UpToDate Contents
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- 1. 血球貪食性リンパ組織球症（HLH） hemophagocytic lymphohistiocytosis
- 2. リウマチ性疾患におけるサイトカインの役割 role of cytokines in rheumatic diseases
- 3. 血液学の最新情報 whats new in hematology
- 4. ベーチェット病の病因 pathogenesis of behcets disease
- 5. リンパ形質細胞性リンパ腫の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of lymphoplasmacytic lymphoma
Japanese Journal
- 構音障害を呈し可溶性インターロイキン2レセプターが高値であったサルコイドーシスの1例
- 鈴木 里沙,大石 実,田野 絢子,中島 基宏,篠塚 舞,長沼 朋佳,三木 健司,逸見 明博,大荷 澄江,杉谷 雅彦,古市 基彦,四万村 三恵,大森 一光
- 日大醫學雜誌 64(6), 393-396, 2005-12-01
- NAID 10017083789
- 症例 可溶性インターロイキン2レセプター高値と単クローン性免疫グロブリン血症を伴ったWeber-Christian病の1例
- 橋爪 真之,門傳 剛,富澤 由雄 [他]
- 内科 95(4), 781-783, 2005-04
- NAID 40006680341
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- 臨床的意義 インターロイキン-2レセプター（IL-2R）は、分子量70kdのp70（β鎖）と 分子量55kdのTac抗原（α鎖）と呼ばれている2 ... 化状態においてTac抗原が末梢血中 に可溶性の形でも存在することが明らかになり、可溶性IL-2R（sIL-2R）と名付けられて いる。 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「サルコイドーシス」「可溶性インターロイキン2受容体」 |
| 関連記事 | 「インターロイキン」「可溶」「可溶性」 |
「サルコイドーシス」
- 英
- sarcoidosis
- 同
- サルコイド症、ベック病 Boeck disease、ベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoid、ベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann、血管類狼瘡 angio-lupoide
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
- 原因不明の全身性疾患
病因
- P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため？
- HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)
疫学
- 若年と中年に好発。
- 北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か？
病型
- ヘールフォルト症候群 Heefordt症候群：ぶどう膜炎・耳下腺腫脹・顔面神経麻痺が主徴。微熱を伴って発症。
- ロフグレン症候群 Lofgren症候群：結節性紅斑、BHL、関節痛の三徴候を伴う。急性で白人女性に多い。
病理
- 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫
- サルコイド肉芽腫
- 類上皮細胞
- 巨細胞：ラングハンス型巨細胞、異物型巨細胞
- asteroid bodyやSchaumann bodyを含むことがある → サルコイドーシスに特異的ではない(結核、らい病、foreign-body reaction, necrobiotic xanthogranuloma)
- 皮膚
- 真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
- 皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。
症候
- 無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。
- 肺病変 ：両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL)：胸部X線所見の割には無症状。
- 眼病変 ：両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
- 心病変 ：心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
- 皮膚病変：2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。
- 内分泌異常：高ACE活性、高カルシウム血症
- その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)
病変部位の頻度
- 肺（縦隔・肺門リンパ節，肺）95％以上
- 眼（ぶどう膜，網膜，硝子体）30-40％
- 皮膚5-10％
- 表在リンパ節腫脹のみられることがあり，時に心臓病変がみられる。
- YN I-112
- 初発症状：眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹
検査
- 血算
- リンパ球：減少 (T細胞の減少によるらしい)
- 血液生化学
- カルシウム：上昇(日本人には稀)
- ビタミンD3：上昇(日本人には稀)
- 副甲状腺ホルモン関連蛋白(PTHrP)：上昇(日本人には稀)
- ガンマグロブリン：上昇
- アンジオテンシン転換酵素：上昇
- 血清リゾチーム活性：上昇 ← 単球の崩壊
- 可溶性インターロイキン2レセプター(sIL-2R)：上昇することがある
- 血清免疫学的検査：
- ツベルクリン反応：70%の症例で陰性化 or 減弱
- 生検：病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影
- 分類(I～III型)：(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。
- 胸部CT：縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
- ガリウムシンチグラム(67Ga)：病変部に集積。
- テクネシウムシンチグラム(99mTc)：病変部に欠損像
- タリウムシンチグラム(201Tl)：灌流欠損像
- PET：高集積
- 気管支鏡検査：気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
- 気管支肺胞洗浄
- 細胞数増加
- リンパ球増加
- CD4/CD8比：高値 (喫煙者でも上昇しうる) → 液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか？
- 皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検：非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明
診断
- 胸部X線像
- 臨床症状
- 組織生検像
診断基準
- 参考1
- 基準
- 組織診断群(確実) ：1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり，1－(3)が陽性。
- 臨床診断群(ほぼ確実)：1-(2)①，②のいずれかの臨床所見があり，1－(2)③の(a)（ツベリクリン反応）又は(c)（血清ACE）を含む3 項目以上陽性。
- 除外規定
- 1 主要事項
- (1) 臨床症状：呼吸器症状（咳・息切れ），眼症状（霧視），皮膚症状（丘疹）など。
- (2) 臨床所見・検査所見
- ① 胸郭内病変
- (a) 胸部X 線・CT 所見（両側肺門リンパ節腫脹，びまん性陰影，血管・胸膜の変化など）
- (b) 肺機能所見（％VC・DLco・PaO2 の低下）
- (c) 気管支鏡所見（粘膜下血管のnetwork formation，結節など）
- (d) 気管支肺胞洗浄液所見※1（総細胞数・リンパ球の増加，CD4／8 上昇）
- (e) 胸腔鏡所見（結節，肥厚，胸水など）
- ② 胸郭外病変
- (a) 眼病変（前部ぶどう膜炎，隅角結節，網膜血管周囲炎など） → 眼サルコイドーシス
- (b) 皮膚病変（結節，局面，びまん性浸潤，皮下結節，瘢痕浸潤）
- (c) 表在リンパ節病変（無痛性腫脹）
- (d) 心病変（伝導障害，期外収縮，心筋障害など） → 心サルコイドーシス
- (e) 唾液腺病変（耳下腺腫脹，角結膜乾燥，涙腺病変など）
- (f) 神経系病変（脳神経，中枢神経障害など）
- (g) 肝病変（黄疸，肝機能上昇，結節など）
- (h) 骨病変（手足短骨の骨梁脱落など）
- (i) 脾病変（腫脹など）
- (j) 筋病変（腫瘤，筋力低下，萎縮など）
- (k) 腎病変（持続性蛋白尿，高カルシウム血症，結石など）
- (l) 胃病変（胃壁肥厚，ポリープなど）
- ③ 検査所見
- (a) ツベルクリン反応陰性
- (b) γグロブリン上昇
- (c) 血清ACE 上昇
- (d) 血清リゾチーム上昇
- (e) 67Ga 集積像陽性（リンパ節，肺など）
- (f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加，CD4／8 上昇
- (3) 病理組織学的所見
- 類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位（リンパ節，経気管支肺生検，気管支壁，皮膚，肝，筋肉，心筋，結膜など）。クベイム反応も参考になる
治療
- stage0やⅠ(BHL)では経過観察
- stageⅡ(BHL＋肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では
- 1ステロイド(8割) 2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)
予後
- 70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
- 死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。
参考
- 1. サルコイドーシス - 難病情報センター
- 2. 認定基準 - 難病情報センター
- 3. 日本サルコイドーシス学会
「可溶性インターロイキン2受容体」
概念
- (2)(3)
- 免疫機構活性化の一指標
- 分子量70kdのp70（β鎖）と分子量55kdのTac抗原（α鎖）と呼ばれている2種類のサブユニットからなる蛋白
- 前者が休止期のリンパ球にも発現しているのに対して後者はリンパ球活性化の後に初めて見出される。
- 造血器悪性腫瘍、ウイルス感染、リウマチ等において上昇し、病勢を反映する指標として用いられており、臨床的には腫瘍マーカーとして用いられている。
- リンパ球活性化状態においてTac抗原が末梢血中に可溶性の形でも存在することが明らかになり、可溶性インターロイキン2受容体と名付けられた。
- sIL-2RはIL-2との結合性を保持することから、生体の免疫調節にも関与していると推定されている。
測定方法
- CLEIA(2) or EIA(3)
基準値
- (2)
- 124～466 U/ml
- (3)
- 122～496 U/ml（平成21年10月1日より）
- 190～650 U/ml(平成21年9月30日まで）
鑑別
LAB DATA2017-2018
基準値：220-530U/ml
- 530-1000：T細胞性非Hodgkinリンパ腫の寛解期、ATLの寛解期、肝炎、自己免疫疾患。肺癌
- 1000-2000：非Hodgkinリンパ腫、成人T細胞性白血病、間質性肺炎。肝炎、自己免疫疾患
- 2000-：非Hodgkinリンパ腫、成人T細胞性白血病の増悪期
臨床検査ガイド2015
基準値：122-496
- 497-1000：悪性リンパ腫。成人T細胞性白血病、血球貪食症候群
- 否定できない疾患：慢性骨髄性白血病の急性転化、自己免疫疾患、肝炎、肺結核、サルコイドーシス、間質性肺炎、臓器移植後、固形腫瘍
異常値を示す疾患
参考
- 1. Plasma soluble interleukin-2 receptor (sIL-2R) levels in patients with acute leukemia.
- 2. 細胞性免疫検査 細胞機能検査 可溶性インターロイキン-2レセプター
- 3. www.okayama-u.ac.jp
「インターロイキン」
=知られているインターロイキン
- IMM.799
- IL-1：マクロファージ、上皮細胞が産生。視床下部に作用して発熱、T細胞やマクロファージを活性化させる。
- IL-2：リンパ球(T細胞)が産生し、細胞性免疫(T細胞の増殖)にかかわる。
- IL-3：活性化リンパ球などから産生される造血因子(骨髄系細胞の増殖因子)
- IL-4：T細胞、肥満細胞により産生され、B細胞活性化、IgEスイッチ、Th2細胞への分化誘導などの機能を有する。
- IL-5：好酸球の分化と活性化を誘導
- IL-6：T細胞、マクロファージ、内皮細胞が産生。T細胞・B細胞の増殖と分化、急性期タンパク(CRPなど)の産生、発熱に関わる。
- IL-7
- IL-8
- IL-9
- IL-10
- IL-11
- IL-12
- IL-13
- IL-14
- IL-15
- IL-16
- IL-17
- IL-18
- IL-19
- IL-20
- IL-21
- IL-22
- IL-23
- IL-24
- IL-25
- IL-26
- IL-27
「可溶」
- 英
- soluble、solubilizing
- 関
- 可溶性、溶解性