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1. 心サルコイドーシス cardiac sarcoidosis
2. サルコイドーシスの皮膚症状 cutaneous manifestations of sarcoidosis
3. サルコイドーシスの肺外の症状 extrapulmonary manifestations of sarcoidosis
4. 消化管サルコイドーシスおよび肝サルコイドーシス gastrointestinal and hepatic sarcoidosis
5. サルコイド：筋肉、骨、血管の疾患の徴候 sarcoid muscle bone and vascular disease manifestations

English Journal

Macrophage migration inhibitory factor (MIF) -173 polymorphism is associated with clinical erythema nodosum in Löfgren's syndrome.

Karakaya B1, van Moorsel CH2, van der Helm-van Mil AH3, Huizinga TW4, Ruven HJ5, van der Vis JJ6, Grutters JC7.
Cytokine.Cytokine.2014 Oct;69(2):272-6. doi: 10.1016/j.cyto.2014.05.020. Epub 2014 Jun 17.
INTRODUCTION: Macrophage migration inhibitory factor (MIF) has been shown to be a key regulator in innate and adaptive immune responses. A single nucleotide polymorphism in the 5' region of the MIF gene, MIF -173∗G/C, is associated with increased MIF protein production, in vivo and in vitro. Assoc
PMID 24951298

Immunopathology of sarcoidosis.

Mortaz E1, Masjedi MR2, Tabarsi P3, Pourabdollah M4, Adcock IM5.
Iranian journal of allergy, asthma, and immunology.Iran J Allergy Asthma Immunol.2014 Oct;13(5):300-6.
The immunopathology of sarcoidosis remains elusive despite years of research into this multiorgan disease.However, recent studies have provided new insights into the genetics and immune components involved in the clinical manifestation of the disease. Granulomatous inflammation is due to the host im
PMID 25150070

Japanese Journal

炎症性皮膚病変, 特に癩性皮疹に於ける末梢神経の変化

皮膚 6(2), 161-188, 1964
NAID 130004046178

Sarcoid-Boeckの1例,並に顔面播種性粟粒狼瘡に合併したSarcoides hypodermiques(Darier-Roussy)の1例

皮膚科紀要 53(2), ????, 1958-03
NAID 40018448495

「サルコイドーシス」

　　[★]

英: sarcoidosis
同: サルコイド症、ベック病 Boeck disease、ベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoid、ベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann、血管類狼瘡 angio-lupoide
関: 難病

概念

特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
原因不明の全身性疾患

病因

P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため？
HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)

疫学

若年と中年に好発。
北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か？

病型

ヘールフォルト症候群 Heefordt症候群：ぶどう膜炎・耳下腺腫脹・顔面神経麻痺が主徴。微熱を伴って発症。
ロフグレン症候群 Lofgren症候群：結節性紅斑、BHL、関節痛の三徴候を伴う。急性で白人女性に多い。

病理

asteroid bodyやSchaumann bodyを含むことがある　→　サルコイドーシスに特異的ではない(結核、らい病、foreign-body reaction, necrobiotic xanthogranuloma)

皮膚

真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。

症候

無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。

肺病変　：両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL)：胸部X線所見の割には無症状。
眼病変　：両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
心病変　：心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
皮膚病変：2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。

肉芽腫病変(皮膚サルコイド)
炎症の反応性病変(結節性紅斑)

内分泌異常：高ACE活性、高カルシウム血症
その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)

病変部位の頻度

肺（縦隔・肺門リンパ節，肺）95％以上
眼（ぶどう膜，網膜，硝子体）30-40％
皮膚5-10％

表在リンパ節腫脹のみられることがあり，時に心臓病変がみられる。

YN I-112

初発症状：眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹

検査

血算

リンパ球：減少 (T細胞の減少によるらしい)

血液生化学

カルシウム：上昇(日本人には稀)
ビタミンD3：上昇(日本人には稀)
副甲状腺ホルモン関連蛋白(PTHrP)：上昇(日本人には稀)
ガンマグロブリン：上昇
アンジオテンシン転換酵素：上昇
血清リゾチーム活性：上昇　　　←　単球の崩壊
可溶性インターロイキン2レセプター(sIL-2R)：上昇することがある

血清免疫学的検査：

ツベルクリン反応：70%の症例で陰性化 or 減弱

生検：病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
画像検査

胸部単純X線写真：両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影

分類(I～III型)：(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。

胸部CT：縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
ガリウムシンチグラム(67Ga)：病変部に集積。
テクネシウムシンチグラム(99mTc)：病変部に欠損像
タリウムシンチグラム(201Tl)：灌流欠損像
PET：高集積

気管支鏡検査：気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
気管支肺胞洗浄

細胞数増加
リンパ球増加
CD4/CD8比：高値 (喫煙者でも上昇しうる)　　→　　液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか？

皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検：非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明

診断

胸部X線像
臨床症状
組織生検像

診断基準

参考1

基準

組織診断群(確実)　　：1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり，1－(3)が陽性。

臨床診断群(ほぼ確実)：1-(2)①，②のいずれかの臨床所見があり，1－(2)③の(a)（ツベリクリン反応）又は(c)（血清ACE）を含む3 項目以上陽性。

除外規定

1. 原因既知あるいは別の病態の疾患、例えば悪性リンパ腫、結核、肺癌(癌性リンパ管症)、ベリリウム肺、塵肺、過敏性肺炎など。
2. 異物、癌等によるサルコイド局所反応。

1 主要事項

(1) 臨床症状：呼吸器症状（咳・息切れ），眼症状（霧視），皮膚症状（丘疹）など。
(2) 臨床所見・検査所見

① 胸郭内病変

(a) 胸部X 線・CT 所見（両側肺門リンパ節腫脹，びまん性陰影，血管・胸膜の変化など）
(b) 肺機能所見（％VC・DLco・PaO2 の低下）
(c) 気管支鏡所見（粘膜下血管のnetwork formation，結節など）
(d) 気管支肺胞洗浄液所見※1（総細胞数・リンパ球の増加，CD4／8 上昇）
(e) 胸腔鏡所見（結節，肥厚，胸水など）

② 胸郭外病変

(a) 眼病変（前部ぶどう膜炎，隅角結節，網膜血管周囲炎など）　→　眼サルコイドーシス
(b) 皮膚病変（結節，局面，びまん性浸潤，皮下結節，瘢痕浸潤）
(c) 表在リンパ節病変（無痛性腫脹）
(d) 心病変（伝導障害，期外収縮，心筋障害など）　→　心サルコイドーシス
(e) 唾液腺病変（耳下腺腫脹，角結膜乾燥，涙腺病変など）
(f) 神経系病変（脳神経，中枢神経障害など）
(g) 肝病変（黄疸，肝機能上昇，結節など）
(h) 骨病変（手足短骨の骨梁脱落など）
(i) 脾病変（腫脹など）
(j) 筋病変（腫瘤，筋力低下，萎縮など）
(k) 腎病変（持続性蛋白尿，高カルシウム血症，結石など）
(l) 胃病変（胃壁肥厚，ポリープなど）

③ 検査所見

(a) ツベルクリン反応陰性
(b) γグロブリン上昇
(c) 血清ACE 上昇
(d) 血清リゾチーム上昇
(e) 67Ga 集積像陽性（リンパ節，肺など）
(f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加，CD4／8 上昇

(3) 病理組織学的所見

類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位（リンパ節，経気管支肺生検，気管支壁，皮膚，肝，筋肉，心筋，結膜など）。クベイム反応も参考になる

治療

stage0やⅠ(BHL)では経過観察
stageⅡ(BHL＋肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では

1ステロイド(8割)　2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)

予後

70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。

参考

1. サルコイドーシス - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/266

2. 認定基準 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/043_s.pdf

3. 日本サルコイドーシス学会

http://www.jssog.com/www/top/shindan/shindankijyun.html

「sarcoid」

　　[★]

サルコイド、皮疹

関: eruption、skin eruption、skin rash

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Boeck sarcoid