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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/07/03 20:43:23」(JST)

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Encephalopathy /ɛnˌsɛfəˈlɒpəθi/ means disorder or disease of the brain.^[1] In modern usage, encephalopathy does not refer to a single disease, but rather to a syndrome of overall brain dysfunction; this syndrome can have many different organic and inorganic causes.

Terminology

In some contexts, encephalopathy refers to permanent (or degenerative)^[2] brain injury, and in others it is reversible. It can be due to direct injury to the brain, or illness remote from the brain. In medical terms it can refer to a wide variety of brain disorders with very different etiologies, prognoses and implications. For example, prion diseases, all of which cause transmissible spongiform encephalopathies, are invariably fatal, but other encephalopathies are reversible and can have a number of causes including nutritional deficiencies and toxins.

Signs and symptoms

The hallmark of encephalopathy is an altered mental state. Depending on the type and severity of encephalopathy, common neurological symptoms are loss of cognitive function, subtle personality changes, inability to concentrate, lethargy, and depressed consciousness. Other neurological signs may include involuntary grasping and sucking motions, myoclonus (involuntary twitching of a muscle or group of muscles), asterixis ("flapping tremor" of the hand when wrist is extended),^{[citation needed]} nystagmus (rapid, involuntary eye movement), tremor, seizures, jactitation (restless picking at things characteristic of severe infection),^{[citation needed]} and respiratory abnormalities such as Cheyne-Stokes respiration (cyclic waxing and waning of tidal volume), apneustic respirations and post-hypercapnic apnea.

Causes

There are many types of encephalopathy. Some examples include:

Mitochondrial encephalopathy: Metabolic disorder caused by dysfunction of mitochondrial DNA. Can affect many body systems, particularly the brain and nervous system.
Glycine encephalopathy: A genetic metabolic disorder involving excess production of glycine.
Hepatic encephalopathy: Arising from advanced cirrhosis of the liver.
Hypoxic ischemic encephalopathy: Permanent or transitory encephalopathy arising from severely reduced oxygen delivery to the brain.
Static encephalopathy: Unchanging, or permanent, brain damage.
Uremic encephalopathy: Arising from high levels of toxins normally cleared by the kidneys—rare where dialysis is readily available.
Wernicke's encephalopathy: Arising from thiamine deficiency, usually in the setting of alcoholism.
Hashimoto's encephalopathy: Arising from an auto-immune disorder.
Hypertensive encephalopathy: Arising from acutely increased blood pressure.
Chronic traumatic encephalopathy: Progressive degenerative disease associated with multiple concussions and other forms of brain injury.
Lyme encephalopathy: Arising from Lyme disease bacteria, including Borrelia burgdorferi.
Toxic encephalopathy: A form of encephalopathy caused by chemicals, often resulting in permanent brain damage.
Toxic-Metabolic encephalopathy: A catch-all for brain dysfunction caused by infection, organ failure, or intoxication.
Transmissible spongiform encephalopathy: A collection of diseases all caused by prions, and characterized by "spongy" brain tissue (riddled with holes), impaired locomotion or coordination, and a 100% mortality rate. Includes bovine spongiform encephalopathy (mad cow disease), scrapie, and kuru among others.
Neonatal encephalopathy: An obstetric form, often occurring due to lack of oxygen in bloodflow to brain-tissue of the fetus during labour or delivery.
Salmonella encephalopathy : A form of encephalopathy caused by food poisoning (especially out of peanuts and rotten meat) often resulting in permanent brain damage and nervous system disorders.
Encephalomyopathy: A combination of encephalopathy and myopathy. Causes may include mitochondrial disease (particularly MELAS) or chronic hypophosphatemia, as may occur in cystinosis.^[3]

Diagnosis

Blood tests, cerebrospinal fluid examination by lumbar puncture (also known as spinal tap), brain imaging studies, electroencephalograms and similar diagnostic studies may be used to differentiate the various causes of encephalopathy.

Diagnosis is frequently clinical. That is, no set of tests give the diagnosis, but the entire presentation of the illness with nonspecific test results informs the experienced clinician of the diagnosis.

Treatment

Treatment varies according to the type and severity of the encephalopathy. Anticonvulsants may be prescribed to reduce or halt any seizures. Changes to diet and nutritional supplements may help some patients. In severe cases, dialysis or organ replacement surgery may be needed.

Prognosis

Treating the underlying cause of the disorder may improve or reverse symptoms. However, in some cases, the encephalopathy may cause permanent structural changes and irreversible damage to the brain. These permanent deficits can be considered a form of stable dementia. Some encephalopathies can be fatal.

References

^ "eMedicine/Stedman Medical Dictionary Lookup!". Retrieved 2008-11-30. ^{[dead link]}
^ "encephalopathy" at Dorland's Medical Dictionary
^ Müller M, Baumeier A, Ringelstein E, Husstedt I (2008). "Long-term tracking of neurological complications of encephalopathy and myopathy in a patient with nephropathic cystinosis: a case report and review of the literature". J Med Case A Reports 2: 235. doi:10.1186/1752-1947-2-235. PMC 2491650. PMID 18644104. line feed character in |journal= at position 11 (help)

Adapted from: Office of Communications and Public Liaison (9 November 2010). "NINDS Encephalopathy Information Page". National Institute of Neurological Disorders and Stroke, National Institutes of Health.

UpToDate Contents

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1. 成人における急性中毒性代謝性脳症 acute toxic metabolic encephalopathy in adults
2. 小児における急性中毒性代謝性脳症 acute toxic metabolic encephalopathy in children
3. 成人における肝性脳症：臨床症状および診断 hepatic encephalopathy in adults clinical manifestations and diagnosis
4. 成人における肝性脳症：治療 hepatic encephalopathy in adults treatment
5. 新生児脳症の臨床的特徴、診断、および治療 clinical features diagnosis and treatment of neonatal encephalopathy

English Journal

Head Ultrasound and MR Imaging in the Evaluation of Neonatal Encephalopathy: Competitive or Complementary Imaging Studies?

Epelman M, Daneman A, Chauvin N, Hirsch W.SourceDepartment of Radiology, The Children's Hospital of Philadelphia, 34th Street and Civic Center Boulevard, Philadelphia, PA 19104, USA.
Magnetic resonance imaging clinics of North America.Magn Reson Imaging Clin N Am.2012 Feb;20(1):93-115. Epub 2011 Oct 19.
Magnetic resonance (MR) imaging is superior to ultrasonography (US) for the evaluation and prognostication of neonates with neonatal encephalopathy (NE). Nonetheless, US may provide important information early in the course of NE and can be used to document the evolution of lesions. This article pro
PMID 22118595

Cloning and polymorphism analysis of prion protein gene in domestic bactrian camel in China.

Xu L, Zhang Z, Wang L, Feng D, Zhou X, Xu B, Zhao D.SourceState Key Laboratories for Agrobiotechnology, National Animal Transmissible Spongiform Encephalopathy Laboratory, College of Veterinary Medicine, China Agricultural University, No.2 Yuanmingyuan West Road, Haidian District, Beijing 100193, China; Department of Animal Science, College of Agriculture, Ningxia University, No 489 Helanshan Road, Xixia District, Yinchuan 750021, China.
Gene.Gene.2012 Jan 10;491(2):256-9. Epub 2011 Oct 13.
Up to now, little is known about the prion protein gene (PRNP) of domestic bactrian camels, and no polymorphisms of the bactrian camel PRNP have been analyzed or reported. In this study, we cloned and analyzed the PRNP sequences of 89 domestic bactrian camels. The results showed that the amino acid
PMID 22019430

Japanese Journal

PRES : Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (特集 Stroke-Like Diseases : 鑑別時に注意を要する5病態)

Brain and nerve 69(2), 129-141, 2017-02
NAID 40021095922

症例報告維持血液透析を施行したミトコンドリア病の1剖検例

日本透析医学会雑誌 50(1), 87-92, 2017-01
NAID 40021088474

蘇生後脳症後兎眼に生じた角膜穿孔に対し保存角膜にて角膜移植を施行した1例

あたらしい眼科 34(1), 120-123, 2017-01
NAID 40021073357

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★リンクテーブル★

リンク元	「100Cases 71」「100Cases 34」「意識障害」「ライ症候群」「脳症」
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「100Cases 71」

Encephalopathy
Classification and external resources
Specialty	Neurology
ICD-10	G93.4
ICD-9-CM	348.30
MeSH	D001927
	[edit on Wikidata]

　　[★]

■症例

72歳　女性

現病歴：胸部の感染症にドキシサイクリンをGPに処方された。関節リウマチに長期間罹患しており、9年間、1日7mgのプレドニゾロンを服用している。関節痛のため時々パラセタモールを服用。GPが測定した血圧は138/82mmHgであった。抗菌薬を服用し始める2日前からはじまって5日間熱っぽく、食欲不振であり、ベットから動けないでいる。水は十分に飲ませている。5日目に傾眠傾向となり、起こすことが困難になったため、救急車で救急部に連れてきた。

主訴：傾眠

生活歴：単身。退職した娘が世話をするために引っ越してきている。

家族歴：なし。

身体所見 examination

　小柄である(50kgと評価された)が、最近になって体重が減少したということはない。体温38.8℃。眠たそうであり、命令には応じる。簡単な質問にしか答えない。全身性に筋緊張低下。局所神経症状無し。脈拍：118/min。血圧：104/68mmHg。頚静脈圧上昇せず。足首に腫脹無し。肺底部にcrackles(ラ音)とwheezes(笛音)を認める。関節にわずかに活動性の炎症と変形が認められる。これは関節リウマチの既往と合う所見である。

検査　 investigation

　ヘモグロビン：軽度低下。MCV：正常。白血球増多。ナトリウム低下。カリウム正常。尿素上昇。クレアチニン上昇。

問題0. □と○に入る言葉を述べよ

　1) 傾眠とは□□障害に含まれる

　2) 傾眠とは、刺激を与えなければ□□が低下するが、刺激を与えれば○○する状態である。

問題1. 患者に関連する以下の事項のうち何が傾眠と関係あるのだろうか？2つ選べ。

　1) ドキシサイクリンの副作用

　2) 関節リウマチの重症化

　3) プレドニゾロンの服用歴

　4) パラセタモールの服用歴

　5) 胸部感染症

問題2. 異常な検査所見をどう説明しますか？口頭で述べてください。ぶっちゃけ、やや低血圧であることと、ナトリウム低値が着目点です。腎機能低下は二次的なものです。

■意識障害

意識障害 (PSY.38)

　単純な意識障害

　　明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡

■傾眠

　昏睡状態の分類の一つ

　・somnolence

　　放置すれば意識が低下し、眠ったようになるが、刺激で覚醒する。病的な場合にのみ用いられる。(BET.130)

　　sleepiness; also, unnatural drowsiness. A depressive mental state commonly caused by encephalitis, encephalomalacia, hepatic encephalopathy, hypoxia and some poisonings, e.g. Filix mas, the male fern.

　・drowsiness

　　正常、病的の区別無く眠り込む状態(BET.130)

　　a decreased level of consciousness characterized by sleepiness and difficulty in remaining alert but easy arousal by stimuli. It may be caused by a lack of sleep, medications, substance abuse, or a cerebral disorder.

　　　(Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. c 2009, Elsevier.)

■意識障害を呈する患者に対してどのような疾患を鑑別に挙げるべきか？

1. 脳原発の疾患(一次性)

　a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)

　　1) 脳血管障害:脳出血、脳梗塞

　　2) 硬膜下血腫

　　3) 脳腫瘍:原発性、転移性

　　4) 脳膿瘍

　b. テント下病変(脳幹網様体の障害)

　　1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など

　c. びまん性病変

　　1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎、脳炎、播種性血管内凝固症候群など

2. 全身疾患に伴う病態(二次性)

　a. 代謝性またはびまん性病変

　　1) ショック:心筋梗塞、大出血など

　　2) 薬物、毒物

　　3) 無酸素ないし低酸素血症

　　4) DIC、全身性感染症:敗血症など

　　5) 肝不全、腎不全、糖尿病性高血糖、重症肝炎、内分泌疾患など

　　6) 低血糖、ビタミンB1欠乏: Wernicke 脳症

　　7) 脳振盪、てんかん大発作後

　　8) 酸塩基平衡および電解質異常

　　9) 栄養障害

10) 低体温症

　b. 心因性無反応

　　1) ヒステリー、統合失調症

■低ナトリウム血症

血清ナトリウムが134mEq/L以下の病態。(正常の下限は135mEq/Lとされる)

・病因 ICU.525

循環血減少性低ナトリウム血症

利尿・副腎不全：尿中Na > 20mEq

嘔吐・下痢　　　　：尿中Na < 20mEq

等容量性低ナトリウム血症：細胞外液は増加していないが、水の方が多くなった状態。臨床的に浮腫が無い。

SIADH　　　　：尿浸透圧 > 100 mOsm/L

心因性多飲症　：尿浸透圧 < 100 mOsm/L

循環血増加性低ナトリウム血症：細胞外液にナトリウムと水が増加しており、なおかつ水の方が多い病態

腎不全：尿中Na > 20mEq

心不全・肝不全：尿中Na < 20mEq

・症状

全身　：無力感、全身倦怠感

消化器：食欲不振、悪心・嘔吐

神経　：意識障害(傾眠、昏睡)

筋　　：痙攣、腱反射低下、筋力低下

■アルドステロン

1. 腎の接合尿細管と集合管、唾液腺、乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収を促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)

2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。

Na+/K+-ATPase 活性↑＠遠位尿細管・皮質集合管　→　管腔側K↑　→　K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)

■副腎皮質球状層から分泌されるアルドステロンの分泌制御

　1. レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系

　2. 血清カリウム濃度上昇

　3. ACTH(寄与は小さい)

■低アルドステロン症の症状と臨床検査

症状

脱水、低血圧、代謝性アシドーシス

検査

低ナトリウム血症、高カリウム血症

尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値

血中HCO3-低下

■起こっていることは何か？

　ステロイドの突然の中断による急性の副腎不全。特に低アルドステロン症が前面に出た病態。

　副腎不全の原因(病期による分類)(BPT.793)

　　急性：ウォーターハウス・フリーデリクセン症候群、長期コルチコイド療法の突然の中断、慢性副腎不全患者へのストレス

　　慢性：(major)自己免疫性副腎炎、結核、後天性免疫不全症候群、転移性疾患(metastatic disease)

　　　　　(minor)全身性アミロイドーシス、真菌感染、ヘモクロマトーシス、サルコイドーシス

症状：

　グルココルチコイドの欠乏　：易疲労感、食欲不振、悪心・嘔吐、体重減少、脱力、嗜眠、低血圧

　ミネラルコルチコイドの欠乏：低血圧、低Na血症、高K血症、味覚の変化(塩分の故意食事を好むようになる)

■答え

(第一パラグラフ)診断とその根拠

・二次性急性低アルドステロン症 secondary acute aldosteronism

・病因：本症例では、長期にわたるステロイドホルモンの使用により視床下部-下垂体-副腎軸の不全を来した。ステロイドホルモンを長期に使用している状態でステロイドホルモンの需要が高まったとき(感染、外傷(手術))、あるいは嘔吐などで経口ステロイドを服用できないときに起こる。

・症状：本症例では傾眠と低血圧として症状が現れている。

(第二パラグラフ)

・本疾患の低ナトリウム血症の解釈　→　(1)ナトリウム摂取の低下、(2)水分摂取による希釈

・視床下部-下垂体-副腎軸は障害を受けておらずナトリウムを補充する治療をすべき。

・一次性急性低アルドステロン症(addisonian crisis)では、鉱質コルチコイドと糖質コルチコイドの分泌不全がおこり、低ナトリウム血症と高カリウム血症を来す。

・二次性急性低アルドステロン症はしばしば間違ってaddisonian crisisと呼ばれる。

(第三パラグラフ)

・感染の拡散も考慮すべき；一次部位が脳で髄膜炎か脳膿瘍を伴っている、あるいは局所的に肺膿瘍あるいは膿胸を起こしている。

・高齢とステロイドの服用ということで免疫力がある程度低下している。

・ステロイドの量が多いかもしれない。

(第四パラグラフ)

・治療はすぐに経験的治療であるヒドロコルチゾンと生理食塩水の輸液を行う。

・患者は(治療に？)反応し、5時間以内に意識レベルは正常となった。そして血圧は上昇し136/78mmHgとなった。胸部X線では両側の肺に肺炎に一致する陰影が見られたが、それ以外に異常は認められなかった。

■KEY POINTS

・二次性低アルドステロン症はmedical emergency(医学的な緊急事態)である、すぐに経験的治療を行うことが求められる。

・長期にわたりステロイドを投与されている患者では、以下の時にステロイドを増量すべき；別の疾患を発症したとき。嘔吐を反復する場合には全身投与に切り替える。

■低アルドステロン症ってなによ

　http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm

・時々、低アルドステロン症は副腎不全の唯一の、あるいは支配的な徴候である

・アルドステロンの生合成の障害　→　まれ

・アルドステロン生合成の部分的欠損　→　21-ヒドロキシラーゼ欠損による先天性副腎皮質過形成の症状としての低アルドステロン症

▲特発性低アルドステロン症 idiopathic hypoaldosteronism

　症状：高カリウム血症に続発する心ブロック、顕著な低ナトリウム血症の有無を問わず血液量不足に続発する体位性低血圧。

　検査：血清アルドステロン低値。尿中アルドステロン低値。血清レニン高値。

▲低レニン低アルドステロン症

　特発性低アルドステロン症より一般的な低アルドステロン症

　疫学：45歳以上の慢性腎臓病。

　病因：

　　・腎臓病患者において腎臓の間質、尿細管に障害が存在　→　レニン分泌能が低下。

　　・レニン分泌が低下する原因は分からないけど傍糸球体装置における障害が常に寄与している。

　　・NSAIDによるプログラスタンジン欠乏は、可逆的な低レニン低アルドステロン症の原因である。SP.793によればレニン分泌刺激　→　Na+再吸収を亢進　だそうな。

　　・ヘパリン、カルシウムチャネルブロッカー、βブロッカーも原因となる。

　症状：

　　・腎臓の障害が原因の低レニン低アルドステロン症患者では糖尿病が一般的みられる所見である。

　　・顕著な特徴は、慢性的で著明な高カリウム血症である。これは高血糖で突然に悪化する。？？？

　　・高Cl性代謝性アシドーシス+正常or低ナトリウム血症が常に存在

　増悪因子：ナトリウム制限

　検査：高カリウム血症、体液量の減少、かつ低ナトリウム血症が存在しているにもかかわらず低レニンであることが特徴的。

「100Cases 34」

　　[★]

☆case34　てんかん発作

■症例

23歳　アフリカ-カリブ系　女性　銀行の店員

主訴：てんかん発作

現病歴：強直間代発作を2回起こしたところを母親が目撃していた。娘の行動は次第におかしくなり、また娘は自分のことを話している声が聞こえていた(幻聴)。最近、頭痛を訴えていた。体重が減少し、脱毛があった。盗汗と主に足と手の小関節に及ぶflitting 関節痛を訴えていた。服用薬なし。タバコ1日5-10本、アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱)

既往歴：特記なし(medical or psychiatric history)

家族歴：

生活歴：

・身体診断

意識：眠そうだが痛みに反応。頚部硬直：なし。頭髪：薄く斑状。体温38.5℃。リンパ節：たくさんの部位で触知。

心拍：104/分、整。血圧：164/102 mmHg。心血管系、呼吸器系、腹部：異常なし。

神経所見：focal anormalityなし(局所性異常)。乳頭浮腫：認めず。

・検査

(血液生化学)

上昇：erythrocyte sedimentation rate、urea、creatinine

低下：hemoglobin、white cell count、platelet

正常：mean corpuscular volume、sodium、potassium、glucose

(腰椎穿刺)

上昇：leukocytes、CSF protein

正常：CSF glucose

(尿検査)

蛋白：＋＋＋。血尿：＋＋＋。赤血球：＋＋。赤血球円柱：あり。

(その他)

胸部X線：異常なし。ECG：洞性頻脈。頭部 CT：正常。CSF グラム染色：陰性(光顕レベルで細菌なし)

■glossary

fall out　(毛髪などが)抜ける

night sweat 盗汗、寝汗

tonic-clonic generalized seizure 全般性強直間代発作

flit　vi (鳥・蝶など)すいすい/ひらひら飛ぶ、飛び回る、飛翔する。(人が)軽やかに通る、行き交う。(時が)(飛ぶように)すぎる。(幻想など)去来する、よぎる、(表情が)かすめる

drowsy　adj. 眠い。眠そうな。眠気を誘う。ものうい。眠ったような

stiffness　n. 堅いこと、堅ぐるしさ、がんこさ

delirium tremens 振戦譫妄

hypertensive encephalopathy 高血圧性脳症

alopecia　脱毛症

African-Caribbean アフリカ-カリブ系

fit n.　(病気の)発作。引きつけ、痙攣。(感情の)激発、一時的興奮、気まぐれ

chorea n. 舞踏病

recreational drug 耽溺性があり乱用される脱法薬物

urgent adj. (物・事が)急を要する、緊急の、背拍質(pressing)。(～を)緊急に必要とする(in)。(S is ～ (with O1) for [in] O2)(人が)(O1(人)に)O2(物・事)をしつこく求める。(人に/～するように)催促する(for/to do)。(要求などが)執拗な。

□てんかん発作

・新規発生したてんかん発作の原因(ICU.805-806)

・薬物中毒(テオフィリンなど)

・薬物からの離脱(アルコールなど)

・感染症(髄膜炎、膿瘍など)

・頭部外傷

・虚血障害(虚血あるいはびまん性)

・占拠性病変(腫瘍あるいは血腫)

・代謝性障害(肝性脳症、尿毒症性脳症、敗血症、低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など)

・合併症(ICU.805-806)

・全身性てんかん発作の場合：高血圧、乳酸アシドーシス、高体温、呼吸障害、誤嚥、肺水腫、横紋筋融解、自傷、不可逆性の神経学的障害(30分間以上てんかん発作が持続した場合)

■可能性の高い診断

　全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus(SLE)

■鑑別診断のポイント

　自己免疫疾患は多彩な症状を示す。そのため、個々の症状に着目して鑑別診断をあげるのではなく、症状や検査値の異常を総合的に見て判断する必要がある。

■解答

　(第1パラグラフ)SLEの病態

精神症状：(SLEは脳で血管炎を呈することで生じる)うつ(depression)、統合失調症様の精神病、痙攣(fits)、舞踏病(chorea)、脳梗塞/脊髄梗塞

脳脊髄液：白血球増多(leukopenia)、蛋白増加

血液：自己免疫性溶血貧血(Coombs'-positive hemolytic anemia)がありうる。白血球減少と血小板減少症は普通にみられる。

腎症状：ループス腎炎は普通に見られ、顕微鏡的血尿・タンパク尿、ネフローゼ、あるいは腎不全が現れるかもしれない。

関節症状：変形を伴わない関節痛(PIP 関節(近位指節間関節)、MP 関節(中手指節関節)、手関節)

　(第2パラグラフ)SLEの確定診断のための検査・治療

　・すぐにすべきことは降圧薬、抗痙攣薬の投与

　・確定診断のために次の検査を行っていく(もっとも、症例の提示された所見で(日本の？)SLEの診断基準を満たすけど)

　　・検疫血清検査：抗DNA 抗体、C3、C4

　　・腎生検：ループス腎炎の程度を把握

　・治療：活動性の感染がないことを確認　←　薬物療法ではステロイドや免疫抑制薬を使うため

　　・ステロイド静脈内投与、あるいはシクロホスファミドなどの細胞毒性薬(cytotoxic agents)の投与

　　・重症、治療抵抗性だったら血漿交換を行う。

■鑑別診断　頭痛/精神病的様態(psychiatric features)/痙攣

・髄膜炎、脳炎

・レクリエーショナルドラッグの中毒(例えばコカイン)

・脳腫瘍

・急性のアルコール禁断症状：振戦譫妄

・高血圧脳症

■KEYPOINT

・SLEは特に若いアフリカ系-カリブ系に普通に一般的

・SLEでは主に神経症状と精神症状をを伴って現れることがある

・白血球低下と血小板の低下はしばしばSLEを示唆する

□tonic-clonic seizure 強直間代発作

　意識消失とともに全身の随意筋に強直痙攣が生じ(強直痙攣期tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直と弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣期clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連の発作。

□350ml アルコール5%

350x0.05/10=1.75 unit

□細胞毒性薬

　免疫抑制薬や抗腫瘍薬として用いられる。

antimetabolites

アザチオプリン azathioprine

メトトレキセート methotrexate

ミコフェノール酸 mycophenolic acid, ミコフェノール酸モフェチル mycophenolate mofetil

レフルノミド leflunomide

alkylating agents

シクロホスファミド cyclophosphamide

「意識障害」

　　[★]

英: consciousness disturbance, disturbance of consciousness
関: 意識

分類

時間による分類

急性/慢性, 持続性/一過性

急性＋一過性：失神、てんかん
慢性＋持続性：植物状態、認知症

PSY.38

単純な意識障害

明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡

複雑な意識障害

せん妄　　　　　意識混濁　＋　(高度)精神運動興奮

振戦せん妄

作業せん妄

夜間せん妄

もうろう状態　　意識狭窄　＋　(軽度)精神運動興奮
アメンチア

意識障害に関連した特殊な病態

意識レベルの分類覚醒度

Mayo Clinicの分類

救急意識障害をみたら

AIUEOTIPS (also see DIF.96)

	症候学プリント		DIF.95
A	alcohol	アルコール関連	accidents, arterial occlusions, arteriosclerosis, aneurysms, autoimmune disorders
I	insulin	インスリン関連(低血糖、糖尿病性ケトアシドーシス、非ケトン性高浸透圧性昏睡)	inflammatory, intoxication (encephalitis, cerebral abcess, meningitis, alcoholism, opiates, barbiturates)
U	uremia	尿毒症、電解質異常、内分泌異常、肝性脳症	undefined disorders (narcolepsy, conversion hysteria)
E	encephalopathy, endocrinopathy, electrolyte	脳症(脳炎、脳血管障害)、てんかん後	endocrine disorders(myxedema coma, hyperparathyroidism, diabetic coma, insulin shock), epileptic coma
O	opiate, other overdose of O2 & CO2	薬物中毒	organ failure(hepatic coma, respiratory failure, uremia)
T	trauma, tumor, temparature	頭部外傷、脳挫傷、硬膜外血腫、硬膜下血腫
I	infection	感染症、髄膜炎
P	psychogenic	精神疾患
S	syncope, seizure, stroke, shock, senile	失神、クモ膜下出血

意識障害を来した患者が来た場合：どのような疾患を鑑別に挙げるべきか(IMD.237)

1. 脳原発の疾患(一次性)

a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)

1) 脳血管障害:脳出血、脳梗塞
2) 硬膜下血腫
3) 脳腫瘍:原発性、転移性
4) 脳膿瘍

b. テント下病変(脳幹網様体の障害)

1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など

c. びまん性病変

1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎、脳炎、播種性血管内凝固症候群など

2. 全身疾患に伴う病態(二次性)

a. 代謝性またはびまん性病変

1) ショック:心筋梗塞、大出血など
2) 薬物、毒物
3) 無酸素ないし低酸素血症
4) DIC、全身性感染症:敗血症など
5) 肝不全、腎不全、糖尿病性高血糖、重症肝炎、内分泌疾患など
6) 低血糖、ビタミンB1欠乏: Wernicke脳症
7) 脳振盪、てんかん大発作後
8) 酸塩基平衡および電解質異常
9) 栄養障害

b. 心因性無反応

1) ヒステリー、統合失調症

意識障害をきたす電解質異常

QB.D-345

カリウムは静止膜電位にかかわるが、ニューロンの活動にはそれほど関わらないから、意識障害はきたしにくいのかもしれない。

pHの異常も局所的に干渉されるため意識障害をきたしにくいのかもしれない。

高カルシウム血症　：ニューロンの活動に関わる？
高ナトリウム血症、低ナトリウム血症　：APの発生に関わる
低リン血症　　　：ATP産生↓
低酸素血症　　　：ATP産生↓
高炭酸ガス血症　：CO2麻酔

意識障害の評価法

英: evaluation of consciousness disturbance

Glasgow coma scale GCS
Japan coma scale JCS

「ライ症候群」

　　[★]

英: Reye's syndrome, Reye syndrome
同: Reye症候群
関: インフルエンザ、水痘、アスピリン

図：APT.205(肝臓。HE)

概念

ウイルス感染後に乳幼児期・小児にみられる急性脳症
全身の臓器、特に肝の脂肪変性とミトコンドリアの変化ならびに脳浮腫を来す
原因となるウイルス感染症は、小児例では水痘、インフルエンザが多く、成人例ではEBウイルス感染が多い。

臨床像

発熱・下痢などの上気道炎症状が先行し、回復期の4-7日後に反復性嘔吐を前兆として、傾眠、錯乱、せん妄と言った意識障害とてんかん発作を発症する。
急速に発症・進行する脳症で、黄疸を伴わない肝障害、高アンモニア血症を認める。

疫学

5-15歳に好発する。
80%例は6歳以下の小児であり、成人発症はまれ。
乳幼児に発症：かつては5歳以上の小児に多発していた　→　解熱剤としてアスピリン服用中止によって患者数が激減。

原因

小児のインフルエンザ(特にB型)、水痘、帯状疱疹に対する解熱に、アスピリンなどのNSAIDsを用いると発症することがある

小児のウイルス感染症に対しする解熱にはNSAIDsを避けてアセトアミノフェンを使うのが一般的。

病態

ミトコンドリアの機能不全による
蛋白質・脂肪酸の急激な異化亢進　→　アシルCoA増加

(1) カルニチン欠乏(ミトコンドリアへの転送障害、β酸化障害)
(2)ω酸化の亢進(ジカルボン酸尿)
(3)糖代謝障害(乳酸、ピルビン酸上昇)
(4)尿素サイクルの障害(高アンモニア血症)

病理

肝臓の脂肪変性：微小脂肪滴が肝小葉全体に沈着、Kupffer細胞の腫大
脳浮腫

症状 (GOO.682, SMB.467)

発熱、低酸素血症、血圧低下
脳症 encephalopathy：嘔吐、意識障害、痙攣、除脳硬直
黄疸は伴わない(肝不全は呈するのにビリルビンの上昇は伴わない。)

診断

肝生検による脂肪変性・ミトコンドリアの腫大の証明により確定診断となる(確定的ライ症候群)が、肝生検まで行われない場合がありその場合には臨床診断となるが(臨床的ライ症候群)、検査所見が一致しない場合もある(疑似ライ症候群)。

鑑別診断

細菌性髄膜炎、ウイルス性脳炎：脳脊髄液検査で除外する。
劇症肝炎：ビリルビンは高値となる
ショック：原因疾患スクリーニング
敗血症：原因疾患スクリーニング
先天性代謝異常症：幼小児期に明らかとなるはずであるが、成人では明らかとなりうる物に全身性カルニチン血症、グルタル酸尿症、シトルリン血症がある。
薬物中毒：アセチルサリチル酸中毒、バルプロ酸中毒

病期

Clinical staging in Reye syndrome.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4834984

National Institutes of Health, Bethesda. Diagnosis and Treatment of Reye's syndrome=Consensus conference. lAMA 1981;246:2441-4.

http://archive.nmji.in/approval/archive/Volume-4/issue-3/review-articles-2.pdf

検査

血液検査：低血糖、トランスアミナーゼ上昇、低プロトロンビン血症、高アンモニア血症。血清ビリルビンは不変 (APT.205)
血液ガス検査：アシドーシス程度、血糖・乳酸評価。
頭部CT：脳血管障害スクリーニング、脳浮腫の有無程度を評価
脳脊髄液検査：髄膜炎除外
脳波：非特異的徐波

治療

根治療なく、支持的治療、対症療法が主である。

脳浮腫による頭蓋内圧亢進の抑制　→　マンニトール投与
代謝障害の補正：低血糖、低血圧、高アンモニア血症
低酸素血症の治療：酸素投与、挿管
血液凝固異常の治療：血漿交換

予後

死亡率10-20%
予後規定因子：意識障害の程度と持続時間が神経後遺症、生命的予後を決定する。*AST、ALT、アンモニア、血糖などでは予後の判定はできないとされる。

参考

uptodate

1. [charged] 小児における急性中毒性代謝性脳症 - uptodate [1]
2. [charged] アスピリン：リウマチ性疾患における作用機序、主な毒性、および使用 - uptodate [2]
3. [charged] 小児および思春期におけるサリチル酸中毒 - uptodate [3]

「脳症」

　　[★]

英: encephalopathy

原因は問わず、それによって起こる脳障害の総称。

脳症の一覧

「portosystemic encephalopathy」

　　[★]

門脈体循環性脳症

関: hepatic coma、hepatic encephalopathy、portal-systemic encephalopathy

「chronic encephalopathy」

　　[★]

慢性脳症

関: chronic brain damage

[urleMedicine.2FStedman_Medical_Dictionary_Lookup.21-1] "eMedicine/Stedman Medical Dictionary Lookup!". Retrieved 2008-11-30. ^{[dead link]}

[2] "encephalopathy" at Dorland's Medical Dictionary

[3] Müller M, Baumeier A, Ringelstein E, Husstedt I (2008). "Long-term tracking of neurological complications of encephalopathy and myopathy in a patient with nephropathic cystinosis: a case report and review of the literature". J Med Case A Reports 2: 235. doi:10.1186/1752-1947-2-235. PMC 2491650. PMID 18644104. line feed character in |journal= at position 11 (help)

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