WordNet
- the 1st letter of the Roman alphabet (同)a
- the blood group whose red cells carry the A antigen (同)type_A, group A
- a wing of an insect
- a flat wing-shaped process or winglike part of an organism; "the alae of the nose"; "the alae of a maple seed"; "the flat petals of a pea blossom are alae"
PrepTutorEJDIC
- answer / ampere
- Alabama
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/07/22 09:49:16」(JST)
wiki ja
wiki en
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. ALA脱水酵素欠損性ポルフィリン症 ala dehydratase porphyria
- 2. 糖尿病性神経障害の治療 treatment of diabetic neuropathy
- 3. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
- 4. 高齢者における軽度の骨盤骨折 minor pelvic fractures in the elderly
- 5. バンコマイシン中等度耐性およびバンコマイシン耐性黄色ブドウ球菌感染症 vancomycin intermediate and vancomycin resistant staphylococcus aureus infections
English Journal
- Uv damage of collagen: Insights from model collagen peptides.
- Jariashvili K, Madhan B, Brodsky B, Kuchava A, Namicheishvili L, Metreveli N.SourceInstitute of Applied Physics, Ilia State University, Tbilisi 0162, GA.
- Biopolymers.Biopolymers.2012 Mar;97(3):189-98. doi: 10.1002/bip.21725. Epub 2011 Oct 15.
- Fibrils of Type I collagen in the skin are exposed to ultraviolet (UV) light and there have been claims that collagen photo-degradation leads to wrinkles and may contribute to skin cancers. To understand the effects of UV radiation on collagen, Type I collagen solutions were exposed to the UV-C wave
- PMID 22002434
- The effect of maternal linseed supplementation and/or lamb linseed supplementation on muscle and subcutaneous adipose tissue fatty acid composition of indoor lambs.
- Berthelot V, Bas P, Pottier E, Normand J.SourceAgroParisTech, Département de la Vie et Santé, 16 rue Claude Bernard, 75 005 Paris, France; INRA, UMR 791, Modélisation Systémique Appliquée aux Ruminants, 16 rue Claude Bernard, 75 005 Paris, France.
- Meat science.Meat Sci.2012 Mar;90(3):548-57. Epub 2011 Sep 24.
- Eighty eight lambs were used in a 2×2 factorial arrangement 1) to investigate the effect of maternal dietary linseed supplementation and/or lamb linseed supplemented concentrate on growth performance, carcass fat quality and fatty acid (FA) composition of muscle and dorsal adipose tissue of indoor
- PMID 22014835
- Development and validation of a bioanalytical LC-MS method for the quantification of GHRP-6 in human plasma.
- Gil J, Cabrales A, Reyes O, Morera V, Betancourt L, Sánchez A, García G, Moya G, Padrón G, Besada V, González LJ.SourceDepartment of Proteomics, Division of Physical-Chemistry, Center for Genetic Engineering and Biotechnology, PO Box 6162, Havana, Cuba.
- Journal of pharmaceutical and biomedical analysis.J Pharm Biomed Anal.2012 Feb 23;60:19-25. Epub 2011 Nov 15.
- Growth hormone-releasing peptide 6 (GHRP-6, His-(DTrp)-Ala-Trp-(DPhe)-Lys-NH(2), MW=872.44Da) is a potent growth hormone secretagogue that exhibits a cytoprotective effect, maintaining tissue viability during acute ischemia/reperfusion episodes in different organs like small bowel, liver and kidneys
- PMID 22154075
Japanese Journal
- 手術手技 胃癌微小腹膜転移検出を目的とした5-アミノレブリン酸(ALA)を用いた蛍光腹腔鏡検査
- 岸 健太郎,藤原 義之,杉村 啓二郎 [他]
- 手術 = Operation 68(13), 1727-1732, 2014-12
- NAID 40020285354
- 光力学的診断・治療の泌尿器科癌への応用 (特集 固形癌の標的イメージングと標的治療の最前線)
- 松山 豪泰
- Drug delivery system : DDS : official journal of the Japan Society of Drug Delivery System 29(4), 315-322, 2014-09
- NAID 40020218580
- Application of 5-aminolevulinic Acid for the in vitro Micropropagation of Cymbidium as a Potential Novel Plant Regulator
- NAHAR Syeda Jabun,SHIMASAKI Kazuhiko
- Environment control in biology 52(3), 117-121, 2014-09
- NAID 40020189334
Related Links
- 生きものみんなに明るいニュース。コスモ石油が、ずっと研究してきた植物・農業分野の新事業「5-アミノレブリン酸（ALA）」についてご紹介します。 ... ヒトや動物、植物といったあらゆる生命体で、細胞のミトコンドリアに存在し、 ...
- 動植物の生体内に含まれる天然アミノ酸、5-アミノレブリン酸は生物にとって非常に重要なアミノ酸。コスモ石油は長年研究してきたALA（アラ）についてご紹介します。
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「急性間欠性ポルフィリン症」「ヘム」「ビタミンB6」「5-アミノレブリン酸」「ポルフィリン」 |
| 拡張検索 | 「ALA dehydratase」「ALAD」「δ-ALA」 |
| 関連記事 | 「AL」「A」 |
「急性間欠性ポルフィリン症」
概念
- 精神症状はALA synthetaseの補酵素であるpyridoxal phosphateの欠乏により生じるらしい
- バルビツール酸系の薬剤はALA synthetaseを誘導するので、AIPの情動不安、せん妄のコントロールには禁忌
遺伝
病因
- ポルホビリノゲンデアミナーゼ PBG deaminase/ヒドロキシメチルビラン HMB synthaseの機能欠損
- この蛋白の機能異常に加えて誘発因子が存在したときに急性発作をきたす
発作の誘発因子
- 環境因子：薬物(様々、例えば抗てんかん薬)、食物(低カロリー食、低炭酸化物食)、アルコールの摂取、感染、手術
- 薬物の例：バルビタール、抗てんかん薬、経口避妊薬、サルファ剤、鎮静剤(QB.D-321) ← 禁忌
- ホルモン：内的ホルモン・外的ホルモン(経口避妊薬)
- 女性の方が症状が重いが、これは内的なエストロゲンやプロゲステロンの影響に寄ることを示唆している。
病態
- 体内には5-アミノレブリン酸(ALA)とホルホビリノゲン(PBG)が蓄積する。
- HIM.2438
- ホルホビリノゲン(PBG)デアミナーゼ/ヒドロキシメチルビラン(HMB)合成酵素の欠損をヘテロ接合で有することで活性が半分となっており、ある誘発因子により基質であるホルホビリノゲン(PBG)やアミノレブリン酸(ALA)が組織に蓄積するのが本疾患の本態。ホモ接合の場合は生後より発症する。以下、ヘテロ接合のみについて記載する。思春期に前に症状を呈さない人がほとんどであり、これはAIPの誘発因子と考えられる体内のホルモンと関係している。誘発因子の存在により肝臓でのヘム合成が亢進し、ホルホビリノゲン、アミノレブリン酸およびその他のヘム中間代謝産物が蓄積する。
症状
- 腹痛、嘔吐、便秘。弛緩性？麻痺(下肢優位)、高血圧、頻脈、SIADH
- uptodate
| incidence | |
| 腹痛 | 85～95 % |
| 嘔吐 | 43～88 % |
| 便秘 | 48～84 % |
| 脱力 | 42～60 % |
| 精神症状 | 40～58 % |
| 四肢、頭部、頚部、胸部の疼痛 | 50～52 % |
| 高血圧 | 36～54 % |
| 頻脈 | 28～80 % |
| 痙攣 | 10～20 % |
| 感覚麻痺 | 9～38 % |
| 発熱 | 9～37 % |
| 呼吸筋麻痺 | 9～14 % |
| 下痢 | 5～12 % |
- HIM.2440
- 思春期前の場合は、neurovisceral symptomsがまれに起こり、またしばしば非特異的なので、診断には疑ってかかる必要がある。
- この疾患は(発症すると)何もできないような状態になるが、死に至ることはまれである。
臓器症状、全身症状
- 腹痛は最も良くある症状であり、持続的で局在性がないが、疝痛であることはない。
- イレウス、腹部膨満、腸蠕動音減弱も良くある症状であるが、下痢や腸蠕動音亢進もありうる。
- 腹部圧痛や発熱、好中球増加は通常みられず、またあっても軽度である。これは、症状が炎症ではなく、神経学的な要因によるからである。
- 悪心・嘔吐、便秘、頻拍、高血圧、精神症状、四肢・頭部・頸部・胸部の疼痛、筋力低下、感覚減弱、排尿困難、が特徴的である。
- 頻拍、高血圧、焦燥感、振戦、および発汗過多は交感神経活動性亢進のためである。
神経障害に基づく神経症状
- 末梢ニューロパチーは軸索変性によるものであり、主に運動ニューロンを冒す。
- 著明な神経症状がいつも急性発作に起こるわけではない。そういうときには腹部症状が著明である。
- 運動神経のニューロパチーは、最初に近位の筋(肩や腕)を冒す。
- 障害の程度、経過は様々であり、特に神経局所症状を呈したり、脳神経も侵される。
- 深部腱反射は最初は正常～亢進しているが、ニューロパチーの進展と共に減弱～消失してくる。
- 錯感覚(paresthesia)や感覚消失はあまりみられない(less prominent)。
- 呼吸麻痺、球麻痺及び死亡は診断と治療が遅れたときに特に起こる。
- 突然死は交感神経の過剰興奮と不整脈から起こるかもしれない。
精神症状
- 急性発作の時に不安、傾眠、うつ、見当識喪失、原資、および妄想が起こりうる。
- てんかん発作は神経学的機序、あるいは低ナトリウム血症で起こりうる。(治療は困難である。抗てんかん薬(フェニトイン、バルビツール酸にくらべてクロナゼパムは安全かもしれない)はAIPを悪化させるためである)。低ナトリウム血症は神経学的障害が視床下部に及びSIADHをきたすこと、あるいは嘔吐、下痢、食物摂取不足、あるいは腎臓からの塩類の喪失による電解質の喪失から生じる。
- 持続的な低血圧や腎機能不全が起こりうる。
- 発作が治まれば、腹痛は数時間で消失することがあり、麻痺は数日間で改善し始め、数年の経過で数年の経過で回復していくことがある。
検査
- 尿中ALA↑、尿中PBG
- 高コレステロール血症
- 耐糖能異常
- ワトソン・シュワルツ試験(Watson-Schwartz test)：陽性(アルデヒド試験により赤色を呈する)
「ヘム」
- ポルフィリンと鉄イオンの錯体
生合成
| 反応場所 | 酵素 | 補酵素 | 酵素阻害物質 | 酵素の障害による疾患 | ||||||
| ミトコンドリア | サクシニルCoA succinyl-CoA |
グリシン glycine |
5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA |
CoA | CO2 | 5-アミノレブリン酸シンターゼ ALA synthase |
ビタミンB6 | |||
| 細胞質 | 5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA |
←2分子 | ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG |
2H2O | ALA dehydratase | Pb | ||||
| 細胞質 | ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG |
ヒドロキシメチルビラン | 4NH3 | ウロポルフィリゲノンIシンターゼ uroporphyrinogen I synthase |
急性間欠性ポルフィリン症 acute intermittent porphyria | |||||
| 細胞質 | ヒドロキシメチルビラン | ウロポルフィリノゲンIII | ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ uroporphyrinogen III synthase |
|||||||
| 細胞質 | ウロポルフィリノゲンIII | コプロポルフィリノゲンIII | 4CO2 | ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ | 晩発性皮膚ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda | |||||
| ミトコンドリア | コプロポルフィリノゲンIII | プロトポルフィリノゲンIX | 2CO2 | コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ | ||||||
| ミトコンドリア | プロトポルフィリノゲンIX | プロトポルフィリンIX | プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ | |||||||
| ミトコンドリア | プロトポルフィリンIX | Fe2+ | ヘム | フェロケラターゼ | Pb | |||||
生合成の場所
- 哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
- 実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。
「ビタミンB6」
- 英
- vitamin B6
- 同
- 塩酸ピリドキシン pyridoxine hydrochloride、ピリドキシン pyridoxine
- 商
- アリチア配合
- 関
- ビタミン
- ピリドキサールリン酸, pyridoxal phosphate
概念
- 3種類ある物質の総称（ピリドキシン pyridoxine、ピリドキサール pyridoxal、ピリドキサミン pyridoxamine ）
- 体内でピリドキサールリン酸となり、補酵素として機能
機能
- 1. アミノ転移：アミノトランスフェラーゼ
- 2. 脱炭酸反応では、ヒスタミン、GABA(dopa decarboxylase)の生合成の際に、ヒスチジンとグルタミン酸の脱炭酸
- セロトニンの生合成 ← 5-hydroxytraptophanの脱炭酸
- 3. ヘムの合成(δ-アミノレブリン酸合成酵素)
主要な反応・機能
- FB.289 HBC.498
- 転移反応、脱炭酸反応、離脱反応、ラセミ化 に関与。補酵素として活性を持つのは「ピリドキサル5'-リン酸 PLP」
- 1. アミノ基転移反応、脱炭酸反応
- ヒスチジン－－－(ヒスチジンデカルボキシラーゼ + PLP)－－→ヒスタミン +
- グルタミン酸－－－()－－→GABA
- 5-ヒドロキシトリプトファン－－－(芳香族アミノ酸デカルボキシラーゼ + PLP)－－→セロトニン + CO2
- ドーパ－－－(dopa decarboxylase + PLP)－－→ドパミン + CO2
- 2. グリコーゲン分解
- (グリコーゲン)n + Pi －－－(グリコーゲンホスホリラーゼ + PLP)－－→ (グリコーゲン)n-1 + グルコース1-リン酸(G1P)
- 3. ヘムの生合成
- スクシニルCoA + グリシン －－－(5-アミノレブリン酸シンターゼ + PLP)－－→ 5-アミノレブリン酸(ALA) + CoA + CO2
- 4. ステロイドホルモンの作用制御
- ステロイドホルモン・ホルモン受容体複合体をDNAより解離させ、ホルモンの働きを抑制する作用がある。このため、ビタミンB6欠乏ではエストロゲン、アンドロゲン、コルチゾール、ビタミンDの作用が増強される。ホルモン依存性の悪性腫瘍が存在する場合にビタミンB6欠乏の程度と予後が相関する(HBC.499)
臨床関連
「5-アミノレブリン酸」
- 英
- 5-aminolevulinate 5-aminolevulinic acid , δ-aminolevulinate δ-aminolevulinic acid δ-ALA, aminolevulinate aminolevulinic acid ALA
- 同
- δ-アミノレブリン酸
- 関
- ALA synthase、レブリン酸
構造式：H2NCH2COCH2CH2COOH レブリン酸のδ酸素にアミノ基がついた形
概念
- ヘム合成の中間体
- ミトコンドリアでサクシニルCoAとグリシンからALA synthaseにより5-アミノレブリン酸が生成する。
- ミトコンドリアで作成された5-アミノレブリン酸は細胞質に移動
- 細胞質の2分子の5-アミノレブリン酸はポルホビリノゲンシンターゼによりポルホビリノゲンを生成する。
「ポルフィリン」
- 英
- porphyrin, porphyrins
- 関
- ヘム
- スクシニルCoAとグリシンから、5-アミノレブリン酸シンターゼ(補酵素：ビタミンB6)の作用により脱炭酸されて5-アミノレブリン酸(ALA)が産生される＠ミトコンドリア
臨床関連
- ポルフィリン症：ヘム合成系路の障害により、中間産物であるポルフィリンの誘導体が蓄積することにより諸症状をきたす疾患の総称。
「ALA dehydratase」
[★] ポルフォビリノゲンシンターゼ、アミノレブリン酸脱水酵素
「ALAD」
[★] アミノレブリン酸デヒドラターゼ 5-aminolevulinic acid dehydratase
「δ-ALA」
「AL」
「A」