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1. 横紋筋融解症の原因 causes of rhabdomyolysis
2. 横紋筋融解症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of rhabdomyolysis
3. 代謝性ミオパチーへのアプローチ approach to the metabolic myopathies
4. 高リン血症の原因および治療の概要 overview of the causes and treatment of hyperphosphatemia
5. Sarcocystosis

Japanese Journal

糖尿病ケトアシドーシスにおける血清クレアチンキナーゼ(CK)高値症例の検討

佐々木正美,山田穂高,浅野智子,青木厚,生駒亜希,豊島秀男,加計正文,川上正舒,石川三衛
自治医科大学紀要 34, 49-55, 2012-03-01
… 糖尿病ケトアシドーシスにおいて,急速に血糖値が上昇したと推測される症例では横紋筋融解症とこれに伴う腎機能障害に十分に留意することが必要である。 …
NAID 110008922531

研究・症例 UFTが原因薬剤と疑われた横紋筋融解症の1例

椎野王久,坂本和裕,山仲一輝 [他]
日本胸部臨床 70(12), 1294-1299, 2011-12
NAID 40019086571

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関連記事	「融解」「横紋」「横紋筋」

「100Cases 34」

　　[★]

☆case34　てんかん発作

■症例

23歳　アフリカ-カリブ系　女性　銀行の店員

主訴：てんかん発作

現病歴：強直間代発作を2回起こしたところを母親が目撃していた。娘の行動は次第におかしくなり、また娘は自分のことを話している声が聞こえていた(幻聴)。最近、頭痛を訴えていた。体重が減少し、脱毛があった。盗汗と主に足と手の小関節に及ぶflitting 関節痛を訴えていた。服用薬なし。タバコ1日5-10本、アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱)

既往歴：特記なし(medical or psychiatric history)

家族歴：

生活歴：

・身体診断

意識：眠そうだが痛みに反応。頚部硬直：なし。頭髪：薄く斑状。体温38.5℃。リンパ節：たくさんの部位で触知。

心拍：104/分、整。血圧：164/102 mmHg。心血管系、呼吸器系、腹部：異常なし。

神経所見：focal anormalityなし(局所性異常)。乳頭浮腫：認めず。

・検査

(血液生化学)

上昇：erythrocyte sedimentation rate、urea、creatinine

低下：hemoglobin、white cell count、platelet

正常：mean corpuscular volume、sodium、potassium、glucose

(腰椎穿刺)

上昇：leukocytes、CSF protein

正常：CSF glucose

(尿検査)

蛋白：＋＋＋。血尿：＋＋＋。赤血球：＋＋。赤血球円柱：あり。

(その他)

胸部X線：異常なし。ECG：洞性頻脈。頭部 CT：正常。CSF グラム染色：陰性(光顕レベルで細菌なし)

■glossary

fall out　(毛髪などが)抜ける

night sweat 盗汗、寝汗

tonic-clonic generalized seizure 全般性強直間代発作

flit　vi (鳥・蝶など)すいすい/ひらひら飛ぶ、飛び回る、飛翔する。(人が)軽やかに通る、行き交う。(時が)(飛ぶように)すぎる。(幻想など)去来する、よぎる、(表情が)かすめる

drowsy　adj. 眠い。眠そうな。眠気を誘う。ものうい。眠ったような

stiffness　n. 堅いこと、堅ぐるしさ、がんこさ

delirium tremens 振戦譫妄

hypertensive encephalopathy 高血圧性脳症

alopecia　脱毛症

African-Caribbean アフリカ-カリブ系

fit n.　(病気の)発作。引きつけ、痙攣。(感情の)激発、一時的興奮、気まぐれ

chorea n. 舞踏病

recreational drug 耽溺性があり乱用される脱法薬物

urgent adj. (物・事が)急を要する、緊急の、背拍質(pressing)。(～を)緊急に必要とする(in)。(S is ～ (with O1) for [in] O2)(人が)(O1(人)に)O2(物・事)をしつこく求める。(人に/～するように)催促する(for/to do)。(要求などが)執拗な。

□てんかん発作

・新規発生したてんかん発作の原因(ICU.805-806)

・薬物中毒(テオフィリンなど)

・薬物からの離脱(アルコールなど)

・感染症(髄膜炎、膿瘍など)

・頭部外傷

・虚血障害(虚血あるいはびまん性)

・占拠性病変(腫瘍あるいは血腫)

・代謝性障害(肝性脳症、尿毒症性脳症、敗血症、低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など)

・合併症(ICU.805-806)

・全身性てんかん発作の場合：高血圧、乳酸アシドーシス、高体温、呼吸障害、誤嚥、肺水腫、横紋筋融解、自傷、不可逆性の神経学的障害(30分間以上てんかん発作が持続した場合)

■可能性の高い診断

　全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus(SLE)

■鑑別診断のポイント

　自己免疫疾患は多彩な症状を示す。そのため、個々の症状に着目して鑑別診断をあげるのではなく、症状や検査値の異常を総合的に見て判断する必要がある。

■解答

　(第1パラグラフ)SLEの病態

精神症状：(SLEは脳で血管炎を呈することで生じる)うつ(depression)、統合失調症様の精神病、痙攣(fits)、舞踏病(chorea)、脳梗塞/脊髄梗塞

脳脊髄液：白血球増多(leukopenia)、蛋白増加

血液：自己免疫性溶血貧血(Coombs'-positive hemolytic anemia)がありうる。白血球減少と血小板減少症は普通にみられる。

腎症状：ループス腎炎は普通に見られ、顕微鏡的血尿・タンパク尿、ネフローゼ、あるいは腎不全が現れるかもしれない。

関節症状：変形を伴わない関節痛(PIP 関節(近位指節間関節)、MP 関節(中手指節関節)、手関節)

　(第2パラグラフ)SLEの確定診断のための検査・治療

　・すぐにすべきことは降圧薬、抗痙攣薬の投与

　・確定診断のために次の検査を行っていく(もっとも、症例の提示された所見で(日本の？)SLEの診断基準を満たすけど)

　　・検疫血清検査：抗DNA 抗体、C3、C4

　　・腎生検：ループス腎炎の程度を把握

　・治療：活動性の感染がないことを確認　←　薬物療法ではステロイドや免疫抑制薬を使うため

　　・ステロイド静脈内投与、あるいはシクロホスファミドなどの細胞毒性薬(cytotoxic agents)の投与

　　・重症、治療抵抗性だったら血漿交換を行う。

■鑑別診断　頭痛/精神病的様態(psychiatric features)/痙攣

・髄膜炎、脳炎

・レクリエーショナルドラッグの中毒(例えばコカイン)

・脳腫瘍

・急性のアルコール禁断症状：振戦譫妄

・高血圧脳症

■KEYPOINT

・SLEは特に若いアフリカ系-カリブ系に普通に一般的

・SLEでは主に神経症状と精神症状をを伴って現れることがある

・白血球低下と血小板の低下はしばしばSLEを示唆する

□tonic-clonic seizure 強直間代発作

　意識消失とともに全身の随意筋に強直痙攣が生じ(強直痙攣期tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直と弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣期clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連の発作。

□350ml アルコール5%

350x0.05/10=1.75 unit

□細胞毒性薬

　免疫抑制薬や抗腫瘍薬として用いられる。

antimetabolites

アザチオプリン azathioprine

メトトレキセート methotrexate

ミコフェノール酸 mycophenolic acid, ミコフェノール酸モフェチル mycophenolate mofetil

レフルノミド leflunomide

alkylating agents

シクロホスファミド cyclophosphamide

「内科的スポーツ障害」

　　[★]

英: nontraumatic medical problem in sports

急性障害

突然死心血管系疾患
熱中症
横紋筋融解
運動誘発アナフィラキシー
運動誘発性喘息
過換気症候群
運動時側腹部筋痛サイドスティッチ

慢性障害

貧血
オーバートレーニング症候群
生殖機能障
女性アスリート三徴摂食障害、無月経、骨粗鬆症
スポーツ心臓
高尿酸血症

「横紋筋融解症」

　　[★]

英: rhabdomyolysis
関: 横紋筋

原因

also see 研修医直御法度第5版 157

過激な運動
外傷

横紋筋の外傷性挫滅

薬剤

向精神薬、HMG-CoA還元酵素阻害薬
アルコールの過剰摂取

疾患

病態

筋から逸脱したミオグロビンが糸球体で濾過され尿細管へ　→　原尿が酸性の条件下でミオグロビンは尿細管上皮を障害　→　急性尿細管壊死　→　腎性腎不全 (ICU.608)

症状

種々の原因により横紋筋が破壊され、大量のミオグロビン血液中に流出
筋肉痛、脱力感、しびれ
急性尿細管壊死→急性腎不全

検査所見

筋逸脱酵素の上昇(ミオグロビン、クレアチニンキナーゼ、AST、LDH)

血中ミオグロビン↑(80μg/l)、尿中ミオグロビン↑(20μg/l)
CPK：↑

正常の5倍以上あるいは1,000U/LのCKは臨床研究では横紋筋融解を示唆するとされてきた。CK 15,000 U/Lを上回る場合胃、重要の横紋筋融解症とミオグロビン尿性腎不全のリスク上昇を示唆する。(ICU.608)

AST↑
LDH↑

治療

原発疾患の治療
輸液：積極的な輸液がミオグロビン尿性腎不全の予防や進展抑制に繋がる(ICU.609)
重炭酸：尿のアルカリ化による尿細管障害の軽減効果は臨床的に証明されていない。
ループ利尿薬・マニトール：有用性は証明されていない。
血液浄化療法：重症例で。腎障害の進展を防ぐために透析によりヘモグロビン、ミオグロビン、尿酸を透析に除去する目的での透析の使用は証明されていない。(参考2)

研修医直御法度症例帳 145

研修医直御法度第5版 157

ミオグロビン尿による腎前性急性腎不全の予防的治療

1. 生理食塩水 200ml/hr 点滴静注　　←　　尿量は4ml/kg/hr目指す

2. 炭酸水素ナトリウム 100mEq 点滴静注　　←　　まぜるの禁止 (メイロン)

3. ラシックス 40mg 静注　　←　十分に輸液した後

4. マンニトール 25g 点滴静注　　←　十分に輸液した後

参考

1. [charged] Clinical manifestations, diagnosis, and causes of rhabdomyolysis - uptodate [1]
2. [charged] Prevention and treatment of heme pigment-induced acute kidney injury (acute renal failure) - uptodate [2]