- ラ
- pemphigus vulgaris, PV
- 関
- 天疱瘡
概念
- デスモグレイン3(Dsg-3)に対する自己抗体による自己免疫疾患
- 表皮内水疱
- 間擦部位に好発する弛緩性水疱と難治性のびらん
- 口腔内の水疱・びらん性病変はほぼ必発
病因
- デスモグレイン3に対する自己抗体。ときにデスモグレイン1に対する自己抗体も存在する → 皮膚粘膜型
- 表皮角化細胞同士を接着
病型
- 粘膜優位型 Dsg-3のみ の自己抗体：粘膜が冒される
- 粘膜皮膚型 Dsg-3に加えDsg-1の自己抗体：皮膚と粘膜の両方が冒される
疫学
- 中高年(40-60歳)に好発
病理
- 表皮基底細胞直上での棘融解水疱形成．
- 水疱内は少量の好酸球と棘融解細胞
症状
- 初発症状：口腔内水疱。ときに発熱、嘔吐、下痢、違和感、倦怠感など
- 水疱：表皮内水疱。弛緩性水疱。突然に健常皮面にエンドウマメ大ないし鶏卵大の水疱を生じ、数・発生部位は不定。
- 皮膚：Nikolsky現象陽性．
水疱病変
- 水疱は単房性で疱膜が薄く、緊満して内容は無菌・黄色透明であるが、のちに弛緩して混濁、ときに多少の紅暈がある。
- 容易に破れて湿潤性・赤色びらん面を露出し、しばしば血痂・痂皮でおおわれ、触れると疼痛がある。
- 一過性に色素沈着して瘢痕なく治癒するが、再発を反復して数ヵ月-数年にわたり寛解と増悪がある。
検査
- 病変皮膚に抗体の沈着 → Dsg1 and/or Dsg3と反応
- Tzanck検査：陽性
血液
- 赤沈亢進、貧血、白血球・好酸球増加、低タンパク血症、血清Na・Cl ･ Ca減少、K増加
蛍光抗体法直接法
- 表皮細胞間にIgG、補体の沈着
蛍光抗体法間接法
- 血清中に抗表皮細胞間抗体が存在
診断
治療
- ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換法、DDS、金製剤、
予後
- 難治
尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡との比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉状天疱瘡 | |
| 天疱瘡のうち占める割合 | 0.65 | 0.25 |
| 病理 | 基底層直上 | 角膜下 |
| 皮膚症状 | 弛緩性の大小の水疱と難治性のびらん | 浅在性の多発する小水疱 容易に破れて鱗屑・痂皮を付着したびらん・紅斑 |
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/03/20 15:43:29」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 尋常性天疱瘡および落葉状天疱瘡の初期マネージメント initial management of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus
- 2. 難治性の尋常性天疱瘡および落葉状天疱瘡のマネージメント management of refractory pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus
- 3. 天疱瘡の病因、臨床症状、および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of pemphigus
- 4. 皮膚の水疱を有する患者に対するアプローチ approach to the patient with cutaneous blisters
- 5. 水疱性類天疱瘡および粘膜類天疱瘡の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid
Japanese Journal
- 喉頭浮腫を来たした尋常性天疱瘡の1例
- 平井 悠,妹尾 一範,赤木 成子
- 口腔・咽頭科 = Stomato-pharyngology 24(2), 191-197, 2011-06-10
- NAID 10029059039
- Q27 口腔内びらん・潰瘍の鑑別法を教えてください。 (日常診療で盲点となる皮膚科疾患 : 毛,爪,粘膜を中心とするQ&A) -- (粘膜)
- 中村 晃一郎
- 皮膚科の臨床 53(11), 1626-1628, 2011-10
- NAID 40019056910
- 免疫グロブリン大量療法が有効であった尋常性天疱瘡の4歳例
- 新川 泰子,西村 直子,大島 康徳 [他]
- 日本小児科学会雑誌 115(10), 1560-1565, 2011-10
- NAID 40019047600
- 症例報告 ステロイドパルス・大量免疫グロブリン療法が奏効した高齢者重症尋常性天疱瘡の1例
- 甲田 とも,高江 雄二郎,小林 彩華 [他]
- 臨床皮膚科 65(8), 593-597, 2011-07
- NAID 40018921146
Related Links
- どんな障害か 天疱瘡は普通、前ぶれ（前駆症状）なく、健康な皮膚にいろいろな大きさの水ぶくれ（水疱）ができる病気です。大きなびらんをつくるタイプの尋常性天疱瘡と、小さな水疱ができて落ち葉のような落屑になる落葉状天 ...
- 尋常性天疱瘡の主な症状は、透明で軟らかく、痛みを伴う（ときに圧痛もみられる）、様々な大きさの水疱ができることです。さらに、皮膚を軽くつまんだりこすったりしただけで、皮膚の最も外側の層が下の層から剥がれ、大きく ...
- 尋常性天疱瘡は、デスモグレインという分子に対して免疫グロブリン (IgG) という自己抗体ができてしまうことにより引き起こされます。デスモグレインは上皮細胞（皮膚の表面の細胞）の接着に関与している分子です。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「106D051」「107G048」「106I073」「102A033」「098B027」「111A034」「105G051」「102A036」「101H024」「095C031」「104D003」「102A011」「108F007」「076B023」 |
| リンク元 | 「類天疱瘡」「100Cases 39」「ヒト白血球抗原」「100Cases」「水疱症」 |
| 関連記事 | 「天疱瘡」「疱瘡」 |
「106D051」
- 60歳の女性。全身の皮疹を主訴に来院した。 3か月前から、特に誘因なく全身に痒みを伴う紅斑と水疱とが多発するようになったという。体幹と四肢とに紅斑と水疱とを認める。粘膜疹を認めない。皮膚生検の病理組織では表皮下水疱を認め、蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgGとC3との線状沈着を認める。食塩水処理皮膚を用いた蛍光抗体間接法で表皮側にIgGの陽性反応を認める。両前腕屈側の写真(別冊No. 21)を別に示す。
- 診断として最も考えられるのはどれか。
- a 疱疹状皮膚炎
- b 尋常性天疱瘡
- c 水疱性類天疱瘡
- d 後天性表皮水疱症
- e 家族性良性慢性天疱瘡
※国試ナビ4※ ［106D050］←［国試_106］→［106D052］
「107G048」
- 55歳の女性。口腔粘膜疹と全身の皮疹とを主訴に来院した。2か月前から口腔粘膜にびらんが出現した。1か月前から全身に径3cmまでの水疱が多発してきた。皮疹の生検組織の蛍光抗体直接法で表皮細胞間にIgGとC3の沈着を認める。口腔内粘膜疹の写真(別冊No.7Ａ)と皮疹の生検組織のH-E染色標本(別冊No.7Ｂ)とを別に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［107G047］←［国試_107］→［107G049］
「106I073」
- 62歳の男性。脱毛を主訴に来院した。 6か月前から頭頂部に痒みを自覚するようになったため、市販の副腎皮質ステロイド外用薬を塗布していた。 2か月前から同部位に膿疱を生じ、脱毛も認めるようになったため受診した。膿疱の細菌培養は陰性である。頭部の写真(別冊No. 20)を別に示す。
- 診断として最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106I072］←［国試_106］→［106I074］
「102A033」
- 70歳の女性。口腔内びらんと皮疹とを主訴に来院した。5日前に頭痛と咽頭痛とが生じたため、感冒薬を内服した。3日前から発熱、関節痛、結膜充血、口腔内びらんに加えて、顔面、体幹および四肢に紅色皮疹が出現した。背部の写真と顔面の写真とを以下に示す。考えられるのはどれか。
- a. Sweet病
- b. 結節性紅斑
- c. 膿疱性乾癬
- d. 尋常性天疱瘡
- e. Stevens-Johnson症候群
※国試ナビ4※ ［102A032］←［国試_102］→［102A034］
「098B027」
- 55歳の女性。水疱とびらんとを主訴に来院した。1か月前から主に前胸部と背部とに水疱とびらんとが出現し徐々に増加している。皮膚病変から採取した組織のH-E染色標本を以下に示す。
- 考えられる疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［098B026］←［国試_098］→［098B028］
「111A034」
- 55歳の男性。全身の皮疹を主訴に来院した。1か月前から頭部、顔面、頸部および体幹に皮疹が出現し、徐々に拡大してきた。胸部の写真(別冊No. 14Ａ)と皮膚生検のH-E染色標本(別冊No. 14Ｂ)とを別に示す。
- 診断として最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［111A033］←［国試_111］→［111A035］
「105G051」
- 68歳の男性。口腔内病変と四肢の皮疹とを主訴に来院した。3年前から両側頻粘膜に粘膜疹がある。最近、四肢に皮疹が出現してきた。頬粘膜病変の写真(別冊No.9A)と皮膚病変の写真(別冊No.9B)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105G050］←［国試_105］→［105G052］
「102A036」
- 6か月の女児。下肢の皮疹を主訴に来院した。在胎40週、2,800gで出生した。出生時には下肢に水疱を多数認めたが、水疱は次第に軽減した。母親は流産歴が2回ある。下肢の写真を以下に示す。考えられるのはどれか。
- a. 色素失調症
- b. 結節性硬化症
- c. 神経線維腫症
- d. 尋常性天疱瘡
- e. 毛細血管拡張性失調症
※国試ナビ4※ ［102A035］←［国試_102］→［102A037］
「101H024」
- 78歳の男性。口腔内病変と四肢の皮疹とを主訴に来院した。3年前から両側頬粘膜に粘膜疹がある。最近、四肢に皮疹が出現してきた。頬粘膜病変の写真と皮膚病変の写真とを以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a. 白板症
- b. 扁平苔癬
- c. Behcet病
- d. 尋常性天疱瘡
- e. ヘルペス性歯肉口内炎
※国試ナビ4※ ［101H023］←［国試_101］→［101H025］
「095C031」
- 40歳の女性。2か月前から口腔内粘膜疹、1か月前から全身に径3cmまでの水疱が出現してきた。口腔内粘膜疹の写真と水疱の病理組織HE染色標本とを以下に示す。診断はどれか。
- a. 尋常性天疱瘡
- b. 水疱性類天疱瘡
- c. 疱疹状皮膚炎
- d. 後天性表皮水疱症
- e. 晩発性皮膚ポルフィリン症
※国試ナビ4※ ［095C030］←［国試_095］→［095C032］
「104D003」
- 検査器具の写真(別冊No.2)を別に示す。
- この検査器具が診断に有用なのはどれか。
- a 扁平苔癬
- b 尋常性疣贅
- c 膿疱性乾癬
- d 尋常性天疱瘡
- e Schonlein-Henoch紫斑病
※国試ナビ4※ ［104D002］←［国試_104］→［104D004］
「102A011」
- 抗表皮細胞間抗体が検出されるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［102A010］←［国試_102］→［102A012］
「108F007」
- 関節痛を伴いやすいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108F006］←［国試_108］→［108F008］
「076B023」
- 正しい組み合わせ？3つ
- (1) 扁平苔癬 - 海綿状態
- (2) 尋常性天疱瘡 - 棘融解
- (3) 慢性円板状エリテマトーデス - 液状変性
- (4) 帯状疱疹 - 球状変性
- (5) 尋常性乾癬 - Pautrier微小膿瘍
「類天疱瘡」
- 英
- pemphigoid
- 関
- 水疱症
- 自己抗体
- 表皮下水疱 → 緊満性水疱
表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)
- 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease
代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉性天疱瘡 | 水疱性類天疱瘡 | ||
| 年齢 | 中年～老年 | 中年 | 老年(若年もあり) | |
| 好発部位 | 口腔粘膜、全身 | 全身 | 全身 | |
| 臨床像 | 皮膚所見 | 水疱、びらん | びらん、葉状落屑、 | 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒 |
| 粘膜浸潤 | ＋＋ | 痂皮 | ＋ | |
| Nikolsky現象 | ＋ | － | ||
| 病理組織像 | 所見 | 表皮内水疱 (棘融解) |
表皮下水疱 好酸球の浸潤 | |
| Tzanck試験 | ＋ | ＋ | ||
| 棘融解部位 | 表皮下層(基底細胞直上) | 表皮上層(顆粒層) | ||
| 抗原 | Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存 |
Dsg1 のみ | BP180、BP230 | |
| ELISA | Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋) | Dsg1(＋)、Dsg3(－) | ||
| 蛍光抗体法所見 | 直接法(病変部皮膚) | 表皮細胞間に IgG、C3 陽性 |
病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着 | |
| 間接法(血清中) | 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 | 抗基底膜抗体の検出 | ||
| 治療 | ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 | ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど | ||
「100Cases 39」
- erratic adj. adj. 軌道の定まらない。一貫性のない、不安定な、不規則な
- bowel motion 腸運動、排便
- fit adj. adj. 体調がよい、健康で
- emaciated adj.
- glisten vi. ぴかぴか光る
- dislodge
- palliative
- erythema multiforme 多形紅斑
- dermatitis herpetiformis 疱疹状皮膚炎
- itch 痒み
- itching
- celiac disease セリアック病
- herpes gestationis 妊娠性疱疹
- 皮膚の水疱
- 83歳 男性
- 主訴：皮膚と口内における多数の水疱
- 現病歴：水疱は2日前より出現。水疱は破れやすく、赤色の有痛性病変が残る。3ヶ月前から5kg体重が減少しており、食欲が減退している。患者は体調の不調を自覚してた。排便習慣が不規則になり、排便にいくらか血液を認めた。
- 既往歴：生来、健康であり、既往なし。
- 生活歴：一人住まい
- 嗜好歴：喫煙・飲酒無し
- 服薬歴：処方薬なし。マルチビタミンタブレットは体調の不調を感じてから薬局で購入している。これ以外て薬を購入していない。
- 身体所見 examination
- 全身：emaciateで調子悪そうである
- 皮膚：全身の皮膚に水疱
- 口内：びらん(sore)あり sore→有痛性のびらん・潰瘍
- 脈拍：102/min、irregularly irregular → 不規則な不整脈 → ( )
- 血圧：160/78 mmHg
- 上記以外、心臓、呼吸器系に異常を認めない。
- 腹部触診：6cmの硬い結節を肝の辺縁に触知。可動性のある硬性の腫瘤を左腸骨窩に触知。
- 直腸診：鮮血色の血液と糞便の混合物が認められる
- 検査 examination
- 低値：Hb, MCV,Alb
- 高値：AlP
- Q1. まず皮膚病変の診断をつけろ。
- Q2. 次に皮膚病変と患者の病態を関連づけてみろ。
- A. 尋常性天疱瘡
- 特徴：表皮内水疱、弛緩性水疱、ニコルスキー現象、口内びらん、
- ・病因：癌腫、リンパ腫、胸腺腫、全身性エリテマトーデス、特定の薬物(ペニシラミン、カプトプリル)などによる
- 治療：ステロイド、免疫抑制薬
- 鑑別疾患
- ・水疱性類天疱瘡：緊満性水疱、水疱は尋常性天疱瘡に比べて破れにくく大型になりやすい。
- ・多形性紅斑：中心に水疱を伴った的形病変(target-shaped lesion with central blisters)。よく全身紅皮症と粘膜潰瘍と伴う(スティーブン・ジョンソン症候群)。病因は単純ヘルペスウイルス、薬剤(スルフォナミド)、悪性腫瘍。
- ・疱疹状皮膚炎：肘、膝、顔面に小水疱病変(vesicular lesion)が形成される。vesicleはblister(<0.5cm)より小さく、ひっかくことで破裂する。非常にかゆい。セリアック病に合併することがある
- ・その他の疾患
- ・糖尿病
- ・妊娠性疱疹
- ・家族性水疱疾患
- まとめ
- ・悪性腫瘍に合併しうる(→腫瘍の存在下で皮膚病変が出現したのであれば腫瘍随伴性天疱瘡と診断されるべき)、
- ・天疱瘡は気づかないうちに体液を喪失し、あるいは水疱からの感染の結果としての敗血症が生命を脅かす。
「ヒト白血球抗原」
- 英
- human leucocyte antigen, HLA
- 同
- ヒト白血球型抗原、HLA抗原 HLA antigen、ヒト組織適合性白血球抗原 human histocompatibility leukocyteantigen
- 主要組織適合抗原 MHC ← 免疫との関連はこちらを参照
- 関
- 骨髄バンク、HLA抗原
疾患との関連
出典不明
| 強直性脊椎炎 | B27 |
| 関節リウマチ | DR4 |
| 重症筋無力症 | DR9,DQ3 |
| 尋常性天疱瘡 | A26,DR4 |
| バセドウ病 | DR5 |
| I型糖尿病(インスリン依存性糖尿病) | B54,DR4,DR9,DR53,DQ4 |
| グレーブス病 | DR5 |
| ベーチェット病 | B51 |
| 原田病 | DR4,DR53 |
| 潰瘍性大腸炎 | B52,DR2 |
| クローン病 | DR4,DQ3 |
| 高安病 | B52,DR2,DQ1 |
| バージャー病 | B52,DR2,DQ1 |
| ナルコレプシー | DR2 |
first aid step1 2006 p.191
| HLA-B27 | psoriasis, ankylosing spondylitis, inflammatory bowel disease, Reiter's syndrome. |
| HLA-B8 | Graves' disease, celiac sprue. |
| HLA-DR2 | multiple sclerosis, hay fever, SLE, Goodpasture's syndrome. |
| HLA-DR3 | diabetes mellitus type 1. |
| HLA-DR4 | rheumatoid arthritis, diabetes mellitus type 1. |
| HLA-DR5 | pernicious anemia → B12 deficiency, Hashimoto's thyroiditis. |
| HLA-DR7 | steroid-responsive nephrotic syndrome. |
まとめ
「100Cases」
- 100Cases_04：気管支喘息：息切れ
- 100Cases_05：急性胆嚢炎：急性腹痛
- 100Cases_07：アルコール性肝障害 alcoholic liver disease：悪心と体重減少
- 100Cases_18：巨赤芽球性貧血 ビタミンB12欠乏症？：疲労、息切れ
- 100Cases_19：マラリア(四日熱マラリア)：3日間続く熱
- 100Cases_34：全身性エリテマトーデス：てんかん発作
- 100Cases_59：IgA腎症：血尿
- 100Cases_84：マロリー・ワイス症候群：嘔吐
- 100Cases_10：腎盂腎炎：背痛
- 100Cases_33：トキソプラズマ症：頭痛と混乱
- 100Cases_13：運動ニューロン疾患：筋脱力、筋萎縮、線維束性攣縮
- 100Cases_76：細菌性髄膜炎：頭痛
- 100Cases_14：重症筋無力症：複視
- 100Cases_52：壊血病：全身性の筋力低下
- 100Cases_53：低体温：意識障害 → 救急での初期治療はどうすべき？原因に因らずとにかく復温すべきなの？
- 100Cases_71：secondary acute hypoaldosteronism：傾眠
- 100Cases_16：痛風：膝の関節痛
- 100Cases_27：関節リウマチ：関節痛
- 100Cases_75：一酸化炭素中毒：自宅での意識消失
- 100Cases_82：側頭動脈炎＋リウマチ性多発筋痛症：aches and pains：
- 100Cases_28：心臓神経症？：慢性胸痛 chronic chest pain
- 100Cases_30：神経性食思不振症：無月経
- 100Cases_78：seroconversion illness：発熱
- 100Cases_79：diuretic-induced hyponatremia：confusion
- 100Cases_55：アカラシア：反復する胸部感染症
- 100Cases_88：原発性胆汁性肝硬変：疲労
- 100Cases_39：尋常性天疱瘡：
- 100Cases_58：尿崩症：口渇と頻尿
- 100Cases_60：胃流出路の閉塞：体重減少
- 100Cases_48：緊張性頭痛：頭痛
- 100Cases_73：自然気胸：胸痛と息切れ
- 100Cases_96：特発性肺線維症：息切れ
- 100Cases_100：：
「水疱症」
- 遺伝性水疱症(先天性水疱症)
-
-
- Dowling-Meara型（重症型）
- Kobner型（中等症型）
- Weber-Cockayne型（軽症型）
- 筋ジストロフィー合併型
- Herlitz型
- 非Herlitz型
- 幽門閉鎖症合併型
- Hallopeau-Siemens劣性型
- 非Hallopeau-Siemens劣性型
- 優性型
- その他の遺伝性水疱症
- ヘイリー・ヘイリー病 Hailey-Hailey disease = 家族性良性慢性天疱瘡]] familial benign chronic pemphigus
-
- 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease
「天疱瘡」
概念
- 表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。
病因
- 表皮細胞間物質に対する自己抗体による。
疫学
- 多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。
病理
代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉性天疱瘡 | 水疱性類天疱瘡 | ||
| 年齢 | 中年～老年 | 中年 | 老年(若年もあり) | |
| 好発部位 | 口腔粘膜、全身 | 全身 | 全身 | |
| 臨床像 | 皮膚所見 | 水疱、びらん | びらん、葉状落屑、 | 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒 |
| 粘膜浸潤 | ＋＋ | 痂皮 | ＋ | |
| Nikolsky 現象 | ＋ | － | ||
| 病理組織像 | 所見 | 表皮内水疱 (棘融解) |
表皮下水疱 好酸球の浸潤 | |
| Tzanck 試験 | ＋ | ＋ | ||
| 棘融解部位 | 表皮下層(基底細胞直上) | 表皮上層(顆粒層) | ||
| 抗原 | Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存 |
Dsg1 のみ | BP180、BP230 | |
| ELISA | Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋) | Dsg1(＋)、Dsg3(－) | ||
| 蛍光抗体法所見 | 直接法(病変部皮膚) | 表皮細胞間に IgG、C3 陽性 |
病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着 | |
| 間接法(血清中) | 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 | 抗基底膜抗体の検出 | ||
| 治療 | ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 | ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど | ||
参考
- 1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]