UpToDate Contents
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- 1. 抗リン脂質抗体症候群の診断 diagnosis of the antiphospholipid syndrome
- 2. 抗リン脂質抗体症候群の治療 treatment of the antiphospholipid syndrome
- 3. 抗リン脂質抗体症候群の臨床症状 clinical manifestations of the antiphospholipid syndrome
- 4. 抗リン脂質抗体症候群の病因 pathogenesis of the antiphospholipid syndrome
- 5. 抗リン脂質抗体症候群と腎臓 antiphospholipid syndrome and the kidney
Japanese Journal
- 全身性エリテマトーデス (SLE) (特集 HRTの慎重投与例への対応)
- 寺内 公一
- 産科と婦人科 80(12), 1640-1643, 2013-12
- NAID 40019882041
- 血管炎と抗リン脂質抗体そして抗LAMP-2抗体 (新・皮膚科セミナリウム 臨床に役立つ基礎皮膚科学(1))
- 川上 民裕
- 日本皮膚科学会雑誌 = The Japanese journal of dermatology 123(12), 2227-2237, 2013-12
- NAID 40019877855
- 抗リン脂質抗体症候群 : 脳血管障害を中心に (特集 Close Encounters : 臨床神経学と臨床免疫学の遭遇と未来)
- 大熊 壮尚,北川 泰久
- Brain and nerve : 神経研究の進歩 65(11), 1319-1332, 2013-11
- NAID 40019860859
Related Links
- が証明 され、習慣性に（2回以上）流産を起こしたり、動脈や静脈の中で血の固まりが出来る血栓症（脳梗塞、肺梗塞、四肢の静脈血栓症など）を起こしたり、血液検 査上で血小板が減少する、というような症状や所見をきたす疾患 ...
- （表C-1-7） 抗リン脂質抗体症候群診断基準（2006年改訂） 臨床所見 血栓症：1回またはそれ以上の ・動脈血栓 ・静脈血栓 ・小血管の血栓症（組織，臓器を問わない） 妊娠の異常： ・3回以上の連続した原因不明の妊娠10週未満の ...
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| 国試過去問 | 「110G040」「106I058」「102I065」「104I063」「114A065」「103I080」「109I077」「106A040」 |
| リンク元 | 「不妊」「深部静脈血栓症」「自己抗体」「疾患標識自己抗体」「aPL」 |
| 拡張検索 | 「抗リン脂質抗体症候群」 |
| 関連記事 | 「リン」「抗体」「体」「抗」 |
「110G040」
- 45歳の女性。労作時の呼吸困難を主訴に来院した。35歳ころから気管支喘息のため自宅近くの医療機関に通院していた。3か月前から咳嗽の増悪を認め、1か月前から発熱、両肩関節痛、下肢のしびれ及び労作時の呼吸困難を認めるようになった。症状が増悪するため受診した。体温 38.3℃、脈拍 120/分、整。血圧 132/86mmHg。心音に異常を認めない。両側の胸部でwheezesを聴取する。両肩関節の圧痛を認める。筋力低下と筋の把握痛とを認めない。両下肢の感覚障害を認める。血液所見：赤血球 361万、Hb 9.1g/dL、Ht 31%、白血球 23,500(桿状核好中球 2%、分葉核好中球 20%、好酸球 65%、好塩基球 1%、単球 2%、リンパ球 10%)、血小板 40万。血液生化学所見：IgE 760IU/mL(基準 250未満)、AST 30IU/L、ALT 22IU/L、CK 66IU/L(基準 30～140)、尿素窒素 20mg/dL、クレアチニン 0.7mg/dL。CRP 11mg/dL。
- この患者の診断に有用なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［110G039］←［国試_110］→［110G041］
「106I058」
- 32歳の女性。発熱と多関節痛とを主訴に来院した。 3年前から光線過敏に気付いていた。 1年前の冬にRaynaud現象が出現した。 6か月前から時々、両側の手関節の関節痛を自覚していた。 3か月前から多数の関節に腫脹と疼痛とがみられ、持続するようになったため受診した。体温38.6℃。脈拍92/分、整。血圧110/60mmHg。頚部に可動性のあるリンパ節腫脹を認める。両側の手関節、第2-4指の近位指節間関節および中手指節間関節に腫脹と圧痛とを認める。赤沈50mm/1時間。血液所見:赤血球310万、 Hb11.0g/dL、 Ht33%、白血球3,300、血小板10万。血液生化学所見: AST35IU/L、 ALT40IU/L、 LD 370IU/L(基準176-353)。CRP 1.5 mg/dL。
- この疾患の診断に最も感度の高い検査はどれか。
※国試ナビ4※ ［106I057］←［国試_106］→［106I059］
「102I065」
- 32歳の女性。両下肢の筋肉痛としびれ感とを主訴に来院した。2週前から両下肢の症状が出現し、徐々に悪化した。2年前から気管支喘息と診断され治療中である。体温37.2℃。脈拍72／分、整。血圧110／64mmHg。胸部背面で軽度のwheezesを聴取し、下肢の筋力低下と下腿の感覚低下とを認める。血液所見：赤沈32mm／1時間、白血球12，400(桿状核好中球2％、分葉核好中球40％、好酸球29％、好塩基球1％、単球5％、リンパ球23％)、血小板44万。血液生化学所見：IgE 786IU／ml(基準250未満)、尿素窒素9.2mg／dl、クレアチニン0.8mg／dl、AST22IU／l、ALT18IU／l、CK56IU／l(基準40～200)。CRP4．21ug／dl。
- この疾患で陽性になるのはどれか。
- a. 抗リン脂質抗体
- b. 抗糸球体基底膜抗体
- c. 抗ミトコンドリア抗体
- d. 抗アセチルコリン受容体抗体
- e. 抗好中球細胞質抗体 ANCA
※国試ナビ4※ ［102I064］←［国試_102］→［102I066］
「104I063」
- 65歳の女性。労作時呼吸困難、発熱および体重減少を主訴に来院した。半年前から空咳があり、階段を昇るときに息切れを自覚していた。1か月前から38℃を超える発熱が持続し、抗菌薬を服用したが軽快しなかった。体重が1か月で2kg減少した。最近、関節痛や筋肉痛も自覚するようになった。朝のこわばりはない。心音と呼吸音とに異常を認めない。関節腫脹と筋力低下とを認めない。尿所見: 蛋白2+、潜血3+。血液所見: 赤血球 317万、Hb 9.5g/dl、Ht 26%、白血球 12,500、血小板 55万。血液生化学所見: クレアチニン 2.4mg/dl CK 70IU/l(基準30-140)、免疫学所見: CRP 14.5mg/dl、リウマトイド因子(RF)陽性。
- 診断に最も有用なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104I062］←［国試_104］→［104I064］
「114A065」
- 40歳の経産婦(6妊5産)。妊娠 34週3日に胎動消失を主訴に来院した。妊娠経過は順調であったが、妊娠30週の妊婦健康診査後、多忙と経済的理由のため受診していなかった。これまで計5回の経腟自然分娩の既往がある。身長 152cm、体重 62kg。体温 36.8℃。脈拍 84/分、整。血圧 116/72mmHg。子宮収縮は認められなかった。腹部超音波検査を施行したところ、胎児心拍を認めなかった。推定胎児体重は1,500gで妊娠30週の妊婦健康診査時の推定体重とほぼ変わらなかった。胎盤に異常所見はなかった。
- 直ちに行う血液検査項目として適切なのはどれか。2つ選べ。
- a FDP
- b 血小板数
- c 抗リン脂質抗体
- d 胎児ヘモグロビン
- e 間接Coombs試験
※国試ナビ4※ ［114A064］←［国試_114］→［114A066］
「103I080」
- 28歳の男性。めまいと嘔気のため搬入された。1か月前から微熱を自覚していた。今朝から回転性のめまいと嘔気とが持続している。体温37.8℃。脈拍96/分、整。血圧122/58mmHg。胸骨左縁第3肋間に拡張期雑音を聴取する。水平性の眼振と構音障害とを認める。眼底に小出血斑を認める。血液所見：赤血球413万、白血球10,200。CRP 6.6mg/dl。頭部単純MRIのFLAIR像を以下に示す。
- まず行うのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103I079］←［国試_103］→［104A001］
「109I077」
- 20歳の女性。浮腫を主訴に来院した。2週前から咽頭痛と発熱とがあり自宅近くの診療所を受診し、扁桃の腫大と滲出とが認められたため扁桃炎として治療された。数日前から顔と下肢の浮腫が出現し増悪してきたため診療所を受診し、精査のため紹介されて受診した。これまでに健康診断で異常を指摘されたことはない。脈拍 88/分、整。血圧 158/74mmHg。尿所見：蛋白2+、潜血3+。
- この患者で認められる可能性が高いのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［109I076］←［国試_109］→［109I078］
「106A040」
- 32歳の女性。既婚。挙児希望を主訴に来院した。 30歳時の初回妊娠で、 24週ころから羊水量が減少し、 26週で子宮内胎児死亡となった。児体重は330g、女児であり、外表奇形を認めなかった。分娩後に下肢静脈血栓症の治療を受けたという。
- 次回妊娠のための検査として最も必要性が高いのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106A039］←［国試_106］→［106A041］
「不妊」
- 英
- infertility, sterility
- 関
- 不妊症
女性不妊因子別の初期検査と特殊検査 NGY.254
| 初期検査 | 特殊検査 | |||||
| 検査名 | 時期 | 方法 | 検査名 | 時期 | 方法 | |
| 内分泌因子 | BBT測定 | LHRH負荷試験 | ||||
| 内分泌検査 | プロゲステロンテスト | |||||
| 頚管粘液検査 | エストロゲン-プロゲステロン | |||||
| 経膣超音波検査 | その他内分泌検査 | |||||
| 染色体検査 | ||||||
| 卵管因子 | 子宮卵管造影法 | 腹腔鏡 | ||||
| 卵管通気法 | 骨盤腔鏡 | |||||
| クラミジア抗体 | 通色素検査 | |||||
| 卵管鏡 | ||||||
| 子宮因子 | HSG | 子宮内膜日付診 | ||||
| 経腟超音波子宮内膜検査 | 子宮鏡 | |||||
| 月経血培養 | MRI | |||||
| CT | ||||||
| 頚管因子 | 頚管粘液検査 | フーナーテスト | ||||
| ミラー・クルツロック試験 | ||||||
| 膣・会陰因子 | 腟鏡診 | クラミジア抗体 | ||||
| 帯下培養 | 原染色体検査 | |||||
| その他の因子 | 抗精子抗体 | 抗透明帯抗体 | ||||
| 卵巣自己抗体 | ||||||
| 抗リン脂質抗体 | ||||||
「深部静脈血栓症」
概念
- 深部静脈(特に下肢)に血栓が生じる
- 静脈血栓により生じた肺塞栓は静脈血栓塞栓症(venous thromboembolism VTE)とよばれる
リスクファクター
- リスク評価はWells scoreを使う。
PHD.366
- 血流うっ滞
- 安静：手術、乗り物(飛行機、車)
- 四肢の固定：following bone fraction
- 心不全：全身性静脈うっ血
- hyperviscosity syndrome：polycythemia vera
- 血液凝固亢進
- 遺伝性凝固障害
- resistance to activated protein C(factor V Leiden)
- 変異プロトロンビン遺伝子(PT G20210A)
- antithrombin III deficiency
- deficiency of protein C/deficiency of protein S
- 抗リン脂質抗体、ループスアンチコアグラント
- 悪性腫瘍
- 妊娠/経口避妊薬 → late pregnancy and early pospartum period：胎児がIVCを圧迫。エストロゲンによる凝固傾向。
- MPD
- 喫煙
- 血管損傷
- 外傷
- instrumentation
SAN.378
- 1. 基礎疾患・素因
- 血栓性素因
- 静脈血栓症の既往
- 肺塞栓症の既往
- 年齢(60歳以上)
- 長期臥床(4日以上)
- 肥満(肥満度BMI25以上)
- 悪性腫瘍
- 下肢静脈瘤
- 下肢、骨盤骨折
- 多発外傷
- 骨盤部腫瘤の合併
- 片麻痺、四肢麻痺
- 2. 手術因子
- 全身麻酔
- 3時間以上の手術
- 開腹術
- 人工股関節置換術、膝関節置換術
- 気腹手術、開腹下骨盤手術
- 静脈還流を阻害する体位(骨盤低位、側臥位など)
- 3. その他の因子
- 妊娠
- 経口避妊薬服用
- 副腎皮質ホルモン服用
- 血栓性素因：後天性抗リン脂質抗体症候群、先天性アンチトロンビン欠損、プロテインC欠損、プロテインS欠損、第V因子異常、プラスミノゲン以上、異常フィブリノゲン血症、第XII因子欠損、組織プラスミノゲン活性化因子インヒビタ増加、トロンボモジュリン異常など
- 参考2
- 疾患別に見るとDVTでもPTEでも卵巣癌が最多で、子宮体癌がこれに次ぐ。術前発症では卵巣癌が最多である。卵巣癌の術前にDVTがおおいのは多量腹水による脱水、自宅での安静、腫瘍細胞数が非常に多い、腫瘍細胞が放出する組織因子が多いなどによる。卵巣後の術後では、根治術では手術時間が長く、侵襲度が高い、リンパ節郭清を要する、多量の輸血が必要なことが多い、また長期にわたる化学療法を要するなどによる。
リスク評価
ＤＶＴの検査前確率
- ＞大項目
- 活動性の癌
- 麻痺、足が動かない
- ベット上臥床(＞3日)、または大手術(＜4週)
- 静脈に沿い限局した疼痛
- 大腿/腓腹筋の腫脹
- 無症状側と比較して＞3cmの腓腹筋腫脹
- ＤＶＴの家族歴(第一度近親者で≧2人)
- ＞小項目
- 60日以内の症状ある足への外傷
- 有症状の下肢における圧痕性浮腫
- 有症状の下肢のみの表在静脈拡張
- 最近6ヶ月以内の入院
- 紅斑
高確率85%
- 大項目≧3+他の診断なし
- 大項目≧2+小項目≧2+他の診断なし
中等度の確率33%
- 確率が高くも低くもない
低確率5%
- 大項目１＋小項目≧２＋他の診断あり
- 大項目１＋小項目≧１＋他の診断なし
- 大項目０＋小項目≧３＋他の診断あり
- 大項目０＋小項目≧２＋他の診断なし
身体所見
- evidence-based physical diagnosis 3rd edition p.473
予防
産婦人科
- 参考2
- 早期離床、ベッド上での下肢挙上・膝の屈伸・足の背屈運動、弾性ストッキング着用、間欠的空気圧迫法、脱水予防
- 未分画ヘパリン5,000単位を術後6～12時間以内に(止血を確認できたら術直後からでも可)1日2回皮下注/静注、3-5日投与
ガイドライン
- 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン（2009年改訂版）
参考
産婦人科
- 1. 学際領域の診療 Interdisciplinary Practice 肺血栓塞栓症・深部静脈血栓症 - 日産婦誌
- 2. E．婦人科疾患の診断・治療・管理 10．10）深部静脈血栓症・肺塞栓症 - 日産婦誌61巻11号
「自己抗体」
- 英
- autoantibody
- 関
- 抗体
疾患特異的自己抗体
- 抗Sm抗体－SLE
- 抗RNA抗体－SLE,MCTD(overlap syndrome)
- 抗SS-B抗体－シェーグレーン症候群
- 抗Scl-70抗体－強皮症
- 抗セントロメア抗体－強皮症(手足限局型)
- 抗Jo-1抗体－多発性筋炎
- 抗白血球細胞質抗体(ANCA)
- C-ANCA－Wegener肉芽腫
- P-ANCA－壊死性半月体形成性腎炎、顕微鏡的多発血管炎、チャーグ-ストラウス症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
特異的自己抗体 NDE.178
| 疾患名 | 自己抗体 |
| 全身性エリテマトーデス | 抗dsDNA抗体 |
| 抗Sm抗体 | |
| 全身性強皮症 | 抗Scl-70抗体 |
| 抗セントロメア抗体 | |
| 抗Mi-2抗体 | |
| 多発性筋炎/皮膚筋炎 | 抗Jo-1抗体 |
| 抗PL-7抗体 | |
| 抗Mi-2抗体 | |
| 混合性結合組織病 | 抗RNP抗体 |
| オーバーラップ症候群 | 抗dsDNA抗体 |
| 抗Sm抗体 | |
| 抗Scl-70抗体 | |
| 抗Jo-1抗体 | |
| 抗Ku抗体 | |
| Sjögren症候群 | 抗SS-A抗体 |
| 抗SS-B抗体 |
「疾患標識自己抗体」
- 関
- 自己抗体
| 疾患 | 自己抗体 |
| 関節リウマチ | リウマトイド因子 |
| 抗CCP抗体 | |
| 全身性エリテマトーデス | 抗二本鎖DNA抗体 |
| 抗Sm抗体 | |
| 抗リン脂質抗体 | |
| 強皮症 | 抗トポイソメラーゼI抗体 |
| 抗セントロメア抗体 | |
| 抗RNAポリメラーゼIII抗体 | |
| 多発性筋炎/皮膚筋炎 | 抗ARS抗体 |
| 抗Jo-1抗体 | |
| 抗MDA5抗体 | |
| 抗TIF1-γ抗体 | |
| 抗Mi-2抗体 | |
| Sjogren症候群 | 抗Ro/SS-A抗体 |
| 抗La/SS-B抗体 | |
| 混合性結合組織病 | 抗U1RNP抗体 |
| ANCA関連血管炎 | MPO-ANCA |
| PR3-ANCA |
「aPL」
- 抗リン脂質抗体 antiphospholipid antibodies
「抗リン脂質抗体症候群」
- 英
- antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome, anti-phospholipid syndrome, anti-phospholipid antibody syndrome, APS
- 同
- 抗リン脂質症候群
- 関
- [[]]
概念
- 血中に抗カルジオリピン抗体やループスアンチコアグラントといった抗リン脂質抗体が出現し、以下の症状を示す自己免疫疾患。
- 全身性エリテマトーデスに合併しやすい
分類
- 原発性
- 続発性
- 全身性エリテマトーデスに合併(SLEの20-40%に合併)
- 劇症型(catastrophic APS)：血小板減少症・重症、３部位以上の多臓器不全
病因
疫学
- 全身性エリテマトーデスの20%で抗リン脂質抗体症候群を発症する
症状
- 動静脈血栓症
- 胎盤内の血栓形成→胎盤機能不全。妊娠5-6か月に多い。明らかな基礎疾患のない習慣流産患者のうちの20%を占める。3回続けて流産した場合は疑われる。
REU.188
| 皮膚 | 網状皮斑、浅在性血栓性静脈炎、爪下線状出血、足潰瘍、皮膚遠位部虚血、皮膚梗塞、blue-toe syndrome |
| 神経系 | 一過性脳虚血、脳卒中、多発梗塞性認知症、舞踏病、横断性脊髄炎、脳症、片頭痛、pseudotumor cerebri、脳静脈血栓 |
| 心臓 | 狭心症、心筋梗塞、冠状動脈症、心弁膜症疣贅、心臓内血栓 |
| 肺 | 肺塞栓、肺高血圧 |
| 血液 | 血小板減少、溶血性貧血 |
| 消化器 | Budd-Chiari syndrome、肝梗塞 |
| 腎臓 | 糸球体血栓、腎不全、高血圧の亢進、腎動脈血栓、腎静脈血栓 |
| 産科系 | 胎児喪失、子宮内胎児発育遅延、HELLP症候群、羊水過少 |
| 眼科 | 網膜静脈閉塞、網膜動脈閉塞、血管閉塞性網膜症、虚血性視神経症 |
| 内分泌 | 副腎不全 |
| 筋骨格系 | 阻血性壊死(?) |
- SLE様症状(蝶形紅斑、DLE、光線過敏症など)もありうる
診断
診断基準 REU.190
- 臨床症状1椎上、検査基準1つ以上を満たしたとき、抗リン脂質抗体症候群と診断
- 臨床症状
- 1. 血栓症：動脈、静脈、小血管
- 2. 妊娠合併症
- a. 妊娠10週以降の胎児死亡
- b. 重症子癇前症、子癇、あるいは重症胎盤機能不全による34週以前の早産
- c. 3回以上続けての妊娠10週以前の自然流産
- 検査基準
- 1. 抗カルジオリピン抗体(aCL)
- 2. ループスアンチコアグラント(LA)
検査
- 血小板減少 ← 血栓症
治療
- 動脈血栓症の再発予防・・・アスピリン少量内服が第一選択
- 静脈血栓症の再発予防・・・ワルファリン
予後
予防
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「抗体」
- 抗原を特異的に認識する糖蛋白質である免疫グロブリンの一種。
- 血液・リンパ液中で抗原と非結合状態のものを指す
- 液性免疫に関与