- JCウイルスの中枢神経系感染
- 免疫能低下者 ←日和見感染症である
病原体
- JCウイルス
病因
- 腎臓やBリンパ球に潜伏感染していたJCウイルスは宿主の免疫能が低下すると、Bリンパ球により中枢神経系に運ばれてアストロサイトとオリゴデンドログリアに感染し、脱髄を起こす。
- PML患者から分離されたJCウイルスはウイルス内の発現調節領域に変異を生じているので、これが発病に重要かもしれない (SMB.539)
病理
- 小さな脱髄病巣や融合した大きな脱髄病巣が大脳白質全体に多発。小脳や脳幹には少ない。
- 大病巣中心部では軸索も破壊され壊死
- 腫大した核内にウイルス封入体をもつオリゴデンドログリアが脱髄病巣辺縁部
症状
- 片麻痺、感覚異常、視野欠損、失認、失語、失行、痴呆など多彩
検査
- MRI
- 造影：造影効果に乏しい、らしい
予後
- 亜急性-慢性に経過し予後不良であり、80％は9か月以内に死亡
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/01/20 04:14:32」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 進行性多巣性白質脳症：疫学、臨床症状、および診断 progressive multifocal leukoencephalopathy epidemiology clinical manifestations and diagnosis
- 2. 進行性多巣性白質脳症：治療および予後 progressive multifocal leukoencephalopathy treatment and prognosis
- 3. 中枢神経系病変を有するHIV感染患者に対するアプローチ approach to hiv infected patients with central nervous system lesions
- 4. Overview of JC polyomavirus, BK polyomavirus, and other polyomavirus infections
- 5. Virology, epidemiology, and pathogenesis of JC polyomavirus, BK polyomavirus, and other human polyomaviruses
Japanese Journal
- 症例報告 進行性多巣性白質脳症(PML)の1剖検例--MRIと病理所見の対比
- 飯田 円,川上 治,安藤 哲朗 [他]
- Brain and nerve 63(9), 1001-1007, 2011-09
- NAID 40018968223
- 進行性多巣性白質脳症Update
- 岸田 修二
- 最新医学 66(7), 1695-1703, 2011-07
- NAID 40018918677
- 免疫抑制療法に伴う真菌・ウイルス感染症にはどう対処する? (特集 リウマチ診療における感染症対策を考える)
- 小池 竜司
- 分子リウマチ治療 4(1), 22-26, 2011-02
- NAID 40018283349
Related Links
- 進行性多巣性白質脳症. 出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』. 移動： 案内, 検索. 進行性多巣性白質脳症（しんこうせいたそうせいはくしつのうしょう, progressive multifocal leukoencephalopathy; PML）とは、免疫不全患者等において JCウイルス ...
- 進行性多巣性白質脳症(PML)とは? 多くの人に潜伏感染しているJCウイルスが，免疫 力が低下した状況で再活性化して脳内に多発性の脱髄病巣をきたす病気です． 2. この 病気の患者さんはどのくらいいるのですか. 1999～2003年の全国の神経専門医を対象 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「110A021」「108I052」「102I048」 |
| リンク元 | 「難病リスト」「認知症」「角膜移植」「脳炎」「JCウイルス」 |
| 関連記事 | 「脳症」「白質」「進行」「症」「進行性」 |
「110A021」
- 65歳の女性。健忘を主訴に家族に連れられて来院した。3か月前から家に引きこもりがちになり、倦怠感と不安とを訴えて外出しようとしなくなった。2週前からぼんやりして物忘れが目立つようになり、動作も緩慢になった。昨夜、誰もいないのに誰かを激しく叱っているところを家族が目撃した。意識レベルはJCSⅠ-1。活動性の低下を認める。身長 154cm、体重 67kg。体温 35.4℃。脈拍 52/分、整。血圧 94/48mmHg。呼吸数 12/分。顔面と両側の下腿とに浮腫を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。改訂長谷川式簡易知能評価スケールは18点(30点満点)、Mini-Mental State Examination(MMSE)は20点(30点満点)である。四肢の近位部に徒手筋力テストで4の筋力低下を認め、大腿四頭筋を叩打すると筋腹の膨隆が生じる。腱反射は打腱後の筋弛緩遅延を認め、Babinski徴候は陰性である。
- 原因として最も考えられるのはどれか。
- a 甲状腺機能低下症
- b 前頭側頭型認知症
- c ビタミンB12欠乏症
- d 進行性多巣性白質脳症
- e 筋強直性ジストロフィー
※国試ナビ4※ ［110A020］←［国試_110］→［110A022］
「108I052」
- 26歳の男性。歩行困難を主訴に来院した。痙性歩行、上下肢腱反射亢進およびBabinski徴候陽性を認める。頭部単純 MRIの T2強調水平断像 (別冊 No.17Ａ、Ｂ)、Ａと同一断面の頭部造影 MRIの T1強調水平断像 (別冊 No.17Ｃ)及び頸椎単純 MRIの T2強調矢状断像 (別冊 No.17Ｄ)を別に示す。血清の抗アクアポリン4抗体は陰性である。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 神経膠腫
- b 転移性腫瘍
- c 視神経脊髄炎
- d 多発性硬化症
- e 進行性多巣性白質脳症
※国試ナビ4※ ［108I051］←［国試_108］→［108I053］
「102I048」
- 26歳の男性。四肢の運動障害を主訴に来院した。頭部単純MRIのT2強調水平断像、頭部造影MRIのT1強調水平断像、頭部単純MRIのT2強調水平断像及び頚部単純MRIのT2強調矢状断像を以下に示す。最も考えられる疾患はどれか。
- a. 神経膠腫
- b. 転移性腫瘍
- c. 多発性硬化症
- d. 進行性多巣性白質脳症
- e. 副腎白質ジストロフィー
※国試ナビ4※ ［102I047］←［国試_102］→［102I049］
「難病リスト」
「認知症」
定義
- いったん正常に発達した知的機能が持続的に低下し、複数の認知障害があるために社会生活に支障をきたすようになった状態。(参考1)
- 1. 知的機能が脳の器質性障害によって低下
- 2. 認知機能が選択的に障害された状態(PSY.312)
- 3. 記憶と判断力の障害を基本とする症候群(PSY.312)
認知症の概念
認知症と区別すべき病態
など
認知症の分類
- 変性認知症
- ハンチントン病
- 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 DRPLA
- 非Alzheimer型認知症
-
- ピック病：行動の障害、人格変化。Pick球やPick細胞が存在
- 大脳皮質基底核変性症
- 運動ニューロン疾患を伴う認知症
- その他
原因疾患
- 一次性
- アルツハイマー病
- 脳血管性認知症
- 二次性
原因
- KPS.369
- アルツハイマー病
- 血管性認知症：多発性脳梗塞、ラクナ梗塞、ビンスワンガー病、皮質性微小梗塞
- 薬物・毒物(慢性アルコール性認知症)
- 頭蓋内占拠性病変：腫瘍、硬膜下病変、脳膿瘍
- 低酸素
- 外傷：頭部外傷、ボクサー脳症
- 正常圧水頭症
- 変性疾患：パーキンソン病、ハンチントン病、進行性核上性麻痺、ピック病、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症、オリーブ橋小脳変性症、眼筋麻痺症候群、異染性白質脳症、ハーラーホルデン・スパッツ病、ウィルソン病
- 感染症：クロイツフェルト・ヤコブ病、AIDS、ウイルス性脳炎、進行性多巣性白質脳症、ベーチェット病、神経梅毒、慢性細菌性髄膜炎、クリプトコッカス髄膜炎、他の真菌性髄膜炎
- 栄養障害：ウェルニッケ・コルサコフ症候群(チアミン欠乏症)、ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症、ペラグラ、マルキアファーヴァ・ビニャーミ病、亜鉛欠乏症
- 代謝性障害：異染性白質脳症、副腎白質ジストロフィー、透析認知症、甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症、腎不全、クッシング症候群、肝不全、副甲状腺疾患
- 慢性炎症性疾患：膠原病で頭蓋内血管炎を伴うもの(全身性エリテマトーデスなど)、多発性硬化症、ウイップル病
認知症症状
1. 中核症状
- 認知機能障害：思考・推理・判断・適応・問題解決
2. 周辺症状
- 不安
- 抑うつ
- 徘徊
- 不眠
- 妄想
認知症と老化現象との違い
- 老化現象
- 体験の一部を忘れる ← ヒントを与えられると思い出せる
- 名前や日付などをとっさに思い出せる
- 日常生活に支障はない
- 物忘れに対して自覚がある
- 認知症
- 体験した全てを忘れる。最近の記憶がない ← ヒントを与えられてても思い出せない
- 時間や自分のいる場所が分からない
- 日常生活を営むことが困難
- 物忘れに対して自覚がない
検査
診断
| アルツハイマー病 | 脳血管性認知症 | ピック病 | |
| 認知症 | 全般的認知症 | まだら認知症 | アルツハイマー病に類似。 早期には人格、注意力が障害され、 次第に記憶力も障害される。 |
| 人格 | 晩期に人格障害 | 保たれる | 早期に人格障害 |
| 病識 | なし(初期にはあり) | あり | なし |
| 経過 | 進行性 | 動揺性、階段状に進行性 | 進行性 |
| 基礎疾患 | 特になし | 高血圧、糖尿病、心疾患 | 特になし |
| 画像検査 | 対称性の脳溝開大 | 脳実質内に脳梗塞巣 | 側頭葉と前頭葉の萎縮 |
| 機能画像検査 | 側頭葉、頭頂葉での代謝低下 | 前頭葉を中心とした多発性の脳代謝低下 | 前頭葉、側頭葉での代謝低下 |
treatable dementia
- 治療可能な認知症を診断しておく。根本的な治療が可能で、認知機能は可逆的である。
- → 治療できる認知症
治療
- 薬物治療：抗認知症薬
認知症高齢者を対象とした事業・施設
| 相談体制 | 保健所 | 地域保健法が定める事業内容「母性及び乳幼児並びに老人の保健に関する事項」による老人精神衛生相談事業 | |
| 高齢者総合相談センター | 厚労省が都道府県レベルに設置している高齢者に関する相談窓口 | ||
| 在宅介護支援センター | 老人福祉法により市町村が実施の主体となっている施設であり、在宅の要介護高齢者やその介護者の要望に対応した適切なサービスが円滑に提供されるように市町村や関連機関との連絡・調節などを行っている。 | ||
| 認知症疾患医療センター | |||
| 在宅対策 | 介護 | 訪問介護 | ホームヘルプサービス |
| 通所介護 | デイサービス | ||
| 短期入所生活介護 | ショートステイ | ||
| 認知症老人向け毎日通所型デイサービスセンター | |||
| 認知症対応型老人共同生活介護 | グループホーム | ||
| 老人認知症疾患デイ・ケア施設 | |||
| 福祉 | 訪問指導 | ||
| 施設対策 | 介護 | 介護療養型医療施設 | |
| 介護老人保健施設 | |||
| 介護老人福祉施設 | |||
| 医療 | 老人性認知症疾患治療病棟 | ||
| 福祉 | 養護老人ホーム | ||
| 特別養護老人ホーム | |||
国試
「角膜移植」
制限
- 角膜移植は心停止状態で行われることが多く、死後48時間まで移植可能である。
眼球ドナーの基準
- 参考2
- 1. 眼球提供者(ドナー)となることができる者は、次の疾患又は状態を伴わないこと。
- (1)原因不明の死
- (2)細菌性、真菌性又はウイルス性全身性活動性感染症
- (3)HIV抗体、HTLV-1抗体、HBs抗原、HCV抗体などが陽性
- (4)クロイツフェルト・ヤコブ病及びその疑い、亜急性硬化性全脳炎、進行性多巣性白質脳症等の遅発性ウイルス感染症、活動性ウイルス脳炎、原因不明の脳炎、進行性脳症、ライ症候群、原因不明の中枢神経系疾患
- (5)眼内悪性腫瘍、白血病、ホジキン病、非ホジキンリンパ腫等の悪性リンパ腫
参考
- 1. 財団法人日本アイバンク協会---角膜移植/アイバンク/目/眼球/献眼/輸入角膜/賛助会員募集
- 2. 厚生労働省：第１回角膜移植の基準等に関する作業班資料 日時：平成２１年１２月１１日（金） １５：００～１７：００ 場所：経済産業省別館 １０４２会議室
- （１） 標準的なレシピエント選択基準（案）について
- （２） ドナー適応基準について
- （３） その他
- http://www.mhlw.go.jp/shingi/2009/12/s1211-12.html
国試
「脳炎」
- 英
- encephalitis, cephalitis
- 関
脳炎
- 急性
- 遅発性
「JCウイルス」
- 英
- JC virus, JCV
- 関
- ウイルス、進行性多巣性白質脳症 PML
ウイルス学
- ポリオーマウイルス科ポリオーマウイルス属
- エンベロープなし
- 2本鎖DNA
- 進行性多巣性白質脳症(PML)の患者の脳より分離された。
- 健常者でも腎臓に潜伏している。
- 多くの健常人(70%以上)が不顕性感染
- 免疫不全者や免疫の落ちたヒトで発症する傾向があるらしい
「脳症」
- 原因は問わず、それによって起こる脳障害の総称。
脳症の一覧
- 橋本脳症
- 肝性脳症
- 滑脳症
- 慢性進行性皮質下脳症
- 進行性皮質下性脳症
- ビンスワンガー脳症
- ビンスワンガー皮質下白質脳症
- 進行性皮質下性動脈硬化性脳症
- 多嚢胞性脳症
- アルコール性脳症
- 急性脳症
- ビリルビン脳症
- エイズ脳症
- AIDS脳症
- メトロニダゾール脳症
- 片側巨脳症
- 小脳症
- インフルエンザ脳症
- 可逆性後白質脳症
- アルコール脳症
- 肺性脳症
- 白質脳症
- 進行性多巣性白質脳症
- 高血圧性脳症
- 乳児ミオクローヌス性脳症
- 門脈-大循環性脳症
- 外脳症
- 高血圧脳症
- 乳児早期てんかん性脳症
- 二相性脳症
- 脳軟化型孔脳症
- 孔脳症
- 裂脳症
- 無葉全前脳症
- 全前脳症
- 気脳症
- ウェルニッケ脳症
- リー脳症
- Leigh脳症
- ウシ海綿状脳症
- 牛海綿状脳症
- 無脳症
- 透析脳症
- 新生児低酸素性虚血性脳症
- 大脳症
- 水無脳症
- 鉛脳症
- 高浸透圧性脳症
- Wernicke脳症
- 無酸素性脳症
- 代謝性脳症
- 伝達性海綿状脳症
- 伝染性海綿状脳症
- 伝播性海綿状脳症
- 虚血性脳症
- HIV脳症
- 低酸素性虚血性脳症
- 中毒性脳症
- 門脈大循環性脳症
- 慢性脳症
- 皮質下動脈硬化性脳症
- 低酸素脳症
- 大回脳症
- 尿毒症性脳症
- 水頭性無脳症
- 新生児脳症
- 門脈体循環性脳症
- 無酸素性虚血性脳症
- 外傷性脳症
- 無分葉型全前脳症
- 亜急性海綿状脳症
- 無酸素脳症
- 敷石滑脳症
- アルミニウム性透析脳症
- アルミニウム脳症
- ウェルニッケ-コルサコフ脳症
- 外傷後脳症
- 巨大脳症
- 巨脳症
- 急性甲状腺中毒性脳症
- サプレッション・バーストを伴う早期乳児てんかん性脳症
- 海綿状脳症
- 緊張性気脳症
- 二次性孔脳症
- 伝播性ミンク脳症
- 伝播性脳症
- 全終脳症
- 分離第四脳症
- 年齢依存性てんかん性脳症
- 放射線脳症
- 早期ミオクローヌス性脳症
- 新生児ミオクローヌス性脳症
- 水脳症
- 潜在性肝性脳症
- 無嗅脳症
- 無脊髄脳症
- 甲状腺中毒性脳症
- 真性小脳症
- 脱髄性脳症
- 蘇生後脳症
- 透析性脳症
- 遅発性無酸素後脳症
- 膵性脳症
- 閉鎖性孔脳症
- 高アルミニウム血性透析脳症
- 高ナトリウム血性脳症
- 高地脳症
- 低酸素性脳症
- ビオチン反応性脳症
- ボクサー脳症
- 亜急性壊死性脳症
- ネコ海綿状脳症
- 異染性白質脳症
- 急性出血性白質脳症
- 海綿状変性脳症
- 伝染性ミンク脳症
- 敗血症性脳症
- 散在性壊死性白質脳症
- 早期乳児てんかん性脳症
- 猪瀬型肝脳症
- 低ナトリウム血症性脳症
- ウェルニツケ脳症
- 門脈圧減圧手術後肝性脳症
- 門脈大循環脳症
- 進行性多巣性自質脳症
- 早期ミオクロニー脳症
- ピンズヴァンガー皮質下性脳症
- 出血性ショック脳症
- 早期てんかん性脳症
- 急性壊死性脳症
- 原因不明の急性脳症
- 水頭無脳症
- 良性頭部外傷後脳症
- アルコール性ペラグラ脳症
- 低血糖症性脳症
- 猪瀬型肝性脳症
- トキソプラズマ脳症
「白質」
- 英
- white matter
- ラ
- substantia alba
- 関
- 灰白質
- 脳と脊髄の断面で、肉眼的に白色を呈する部分。
- 髄鞘をもった有髄神経線維が密に集合している。
- 画像：
- CTでは低吸収にみえる → やはり脂質にとむ髄鞘が多いからでしょう
- MRIでは高吸収にみえる。見え方としてはCTの逆と覚えればよい。
「進行」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？