らい病

英

leprosy

関

ハンセン病、ライ病、癩、らい

WordNet

1. chronic granulomatous communicable disease occurring in tropical and subtropical regions; characterized by inflamed nodules beneath the skin and wasting of body parts; caused by the bacillus Mycobacterium leprae (同)Hansen''s disease

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1. ハンセン病,らい病

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ハンセン病のデータ
ICD-10	A30
統計	出典：
世界の患者数	約25万（新規）人 2007年
ハンセン病学会
日本	日本ハンセン病学会
世界	国際ハンセン病学会

ハンセン病（ハンセンびょう、Hansen's disease）は、抗酸菌の一種であるらい菌（Mycobacterium leprae）の皮膚のマクロファージ内寄生および末梢神経細胞内寄生によって引き起こされる感染症である。

病名は1873年にらい菌を発見したノルウェー人医師アルマウェル・ハンセンの姓に由来する。かつては「癩（らい）」、「癩病」とも呼ばれていたが、この名称は差別的と感じる人が多いために、歴史的文脈以外では、一般的に避けられている。

感染はらい菌の経鼻・経気道的による感染経路が主流であるが、伝染力は非常に低い。治療法が確立しており、重篤な後遺症を残すことも自らが感染源になることもない。2007年の統計では世界のハンセン病新規患者数は年間約25万人であるが、日本人新規患者数は年間0から1人と稀になった。適切な治療を受けない場合は皮膚に重度の病変が生じることがあるため、患者は古くから差別の対象となってきた。

呼称

日本では「癩（らい）病」「ハンセン病」の両方の呼称がある。前者は、前述の理由から、公的な場での使用は忌避される傾向がある。近代以前の「癩（病）」は一つの独立した疾患「ハンセン病」以外の病気も含む概念であり、断り書き付きで使用されることがある。

英語圏では leprosy、Hansen's disease の両方が使用される。患者はleper（らい者）とも呼ばれるが、1953年に開催された第6回国際らい会議では、患者はleprosy patient と呼ぶことが推奨された。

らい療養所は従来レプロサリウム Leprosarium と呼ばれたが、一般的な サナトリウムsanatorium が使用されている。

以下に、ハンセン病の主な別称を概観する。

西洋における呼称

英語の「leprosy」や近代西洋語の同等の語、また日本語の「レプラ」は、古代ギリシア語で 「λέπρα (leprā)」、ないしはその借用語であるラテン語の「lepra」に由来するが、その語史は次のように辿ることができる。「λέπος (lepos). 皮・鱗」 → 「λεπερός (leperos).　皮・鱗を持った～」 → 「λεπρός (lepros). 鱗状の～、かさぶた状の～、レプラの～」→ その女性形「λέπρα (leprā)」 。この語を意味をめぐっては議論が絶えない。少なくとも古代ギリシアにおいては、語源にみえるように、皮膚が鱗状・かさぶた状になる症状群を指し、乾癬や湿疹など幅広い皮膚疾患がこの名で呼ばれていた。ハンセン病の症状をも含んでいたかどうかは諸説ある。紀元前5～4世紀の古い使用例として、ヘロドトス『歴史』〈1巻138節〉、アリストファネス『アカルナイの人々』〈724行〉などがあり、またヒポクラテス集成の中では『予知論 II』〈43章〉などがある。

紀元前3世紀ころ（）、七十人訳聖書（ギリシア語訳の旧約聖書）では、皮膚上の「צָרַעַת ツァーラアト」（レビ記13-14章 他）に対し、λέπρα の訳語を与えている。ヘブライ語の「ツァーラアト」もまた、具体的にどういった病気を指していたのかは特定困難であるが、乾癬説が有力である。

アリストテレスが「サテュリア」と呼んだものは、ハンセン病であったかもしれない。また、エフェソスのルフスによれば、ギリシアの医者エラシストラトスの弟子ストラトンが「カコキミア」と呼んだものは「象皮病」（後述）であったというが、いずれも場合もはっきりしない。

やや時代を下り、前1世紀ころから、ギリシア語ないしはラテン語で「象　ἐλεφας , elephas」または「象皮病　 ἐλεφαντίασις, elephantiasis」と呼ばれていたものは、おそらくハンセン病であったと考えられている。

この病気は全身を冒すため、骨も悪くなるといわれている。身体の表面にさまざまな斑点や腫瘍ができ、それらの赤い色が徐々に黒褐色に変わっていく。皮膚の表面が均一的ではなく、厚かったり、薄かったり、硬かったり、柔らかかったりし、あたかも何かの鱗のように粗くなり、身体がしぼんでくるが、顔やふくらはぎや足首が腫れてくる。病気が古くなってくると手や足の指が腫瘍で隠れてしまうほどになる。熱が出ると、そうしたひどい状態の病人は容易に死へと追いやられてしまう。

— ケルスス　『医学論』　第3巻25章より、

日本の古い呼称

奈良時代に成立した『日本書紀』、「令義解」には、それぞれ「白癩（びゃくらい・しらはたけ）」という言葉が出ており、現在のハンセン病ではないかとされている。「令義解」には「悪疾所謂白癩、此病有虫食五臓。或眉睫堕落或鼻柱崩壊、或語声嘶変或支節解落也、亦能注染於傍人。故不可与人同床也。」と極めて具体的な症状が書かれており、これが解釈の根拠になっている。この解釈が正しいとすると、この記述が世界最古の感染病説であることになる。ただしハンセン病以外の皮膚病を含んでいる可能性も指摘されている。

鎌倉時代になると、漢語由来の「癩」（らい）、「癩病」、「らい病」が使われるようになった。

江戸時代になるとやまとことばで、乞食を意味する「かったい（かたい）」という言葉も使用されるようになった。この言葉は、一般には江戸時代まで使われたが、第二次世界大戦後まで使用された地域もあった。方言としては「ドス」、「ナリ」、「クサレ」、「ヤブ」、「クンキャ」などの蔑称も使用された。

昭和時代に入ると、ドイツ語またはラテン語である「lepra」（レプラ）の言い換え語として、カタカナ表記のレプラ という言葉も使用された。「レプラ」は島木健作や織田作之助の作品などに散見される。また、日本癩学会が発行する機関誌名にも使用された。

Hansen's disease（ハンセン病）への改称

1873年にアルマウェル・ハンセンがらい菌を発見したことにより、「Hansen's disease」(HD)という名称が使われるようになった。1931年のマニラの国際会議における発言をきっかけとして、アメリカ合衆国のカーヴィル療養所入所者が発行している「The Star」誌（1941年創刊）を中心に活動が行われた。1946年にスタンレー・スタインが、らい諮問委員会に提言したが受け入れられず、1952年にアメリカ医師会が「leprosy」を「Hansen's disease」に変更することで改名が実現した。

日本でも、療養所入所者を中心に、「癩病」から「ハンゼン氏病」への名称変更の動きが現れた。当初の名称が「ハンゼン氏病」と濁音表記になっているのはドイツ語訳の影響である。1953年（昭和28年）2月1日に「全国国立癩療養所患者協議会」（全癩患協）は「全国国立ハンゼン氏病療養所患者協議会」（全患協）に改称した。しかし厚生省はその後も「癩」を平仮名の「らい」に変更するのみにとどまり、専門学会も「日本らい学会」と呼ばれ「らい」が使用され続けた。その一方で、大阪皮膚病研究会や、那覇や宮古島のハンセン病外来施設であるスキンクリニックなどでは、「らい病」の使用は忌避された。1959年（昭和34年）に全患協はより一般的な英語読みの「ハンセン氏病」に改称し、さらに1983年（昭和58年）には、「氏」を削除して「ハンセン病」へと改称した。1996年（平成8年）のらい予防法廃止後は、官民ともに「ハンセン病」が正式な用語となり、「日本らい学会」も「日本ハンセン病学会」に改称された。

東洋医学では、元来、「大風」（麻風）や「癘風」（れいふう）とも呼ばれていたが、漢生（アルマウェル・ハンセン）の名を取って「漢生病」とも一般的に呼ばれるようになった。2008年には台湾でも名称を「漢生病」とすることが法的に定められた。

古文書にみる癩（らい）病

ハンセン病は古くから世界の各地に存在していた病気で、多くの古文書にハンセン病を思わせる記述が残されている。ただし、古文書に登場する leprosy 、癩病と呼ばれたものはハンセン病以外の病気も含む可能性があることや、歴史的経緯からみると医学用語ではなく宗教的要素も加わった言葉であること、また聖書の翻訳にみられるように混乱を引き起こすように訳された結果を考慮すると、ハンセン病と同義にならない。古文書での leprosy やレプラの記述の意味を確認することは容易でなく、ハンセン病の起源、歴史の研究を難しくする要因となっている。

日本聖書刊行会から出版されている『新改訳聖書』第三版では、ヘブライ語の原音に近い「ツァラアト」と翻訳、日本聖書協会から出版されている『新共同訳聖書』では「重い皮膚病」と翻訳するなど、最近の翻訳では工夫が施されている。「ツァラアト」は旧約聖書「レビ記13:47」で衣服につくカビを指す単語でもあり病名ではないという指摘もあり、新共同訳にける訳語である「重い皮膚病」の改訂を求める運動が国立療養所長島愛生園内のキリスト教会 により続けられている。

ハンセン病の原因

抗酸菌染色の像。らい菌は赤色に染色されている

らい菌について

細菌学的特徴については「らい菌」を参照

らい菌は、ヒト以外では3種のサル（チンパンジー、カニクイザル、スーティーマンガベイ）とココノオビアルマジロで自然感染例が知られている。アルマジロは正常体温が30 - 35度と低体温であり、らい菌に対し極めて高い感受性があるとされている。

1971年にココノオビアルマジロに、らい菌に対する感受性が明らかとなり、ハンセン病の研究に用いられてきたが、1976年に、突然変異により胸腺を欠き、免疫機能不全に陥っているヌードマウスに感染・発症することが明らかになり、現在は主に当該マウスで行われるようになった。

感染源

感染源は、菌を大量に排出するハンセン病患者（特に多菌型、LL型）である。ただし、ハンセン病治療薬の1つであるリファンピシンで治療されている患者は感染源にはならない。

昆虫、特に蝿にらい菌が感染して、ヒトへのベクター感染するルートもあるため、昆虫も感染源になるという報告がある。ゴキブリによる結核菌の移動実験により証明されたという報告もあるが、否定的な意見も多い。

その他、ルイジアナ、アーカンソー、ミシシッピ、テキサスの低地のココノオビアルマジロかららい菌が検出されており、アルマジロから人間に感染するルートの検討や、自然界、特に川などにらい菌が存在し経鼻感染にて感染するルートの検討もある。

感染経路

感染は、未治療のらい菌保有者（特に菌を大量に排出する多菌型、LL型患者）の鼻汁や組織浸出液が感染源となるというルートが主流となっている。ヌードマウスに菌のスプレーを与えた動物実験により確認された。別名、飛沫感染 (droplet infection) ともいう。

また、経鼻・経気道感染とは別に接触感染のルートも存在する。傷のある皮膚（英: abraded skin）経由説と呼ばれ、刺青部や外傷部に癩の病巣ができる例より証明されている。1884年にアーニング（Eduard Arning、細菌学者ナイセル (Albert Neisser) の弟子）が、ハワイ王国でキアヌ (Keanu) という死刑囚に癩腫を右前腕に移植するという人体実験の成功でも証明された。

その他、前述した昆虫からのベクター感染のルートの検討もあるが、否定的な意見も多く証明されていない。

伝染力

菌を大量に排出するハンセン病患者（特にLL型）と接触したからといって、高頻度に感染が成立するわけではない。濃密な感染環境下に置かれたりするなどの特殊な条件が必要であり、伝染力は非常に低い。らい菌と接触する人の95%は自然免疫で感染・発症を防御できることが要因である。感染時期は小児が多く、大人から大人への感染発病は極めてまれである。

患者から医療関係者への伝染に関しては、「医療関係者に伝染発病した事実はない」と一般的に言われている。ただし、流行地で幼児期を過ごした人であれば発病する可能性が0でないこと、実際に患者に接触して感染した医師や神父（例としてダミアン神父）もいることを考慮する必要がある。

潜伏期間

感染してから発症するまでの潜伏期間は長く、3から5年とされている。ただし、10年から数十年に及ぶ例もある。

らい菌発見の経緯

らい菌を発見したアルマウェル・ハンセン

1869年、ノルウェーのアルマウェル・ハンセンはハンセン病患者の癩結節の中に大きな塊状のものがあることを顕微鏡で発見し、1873年2月28日に細菌によく似た小さな桿状の物体を発見した。1873年オスロで「眼の癩性疾患」と題した発表の中でハンセンが癩菌をスケッチした図を残した。ただし当時は染色法もなく、らい菌の形態を正確に描いたものではなかった。その後、1874年にオスロのクリスチャニア医学会で「癩の発生原因について」と題した講演とノルウェーの医学雑誌上での発表を行った。1875年には英国の医学雑誌へ再掲載し、英文で初めて発表を行った。

1879年、ドイツの細菌学者であるアルベルト・ナイサーは、ハンセンから標本を分与されたらい菌の染色に成功し、らい菌の正確な形態を明らかにした。追随してハンセンも1880年に発表を行った。

ちなみに、らい菌を最初にスケッチしたハンセンと、最初に染色に成功してらい菌の形態を明らかにしたナイサーは、「らい菌の発見者」であると共に主張し論争が起こった。その後、ハンセンがらい菌を1873年に発見したということで決着した。

疫学

ハンセン病は、人獣共通感染症でも知られるが、自然動物ではヒト、霊長類（マンガベイモンキー）とココノオビアルマジロ以外に感染する動物は見つかっていない。以下、ヒトの感染状況について説明する。

世界

（参考）2003年当時のハンセン病の新規患者数（罹患率）の分布

2008年初頭の登録患者数（治療中の患者）は218,605人、2007年の新規患者数（年間罹患者数）は258,133人である。登録患者数は一定の治療を終えた患者は治癒の有無に問わず、登録から除外されている。そのため年次報告の性質上、年内に治療が完了すると登録者から除外されるため、新規患者数（年間罹患者数）は登録患者数を上回る。MBでは1年でなく2年以上で治療しているので例外がある。また注意点としては、ハンセン病と発見できて適切に治療している人数のみをカウントしているため、ハンセン病が発見できず治療されていない患者も相当存在する可能性もあることが挙げられる。

表1に地域別の 2008年初頭の登録患者数、2001–2007年の新規患者数の動向を示した。新規患者数は年々、明確に減少していることが分かる。2005年と前年とを比較すると110,000件余 (27%) 減少している。表2には2007年の国家別新規患者数で患者数が1,000人以上の国家を降順にリストアップした。2007年現在、インドが最も新規患者数が多くなっている。

表1：2008年初頭の登録患者数、2001–2007年新規患者数の動向（ヨーロッパ地域を除く）

地域	登録患者数（人） （）は人口10,000当たりの有病率	新規患者数（年間罹患者数）（人）
	2008年初頭	2001年	2002年	2003年	2004年	2005年	2006年	2007年
アフリカ州	30,055 (0.47)	39,612	48,248	47,006	46,918	45,179	34,480	34,468
アメリカ州	49,388 (0.96)	42,830	39,939	52,435	52,662	41,952	47,612	42,135
東南アジア	120,967 (0.72)	668,658	520,632	405,147	298,603	201,635	174,118	171,576
中近東（中東、近東）	4,240 (0.09)	4,758	4,665	3,940	3,392	3,133	3,261	4,091
西太平洋	8,152 (0.05)	7,404	7,154	6,190	6,216	7,137	6,190	5,863
合計	212,802	763,262	620,638	514,718	407,791	299,036	265,661	258,133

表2：2007年の国家別新規患者数（降順）

国家	新規患者数（人）
インド	137,685
ブラジル	39,125
インドネシア	17,723
コンゴ民主共和国	8,820
バングラデシュ	5,357
ナイジェリア	4,665
ネパール	4,436
エチオピア	4,187
ミャンマー	3,637
タンザニア	3,105
フィリピン	2,514
モザンビーク	2,510
スリランカ	2,024
スーダン	1,706
マダガスカル	1,644
中国	1,526
アンゴラ	1,269
コートジボワール	1,204

WHOによるハンセン病制圧の定義は、1991年5月に開催された第44回世界保健総会で決定され、人口100万人以上の国で、登録患者数が人口1万人あたり1人を下回る（有病率が1.0を下回る）こととされた。この定義を遵守すると日本では1970年前後に制圧を達成している。2005年初頭はインド・ブラジル・コンゴ民主共和国・アンゴラ・モザンビーク・ネパール・タンザニア・中央アフリカの9カ国が未制圧国であったが、2006年初頭にインド・アンゴラ・中央アフリカが、2007年初頭にマダガスカルとタンザニアが、2007年末にコンゴ民主共和国とモザンビークが制圧を達成した。現在の未制圧国はブラジル・ネパールと、東ティモールが新たに加わり3カ国となっている。東ティモールは以前より有病率が1.0を超えていたが、人口100万人未満であったために定義より除外されていたが、2008年、人口100万人に突破したことにより加わった。

表3には未制圧国のブラジル・ネパール・東ティモール、最近まで未制圧国であったモザンビーク・コンゴ民主共和国・タンザニア・マダガスカル・インドの登録患者数と新規患者数の最近の動向をまとめた。

表3：主要国家における登録患者数と新規患者数（年間罹患者数）の推移

国家	登録患者数（人） （）は人口10,000人当たりの有病率					新規患者数（年間罹患者数）（人） （）は人口10,000人当たりの罹患率
	2004年初頭	2005年初頭	2006年初頭	2007年初頭	2008年初頭	2003年	2004年	2005年	2006年	2007年
ブラジル	79,908 (4.6)	30,693 (1.7)	27,313 (1.5)	60,567 (3.2)	45,847 (2.40)	49,206 (2.86)	49,384 (2.69)	38,410 (2.06)	44,436 (2.4)	39,125 (2.05)
ネパール	7,549 (3.1)	4,699 (1.8)	4,921 (1.8)	3,951 (1.4)	3,329 (1.2)	8,046 (3.29)	6,958 (2.62)	6,150 (2.27)	4,253 (1.53)	4,436 (1.57)
東ティモール	no data	no data	289 (3.1)	222 (2.2)	131 (1.2)	no data	no data	288 (3.04)	248 (2.46)	184 (1.72)
モザンビーク	6,810 (3.4)	4,692 (2.4)	4,889 (2.5)	2,594 (1.3)	no data （制圧）	5,907 (2.94)	4,266 (2.20)	5,371 (2.71)	3,637 (1.80)	2,510
コンゴ民主共和国	no data	10,530 (1.9)	9,785 (1.7)	8,261 (1.4)	no data （制圧）	7,165	11,781 (2.11)	10,737 (1.87)	8,257 (1.39)	8,820
タンザニア	5,420 (1.6)	4,777 (1.3)	4,190 (1.1)	no data （制圧）	no data （制圧）	5,279 (1.54)	5,190 (1.38)	4,237 (1.11)	3,450	no data
マダガスカル	no data	4,610 (2.5)	2,094 (1.1)	no data （制圧）	no data （制圧）	4,266	3,710 (2.05)	2,709 (1.46)	1,536	1,644
インド	no data	148,910 (1.4)	95,150 (0.87)（制圧）	no data （制圧）	no data （制圧）	367,143	260,063 (2.39)	161,457 (1.46)	139,252	137,685

（補足）	a) 制圧とは人口10,000当たり1件以下の患者数であること。 b) マダガスカルは2006年9月に国家レベルでハンセン病を制圧した。 c) ネパールは統計期間が異なり2004年11月中旬–2004年11月中旬である。 d) コンゴは2008年に2007年末をもって制圧に達したとWHOに公式に報告している。

ハンセン病は全世界にみられるが、分布は一様でない。度々、流行も生じる。代表的なものとしては、1850 - 1920年のノルウェー・1920年代のナウル島・1980年代のカピンガマランギ島での流行がある。流行の原因について多種多様な検討も行われているが、実際には明確になっていない。

男女比に関しては、全世界を通じて男性が女性より多い。男性は小児期から活動的であり、感染しやすいと言われているが、明確には原因が分かっていない。ただし日本の全国の療養所では、一般的に男性の方が女性より寿命が短いので、男性：女性の比はほとんど同じまたは逆転している。

貧困層と富裕層の比較に関しては、インドの調査によると、貧困層に発症率が高い。ハンセン病患者は、亜鉛、カルシウム、マグネシウムが正常の人に比べて著しく低値であった。

日本

表4は最近12年間の日本国内の新規患者数である。日本で発見された日本人の新規患者数に関しては減少傾向を示し2005年にはじめて0になった。よって日本で発見された新規患者は、外国で過ごしたことがある在日外国人がほとんどである。

表4：日本国内の新規患者数 (人)

年	1996	1997	1998	1999	2000	2001	2002	2003	2004	2005	2006	2007
日本人	6	6	5	8	6	5	7	1	4	0	1	1
在日外国人	18	8	5	11	8	8	9	7	8	7	6	10
合計	24	14	10	19	14	13	16	8	12	7	7	11

在日外国人の中ではブラジル出身者と東南アジア出身者がほとんどである。

一方、登録患者数は日本では1997年（平成9年）以降、公表されていない。日本国内の療養所入所者数は2008年現在2717人であるが、再発や治癒遅延でハンセン病の治療をしている人はごくわずかである。

WHOに定義されるように「診断されて適切に一定期間治療を行いその後は患者登録から除外される」という観点で日本の登録患者数を推定すると、新規患者数と同程度である数名となる。しかし、日本では菌をゼロにするまで治療を行う治療基準が設けられており、WHOが規定している治療期間より大幅に治療が長期化しているケースや、一旦治癒したが菌検査で少しでも陽性がみられれば治療を行うというケースも考えられるため、実際に治療を行っている患者数に関してはWHOで定義している登録患者数に比べるとかなり多いと推定される。しかし実際のところは、治療を行っている患者数に関する統計を行っていないので詳細は不明である。

病型別では、昭和前半の統計ではあるが、日本では多菌型が多く癩性禿頭症や失明が多かった。光田健輔によると1911年に公立療養所第一区府県立全生病院（現、国立療養所多磨全生園）では58.63%に禿頭症がみられた。沖縄県や東南アジアの様な流行地では症状は一般的に軽いといわれている。

分類

ハンセン病の分類に関しては様々な分類法がある。一般的な病型分類は、WHOのMB型・PB型分類法であり、この分類が望ましい。以前は、1962年提唱のRidley & Joplingの分類法が一般的に使用された。

WHO治療指針の病型分類法

WHOは、多剤併用療法による治療方針決定上の簡便な病型分類として、MB型（多菌型,multibacillary）とPB型（少菌型,paucilbacillary）の二分類を採用している。MB型はおおむねLL型、BL型、BB型および一部のBT型に相当する。一方、PB型はおおむねI群、TT型および大部分のBT型に相当する。菌スメア検査のBI（ bacterial index)（菌指数）と皮疹（皮膚の発疹）の数によって分けられる。BIについては検査の項を参照。

• MB型（多菌型）：BI陽性・皮疹6個以上
• PB型（少菌型）：BI陰性・皮疹5個以下

Ridley & Joplingの分類法

1962年に提唱された分類法である。分類の方法は、らい菌に対する生体の細胞性免疫の強弱に基づいている。LL型（らい腫型、lepromatous type）、TT型（類結核型、tuberculoid type）、B群（境界群、boderline group）、I群（未定型群、indeterminate group）に分け、さらにB群はLL型に近いBL型（borderline lepromatous type）、TT型に近いBT型（borderline tuberculoid type）、中間のBB型（mid-borderline type）と、1群5型に分類した。

LL型

らい菌に対して免疫をほとんど持たない人が、らい菌と接触し感染が成立した場合に生じる。治療を行なわないと進行して、体や四肢に褐色の結節（癩腫）を生じ、眉毛が抜け、結節が崩れて特異な顔貌を呈する。皮膚の病巣から菌が検出される。病理組織検査では、らい菌が多数検出できるが、リンパ球の浸潤は少ない。メカニズムはTh2型の反応であり、抗原提示や殺菌などの機能が抑制される（細胞性免疫の低下）ことによって症状が出現する。

TT型

らい菌に対する免疫は本来存在するが、何らかの理由で免疫が低下したりして、感染が成立するような場合に生じる。皮膚に知覚麻痺をともなう紅色斑を呈する。皮膚から菌は検出されないが、その一方で、免疫反応と考えられる神経の障害が、発病の初期から起こることが多いため、神経障害などの臨床症状から診断がつくのがほとんどである。病理組織検査でも、らい菌は検出されないが、末梢神経の周りにリンパ球の強い浸潤像がみられる。メカニズムはTh1型の反応であり、細胞性免疫は保たれるが、強い組織傷害を起こすサイトカインが出現することによって症状が出現する。

B群

免疫応答がLL型とTT型の中間に位置する。内容・程度も不安定で特異的な症状がない。病理組織像も両者の特徴が共存している。

I群

ハンセン病特有の症状に乏しい発病初期を一つにまとめたもの。

その他の分類

マドリッド分類法

第6回国際らい会議で1953年に提唱されたリドレイとジョプリング（Ridley & Jopling）の分類法以前の分類法。らい腫型（L型）・境界群（B群）・類結核型（T型）・不定型群（I群）の2群2型に分類している。

日本の伝統的分類法

結節らい・斑紋らい・神経らいの3型に分類。結節らいはLL型とB群の一部、斑紋らいはTT型とB群の一部に相当するものと思われる。神経らいはTT型とB群の一部で斑紋が消失した状態に相当するものと思われる。

症状

症状は主に末梢神経障害と皮膚症状である。らい菌の至適温度は30 - 33度であるため、温度の高い臓器（肝臓、脾臓、腎臓等）に病変が生じても症状はみられない。 病状が進むと末梢神経障害に由来する変形や眼症状などの合併症状を生じる。しかし、早期診断・早期治療を適切に行えば、このような重篤な合併症状に至る例はほとんどない。

一次症状

前述したように末梢神経障害と皮膚症状が重要である。神経の症状としては神経障害だけでなく末梢神経の肥厚（触診で触れることができる）も出現するためまとめて記載した。前述したRidley & Joplingの分類法に基づき症状の出方が異なるため、それに準じて解説を加える。なお、末梢神経の炎症の結果生じる感覚障害、痺れ、運動麻痺については内部リンクも参照のこと。

LL型（らい腫型）

皮膚症状

皮疹の形状は斑状・結節・丘疹が出現する。出現する発疹によって丘疹型、結節型、瀰漫浸潤型に分類することもあるが、実際にはそれらが混在していることが多い。疼痛や痒みなどの自覚症状は通常はない。表面が脂ぎって滑らかな感じがあり、左右対称性に発疹が分布し、境界は不明瞭であるという特徴がある。

神経障害

知覚障害は軽度である。神経の肥厚は全身に出現するものの発症初期には不明確である。

TT型（類結核型）

皮膚症状

多様な発疹が出現する。孤立性の隆起性紅斑が特徴的である。発疹の分布は非対称的でLL型に比べると皮疹の数は少ない。境界は明瞭で比較的単純な弧を描いているのも特徴である。また、その部分の皮膚の構造は破壊されて発汗障害をきたしたり毛が脱落するとともに、皮疹に一致して明瞭な知覚障害を生じる。

神経障害

皮疹に一致した知覚障害が特徴的で早期より出現する。神経の肥厚も早期より起こるが限局して生じる。LL型のように全身・左右対称には生じない。知覚障害は島状に分布し、通常の神経の走行に一致しないことが多い。

B群（境界群）

LL型・TT型の移行群の総称であり、様々な発疹や神経障害を生じる。

I群（未定型群）

前述した如く、発病初期でまだ病型が決定できない時期に相当する。その後LL型・TT型・B群の特徴的な発疹・神経障害に変化していく。この段階では病理検査でもハンセン病特有の特徴も示さず、ハンセン病の重要所見である神経障害も明確でない。

皮膚症状

境界不明瞭で平坦な淡紅色斑が2 - 3個出現する。

神経障害

知覚障害はほとんどない。あっても軽度である。神経肥厚はまだみられない。

二次症状

ハンセン病神経障害を生じるために、二次的に様々な症状が出現する。たとえば眼症状、神経因性疼痛、脱毛、変形、うら傷などの皮膚疾患、筋萎縮・運動障害等が知られている。

眼症状

顔面神経麻痺による兎眼（開眼のままになる）、三叉神経麻痺による角膜の知覚障害が原因で、角膜が障害されやすくなり角膜炎を併発し失明する人もいる。また、鼻粘膜が障害され、涙管閉塞をきたすこともしばしば起こり、逆行性感染による頑固な結膜炎も起こすことがある。そのため、常に点眼剤を必要とする人も多い。

神経因性疼痛

ハンセン病では神経障害・機能不全のため、様々な神経痛が生じ神経因性疼痛とも呼ばれる。多くは突然、電撃痛とも呼ばれる強い痛みに襲われる。神経痛の症状もさまざまで、俗称だる神経痛（だるいからくる）などもある。ネパールでは'Jhum-Jhum'と表現されている。また、触刺激によって誘発される疼痛アロディニア（知覚過敏）という病態もある。ある特定の部位を触ったり冷覚・温覚刺激を与えたりすると出現する疼痛のため奇妙である。非ステロイド性抗炎症薬も使われるが効果が低いため、適宜、抗うつ薬や抗けいれん薬、麻薬系鎮痛薬もよく使われる。

脱毛

LL型では眉毛なども脱毛し治癒後も再生しない。以前日本では頭髪の脱毛もみられ、動脈に沿って毛が残存するのが特徴とされた。

変形

ハンセン病における変形は、治療が行なわれず進行していく種々の病変の結果と、神経の麻痺、感覚がないことによる外傷の積み重ねなどによる。

顔

顔面神経麻痺による症状が多い。LL型では軟骨が侵され鞍鼻・耳の変形を生じることもある。なお鞍鼻は梅毒でもみられることがあるので、誤診の例もあった。

四肢

尺骨神経や正中神経麻痺により鷲手・猿手を生じる。廃用や外傷によって四肢の萎縮や欠損も生じる。レントゲン検査を行うと骨の萎縮も観察される。指に関しても末節・中節・基節などで萎縮や欠損がみられる。四肢の切断端には度々、瘢痕癌が生じ、特にタイでの発症例が多いとの報告がある。変形に対してはしばしば手術療法が行われる。四肢の先端が冷たくなる。

うら傷

うら傷は足底を中心に出現する慢性の難治性潰瘍である。正式名称は皮膚穿孔症である。なお、先天性無痛覚症や糖尿病性神経障害においても同様のうら傷を呈するため、ハンセン病においても、感覚消失が主役を演じると思われる。難治性の慢性創傷であるため、その部位から有棘細胞癌という皮膚腫瘍が出現することもある。

その他の皮膚疾患

末梢神経障害は自律神経障害も生じるため皮膚からの発汗作用が障害され乾皮症を誘発する。皮膚の防御力の減退、血管等に見られる神経反射作用が消失により炎症の治癒機転の障害を引き起こす。知覚障害のため外傷・熱傷に侵されやすく、症状の訴えがないため治療開始が遅れることもある。傷ができやすい上になかなか治りにくいため、十分なケアが必要である。

筋萎縮・運動障害

四肢の萎縮により様々な運動障害を生じ、患者の生活レベルを低下させる。咽頭部の運動障害は誤飲や嚥下障害を誘発するため、誤嚥性肺炎にも注意する。

らい反応

らい反応とはハンセン病の治療過程において急激な反応を起こすことである。これらの急性反応は1型らい反応と2型らい反応とに大別される。ハンセン病においては菌自体の働きが遅いため一般には慢性的な経過をとることが多いが、このらい反応は神経障害（後遺症）を伴うので、直ちに適切な対応を要する。

1型らい反応

BB・BT・TT型の治療開始後に生じる反応で機序はIV型アレルギーとされている。境界反応 (borderline reaction) またはリバーサル反応 (Reversal reaction) とも呼ばれる。急に皮膚の発赤が増強したり腫れたりする症状や末梢神経障害の急激な増悪反応を生じる。入院加療の上、ステロイド大量投与（内服）を行う。

2型らい反応

LL型・BL型で治療開始から約半年後に生じる急激な反応で機序はIII型アレルギーとされている。この際に生じる皮疹をらい性結節性紅斑 (ENL,Erythema nodosum leprosum) と呼ぶ。また、通称熱こぶとも呼ぶ。皮膚に有痛性の結節を生じるのが特徴で40度前後の発熱や関節痛を伴う。治療を行った際に大量に菌が死滅し、それに対して強い免疫反応（III型アレルギー）を起こすメカニズムが考えられている。サリドマイドやステロイド療法で治療を行う。ちなみにらい性結節性紅斑 (ENL) の命名者は村田茂助である（1912年）。

社会的要因による合併症

精神疾患

ハンセン病患者や回復者に関しては、社会的差別などの問題や、療養所という閉鎖された長期生活の不安などで不安症・自殺願望・うつ病・人格障害などの精神疾患を生じることがある。日本の療養所内のデータであるが、平均年齢79歳、385名中うつ病は48名(12.5%)であるという報告もある。米国の報告では、器質的変化、統合失調症、うつ病が記載されているが、カーヴィルに入所した46%がうつとのコメントもある。

診断・検査

プライマリ検査

菌指数（BI:bacterial index）

表記	顕微鏡視野当たりの らい菌平均菌数
BI6+	1000個以上/1視野当たり
BI5+	100個から1000個/1視野当たり
BI4+	10個から100個/1視野当たり
BI3+	1個から10個/1視野当たり
BI2+	1個から10個/10視野当たり
BI1+	1個から10個/100視野当たり
BI0	100視野中でらい菌を発見できない

ハンセン病と診断する場合に初めにする検査は、皮膚スメア検査と末梢知覚検査である。

皮膚スメア検査

皮膚を垂直に切開し、組織の塗抹をスライドガラスに置きチール・ニールセン染色（Ziehl-Neelsen stain）を行い、菌数を調べる検査である。チール・ネールゼン染色は抗酸菌染色の一つの方法でらい菌を赤色に染める。皮膚を切開するため痛覚が正常な部位では疼痛を伴うため、麻酔をしてから検査を行う。菌数の表記には菌指数 (BI:bacterial index) が用いられる。BIはMB型・PB型の分類や治療方針において重要である。なお以前は、形態指数 (MI: morphological index) を測定して菌の総合的な力をみる方法もあったが、2011年現在行われていない。

末梢知覚検査

末梢知覚検査はハンセン病を診断する上で重要な検査である。触覚や振動覚は保たれることも多いので、虫ピンなど太めの注射針を刺す痛覚検査、冷水・温水を入れた試験管を当てる温冷覚検査が合わせて行われる。痛覚検査は意思の疎通が困難である乳幼児・高齢者で分かりにくいことがある。温冷覚検査は閉眼し当てたことを被検者に分からないようにすると検出の精度がよくなる。

WHOの基準

診断確定のために、WHOでは知覚障害を伴う皮疹、知覚障害を伴う末梢神経の肥厚、スメア検査が陽性のうち、一つ以上がみえることとしている。日本では知覚障害に伴う皮疹、末梢神経の肥厚・運動障害、病理組織検査、らい菌の検出の4点を重視している。

知覚障害に伴う皮疹

多菌型では検出率が低いので注意する。T型の皮疹に一致した神経障害の検出は非常に有用。

末梢神経の肥厚・運動障害

尺骨、橈骨、腓骨、大耳介神経などを触診で触れると肥厚が分かる。知覚障害だけでなく運動障害も伴うことも多いため、歩行や各種の運動の状態を調べることも重要である。

病理組織検査

発疹の一部の組織を採取し、標本にして顕微鏡でみる検査。Ridley & Joplingの分類に基づき病型分類される。

• らい腫型（L型）では、らい菌が多数検出できるがリンパ球の浸潤は少ない。組織球性肉芽腫で組織球の泡沫状変化が特徴的である。
• 類結核型（T型）では、らい菌は検出されない。類上皮細胞肉芽腫が特徴的である。またリンパ球の強い浸潤像がみられ、リンパ球が末梢神経の周囲に入ることは、他の疾患ではみられないので有用な鑑別点になる。

らい菌の検出

検出には皮膚スメア検査、病理組織から検出する方法（前二者は説明済みなので上記参照のこと）、PCR（Polymerase Chain Reaction）から検出する方法の3点が挙げられる。遺伝子増幅法であるPCRを用いたらい菌の検出は、らい菌の持つ熱ショックタンパク質の内、他の抗酸菌と交差しない部位のDNA配列を検出するもので、培養のできないらい菌を迅速に検出する方法として重要である。

その他の検査

らい菌抗体の検出

らい菌特異的抗原の一つであるフェノール糖脂質 (PGL-1,phenolic glycolipid I) に対する抗体を血液検査で測定する方法が最近、行われるようになった。L型で陽性であるが、T型ではまったく検出されない。

レプロミンテスト

らい結節から得られた抽出物、レプロミンを皮内に注射して反応を見る検査である。この検査は、結核のツベルクリン反応に似ている。らい菌に対する細胞性免疫反応をみる検査で、T型と正常人で陽性、L型で陰性となる。現在では行なわれていない。

らい菌に対する薬剤耐性検査

らい菌の遺伝子解析から、ジアフェニルスルホン (DDS)、リファンピシン (RFP)、キノロン剤への耐性は特定遺伝子の突然変異であることが判明し、遺伝子変異の検査により薬剤耐性が早く分かるようになった。

鑑別診断

ハンセン病の鑑別診断としては、病理組織学的に肉芽腫形成をする疾患であるサルコイドージス、全身性エリテマトーデス（SLE）、皮膚エリテマトーデス（DLE）、環状肉芽腫、尋常性狼瘡（皮膚結核）、非結核性抗酸菌症 などに注意する。また、神経障害として鑑別を要する疾患にはアロディニア（全身性無感覚症）がありハンセン病の症状に似ているので、この鑑別も重要である。

予防と治療

予防

ハンセン病に有効なワクチンは開発されておらず、ハンセン病の発症を予防することは困難とされている。インドを中心にワクチン療法として結核の予防に使用されるBCGが使われ有効であるという報告も出されているが、報告によって有効率のばらつき（20 - 80%強）が大きく一般的な方法とされていない。また、ハンセン病の危険に高率に曝露されやすい子供たちを中心にDDSを予防的に内服する試み（chemoprophylaxis）が、第9回らい国際会議（1968年）で有効であるとされ、一時行われていたこともあった。

治療概論

治療目的

WHOでは以下の3点を重視して治療を行う。

殺菌と感染源対策

治療薬を用いてらい菌を殺し、活動を弱める。また、その活動性病変を抑えることによって、他人への感染を防止する。

障害予防

ハンセン病に罹患すると、らい菌の生体免疫反応によっていろいろな障害を引き起こす。そのため、適切な治療を行い、できる限りの障害を予防することが重要である。これを、障害予防 (POD: prevention of disability)という。ハンセン病罹患中に生じるらい反応の治療もこれに当たる。ハンセン病において最も後遺症などの問題となる末梢神経障害は著しくQOL（生活の質）を低下させるためのみならず、偏見差別にも結びつくので、早期発見・早期治療を行う必要がある。

合併症と後遺症の予防と治療

ハンセン病に起因した神経障害による後遺症に対して、2次的に悪化させないようにすることが必要である。もし不幸にして障害が起こってしまった時には、それを少しでも軽くなるよう努め、手術を用いてでも機能の回復を図るといった取り組みが行われる。これを障害悪化予防 (POWD: prevention of worsening disability) と呼ぶ。不適切な治療の結果や、当時、治療薬が十分に確保されていないために入所している患者が多い日本では特に重要視されている治療である。

殺菌と感染源対策の治療

ジアフェニルスルホン（DDS）（レクチゾール®・プロトゲン®）、クロファジミン（CLF）（ランプレン®、B663）、リファンピシン（RFP）（リマクタン®・リファジン®など）の3者を併用する多剤併用療法 (MDT,Multi-drug therapy) が治療の主体である。この多剤併用療法は、薬剤耐性菌を予防する意味もがあり、同じ抗酸菌の一種である結核の治療も同様の多剤併用療法が行われる（使用薬剤は異なる）。なお、WHOでは、菌数による病型分類を採用しており、MB（multibacillary, 多菌型）とPB（paucibacillary, 少菌型）の2種類に分けて投与量・治療期間を決定する（MBのほとんどはL型・B群、PBのほとんどはT型・I群に相当する）。最近では、オフロキサシン (OFLX)、クラリスロマイシン (CAM)、ミノサイクリン (MINO) なども有効であることが分かり、薬剤耐性検査を施行した上で上記基本治療薬が使用できない症例などに併用されることもある。なお、日本における保険適応薬はジアフェニルスルホン、クロファジミン、リファンピシン、オフロキサシンである。

障害・後遺症の予防と治療

らい反応など強い反応が生じた場合は、通常の治療に加えて次のような治療も必要となる。1型らい反応に対しては大量ステロイド、2型らい反応にはサリドマイドまたはステロイドを使用する。

変形に対しては、形成外科の発展と共に手術療法も行われるようになった。種々の変形、眼瞼下垂、脱毛などである。眉毛の脱毛に対しては血管を付けて毛髪の皮弁を移動したり、血管を着けずにまとめて移植したり、また別に1本植え（田植え）という方法がある。しかし、毛が生着しても不自然な感じが残る場合が多い。

急性の神経炎に対しては、ステロイドの投与などの治療により回復する場合も多い。手術療法としては神経減圧術がある。

知覚麻痺による熱傷や外傷は通常の治療法に準じる。ただし神経障害に起因する易感染性や瘢痕形成が生じるため、通常の場合より難治であることに注意する必要がある。知覚がない状態でも熱傷や外傷が起こらないような日常生活の改善を行ったり、装具などを使い外傷の予防、本人への十分な注意喚起を行う。また、関節拘縮も必発するため、リハビリテーションを継続的に取り組むことも肝要である。

うら傷発生の予防に関して足浴を行う施設が多い。外国でも国内でも行われている。療養所によっては大きい足浴場もある。日本国外の療養所では大きい洗面器の様なツボを使っているところもある。神経痛のあるハンセン病の場合は暖まってその後冷える際に神経痛が増悪することに注意が必要である。

治療基準

WHOの治療基準

WHOで提供されているブリスターパック

皮膚スメア検査と皮疹の数で得られた結果をもとに多菌型（MB）と少菌型（PB）と単一病変少菌型（SLPB）に分けて治療を行う。多菌型はスメア検査で陽性・皮疹6個以上である（LL、BLとBBに相当）。少菌型はスメア検査で陰性・皮疹5個以下である（TT、一切のBT、I群に相当）。WHOの基準ではMBで1年間、PBで6か月間の治療を終了した時点で菌検査の有無を問わず完治とする。また、患者としても除外される。

MDTで使用される治療薬はパックとなっており、ブリスターパック（blister-pack）と呼ばれる。大人用と小児用（10歳 - 14歳）、MB型用とPB型用の4種類に色分けされている。どの日にその薬剤を内服すればよいか、裏に日付が記載されている。日本では販売されていない。

詳細

	大人	小児
MB（多菌型）	1年間、下記3剤で治療する。 リファンピシン (RFP) 600mg、月1回（面前服用） ジアミノジフェニルスルホン (DDS）100mg、毎日服用 クロファジミン (CLF) 300mg、月1回（面前服用）・また月1回以外の日は50mg、毎日服用	1年間、下記3剤で治療する。 リファンピシン (RFP) 450mg、月1回（面前服用） ジアフェニルスルホン (DDS) 50mg、毎日服用 クロファジミン (CLF) 150mg、月1回（面前服用）・また月1回以外の日は50mg、隔日服用
PB（少菌型）	6か月間、下記2剤で治療する。 リファンピシン (RFP) 600mg、月1回（面前服用） ジアフェニルスルホン (DDS) 100mg、毎日服用	6か月間、下記2剤で治療する。 リファンピシン (RFP) 450mg、月1回（面前服用） ジアフェニルスルホン (DDS) 50mg、毎日服用
SLPB （単一病変少菌型）	以下の3剤使用（ROM）にて、以下の治療薬が使用される。1回投与のみ。 リファンピシン (RFP) 600mg、月1回（面前服用） オフロキサシン (OFLX) 400mg、月1回（面前服用） ミノサイクリン (MINO) 100mg、月1回（面前服用）

日本の治療基準

日本でも適切な治療法ということでWHOの基準を採用しているが、治療後の状態について言及しており、MB型なら菌陰性化するまで、PB型なら活動病変が消失するまでは完治とせず治療を継続とする。日本の保険適応薬剤はDDS、RFP、CLF、OFLXである。小児の発症例はほとんどないので基準として設置していないが内服量はWHOに準じる。SLPB（皮疹が1個のみ）の患者は日本ではPBとして治療する。

詳細

MB（多菌型）	BI3+以上、BI不明例	BI3+未満、または極初期病変（発症6か月未満）
	WHOのMB治療法に準じて2年間、下記3剤で治療する。治療終了時、菌の陰性化（すなわちBI0）しなければ、さらに1年間追加する。さらに菌の陰性化が認められなければDDS+CLFなどの2剤以上で維持療法を行う。 リファンピシン (RFP) 600mg、月1回 ジアノジフェニルスルホン (DDS) 100mg、毎日服用 クロファジミン (CLF) 300mg、月1回・また月1回以外の日は50mg、毎日服用	WHOのMB治療法に準じて1年間、下記3剤で治療する。治療終了時、菌の陰性化（すなわちBI0）しなければ、さらに1年間追加する。 リファンピシン (RFP) 600mg、月1回 ジアノジフェニルスルホン (DDS) 100mg、毎日服用 クロファジミン (CLF) 300mg、月1回・また月1回以外の日は50mg、毎日服用
PB（少菌型）	WHOのPB治療法に準じて半年間、下記2剤で治療する。半年たっても活動病変がある場合はDDSまたはCLFを継続し、活動病変がみられなくなるまで治療を継続する。 リファンピシン (RFP) 600mg、月1回 ジアノジフェニルスルホン (DDS) 100mg、毎日服用

治療法の歴史

大風子油による治療

大風子油（だいふうしゆ）は、イイギリ科 Hydnocarpus 属（APG植物分類体系ではアカリア科に移動）に属する何種類かの植物の種子である大風子 (Hydnocarpus Anthelmintica) の種皮を除いてから圧搾して得た脂肪油である。搾油直後には白色の軟膏様の性状を示し無味無臭であるが、次第に黄色に変化して特有のにおいと焼きつくような味を生じる。大風子油にはヒドノカルプス酸とチョールムーグラ酸という不飽和環状脂肪酸が含まれており、その成分がらい菌の成長阻害作用を生じる。

もともとは古代より東南アジアやインドの民間療法として行われていた治療法であった。中国には明の時代に伝わり1578年の「本草綱目」にハンセン病の治療薬として漢方の処方が記載されている。日本でも江戸時代頃から用いられた。19世紀末にはヨーロッパでも使用されるようになった。1920年代にオーストラリアの植物学者ヨゼフ・F・ロックにより再発見され、全世界で一般的に使用されるようになった。

1917年にはイギリスの医師・ロジャース卿によって大風子油からジノカルピン (Gynocarpin) 脂肪酸を製剤化し、内服薬・注射薬が作られた。その後、1920年にヒドロカルプス酸ナトリウム製剤（内服薬・注射薬）が作られた。これらは、「アレポール」と呼ばれイギリスの植民地であるインド・ビルマを中心に使われた。その後、種々の改良が行われた。アメリカ薬局方には、内服療法では消化器障害の副作用を生じるため注射薬として、収載された。

大風子油の注射の欠点は注射部位に結節や瘢痕を残すことがあった。効果が乏しく無効という意見も多かったが大風子油で治療をしない時に比べれば有効であるとした報告があることと、他に有効な薬剤が存在しなかったため、大風子油による治療は多くの国で行われた。その後、1943年のプロミン有効という報告以降は、大風子油による治療は徐々に行われなくなった。

プロミンの発見と改良

プロミン（グルコスルホンナトリウム）は、ジアミノジフェニルスルホン（diamino diphenyl sulfone、略称DDS、日本ではジアフェニルスルホン、日本以外ではダプソン）に、ブドウ糖と亜硫酸水素塩を縮合させて水溶性にした化合物である。体内ではDDSとなり、それが有効成分として働く。プロミンはアメリカのパーク・デイビス社の商品であったが、毒性が強く注射製剤のみの使用に限られるという欠点があった。

プロミンは、1941年にアメリカのガイ・ヘンリー・ファジェットによってハンセン病患者に使用された。もともとは結核治療薬として開発されたものであったが、アメリカ・ルイジアナ州のカーヴィル療養所に入所しているハンセン病患者に実験的に投与したところ、効果があることがわかった。そこで1943年に症例数22、改善15、不変6、悪化1という画期的な報告を写真付でアメリカの医学雑誌で発表した。プロミンはその後、国際的にも非常に効果のある特効薬であることが確認され、ハンセン病治療がこの時を境に劇的に変化した。原著の表を示す。

表1（論文の原文に掲載されている表）

Type	Number	Improved	Stationary	Worse	Bacteriologic reversion from positive to negative
Mixed, far advanced	6	3	2	1	1
Mixed, moderately advanced	5	4	1	o	1
Lepromatous, far advanced	1	1	0	0	0
Lepromatous, moderately advanced	9	6	3	0	3
Neural, moderately advanced	1	1	0	0	0
Total	22	15	6	1	5

その後、ダプソン（DDS）がプロミンと同様の効果があることが分かった。さらにこれはプロミンの欠点を改善する形で経口投与が可能となり、この治療薬がその後は主役になった。DDS成分の薬品は現在ではレクチゾールの商品名で販売されており、ハンセン病のみならず、多くの疾患でも使用されている。

リファンピシンの使用

らい菌と結核菌は近縁関係にあるため、結核菌に有効である薬はハンセン病にも試用された。そのうちのリファンピシンに関しては、最初に試用したのはOpromolla DV, Lima Lde S, Caprara G.であった。それは1965年のことであった。

リファンピシンは、ハンセン病の原因菌であるらい菌に対して殺菌的に作用することがのちに分かった。高坂健二および森竜男らが、感染させたヌードマウスにリファンピシンを投与すると数日後に感染性を失うことを証明した。

WHO治療基準の変遷

多剤併用療法 (MDT) は、前述したジアジフェニルスルホン（DDS）に加え、クロファジミン（CLF）とリファンピシン（RFP）の3者を併用する治療法であり、耐性菌の発生を予防するために世界保健機関 (WHO) が1981年に勧告し治療基準に組み込まれた。1981年の最初の治療基準では多菌型と少菌型に区分されていたが、多菌型と少菌型の区分の定義は1997年改訂版で使用されているものとは異なっており、また治療方針に関しても菌を0にするまで徹底的に治療を行う基準であった。その後、1987年、1993年、1997年に改定が加えられた。SLPB（単一病変少菌型）は1997年の改定で新たに治療基準に追加された。

民間療法

入浴と熱を加える治療法など

光明皇后のらい患者湯浴み伝説もあるが、ハンセン病患者に入浴させることは普通の考えであろう。日本においては草津の湯がハンセン病に有効と言われ多くの患者が集まった。後藤昌文・後藤昌直父子 はハンセン病の入浴療法を考案しハワイの国王の要請でハワイまで行き指導して回った。ダミアン神父も習ったという。しかし、ハンセン病には有効でなかったため、この治療法は普及しなかった。全生病院では、 風呂場外科、という言葉もある。初代看護婦であった石渡婦長は、光田健輔と相談して、船のようなものに下に車が付いていて、寝ながら入浴できるものを風呂場に持ち込んできてそれに患者を入れて体を洗ったという。

一方、アメリカ本土ではらい菌が熱に弱いことを利用した治療法の開発が試みられたが、雑誌The Starによるともう少しで焼肉になるほどの高温だったという。また部分的に四肢などに用いられるパラフィン浴も行われたところもあるが、温度管理の失敗で大きな火傷を起こすこともあったため療養所によっては行われなかった。ハンセン病と入浴にまつわる話として、フランス革命のジャコバン党の幹部のマラーはハンセン病を患いそのための入浴治療中に殺されたといわれている絵は有名である。1986年当時の入浴に関する資料では、習慣として介護人が重装備をした上で行われていたとある。

瀉血療法

「瀉血」とは血を抜く治療法のことである。瀉血ははぶ咬傷など色々な疾患にも使われていた治療法である。ハンセン病への応用はらい菌に汚染された悪血を排出することを目的とした。もともとは古代中国の医書「黄帝内経」には患部の腫れた所から瀉血する治療法の記載や、日本の近世医書にも多数の記載があったが、この治療法が普及したのは18世紀以降からである。開始時期は明確でないが日本では江戸時代または明治時代頃から行われた。名称として乱切・瀉血療法と呼ばれる。一般的には背部に行われた。非医師や家族により施行されたこともあった。実施年齢は子供が多く都市部で15.1%,離島では50%近くが行われた。実施年齢については乳幼児59.1%,幼児期、27,8%,新生時期、2.0%であった。背部では細い瘢痕、頭部では小さい脱毛が残る。日本での治療法は次の通りである。

1. 柄つき剃刀を使用し出血させる。
2. 芭蕉の芯で拭き出血を増大させる。火吹き竹で出血を増大させることもあるため「ブーブー」とも呼ばれた。
3. 泡盛で消毒する。

ぶちぬき

日本では自分の踝（くるぶし）の上に灸をすえ皮膚に穴を開ける民間療法があった。「ぶちぬき」とも呼ばれている。多数の灸をする民間治療も草津などにあった。

予後

再発

MDT（多剤併用療法）後のハンセン病の再発率は0.01 - 3.3/100人/年とされている。再発の原因は、薬剤に抵抗性を持つが活動していなかった菌の再活性化、薬剤耐性菌の増殖等が挙げられるが、患者個々の原因については特定できないことが多い。

余命および死亡原因

ハンセン病は適切に治療を行えば治癒する疾患であり、後遺症にまで進展するケースは少ないため、余命に関する統計はない。

プロミン発見以前は適切な治療法が存在しなかったため後遺症に至るケースも多く、後遺症を含めた余命を考慮すると、若干低くなる。ハンセン病の神経障害が原因で生じる喉頭機能障害は、呼吸困難を誘発するため主な死亡原因であった。

日本では療養所内の食糧事情の問題の影響など社会的事情から、感染症が療養所内で流行するなど、余命の低下が昭和20年をピークにみられた。死亡原因としては、日本国内やその頃統治していた韓国では結核が、沖縄ではマラリアが最大であった。 2009年の報告では、それによると菊池恵楓園では平均年齢86.7歳の71名の死亡原因は肺炎21名、悪性腫瘍20名、循環器疾患9名、脳血管疾患5名、呼吸不全（肺炎を除く）5名という統計があり、これはハンセン病以外の人の死亡統計の分布とあまり相違ない。

社会的側面

ハンセン病に関しては、感染性の問題や差別・隔離の問題などが世界各地で起きている。日本のハンセン病問題については、日本のハンセン病問題に詳しく述べる。

差別の由来

1886年に撮影された24歳の急性期らい腫型患者。

現在は薬物治療が確立されたため、重度の病変が残ることはない。このような外見上の特徴も差別の原因となったと考えられる。ただし、日本における重症らい腫らい患者の特徴の一つはらい性脱毛で、この写真とは印象は異なる。

ハンセン病患者に対する差別には、いろいろな要因がある。

1. 外見上の特徴から、日本では伝統的な穢れ思想を背景に持つ有史以来の宗教観に基づく、神仏により断罪された、あるいは前世の罪業の因果を受けた者のかかる病と思われていた（「天刑病」とも呼ばれた）。
2. 「ハンセン病は、感染元がらい菌保有者との継続的かつ高頻度に渡る濃厚な接触が原因であるという特徴がある」ことから、幼児に対する性的虐待や近親相姦などを連想させ、偏見が助長された。
3. 「非常に潜伏期が長いため感染症とは考えにくい」「政府自らが優生学政策を掲げた」ことから、「遺伝病」であるとの風評が広められた。
4. 鼻の軟骨炎のために鞍鼻（あんび）や鼻の欠損を生じるが、同じ症状を呈する梅毒と同じと信じられた時期があった。ハンセン病に罹患したダミアン神父もまた、女たらしなどという非難があったのは、梅毒とらい病が同じであると考えられていたからである。

ハンセン病コロニー

歴史的にはハンセン病は治らない病気で視覚的な変形や身体障害が影響し伝染性の強いものであると信じられていたため、ハンセン病患者は多くの社会から強制的に排除された。そのため一つの場所に救済を求めてハンセン病患者が自主的に集まったり、ハンセン病患者を強制的に1箇所に集められることによって、ハンセン病コロニーができた。この中には療養所として治療のための施設が作られたところもある。多くのコロニーは社会から断絶した島や僻地にあることが多い。ハワイのモロカイ島やノルウェーの国立病院などの例がある。

キリスト教に則って運営されたハンセン病者施設は、聖書の中のラザロの寓話から「ラザーハウス」（lazar house）と呼ばれる。

世界のコロニー

有名な長期に存在したコロニーはハワイモロカイ島のカラウパパ、トリニダード・トバゴのチャカチャカレ、クレタのスピナロンガ、フィリッピンのクリオンがある。

カラウパパ

モロカイ島のカラウパパでは、ダミアン神父が定住し奉仕した後、医師が住むようになり療養所となった。

スピナロンガ

政府が1903年に隔離の島と指定した際、トルコ系の住民が去り、患者棄民の島となり悲惨な状態となった。食料、水は届けられたが、医師は最後まで定住しなかった。その後患者として、また若いリーダーとして神父ジョゼフ・パヴラキス（Joseph Pavlakis）が来島し、彼は人々を幾つかのグループに分けた（家を修繕するグループなど）。教会や、ダンスホールや、劇場などもできた。当然、らいに対する誤解偏見はなかった。最後に神父を含み30名が1957年にギリシアに帰還した。は唯一の文献である。

クリオン

フィリッピンの島のコロニー兼療養所で1906年に創立された。一時は5000人以上の患者が集まった時もあった。第2次大戦の影響で、マニラで鋳造された貨幣が使えず、現地で紙幣が作られ使用された。2006年には100周年を迎えイベントが行われた。

日本の療養所

詳細は「日本のハンセン病問題」を参照

日本では明治時代にハンセン病患者の救済が行われ療養所が建てられた。日本では、1889年にテストウィード神父が静岡県御殿場市神山に神山復生病院を設立したのが最初の療養所であり、その後各地に私立療養所が建てられた。公立療養所（都道府県連合）に関しては、1907年に設置の法律ができ、その2年後に全国に設置された。その後、多くの私立療養所は閉鎖されていった。1930 - 1940年頃になると、国による一括統治・強制隔離政策を推進することや、患者数に比例して各県から予算を決定する会議が毎年大変であったことなどの理由により、公立療養所（都道府県連合）は国立に移管された。2013年1月現在、13の国立療養所と1の私立療養所が現存している。ハンセン病は回復しているが以前の政策により入所された人のうち、後遺症が残っており介助を必要としている人と、社会や家族との関係で入所が必要な人の施設となっている。

余談だが、国立ハンセン病療養所の一つである国立駿河療養所は、1942年にハンセン病傷痍軍人療養所として建てられたものである。これは日本で初めてであった。神山復生病院と同様、静岡県御殿場市神山にあるが場所は離れている。1945年に現在の名前に改称し厚生省（現在の厚生労働省）の所管となった。

ハンセン病療養所で使われていた特殊通貨

詳細は「ハンセン病療養所の特殊通貨」を参照

「貨幣#ハンセン病療養所における通貨」も参照

20世紀前半を中心に、世界各地のハンセン病療養所やコロニーにおいて、菌を伝染させないためや患者を隔離するためとして、通貨（主に貨幣）が発行された。特殊紙幣/貨幣は様々な国で使用された。最も早い発行は1901年で、当時ハンセン病患者が多かったコロンビアでは感染を防御する目的で療養所のみで使用される特殊貨幣が政府により鋳造された。マレーシアでは、ゴードン・アレクサンダー・リリー（Gordon Alexander Ryrie）が特殊貨幣を発行した。日本、韓国でも特殊貨幣が作られ療養所内で使用されていた時期があった。不祥事などが発覚し廃止されたが、紙幣を検査して菌が付着していないので廃止した国もある。

偽名・仮名の使用

ハンセン病患者が偽名（仮名）を使用することは多い。この偽名使用に関してはアメリカのみならず日本でも普通にみられる。国立ハンセン病療養所の一つである邑久光明園で1998年に行われた調査によると、「実名使用」は200名・「仮名」は127名・「不明」は6名であった。また、仮名を使用する理由としては「家族に被害が及ぶのを防ぐため」が85名と最も多く、「以前から使っている名前だから」10名・「皆そうしている」10名・「勧められて」7名・その他10 名（不明を除く）と続いた。らい予防法廃止（1996年）以前は非常に多かったが、廃止を機会に実名に戻った人も多い。

伝説・民話

中国の広東省、福建省および台湾においては、ハンセン病に罹患した女性が男性と性行為を行い、伝染させると自分のハンセン病は治ると信じられていた。また、逆も信じられていた。この迷信に基づく悲話、艶話は多い。福建省の風習に患者が死亡すると別に墓を作り、しかも、亀甲墓の入り口を閉じ、「開かん墓」とする風習があり、沖縄県今帰仁にもそれがある。

歴史

起源

世界の各地域から採取されたらい菌を遺伝子解析し比較した研究によると、らい菌は東アフリカで誕生したと見られている。

ハンセン病に関する最古の記述は、紀元前2400年のエジプトの古文書、医書としては紀元前1500年頃のインドの『チャラカ・サンヒター』や『スシュルタ・サンヒター』である。その他にも、ペルシアでは紀元前6世紀に、中国では『論語』に、あるいはギリシアでは紀元後1 - 2世紀の医師の記述にハンセン病の症状の記述がある。日本のハンセン病に関する最古の記述は720年頃、日本書紀に残っている。

中世鎌倉遺跡である由比ケ浜南遺跡の発掘調査で、ハンセン病による変病骨が発見されている。

江戸時代後期の遺跡と見られる青森県畑内遺跡第26号土坑墓から出土した古病理学的にハンセン病と診断される人骨の上顎から、らい菌のDNAが検出されたこの人骨は東北大学総合学術博物館に所蔵されている。

中世ヨーロッパでの流行

西ヨーロッパには中世初期に侵入したと考えられており、300年頃からヨーロッパでハンセン病が蔓延した。十字軍による移動や民族大移動によりハンセン病は拡大し、11世紀・12世紀にハンセン病の流行がピークとなった。

1096年にはじまった十字軍は、パレスチナ・エルサレム地域のハンセン病がヨーロッパに蔓延するきっかけとなった。罹患した兵士のためにエルサレムのラザレット（lazaretto：ハンセン病患者専用の収容所・らい院）が作られ、患者救済が行われた。その後、ヨーロッパ各地にもハンセン病が蔓延してきたため、フランスやドイツなどにもラザレットが作られた。ラザレットでは、ハンセン病を「ミゼル・ズフト」（貧しき不幸な病）と称して救済が行われたが、当時のローマ教会は旧約聖書に基づき、「ツァーラアト」の措置として「死のミサ」や「模擬葬儀」など祭儀的な厳しい措置が行われることも多かった。また、外出時には自分が患者であることを分かるような服装を強制され、公衆の場に出ることは制限された。旧約聖書レビ記13 - 14章には患者と思しき人物を一時的に隔離して祭司が経過を観察する法があるが、これには感染していなかった場合や治癒した場合の復権の規定も含まれており、不治の病であるかのような誤解に基づく種々の差別とは一線を画している。中世において行われていたのは公衆衛生上の隔離ではなく「風俗規制」による社会的隔離のための患者隔離政策が行われた。具体的には「現社会からの追放」「市民権・相続権の剥奪」「結婚の禁止、家族との分離、離婚の許可」「就業禁止、退職の促進」「立ち入り禁止などの行動規制」などの制裁措置がとられた。一方で兵役、納税、裁判出頭の義務は免除されていたが、それは公民としての存在が否定されていたことを意味する。そのため、ハンセン病患者に対する偏見・差別が拡大した。社会的隔離政策の勅令としてはカール大帝が有名で、その後出現した法治国家でも「患者隔離法」や「患者取締令」によりらい院に強制収容された。

一方、新約聖書では祭儀的なものを排除した真の救済「救らい事業」が行われた。ローマ教会に対抗し、1209年に組織されたフランシスコ会はアッシジに「らい村」を建設した。そこでは、一つの共同自治社会が形成され、「死のミサ」や「仮装埋葬」などの儀式もなく、また外出も自由にできた。新約聖書の「マタイ伝」16章に出ているイエス・キリストの教えと行動に則った病者への「労わり」に基づく救済活動であった。また、キリストによるハンセン病患者の治療は奇跡として扱われ、ハンガリーの聖女エリーザベトによる救済などや、十字軍時代のパレスチナに設置されたらい院でのラザロ看護騎士団の患者救済にも影響を及ぼした。フランシスコ会は日本の安土桃山時代にも伝来し、日本のハンセン病患者の救済も行われた。

13世紀頃になるとヨーロッパではハンセン病患者は次第に減少した。1348年の黒死病（ペスト）の大流行でラザレットの収容者が一掃されることもあり、ヨーロッパ各地のらい院は次々に閉鎖された。

世界への拡大

16世紀にはヨーロッパやアフリカからアメリカ大陸にハンセン病がもたらされた。そして18世紀には北米、19世紀後半には太平洋諸国に広がった。

19世紀にハワイで激しい流行がみられた。政府は棄民政策をとり、モロカイ島に患者を隔離・定住させた。1873年にハワイで布教をしていたダミアン神父がモロカイ島に定住し奉仕を開始した。

1850年から1920年にかけて、ノルウェーにハンセン病が流行した。戦争による飢饉が引き金となり、人口の多い地方より漁村や農村で流行した。1885年に世界で初めて衛生立法に基づく強制隔離政策が行われた。これは、1897年にドイツで開かれた第1回国際らい会議で発表され、強制隔離政策が評価された。ただし、患者全員を国立病院に隔離する前に流行は終結した。

1920年代にナウル島と1980年代にカピンガマランギ島で3割の住民に感染発病を示すほどの流行がみられた。この様なハワイと同様な激烈な流行については、感染症に対する処女地では弱い感染症進入でも流行が発生するという考えがあり、外的物質に対する免疫能がない（自然免疫能）とも考えられるが、しかし十分な説明はなされていない。

近代のハンセン病政策の動向

1897年、ドイツで開かれた第1回国際らい会議でノルウェーの事例が発表され強制隔離政策が推奨された。ただし、日本の隔離政策とは異なり警察による取締りではなく、医師の判断に基づいた強制隔離であった。1909年にノルウェーで第2回国際らい学会が開催され、強制隔離政策による対策の重要性が再確認されるとともに、早期にハンセン病患者から子供を引き離すことが推奨された。

1907年、フィリピン（米国統治下）では、元来、強制隔離政策を行っていたが、大風子油（当時の治療薬）による施設治療を行い、菌が陰性化した患者は社会復帰させるという開放制度に転換した（パロールシステム）。患者の意志ではなく、多くの伝染病患者に対し施設収容・治療の効率化することが目的であったが、この開放制度は世界で初めての試みで画期的な政策であった。この政策は、1923年にストラスブルクで開かれた第3回国際らい学会によって発表されたが、退所後の再発は非常に高いことなどが明らかになり、開放制度や大風子油治療の効果については否定された。一方で小児に伝染しやすいことから「産児は母から引き離すこと」「らい患者は伝染させる職業にはつくべきでない」などの公衆衛生的に必要な隔離ための方法が決議された。

1931年、国際連盟は「らい公衆衛生の原理」と題する著作を発刊し、ハンセン病の早期患者に対しては施設隔離を行わず、外来診療所で大風子油による治療を行うのが望ましいとされ、政策としてはじめて「治療対策」「脱施設隔離」が打ち出された。ただしその一方で重症の伝染性の強い患者は施設に強制的に隔離する重要性も再確認されている。1938年にカイロで開催された第4回国際らい学会では、その影響を受けて疫病地の大風子油による施設治療政策は認められた。

1941年にはアメリカのファジェットにより新薬であるプロミンが使用され、これにより大風子油からプロミンと治療方法が変化しハンセン病は治る病気となった。その後は、隔離政策は徐々に衰退し外来診療が重視されていくことになる。

各国の状況

日本では世界的な動向と逆行するかのように、1931年に強制隔離政策（感染の拡大を防ぐため全患者を療養所に強制的に入所させる政策）が開始された。

1942年頃のアメリカでは、テキサス・ルイジアナ・フロリダの州法において、医師の診断を条件にカーヴィルの療養所へのハンセン病患者の収容が行われた。この療養所は1894年に開所され、1942年当時アメリカ本土に2500人存在したハンセン病患者のうち1371名が入所していた。

著名な研究者

ガイ・ヘンリィ・ファジェット（Guy Henry Faget）

ガイ・ヘンリィ・ファジェットは米国カーヴィル療養所の病院長 (director,1940-1947) で、プロミンのハンセン病に対する有効性を発見した。1947年に心臓病で亡くなり、没後の1958年に東京の国際らい学会と、1984年のカーヴィル百年祭でも表彰された。なお、The Starの初代編集長によると、健康を害したあと事故で亡くなったことを示唆している。

ヒラリー・ロス修道女（Sister Hilary Ross）

米国カーヴィル療養所の薬剤師、検査技師、研究生化学者 (research biochemist), Fagetとの共著を含め46編の論文を書いた。特にスルホン剤の尿中、血中濃度を測定し、使用法の決定、その他広くハンセン病学に貢献し、色々な学会に出席し、1958年にはダミアン・ダットン（Damien-Dutton）賞、プレジデント・メダル（President's Medal。女性では初）を与えられた。患者にも慕われ、「カーヴィルの奇蹟」のベティ・マーティン（Betty Martin）に検査技術を教えた。

光田健輔（みつだけんすけ）

光田健輔は、ハンセン病と非ハンセン病を区別する目的で、殺菌したらい菌を抗原とした研究を行った。しかし、それは「L型」と「T型・正常」を区別する「光田反応」として完成した。光田反応はレプロミン反応とも呼ばれ、ハンセン病の複雑な病型を理解する上で重要な反応である。実際には、光田の愛弟子である林文雄が完成した。太田正雄は、この反応をバンコクの学会で知りこのような論文が埋もれているのは惜しいと、国際雑誌を立ち上げた際に林の文献をその1号に掲載した。光田は1961年にダミアン・ダットン賞を受賞した。

村田茂助（むらたもすけ）

村田茂助は、ハンセン病の反応で有名な癩性結節性紅斑Erythema nodosum leprosum ENL（俗に熱コブ）を世界に先駆けて研究、命名した。全生園の外科医師で、光田健輔と同時代の研究家、彼との共著もある。しかし早く開業に転じた。

石館守三（いしだてもりぞう）

石館守三（1901-1996）はハンセン病治療薬であるプロミンの合成を日本で初めて成功した。東大医学部薬学科で研究した。

ウイリアム・ジョップリング（William H Jopling）

ウイリアム・ジョップリングはハンセン病の分類で有名である。ロンドン大学卒。戦前はハンセン病にも興味があったようであるがアフリカで内科・産婦人科をやり、戦時中は軍医であった。戦後の1947年、36歳の時にロンドンに帰り、大学院で熱帯医学を専攻した。その後、1950年に戦後ロンドン郊外の古城に作られたハンセン病病院「ジョーダン（Jordan）病院」の住み込み院長となり、そこで病理医のリドリー（Ridley）と共にRidley-Jopling分類を完成した。1962年にはらい反応も研究した。ジョップリングのエピソードとして「1950年代の初めにErythema nodosum leprosumの命名者が知りたくて尋ねて回り、東京からの客人によりそれは村田茂助であると分かった」ということがある。ジョップリングは、彼が独力で書いた教科書Handbook of Leprosyでも有名で、この教科書は5版を数える。その他、Leprosy stigmaについての論文やThe Starに書かれた自叙伝も有名である。

柳駿

柳駿 (Joon Lew) は、韓国のハンセン病指導者で延世大学名誉教授。医学生の時に、徘徊するらい病患者にショックを受け、京城帝国大学、九州大学細菌学教室、カリフォルニア大学でハンセン病を学んだ。医師になり最初に勤務したのは小鹿島更生園であった。1947年らい浮浪者の団体のボスを集め、物乞いをやめようと、希望村という運動を始めた。韓国動乱前には16もの希望村ができた。希望村運動は中央政府により新しい定着村運動となった。その他、柳駿医科学研究所理事長になり、ハンセン病関係の種々の役職を歴任した。毎年開催される日本ハンセン病学会にも出席する。

ケイト・マーズデン（Kate Marsden）

イギリスの看護婦、冒険家、旅人。1859生、1931年没。リデルより4年遅く生まれ、1年早く死んでいる。父親はロンドンの弁護士。8人兄弟の末っ子。たいへんおてんばであったという。父親が若死したので病院の見習看護婦になった。当時彼女はブルガリアの戦争に行く志願をしている。トルコと戦争をしたロシア人を介護したようであるが、これに関する資料は不確実である。イギリスに帰り正規の看護婦になり、婦長になる。ハンセン病のハワイの療養所に勤務したいと申し出、断られている。インドに行こうと考えていた時、ロシア赤十字から先の戦争で看護に功績があったと招待を受けた。彼女はロンドンの宮殿で皇太子妃に拝謁、ロシアの女帝に親書を書いてもらい、旅に出る。エルサレム、コンスタンチノープル、現在のトビリシに赴く。1890年11月。モスクワに到着。大主教やトルストイ伯爵夫人の支援を取り付ける。北東シベリアを目指したが、バイカル湖近くのイルクーツクで支援委員会を作った（イルクーツクらい療養所を創設したようである）。その後の活躍も述べられているが、このプロジェクトに協力した人もいる。この旅行が真実であったのか、批判もある。

アシュミード

アシュミード( Ashmead, Albert Sydney Junior) (1850,4,4 - 1911,2,20)は　アメリカの医師で、1874年から1875年にかけ、東京府病院(1874 - 1881)で医学を教えた。当時の日本のハンセン病に興味を覚え、研究を始めた。1876年帰米。1897年のベルリン国際らい会議を強く推進した一人であった。彼はその会議に出席はしなかったが、強力な移民禁止、隔離論者であった。その会議はハンセン病隔離政策への潮流をつくった。

著名な患者

ボードワン4世（Baudouin Ⅳ）

エルサレム王ボードワン4世（1161年–1185年）は子供の頃に発病した。しかし、13歳で即位して以来24歳で没するまで勢力を増大させていたイスラムの英雄サラディンを向こうに回して自ら戦場に出て戦い続け、存命中独立を守った。

ロバート1世（Robert Ⅰ）

王家の分家筋だったロバート1世（1274年-1329年）は1314年のバノックバーンの戦いでイングランド王エドワード2世を破ってイングランドの侵略からスコットランドを解放し、ブルース朝を起こした。晩年の1329年に発病し、同年没した。

大谷吉継（おおたによしつぐ）

大谷吉継（1559年-1600年）は日本の戦国時代後期の武将である。有能な武将でもあり、賤ヶ岳の戦いでは七本槍に匹敵する武功を挙げた。業病を患っており、顔が爛れていたと伝わっているため、おそらくはハンセン病に罹患していたと考えられている。石田三成と固い友情で結ばれていたと言われ、関ヶ原の戦いでは東軍有利と思いつつも、三成との友情に報いるために西軍について闘い、最後は自刃して果てた。ある時開かれた茶会において、招かれた豊臣諸将は茶碗に入った茶を、1口ずつ飲んで次の者へと渡して回し飲みを始めた。この時、吉継が口をつけた茶碗は誰もが嫌い、後の者たちは病気の感染を恐れて飲むふりをするだけであったが、石田三成だけ普段と変わりなくその茶を飲み（一説には吉継が飲む際に顔から膿が茶碗に落ちたが、三成はその膿ごと茶を飲み干したとされる。また三成でなく豊臣秀吉であるという話もある）、気軽に話しかけてきたという伝承が今に伝わっている。

ダミアン神父（Father Damien）

ダミアン神父（1840年-1889年）は、ベルギー人のカトリック司祭で、アメリカ合衆国ハワイ州モロカイ島でハンセン病患者たちのケアに生涯をささげ、自らもハンセン病で命を落とした。 1873年、許可を得てハワイのモロカイ島に渡り、ハンセン病患者の救済に尽力した。神父の活動は世界に報じられ、やがて救ライの使徒と呼ばれるようになった。1884年12月にダミアン神父はハンセン病（LL型）を発病した。このとき、癩菌発見に関わった細菌学者ナイセルの弟子の一人であり、当時ハワイでハンセン病の研究中だったアーニングがダミアン神父を診察した。当時はハンセン病に対する医学知識が乏しく、多くの医師が梅毒とハンセン病の区別がつかないばかりか、「梅毒はハンセン病の第4期」と考えていた学者さえいるほどであった。このためダミアン神父のハンセン病罹患の原因を「患者の女性と関係を持ったこと」であるという中傷さえ行われた。その後、ダミアン神父の発症原因については多くの研究が行われたが、そのうちの一人であるジョプリングはダミアン神父が発病したのは患者の世話などでらい菌に対する露出が濃厚であったことと、体質的に発病しやすいタイプであったと考えられると発表している。 カトリック教会はダミアン神父を1995年福者に、2009年、聖者になした（列聖）。

明石海人（あかしかいじん）

明石海人（1901-1939、本名は野田勝太郎）は、静岡県沼津市出身でハンセン病を患いながらも「日本歌人」・「日本詩壇」・「文芸」・「短歌研究」・「水甕」などに短歌を発表した歌人である。ハンセン病発症前は小学校教師をしていた。ハンセン病の後遺症で失明や発声障害（神経障害のため喉頭機能障害になり気管切開を受けた際に発声障害となった）なども併発した。死因は腸結核で長島愛生園で亡くなった。亡くなる年の1939年にはベストセラー歌集「白描」（はくびょう）を発刊する。

村越化石（むらこしかせき）

村越化石（1922 - ）は、静岡県藤枝市生まれの俳人。15歳で治療のために離郷。1941年から群馬県草津町の国立療養所栗生楽泉園で暮らす。40年前に失明した後も、妻や職員の手を借りて句作を続けた。本田一杉、大野林火に師事。角川俳句賞、蛇笏賞、詩歌文学館賞、山本健吉文学賞など。

ヨゼフ・パヴラキス（Joseph Pavlakis）

ヨゼフ・パヴラキスは、ハンセン病を発病し1903年に遺棄の島と指定されたギリシアのクレタ島東部に位置するスピナロンガ島に送られた神父である。スピナロンガ島はハンセン病の患者が次々に送られて悲惨な状態となっていたが、パヴラキスは患者を集め建物班を作るなど組織化し、水の確保、および住宅・ダンスホール・劇場などの建設に尽力した。ギリシア政府は1954年に隔離を止めハンセン病の新規患者はアテネで治療することとなったため、1957年にアテネに帰還した。

雑誌

ハンセン病に関連する雑誌は国際的には、以下に紹介する雑誌『The Star』が有名である（2011年現在、廃刊）。療養所職員、専門家などにより、啓発記事、解説記事なども多く、大いに参考とすべき資料が多数掲載されている。一方、日本では療養所ごとに機関紙（療養所、自治会、また別の団体による発行）がある。日本の機関紙は各療養所の出来事を中心とした記事や入所者の随筆や文学の掲載の場になっており、雑誌『The Star』ほど専門性の高い記事はほとんど掲載されないが、その存在は入所者に生きがいを与えている。日本の療養所ごとに発行している雑誌については日本のハンセン病問題#日本の療養所内の「ハンセン病療養所の雑誌」を参照のこと。また学術的、国際的には英国の発行によるLeprosy Review が発行されている。

雑誌『The Star』

患者により編集、発行されたハンセン病に関する啓発雑誌である。米国の療養所カーヴィルで、盲目の編集長スタンリー・スタイン（Stanley Stein）が1941年に創刊、2001年に廃刊した。A4版で年6回発行。医師、看護師、技術者からの投稿が多いのが特徴で、患者に役に立つ記事も多く掲載されている。その中には専門誌に掲載されるような高度なハンセン病の総説論文も含まれている。裏表紙にも専門家によるハンセン病の簡単な解説がある。「ハンセン病の歴史」「ハンセン病の疫学」「ダミアン神父」「中世のらい患者」「MDT」「ハンセン病と妊娠」「代理貨幣」「ジョップリング博士の自叙伝」「菊池恵楓園の紹介」「ソ連のイルクーツク癩療養所（日本人投稿）」「ハンセン病のリハビリテーションのやり方」「スピナロンガ島」「神経細胞内のライ菌の電子顕微鏡写真」「日本のらい予防法が廃止される」などが今までに掲載された。患者からの投稿もあり、興味深い記事も多く含まれている。否定的な意味を含む「leprosy」という用語の使用は避けられたが投稿者の意向が強ければ使用も可能とされていた。愛生園図書館（歴史館）、国立ハンセン病資料館に相当数保存されている。

雑誌『Leprosy Review』

英国のLEPRA Health in Actionより年に4回発行されている。ハンセン病の理解とコントロールに資することを目的としている。研究の総ての面の原著、ハンセン病の教育関連の資料を発行し、ハンセン病に携わっている人々、および患者の役に立つことを目指している。

団体・学会

ハンセン病に関する研究の発展や各地で生じるハンセン病に関する諸問題への対処を目的として、様々な団体・学会が存在する。以下に代表的な機関を掲載した。

団体

世界救らい団体連合

世界救らい団体連合（ILEP、International Federation of Anti-Leprosy Associations）は、各国保健省やその国で活動する他のNGOとの協力下で、医療従事者に対する技術向上トレーニング、患者の発見・治療とその後のリハビリテーション、さらには新治療法の開発などの研究活動を行う団体である。1966年に創立されたが当初はヨーロッパ救らい団体連合（ELEP）として設立し1975年に世界救らい団体連合（ILEP）と名称を変更した。ILEPにはヨーロッパ、アメリカ、日本の14団体が加入している。ILEP加入団体の活動はハンセン病問題のあるほぼ全ての国で実施されており、特徴として患者・回復者と直接接して活動する、すなわち草の根レベルの活動にある。

世界救らい団体連合一覧

団体名	略称	国
笹川記念保健協力財団	SMHF	日本
Aide aux Lepreux Emmaus-Suisse	ALES	スイス
American Leprosy Mission	ALM	アメリカ合衆国
Amici di Raoul Follereau	AIFO	イタリア
British Leprosy Relief Association	LEPRA	イギリス
Comite International de l'Ordre de Malte	CIOMAL	スイス
Damien Foundation India Trust	DFIT	ベルギー
Deutsche Lepra-und Tuberkulose Hilfe	DAHW	ドイツ
Fondation Luxembourgeoise Raoul Follereau	FL	ルクセンブルク
Fondation Raoul Follereau	FRF	フランス
Fontilles Lucha contra la Lepra	SF	スペイン
Netherlands Leprosy Relief Associations	NLR	オランダ
Secours aux Lepraux-Leprosy Relief	SLC	カナダ
The Leprosy Mission India Trust	TLM	イギリス

IDEA

IDEA（International Association for Integration, Dignity and Economic Advancement）は、ハンセン病回復者の団体である。会長はDr. P. K. Gopal。積極的に国際的活動を行っている。

笹川記念保健協力財団

笹川記念保健協力財団は、日本財団（財団法人日本船舶振興会）の一つでハンセン病制圧事業のみならずエイズ対策などの活動を行っている団体である。笹川良一の三男である笹川陽平がWHOハンセン病制圧特別大使を務め、ハンセン病の制圧、ハンセン病患者の人権問題に取組んでいる。2006年にはインドのハンセン病回復者とその家族が自立して暮らすための支援を行う「ササカワ・インド・ハンセン病財団」を設立するなど積極的な活動を行っている。この団体は、笹川良一（1899-1995）を会長として1974年に創設された。笹川良一は日本財団創設時より国内外のハンセン病問題に関心があり積極的に活動を行っていた。

学会

国際ハンセン病学会

国際ハンセン病学会（英: International Leprosy Association）はハンセン病対策に関する情報の発信、ハンセン病対策キャンペーンに対する支援、ハンセン病に関わる他団体との連携を目的とした学会である。1897年に国際らい会議がベルリンで開催され、これが後に第1回国際ハンセン病学会となった。当時は根本的な治療法が確立されていないため、隔離以外に対策のない疾患であると結論づけている。日本からは土肥慶三（皮膚科医）と北里柴三郎（細菌学）が出席した。化学療法の進歩に伴って、次々と重要な決定がこの学会を通じて出された。約5年おきに学会が開かれが、インド開催時は世界ハンセン病ディで行われるので5年毎ではない。International Journal of Leprosy（Quaterly）という学会誌の発行も行っていた。

国際ハンセン病学会の履歴

回数	開催年	開催地
第1回	1897年	ベルリン
第2回	1909年	ベルゲン（ノルウェー）
第3回	1923年	ストラスブール
第4回	1938年	カイロ
第5回	1948年	ハバナ
第6回	1953年	マドリッド
第7回	1958年	東京
第8回	1963年	リオディジャネイロ
第9回	1968年	ロンドン
第10回	1973年	ベルゲン
第11回	1978年	メキシコシティー
第12回	1982年	ニューデリー
第13回	1988年	ハーグ
第14回	1993年	オーランド（アメリカ）
第15回	1998年	北京
第16回	2002年	サルバドール (ブラジル）
第17回	2008年	ハイデラバード（インド）
第18回	2013年9月	ブリュッセル（ベルギー）

日本ハンセン病学会

「日本ハンセン病学会」を参照

日本ハンセン病学会（英: Japanese Leprosy Association）は、ハンセン病に関する研究、会員相互の知識の交換を図る目的で設立された日本医学会分科会の1つである。1927年に「日本癩（らい）学会」として設立された。その後、「日本らい学会」を経て、「日本ハンセン病学会」の名称になった。日本ハンセン病学会は、ハンセン病医学の発展、すなわち病因の解明、診断、治療に貢献するのみならず、ハンセン病医療を向上させ、その成果を臨床や社会へ反映させ、さらに患者の福祉の向上や人権を尊重した医療の確立に向け活動を行っている。年1回の総会を行うとともに、日本ハンセン病学会雑誌を年3回発行。雑誌はインターネットで公開されている。

研究室・資料館

国立ハンセン病資料館

国立ハンセン病資料館は東京都東村山市にあるハンセン病に関連する資料を扱う資料館・博物館である。もともとは高松宮記念ハンセン病資料館として、藤楓協会創立40周年記念事業で作られた。ハンセン病療養所、入所者の実情をよく示し、らい予防法廃止への原動力となった。資料館に関する資料として「高松宮記念ハンセン病資料館10周年記念誌」（2004年）がある。2007年4月にリニューアルし、国立ハンセン病資料館として開館し現在に至る。

国立感染症研究所ハンセン病研究センター

国立感染症研究所ハンセン病研究センターは東京都東村山市にあるハンセン病の予防および治療に関する調査研究を行う機関である。2011年現在、感染制御部がある。当初はらい予防法の結果、国立らい研究所として発足した（1955年7月1日）。熊本分室もあったが1957年8月1日廃止された。1997年1月1日に国立衛生予防研究所の一部となり、4月1日より国立感染症研究所ハンセン病研究センターとなる。多くの基礎研究が行われ優れた結果を出した。安部正英は、非常に敏感なFTA-ABSを開発し、らい菌の感染について、多くの知見をもたらした。ハンセン病医学夏季大学（旧称らい夏季大学）を毎年一週間主宰し関心のある人々へ教育し、また外国の研究者への指導などに貢献した。

大阪皮膚病研究会

1929年7月4日大阪の某篤志家より元大阪医科大学教授櫻根孝之進に3万円、次いで10万円の寄付があり、同教授らが創立した研究会である。「皮膚病」とあるがハンセン病専門の研究会である。1930年4月に専門誌「レプラ」を創刊、1931年に研究所を建設しここでは、高坂健二、森竜男、伊藤利根太郎などが活躍し、リファンピシン投与により感染源にならないことを発見するなどの業績を上げた。1932年に施設は大阪帝国大学に寄付され、1934年に財団法人化した。1953年に櫻根賞（後の日本ハンセン病学会賞）を発足させるなど活動を続けたが使命を終えたとして2003年に解散した。

ダミアン・ダットン賞

1944年にアメリカのニューヨークに設立されたハンセン病制圧のための非営利組織「ダミアン・ダットン協会」(Damien-Dutton Society For Leprosy Aid) は1953年にダミアン・ダットン賞 (w:en:Damien-Dutton Award) は、を創設した。賞名の由来はダミアン神父と神父に仕えたジョゼフ・ダットンである。毎年ハンセン病治療に業績を上げた個人、団体に賞を授与する。

初代の受賞者は米国ルイジアナ州カービルの国立ハンセン病療養所で権利擁護運動を続けた患者のスタンレー・スタインであった。これまでの受賞者の中には「世界ハンセン病ディ」を提唱したジョン・F・ケネディ元米国大統領、障害を持つ世界中の貧しいハンセン病患者や貧しい人々のために活動したマザー・テレサらがいる。日本人または日本の団体の受賞歴は、1961年に光田健輔、1976年に義江義雄、2002年に湯浅洋、2008年に日本財団（笹川陽平会長）と笹川記念保健協力財団（日野原重明会長）がある。

一方、ハンセン病研究やハンセン病問題に対して大きな役割を果たしたファジェット、リドリー、ジョップリング、全療協などは受賞していない。この点から、やや恣意的な部分が多いという批判がある。

記念日

ハンセン病について学習するマハトマ・ガンジー(1940年)

世界ハンセン病デイ

毎年1月の最終日曜日に設定されている。これはハンセン病に理解があったマハトマ・ガンジーが殺害された日（1月30日）に近い日曜日に由来する。なお、インドその他で国際的な行事もこの日に設定されている。

ハンセン病を正しく理解する週間（日本）

「ハンセン病を正しく理解する週間」は、救らい事業に尽くした貞明皇后の誕生日である6月25日を含む1週間に設定されている。ハンセン病患者あるいは回復者に対して差別や偏見のない社会を推進する目的である。もともとは1931年に「癩予防ディ」と呼ばれ、ハンセン病患者の救済を名目に無癩県運動と強制隔離政策を奨める政府のキャンペーンであった。1951年に貞明皇后が死去したのに伴い「救らいの日」に、1963年に「らいを正しく理解する週間」に、1964年に「ハンセン病を正しく理解する週間」に改称した。

その他

乳幼児期に感染し、約30年の潜伏期間を経て発症したと見られる雌のチンパンジーの病例が報告されている。このチンパンジーは獅子様顔貌を呈しハンセン病と診断され多剤療法で完治した。

注釈

出典

参考文献

• 犀川一夫　『ハンセン病政策の変遷　沖縄県ハンセン病予防協会創立40周年記念出版』　沖縄県ハンセン病予防協会、1999年3月。
• 『遥けくも遠く　ハンセン病療養所在園者の聞き書き集』　朝日新聞大阪厚生文化事業団編、朝日新聞大阪厚生文化事業団、1998年3月。
• 『エッセンシャル微生物学』　内海爽ほか編、医歯薬出版、1995年3月、第4版。ISBN 4-263-20937-0。
• 『総説現代ハンセン病医学』　牧野正直・長尾榮冶・尾崎元昭・畑野研太郎編、大谷藤郎監修、東海大学出版会、2007年2月。ISBN 978-4-486-01749-3。
• ハンセン病資料館10周年記念誌 社会福祉法人ふれあい福祉協会,2004.
• Handbook of Leprosy. Fourth edition. Jopling W.H., McDougall,A.C. Heinemann Professional Publishing, 1988.
• [1]leprosy stigma

• 『ハンセン病　反省しない国家』藤野豊、2008年、かもがわ出版
• 金泰九（きむてぐ）『在日朝鮮人ハンセン病回復者として生きたわが八十歳に乾杯』2007年、牧歌舎
• 『ハンセン病だった私は幸せ』金城幸子、2007年、ボーダーインク
• 谺雄二『知らなかったあなたへ　-　ハンセン病訴訟までの長い旅』2001年、ポプラ社
• 聖書『レビ記』13章
• 聖書『ルカによる福音書』17章

• ベティー・マーティン（Betty Martin）"Miracle at Carville" 1950年, The Country Life Press
  • 邦訳：『カーヴィルの奇蹟』1951年、尾高京子訳、文芸春秋新社
• 光田健輔　「防癩は健民運動の魁である」『愛生』13巻2号、1943年2月
• 光田健輔　『愛生園日記　ライとたたかった六十年の記録』1958年、毎日新聞社
• 高田淳『日本のアウシュビッツ』1999年、ハンセン病国賠訴訟原告団、同支援する会
• 宮坂道夫『ハンセン病　重監房の記録』2006年、集英新書
• 『ハンセン病とキリスト教』荒井英子、1996年、岩波書店
• 小川正子「石打たれる人々　ー　癩者に捧げた若き女医の手記」『新女苑』1939年1月号、実業之日本社
• 小川正子『小島の春　ー　ある女医の手記』1981年、長崎出版
• 上川豊「南支南洋の癩と台湾の癩」（『社会事業の友』152号、1941年7月発刊）
• 岡村徹「ナウル島からの手紙」『菊池野』636号、2008年6月

関連項目

人物

• 冉伯牛 - 中国・春秋時代の儒学者。ハンセン病に罹患していたという説がある。
• 光明皇后 - 「日本書紀」に救癩伝説。
• 一遍 - 「一遍上人絵伝」には一遍とともに諸国を巡礼した患者の姿がある。
• ボードゥアン4世 - 12世紀のエルサレム国王。ハンセン病に罹患していたという説がある。
• 忍性 - 北山十八間戸を創設し保護・救済にあたる。
• 大谷吉継 - 戦国武将。ハンセン病により崩れた顔を白い布で覆っていたとされる。
• 斎藤義龍 - 美濃の戦国武将。ハンセン病に罹患していたという説がある。
• ダミアン神父 - ハワイのモロカイ島でハンセン病患者のケアに生涯をささげたカトリック司祭で自らもハンセン病に罹患。
• 中居屋重兵衛 - 江戸末期の蘭学者。ハンセン病治療に果たした役割に対して「生き神」と祀られている。
• 神谷美恵子 - ハンセン病の治療に生涯を捧げた女医。
• 宮崎松記 - 医師。「戦争とハンセン病」に関する研究。傷痍軍人駿河療養所の設置。龍田寮事件や本妙寺事件の調査。
• 光田健輔 - ハンセン病の研究者・医師。ダミアン・ダットン賞受賞。「救らいの父」とも呼ばれるがハンセン病患者の強制隔離政策を推進したという点で批判を受けている。
• 井深八重 - 誤診により神山復生病院（御殿場市）に収容されたが、看護師としてハンセン病患者の看護にあたる。遠藤周作の「わたしが・棄てた・女」という作品のモデルとなった。
• 北条民雄 - ハンセン病に罹患。自身の体験に基づいた名作「いのちの初夜」が有名。
• 小川正子 - ハンセン病患者救済に尽くした医師。手記「小島の春」が有名。山梨県出身で笛吹市に記念館がある。
• 中村哲 (医師) - ペシャワール会医療サービス（PMS）総院長。ハンセン病を中心とする医療活動に従事。
• 笹川陽平 - ハンセン病人権啓発大使、WHOハンセン病制圧特別大使。ダミアン・ダットン賞受賞。

著書

• ベン・ハー - 主人公ベン・ハーの母親と妹はハンセン病と思われる病気で「死の谷」に隔離された
• 仮名垣魯文「高橋阿伝夜叉譚」（高橋お伝）
• 砂の器 - 松本清張の長編小説。ハンセン病患者に対する差別を題材とする。
• いのちの初夜 - 北条民雄の作品。自身のハンセン病に罹患し収容されるまでの様子を描いている。
• わたしが・棄てた・女 - 遠藤周作の小説。ハンセン病を一部テーマに盛り込み、井深八重をモデルにしている。（1963年作品）
• 信ぜざるものコブナント（ステファン・ドナルドソン） - ハンセン病の主人公による異世界ファンタジー
• この命ある限り - 玉木愛子の作品。自身がハンセン病に罹患した際の自伝
• 物ぐさ太郎 - 御伽草子作品の主人公
• グイン・サーガ - 「豹頭の仮面」改訂版発行の経緯を参照（小説）
• 蒼穹の昴 - 浅田次郎の作品。登場人物の一人の宦官が、ハンセン病に罹り王宮を追われるという経緯をもつ。
• 世界のハンセン病がなくなる日 - WHOハンセン病制圧特別大使であり日本財団会長の笹川陽平の著書（2004年明石書店）

映画

• 小島の春（1940年/東京発声映画製作所＝東宝 ）監督：豊田四郎、主演：夏川静江、菅井一郎、杉村春子、原作：『小島の春』小川正子著 - 戦前に日本でハンセン病を題材にした映画
• 愛する - 1997年 日活配給映画 主演 酒井美紀 原作 遠藤周作「わたしが・棄てた・女」
• あつい壁（1970年 監督：中山節夫） - 昭和28年に熊本で起きた龍田寮事件と呼ばれたハンセン病への偏見と差別を告発した映画
• 新・あつい壁 - 熊本で起きた藤本事件を題材にした映画
• ふたたび - (2010年 監督:塩谷俊) 主演:鈴木亮平 財津一郎 陣内孝則 古手川祐子 原作:矢城潤 『ふたたび』宝島社文庫

事件

• 近畿らい患者窃盗団事件 - 昭和10年代の近畿地方で発生したハンセン病患者の窃盗団が起こした事件。ハンセン病患者に対する適切な刑罰が行われないことが問題となっていた。
• 的ヶ浜事件 - 1922年に大分県の的ヶ浜集落を警察が焼き討ちした事件（ハンセン病患者のみの集落ではない）。
• 長島事件 - 1926年に起きた長島愛生園（岡山）での紛争。療養所の環境の悪化に対する入所者の不満が爆発した事件である。
• 本妙寺事件 - 1940年に起きた本妙寺（熊本）のハンセン病集落を一斉検挙。検挙方法に問題を残した。
• 藤本事件（菊池事件） - 1951年に熊本で起きた爆破事件。人権問題が関係し裁判と捜査の問題が指摘されている。
• 龍田寮事件（黒髪校事件） - 1953年に熊本で起きた事件。竜田寮（菊池恵楓園内の児童施設）の児童が一般の学校（黒髪小学校）への登校することが阻止されて問題となった。ハンセン病患者に対する差別を象徴する事件。
• ハンセン病元患者宿泊拒否事件 - 2003年11月、黒川温泉にあったアイレディース宮殿黒川温泉ホテルがハンセン病元患者の宿泊を拒否した事件。未だにハンセン病元患者に対する差別があることで話題となった事件。
• 連続大量差別はがき事件 - 2003年から2004年にかけて部落関係者やハンセン病患者に対して、差別はがきの送付などの嫌がらせを数百回にわたって繰り返した事件。動機は遊び半分で無職の男が逮捕される。

歴史上の収容施設（世界）

• 平和の村 - 1957年にマザー・テレサが、インドの西ベンガル州にハンセン病患者のためのコミューンとして設立した施設。
• ラ・デジラード島 - カリブ海のフランス領グアドループのグランド・テール島から東の方に位置している島。1958年までハンセン病患者の入植地。
• ロベン島 - 南アフリカ共和国西ケープ州ケープタウンから約12km沖合のテーブル湾にある島。1836年から1931年まで、島はハンセン病患者を隔離するために使われた。
• モロカイ島 - 太平洋のハワイ諸島に位置する火山島。ダミアン神父による救済が行われた。

過去の貧民街・施設（日本）

• 北山十八間戸
• 般若寺
• 乞食谷戸

医学

• 感染症の歴史
• 皮膚科学

活動団体

• ペシャワール会 - NGO団体。世界のハンセン病の治療支援を行っている。

療養所

• 国立ハンセン病療養所 - 日本国内の療養所の一覧あり

法律

• らい予防法
• ハンセン病問題の解決の促進に関する法律

差別に関連する用語

• 非人
• かったい
• 瘴気
• 物吉
• 異界
• ツァーラアト

その他

• 今神温泉 - 山形県にある温泉。ハンセン病などかつて難病の「霊場」として知られた。
• ニューウェルズ・オールドボーイズ - 愛称のロス・レプロソス（ハンセン病患者）が1920年代にハンセン病診療所のためのチャリティマッチを開催していた
• 秋田県旗 - 県章として選ばれた作品が、群馬県の療養所に収容されていたハンセン病患者の偽名による投稿だったことが応募者の死後に明らかになった。

外部リンク

• 厚生労働省 - ハンセン病に関する情報ページ
• ハンセン病問題に関する検証会議 最終報告書
• 日本ハンセン病学会 (PDF) - ハンセン病治療指針（第2版）
• 国立感染症研究所
• 国立ハンセン病資料館

UpToDate Contents

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• 1. ハンセン病の疫学、微生物学、臨床症状、および診断 epidemiology microbiology clinical manifestations and diagnosis of leprosy
• 2. ハンセン病の治療および予防 treatment and prevention of leprosy
• 3. 小児における後天性末梢性ニューロパチーの概要 overview of acquired peripheral neuropathies in children
• 4. Epidermodysplasia verruciformis
• 5. 結節性紅斑 erythema nodosum

Japanese Journal

• 地下水熱利用ヒートポンプの導入事例(映寿会みらい病院さま) (ヒートポンプシステム特集(1)空調・未利用熱・寒冷地仕様)

• 柴 芳郎
• エレクトロヒート 32(1), 22-27, 2011
• NAID 40018842939

• 逃走して産んだ子を5歳で亡くして--ハンセン病療養所「星塚敬愛園」聞き取り

• 福岡 安則,黒坂 愛衣,下西 名央
• 日本アジア研究 8, 153-169, 2011
• … 第1に、星塚敬愛園が開園される以前、奄美大島には「らい病」の治療にあたる医師が1人いて、そのひと自身が「らい病者」であり、大風子の実を取り寄せて、入院患者さんたち自身に製薬させていた、ということ。 …
• NAID 120003072369

• 「聖書翻訳史の光と陰」下

• 楠本 史郎
• 北陸学院短期大学紀要 40, 1-15, 2008
• … 本論文では、第2の場合としていわゆる「らい病」を取り上げる。 …
• NAID 110006966798

Related Links

• ハンセン病 - Wikipedia

しかし厚生省はその後も「癩」を平仮名の「らい」に変更するのみにとどまり、専門学会も 「日本らい学会」と呼ばれ「らい」が使用され続けた。その一方で、大阪皮膚病研究会や、 那覇や宮古島のハンセン病外来施設であるスキンクリニックなどでは、「らい病」の ...

• 恐ろしい不治の奇病

かつては癩、らい病と呼ばれていたハンセン病の歴史は古い。2－3千年前からあったと いわれ、 新約聖書や日本書紀にも、その記述は ... 偏見と差別のまなざしで病者を見た 。 そして天の報い、天刑病として、同じ家にいた家族もまた、周囲からの差別を受けた。

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★リンクテーブル★

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関連記事	「病」

「サルコイドーシス」

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英

sarcoidosis

同

サルコイド症、ベック病 Boeck disease、ベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoid、ベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann、血管類狼瘡 angio-lupoide

関

難病

概念

• 特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
• 原因不明の全身性疾患

病因

• P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため？
• HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)

疫学

• 若年と中年に好発。
• 北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か？

病型

• ヘールフォルト症候群 Heefordt症候群：ぶどう膜炎・耳下腺腫脹・顔面神経麻痺が主徴。微熱を伴って発症。
• ロフグレン症候群 Lofgren症候群：結節性紅斑、BHL、関節痛の三徴候を伴う。急性で白人女性に多い。

病理

• 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫
• サルコイド肉芽腫
• 類上皮細胞
• 巨細胞：ラングハンス型巨細胞、異物型巨細胞

• asteroid bodyやSchaumann bodyを含むことがある　→　サルコイドーシスに特異的ではない(結核、らい病、foreign-body reaction, necrobiotic xanthogranuloma)

• 皮膚

• 真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
• 皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。

症候

無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。

• 肺病変　：両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL)：胸部X線所見の割には無症状。
• 眼病変　：両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
• 心病変　：心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
• 皮膚病変：2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。

• 肉芽腫病変(皮膚サルコイド)
• 炎症の反応性病変(結節性紅斑)

• 内分泌異常：高ACE活性、高カルシウム血症
• その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)

病変部位の頻度

• 肺（縦隔・肺門リンパ節，肺）95％以上
• 眼（ぶどう膜，網膜，硝子体）30-40％
• 皮膚5-10％

表在リンパ節腫脹のみられることがあり，時に心臓病変がみられる。

YN I-112

• 初発症状：眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹

検査

• 血算

• リンパ球：減少 (T細胞の減少によるらしい)

• 血液生化学

• カルシウム：上昇(日本人には稀)
• ビタミンD3：上昇(日本人には稀)
• 副甲状腺ホルモン関連蛋白(PTHrP)：上昇(日本人には稀)
• ガンマグロブリン：上昇
• アンジオテンシン転換酵素：上昇
• 血清リゾチーム活性：上昇　　　←　単球の崩壊
• 可溶性インターロイキン2レセプター(sIL-2R)：上昇することがある

• 血清免疫学的検査：

• ツベルクリン反応：70%の症例で陰性化 or 減弱

• 生検：病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
• 画像検査

• 胸部単純X線写真：両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影

• 分類(I～III型)：(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。

• 胸部CT：縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
• ガリウムシンチグラム(67Ga)：病変部に集積。
• テクネシウムシンチグラム(99mTc)：病変部に欠損像
• タリウムシンチグラム(201Tl)：灌流欠損像
• PET：高集積

• 気管支鏡検査：気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
• 気管支肺胞洗浄

• 細胞数増加
• リンパ球増加
• CD4/CD8比：高値 (喫煙者でも上昇しうる)　　→　　液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか？

• 皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検：非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明

診断

• 胸部X線像
• 臨床症状
• 組織生検像

診断基準

参考1

• 基準

組織診断群(確実)　　：1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり，1－(3)が陽性。

臨床診断群(ほぼ確実)：1-(2)①，②のいずれかの臨床所見があり，1－(2)③の(a)（ツベリクリン反応）又は(c)（血清ACE）を含む3 項目以上陽性。

• 除外規定

• 1. 原因既知あるいは別の病態の疾患、例えば悪性リンパ腫、結核、肺癌(癌性リンパ管症)、ベリリウム肺、塵肺、過敏性肺炎など。
• 2. 異物、癌等によるサルコイド局所反応。

• 1 主要事項

• (1) 臨床症状：呼吸器症状（咳・息切れ），眼症状（霧視），皮膚症状（丘疹）など。
• (2) 臨床所見・検査所見

• ① 胸郭内病変

• (a) 胸部X 線・CT 所見（両側肺門リンパ節腫脹，びまん性陰影，血管・胸膜の変化など）
• (b) 肺機能所見（％VC・DLco・PaO2 の低下）
• (c) 気管支鏡所見（粘膜下血管のnetwork formation，結節など）
• (d) 気管支肺胞洗浄液所見※1（総細胞数・リンパ球の増加，CD4／8 上昇）
• (e) 胸腔鏡所見（結節，肥厚，胸水など）

• ② 胸郭外病変

• (a) 眼病変（前部ぶどう膜炎，隅角結節，網膜血管周囲炎など）　→　眼サルコイドーシス
• (b) 皮膚病変（結節，局面，びまん性浸潤，皮下結節，瘢痕浸潤）
• (c) 表在リンパ節病変（無痛性腫脹）
• (d) 心病変（伝導障害，期外収縮，心筋障害など）　→　心サルコイドーシス
• (e) 唾液腺病変（耳下腺腫脹，角結膜乾燥，涙腺病変など）
• (f) 神経系病変（脳神経，中枢神経障害など）
• (g) 肝病変（黄疸，肝機能上昇，結節など）
• (h) 骨病変（手足短骨の骨梁脱落など）
• (i) 脾病変（腫脹など）
• (j) 筋病変（腫瘤，筋力低下，萎縮など）
• (k) 腎病変（持続性蛋白尿，高カルシウム血症，結石など）
• (l) 胃病変（胃壁肥厚，ポリープなど）

• ③ 検査所見

• (a) ツベルクリン反応陰性
• (b) γグロブリン上昇
• (c) 血清ACE 上昇
• (d) 血清リゾチーム上昇
• (e) 67Ga 集積像陽性（リンパ節，肺など）
• (f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加，CD4／8 上昇

• (3) 病理組織学的所見

• 類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位（リンパ節，経気管支肺生検，気管支壁，皮膚，肝，筋肉，心筋，結膜など）。クベイム反応も参考になる

治療

• stage0やⅠ(BHL)では経過観察
• stageⅡ(BHL＋肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では

• 1ステロイド(8割)　2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)

予後

• 70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
• 死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。

参考

• 1. サルコイドーシス - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/266

• 2. 認定基準 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/043_s.pdf

• 3. 日本サルコイドーシス学会

http://www.jssog.com/www/top/shindan/shindankijyun.html

「非乾酪性類上皮細胞肉芽腫」

　　[★]

関

肉芽腫、類上皮細胞肉芽腫

• IV型アレルギーの機序で形成される？例えばクローン病、らい病、サルコイドーシスなどでみられる。

「ライ病」

　　[★]

英

leprosy、Hansen's disease

関

ハンセン病、癩、Hansen病、らい、らい病

「らい病治療薬」

　　[★]

英

antileprosy drug

関

抗らい薬、ハンセン病治療薬

「病」

　　[★]

英

disease、sickness

関

疾病、不調、病害、病気、疾患