針筋電図

英

needle EMG, needle electromyogram

関

筋電図

適応疾患

LAB.1680

• 筋自体の疾患：進行性筋ジストロフィー、筋緊張性ジストロフィー、多発筋炎、皮膚筋炎、甲状腺ミオパチー、周期性四肢麻痺
• 前角細胞障害：筋萎縮性側索硬化症、脊椎性進行性筋萎縮症、球脊髄筋萎縮症、Jugelberg-Wllander病、Werdnig-Hoffman病、脊髄損傷、脊髄腫瘍など
• 末梢神経障害：多発神経炎、Charcot-Marie-Tooth病
• 神経根の障害：多発根神経炎、変形性脊椎症

疾患と針筋電図所見

筋電図		振幅	持続時間	波形
安静時異常	線維性電位	20-200uV	1-5msec	2-3相波	筋萎縮性側索硬化症
	線維束電位	2-4mV	5-20msec	2-3相波	筋萎縮性側索硬化症、脊髄根障害
	陽性鋭波	100uV-1mV	10-100msec
随意収縮時	神経原性	1mV以下	2-3msec以下		筋萎縮性側索硬化症、球脊髄性筋萎縮症、末梢神経炎、Charcot-marie-Tooth病
	筋原性	3mV以上	10msec以上		進行性筋ジストロフィー、筋緊張性ジストロフィー、多発性筋炎

安静時自発放電

参考2

• 正常では刺入時電位以外の電位は出現しない。
• 異常な電位として、線維性電位、線維束電位、陽性鋭波、ミオキニアが見られる。

• 線維性電位 fibrillation potential：脱神経電位。脱神経後1-2週間で出現する。
• 線維束電位 fasciculation potential：
• 陽性鋭波 positive sharp wave：脱神経電位。鋭く不快陽性から始まる鋸歯状で2相性の脱神経電位
• 群化放電 grouped discharge：不随意運動、例えばパーキンソン病

随意収縮時の電位

LAB.1683 参考2 HBN.487

• 正常では運動単位活動電位(MUP)が出現する。
• 高振幅MUP：振幅4mV以下のもの。振幅の正常範囲については体部位によって異なる。
• 高振幅(giant spike)・高持続時間電位：振幅の幅が3mV以上、持続時間が10ms以上。多相性(polyphasic)。脊髄前角細胞の変性の過程で見られる。(筋萎縮性側索硬化症、球脊髄性筋萎縮症)
• 低振幅・短持続時間電位：振幅の幅が1mV以下、持続時間が2-3ms以下。筋線維の一次性病変に起因する疾患で見られる。(進行性筋ジストロフィー、多発筋炎)

参考

• 1. wiki ja

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E7%AD%8B%E9%9B%BB%E5%9B%B3

• 2. EMG

http://shimoi.iuhw.ac.jp/electdx5_H21.pdf

• 3. 針筋電図 (needle EMG)

http://www2b.biglobe.ne.jp/~kondo/seiri/emg.htm

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/06/02 00:10:26」(JST)

wiki ja

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筋電図（きんでんず）(electromyography - EMG)とは、神経筋疾患の補助診断法の一つである。広義には普通筋電図、神経伝導速度、反復誘発筋電図、反復誘発筋電図、表面筋電図、単線維筋電図、体性感覚誘発電位（SEP）、聴覚脳幹誘発電位（BAEP、ABR）、視覚誘発電位（VEP）、運動誘発電位（MEP）などを含める。

針筋電図

針筋電図の理論的背景

針筋電図では針電極を用いて運動単位の状態を評価することができる。運動単位とは脊髄前角細胞および運動性脳神経核であるα運動神経とそれにより支配される骨格筋の筋線維からなる。骨格筋には持続的な運動に適した遅筋である赤筋（タイプⅠ）と素早い運動に適した速筋である白筋（タイプⅡ）の2種類に分かれる。白筋はタイプⅡAとⅡBのふたつに分かれ、ⅡAはⅡBとⅠの中間型である。支配する筋肉のタイプに合わせて運動単位もS型、FR型、FF型の3タイプに分類される。一つの運動単位に属する筋線維の生理学的および生化学的性質は均一であり、一つの運動単位に属する筋線維は、他の運動単位に属する筋線維と互いに交錯して配列している。あるα運動線維が興奮するとその活動電位は支配筋線維全てをほぼ同時期に脱分極させる。同期して発生した筋線維活動電位を加重したものをMUP(運動単位電位)という。MUPの電位の大きさは神経支配比を反映している。四肢筋など大きな運動単位は大きなMUPを形成し、外眼筋や顔面筋は小さなMUPを形成する。MUPの数は収縮力を反映する。ごく弱い随意収縮では同一波形のMUPが繰り返し現れ、収縮を強めるとその発生頻度は増加し、別のMUPが参加してくる。活動に参加する運動単位が増加する現象を動員（recruitment、リクルートメント）という。収縮のはじめの段階では興奮域値が小さい小型のニューロン（S型）が発射し、収縮力が増強するに従い大型のニューロン（FR型やFF型）も動員される。弛緩する場合は域値の高い大きな運動単位から順に活動を停止していく。これをサイズの原理という。

運動単位の性質	S型	FR型	FF型
収縮速度	遅い	速い	速い
疲労度	極難	難	易
運動ニューロンサイズ	小	中	大
神経支配比	小	中	大
リクルートメント域値	低	中	高
筋線維タイプ	Ⅰ	ⅡA	ⅡB
酸化酵素　NADH-TR	高	中～高	低
解糖酵素 phosphorylase	低	高	高

針筋電図の検査の手順

針筋電図は安静時、弱～中等随意収縮、最大随意収縮の3つの状態に対して施行する場合が多い。筋電図は通常、波形、持続時間、振幅、放電頻度であらわされる。検出する所見の違いにのため、安静時所見、随意収縮所見、最大収縮所見でそれぞれ記録条件が異なる。安静時所見を得る場合は振幅は50μV/1cmで紙送りは10ms/1cmであり、随意収縮では振幅は1mV/1cmで紙送りは10ms/1cm、最大収縮では振幅は1mV/1cmで紙送りは0.1s/1cmであることが多い。MUPの振幅は筋肉毎に異なり、顔面筋、舌筋、胸鎖乳突筋2mV程度であるがその他の筋肉では4mV程度である。

安静時所見

安静時所見には刺入時活動と自発性活動に分けられる。正常骨格筋の場合は安静時は電気的に静止している。機械的刺激や損傷が認められた場合は刺入時活動が認められる。刺入時活動は通常は電極が動いている間のみに認められ、持続時間は通常100～300msであるとされている。電極の動きが止まっても筋の活動電位が続く状態を異常刺入時活動という。

異常刺入時活動

異常刺入時活動とは電極の動きが止まっても筋の活動電位が続く状態である。筋線維の興奮性ないし被刺激性が異常に高いことを示す。脱神経筋、ミオトニー、高カリウム性周期性四肢麻痺の発作間欠期や麻痺の初期、筋炎などで認められる。筋放電としては脱神経電位(denervation potential)、ミオトニー放電(myotonic discharge)、奇異高頻度放電(bizarre high frequency discharge)などがしられている。逆に筋の興奮性が低下した筋萎縮や低カリウム性周期性四肢麻痺の発作きなどは刺入時活動は消失、ないし減弱する。異常刺入時活動と自発性活動の移行の区別は困難である場合も多い。異常刺入時活動による脱神経電位は陽性鋭波として認められ、電極の動きに伴って2～3秒間だけ出現する場合が多い。これは脱神経の初期で目立つ所見である。

終板活動(end-plate activity)

電極を終板帯近くで動かす時、終板スパイク(end-plate spike)と終板雑音(end-plate noise)という2種類の電位が記録されることがある。両者は同時に記録されることが多く、合わせて終板活動といわれることがある。終板スパイクは痛みと筋痙縮を伴うもので初期相陰性の二相性活動電位である。振幅は100～200μV、持続2～3ms、頻度は5～50Hzであり、スピーカー上は機関銃発射音に似た高い調子の一様な速い連続音を呈する。筋内神経終末を記録電極が機械的に刺激することで数本の筋線維が発射したためと考えられている。神経電位ともいう。終板雑音は基線の不規則な揺れを呈する低電位の高頻度不規則な陰性電位であり、低い調子で貝殻を混ぜるようなザーという音を伴う。振幅は10～100μV、持続は1～2msである。

脱神経電位(denervation potential)

脱神経電位には線維自発電位(fibrillation potential)と陽性鋭波(positive sharp wave)の2種類が知られている。両者は単独で出現することもあるが、相まって出現することの方が多く、病的意義は共通していると考えられている。脱神経電位を示す病態は各種下位ニューロン障害、筋線維の変性、壊死、分裂などがあげられる。脱神経が起こると軸索の終末分枝が脱神経2～3日後から退化しはじめ、1週間ほどで消失する。終末が消失すると終板に限局していたAch受容体が2～3日終板外にもあらわれるようになり、1週間ほどで筋線維膜全体がAchに高い感受性を示すようになる。脱神経後数時間より静止膜電位が低下し始め、約二週間の経過で15～20mV低下する。この膜電位の低下が膜電位の波動性動揺を起こし、電位が発火レベルに達すると活動電位が生じ、線維攣縮が起こる。これが線維自発電位であり、活動電流が筋線維から周辺の伝導性組織に広がっていく過程を記録したのが陽性鋭波と考えられている。脱神経電位の出現量は脱神経の程度の強さを反映していると考えられている。初期は刺入時異常活動としての陽性鋭波、その後単一波形連続型となり、多種脱神経電位混在型、干渉を伴う重度脱神経型となる。

項目	線維自発電位	陽性鋭波
波形	初期陽性相を伴う二、三相性の波形	鋸歯状で二相性の波形
持続	0.5～3ms	10～200ms
振幅	20～300μV	20～1000μV
放電頻度	2～20Hz	2～20Hz
スピーカー	トタン屋根に落ちる細かい雨の音	雷の音

ミオトニー放電（myotonic discharge）

ミオトニーとは随意的、機械的、あるいは電気的に生じた筋収縮が弛緩しにくい筋肉が強直した状態を示す。筋強直という。把握性ミオトニー、叩打性ミオトニーなどが有名であり、筋強直性ジストロフィー、先天性ミオトニー、先天性パラミオトニー、高カリウム性周期性四肢麻痺、カリウム増悪性ミオトニー、軟骨発育不全性ミオトニーなどで認められる。運動を繰り返すと軽減し、寒冷で悪化する場合はパラミオトニーという。ミオトニー放電は陽性鋭波に似た陽性鋭波型と線維自発電位に似た棘波型に分かれるが陽性鋭波型が圧倒的に多い。脱神経電位と異なる点は放電頻度、振幅が漸増、漸減する点である。スピーカーでは急降下爆撃音として聞こえる。放電頻度は最大値で20～200Hz、放電持続時間は1～5sであり、最大振幅は50～400μVである。振幅は0.2s以内に放電頻度は0.6sで最大に達する。針電極の刺入、動きで誘発されるため異常刺入時活動と考えられている。

偽ミオトニー放電（pseudomyotonic discharge）

臨床的にミオトニーを伴わず、ミオトニー放電を認める場合は偽ミオトニー放電という。放電持続時間が0.4～10sと変動が大きい以外、ミオトニー放電と筋電図所見に差異が認められないため、筋電図での区別は不可能である。甲状腺機能低下症、筋炎、各種ミオパチーや筋ジストロフィーといった筋原性疾患や頚椎症、多発神経炎、筋萎縮性側索硬化症などでも認められる。

奇異性高頻度放電（bizarre high frequency discharge）

偽ミオトニー放電の亜型と考えられることもあるが、ミオトニー放電、偽ミオトニー放電とともに高頻度放電のひとつの形態として分類されている。別名は複合反復放電（complex repetitive discharge）、ミオトニー様放電。波形が多相性、複雑で漸増、漸減が目だたず、突然現れ、突然消える点が特徴的である。放電頻度は10～100Hz、放電持続時間は1s～3minである。当初は筋炎に特異的とされたが、その後様々な筋原性疾患、下位ニューロン障害が認められる神経原性疾患で認めることが判明した。

線維束電位（fasciculation potentaial）

線維束攣縮は肉眼でとらえられる筋肉がぴくぴくする攣縮である。線維束攣縮に伴う電位を線維束電位という。MUPと同じか近いパラメータをもち二相性ないし三相性あるいは多相性波形で放電頻度は1～50Hzである。正常人にも認められ良性のものから悪性のものまで認められる。良性のものは波形が単純で放電間隔が短く、悪性のものは多相性で放電間隔が長いとされているが、波形分析での区別はほぼ不可能である。他の脱神経電位を伴っていれば悪性と評価することが多い。

反復放電

安静時に連続放電を繰り返すもの。神経、筋の順応の低下に起因すると考えられている。

ミオキミー放電（myokymic discharge）

ミオキミーは皮膚表面の波状運動として観察される筋の攣縮でありミオキミー放電を伴う。単独ないし群をなして、いくつかのMUが比較的ランダムに放電するパターン、一つのMUが高頻度群発放電するパターン、反復放電の3種類が知られている。顔面ミオキミーと全身ミオキミーが知られ、顔面ミオキミーでは多発性硬化症、脳幹部腫瘍、ギランバレ症候群などで認められる。全身型は種種の神経疾患で認められる。傍腫瘍性神経症候群ではアイザックス症候群のミオキミーが有名である。

群化放電

いくつかのMUが群をなして放電し、相互に干渉し複雑な筋電図波形を呈する場合、群化放電といわれる。不随意運動である振戦、律動性ミオクローヌス、足クローヌスなどで認められる。

筋痙攣放電

筋緊張の亢進は痙性、固縮、ジストニーといった上位ニューロン障害で起こることが多いが下位ニューロン障害でも起こる場合がありこれを筋攣縮という。断続的にくりかえすスパズム（spasm）と持続性で関節位置が一時的に固定してしまうクランプ（cramp）に分類されることもある。連続発射から程度がつよくなると群化放電まで認められる。

随意収縮所見

随意収縮ではMUPの波形、頻度から運動単位（MU）の評価を行う。正常人では力を加えるに従ってサイズの原理に基づく序列制動員によって放電頻度と活動運動単位数が増加する。決して力を加えると振幅が大きくなるわけではなく、動員される運動単位が増えるため高振幅なMUPが測定される可能性が高くなるだけであることに注意が必要である。MUPを表現する基本要素は波形、持続、振幅の3つのパラメータである。波形は相（phase）とノッチ(notch)であらわされる。相は基線を超える電位変化であり、超えないのがノッチである。五相以上の場合を多相性MUP、ノッチの多いものを偽多相性MUP、鋸歯状活動電位という。主要MUP成分と一定の時間間隔で出現する単一筋線維放電に衛星電位（satellite potential）が知られている。動員数が増えるとMUPの重なりあいで多相性に見えることがある。MUPの多相性を評価するには動員数を少なくし、周期的発火を示すとより説得力が増す。

神経原性変化

神経原性変化では運動単位が脱落し、次に残存する神経線維の側芽（collateral spurouting）あるいは再生神経線維による脱神経筋線維の再支配（reinnervation）が生じる。これにより神経支配比が増大し、運動単位領域の拡大や運動単位筋線維密度の増加が起こり、これに伴ってMUPの持続は延長し（long duration）、振幅は高くなり(high amplitude)、波形は複雑化(complex)あるいは多相化(polyphasic)する。長い持続、高い振幅、多相性の波形が周期的に出現した場合、巨大電位（giant potential）、再支配電位(reinnervation potential)、同期性電位(synchronization)と言われることがある。 側芽による神経再支配の初期徴候は衛星電位（satellite potential）出現とされている。未熟な軸索の末梢神経伝導速度が遅いことに由来すると考えられている。衛星電位は筋疾患でも発現することが知られており、これは筋線維の変化や再生など筋自身の病態も関与しているとみられている。

筋原性変化

筋原性変化では運動単位数は変わらず、運動単位を構成する筋線維が脱落し、一部では筋線維の再生、神経再支配の機序も加わりMUPの持続は短縮し（brief of short duration）、振幅は低下する（small or low amplitude）。同一運動単位に属する筋線維間の同期性にも変化が認められ波形は多相化する傾向がある。このような短い持続で低振幅で多相性のMUPをBSAP（ビーサップ）ということがある。

最大収縮所見

最大収縮時は干渉波の評価、動員の評価を行う。干渉波は単位時間当たりのスパイク数、スパイクの振幅、持続で構成される。MUPのパラメータがそのまま反映される傾向がある。疲労の影響が認められるため最大収縮時の検査は10秒以内に限定する。

神経原性変化

神経原性変化では運動単位数の減少と神経原性MUPを反映し、干渉が不十分な、高振幅（5mV以上）で持続の長いスパイクが目立つ波形となる。干渉の減少には4段階が知られている。分離活動から無活動への移行過程では低振幅電位が認められるが、もとのMUPと相似形であり筋原性のような低持続にはならない。

干渉パターン	内容
完全干渉型	正常で認められる完全に干渉されているパターンであり、個々のMUPが判別されず基線も認められない。
減弱干渉型	いくつかのMUPが判別され、基線も一部に認められる。
分離活動	個々のMUPの間に基線が確認される。単一スパイクしか認められない場合は単一パターンという。
無活動	随意的に活動するMUPが認められない

神経原性変化の動員パターンは神経再支配によるサイズの原理の変化が起こり、最初に活動するMUPのサイズが大きくなる。神経支配比の増大または低閾値の運動単位の脱落によると考えられている。

筋原性変化

筋原性変化では運動単位数は変わらないため完全干渉型を示す。MUPのBSAP化を反映し低振幅（1mV以下）で持続が短いスパイクからなる干渉型となる。スピーカーからはトタン屋根に降るアラレの音に似たぱちぱちとした高いピッチ音が聞こえる。動員パターンでは運動単位数は不変であり、運動単位に属する筋線維がランダムに脱落するため1個の運動単位が発生する収縮力が小さくなる。そのため弱い収縮力で干渉波を示すのが特徴であり早期動員（early recruitment）と言われる。重症化すると運動単位に属する筋線維が全て脱落し干渉の低下が認められる。しかし低振幅、低持続のMUPの特徴は維持している。無活動になると神経原性との区別は不可能となる。低振幅の多相性の神経原性MUPは外見上筋原性変化に似る場合がある。

群化放電

不随意運動やクローヌスが発生している場合は、いくつかのMUPが同期傾向を示し、群化したMUPからなる干渉波が間欠的に繰り返し出現する。これを安静時所見と同様に群化放電という。

針筋電図所見の解釈

ミオパチーは近位筋、ニューロパチーは遠位筋の筋力低下を起こすのが一般的であるがいくつかの例外が存在する。

分布パターン	名称
遠位筋が強く障害されるミオパチー	筋強直性ジストロフィー、遠位型ミオパチー
近位筋が強く障害される運動ニューロン疾患	Kugelberg-welander病
上肢近位、下肢遠位がおかされる疾患	肩甲腓骨症候群

また運動ニューロン病では系統性の有無が重要視される。系統性とは脳神経および脊髄神経支配領域（顔面、頸部、四肢）にわたり、左右ほぼ対称性に筋病変が存在することを指す。筋電図検査では顔面、頸部、上肢、下肢でその傾向を確認する。また限局性であった場合は病変分布から障害部位の同定を行う。

病変	分布
髄節性	脳神経核、頚、胸、腰、仙髄とその神経根
神経叢性	腕神経叢、腰仙神経叢
末梢神経性	多発神経炎型、単発神経炎型、多発単神経炎型
その他

表面筋電図

表面筋電図の検査方法

表面筋電図は表面電極で筋電図を記録するものでありいくつかの筋を同時に記録することができるのが特徴である。不随意運動（AIM:abnormal involuntary movement）の補助診断としてよく用いられる。円板電極を被検筋の長軸方向に3cm毎に装着し、主動筋と拮抗筋を同時に計測するのを基本とする。また不随意運動の分布に合わせて関連する筋肉の同時記録を行う。加速度計や脳波同時記録を行うこともある。

分析される不随意運動は以下のものがよく知られている。

種類	主要疾患
振戦（tremor）	パーキンソン病、パーキンソン症候群、老人性振戦、本態性振戦、ウィルソン病、バセドウ病、脊髄小脳変性症、多発性硬化症、脳血管障害
ミオクローヌス（myoclonus）	進行性ミオクローヌスてんかん、無酸素後ミオクローヌス、口蓋ミオクローヌス、クロイツフェルトヤコブ病、亜急性硬化性全脳炎、脊髄障害
舞踏病（ヒョレア chorea）	ハンチントン舞踏病、ヒョレア、歯状核赤核ルイ体委縮症、大脳基底核石灰化症、レッシュナイハン症候群
アテトーゼ（athetosis）	脳性麻痺、ウィルソン病、大脳基底核石灰化、ハンチントン舞踏病、レッシュナイハン症候群
ジストニー（dystonia）	特発性捻転ジストニー、ウィルソン病、脳性麻痺、大脳基底核石灰化症
バリズム（ballism）	脳血管障害、脳腫瘍
チック（tic）	機能性チックなど

不随意運動では動きの速さ、頻度、大きさ、律動性あるいは規則性の有無、出現部位、分布、出現状態（安静時、姿勢時、動作時）、影響因子（睡眠、精神的緊張、意思による抑制効果）などで分類される。筋電図としては多数のMUPグループから構成されるため群化放電をおこす。ひとつひとつのMUPを評価する場合は針筋電図で検査を行う。

表面筋電図の評価

不随意運動に伴う群化放電の評価項目としては以下の5つが知られている。

記録されている筋の状態

安静時、姿勢時、動作時に関する情報。

群化放電のパラメータ

持続、振幅、周期、出現頻度、律動性、規則性の有無など。

主動筋、拮抗筋間の相反性または同期性の有無

主動筋の放電中に拮抗筋の放電が認められない場合は相反性ありとし、同時に放電している場合は同期性ありとする。

群化放電の出現部位

出現部位間の同期性の有無

不随意運動	頻度（Hz）	持続時間（s）	規則性	相反性	同期性	分布
線維束攣縮	1～30	0.02以下	-	-	-	全身
ミオクローヌス（狭義）	1～20	0.1以下	-	-	-～+	全身
周期性ミオクローヌス	1～5	0.1～1.0	+	-	+	顔面、四肢、通例両側
律動性ミオクローヌス	2～3	0.07～0.15	+	+～±	-～±	口蓋、喉頭、横隔膜、四肢
パーキンソン振戦	4～6	0.05～0.1	+	+	-	四肢、頸部
バリスム	0.5～2	0.2～1.5	±	±	+	上下肢近位、通例片側
舞踏病	0.4～1.5	0.1～1.0	-	±	-	顔面、頸部、体幹、四肢近位
アテトーゼ	0.1～0.3	1.0～3.0	-	-	+	四肢遠位
ジストニー	持続性	3.0以上	-	-	+	顔面、頸部、四肢

不随意運動の各論

詳細は「不随意運動」を参照

参考文献

• 筋電図判読テキスト　ISBN 9784830615368
• 神経電気診断の実際　ISBN 4791105486
• 神経伝導検査と筋電図を学ぶ人のために　ISBN 9784260118804
• 筋電図・誘発電位マニュアル　ISBN 4765311457
• 臨床神経生理学　ISBN 9784260007092

外部リンク

• 針筋電図、神経伝導速度実習書
• ビギナーのための筋電図(EMG)入門
• 表面筋電図の臨床応用

UpToDate Contents

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• 1. 筋電図検査の概要 overview of electromyography
• 2. 神経伝導検査の概要 overview of nerve conduction studies
• 3. 多発神経根症：脊柱管狭窄症、感染症、癌、および炎症性神経根症候群 polyradiculopathy spinal stenosis infectious carcinomatous and inflammatory nerve root syndromes
• 4. 重症筋無力症の診断 diagnosis of myasthenia gravis
• 5. 筋萎縮性側索硬化症およびその他の運動ニューロン疾患の診断 diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease

Japanese Journal

• 症例報告 低カリウム血性ミオパチーにより首下がりを呈した2症例

• 谷口 浩一郎,沖野 巌,山本 伸昭 [他]
• 臨床神経学 51(2), 110-113, 2011-02
• NAID 40018714152

• ALSと脊椎脊髄疾患の鑑別 : 針筋電図から

• 園生雅弘
• 脊椎脊髄 23, 1075-1082, 2010
• NAID 50007653909

• 機能検査--脳波,針筋電図,末梢神経伝導検査 (神経内科の病気のすべて) -- (神経内科の病気を理解するための基礎知識)

• 國本 雅也
• からだの科学 (265), 28-32, 2010
• NAID 40017045406

• SCN4A geneの新規変異を認め、針筋電図上パイパーリズムを示したpotassium-aggravated myotoniaの1家系 (第126回成医会総会一般演題)

• 東京慈恵会医科大学雑誌 124(6), 260-261, 2009-11-15
• NAID 120002829960

Related Links

• 針筋電図｜慶應義塾大学病院 KOMPAS

概要 筋電図検査とは、筋線維の電気活動を記録することで、末梢神経や筋肉の疾患の有無を調べる検査です。筋電図検査といった場合には、筋肉の活動状態を調べる針筋電図と筋肉・末梢神経の機能や神経筋接合部を検査することが ...

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四肢の筋萎縮や筋力の低下がある場合、針筋電図検査が不可欠です。 骨格筋の運動単位を分析して、運動神経に起因する病態(神経原性変化)か、筋自体に起因(筋原性変化)するのかを判定するために針筋電図が用いられます。

• 1.表面筋電図の基礎：（2）筋電図の種類と役割 | わかる！表面 ...

筋電図の種類と目的をフローチャートにまとめました(図4)。 針筋電図は、神経損傷や筋病変を診断するために局所の筋電図を導出します。そのため針電極を移動させ、筋内のさまざまな部位より異常所見が得られるかを評価します。

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★リンクテーブル★

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リンク元	「筋力低下」「筋強直性ジストロフィー」「刺入時電位」
関連記事	「筋電図」「図」

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• 現病歴：約半年前から家族との会話に積極的に加わらなくなり、家族からの問いかけにも答えないことがあったが、大きな声で話しかければ普通に会話ができており、挨拶も自発的にできていた。約2か月前から屋内外で歩行時にふらつきがみられるようになり、最近、転倒するようになった。公共交通機関を1人で利用することができなくなったため、家族に付き添われて受診した。
• 既往歴：特記すべきことはない。
• 生活歴：妻と息子夫婦の4人暮らし。喫煙歴はなく、飲酒は機会飲酒。入浴、トイレ動作は可能である。
• 家族歴：特記すべきことはない。
• 現症：意識は清明。身長 164cm、体重 58kg。体温 36.6℃。脈拍 72/分、整。血圧 132/76mmHg。呼吸数 12/分。甲状腺腫と頸部リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。神経診察において、Weber試験では左に偏位している。軽度の構音障害を認めるが、失語はない。3物品(桜・猫・電車)の即時再生には問題ないが、遅延再生は困難である。立方体の模写と時計描画試験は不正確である。上肢Barre徴候は陰性で、四肢腱反射に異常を認めず、病的反射を認めない。指鼻試験で両側上肢に測定障害を認める。歩行は開脚不安定で、つぎ足歩行は困難である。Romberg徴候は陰性で、表在感覚および深部感覚に異常は認めない。
• 検査所見：血液所見：赤血球 450万、Hb 14.0g/dL、Ht 42%、白血球 5,600、血小板 30万。血液生化学所見：総蛋白 7.8g/dL、アルブミン 4.0g/dL、総ビリルビン 1.0mg/dL、AST 16U/L、ALT 18U/L、LD 210U/L(基準 120～245)、ALP 250U/L(基準 115～359)、γ-GT 18U/L(基準 8～50)、CK 80U/L(基準 30～140)、尿素窒素 20mg/dL、クレアチニン 0.9mg/dL、尿酸 5.0mg/dL、血糖 88mg/dL、トリグリセリド 150mg/dL、HDLコレステロール 40mg/dL、LDLコレステロール 140mg/dL、Na 145mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 104mEq/L。CRP 0.1mg/dL。
• 頭部MRIのT2*強調水平断像(別冊No.15Ａ～Ｃ)を別に示す。

• 医療面接および神経診察の結果から判断して、異常を示す可能性が高いのはどれか。

• a　嗅覚検査
• b　針筋電図
• c　膀胱内圧
• d　純音聴力検査
• e　体性感覚誘発電位

[正答]

D

※国試ナビ4※　［114C067］←［国試_114］→［114C069］

「113A047」

　　[★]

• 64歳の男性。ろれつの回りにくさと体重減少を主訴に来院した。半年前から話しにくさを自覚しており、同僚からも声が小さくて聞き取りにくいと指摘されるようになった。2か月前から食事に時間がかかるようになり、2か月間で体重が5kg減少している。1か月前からは両手指の脱力で箸が使いづらく、階段昇降も困難になってきたため受診した。意識は清明。眼球運動に制限はなく顔面の感覚には異常を認めないが、咬筋および口輪筋の筋力低下を認め、舌に萎縮と線維束性収縮を認める。四肢は遠位部優位に軽度の筋萎縮および中等度の筋力低下を認め、前胸部、左上腕および両側大腿部に線維束性収縮を認める。腱反射は全般に亢進しており、偽性の足間代を両側性に認める。Babinski徴候は両側陽性。四肢および体幹には感覚障害を認めない。血液生化学所見：総蛋白 5.8g/dL、アルブミン 3.5g/dL、尿素窒素 11mg/dL、クレアチニン 0.4mg/dL、血糖 85mg/dL、HbA1c 4.5%(基準 4.6～6.2)、CK 182U/L(基準 30～140)。動脈血ガス分析(room air)：pH 7.38、PaCO2 45Torr、PaO2 78Torr、HCO3- 23mEq/L。呼吸機能検査：%VC 62%。末梢神経伝導検査に異常を認めない。針筋電図では僧帽筋、第1背側骨間筋および大腿四頭筋に安静時での線維自発電位と陽性鋭波、筋収縮時には高振幅電位を認める。頸椎エックス線写真および頭部単純MRIに異常を認めない。嚥下造影検査で造影剤の梨状窩への貯留と軽度の気道内流入とを認める。
• この時点でまず検討すべきなのはどれか。

• a　胃瘻造設
• b　気管切開
• c　モルヒネ内服
• d　エダラボン静注
• e　リルゾール内服

[正答]

A

※国試ナビ4※　［113A046］←［国試_113］→［113A048］

「102B058」

　　[★]

• 次の文を読み、57～59の問いに答えよ。
• 60歳の男性。歩行困難とめまいのため搬入された。
• 現病歴：本日の午後1時、会読で立って発言中に突然めまいと嘔吐とが出現し、ふらふらして、まっすぐ立っていられなくなった。歩こうとするとふらついてよろけそうになった。
• 既往歴：20年前から高血圧。
• 家族歴：父親が高血圧。
• 現症：意識は清明。身長165cm、体重72kg。体温36.2℃。呼吸数20/分。臥位で脈拍84/分、整。血圧180/90mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知せず、圧痛や抵抗を認めない。知能は正常である。頭痛はない。失語・失行・失認を認めない。瞳孔径は右2mm、左5mm。瞼裂は右で狭く、右眼球陥凹を認める。前額部や胸部の発汗は左で目立つ。右の末梢性顔面神経麻痺、右への側方注視麻痺、眼振および右上下肢の小脳性運動失調を認める。視力、眼底所見、対光反射、眼球の幅湊に伴う縮瞳反応、四肢筋力、触覚、深部感覚および四肢の深部腱反射は正常である。構音障害、嚥下障害、病的反射および不随意運動を認めない。
• 入院時検査所見：尿所見：蛋白(-)、糖(-)。血液所見：赤血球430万、Hb 14.5g/dl、Ht41%、白血球6,200、血小板28万、血液生化学所見：総蛋白7.2g/dl、アルブミン4.9g/dl、尿素窒素8.0mg/dl、クレアチニン0.7mg/dl、AST 24IU/l、ALT 119IU/l、LDH270IU/l(基準176～353)。心電図と頭部単純CTとに異常を認めない。

• 異常を示す検査はどれか。

• a. 針筋電図
• b. 表面筋電図
• c. 誘発筋電図
• d. 聴性脳幹反応
• e. 神経伝導速度

[正答]

D

※国試ナビ4※　［102B057］←［国試_102］→［102B059］

「111B054」

　　[★]

• 次の文を読み、53～55の問いに答えよ。
• 58歳の男性。筋力低下と嚥下困難とを主訴に来院した。
• 現病歴：1か月前から階段を昇るときに手すりが必要になった。1週間前から固形物を飲み込むのが難しくなり、昨日、洋式トイレで妻の助けがないと立ち上がることができなかったため受診した。
• 既往歴：10年前から高血圧症で内服治療中。
• 家族歴：特記すべきことはない。
• 現症：意識は清明。身長 176cm、体重 65kg。体温 36.2℃。脈拍 72/分、整。血圧 138/76mmHg。呼吸数 12/分。SpO2 98%(room air)。両肘頭に軽度の紅斑を認める。胸腹部に異常を認めない。表在リンパ節を触知しない。四肢近位筋に左右対称性の把握痛と徒手筋力テストで3～4の筋力低下とを認める。感覚障害と小脳性運動失調とを認めない。
• 検査所見：血液所見：赤血球 504万、Hb 15.8g/dL、Ht 45%、白血球 7,700、血小板 35万。血液生化学所見：総蛋白 7.2g/dL、アルブミン 3.3g/dL、総ビリルビン 0.6mg/dL、AST 96U/L、ALT 112U/L、CK 2,380U/L(基準 30～140)、Na 139mEq/L、K 4.3mEq/L、Cl 108mEq/L。胸腹部CTに異常を認めない。右大腿部MRIのT1強調像(別冊No. 6Ａ)とT2強調像(別冊No. 6Ｂ)とを別に示す。

• この患者の電気生理学的検査所見で正しいのはどれか。

• a　針筋電図における安静時自発電位
• b　表面筋電図におけるミオトニー放電
• c　運動神経伝導検査における時間的分散
• d　反復性誘発筋電図におけるwaning現象
• e　感覚神経伝導検査における伝導速度の遅延

[正答]

A

※国試ナビ4※　［111B053］←［国試_111］→［111B055］

「101E004」

　　[★]

• 次の文を読み、4～6の問いに答えよ。
• 72歳の男性。眼瞼下垂、複視および易疲労性を主訴に来院した。
• 現病歴:　2か月前から疲れやすさを自覚し、眼瞼が下がり、物が二重に見えるようになった。午前中は程度は軽いが、午後になると眼瞼の下垂と疲労とが増悪する。最近は階段の上りや重いものを運ぶのが次第に困難になってきた。
• 既往歴:　50歳時に肺結核と診断され、抗結核薬を1年間内服した。
• 現症:　意識は清明。身長170cm、体重58kg。脈拍60/分、整。血圧130/82mmHg。両側に眼瞼下垂を認め、1分間上方注視させると下垂は増悪する。全方向で複視を認めるが、瞳孔は左右同大で対光反射は正常である。頭部屈筋と四肢近位筋とに筋力低下を認め、握力は両側20kg。筋萎縮はなく、深部腱反射は正常。感覚障害と自律神経障害とはない。
• 検査所見:　尿所見:蛋白(-)、糖(-)。
• 血液所見:赤血球488万、Hb14.9g/dl、白血球4,600。
• 血清生化学所見:空腹時血糖75mg/dl、総蛋白7.3g/dl、アルブミン4.7g/dl、CK120IU/l(基準40～200)、FT3 3.0pg/ml(基準2.5～4.5)、FT4 1.2ng/dl(基準0.8～2.2)。胸部エックス線写真で肺尖部に陳旧性結核病変を認める。胸部単純CTで前縦隔に異常はない。

• この患者の診断に有用なのはどれか。

• a. 脳幹誘発電位
• b. ポリグラフィ
• c. 針筋電図
• d. 誘発筋電図
• e. 神経伝導速度

[正答]

D

• 重症筋無力症

※国試ナビ4※　［101E003］←［国試_101］→［101E005］

「107B045」

　　[★]

• 62歳の男性。呼吸困難のため搬入された。3年前から右下肢の筋力低下が出現し、階段を昇りにくくなった。2年前から左下肢の筋力低下も出現し、歩行が困難になった。1年前から両手の筋力低下も出現し、3か月前から食事摂取量が減少している。本日の夕方から呼吸困難が出現したため、同居する家族が救急車を要請した。意識は清明。身長165cm、体重55kg。体温36.2℃。脈拍112/分、整。血圧150/100mmHg。呼吸数22/分。神経学的診察では、構音障害、嚥下障害、四肢の筋力低下・筋萎縮および四肢腱反射亢進を認める。感覚障害と運動失調とを認めない。舌の写真(別冊No.2)を別に示す。
• この患者で予想される検査所見はどれか。

• a　脳波での三相波
• b　感覚神経伝導速度の低下
• c　針筋電図での高振幅電位
• d　エドロホニウムテスト陽性
• e　聴性脳幹反応第I波<ABR第I波>の消失

[正答]

C

※国試ナビ4※　［107B044］←［国試_107］→［107B046］

「107A046」

　　[★]

• 52歳の女性。1年前から徐々にピアノを弾くのが下手になってきたことを主訴に来院した。男児2人の分娩歴があり、次男は出生直後から自力呼吸ができず、呼吸器感染症のため生後6か月で死亡している。身長162cm、体重48kg。体温36.2℃。脈拍80/分、整。血圧132/70mmHg。呼吸数16/分。顔貎は面長である。胸腹部に異常はない。上下肢遠位筋に徒手筋力テストで(good)の筋力低下があり、腱反射は低下している。病的反射を認めない。感覚障害と小脳性失調とを認めない。こぶしを力いっぱい握らせた後で合図と共に手を開かせた際の手の写真(別冊No.19)を別に示す。
• この患者の診断に有用な検査はどれか。

• a　針筋電図
• b　表面筋電図
• c　聴性脳幹反応
• d　運動神経伝導検査
• e　反復性誘発筋電図

[正答]

A

※国試ナビ4※　［107A045］←［国試_107］→［107A047］

「105I065」

　　[★]

• 50歳の男性。四肢の脱力を主訴に来院した。10日前に微熱と咽頭痛とが出現したが2日間で哨失した。3日前に手先と足先のしびれ感が出現し、翌朝には両下肢の脱力、午後には両上肢の脱力が出現して、今朝は歩行が困難となった。10年前に強い頚椎症性変化を指摘された。3年前に房室ブロックのため心臓ペースメーカー植え込み術を受けた。意識は清明。四肢に中等度の脱力がみられる。腱反射は消失している。四肢遠位部の軽度の感覚低下を認める。
• 診断のために有用な検査はどれか。

• a　頚部単純CT
• b　頚椎MRI
• c　針筋電図
• d　神経伝導検査
• e　腓腹神経生検

[正答]

D

• ギラン・バレー症候群

※国試ナビ4※　［105I064］←［国試_105］→［105I066］

「102I050」

　　[★]

• 67歳の男性。両側上肢に力が入らないことを主訴に来院した。半年前から両側上肢の脱力が進行性に増悪した。舌の萎縮・線維束攣綿と両側上肢の筋萎縮・筋力低下・深部腱反射滅弱とを認める。下肢の深部腱反射は亢進し、両側のBabinski徴候が陽性。感覚障害や排尿障害を認めない。診断的意義が最も高い検査はどれか。

• a. 筋生検
• b. 針筋電図
• c. 呼吸機能
• d. 脳脊髄液
• e. 神経伝導速度

[正答]

B

※国試ナビ4※　［102I049］←［国試_102］→［102I051］

「筋力低下」

　　[★]

英

muscle weakness, muscular weakness

同

筋無力、筋脱力

関

筋萎縮

[show details]

muscle weakness : 約 4,720,000 件
muscular weakness : 約 725,000 件

筋力低下をきたす障害部位別の症候・検査所見 IMD.147

症候・検査	障害部位
	上位運動ニューロン	下位運動ニューロン	神経筋接合部	筋
筋力低下	＋	＋	＋	＋
筋萎縮	－	＋	－	＋***
筋線維束攣縮	－	＋	－	－
筋卜ーヌス	↑	↓	→	↓
腱反射	↑	↓～－	→	↓～－
病的反射	＋	－	－	－
異常連合運動	＋	－	－	－
血清CK	→	→(ときに→↑)	→	↑
針筋電図	→	神経原性変化	→**	筋原性変化
神経伝導速度	→	→ (脱髄性の ニューロバ シー*で↓)	→	→
筋生検	→	神経原性変化	→	筋原性変化、 各疾患に特徴的な変化
代表的疾患	脳梗塞、出血、脳腫癌など による片麻痺、脊髄障害 による対麻痺、運動ニューロン疾患、頚椎症、多発性硬化症	運動ニューロン疾患、頚椎症 *ニューロパシー (Charcot-Marie-Tooth病、Guillain-Barre症候群など)	(a)重症筋無力症 (b)筋無力症候群 **誘発筋電図で、 (a)waningあるいは (b)waxingがみられる	筋ジストロフィー、筋 炎、代謝.内分泌性ミオパシー、ミトコンドリア脳筋症 ***周期性四肢麻痺では 筋萎縮はほとんどない
＋：存在する、－：なし・消失、↑：亢進・上昇、↓：低下・減少、→：正常ないし著変なし、　→↑：軽度上昇

筋脱力の診断 IMD.660

	末梢神経領域の筋脱力		単神経障害
非対称性	一側上下肢	脳神経障害あり	大脳、脳幹障害(脳血管障害、脳腫瘍など)
		脳神経障害なし	頚椎症、脊髄腫瘍、脊髄空洞症
	両側遠位優位	筋萎縮あり、感覚障害なし	運動ニューロン疾患、筋緊張性ジストロフィー
		急性に両下肢末梢から始まり. 感冒様症状が前駆	Guillain-Barre症候群
対称性	両下肢	筋萎縮なし‥膀胱直腸障害レベルを有する感覚障害あり	変形性脊椎症、脊髄腫瘍、MS、脊髄炎
		筋萎縮なし‥感覚障害なし .	ヒ卜T細胞白血病ウイルスI型(HTLV-I)関連ミエロパシー(HAM)、亜急性連合性脊髄変性症
	両側近位優位	易疲労性	MG、Eaton-Lambert症候群
		急性2-3日で自然軽快	周期性四肢麻痺、低K性ミオパシー
		亜急性	PM、DM
		慢性　：　神経原性	Kugelberg-Welander病(脊髄性筋萎縮症3型)
		慢性　：　甲状腺機能異常	粘液水腫、甲状腺中毒性ミオパシー
		慢性　：　ステロイド使用	ステロイドミオパシー

「筋強直性ジストロフィー」

　　[★]

英

myotonic dystrophy MD

ラ

dystrophia myotonica DM

同

筋緊張性ジストロフィー、筋強直型ジストロフィー、シュタイネルト病 スタイナート病 Steinert's disease Steinert disease、萎縮性筋強直症 myotonia atrophica

関

筋ジストロフィー。先天性筋強直性ジストロフィー congenital myotonic dystrophy(HIM.2685)。非ジストロフィー性ミオトニー症候群

[show details]

筋強直型ジストロフィー : 15 件
筋強直性ジストロフィー : 約 12,700 件
筋強直型筋ジストロフィー : 11 件
筋強直性筋ジストロフィー : 35 件

筋強直性ジストロフィー : 約 15,900 件
筋緊張性ジストロフィー : 約 22,800 件
筋強直性ジストロフィ : 77 件
筋緊張性ジストロフィ : 約 31,600 件

概念

• 筋硬直(myotonia)を伴う筋ジストロフィー
• トリプレットリピート病
• 筋ジストロフィーでありながら、遠位筋から冒される！

病型

• myotonic dystrophy type 1, DM1: Steinertが報告した古典的なMD
• myotonic dystrophy type 2, DM2 = proximal myotonic myopathy(PROMM)

病因

myotonic dystrophy type 1, DM1

• 第19番染色体長腕(19q13)
• プロテインキナーゼ(myotonin-protein kinase)をコードする遺伝子の上流域に延長した三塩基(CTG)繰り返し配列の挿入
• CTGリピート数：(正常人)5-35回、(患者)50-2,000回
• 非コード領域にスリップ複製が起こることによりリピート数が増加する
• 一般にリピート数が多いほど発症は早く、症状も重い。

myotonic dystrophy type 2, DM2

• 3q13.3-q24に座乗するZNF9遺伝子の第一イントロンにおけるCCTG反復配列の増加

疫学

• 有病率：5/10万人 (YN.J-153)
• 15-40歳に多い。 (YN.J-153)
• (DM1)発症は幼児、あるいは成人。(DM2)40歳頃に発生。

遺伝形式

• 常染色体優性遺伝 AD

症候

HIM.2685 参考5 IMD

• 骨格筋

• 顔貌：眼瞼下垂、尖った顔貌(hatchet-faced appearance)　←　側頭筋、咬筋、表情筋の萎縮。前頭部の禿
• 筋力低下：頚部の筋、胸鎖乳突筋、四肢遠位の筋が初期に障害される。手首、指、手掌の筋も障害される。前脛骨筋の障害により下垂足となる。近位筋は保たれるが大腿四頭筋は多くの患者で萎縮している。口蓋、喉頭、舌の筋の障害により、構音障害による構音、鼻声、また嚥下困難が生じる。横隔膜筋や内肋間筋の筋力低下により呼吸不全をきたす症例もある。
• 筋硬直：(myotonia)：5歳までに出現。母指球、舌、手掌伸展筋を叩くと出現する。随意的に物をつかんだ後にそれを離すまでの時間が長くなる。

• 骨格筋以外

• 心血管(DM1で一般的)：心ブロック、(たまに)うっ血性心不全(肺性心から呼吸不全をきたしうる)、僧帽弁逸脱症　　←　心筋障害、弁膜障害
• 神経：知能低下、過剰傾眠傾向(hypersomnia)
• 眼：後嚢下白内障
• 消化器：食道・大腸運動能低下
• 生殖器：性腺萎縮。(DM2では稀)
• 内分泌：インスリン抵抗性

検査

• 針筋電図

• 針電極を刺入した後に、高振幅放電が見られ、その後に放電が持続しており、percussion myotoniaの所見に一致する(QB.J-159)

• 血液生化学検査

• CK：軽度上昇

• 免疫血清学検査

• IgG, IgM：IgG and IgM hypogammaglobulinemia (参考5)　→　易感染性

治療

• 筋力低下に対してはなし
• ミオトニーに対してフェニトイン、カルバマゼピン、メキシレチン

参考

• 1.

http://www.hosp.go.jp/~esaitama/shinkei/myotonic.htm

• 2. Myotonic dystrophy - wikipedia en

http://en.wikipedia.org/wiki/Myotonic_dystrophy

• 3. 顔面の写真

http://www.duke.edu/~ema5/Golian/Slides/8/musculoskeletal5.html

• 4. シェーマ

http://www.netterimages.com/image/1197.htm

• 5. [charged]Myotonic dystrophy: Etiology, clinical features, and diagnosis - uptodate [1]

国試

• 086D014、112A025

「刺入時電位」

　　[★]

英

insertion potential

関

針筋電図

• 電極を筋に刺入するとき、電極の先端が機械的刺激を受けて生じる一過性電位で、正常では200ms以内。(LAB.1681)
• 筋強直性ジストロフィーや先天性パラミオトニーなどにみられる。多発筋炎でも見られることがある。(LAB.1681)

「筋電図」

　　[★]

英

electromyography, electromyogram, EMG

関

誘発筋電図、筋電図検査

• 弛緩時でも基底活動が見られる。これは麻痺、麻酔、睡眠時にのみ消失する (M.23)

種類

• 針筋電図
• 表面筋電図

「図」

　　[★]

英

figure、plate、plot、diagram、drawing、fig

関

形、杢、シャーレ、図示、板状、プレート、プロット、図表、蒔く、イチジク