蕁麻疹
定義
- ガイドライン1
- 蕁麻疹は、紅斑を伴う一過性、限局性の皮膚の浮腫が病的に出没する疾患であり、多くは痒みを伴う。
- 皮膚ないし粘膜の深部に限局性存腫を生じる場合は特に血管性浮腫と呼ぶ。
- 通常、個々の皮疹は24時間以内に消退し、色素沈着、落屑などを伴わない。
皮膚所見
- 虫さされ様～不整形～地図状の浮腫性紅斑
- →膨疹(蕁麻疹に特徴的な皮疹)
蕁麻疹の発症・増悪に関与する因子
- ガイドライン1
- 1 感染(細菌、ウイルス、寄生虫など)
- 2 疲労
- 3 時刻(日内変動:夕方から明け方にかけて増悪)
- 4 ストレス
- 5 IgEまたは高親和性IgE受容体に対する自己抗体(慢性蕁麻疹)
- 6 アトピー性皮膚炎(コリン性草麻疹に対して)
- 7 食物中の防腐剤、人工色素、サリチル酸(不耐症に対して)
- 8 食物中のヒスタミン(サバ、マグロなど)
- 9 仮性アレルゲンを含む食品(豚肉、タケノコ、もち、香辛料など)
- 10 薬剤性 NSAIDs、防腐剤、コハク酸エステルなど→不耐症
- ACE阻害事、ARB→血管性浮腫
- 造影剤など
- 11 膠原病および類縁疾患(SLE、シェーグレン症候群など)
- 12 寒冷凝集素(寒冷蕁麻疹に対して)
- 13 蕁麻疹を伴う症候群
- 14 その他の内臓病変
病型
- 日常診療で見られるじんま疹のほとんどが特発性と刺激誘発型の蕁麻疹
- 医療機関を訪れる蕁麻疹患者の中では特発性の蕁麻疹が最も多く、I型アレルギーによるものは数%以下に留まる。
- → つまり次のI,IIを念頭に診察
- I 特発性の蕁麻疹(原因不明)
- II 刺激誘発型の蕁麻疹(誘発可能な蕁麻疹)
- III 血管性浮腫
- (10) 特発性の血管性浮腫、(11) 外来物質起因性の血管性浮腫、
- (12) C1エステラーゼ阻害因子(C1-INH)の低下による血管性浮腫
- IV 蕁麻疹関連疾患
- (13) 蕁麻疹様血管炎
- (14) 色素性蕁麻疹
- (15) Schnitzler症候群
- (16) クリオピリン関連周期熱
ガイドライン
- 1. 皮膚アレルギー（蕁麻疹）：医療従事者の皆様へ：アレルギーガイドライン情報館：公益財団法人日本アレルギー協会 JAANet STATION
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/08/04 10:10:48」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 新規発症の蕁麻疹 new onset urticaria
- 2. 慢性蕁麻疹：標準的なマネージメントおよび患者教育 chronic urticaria standard management and patient education
- 3. 物理性蕁麻疹 physical urticarias
- 4. 慢性蕁麻疹：難治性症状の治療 chronic urticaria treatment of refractory symptoms
- 5. 慢性蕁麻疹：臨床症状、診断、病因および自然経過 chronic urticaria clinical manifestations diagnosis pathogenesis and natural history
Japanese Journal
- 環状紅斑と類症(鑑別診断を含む) (皮膚科セミナリウム(第90回)蕁麻疹と紅斑疹)
- 大井 綱郎
- 日本皮膚科学会雑誌 = The Japanese journal of dermatology 122(11), 2639-2645, 2012-11
- NAID 40019469715
- Sweet病 (皮膚科セミナリウム(第90回)蕁麻疹と紅斑疹)
- 中村 晃一郎
- 日本皮膚科学会雑誌 = The Japanese journal of dermatology 122(11), 2635-2638, 2012-11
- NAID 40019469709
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| 国試過去問 | 「105H037」「105H038」「106E043」「106B056」「106B057」「106B055」「106D036」「106E056」「104H025」「114A001」「103B007」「108G013」「103I020」「110E020」「107G014」「103C008」「100G111」 |
| リンク元 | 「アレルギー」「アナフィラキシー」「好酸球増多」「皮膚弛緩症」「I型アレルギー」 |
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| 関連記事 | 「麻疹」 |
「105H037」
- 次の文を読み、37、38の問いに答えよ。
- 7歳の女児。発熱と咽頭痛とを主訴に来院した。
- 現病歴 昨夕から発熱と咽頭痛とが出現した。咳嗽や鼻汁はない。嚥下痛はあるが飲水は可能である。
- 既往歴 ペニシリン系抗菌薬で全身に蕁麻疹を生じたことがある。
- 家族歴 特記すべきことはない。
- 現症 意識は清明。体温39.2℃。脈拍104/分、整。血圧98/62mmHg。眼球結膜に充血を認めない。白苔を伴う両側の扁桃腫大とイチゴ舌とを認める。両側の前頭部に圧痛を伴う腫大したリンパ節を数個触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢と顔面とに皮疹や浮腫を認めない。
- 検査所見 尿所見:蛋白(-)、糖(-)、潜血(-)。血液所見:赤血球 470万、Hb 12.8g/dl、Ht 39%、白血球 14,500(好中球87%、好酸球1%、単球4%、リンパ球8%)、血小板 22万。血液生化学所見:尿素窒素 14mg/dl、クレアチニン 0.5mg/dl、AST 24IU/l、ALT 21IU/l、LD 325IU/l(基準280-588)、ALP 512IU/l(基準338-908)、Na 142mEq/l、K 4.2 mEq/l、Cl 101 mEq/l。CRP 9.2 mg/dl。
- 投与すべき抗菌薬はどれか。
※国試ナビ4※ ［105H036］←［国試_105］→［105H038］
「105H038」
- 次の文を読み、37、38の問いに答えよ。
- 7歳の女児。発熱と咽頭痛とを主訴に来院した。
- 現病歴 昨夕から発熱と咽頭痛とが出現した。咳嗽や鼻汁はない。嚥下痛はあるが飲水は可能である。
- 既往歴 ペニシリン系抗菌薬で全身に蕁麻疹を生じたことがある。
- 家族歴 特記すべきことはない。
- 現症 意識は清明。体温39.2℃。脈拍104/分、整。血圧98/62mmHg。眼球結膜に充血を認めない。白苔を伴う両側の扁桃腫大とイチゴ舌とを認める。両側の前頭部に圧痛を伴う腫大したリンパ節を数個触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢と顔面とに皮疹や浮腫を認めない。
- 検査所見 尿所見:蛋白(-)、糖(-)、潜血(-)。血液所見:赤血球 470万、Hb 12.8g/dl、Ht 39%、白血球 14,500(好中球87%、好酸球1%、単球4%、リンパ球8%)、血小板 22万。血液生化学所見:尿素窒素 14mg/dl、クレアチニン 0.5mg/dl、AST 24IU/l、ALT 21IU/l、LD 325IU/l(基準280-588)、ALP 512IU/l(基準338-908)、Na 142mEq/l、K 4.2 mEq/l、Cl 101 mEq/l。CRP 9.2 mg/dl。
- 完治した後に注意しておくべき症状はどれか。
※国試ナビ4※ ［105H037］←［国試_105］→［105I001］
「106E043」
- 68歳の男性。血尿を主訴に来院した。 1か月前から間欠的に血尿があった。 15年前から高血圧症に対し降圧薬を内服中であり、糖尿病に対しインスリン療法を行っている。 12年前に肝血管腫を疑われ、腹部造影CTを撮影した際に、蕁麻疹と重篤な呼吸困難とをきたしたことがある。喫煙は20本/日を48年間。身長165cm、体重70kg。体温36.0℃。脈拍76/分、整。血圧162/92mmHg。呼吸数14/分。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見:蛋白3+、糖2+、沈渣に赤血球多数/1視野、白血球10-20/1視野。血液所見:赤血球358万、 Hb10.6g/dL、Ht33%、白血球7,800、血小板24万。血液生化学所見:血糖180mg/dL、 HbA1c7.0%(基準4.3-5.8)、総蛋白6.0g/dL、アルブミン2.9g/dL、尿素窒素50mg/dL、クレアチニン3.2mg/dL、 Na132mEq/L、 K5.6mEq/L、 Cl98mEq/L。免疫学所見: CRP0.8mg/dL。 PSA2.6ng/mL(基準4以下)。腹部超音波検査で左腎盂内に径20mmの腫瘤を認める。膀胱鏡検査で膀胱と尿道とに異常はないが、左尿管口から血尿の流出を認める。
- 血尿の原因精査のために行う検査として適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106E042］←［国試_106］→［106E044］
「106B056」
- 次の文を読み、 55-57の問いに答えよ。
- 55歳の女性。背部の痛みを主訴に来院した。
- 現病歴:5日前から左の背部に痛みを自覚していた。痛みは、左の肩甲下角から側胸部にかけて皮膚表面がピリピリする感じであった。昨日鏡で患部を見たところ、皮膚病変が出現していたため受診した。
- 既往歴: 51歳時に胃癌で手術を受けた。サバを食べた後、全身に蕁麻疹を生じたことがある。
- 生活歴:夫と長女との3人暮らし。ネコを6匹飼っている。
- 家族歴:長女がアトピー性皮膚炎である。
- 現 症:身長152cm、体重55kg。体温37.0℃。脈拍72/分、整。血圧120/72mmHg。呼吸数14/分。左の肩甲下角から側胸部にかけて皮膚病変を認める。背部の写真(別冊No. 5)を別に示す。
- 診断と治療のために、患者に確認すべきことはどれか。
※国試ナビ4※ ［106B055］←［国試_106］→［106B057］
「106B057」
- 次の文を読み、 55-57の問いに答えよ。
- 55歳の女性。背部の痛みを主訴に来院した。
- 現病歴:5日前から左の背部に痛みを自覚していた。痛みは、左の肩甲下角から側胸部にかけて皮膚表面がピリピリする感じであった。昨日鏡で患部を見たところ、皮膚病変が出現していたため受診した。
- 既往歴: 51歳時に胃癌で手術を受けた。サバを食べた後、全身に蕁麻疹を生じたことがある。
- 生活歴:夫と長女との3人暮らし。ネコを6匹飼っている。
- 家族歴:長女がアトピー性皮膚炎である。
- 現 症:身長152cm、体重55kg。体温37.0℃。脈拍72/分、整。血圧120/72mmHg。呼吸数14/分。左の肩甲下角から側胸部にかけて皮膚病変を認める。背部の写真(別冊No. 5)を別に示す。
- 治療薬として適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106B056］←［国試_106］→［106B058］
「106B055」
- 次の文を読み、 55-57の問いに答えよ。
- 55歳の女性。背部の痛みを主訴に来院した。
- 現病歴:5日前から左の背部に痛みを自覚していた。痛みは、左の肩甲下角から側胸部にかけて皮膚表面がピリピリする感じであった。昨日鏡で患部を見たところ、皮膚病変が出現していたため受診した。
- 既往歴: 51歳時に胃癌で手術を受けた。サバを食べた後、全身に蕁麻疹を生じたことがある。
- 生活歴:夫と長女との3人暮らし。ネコを6匹飼っている。
- 家族歴:長女がアトピー性皮膚炎である。
- 現 症:身長152cm、体重55kg。体温37.0℃。脈拍72/分、整。血圧120/72mmHg。呼吸数14/分。左の肩甲下角から側胸部にかけて皮膚病変を認める。背部の写真(別冊No. 5)を別に示す。
- この病変を特徴づける皮疹の種類はどれか。
※国試ナビ4※ ［106B054］←［国試_106］→［106B056］
「106D036」
- 11歳の男児。呼吸困難のため搬入された。学校給食で食パンとシチューを食べた後、昼休みに校庭でサッカーをしていたときに皮膚掻痒感と蕁麻疹とが出現した。養護教諭が保健室で休ませて様子をみていたところ、患児が呼吸困難と気分不快とを訴えたため、救急車を要請した。意識は清明。体温36.8℃。脈拍92/分、整。血圧86/48mmHg。呼吸数32/分。 SpO2 90%(room air)。ぐったりとしている。顔面と四肢とに膨疹が散在している。胸部で喘鳴を聴取する。 1か月前にも同様のエピソードがあったという。
- 病態として最も考えられるのはどれか。
- a 熱中症
- b 食中毒
- c 気道異物
- d コリン性蕁麻疹
- e 食物依存性運動誘発アナフィラキシー
※国試ナビ4※ ［106D035］←［国試_106］→［106D037］
「106E056」
- 2歳の男児。自宅でぐったりしているところを見つけた母親に伴われて来院した。発見時、患児のそばにジュースの空き缶が転がっており、畳に液体がこぼれていた。同日に自宅を訪問していた父親の同僚が、その缶を灰皿代わりにたばこを吸っていたという。
- 注意すべき中毒症状はどれか。 2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［106E055］←［国試_106］→［106E057］
「104H025」
- 3歳の男児。友人の家でカステラを食べた後に突然嘔吐し、全身蒼白になり、搬入された。卵を食べて蕁麻疹が出たことがあった。意識はもうろうとしている。四肢は冷たい。脈拍140/分、整。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 腸重積
- b 不整脈
- c 食道異物
- d てんかん発作
- e アナフィラキシーショック
※国試ナビ4※ ［104H024］←［国試_104］→［104H026］
「114A001」
- 疾患と標準治療の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［[[ ]]］←［国試_114］→［114A002］
「103B007」
- 組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103B006］←［国試_103］→［103B008］
「108G013」
- 蕁麻疹の病理組織像で正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108G012］←［国試_108］→［108G014］
「103I020」
- 蕁麻疹がみられるのはどれか。
- a. GVHD
- b. うっ滞性皮膚炎
- c. 自家感作性皮膚炎
- d. Stevens-Johnson症候群
- e. 食物依存性運動誘発アナフィラキシー
※国試ナビ4※ ［103I019］←［国試_103］→［103I021］
「110E020」
- Ⅲ型アレルギーによる疾患はどれか。
- a 蕁麻疹
- b 水疱性類天疱瘡
- c アトピー性皮膚炎
- d アレルギー性接触皮膚炎
- e Schonlein-Henoch紫斑病
※国試ナビ4※ ［110E019］←［国試_110］→［110E021］
「107G014」
- Ⅳ型アレルギーに分類されるのはどれか。
- a 喘息
- b 蕁麻疹
- c アナフィラキシー
- d アレルギー性鼻炎
- e アレルギー性接触皮膚炎
※国試ナビ4※ ［107G013］←［国試_107］→［107G015］
「103C008」
- 表皮に変化がみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［103C007］←［国試_103］→［103C009］
「100G111」
- 活性型ビタミンD外用薬が有効なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100G110］←［国試_100］→［100G112］
「アレルギー」
クームス分類
クームス分類
| I型アレルギー | II型アレルギー | III型アレルギー | IV型アレルギー | V型アレルギー | |||
| 免疫反応の主体 | IgE | IgM, IgG | 免疫複合体 | Th1細胞 | Th2細胞 | Tc細胞 | IgG |
| 抗原 | 水溶性抗原 | 細胞や マトリックスに 結合している抗原 |
水溶性抗原 | 水溶性抗原 | 水溶性抗原 | 細胞関連の抗原 | 細胞表面レセプター |
| エフェクター機構 | 肥満細胞の活性化 | 補体 (CDC)|NK細胞、好中球 (ADCC) | 補体、好中球 | マクロファージの活性化 | IgE産生、好酸球と肥満細胞活性化 | 細胞障害 | 抗体の結合 |
| アレルギー疾患の例 | 気管支喘息 アレルギー性鼻炎 花粉症 喘息 蕁麻疹 アトピー性皮膚炎 ラテックスアレルギー |
ABO不適合輸血 新生児溶血性貧血 グッドパスチャー症候群 自己免疫性溶血貧血 AIHA 特発性血小板減少性紫斑病 ITP 橋本病 超急性移植片拒絶反応 |
アルツス反応 アニサキス症 トリ飼い病 農夫肺 血清病 急性糸球体腎炎 ループス腎炎(SLE) 関節リウマチ 過敏性肺臓炎 アレルギー性気管支肺アスペルギルス症 |
接触性皮膚炎 ツベルクリン反応 慢性肉芽腫症 |
慢性喘息 慢性アレルギー鼻炎 |
移植片拒絶 | 慢性蕁麻疹 バセドー病 重症筋無力症 |
| 検査方法 | RAST法 RIST法 皮内反応 プリックテスト スクラッチテスト 負荷試験 |
免疫組織染色 凝集反応(完全抗体) 凝集反応(不完全抗体, クームステスト) |
皮内反応 | ||||
診療ガイドライン
- http://www.jaanet.org/guideline/index.html
- アレルギー情報センター
検査
- 1. 貼付試験 パッチテスト patch test：IV型アレルギー
- 2. スクラッチテスト scratch test：I型アレルギー
- 3. プリックテスト prick test：I型アレルギー
- 4. 皮内反応：I型アレルギー、IV型アレルギー
- 5. 薬剤リンパ球刺激試験 drug-induced lymphocyte stimulation test DLST：IV型アレルギー
- 6. マクロファージ遊走阻止試験：IV型アレルギー
- その他：血清補体価(II型アレルギー、III型アレルギー)
「アナフィラキシー」
定義
- 特定の物質によって惹起されるIgE抗体を介したI型アレルギー反応(即時型アレルギー反応)
- 抗原によって感作された状態で、同一抗原が投与されたときに見られる
- 抗生物質、造影剤、異種抗血清、ホルモン、非ステロイド系抗炎症薬、吸入アレルゲンワクチン、ハチ毒、蛇毒、エビやカニなどの食物、運動などが原因となる。
- 参考1
- 食物、薬物、ハチ毒などが原因で起こる、即時型アレルギー反応のひとつの総称。皮膚、呼吸器、消化器など多臓器に全身性に症状が現れる。
- 血圧低下や意識喪失などを引き起し生命をおびやかす危険な状態はアナフィラキシーショックと呼ばれる。
病型
症状
| 自覚症状 | 他覚症状 | |
| 全身症状 | 熟感,不安感,無力感 | 冷汗 |
| 循環告症状 | 心惇克進,胸内苦悶 | 血庄低下,脈拍微弱,脈拍頻数 チアノーゼ |
| 呼吸菩症状 | 鼻閉,喉頭狭窄感, 胸部絞拒感 |
くしやみ,咳発作,喘鳴, 呼吸困難,チアノーゼ |
| 消化器症状 | 悪心,腹痛,腹鳴,便意, 尿意,口内異物感、異味感 |
嘔吐,下痢,糞便,尿失禁 |
| 粘膜・皮膚症状 | 皮膚掻痒感 | 皮膚蒼白,皮膚のー過性紅潮 尋麻珍,眼瞼浮庫, ロ腔粘膜浮腫 |
| 神経症状 | 口唇部しびれ感,四肢末端 のしぴれ感,耳鳴,めまい, 限の前が暗くなる |
痙攣,意識喪失 |
- 救急・集中治療 vol.22,no.7-8,2010 p.793
| 観察部位 | 症状 |
| 気道 | 口腔内浮腫、喉頭浮腫、嗄声、気管支痙攣、鼻炎症状 |
| 呼吸 | 呼吸困難、喘鳴 |
| 循環 | 血管拡張と血液透過性亢進によるショック、冷感、不整脈 |
| 消化器 | 嘔気、嘔吐、腹痛、下痢 |
| 精神 | めまい、意識レベル変容、不穏、錯乱、痙攣、失禁 |
| 皮膚 | 血管性浮腫、冷汗、蕁麻疹、紅斑、掻痒感、チアノーゼ、結膜充血 |
| 全身 | 脱力、悪寒 |
アナフィラキシーのグレード
- 参考1
| Grade | 皮膚 | 消化器 | 呼吸器 | 循環器 | 精神神経 |
| 1 | 限局性掻痒感、発赤、じんましん、血管性浮腫 | 口腔内掻痒感、違和感、軽度口唇腫脹 | － | － | － |
| 2 | 全身性掻痒感、発赤、じんましん、血管性浮腫 | 上記に加え、悪心、嘔吐 | 鼻閉、くしゃみ | － | 活動性変化 |
| 3 | 上記症状 | 上記に加え、繰り返す嘔吐 | 鼻汁、明らかな鼻閉、咽頭喉頭の掻痒感／絞扼感 | 頻脈(＋15/分) | 上記に加え、不安 |
| 4 | 上記症状 | 上記に加え、下痢 | 嗄声、犬吠様咳嗽、嚥下困難、呼吸困難、喘鳴、チアノーゼ | 上記に加え、不整脈、軽度血圧低下 | 軽度頭痛、死の恐怖感 |
| 5 | 上記症状 | 上記に加え、腸管機能不全 | 呼吸停止 | 重度徐脈、血圧低下、心拍停止 | 意識消失 |
対処
- Grade3（咽頭喉頭の絞扼感）、 Grade4以上が出現した場合 → アドレナリン自己注射薬 or 1.0mg/ml を 0.01mg/kgだけ使用。小児の場合、極量は0.3mg
参考
- 1. アレルギー情報センター ＞ ガイドライン ＞ 食物アレルギー
「好酸球増多」
定義
- 好酸球増加症
- 好酸球＞500/μl
好酸球増多をきたす疾患
QB.G-240
- アレルギー性疾患
- アジソン病
- 血液疾患：慢性骨髄性白血病
- 膠原病：結節性多発動脈炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎
- 寄生虫感染：Loeffler症候群
医学辞書
- 血液疾患
pocket medicine
- 感染：寄生虫(蠕虫)
- アレルギー：薬物(気管支喘息、枯草熱)、失神(ABPA)
- 膠原病：関節リウマチ、Churg-Strauss症候群、好酸球性筋膜炎、PAN
- 内分泌：副腎不全
- 悪性新生物：ホジキンリンパ腫、慢性骨髄性白血病、菌状息肉腫、癌腫、肥満細胞腫
- 塞栓症：コレステロール塞栓症候群
- 好酸球増加症候群：FIP1L1-PDGFRA融合たんぱく質と関連、D816kit陽性全身性肥満細胞腫
誰も教えてくれなかった 血算の読み方・考え方
寄生虫疾患：旋毛虫症、条虫症、回虫症、日本住血吸虫症、肺吸虫症、ジストマ症、アニサキス症、フィラリア症
- 皮膚疾患：天疱瘡、類天疱瘡、乾癬、好酸球性膿疱
- 膠原病および血管炎：多発性動脈炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎、Churg-Strauss症候群、好酸球性筋膜炎、関節リウマチ
- 呼吸器疾患：好酸球性肺浸潤症候群(PIE症候群)
- 肉芽腫性疾患：Wegener肉芽腫症、サルコイドーシス、好酸球性肉芽腫症、木村病
- 消化器疾患：好酸球性胃腸炎、潰傷性大腸炎、Crohn病、膵炎
- 内分泌疾患：副腎機能不全、甲状腺機能亢進症
- 感染症：猩紅熱、結核、ニューモシスティス肺炎
- 血液疾患：慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症、悪性リンパ腫、慢性好酸球性白血病
- 悪性腫瘍：肺癌、卵巣癌、転移を伴う悪性腫瘍
- 好酸球増加症候群(HES)
- その他：家族性、特発性、放射線照射、脾摘、血液透析
参考
- 1.
「皮膚弛緩症」
- 英
- loose skin, dermatochalasis, dermatochalazia, chalastodermia
- ラ
- cutis laxa
- 同
- 弛緩性皮膚, halazodermia, dermatomegaly
- ICD-10
- Q828
- 関
- 遺伝性皮膚疾患
概念
- NEL.2717
- heterogenousな疾患概念
- 常染色体劣性(fibulin 5 gene)、常染色体優性(elastin and fibulin5 gene)、後天性
- 後天性のcutis laxaは無熱性疾患、炎症性皮膚疾患(紅斑性狼瘡、多型紅斑、アミロイドーシス、蕁麻疹、血管浮腫、ペニシリン過敏反応)に罹患した後に生じたり、あるいはペニシラミンを摂取した女性からの出生児に見られる。
遺伝子座
| gene/locus | name | location | OMIM# |
| ADCL1 | cutis laxa, autosomal dominant 1 | 14q32.1, 7q11.2 | 123700 |
| ADCL2 | cutis laxa, autosomal dominant 2 | 614434 | |
| ARCL1A | cutis laxa, autosomal recessive, type IA | 14q32.1, 11q13 | 219100 |
| ARCL1B | cutis laxa, autosomal recessive, type IB | 614437 | |
| ARCL1C | cutis laxa, autosomal recessive, type IC | 19q13.1-q13.2 | 613177 |
| ARCL2A | cutis laxa, autosomal recessive, type IIA | 12q24.3 | 219200 |
| ARCL2B | cutis laxa, autosomal recessive, type IIB | 17q25.3 | 612940 |
| ARCL3A | cutis laxa, autosomal recessive, type IIIA | 219150 | |
| ARCL3B | cutis laxa, autosomal recessive, type IIIB | 614438 | |
| cutis laxa, neonatal, with marfanoid phenotype | 614100 |
鑑別診断
「I型アレルギー」
- 英
- type I allergic reaction, type I hypersensitivity
- 同
- I型アレルギー反応、即時型アレルギー反応 immediate allergic reaction、IgE依存型アレルギー反応 IgE-dependent allergic reaction、即時型過敏反応 immediate-type hypersensitivity immediate type hypersensitivity
- 関
- アレルギー
概念
- クームスによるアレルギー分類の一型
免疫反応の主体
抗原
- 水溶性抗原
エフェクター機構
- 肥満細胞の活性化
アレルギー疾患の例
アレルゲン
- 花粉：強力。
- ハウスダスト
検査方法
immediate reaction and late-phase reaction (IMM.571)
- immediate reaction
- 30分
- 肥満細胞からのヒスタミン・プロスタグランジンの放出、血管透過性を亢進させる物質の素早い合成による
- late-phase reaction
- 8-12時間
- 肥満細胞が放出したchemokineにより白血球細胞が遊走してくることによる
「物理性蕁麻疹」
「急性蕁麻疹」
「蕁麻疹様」
- 英
- urticarial
- 関
- じんま疹、蕁麻疹、じん麻疹
「アレルギー性蕁麻疹」
「家族性寒冷蕁麻疹」
「麻疹」
特徴
病原体
疫学
- 1-5歳に好発
- 6ヶ月までは母体からの移行抗体により発症しない
感染経路
- 空気感染
- 上気道粘膜に進入・増殖 → 所属リンパ節で増殖 → ウイルス血症 → 全身諸臓器で増殖
- リンパ節腫脹は伴わない
- 感染性のある時期は、前駆症状(鼻汁、咳嗽、全身倦怠感、結膜充血)が出現する直前から発疹出現後4日間である。
潜伏期
- 10-12日
経過、症状
- NDE.437
- 1. カタル期：1-5病日：発熱、くしゃみ、鼻水、目脂。コプリック斑
- leukopenia, relative lymphocytosis
- 白血球が劇的に低下し、2000-3000まで落ち込むことがある。
- カタル期終わりの1-2病日に解熱してコプリック斑が発生
- カタル期の鼻汁、唾液、涙液、気道分泌液は感染性有り
- 2. 発疹期：6-10病日：発熱。発疹は耳後部、頚部から始まり体幹から四肢へ。色素沈着を残す ⇔風疹
- 発疹は斑状紅色丘疹。融合する (⇔風疹)
細胞性免疫の低下
- 麻疹に感染するとツベルクリン反応が陰性化する
合併症
晩期合併症
妊娠
- 胎児への影響は報告されていない
検査
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：間質性肺炎像
診断
- 原則的には血清学的検査でペア血清による4倍以上の抗体価の上昇を証明する。ただし、検体を凍結保存する必要があり、2回目の検体は感染後2週間後の血清を用いることになり、迅速な診断には向かない。RT-PCRは効果であり、商業レベルで普及しておらず、実臨床では麻疹IgMの抗体価でもって診断をしているのが現状である。
鑑別疾患
治療
- 対症療法
- 合併症の治療：肺炎、中耳炎などの細菌性二次感染が多く、予防のために抗菌薬投与が行われる
学校伝染病
- 学校保健安全法では、解熱後3日経過するまで出席停止(NDE.438)
出席停止の解除は、主要症状が消退したあと7日？
予防
- 麻疹生ワクチン
- 免疫不全患者にはγグロブリン製剤（ガンマグロブリン筋注）
- 免疫があれば重症化しない
暴露後発症予防
- 麻疹抗体を持たない健常者が麻疹患者と接触した場合、72時間以内であれば麻疹ワクチンを接種することにより麻疹の発症を予防できる可能性がある。また発症しても症状を軽減しうる。
- 免疫不全者、1歳以下の乳児、妊婦などが暴露された場合や麻疹ワクチンが禁忌の人では、暴露後6日以内であれば、免疫グロブリンを投与することにより、あるい程度の発症予防効果、症状軽減効果があるとされる。
予後
- 2大死因は肺炎と脳炎