- 英
- facial nerve paralysis (KH), facial palsy, facial palsy
- 同
- ベル麻痺 Bell's palsy
- 関
- 顔面神経
顔面神経麻痺の分類 (KL.649)
- 中枢性麻痺
- 核上性麻痺
- 顔面神経の上位(大脳皮質から顔面神経に至るまで)での障害により起こる
- 内包における血管障害によるものが多い
- 対側の顔面下半分の麻痺が生じる ← 皮質核線維のほとんどが交差性 (KL.702)
- 前頭筋など顔面上部、両側の一次運動野からの皮質核線維を介して支配されるので、一次運動野の片側麻痺でも機能する (KL.702)
- 核上性麻痺
- 末梢性麻痺
- 核性麻痺
- 核下性麻痺
検査
- 障害の程度と場所を特定する。
- 表情筋の麻痺の程度を客観的評価する方法
- 障害の部位を特定できる
- 40満点とし、次の10項目を正常4点、不全麻痺2点、全麻痺0点として評価する。
- 1. 安静時対象
- 2. 額しわ寄せ
- 3. 軽い閉眼
- 4. 強い閉眼
- 5. 片目つむり
- 6. 角膜反射
- 7. 鼻翼運動
- 8. 口笛
- 9. イー発声
- 10. 口角外方運動
- 電気生理的検査法 神経の障害の程度を定量的に診断可能
- a) 神経興奮性試験 verve excitability test NET
- 経皮的に電気刺激を与え筋収縮が発生する閾電流で神経の障害を定量的に評価する。神経障害発生より48-72時間後から検査異常が発生する。早期の神経障害の程度を把握したり、予後の判定に有用。
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/07/03 01:35:58」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. ベル麻痺：成人における予後および治療 bells palsy prognosis and treatment in adults
- 2. ベル麻痺：成人における病因、臨床的特徴、および診断 bells palsy pathogenesis clinical features and diagnosis in adults
- 3. 小児における顔面神経麻痺 facial nerve palsy in children
- 4. 妊娠に合併した神経障害 neurologic disorders complicating pregnancy
- 5. 小児における耳痛の評価 evaluation of earache in children
Japanese Journal
- 喉頭帯状疱疹に後発した顔面神経麻痺の2症例
- 津布久 崇,蠣崎 文彦,松村 道哉,古田 康
- Facial nerve research 30, 181-183, 2011-12-20
- NAID 10027668159
- 顔面神経減荷術を施行した小児顔面神経麻痺の2症例
- 岡本 昌之,齋藤 武久,呉 明美,山田 武千代
- Facial nerve research 30, 171-173, 2011-12-20
- NAID 10027668122
- 腫瘍性麻痺様の経過を呈した小児顔面神経麻痺2例
- 西窪 加緒里,中谷 宏章,兵頭 政光
- Facial nerve research 30, 168-170, 2011-12-20
- NAID 10027668110
Related Links
- 顔面神経麻痺（ベル麻痺）の概要。 顔面神経麻痺は、顔面神経によって支配されている顔面筋の運動麻痺です。急性あるいは亜急性に発症します。原因疾患が明らかな症候性顔面麻痺と、明らかな原因が不明な特発性顔面神経麻痺 ...
- 1．顔面神経麻痺の診断と治療（ﾎｰﾑの一番初めは面白く書いていますのでご覧ください） はじめに 顔面神経麻痺は早期受診(治療）が重要です。少し長いのですが、2顔面神経麻痺のリハビリテーションの前まで、じっくりと読んで ...
- 顔面神経麻痺の症状や原因、治療法などについて。顔面神経麻痺とは、顔の表情を作る筋肉である表情筋の運動や、味覚・聴覚などを支配する顔面神経が何らかの原因で障害されることにより引き起こされる病気です。
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| 国試過去問 | 「105A057」「105D052」「106D049」「106A057」「105D060」「105D056」「104I057」「102E046」「111G032」「113C015」「095A071」「099E020」「107B022」「104E031」「105H012」「106I012」「108I038」「098H015」「100G036」「109D005」 |
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「105A057」
※国試ナビ4※ ［105A056］←［国試_105］→［105A058］
「105D052」
- 2歳の女児。意識障害のため搬入された。なかなか泣きやまないことに激昂した父親によって、肩を持たれ何度も強く揺さぶられた。しばらくするとぐったりして意識がなくなったという。意識レベルはJCS III-100で、全身に多数の熱傷瘢痕が散在し、新旧の皮下出血斑が多数認められる。
- この患児に認められる可能性が高いのはどれか。 2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［105D051］←［国試_105］→［105D053］
「106D049」
- 32歳の女性。右頸部の腫瘤を主訴に来院した。10年前から腫瘤に気付いていた。腫瘤は徐々に増大傾向にあるという。腫瘤の表面は平滑、可動性良好で、圧痛を認めない。顔面神経麻痺を認めない。頭頸部MRIのT1強調軸位断像(別冊No. 20)を別に示す。
- 診断として最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106D048］←［国試_106］→［106D050］
「106A057」
- 18歳の女子。オートバイを運転中に転倒したため搬入された。
- 意識は清明。頭部に外傷はないが、鼻出血を認める。顔面骨3D-CT(別冊No. 28A)と頭部単純cT(別冊No. 28B)とを別に示す。
- この患者の症状として考えられるのはどれか。 2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［106A056］←［国試_106］→［106A058］
「105D060」
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105D059］←［国試_105］→［105E001］
「105D056」
- 25歳の男性。自転車で転倒し右側頭部を強打したため搬入された。意識は清明。右顔面神経麻痺を認める。側頭骨高分解能CT(別冊No.22)を別に示す。
- この患者に認められる可能性の高い症候はどれか。 3つ選べ。
※国試ナビ4※ ［105D055］←［国試_105］→［105D057］
「104I057」
- 7歳の男児。2週前から歩行時に転倒することを主訴に来院した。頭部造影MRIのT1強調矢状断像(別冊No.14A)と横断像(別冊No.14B)とを別に示す。神経学的診察でみられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［104I056］←［国試_104］→［104I058］
「102E046」
- 23歳の男性。バイクを運転中に転倒したため搬入された。意識は清明。右側頭部を強打しており右外耳からの出血がある。頭部CTで側頭骨を横断する骨折を認める。
- 予想される症状はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［102E045］←［国試_102］→［102E047］
「111G032」
- 眼位および眼球運動の診察を行っている。9方向の眼位(別冊No. 4)を別に示す。診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［111G031］←［国試_111］→［111G033］
「113C015」
- 顔面を殴打された直後の患者の顔面骨3D-CT(別冊No. 1)を別に示す。症状として考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［113C014］←［国試_113］→［113C016］
「095A071」
- 症候と疾患の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［095A070］←［国試_095］→［095A072］
「099E020」
- サルコイドーシスで副腎皮質ステロイド薬の全身投与が適応でないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［099E019］←［国試_099］→［099E021］
「107B022」
- a 耳下腺癌
- b Bell麻痺
- c 小脳橋角部腫瘍
- d 真珠腫性中耳炎
- e Ramsay Hunt症候群
※国試ナビ4※ ［107B021］←［国試_107］→［107B023］
「104E031」
- 顔面神経麻痺の障害部位診断に有用なのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［104E030］←［国試_104］→［104E032］
「105H012」
- 左片麻痺、左Babinski徴候および右顔面神経麻痺を認める。
- 病巣部位として考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105H011］←［国試_105］→［105H013］
「106I012」
※国試ナビ4※ ［106I011］←［国試_106］→［106I013］
「108I038」
- 耳下腺腫瘍摘出術を行う際、手術前に説明すべき合併症はどれか。3つ選べ。
※国試ナビ4※ ［108I037］←［国試_108］→［108I039］
「098H015」
- 耳下腺疾患で顔面神経麻痺をきたすのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098H014］←［国試_098］→［098H016］
「100G036」
- 呼吸困難をきたすのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100G035］←［国試_100］→［100G037］
「109D005」
- 細菌性角膜潰瘍の誘因でないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109D004］←［国試_109］→［109D006］
「サルコイドーシス」
- 英
- sarcoidosis
- 同
- サルコイド症、ベック病 Boeck disease、ベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoid、ベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann、血管類狼瘡 angio-lupoide
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
- 原因不明の全身性疾患
病因
- P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため？
- HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)
疫学
- 若年と中年に好発。
- 北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か？
病型
- ヘールフォルト症候群 Heefordt症候群：ぶどう膜炎・耳下腺腫脹・顔面神経麻痺が主徴。微熱を伴って発症。
- ロフグレン症候群 Lofgren症候群：結節性紅斑、BHL、関節痛の三徴候を伴う。急性で白人女性に多い。
病理
- 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫
- サルコイド肉芽腫
- 類上皮細胞
- 巨細胞：ラングハンス型巨細胞、異物型巨細胞
- asteroid bodyやSchaumann bodyを含むことがある → サルコイドーシスに特異的ではない(結核、らい病、foreign-body reaction, necrobiotic xanthogranuloma)
- 皮膚
- 真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
- 皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。
症候
- 無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。
- 肺病変 ：両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL)：胸部X線所見の割には無症状。
- 眼病変 ：両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
- 心病変 ：心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
- 皮膚病変：2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。
- 内分泌異常：高ACE活性、高カルシウム血症
- その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)
病変部位の頻度
- 肺（縦隔・肺門リンパ節，肺）95％以上
- 眼（ぶどう膜，網膜，硝子体）30-40％
- 皮膚5-10％
- 表在リンパ節腫脹のみられることがあり，時に心臓病変がみられる。
- YN I-112
- 初発症状：眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹
検査
- 血算
- リンパ球：減少 (T細胞の減少によるらしい)
- 血液生化学
- カルシウム：上昇(日本人には稀)
- ビタミンD3：上昇(日本人には稀)
- 副甲状腺ホルモン関連蛋白(PTHrP)：上昇(日本人には稀)
- ガンマグロブリン：上昇
- アンジオテンシン転換酵素：上昇
- 血清リゾチーム活性：上昇 ← 単球の崩壊
- 可溶性インターロイキン2レセプター(sIL-2R)：上昇することがある
- 血清免疫学的検査：
- ツベルクリン反応：70%の症例で陰性化 or 減弱
- 生検：病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影
- 分類(I～III型)：(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。
- 胸部CT：縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
- ガリウムシンチグラム(67Ga)：病変部に集積。
- テクネシウムシンチグラム(99mTc)：病変部に欠損像
- タリウムシンチグラム(201Tl)：灌流欠損像
- PET：高集積
- 気管支鏡検査：気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
- 気管支肺胞洗浄
- 細胞数増加
- リンパ球増加
- CD4/CD8比：高値 (喫煙者でも上昇しうる) → 液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか？
- 皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検：非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明
診断
- 胸部X線像
- 臨床症状
- 組織生検像
診断基準
- 参考1
- 基準
- 組織診断群(確実) ：1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり，1－(3)が陽性。
- 臨床診断群(ほぼ確実)：1-(2)①，②のいずれかの臨床所見があり，1－(2)③の(a)（ツベリクリン反応）又は(c)（血清ACE）を含む3 項目以上陽性。
- 除外規定
- 1 主要事項
- (1) 臨床症状：呼吸器症状（咳・息切れ），眼症状（霧視），皮膚症状（丘疹）など。
- (2) 臨床所見・検査所見
- ① 胸郭内病変
- (a) 胸部X 線・CT 所見（両側肺門リンパ節腫脹，びまん性陰影，血管・胸膜の変化など）
- (b) 肺機能所見（％VC・DLco・PaO2 の低下）
- (c) 気管支鏡所見（粘膜下血管のnetwork formation，結節など）
- (d) 気管支肺胞洗浄液所見※1（総細胞数・リンパ球の増加，CD4／8 上昇）
- (e) 胸腔鏡所見（結節，肥厚，胸水など）
- ② 胸郭外病変
- (a) 眼病変（前部ぶどう膜炎，隅角結節，網膜血管周囲炎など） → 眼サルコイドーシス
- (b) 皮膚病変（結節，局面，びまん性浸潤，皮下結節，瘢痕浸潤）
- (c) 表在リンパ節病変（無痛性腫脹）
- (d) 心病変（伝導障害，期外収縮，心筋障害など） → 心サルコイドーシス
- (e) 唾液腺病変（耳下腺腫脹，角結膜乾燥，涙腺病変など）
- (f) 神経系病変（脳神経，中枢神経障害など）
- (g) 肝病変（黄疸，肝機能上昇，結節など）
- (h) 骨病変（手足短骨の骨梁脱落など）
- (i) 脾病変（腫脹など）
- (j) 筋病変（腫瘤，筋力低下，萎縮など）
- (k) 腎病変（持続性蛋白尿，高カルシウム血症，結石など）
- (l) 胃病変（胃壁肥厚，ポリープなど）
- ③ 検査所見
- (a) ツベルクリン反応陰性
- (b) γグロブリン上昇
- (c) 血清ACE 上昇
- (d) 血清リゾチーム上昇
- (e) 67Ga 集積像陽性（リンパ節，肺など）
- (f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加，CD4／8 上昇
- (3) 病理組織学的所見
- 類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位（リンパ節，経気管支肺生検，気管支壁，皮膚，肝，筋肉，心筋，結膜など）。クベイム反応も参考になる
治療
- stage0やⅠ(BHL)では経過観察
- stageⅡ(BHL＋肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では
- 1ステロイド(8割) 2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)
予後
- 70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
- 死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。
参考
- 1. サルコイドーシス - 難病情報センター
- 2. 認定基準 - 難病情報センター
- 3. 日本サルコイドーシス学会
「ベル麻痺」
- 英
- Bell palsy, Bell's palsy
- 同
- Bell麻痺、特発性顔面神経麻痺 idiopathic facial palsy
- 関
- 顔面神経麻痺、角膜反射
「顔面麻痺」
「顔面不全麻痺」
「peripheral facial palsy」
「乳幼児顔面神経麻痺」
「中耳炎性顔面神経麻痺」
- 英
- facial nerve paralysis due to otitis media?, facial nerve paralysis in otitis media？
- 関
- 中耳炎, 顔面神経麻痺
「感染性顔面神経麻痺」
「顔面神経」
- 英
- facial nerve
- ラ
- nervus facialis
- 同
- 第VII脳神経, 第七脳神経, 第7脳神経, CN VII, cranial nerve VII, seventh cranial nerve
- 関
- 中間神経、脳神経
| 一般感覚性 | 臓性感覚性 | 特殊感覚性 | 体性運動性 | 臓性運動性 | 鰓弓運動性 | 神経細胞 | ○-＜ 節後ニューロン | 分布と機能 | ||||
| 中枢神経外 | 中脳 | 橋 | 延髄 | 脊髄 | ||||||||
| ○ | 膝神経節 | 外耳道の皮膚の感覚 | ||||||||||
| ○ | 膝神経節 | 舌の2/3，口腔底、口蓋の味覚 | ||||||||||
| ○ | ○ | 翼口神経節、顎下神経節 | 副交感神経：顎下腺、舌下腺、涙腺、鼻と口蓋の腺 | |||||||||
| ○ | ○ | 支配筋：顔の表情筋、中耳のアブミ骨、茎突舌骨筋、顎二腹筋の後腹、広頚筋 | ||||||||||
由来
支配
走行
- 顔面神経は橋の後縁から出て、内耳神経と共に側頭骨錐体の後面にある内耳孔から内耳道に入る。内耳道の底で内耳神経と分かれて顔面神経管に進入し、直角に曲がり、鼓室の後壁に沿って弓状に下行して、茎乳突孔から頭蓋底の外面に出る (KL.648)
枝 (KL.649, N.117)
頭蓋からの出口
臨床関連
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
「神経」
解剖で分類
情報で分類
機能で分類
「麻痺」
- 運動麻痺と感覚麻痺