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1. 末梢のリンパ節腫脹を有する小児に対するアプローチ approach to the child with peripheral lymphadenopathy
2. 小児における末梢のリンパ節腫脹の原因 causes of peripheral lymphadenopathy in children
3. 精巣胚細胞腫瘍における後腹膜リンパ節郭清 retroperitoneal lymph node dissection in testicular germ cell tumors
4. 成人における末梢リンパ節腫大の評価 evaluation of peripheral lymphadenopathy in adults
5. 小児における頚部リンパ節炎の診断的アプローチおよび初期治療 diagnostic approach to and initial treatment of cervical lymphadenitis in children

Japanese Journal

サルコイドーシスの診断-新診断基準の検討

清武良子,沖波聡,相馬実穂,平田憲,石郷岡均,喜多美穂里,稲田晃一朗
日本眼科學会雜誌 114(8), 678-682, 2010-08-10
NAID 10026601082

C型慢性肝炎に対するIFNαとリバビリン併用療法による治療中に心サルコイドーシスを発症した1例

岩下雅秀,前田晃男,田上真,渡部直樹,高田淳,浅野貴彦,畠山啓朗,林隆夫,西脇伸二,齋藤公志郎
日本消化器病學會雜誌 = The Japanese journal of gastro-enterology 107(8), 1319-1327, 2010-08-05
… 72歳女性．C型慢性肝炎に対しペグインターフェロンαとリバビリン併用療法を施行した．開始から40週を経過したころ左内眼角に皮疹が出現し，生検の結果サルコイドーシスと診断した．両薬を中止し，精査したところ両側肺門リンパ節腫脹，ブドウ膜炎，完全房室ブロックを認めた．恒久的心ペースメーカーの埋め込みを行い，副腎皮質ステロイド剤投与にてサルコイドーシスは寛解した． …
NAID 10026624484

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Dr.田島 Dr.渕野

★リンクテーブル★

国試過去問	「110I079」「108D003」
リンク元	「サルコイドーシス」「BHL」「bilateral hilar lymphadenopathy」「両側肺門リンパ節腫大」
関連記事	「リンパ節腫脹」「リン」「肺門」「腫脹」「門」

「110I079」

　　[★]

45歳の男性。多発関節痛、皮疹および右眼の霧視を主訴に来院した。数年前から口腔内に有痛性の潰瘍が繰り返し出現した。1週前から多発関節痛と両側の下肢の皮疹とが出現した。3日前から右眼の霧視を自覚したため受診した。意識は清明。体温 37.6℃。脈拍 84/分、整。血圧 128/82mmHg。右眼に結膜充血と前房蓄膿とを認める。両側の肩関節と膝関節とに圧痛を認める。陰嚢に潰瘍を認める。血液所見：赤血球 452万、Hb 13.2g/dL、Ht 40%、白血球 10,800(桿状核好中球 12%、分葉核好中球 58%、好酸球5％、好塩基球1%、単球3%、リンパ球 21%)、血小板 21万。CRP 5.8mg/dL。左下肢屈側の写真(別冊No. 27)を別に示す。
この患者でみられる可能性が高いのはどれか。3つ選べ。

a　耳下腺腫脹
b　針反応陽性
c　血栓性静脈炎
d　HLA-B51陽性
e　両側肺門リンパ節腫脹

[正答]

※国試ナビ4※　［110I078］←［国試_110］→［110I080］

「108D003」

　　[★]

サルコイドーシスで治療の対象とならないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［108D002］←［国試_108］→［108D004］

「サルコイドーシス」

　　[★]

英: sarcoidosis
同: サルコイド症、ベック病 Boeck disease、ベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoid、ベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann、血管類狼瘡 angio-lupoide
関: 難病

概念

特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
原因不明の全身性疾患

病因

P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため？
HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)

疫学

若年と中年に好発。
北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か？

病型

ヘールフォルト症候群 Heefordt症候群：ぶどう膜炎・耳下腺腫脹・顔面神経麻痺が主徴。微熱を伴って発症。
ロフグレン症候群 Lofgren症候群：結節性紅斑、BHL、関節痛の三徴候を伴う。急性で白人女性に多い。

病理

asteroid bodyやSchaumann bodyを含むことがある　→　サルコイドーシスに特異的ではない(結核、らい病、foreign-body reaction, necrobiotic xanthogranuloma)

皮膚

真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。

症候

無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。

肺病変　：両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL)：胸部X線所見の割には無症状。
眼病変　：両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
心病変　：心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
皮膚病変：2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。

肉芽腫病変(皮膚サルコイド)
炎症の反応性病変(結節性紅斑)

内分泌異常：高ACE活性、高カルシウム血症
その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)

病変部位の頻度

肺（縦隔・肺門リンパ節，肺）95％以上
眼（ぶどう膜，網膜，硝子体）30-40％
皮膚5-10％

表在リンパ節腫脹のみられることがあり，時に心臓病変がみられる。

YN I-112

初発症状：眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹

検査

血算

リンパ球：減少 (T細胞の減少によるらしい)

血液生化学

カルシウム：上昇(日本人には稀)
ビタミンD3：上昇(日本人には稀)
副甲状腺ホルモン関連蛋白(PTHrP)：上昇(日本人には稀)
ガンマグロブリン：上昇
アンジオテンシン転換酵素：上昇
血清リゾチーム活性：上昇　　　←　単球の崩壊
可溶性インターロイキン2レセプター(sIL-2R)：上昇することがある

血清免疫学的検査：

ツベルクリン反応：70%の症例で陰性化 or 減弱

生検：病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
画像検査

胸部単純X線写真：両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影

分類(I～III型)：(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。

胸部CT：縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
ガリウムシンチグラム(67Ga)：病変部に集積。
テクネシウムシンチグラム(99mTc)：病変部に欠損像
タリウムシンチグラム(201Tl)：灌流欠損像
PET：高集積

気管支鏡検査：気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
気管支肺胞洗浄

細胞数増加
リンパ球増加
CD4/CD8比：高値 (喫煙者でも上昇しうる)　　→　　液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか？

皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検：非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明

診断

胸部X線像
臨床症状
組織生検像

診断基準

参考1

基準

組織診断群(確実)　　：1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり，1－(3)が陽性。

臨床診断群(ほぼ確実)：1-(2)①，②のいずれかの臨床所見があり，1－(2)③の(a)（ツベリクリン反応）又は(c)（血清ACE）を含む3 項目以上陽性。

除外規定

1. 原因既知あるいは別の病態の疾患、例えば悪性リンパ腫、結核、肺癌(癌性リンパ管症)、ベリリウム肺、塵肺、過敏性肺炎など。
2. 異物、癌等によるサルコイド局所反応。

1 主要事項

(1) 臨床症状：呼吸器症状（咳・息切れ），眼症状（霧視），皮膚症状（丘疹）など。
(2) 臨床所見・検査所見

① 胸郭内病変

(a) 胸部X 線・CT 所見（両側肺門リンパ節腫脹，びまん性陰影，血管・胸膜の変化など）
(b) 肺機能所見（％VC・DLco・PaO2 の低下）
(c) 気管支鏡所見（粘膜下血管のnetwork formation，結節など）
(d) 気管支肺胞洗浄液所見※1（総細胞数・リンパ球の増加，CD4／8 上昇）
(e) 胸腔鏡所見（結節，肥厚，胸水など）

② 胸郭外病変

(a) 眼病変（前部ぶどう膜炎，隅角結節，網膜血管周囲炎など）　→　眼サルコイドーシス
(b) 皮膚病変（結節，局面，びまん性浸潤，皮下結節，瘢痕浸潤）
(c) 表在リンパ節病変（無痛性腫脹）
(d) 心病変（伝導障害，期外収縮，心筋障害など）　→　心サルコイドーシス
(e) 唾液腺病変（耳下腺腫脹，角結膜乾燥，涙腺病変など）
(f) 神経系病変（脳神経，中枢神経障害など）
(g) 肝病変（黄疸，肝機能上昇，結節など）
(h) 骨病変（手足短骨の骨梁脱落など）
(i) 脾病変（腫脹など）
(j) 筋病変（腫瘤，筋力低下，萎縮など）
(k) 腎病変（持続性蛋白尿，高カルシウム血症，結石など）
(l) 胃病変（胃壁肥厚，ポリープなど）

③ 検査所見

(a) ツベルクリン反応陰性
(b) γグロブリン上昇
(c) 血清ACE 上昇
(d) 血清リゾチーム上昇
(e) 67Ga 集積像陽性（リンパ節，肺など）
(f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加，CD4／8 上昇

(3) 病理組織学的所見

類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位（リンパ節，経気管支肺生検，気管支壁，皮膚，肝，筋肉，心筋，結膜など）。クベイム反応も参考になる

治療

stage0やⅠ(BHL)では経過観察
stageⅡ(BHL＋肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では

1ステロイド(8割)　2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)

予後

70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。

参考

1. サルコイドーシス - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/266

2. 認定基準 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/043_s.pdf

3. 日本サルコイドーシス学会

http://www.jssog.com/www/top/shindan/shindankijyun.html

「BHL」

　　[★] 両側肺門リンパ節腫脹 bilateral hilar lymphadenopathy

「bilateral hilar lymphadenopathy」

　　[★] 両側肺門リンパ節腫脹, BHL

「両側肺門リンパ節腫大」

　　[★] 両側肺門リンパ節腫脹

「リンパ節腫脹」

　　[★]

英: lymph node swelling
関: リンパ節、リンパ節症、リンパ節炎、リンパ節生検

also see IMD. 395

定義

リンパ節が腫大した状態

直径1cm以上。肘窩では0.5cm以上、鼡径部では1.5cm以上
3cm以上は悪性腫瘍を疑う
耳介前部リンパ節、上腕内側上顆リンパ節など、通常触知しない場所にある場合は小さくても有意な腫脹とする

分類

全身性リンパ節腫脹
局在性リンパ節腫脹

原因

原因不明：29-64%
感染症：18%

腫瘍：0.8-1.1%(40歳以上：4%)

腫脹の分布

局所性：75%

頭頚部：55%
鼡径：14%
腋窩：5%
鎖骨上：1%

全身性：25%

体表から触知できるリンパ節

see 診察手技みえ p.62,125 BAT.238,392,475,483 N.68(頭頚部)

頭頚部
鎖骨上窩
腋窩
肘部(上腕骨内側上窩)
鼡径部・大腿部
膝窩

頭頚部 N.68,69

頚静脈二腹筋リンパ節(下顎角直下のリンパ節)(N.69)：化膿性扁桃炎
耳介前リンパ節：流行性角結膜炎
顎下リンパ節：口腔内・歯肉の炎症、舌癌
後頚三角のリンパ節：甲状腺癌、咽頭癌などの転移、伝染性単核球症、悪性リンパ腫
鎖骨上窩リンパ節：消化器癌の転移

全身リンパ節腫脹の原因

IRE.376改変

感染性

1.ウイルス性

小児発疹性疾患:麻疹,風疹
インフルエンザ
ヘルペスウイルス群感染症:EBV,CMV
HIV感染症
ラッサ熱
デング熱

2.細菌性

リステリア症
ネコひっかき病(Bartonella henselae,Afipia felis)
マイコバクテリウム症(粟粒結核,MAC感染症)
ブルセラ症
リケッチア症(ツツガムシ病,日本紅斑熱)
Whipple病( Tropheryma whippelii)
レプトスビラ症
梅毒(第2期)

3.真菌性

4.原虫・寄生虫性

[[]]

非感染性

1.腫瘍性

リンパ腫
骨髄増殖性疾患
リンパ増殖性疾患
転移性腫癌
angioblastic lymphadenopathy

2.アレルギー,自己免疫,その他

全身リンパ節腫脹の鑑別診断

DIF

全身のリンパ節腫脹について

参考2

強皮症とクリプトコッカスは国試的にも全身リンパ節腫脹はしない！らしい。

全身のリンパ節腫脹をきたす疾患を２つ選べ

解答形式 正答b,c
a 強皮症 
b 伝染性単核球症 
c トキソプラズマ症 
d クリプトコッカス症 
e 糖尿病

参考

1. [charged] Evaluation of peripheral lymphadenopathy in adults - uptodate [1]
2. 血液内科 - 順天堂大学

http://www.juntendo-hematology.org/stu6_01.html

「リン」

　　[★]

英: phosphorus P
関: serum phosphorus level

分子量

30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

無機リンとして定量される。

血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

基準範囲：2.5-4.5mg/dL

小児：4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

参考

1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「肺門」

　　[★]

英: hilum of lung
ラ: hilus pulmonis
関: 肺

左の方が右より数㎝高位。左肺動脈が左主気管支を前方より後方に乗り越え、下方に走行するため SRA.205

肺門部では気管支が比較的が前に出る。

「腫脹」

　　[★]

英: swelling
同: 腫大
関: 腫大、膨化、膨潤、膨張、隆起

「門」

　　[★]

英: phylum
関: 分類学

分類学の用語

門->亜門->綱

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