WordNet

extremely precise with great attention to details; "examined it with microscopic care"
of or relating to or used in microscopy; "microscopic analysis"; "microscopical examination" (同)microscopical
so small as to be invisible without a microscope; "differences were microscopic" (同)microscopical
visible under a microscope; using a microscope (同)microscopical

PrepTutorEJDIC

顕微鏡の,顕微鏡による / 《しばしば《話》》非常に小さい,微細な / 非常に綿密な

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/01/13 16:46:25」(JST)

wiki en

Microscopic polyangiitis (also known as "Microscopic polyarteritis,"^[1] "Microscopic polyarteritis nodosa,"^[1] "MPA"^[2]) is an ill-defined autoimmune disease characterized by a systemic, pauci-immune, necrotizing, small-vessel vasculitis without clinical or pathological evidence of necrotizing granulomatous inflammation.

Presentation[edit]

Clinical features may include constitutional symptoms like fever, anorexia, weight loss, fatigue, and renal failure.^[3] A majority of patients may have hematuria and proteinuria. Rapidly progressive glomerulonephritis may occur. Because many different organ systems may be involved, a wide range of symptoms are possible in MPA.

Purpura and livedo may be present.^[4]

Diagnosis[edit]

Laboratory tests may reveal an increased sedimentation rate, elevated CRP, anemia and elevated creatinine due to renal impairment. An important diagnostic test is the presence of perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibodies (p-ANCA) with myeloperoxidase specificity^[5] (a constituent of neutrophil granules), and protein and red blood cells in the urine.

In patients with neuropathy, an EMG may reveal a sensorimotor peripheral neuropathy.

Cause[edit]

While the mechanism of disease has yet to be fully elucidated, the leading hypothesis is that the process is begun with an autoimmune process of unknown etiology that triggers production of p-ANCA. These antibodies will circulate at low levels until a pro-inflammatory trigger — such as infection, malignancy, or drug therapy. The trigger upregulates production of p-ANCA. Then, the large number of antibodies make it more likely that they will bind a neutrophil. Once bound, the neutrophil degranulates. The degranulation releases toxins that cause endothelial injury.^[6] Most recently, two different groups of investigators have demonstrated that anti-MPO antibodies alone can cause necrotizing and crescentic glomerulonephritis.^[7]

Treatment[edit]

The customary treatment involves long term dosage of prednisone, alternated or combined with cytotoxic drugs, such as cyclophosphamide or azathioprine.

Plasmapheresis may also be indicated in the acute setting to remove ANCA antibodies.

Rituximab has been investigated,^[8] and in April 2011 approved by the FDA when used in combination with glucocorticoids in adult patients.^[2]

References[edit]

^ ^a ^b Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 1-4160-2999-0.
^ ^a ^b "FDA approves Rituxan to treat two rare disorders" (Press release). Food and Drug Administration. 19 April 2011. Retrieved 20 April 2011.
"RITUXAN (rituximab) injection, solution". Daily Med. U.S. National Library of Medicine.
^ Altaie R, Ditizio F, Fahy GT (March 2005). "Microscopic polyangitis presenting with sub-acute reversible optic neuropathy". Eye (Lond) 19 (3): 363–5. doi:10.1038/sj.eye.6701479. PMID 15272290. Cite uses deprecated parameters (help)
^ Nagai Y, Hasegawa M, Igarashi N, Tanaka S, Yamanaka M, Ishikawa O (December 2008). "Cutaneous manifestations and histological features of microscopic polyangiitis". Eur J Dermatol 19 (1): 57–60. doi:10.1684/ejd.2008.0566. PMID 19059827. Cite uses deprecated parameters (help)
^ Seishima M, Oyama Z, Oda M (2004). "Skin eruptions associated with microscopic polyangiitis". Eur J Dermatol 14 (4): 255–8. PMID 15319159.
^ Xiao H, Heeringa P, Hu P, et al. (October 2002). "Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies specific for myeloperoxidase cause glomerulonephritis and vasculitis in mice". J. Clin. Invest. 110 (7): 955–63. doi:10.1172/JCI15918. PMC 151154. PMID 12370273. Cite uses deprecated parameters (help)
^ Falk RJ, Jennette JC (July 2002). "ANCA are pathogenic—oh yes they are!". J. Am. Soc. Nephrol. 13 (7): 1977–9. PMID 12089397. Cite uses deprecated parameters (help)
^ Jayne D (January 2008). "Challenges in the management of microscopic polyangiitis: past, present and future". Curr Opin Rheumatol 20 (1): 3–9. doi:10.1097/BOR.0b013e3282f370d1. PMID 18281850. Cite uses deprecated parameters (help)

External links[edit]

Overview at Johns Hopkins
Overview at Cleveland Clinic

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
2. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎における初期免疫抑制療法 initial immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
3. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症における維持免疫抑制療法 maintenance immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
4. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎における再発性疾患の同定およびマネージメント identification and management of relapsing disease in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
5. Treatment-resistant granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis

English Journal

Dermatopathology: LC07-1 PANNICULITIS.

Calonje E.
Pathology.Pathology.2014 Oct;46 Suppl 2:S10. doi: 10.1097/01.PAT.0000454078.01547.dd.
The subcutaneous fat is a metabolic depot and also provides insulation from trauma. The subcutis is divided into lobules by fibrous septa. Within the fibrous septae course the small arteries, arterioles, veins and small nerve fibres. The nutrient artery supplies the centre of the lobule and drains t
PMID 25188048

[Infectious events during the course of systemic necrotizing vasculitis: A retrospective study of 82 cases].

Debouverie O1, Roy-Péaud F2, Béraud G2, Blanchard-Delaunay C3, Roblot F2, Pourrat O4, Roblot P2.
La Revue de médecine interne / fondée ... par la Société nationale francaise de médecine interne.Rev Med Interne.2014 Oct;35(10):636-42. doi: 10.1016/j.revmed.2013.11.009. Epub 2013 Dec 19.
PURPOSE: The aim of this study was to assess the infections occurring in a series of 82 patients followed for a systemic necrotizing vasculitis and to determine potential risk factors.METHODS: We studied retrospectively the medical files of 23 Churg and Strauss syndrome, 18 periarteritis nodosa,
PMID 24359727

Cardiovascular Magnetic Resonance for Evaluation of Heart Involvement in ANCA-Associated Vasculitis. A Luxury or a Valuable Diagnostic Tool?

Mavrogeni S1, Kolovou G.
Inflammation & allergy drug targets.Inflamm Allergy Drug Targets.2014 Sep 24. [Epub ahead of print]
Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-related vasculitis is a systemic small-vessel vasculitis, including 3 clinical syndromes: granulomatosis with polyangiitis, known as Wegener's granulomatosis (WG), microscopic polyangiitis (MPA) and the Churg-Strauss syndrome (CSS). ANCA-related vasculitis
PMID 25256145

Japanese Journal

肺と腎臓

有村義宏
日本内科学会雑誌 100(9), 2530-2536, 2011-09-10
NAID 10029749015

珪肺症に合併した顕微鏡的多発血管炎の1例

中西雅樹,伊達紘二,小山泰則,上田幹雄,有本太一郎,岩崎吉伸
日本呼吸器学会雑誌 = The journal of the Japanese Respiratory Society 49(9), 636-641, 2011-09-10
NAID 10029695012

Related Pictures

★リンクテーブル★

リンク元	「結節性多発動脈炎」「顕微鏡的多発血管炎」「血管炎」「結節性動脈周囲炎」「ANCA関連血管炎」
関連記事	「microscopic」

「結節性多発動脈炎」

Microscopic polyangiitis
	Classification and external resources
ICD-10	M31.7
ICD-9	446.0
DiseasesDB	8193
eMedicine	med/2931

　　[★]

ラ: polyarteritis nodosa PAN PN
関: 特定疾患、血管炎

[show details]

結節性多発性動脈炎 : 約 21,900 件
結節性多発動脈炎 : 約 36,900 件

疾患概念

結節性動脈周囲炎 periarteritis nodosa PN

			症状	検査	病理	治療
結節性多発動脈炎	polyarteritis nodosa,PN	細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。	① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌)	尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛	・腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。・腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。	ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド)
顕微鏡的多発動脈炎	microscopic polyangitis,MPA	小血管の炎症。糸球体腎炎あり。	①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い)	①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。	腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。）

症候スペクトル

病態	レイノー現象	抗核抗体	リウマトイド因子	抗好中球細胞質抗体	皮疹	皮下結節	関節炎	筋炎	漿膜炎	自己抗体
病態

病理	壊死性血管炎	糸球体腎炎	間質性肺炎	心炎	唾液腺炎	オニオンスキン病変	ワイヤーループ病変	ヘマトキシリン体	LE細胞
病理

HIM.2125より

定義

中程度の筋性血管を冒す全身性の壊死性血管炎。抗好中球抗体とは無関係。(参考1)
多発動脈炎は1866年にKussmaulとMaierによって記載された。結節性多発動脈炎は複数の臓器に分布する小～中程度の筋性動脈に壊死性血管炎を起こす。典型的には腎臓や内臓の血管が冒される。結節性多発動脈炎では肺動脈は冒されないが、気管支の血管は冒されることがある。肉芽腫、著明な好酸球増多、あるいはアレルギー素因は見られない。

罹患率(incidence)と有病率(prevalence)

米国でのしっかりした統計はない。非常にまれな病気に感じられる。

(日本では特定疾患に指定されており、登録患者数は5,753名(2007年時点)。10万人あたり患者が4～5名とまれな病気である)

病理と病因

結節性多発動脈炎の血管病変は中小の筋性動脈における壊死性血管炎である。病変は節性で(とびとびに存在する。つまり連続性ではない)、血管の分岐部や分岐した枝を冒す傾向がある。病変は動脈周囲に広がり近くの静脈も冒すかもしれないが、細静脈は冒さない。もし冒されていれば、顕微鏡的多発血管炎(MPA)である。病期の初期では多核白血球が血管壁の全層と血管周囲領域に浸潤する。これにより血管内膜の増殖と血管壁の変性が起こる。病変が亜急性から慢性に進むと、単核球はその病変部位に浸潤してくる。血管のフィブリノイド壊死は血管腔を傷つけ、血栓を形成し、血液を供給している臓器に梗塞を起こし、症例によっては出血をきたす。病変が治癒すると、コラーゲンが蓄積する。これはさらに血管腔を閉塞させるかもしれない。血管の病変部位に沿って1cm程度までの血管瘤の拡大が結節性多発動脈炎の特徴である。肉芽腫や好酸球の組織浸潤を伴う顕著な好酸球増多は特徴的ではなく、この場合はチャーグ-ストラウス症候群を疑う。
複数の臓器が影響を受け、臨床病理所見は血管病変の程度や部位、あるいは結果としての虚血性変化を反映する。前述したように肺の血管は影響を受けないし、気管支動脈の損傷はよく見られるわけではない。古典的結節性多発動脈炎の病理は糸球体腎炎を伴わない腎臓の血管炎である。著明納高血圧をともなう患者では糸球体硬化の典型的な病理像が見られる。加えて高血圧の続発としての病理像が体のどこかで見られるかもしれない。
循環血液中に、B型肝炎の抗原と面隙グロブリンの免疫複合体が単離され、また血管壁におけるB型肝炎抗原、IgM、補体の免疫蛍光により証明される事にくわえ、全身性の血管炎、特に結節性多発動脈炎タイプの血管炎を有する患者の10-30%にB型肝炎の抗原血症が見られとこれは結節性多発動脈炎の疾患の原因として免疫現象が関わっていることを示唆している。発病のメカニズムは不明だが、ヘアリー細胞白血病も結節性多発動脈炎と関係している。

臨床症状と検査所見

非特異的な徴候が結節性多発動脈炎の特徴である(つまり、診断しづらい)。半分以上の症例で発熱、体重減少、倦怠感がある。患者は普通脱力、倦怠感、頭痛、腹痛、および筋痛のような漠然とした症状を訴えて受診する。このような症状は急激に劇症の病態に進展することがある。特定の臓器系に関わる血管と関連した特異的な主訴もまた結節性多発動脈炎の全経過と同様来院時の病像を左右する。結節性多発動脈炎では、一般的に腎病変は高潔悦、腎不全あるいは微小血管瘤による出血として現れる。
結節性多発動脈炎の診断を付けることができる血清学的な検査はない。75%以上の患者で好中球優位の白血球増多が見られる。好酸球増多は希であり、もし高レベルに増加していればチャーグ-ストラウス症候群を示唆する。慢性の経過では貧血が見られるかもしれない、またESRの上昇は常に見られる。他の主要な検査所見は特定の臓器の関与を反映している。高ガンマグロブリン血症が見られることがあり、また30%までの患者はHBs抗原陽性である。MPO-ANCAやPR3-ANCAは結節性多発動脈炎で陽性になることは希である。

診断

結節性多発動脈炎の診断は病変部位の臓器を生検し、そこに特徴的な血管炎を証明することが基となる(つまり、一番大切な所見である)。生検で簡単に到達できる組織が無いときは、病変部位の血管を動脈造影して病変をとらえる。特に、人道、肝臓、あるいは内臓の中小動脈における動脈瘤を証明することは診断するのに十分である。動脈瘤は結節性多発動脈炎に特徴的なものではない。さらに、動脈瘤はいつも存在するわけでないし、血管造影所見は血管の狭窄や閉塞に限られるかもしれない。結節性の皮膚病変、有痛性の精巣、あるいは神経/筋のような症状が出ている臓器は最も診断的な結果を与えてくれる。

治療

未治療の結節性多発動脈炎の予後はきわめて悪く、5年生存率は10-20%である。死亡する場合、大抵胃腸合併症、特に腸梗塞、腸穿孔、そして心血管原性のもの原因となる。難治性の高血圧は肝臓、心臓、あるいは中枢神経系のような他の臓器における機能不全を複合しており、晩期における罹患率と死亡率に相加的に作用する。治療の導入によって生存率は著しく向上する。結節性多発動脈炎の良好な治療結果はプレドニゾンとシクロホスファミドの組み合わせで報告されている。比較的重症でない症例では、グルココルチコイド単剤で寛解に至っている。B型肝炎が関係する結節性多発動脈炎の治療ではグルココルチコイド、血漿交換に抗ウイルス薬を組み合わせて良好な治療結果が得られている。高血圧に対して慎重に治療することで、腎臓、心臓、中枢神経に関連した急性期と晩期の有病率と死亡率を低減させることができる。良好な治療の継続で、結節性多発動脈炎の再発は10%の患者でのみ起こると見積もられている。

古典的結節性多発動脈炎にともなう臓器病変とその症候

HIM. Table 319-5より

臓器系	有症率	臨床症状
腎臓	60	腎不全、腎性高血圧
筋骨格系	64	関節炎、関節痛、筋肉痛
末梢神経系	51	末梢神経ニューロパチー、多発性単神経炎
消化器系	44	複数、悪心・嘔吐、出血、腸梗塞・腸穿孔、胆嚢炎、肝梗塞、膵梗塞
皮膚	43	皮疹、紫斑、結節、皮膚梗塞、網状皮斑、レイノー現象
心臓	36	うっ血性心不全、心筋梗塞、心膜炎
生殖器・泌尿器系	25	精巣・卵巣・精巣上体痛
中枢神経系	23	脳血管イベント、精神状態の変調、てんかん発作

参考

1. [charged]Clinical manifestations and diagnosis of polyarteritis nodosa - uptodate [1]

-PN

「顕微鏡的多発血管炎」

　　[★]

英: microscopic polyangiitis, MPA
同: 顕微鏡的多発性血管炎、顕微鏡的多発動脈炎 microscopic polyarteritis
関: 血管炎。MPO-ANCA、ANCA関連血管炎

http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm

概念

古典的なクスマウル・マイアー型(Kussmaul-Maier)の多発動脈炎に対し、分節状壊死性糸球体腎炎のような微小血管炎を伴う多発動脈炎を顕微鏡型と称したのに由来する。
小血管の炎症であるので、小血管が集まった臓器が冒される、腎臓(急速進行型糸球体腎炎 RPGN)、肺(間質性肺炎)

定義

CHCC 2012

免疫沈着を全くまたはほとんど認めない壊死性血管炎。主に小型血管(すなわち毛細血管、細静脈、または細動脈)を侵す。壊死性血管炎は小型動脈や中型動脈にも認めることがある。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。肺毛細血管炎もしばしば生じる。肉芽腫性炎症は認めない。

症状

全身：発熱、体重減少、易疲労、関節痛、筋肉痛
肺　：間質性肺炎、肺出血、肺線維症
腎　：壊死性半月体形成性糸球体腎炎による急速進行性腎炎症候群(PRGN)
皮膚：紫斑、皮膚潰瘍、網状皮斑、皮下結節
神経：多発性単神経炎
消化器：消化管出血

https://www.nanbyou.or.jp/entry/245

全身症状	約70％
高血圧	約30％
皮疹	約60％
多発性単神経炎	約60％
関節痛	約50％
筋痛	約50％
間質性肺炎	約25％
肺胞出血	約10％
心不全	約18％
消化管病変	約20％

検査

尿検査

PRGNとしての所見(血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下)
MPO-ANCA p-ANCA 陽性　85%

肺胞洗浄液

ヘモジデリン貪食マクロファージ

治療

ANCA関連血管炎診療ガイドライン2017

https://minds.jcqhc.or.jp/n/med/4/med0094/G0000931

糖質ステロイド(GC)
シクロホスファミド(CY)/静注シクロホスファミドパルス(IVCY)/経口シクロホスファミド(POCY)
メトトレキサート(MTX)
リツキシマブ(RTX)
ミコフェノール酸モフェチル(MMF)
血漿交換

ベースとなるのはステロイドであるが、単独で使われるより、組み合わせて使われていることが多い。
どの治療が最適化は議論中のようである。

GC

GC+POCY/IVCY

GC+RTX

GC+MTX

GC+MMF

国試

112A023

			症状	検査	病理	治療
結節性多発動脈炎	polyarteritis nodosa,PN	細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。	① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌)	尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛	・腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。・腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。	ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド)
顕微鏡的多発動脈炎	microscopic polyangitis,MPA	小血管の炎症。糸球体腎炎あり。	①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い)	①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。	腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。）

「血管炎」

　　[★]

英: angiitis
関: 脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎