- ミコフェノール酸, mycophenolate, mycophenolic acid
- 顕微鏡的多発血管炎, microscopic polyangiitis
- 平均肺動脈圧 mean pulmonary arterial pressure
- 酢酸メドロキシプロゲステロン medroxyprogesterone acetate
WordNet
- the 13th letter of the Roman alphabet (同)m
PrepTutorEJDIC
- Mach number / mark[s] / Monsieur
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- 1. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
- 2. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎における初期免疫抑制療法 initial immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
- 3. 抗好中球細胞質抗体の臨床的な意味 clinical spectrum of antineutrophil cytoplasmic antibodies
- 4. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症における維持免疫抑制療法 maintenance immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
- 5. 多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー肉芽腫症）および顕微鏡的多発血管炎を伴うシクロホスファミド抵抗性肉芽腫症の治療 treatment of cyclophosphamide resistant granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis
English Journal
- Glycation promoted by dynamic high pressure microfluidisation pretreatment revealed by high resolution mass spectrometry.
- Huang X, Tu Z, Wang H, Zhang Q, Hu Y, Zhang L, Niu P, Shi Y, Xiao H.SourceState Key Laboratory of Food Science and Technology, Nanchang University, Nanchang, Jiangxi, 330047, China.
- Food chemistry.Food Chem.2013 Dec 1;141(3):3250-9. doi: 10.1016/j.foodchem.2013.05.159. Epub 2013 Jun 11.
- The effect of dynamic high pressure microfluidisation (DHPM) pretreatment on the glycation of bovine serum albumin (BSA) was investigated. A detailed glycation map was obtained from high resolution mass spectrometry. Without DHPM pretreatment, only 7 glycation sites were identified, whereas the numb
- PMID 23871084
- Artificial neural network modeling and optimization of ultrahigh pressure extraction of green tea polyphenols.
- Xi J, Xue Y, Xu Y, Shen Y.SourceSchool of Chemical Engineering, Sichuan University, Chengdu 610065, China. xijun@scu.edu.cn
- Food chemistry.Food Chem.2013 Nov 1;141(1):320-6. doi: 10.1016/j.foodchem.2013.02.084. Epub 2013 Mar 6.
- In this study, the ultrahigh pressure extraction of green tea polyphenols was modeled and optimized by a three-layer artificial neural network. A feed-forward neural network trained with an error back-propagation algorithm was used to evaluate the effects of pressure, liquid/solid ratio and ethanol
- PMID 23768364
- High pressure homogenization vs heat treatment: safety and functional properties of liquid whole egg.
- Patrignani F, Vannini L, Sado Kamdem SL, Hernando I, Marco-Molés R, Guerzoni ME, Lanciotti R.SourceDepartment of Agricultural and Food Sciences, University of Bologna, Viale Fanin 50, Bo 40127, Italy. francesca.patrignani@unibo.it
- Food microbiology.Food Microbiol.2013 Oct;36(1):63-9. doi: 10.1016/j.fm.2013.04.004. Epub 2013 Apr 25.
- This research investigated the potential of multi-pass homogenization treatment for the inactivation of Salmonella enterica serovar Enteritidis inoculated at different levels in liquid whole egg (LWE) comparing the efficacy of this treatment with a traditional thermal one performed at 65 °C. Moreo
- PMID 23764221
Japanese Journal
- Droplet size distribution and evaporation characteristics of fuel spray by a swirl type atomizer
- Li Tie,Nishida Keiya,Hiroyasu Hiroyuki
- Fuel 90(7), 2367-2376, 2011-07
- … The results show that the droplets at outer zone of the spray exhibit larger diameter than those at inner zone under both ambient pressures 0.1 and 0.4 MPa. … While this can be partially attributed to the effect of spray-induced ambient air flow, the strength of ambient air flow become small when increasing the ambient pressure from 0.1 to 0.4 MPa, indicating the strong influence of spray dynamics on the droplet size distribution. …
- NAID 120003118160
- 酸性水溶液からの銀電析法により表面処理された銅合金リードフレーム材とエポキシ樹脂との密着性向上技術
- 大貝 猛,高尾 慶蔵,木下 慎也,高月 昭
- 長崎大学工学部研究報告 41(77), 37-44, 2011-07
- … The adhesion strength between epoxy resin and copper alloy lead-frame with silver layer was increased to 5.86 MPa with increasing the surface roughness of silver layer up to 1.69 μm. …
- NAID 110008576707
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- 古いですが、私の覚え書きです。もう既に切り替えられています。 項目 切替単位 切替係数 切替方法 例 応力 kgf/mm 2 →N/mm 2 MPa 9.80665 1MPa = 1 N/mm またはこの逆 引張強さは、10 N/mm 2 （MPa)とび 降伏点、耐力 ...
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「結節性多発動脈炎」
- ラ
- polyarteritis nodosa PAN PN
- 関
- 特定疾患、血管炎
疾患概念
| 症状 | 検査 | 病理 | 治療 | |||
| 結節性多発動脈炎 | polyarteritis nodosa,PN | 細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。 | ① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌) |
尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛 | ・ 腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。 ・ 腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。 |
ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド) |
| 顕微鏡的多発動脈炎 | microscopic polyangitis,MPA | 小血管の炎症。糸球体腎炎あり。 | ①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い) |
①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。 |
腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。） |
|
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
- HIM.2125より
定義
- 中程度の筋性血管を冒す全身性の壊死性血管炎。抗好中球抗体とは無関係。(参考1)
- 多発動脈炎は1866年にKussmaulとMaierによって記載された。結節性多発動脈炎は複数の臓器に分布する小～中程度の筋性動脈に壊死性血管炎を起こす。典型的には腎臓や内臓の血管が冒される。結節性多発動脈炎では肺動脈は冒されないが、気管支の血管は冒されることがある。肉芽腫、著明な好酸球増多、あるいはアレルギー素因は見られない。
罹患率(incidence)と有病率(prevalence)
- 米国でのしっかりした統計はない。非常にまれな病気に感じられる。
- (日本では特定疾患に指定されており、登録患者数は5,753名(2007年時点)。10万人あたり患者が4～5名とまれな病気である)
病理と病因
- 結節性多発動脈炎の血管病変は中小の筋性動脈における壊死性血管炎である。病変は節性で(とびとびに存在する。つまり連続性ではない)、血管の分岐部や分岐した枝を冒す傾向がある。病変は動脈周囲に広がり近くの静脈も冒すかもしれないが、細静脈は冒さない。もし冒されていれば、顕微鏡的多発血管炎(MPA)である。病期の初期では多核白血球が血管壁の全層と血管周囲領域に浸潤する。これにより血管内膜の増殖と血管壁の変性が起こる。病変が亜急性から慢性に進むと、単核球はその病変部位に浸潤してくる。血管のフィブリノイド壊死は血管腔を傷つけ、血栓を形成し、血液を供給している臓器に梗塞を起こし、症例によっては出血をきたす。病変が治癒すると、コラーゲンが蓄積する。これはさらに血管腔を閉塞させるかもしれない。血管の病変部位に沿って1cm程度までの血管瘤の拡大が結節性多発動脈炎の特徴である。肉芽腫や好酸球の組織浸潤を伴う顕著な好酸球増多は特徴的ではなく、この場合はチャーグ-ストラウス症候群を疑う。
- 複数の臓器が影響を受け、臨床病理所見は血管病変の程度や部位、あるいは結果としての虚血性変化を反映する。前述したように肺の血管は影響を受けないし、気管支動脈の損傷はよく見られるわけではない。古典的結節性多発動脈炎の病理は糸球体腎炎を伴わない腎臓の血管炎である。著明納高血圧をともなう患者では糸球体硬化の典型的な病理像が見られる。加えて高血圧の続発としての病理像が体のどこかで見られるかもしれない。
- 循環血液中に、B型肝炎の抗原と面隙グロブリンの免疫複合体が単離され、また血管壁におけるB型肝炎抗原、IgM、補体の免疫蛍光により証明される事にくわえ、全身性の血管炎、特に結節性多発動脈炎タイプの血管炎を有する患者の10-30%にB型肝炎の抗原血症が見られとこれは結節性多発動脈炎の疾患の原因として免疫現象が関わっていることを示唆している。発病のメカニズムは不明だが、ヘアリー細胞白血病も結節性多発動脈炎と関係している。
臨床症状と検査所見
- 非特異的な徴候が結節性多発動脈炎の特徴である(つまり、診断しづらい)。半分以上の症例で発熱、体重減少、倦怠感がある。患者は普通脱力、倦怠感、頭痛、腹痛、および筋痛のような漠然とした症状を訴えて受診する。このような症状は急激に劇症の病態に進展することがある。特定の臓器系に関わる血管と関連した特異的な主訴もまた結節性多発動脈炎の全経過と同様来院時の病像を左右する。結節性多発動脈炎では、一般的に腎病変は高潔悦、腎不全あるいは微小血管瘤による出血として現れる。
- 結節性多発動脈炎の診断を付けることができる血清学的な検査はない。75%以上の患者で好中球優位の白血球増多が見られる。好酸球増多は希であり、もし高レベルに増加していればチャーグ-ストラウス症候群を示唆する。慢性の経過では貧血が見られるかもしれない、またESRの上昇は常に見られる。他の主要な検査所見は特定の臓器の関与を反映している。高ガンマグロブリン血症が見られることがあり、また30%までの患者はHBs抗原陽性である。MPO-ANCAやPR3-ANCAは結節性多発動脈炎で陽性になることは希である。
診断
- 結節性多発動脈炎の診断は病変部位の臓器を生検し、そこに特徴的な血管炎を証明することが基となる(つまり、一番大切な所見である)。生検で簡単に到達できる組織が無いときは、病変部位の血管を動脈造影して病変をとらえる。特に、人道、肝臓、あるいは内臓の中小動脈における動脈瘤を証明することは診断するのに十分である。動脈瘤は結節性多発動脈炎に特徴的なものではない。さらに、動脈瘤はいつも存在するわけでないし、血管造影所見は血管の狭窄や閉塞に限られるかもしれない。結節性の皮膚病変、有痛性の精巣、あるいは神経/筋のような症状が出ている臓器は最も診断的な結果を与えてくれる。
治療
- 未治療の結節性多発動脈炎の予後はきわめて悪く、5年生存率は10-20%である。死亡する場合、大抵胃腸合併症、特に腸梗塞、腸穿孔、そして心血管原性のもの原因となる。難治性の高血圧は肝臓、心臓、あるいは中枢神経系のような他の臓器における機能不全を複合しており、晩期における罹患率と死亡率に相加的に作用する。治療の導入によって生存率は著しく向上する。結節性多発動脈炎の良好な治療結果はプレドニゾンとシクロホスファミドの組み合わせで報告されている。比較的重症でない症例では、グルココルチコイド単剤で寛解に至っている。B型肝炎が関係する結節性多発動脈炎の治療ではグルココルチコイド、血漿交換に抗ウイルス薬を組み合わせて良好な治療結果が得られている。高血圧に対して慎重に治療することで、腎臓、心臓、中枢神経に関連した急性期と晩期の有病率と死亡率を低減させることができる。良好な治療の継続で、結節性多発動脈炎の再発は10%の患者でのみ起こると見積もられている。
古典的結節性多発動脈炎にともなう臓器病変とその症候
- HIM. Table 319-5より
| 臓器系 | 有症率 | 臨床症状 |
| 腎臓 | 60 | 腎不全、腎性高血圧 |
| 筋骨格系 | 64 | 関節炎、関節痛、筋肉痛 |
| 末梢神経系 | 51 | 末梢神経ニューロパチー、多発性単神経炎 |
| 消化器系 | 44 | 複数、悪心・嘔吐、出血、腸梗塞・腸穿孔、胆嚢炎、肝梗塞、膵梗塞 |
| 皮膚 | 43 | 皮疹、紫斑、結節、皮膚梗塞、網状皮斑、レイノー現象 |
| 心臓 | 36 | うっ血性心不全、心筋梗塞、心膜炎 |
| 生殖器・泌尿器系 | 25 | 精巣・卵巣・精巣上体痛 |
| 中枢神経系 | 23 | 脳血管イベント、精神状態の変調、てんかん発作 |
参考
- 1. [charged]Clinical manifestations and diagnosis of polyarteritis nodosa - uptodate [1]
-PN
「子宮体癌」
- 英
- uterine corpus cancer, carcinoma of uterine corpus, cancer of the uterine body
- ラ
- carcinoma corporis uteri
- 同
- 子宮内膜癌 endometrial carcinoma endometrial cancer
- 関
- 子宮、腫瘍、産婦人科学、子宮内膜増殖症(前癌病変)
- G9M.157(進行期分類)
定義
- 子宮体部内膜に発生する上皮性悪性腫瘍。
疫学
- 発生頻度は欧米に多く、日本では少ない(女性人口10万当たり4)→高齢化、生活習慣との関連
- 発症年齢は50歳代が最も多く、閉経後が7割を占める。40歳以下の婦人は5%程度。
- 妊娠中および分娩後5年以内に体癌が発見されることはほとんどない。
- 日本では近年増加傾向。子宮癌全体の30%を占める(みえる9.150)
リスクファクター
- プロゲステロンに拮抗されずに、エストロゲンに長期暴露されることによる
- 典型像：60歳くらいの太った未産の女性
- 未婚、不妊、閉経後、高い初婚・初妊年齢、少ない妊娠・出産回数、卵胞ホルモン服用歴、肥満
- 卵巣機能異常(無排卵周期症、PCOSなどの既往) → 正常量のエストロゲンが存在するものの、これに拮抗するプロゲステロンが欠乏する
- 出典不明
症状
子宮体癌の組織的分類
- ()内の頻度はG9M.155
- 子宮内膜癌
- 腺癌：ほとんどが腺癌
- 扁平上皮癌
- 混合癌
- 未分化癌
G9M.155
- 腺癌(95%以上)
- 類内膜癌(80-90%) → 類内膜腺癌(60-70%)、扁平上皮への分化を伴う類内膜腺癌(20-30%)
- 細胞異型が強い場合にはGradeを上げる。
- Grade1(高分化型)充実増殖の占める割合が腺癌成分の5%以下。プロゲステロン受容体陽性率高。予後良好
- Grade2(中分化型)充実増殖の占める割合が腺癌成分の6-50%。プロゲステロン受容体陽性率中。予後中等度
- Grade3(低分化型)充実増殖の占める割合が腺癌成分の50%超。プロゲステロン受容体陽性率低。予後不良
- その他(扁平上皮癌など(5%以下))
発生機序による分類
- type I：エストロゲン依存性。発症は遺伝子変異とエストロゲンの長期持続刺激による子宮内膜細胞の異常増殖
- 若年者の子宮体癌は多嚢胞性卵巣に由来するものがある
- type II：エストロゲン非依存性。子宮内膜異型増殖症を介さないで癌化する
| I型子宮体癌 | II型子宮体癌 | |
| 発生機序 | エストロゲンへの長期暴露 | de novo癌 |
| 好発年齢 | 閉経前-閉経早期 | |
| 頻度 | 80-90% | 10-20% |
| 病巣周辺の 子宮内膜異型増殖症 |
あり | なし |
| 組織型 | 類内膜腺癌 | 漿液性腺癌 明細胞腺癌 |
| 分化度 | 高分化型 | 低分化型 |
| 筋層浸潤 | 軽度 | 高度 |
| 予後 | 比較的良好 | 不良 |
| 遺伝子変異 | K-ras, PTEN | p53 |
検査
超音波エコー(経膣超音波)
- 子宮内膜の肥厚が認められる。
腫瘍マーカー
MRI
- T2画像が有用。
- junctional zoneの菲薄化・欠損
- 子宮内膜＞腫瘍＞筋層＞junctional zone
診断
- スクリーニング：細胞診
- 子宮腔内の吸引あるいは擦過細胞診による検出率：90%以上
- 子宮頚・腟部からの細胞採取による検出率：50%以下
- 確定診断：子宮内膜の試験掻爬組織診
手術進行期分類 (日産婦 1995,FIGO1998)
- 原則として手術進行期分類を用い、手術を行っていない例では臨床進行期分類を用いる
体 → 頚 → 骨盤内 → 骨盤外
- 0期： 子宮内膜異型増殖症
- I期： 子宮体部に限局
- Ia期： 子宮内膜に限局
- Ib期： 浸潤が子宮筋層1/2以内
- Ic期： 浸潤が子宮筋層1/2を越える
- II期： 子宮頸部に及ぶ
- IIa期： 頸管腺のみ
- IIb期： 頸部間質浸潤
- III期： 子宮外に広がるが小骨盤腔を越えない、または所属リンパ節転移
- IV期： 小骨盤腔を越える、または明らかな膀胱または腸粘膜を侵す
- IVa期： 膀胱、腸粘膜へ浸潤
- IVb期： 遠隔転移（腹腔内リンパ節、鼠径リンパ節転移を含む）
転移
- 直接浸潤
- リンパ行性転移
症状
- 不正性器出血、腹痛
治療
- 手術療法、放射線療法、薬物療法(抗ガン剤、ホルモン療法)
- 治療法の基本は手術療法(単純子宮全摘術、準広汎子宮全摘術、広汎子宮全摘術)。
- 補助的に摘出術を追加することがある：両側付属器切除術、リンパ節郭清、部分大網切除術
- 薬物療法・放射線療法：手術不能例、再発例、術後の補助療法
薬物療法
抗悪性腫瘍薬
- シスプラチン、アドリアマイシン、タキサン系の多剤併用療法
化学療法のレジメン
- 参考：http://medical.nikkeibp.co.jp/leaf/all/nmk/cr/report/200702/502818.htm
- 世界ではアドリアマイシン単剤療法(A)に対してアドリアマイシンとシスプラチンの併用療法(AP)の治療効果、あるいはアドリアマイシンとシスプラチンの併用療法(AP)に対してアドリアマイシン、シスプラチン、およびパクリタキセルの三剤併用療法(TAP)の治療効果を比較した臨床研究がなされている。それぞれの後者の方が奏効率が高い。しかし、TAP療法は毒性が高く、子宮体癌に対する標準治療としては2006年の段階で認められていない。
- 現在は卵巣癌の標準化学療法として知られているパクリタキセルとカルボプラチンの併用療法は、子宮体癌に対しても奏効率が非常に高く、標準化学療法としての期待が高まっている。
- GOG(the gynecologic oncology group)ではTC療法とTAP療法を直接比較する試験を進行させている。結果が出るまでには数年かかる。
ガイドライン的には「アンスラサイクリン系とプラチナ製剤を含む薬剤の選択が薦められている(グレードB)。タキサン系製剤も併用さているが、その十分な根拠は得られていない(グレードC)。(子宮体癌の治療ガイドライン2006年)
一般的な抗腫瘍薬による副作用
ホルモン療法
- ホルモン療法単体：挙児希望のGrade1のIa期：高用量MPA
- 術後補助療法：再発リスクの低い場合、高用量黄体ホルモン療法は非推奨(グレードD)(参考2)
手術療法
- 1. 子宮摘出術
- 単純子宮全摘術
- 子宮体部に限局しているとき
- 準広汎子宮全摘術
- 子宮体部に限局しているとき
- 広汎子宮全摘術
- MRIや肉眼で明らかな頸部間質浸潤が認められるとき。
- 2. 両側付属器切除術
- 3. リンパ節郭清
- 骨盤リンパ節郭清：基本的に施行。省略するのは、類内膜癌Grade1で、画像診断で病変が子宮内膜に限局すると推定される場合のみ。
- 傍大動脈リンパ節郭清
- 鼠径リンパ節郭清
- 4. 部分大網切除術
傍大動脈リンパ節郭清術と部分大網切除術の適応
- 転移リスクが高いため
放射線療法
- 子宮頚癌(扁平上皮癌)より放射線は有効ではない。 → 放射線療法は腺癌に奏効しづらい！！！
子宮温存を希望する若年性子宮体癌
- 根治治療ではなく、いずれは子宮全摘が必要。
- 再発例では子宮全摘
適応
- 画像診断上Ia期(内膜限局)
- G1の類内膜腺癌
治療
- 子宮内膜全面掻爬
- 高用量黄体ホルモン療法
予後
予後規定因子
- 筋層浸潤の深さ、頚部浸潤、子宮外進展、リンパ節転移、病理組織型、組織学的分化度、血管・リンパ管侵襲
5年生存率
| 臨床進行期 | 5年生存率(%) | |
| 出典不明(相対) | NGY.229 | |
| I | 86 | 79 |
| II | 68 | 66.8 |
| III | 42 | 37.5 |
| IV | 16 | 8.5 |
国試
症例
- 55歳の女性。不正性器出血を主訴に来院した。未経妊、閉経51歳。不妊治療をした経験がある。子宮は鶏卵大で卵巣は両側とも触知しない。経膣超音波で子宮内膜の肥厚が見られる。
子宮体癌治療ガイドライン(2006年)
- FIGOは子宮体癌の手術進行期分類を採用。
- 1)進行期決定のために手術術式の選択が必要である。
- 2)子宮体癌は放射線感受性が低く、抗ガン剤の標準治療の確立が遅れている。
- このことから子宮体癌では手術療法が第一選択。高齢や内科的合併症などの理由で、放射線療法が選択される場合もある。
参考
- 1.
- 2. 子宮体がん治療ガイドライン2009年版：（金原出版）
- 3. ガイドライン
「顕微鏡的多発血管炎」
- 英
- microscopic polyangiitis, MPA
- 同
- 顕微鏡的多発性血管炎、顕微鏡的多発動脈炎 microscopic polyarteritis
- 関
- 血管炎。MPO-ANCA、ANCA関連血管炎
概念
- 古典的なクスマウル・マイアー型(Kussmaul-Maier)の多発動脈炎に対し、分節状壊死性糸球体腎炎のような微小血管炎を伴う多発動脈炎を顕微鏡型と称したのに由来する。
- 小血管の炎症であるので、小血管が集まった臓器が冒される、腎臓(急速進行型糸球体腎炎 RPGN)、肺(間質性肺炎)
定義
- CHCC 2012
- 免疫沈着を全くまたはほとんど認めない壊死性血管炎。主に小型血管(すなわち毛細血管、細静脈、または細動脈)を侵す。壊死性血管炎は小型動脈や中型動脈にも認めることがある。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。肺毛細血管炎もしばしば生じる。肉芽腫性炎症は認めない。
症状
- 全身：発熱、体重減少、易疲労、関節痛、筋肉痛
- 肺 ：間質性肺炎、肺出血、肺線維症
- 腎 ：壊死性半月体形成性糸球体腎炎による急速進行性腎炎症候群(PRGN)
- 皮膚：紫斑、皮膚潰瘍、網状皮斑、皮下結節
- 神経：多発性単神経炎
- 消化器：消化管出血
| 全身症状 | 約70％ |
| 高血圧 | 約30％ |
| 皮疹 | 約60％ |
| 多発性単神経炎 | 約60％ |
| 関節痛 | 約50％ |
| 筋痛 | 約50％ |
| 間質性肺炎 | 約25％ |
| 肺胞出血 | 約10％ |
| 心不全 | 約18％ |
| 消化管病変 | 約20％ |
検査
尿検査
肺胞洗浄液
治療
- ANCA関連血管炎 診療ガイドライン2017
- https://minds.jcqhc.or.jp/n/med/4/med0094/G0000931
- 糖質ステロイド(GC)
- シクロホスファミド(CY)/静注シクロホスファミドパルス(IVCY)/経口シクロホスファミド(POCY)
- メトトレキサート(MTX)
- リツキシマブ(RTX)
- ミコフェノール酸モフェチル(MMF)
- 血漿交換
- ベースとなるのはステロイドであるが、単独で使われるより、組み合わせて使われていることが多い。
- どの治療が最適化は議論中のようである。
- GC
- GC+POCY/IVCY
- GC+RTX
- GC+MTX
- GC+MMF
国試
| 症状 | 検査 | 病理 | 治療 | |||
| 結節性多発動脈炎 | polyarteritis nodosa,PN | 細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。 | ① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌) |
尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛 | ・ 腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。 ・ 腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。 |
ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド) |
| 顕微鏡的多発動脈炎 | microscopic polyangitis,MPA | 小血管の炎症。糸球体腎炎あり。 | ①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い) |
①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。 |
腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。） |
|
「血管炎」
分類
- CHCC2012
参考
- 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号
- 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン
- 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会
「更年期障害」
原因
- 器質的要因、心理的要因
- 閉経の2年前からエストロゲンの分泌低下、FSH・LHの分泌亢進
症状
- 血管運動症状
- のぼせ、熱感、発汗、寝汗、動悸、冷え性、肩凝り
- 精神神経症状
- 頭痛、めまい、不眠、記憶力減退、不安、抑うつ
- 膣・尿道粘膜の萎縮
- 性交障害、膣炎、膀胱炎、頻尿、尿失禁
- 皮膚障害
- 希薄化、乾燥、知覚障害、疼痛、しびれ
- 閉経後骨粗鬆症
- 心血管系疾患のリスクの増大
除外すべき疾患
- 甲状腺機能低下症
- 精神疾患：うつ病
- 耳鼻科：メニエール病
検査
2. 自覚的評価法
- クッパーマン指数 Kuppermann index
- 簡易更年期指数 simplified menopausal index SMI
治療
治療方針
- a. ホルモン補充療法
- b. ホルモン補充療法 ＋ 漢方薬
- c. 漢方薬：
- d. 精神安定薬
- e. 心理療法、カウンセリング、運動療法
1. 薬物療法
- 卵胞ホルモン：結合型エストロゲン、17βエストラジオール(17β-E2)、エストリオール(E3)(萎縮性膣炎)
- 黄体ホルモン：酢酸メドロキシプロゲステロン(MPA)
- 絶対禁忌：エスロトゲン依存性悪性腫瘍(糸球体癌、乳癌)またその疑いのあるもの、重症肝機能障害、血栓疾患
- 相対禁忌：エスロトゲン依存性良性腫瘍(子宮筋腫、子宮内膜症、良性乳腺疾患)、下垂体腫瘍、高血圧、糖尿病、不正性器出血
2. 心理療法 カウンセリング
処方
- 抗鬱症状に自律神経失調症状を伴う場合：SSRI, SNRI
- 不安に自律神経失調症状を伴う場合
- 漢方薬
- 萎縮性膣炎、性交痛
予後
- 通常1-2年程度継続
- 長く続く場合でも4-5年
国試
「DMPA」
[★] メドロキシプロゲステロン。medroxyprogesterone acetate Provera, Depo-Provera
「AMPAレセプター」
「AMPA receptor」
「MP」
- ムコタンパク ムコタンパク質 mucoprotein
- 中手指節 metacarpophalangeal →中手指節関節 MP関節
- 固有筋層 muscularis propria