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the 1st letter of the Roman alphabet (同)a
the blood group whose red cells carry the A antigen (同)type_A, group A

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answer / ampere

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/12/09 14:31:35」(JST)

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1. 急性間欠性ポルフィリン症の病因、臨床症状および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of acute intermittent porphyria
2. 急性間質性肺炎（ハマンリッチ症候群） acute interstitial pneumonia hamman rich syndrome
3. 急性間欠性ポルフィリン症のマネージメントおよび予後 management and prognosis of acute intermittent porphyria
4. 自己免疫性膵炎 autoimmune pancreatitis
5. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview

English Journal

Implementing standardized intravenous antibiotic desensitizations among hospital inpatients.

Go AC, Barber GR, Dreskin SC.SourceAmy C. Go, Pharm.D., is Clinical Pharmacist, University of Colorado Hospital (UCH), and Affiliate Professor, Skaggs School of Pharmacy and Pharmaceutical Sciences, UC Denver, Aurora.
American journal of health-system pharmacy : AJHP : official journal of the American Society of Health-System Pharmacists.Am J Health Syst Pharm.2013 Mar 15;70(6):540-8. doi: 10.2146/ajhp110718.
PURPOSE: Patient safety improvements and increased efficiencies achieved through the establishment of standardized protocols and order sets for selected antibiotic desensitization procedures are described.SUMMARY: Errors in the ordering and administration of antimicrobial desensitization regimens ca
PMID 23456408

The plasma logarithm of the triglyceride/HDL-cholesterol ratio is a predictor of low risk gestational diabetes in early pregnancy.

Dos Santos-Weiss IC, Réa RR, Fadel-Picheth CM, Rego FG, Pedrosa Fde O, Gillery P, Souza EM, Picheth G.SourceDepartment of Medical Pathology, Federal University of Parana, Curitiba, Parana, Brazil.
Clinica chimica acta; international journal of clinical chemistry.Clin Chim Acta.2013 Mar 15;418:1-4. doi: 10.1016/j.cca.2012.12.004. Epub 2012 Dec 20.
BACKGROUND: The plasma lipid profile changes atherogenically during normal pregnancy. Gestational diabetes mellitus (GDM) can exacerbate the changes in metabolism. The logarithm of the ratio triglycerides/HDL-cholesterol is an atherogenic index of the plasma (AIP) and can be used as a marker for pla
PMID 23262368

Increased IgG4+ Cells in Duodenal Biopsies Are Not Specific for Autoimmune Pancreatitis.

Cebe KM, Swanson PE, Upton MP, Westerhoff M.Source1959 NE Pacific St, Box 356100, Seattle, WA 98195; mwest2@uw.edu.
American journal of clinical pathology.Am J Clin Pathol.2013 Mar;139(3):323-9. doi: 10.1309/AJCPT00NHQHXAHDS.
Endoscopic ampullary biopsies showing increased immunoglobulin (Ig) G4+ plasma cells have been reported as an alternative to pancreatic biopsy in diagnosing autoimmune pancreatitis (AIP). This study assessed whether increased IgG4+ cells can be seen outside the context of AIP. Fifty-four cases (45 d
PMID 23429368

Japanese Journal

Refinement of the magnetic composite model of type 304 stainless steel by considering misoriented ferromagnetic martensite particles

AIP
NAID 120005973274

IgG4関連疾患 (特集今,話題の症候群を説く)

呼吸器内科 = Respiratory medicine 31(1), 21-27, 2017-01
NAID 40021077470

Acute or Subacute IIPs (COP, AIP)の画像所見 (特集胸部の最新画像情報2017)

臨床放射線 62(1), 91-100, 2017-01
NAID 40021067276

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★リンクテーブル★

リンク元	「急性間欠性ポルフィリン症」「特発性間質性肺炎」「アルドステロン」「自己免疫性膵炎」「ポルフィリン症」
拡張検索	「NAIP」
関連記事	「AI」「A」

「急性間欠性ポルフィリン症」

　　[★]

英: acute intermittent porphyria, AIP
同: スウェーデン型ポルフィリン症 Swedish type porphyria
関: ポルフィリン症、肝性ポルフィリン症

概念

精神症状はALA synthetaseの補酵素であるpyridoxal phosphateの欠乏により生じるらしい

バルビツール酸系の薬剤はALA synthetaseを誘導するので、AIPの情動不安、せん妄のコントロールには禁忌

遺伝

常染色体優性遺伝

病因

ポルホビリノゲンデアミナーゼ PBG deaminase/ヒドロキシメチルビラン HMB synthaseの機能欠損

この蛋白の機能異常に加えて誘発因子が存在したときに急性発作をきたす

発作の誘発因子

環境因子：薬物(様々、例えば抗てんかん薬)、食物(低カロリー食、低炭酸化物食)、アルコールの摂取、感染、手術

薬物の例：バルビタール、抗てんかん薬、経口避妊薬、サルファ剤、鎮静剤(QB.D-321)　←　禁忌

ホルモン：内的ホルモン・外的ホルモン(経口避妊薬)

女性の方が症状が重いが、これは内的なエストロゲンやプロゲステロンの影響に寄ることを示唆している。

病態

体内には5-アミノレブリン酸(ALA)とホルホビリノゲン(PBG)が蓄積する。

HIM.2438

ホルホビリノゲン(PBG)デアミナーゼ/ヒドロキシメチルビラン(HMB)合成酵素の欠損をヘテロ接合で有することで活性が半分となっており、ある誘発因子により基質であるホルホビリノゲン(PBG)やアミノレブリン酸(ALA)が組織に蓄積するのが本疾患の本態。ホモ接合の場合は生後より発症する。以下、ヘテロ接合のみについて記載する。思春期に前に症状を呈さない人がほとんどであり、これはAIPの誘発因子と考えられる体内のホルモンと関係している。誘発因子の存在により肝臓でのヘム合成が亢進し、ホルホビリノゲン、アミノレブリン酸およびその他のヘム中間代謝産物が蓄積する。

症状

腹痛、嘔吐、便秘。弛緩性？麻痺(下肢優位)、高血圧、頻脈、SIADH

uptodate

	incidence
腹痛	85～95 %
嘔吐	43～88 %
便秘	48～84 %
脱力	42～60 %
精神症状	40～58 %
四肢、頭部、頚部、胸部の疼痛	50～52 %
高血圧	36～54 %
頻脈	28～80 %
痙攣	10～20 %
感覚麻痺	9～38 %
発熱	9～37 %
呼吸筋麻痺	9～14 %
下痢	5～12 %

HIM.2440

思春期前の場合は、neurovisceral symptomsがまれに起こり、またしばしば非特異的なので、診断には疑ってかかる必要がある。
この疾患は(発症すると)何もできないような状態になるが、死に至ることはまれである。

臓器症状、全身症状

腹痛は最も良くある症状であり、持続的で局在性がないが、疝痛であることはない。
イレウス、腹部膨満、腸蠕動音減弱も良くある症状であるが、下痢や腸蠕動音亢進もありうる。
腹部圧痛や発熱、好中球増加は通常みられず、またあっても軽度である。これは、症状が炎症ではなく、神経学的な要因によるからである。
悪心・嘔吐、便秘、頻拍、高血圧、精神症状、四肢・頭部・頸部・胸部の疼痛、筋力低下、感覚減弱、排尿困難、が特徴的である。
頻拍、高血圧、焦燥感、振戦、および発汗過多は交感神経活動性亢進のためである。

神経障害に基づく神経症状

末梢ニューロパチーは軸索変性によるものであり、主に運動ニューロンを冒す。
著明な神経症状がいつも急性発作に起こるわけではない。そういうときには腹部症状が著明である。
運動神経のニューロパチーは、最初に近位の筋(肩や腕)を冒す。
障害の程度、経過は様々であり、特に神経局所症状を呈したり、脳神経も侵される。
深部腱反射は最初は正常～亢進しているが、ニューロパチーの進展と共に減弱～消失してくる。
錯感覚(paresthesia)や感覚消失はあまりみられない(less prominent)。
呼吸麻痺、球麻痺及び死亡は診断と治療が遅れたときに特に起こる。
突然死は交感神経の過剰興奮と不整脈から起こるかもしれない。

精神症状

急性発作の時に不安、傾眠、うつ、見当識喪失、原資、および妄想が起こりうる。
てんかん発作は神経学的機序、あるいは低ナトリウム血症で起こりうる。(治療は困難である。抗てんかん薬(フェニトイン、バルビツール酸にくらべてクロナゼパムは安全かもしれない)はAIPを悪化させるためである)。低ナトリウム血症は神経学的障害が視床下部に及びSIADHをきたすこと、あるいは嘔吐、下痢、食物摂取不足、あるいは腎臓からの塩類の喪失による電解質の喪失から生じる。
持続的な低血圧や腎機能不全が起こりうる。
発作が治まれば、腹痛は数時間で消失することがあり、麻痺は数日間で改善し始め、数年の経過で数年の経過で回復していくことがある。

検査

尿中ALA↑、尿中PBG
高コレステロール血症
耐糖能異常
ワトソン・シュワルツ試験(Watson-Schwartz test)：陽性(アルデヒド試験により赤色を呈する)

「特発性間質性肺炎」

　　[★]

英: idiopathic interstitial pneumonia IIP, idiopathic interstitial pneumonias IIPs
同: 特発性線維化肺炎 cryptogenic fibrosingalveolitis
関: 間質性肺炎 IP

特徴 YN.I-78 SPU.265-279 RNT.138

臨床診断名	急性間質性肺炎	特発性肺線維症	非特異性間質性肺炎	特発性器質化肺炎	剥離性間質性肺炎
臨床診断名	AIP	IPF	NSIP	COP	DIP
病理組織像	びまん性肺胞障害	通常型間質性肺炎	非特異性間質性肺炎	閉塞性細気管支炎性器質化肺炎器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎	剥離性間質性肺炎
病理組織像	DAD	UIP	NSIP	BO + OP = BOOP	DIP
発症様式	急性	慢性	慢性/亜急性	亜急性	慢性
BALF所見	好中球↑	リンパ球±	CD8↑	CD8↑	MΦ↑
予後	不良	不良	良好(時に不良)	良好	良好
分布	びまん性,均質	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性	びまん性,均質
時相	均質	多様	均質	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	少ない	通常多い	やや多い	少ない
胞隔の炎症	なし	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度	軽度
線維芽細胞巣	びまん性,間質	多数	まれ	なし	なし
肺胞内マクロファージ集積	なし	巣状	巣状	なし	びまん性高度
肺胞腔内線維化	しばしば	まれ	しばしば	多数	なし
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	なし	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし	まれ
硝子膜	高頻度	なし	なし	なし	なし
局在性	びまん性	下肺優位	下肺優位	下肺優位・びまん性	下肺野背側
その他	予後不良	最も多いステロイドの反応悪く予後不良	2番目に多い	ステロイド著効	喫煙との関連ありステロイド著効

病態

原因不明の機序により間質の線維化を来たし、拘束性肺疾患を呈する。

検査

II型肺胞上皮細胞の活性化による：KL-6上昇、SP-D上昇、SP-A上昇

参考

特発性間質性肺炎　認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/pdf/076_s.pdf

「アルドステロン」

　　[★]

英: aldosterone
関: 尿細管

基準値

血漿濃度は35-240 pg/ml, EDTA加血漿安静臥位　30-160 pg/ml
30-160 pg/ml (LAB.715)
35.7-240 pg/ml (随時), 29.9-159pg/ml (臥位), 38.9-307pg/ml (立位) (SRL)

分類

副腎皮質ホルモン

電解質コルチコイド

性状

ステロイド

産生組織

副腎皮質球状層

標的組織

主に集合管(SP.792)

生理作用

1. 腎の接合尿細管と集合管、唾液腺、乳腺、汗腺等に働いてNa⁺の再吸収を促進し、K⁺の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)
2. 腎集合管でH⁺の排出(分泌)を促進する。

Na+/K+-ATPase活性↑＠遠位尿細管・皮質集合管　→　管腔側K↑　→　K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)　←　成書での裏付けがないが、確かにアルドステロン↑によりK+分泌が↑となれば、管腔側にK+があふれるのでα間在細胞上の管腔側にあるK+/H+交換輸送体担体によりH+管腔側にくみ出されるな。

作用機序

アルドステロンは何らかの経路を経て、ある遺伝子(アルドステロン誘導タンパク質 AIP)の転写・発現を促進する。これにより、以下の作用を及ぼす (2007年度後期生理学授業プリント)

(1)Na⁺-K⁺ATPaseの発現
(2)基底膜面積の増加
(3)Na⁺チャネルの活性化
(4)K⁺チャネルの活性化

管腔側細胞膜のNaチャネルが増加(SP.792)

これが最も重要

Na⁺-K⁺ ATPase活性を上昇させる(SP.792)
ミトコンドリアのエネルギー産生系が活性化される(SP.792)

分泌調節

1. 体液↓、血圧↓→レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系でアンジオテンシンIIが生成→P450scc↑、P450aldo↑

アンジオテンシンIIによるCYP11B2(18-hydroxylase, 18-hydroxydehydrogenase; aldosterone synthase)のup-regulationによる
アンギオテンシンIIとアンギオテンシンIIIはアルドステロン分泌能をもつ(NEL.2351)。

→レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系

2. 血漿K+↑→アルドステロン分泌↑　　←　direct action on the adrenal cortical cells.
3. ドパミン、ソマトスタチン→アルドステロン分泌↓　(出典不明)
4. ACTH

アルドステロン分泌作用は弱い。only a short-term effect(NEL.2351).

分子機構

生合成

アルドステロン合成酵素によって18-ヒドロキシコルチコステロンから産生される。
最も強い電解質コルチコイド活性

臨床関連

1. アルドステロン症　←　アルドステロン過剰症高アルドステロン症 hyperaldosteronism

原発アルドステロン症

2. アルドステロン減少症：低アルドステロン症：hypoaldosteronism

「自己免疫性膵炎」

　　[★]

英: autoimmune pancreatitis AIP
同: 膵管狭細型慢性膵炎 chronic pancreatitis showing irregular narrowing of main pancreatic duct
関: 膵炎

疫学

中年男性に多い

病態

参考2

膵外分泌障害(約80%)
膵内分泌障害(糖尿病)(70%)

症候

初発症状：軽度腹痛、全身倦怠感、黄疸、口渇感

合併症

硬化性胆管炎、硬化性唾液腺炎、後腹膜線維症
胆石症、糖尿病

検査

参考2 (%)内は頻度

血液生化学

膵酵素、肝胆道系酵素(60-82%)、総ビリルビン上昇(39-62%)

参考2 (%)内は頻度

免疫血清学検査

高γグロブリン血症：≧2 g/dl　　(43%)
高IgG血症：≧1800 mg/dl　　(62-80%)
高IgG4血症：≧135 mg/dl　　(68-92%)　疾患特異的ではない
自己抗体：陽性

抗核抗体(40-64%)
リウマチ因子(25%)

画像検査

超音波検査：

CT：びまん性あるいは限局性の膵腫大。被膜様構造(capsule-like rim)が認められ、この被膜は膵実質相では病変部の膵実質よりも低吸収を示し、ダイナミックCTでは遅延性増強パターンを示す。(参考2)

[show details]

ERCP：膵管造影、膵生検、膵液・胆汁細胞診

膵管狭小

[show details]

膵生検

リンパ球・形質細胞浸潤、線維化が認められる。

診断基準

自己免疫性膵炎診断基準（改定案）（厚生労働省難治性膵疾患調査研究班・日本本膵臓学会）

1. 画像診断

特徴的な主膵管狭細像
膵腫大

2. 血液検査

高γグロブリン血症（2g/dl以上）、
高IgG血症（1800 mg/dl以上）、
高IgG4血症（135 mg/dl以上）
自己抗体のいずれかを認める

3. 病理組織

膵にリンパ球・形質細胞を主とする著明な細胞浸潤と線維化を認める

上記の１を含んで２項目以上満たす症例を自己免疫性膵炎と診断する

ただし膵癌胆管癌などの悪性疾患を除外することが必要である

診断

画像検査、血液検査、病理組織検査

鑑別診断

膵癌、総胆管癌、、膵悪性リンパ腫

治療

ステロイド

参考

1. 自己免疫性膵炎／IgG4関連疾患信州医誌，58.：3～10，2010

http://s-igaku.umin.jp/DATA/58_01/58_01_02.pdf

2. 自己免疫性膵炎診療ガイドライン2009

http://www.jstage.jst.go.jp/browse/suizo/24/Supplement/_contents/-char/ja/

3.

http://www.shinshu-u.ac.jp/faculty/medicine/chair/i-1nai/news/images/0807/yokoyama.pdf

国試

105D025

「ポルフィリン症」

　　[★]

英: porphyria, porphyrias
関: 肝性ポルフィリン症、急性ポルフィリン症

分類

NDE.283改変

ポルフィリン症		光線過敏症	ポルフィリン蓄積部位	欠損酵素	遺伝形式
骨髄性	先天性骨髄性ポルフィリン症 CEP	＋	尿，糞便，赤血球	ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ	常染色体劣性
骨髄性	骨髄性プロトポルフィリン症 EPP	＋	糞便，赤血球	フェロケターゼ	常染色体優性
肝性	急性間欠性ポルフィリン症 AIP	－	－	ポルホビリノーゲンデアミナーゼ	常染色体優性
	異型ポルフィリン症 VP	＋	尿，糞便	プロトポルフィリノーゲンオキシダーゼ	常染色体優性
	晩発性皮膚ポルフィリン症 PCT	＋	尿，糞便	ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼ	常染色体優性 (家族内発症のものは)

「NAIP」

　　[★]

神経細胞アポトーシス抑制タンパク質

関: neuronal apoptosis-inhibitory protein

「AI」

　　[★]

「A」

　　[★]

匿名

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AIP