- 英
- vitiligo
- ラ
- vitiligo vulgaris
- 同
- 白なまず、白斑、白斑症
病因
- 不明だが、自己免疫疾患(メラノサイトやメラニンに対する自己免疫や末梢神経機能異常など)
治療
WordNet
- an acquired skin disease characterized by patches of unpigmented skin (often surrounded by a heavily pigmented border)
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/10/30 18:30:08」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 尋常性白斑 vitiligo
- 2. 斑状の皮膚病変を有する患者へのアプローチ approach to the patient with macular skin lesions
- 3. UVB療法（広帯域および狭帯域） uvb therapy broadband and narrowband
- 4. ソラレン・紫外線A（PUVA）光化学療法 psoralen plus ultraviolet a puva photochemotherapy
- 5. 乾癬における合併疾患 comorbid disease in psoriasis
Japanese Journal
- 尋常性白斑に対する308nmエキシマライト光線療法
- 石田 祐哉,石井 良典,原 弘之
- 日本皮膚科学会雑誌 121(10), 2053-2058, 2011-10
- NAID 40018992676
- 被覆化粧品・医薬部外品 (治療にてこずる皮膚疾患) -- (尋常性白斑)
- 河野 通浩
- 皮膚科の臨床 52(11), 1707-1713, 2010-10
- NAID 40017362812
- 外科療法 (治療にてこずる皮膚疾患) -- (尋常性白斑)
- 堀川 達弥
- 皮膚科の臨床 52(11), 1701-1705, 2010-10
- NAID 40017362811
Related Links
- 尋常性白斑について （Apr． 06， 2003） 白斑歴17年の患者が、これまでに自分が経験したこと、医師の先生からうかがったこと、自分で本やHPで読んだりしたことをもとにまとめてみました。不正確・不十分な箇所があると思われますが ...
- Q1 尋常性白斑とはどんな病気ですか？ Q2 尋常性白斑はどのように分類されていますか？ Q3 尋常性白斑と似た病気や注意すべき疾患を教えて下さい（後天性）。 Q4 尋常性白斑と似た病気や注意すべき疾患を教えて下さい（先天性）。
- 家庭医学館 尋常性白斑の用語解説 - [どんな病気か] 皮膚の色がぬけ、白い斑点（はんてん）ができるものです。後天的なもので、白斑に先立つ症状はとくにありません。 尋常性白斑には、子どもからお年寄りまですべての年齢層に ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「102A008」「098G120」「108F007」 |
| リンク元 | 「自己免疫性肝炎」「色素異常症」「PUVA療法」「narrow band UVB療法」 |
| 拡張検索 | 「尋常性白斑治療薬」 |
| 関連記事 | 「白斑」「斑」 |
「102A008」
- 疾患と対応の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［102A007］←［国試_102］→［102A009］
「098G120」
- PUVA療法の適応疾患はどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［098G119］←［国試_098］→［098H001］
「108F007」
- 関節痛を伴いやすいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108F006］←［国試_108］→［108F008］
「自己免疫性肝炎」
まとめ
- 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。
概念
- 難病
- 慢性肝炎
- 中年女性に好発
- HLA-DR4に多い ⇔原発性胆汁性肝硬変ではHLA-DR8が多い
- 抗核抗体(ANA)：陽性
- 抗平滑筋抗体(ASMA)：陽性
- 抗ミトコンドリア抗体(AMA)：陰性
- 高ガンマグロブリン血症
- IgGの上昇 ⇔ 原発性胆汁性肝硬変ではIgMが上昇
疫学
- 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。
病型
| AIH | 自己抗体 | HCV感染 | |||
| 抗核抗体 | 抗平滑筋抗体 | 抗LKM-1抗体 | 抗SLA抗体 | ||
| ANA | ASMA | ||||
| I型 | ＋ | ＋ | － | － | － |
| IIa型 | － | － | ＋ | － | － |
| IIb型 | － | － | ＋ | － | ＋ |
| III型 | － | － | － | ＋ | － |
| IV型 | － | ＋ | － | － | － |
病型と病態
- LAB.894
- II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
- IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
- IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない
病態生理
- 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。
病理
- (診断基準に含まれているように)組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。
症状
- 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
- 肝障害：黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。
検査
- 血液検査
- AST, ALT：高値
- γ-グロブリン：高値(2g/dl以上)
- 免疫グロブリンG：高値(2g/dl以上)
- ウイルスマーカー：陰性 (除外診断)
- 免疫血清学的検査
- 抗核抗体：I型で陽性
- 抗平滑筋抗体：I,IV型で陽性
- 抗LKM-1抗体：II型で陽性
- 抗SLA抗体：III型で陽性
- 肝生検：piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像
診断基準
- 参考3
| 1. 血中自己抗体(特に抗核抗体、抗平滑筋抗体など)が陽性。 |
| 2. 血清γグロブリン値またはIgGの上昇 (2g/dl以上)。 |
| 3. 持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ値の異常。 |
| 4. 肝炎ウィルスマーカーは原則として陰性。 |
| 5. 組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。時に急性肝炎像を呈する。 |
| 註 * 本邦ではHLA-DR4陽性症例が多い ** 本邦ではC型肝炎ウィルス血症を伴う自己免疫性肝炎がある。 *** C型肝炎ウィルス感染が明らかな症例では、インターフェロン治療が奏功する例もある。 |
診断
- 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
- 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。
鑑別疾患
治療
- 副腎皮質ステロイドが著効する
- ステロイド：十分量の後、維持量を継続する
- ウルソデオキシコール酸：ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
- 免疫抑制薬：(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン
- インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適
合併症
肝癌：ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。- 自己免疫疾患：ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))
参考
- 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [1]
- 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター
- 3. 難病ドットコム
- 4.
「色素異常症」
色素異常症 NDE.258
- A. 色素の脱失を主体とするもの
- 1. 眼皮膚白皮症
- 1) OCA1型
- 2) OCA2型
- 3) OCA3型
- 4) OCA4型
- 5) Hermansky-Pudlak症候群
- 6) Chediak-Higashi症候群
- B. 色素増加を主体とするもの
- C. 異物沈着によるもの
狭義の色素異常症 dyschromatosis (1)
- 遺伝的な色素異常症は古典的には二種類ある。
- 1. 遺伝性汎発性色素異常症 dyschromatosis universalis hereditaria, DHU
- 2. 遺伝性対側性色素異常症 dyschromatosis symmetrica hereditaria, DSH
- =acropigmentation symmetrica of Dohi
- いずれの疾患も多くの小さい色素斑と脱色斑(macules of hypo- and hyperpigmentation)が子供のうちに出現する。
参考文献
- 1. Textbook of Pediatric Dermatology 2nd edition, Wiley-Blackwell p.1031
「PUVA療法」
- 治療法：ソラレン及びその類似物質を外用、服用したあと、UVAを照射する
- 治療対象疾患：尋常性乾癬、尋常性白斑、菌状息肉症、掌蹠膿疱症。[[[アトピー性皮膚炎]]、円形脱毛症、結節性痒疹
- 副作用：日焼け、(長期間の施行による)白内障、皮膚悪性腫瘍
「narrow band UVB療法」
参考
- 1.
「尋常性白斑治療薬」
「白斑」
- 英
- vitiligo、white spot
- ラ
- leukoderma
- 同
- 脱色素斑 depigmented spot
- 関
- 白点、白斑症、尋常性白斑