UpToDate Contents
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- 1. 慢性ベリリウム症（ベリリウム症） chronic beryllium disease berylliosis
- 2. 職業性肺疾患のイメージング imaging of occupational lung diseases
- 3. 間質性肺疾患における肺生検結果の解釈 interpretation of lung biopsy results in interstitial lung disease
- 4. 肺サルコイドーシスの臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of pulmonary sarcoidosis
- 5. 間質性肺疾患の診断における肺生検の役割 role of lung biopsy in the diagnosis of interstitial lung disease
Japanese Journal
- P52 当院における慢性ベリリウム肺の4例(環境アレルギー,化学物質過敏症2, 第19回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 米田 有希子,齊藤 雄二,小橋 保夫,井水 ひろみ,清水 秀康,星野 多美,内山 康裕,竹内 保雄,磯谷 澄都,戸谷 嘉孝,佐々木 文彦,岡澤 光芝,榊原 博樹
- アレルギー 56(3・4), 341, 2007-04-30
- NAID 110006394786
- 20. 慢性ベリリウム肺2例における21年間の臨床経過 : ベリリウム工場の健康管理(46) (平成10年度日本産業衛生学会東海地方会学会)
- 和田 昭彦,小野 雄一郎,吉田 勉,長岡 芳,谷脇 弘茂,栗田 秀樹,水野 やよい,井波 修,島 正吾
- 産業衛生学雑誌 41(1), 17, 1999-01-20
- NAID 110004707780
Related Links
- 1997年2月17日 ... ベリリウム肺症（berylliosis）は典型的な塵肺症（pneumoconiosis）とは異なるため、 「慢性ベリリウム症」（chronic beryllium disease）という用語の方が好んで用い られる。運動による呼吸困難・咳・胸痛・体重減少・疲労・全身衰弱は ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「101F066」 |
| リンク元 | 「サルコイドーシス」「塵肺症」「アンジオテンシン変換酵素」「ベリリウム中毒」「ベリリウム症」 |
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| 関連記事 | 「肺」「ベリリウム」 |
「101F066」
- 気管支肺胞洗浄液中のリンパ球のCD4/CD8比が1以下になるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101F065］←［国試_101］→［101F067］
「サルコイドーシス」
- 英
- sarcoidosis
- 同
- サルコイド症、ベック病 Boeck disease、ベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoid、ベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann、血管類狼瘡 angio-lupoide
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
- 原因不明の全身性疾患
病因
- P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため？
- HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)
疫学
- 若年と中年に好発。
- 北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か？
病型
- ヘールフォルト症候群 Heefordt症候群：ぶどう膜炎・耳下腺腫脹・顔面神経麻痺が主徴。微熱を伴って発症。
- ロフグレン症候群 Lofgren症候群：結節性紅斑、BHL、関節痛の三徴候を伴う。急性で白人女性に多い。
病理
- 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫
- サルコイド肉芽腫
- 類上皮細胞
- 巨細胞：ラングハンス型巨細胞、異物型巨細胞
- asteroid bodyやSchaumann bodyを含むことがある → サルコイドーシスに特異的ではない(結核、らい病、foreign-body reaction, necrobiotic xanthogranuloma)
- 皮膚
- 真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
- 皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。
症候
- 無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。
- 肺病変 ：両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL)：胸部X線所見の割には無症状。
- 眼病変 ：両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
- 心病変 ：心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
- 皮膚病変：2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。
- 内分泌異常：高ACE活性、高カルシウム血症
- その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)
病変部位の頻度
- 肺（縦隔・肺門リンパ節，肺）95％以上
- 眼（ぶどう膜，網膜，硝子体）30-40％
- 皮膚5-10％
- 表在リンパ節腫脹のみられることがあり，時に心臓病変がみられる。
- YN I-112
- 初発症状：眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹
検査
- 血算
- リンパ球：減少 (T細胞の減少によるらしい)
- 血液生化学
- カルシウム：上昇(日本人には稀)
- ビタミンD3：上昇(日本人には稀)
- 副甲状腺ホルモン関連蛋白(PTHrP)：上昇(日本人には稀)
- ガンマグロブリン：上昇
- アンジオテンシン転換酵素：上昇
- 血清リゾチーム活性：上昇 ← 単球の崩壊
- 可溶性インターロイキン2レセプター(sIL-2R)：上昇することがある
- 血清免疫学的検査：
- ツベルクリン反応：70%の症例で陰性化 or 減弱
- 生検：病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影
- 分類(I～III型)：(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。
- 胸部CT：縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
- ガリウムシンチグラム(67Ga)：病変部に集積。
- テクネシウムシンチグラム(99mTc)：病変部に欠損像
- タリウムシンチグラム(201Tl)：灌流欠損像
- PET：高集積
- 気管支鏡検査：気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
- 気管支肺胞洗浄
- 細胞数増加
- リンパ球増加
- CD4/CD8比：高値 (喫煙者でも上昇しうる) → 液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか？
- 皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検：非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明
診断
- 胸部X線像
- 臨床症状
- 組織生検像
診断基準
- 参考1
- 基準
- 組織診断群(確実) ：1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり，1－(3)が陽性。
- 臨床診断群(ほぼ確実)：1-(2)①，②のいずれかの臨床所見があり，1－(2)③の(a)（ツベリクリン反応）又は(c)（血清ACE）を含む3 項目以上陽性。
- 除外規定
- 1 主要事項
- (1) 臨床症状：呼吸器症状（咳・息切れ），眼症状（霧視），皮膚症状（丘疹）など。
- (2) 臨床所見・検査所見
- ① 胸郭内病変
- (a) 胸部X 線・CT 所見（両側肺門リンパ節腫脹，びまん性陰影，血管・胸膜の変化など）
- (b) 肺機能所見（％VC・DLco・PaO2 の低下）
- (c) 気管支鏡所見（粘膜下血管のnetwork formation，結節など）
- (d) 気管支肺胞洗浄液所見※1（総細胞数・リンパ球の増加，CD4／8 上昇）
- (e) 胸腔鏡所見（結節，肥厚，胸水など）
- ② 胸郭外病変
- (a) 眼病変（前部ぶどう膜炎，隅角結節，網膜血管周囲炎など） → 眼サルコイドーシス
- (b) 皮膚病変（結節，局面，びまん性浸潤，皮下結節，瘢痕浸潤）
- (c) 表在リンパ節病変（無痛性腫脹）
- (d) 心病変（伝導障害，期外収縮，心筋障害など） → 心サルコイドーシス
- (e) 唾液腺病変（耳下腺腫脹，角結膜乾燥，涙腺病変など）
- (f) 神経系病変（脳神経，中枢神経障害など）
- (g) 肝病変（黄疸，肝機能上昇，結節など）
- (h) 骨病変（手足短骨の骨梁脱落など）
- (i) 脾病変（腫脹など）
- (j) 筋病変（腫瘤，筋力低下，萎縮など）
- (k) 腎病変（持続性蛋白尿，高カルシウム血症，結石など）
- (l) 胃病変（胃壁肥厚，ポリープなど）
- ③ 検査所見
- (a) ツベルクリン反応陰性
- (b) γグロブリン上昇
- (c) 血清ACE 上昇
- (d) 血清リゾチーム上昇
- (e) 67Ga 集積像陽性（リンパ節，肺など）
- (f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加，CD4／8 上昇
- (3) 病理組織学的所見
- 類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位（リンパ節，経気管支肺生検，気管支壁，皮膚，肝，筋肉，心筋，結膜など）。クベイム反応も参考になる
治療
- stage0やⅠ(BHL)では経過観察
- stageⅡ(BHL＋肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では
- 1ステロイド(8割) 2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)
予後
- 70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
- 死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。
参考
- 1. サルコイドーシス - 難病情報センター
- 2. 認定基準 - 難病情報センター
- 3. 日本サルコイドーシス学会
「塵肺症」
塵肺の画像所見 RNT.140
| 原因物質 | 画像所見 | |
| 珪肺 | 珪酸(SiO2) | 上肺野に優位な陰影 粒状陰影 不整型陰影(線状、網状、蜂巣状) 結節陰影 肺門リンパ節腫大(貝殻状石灰化20%) |
| 石綿肺 | 石綿 | 下肺野に優位な線状・蜂窩状陰影 胸膜・横隔膜の肥厚斑、石灰化 胸膜中皮腫、末梢肺癌の合併が多い |
| ベリリウム肺 | ベリリウム | サルコイドーシス類似 微細粒状陰影 肺門リンパ節腫大 |
参考
- 塵肺の診断
「アンジオテンシン変換酵素」
- 英
- angiotensin converting enzyme angiotensin-converting enzyme ACE
- 同
- キニナーゼII kininase II、アンジオテンシン転換酵素、CD143、 peptidyl dipeptidase A、ジペプチジルカルボキシペプチダーゼ dipeptidyl carboxypeptidase
- 関
- アンジオテンシン
概念
- 肺の血管内皮細胞に局在 (SPC.102)
- 血中やその他の組織にも存在するが、肺で活性が強い (SPC.102)
- 実体は、dipeptidyl dipeptidaseのconverting enzyme (SPC.102)
検査
判別
「ベリリウム中毒」
- 暴露経路：経皮、経口、経気道
- 症状
- 急性
- 皮膚：接触皮膚炎(掻痒、潰瘍)
- 気道：(ガス、ヒューム、粉塵の吸入)気管支炎、肺炎、肺水腫
- 慢性
- ベリリウム肺：暴露を受けて数ヶ月から10数年の経過で肺に肉芽腫性病変を生じ肺線維症を来す。肺性心(また、これによる心不全)を来す。
- ベリリウムは全身に分布し肉芽腫を形成する。
「ベリリウム症」
- 英
- beryllium disease, berylliosis
- 同
- ベリリウム肺 pulmonary berylliosis、ベリリウム肺炎 beryllium pneumonia
「慢性ベリリウム肺」
「ベリリウム肺症」
- 英
- berylliosis
- 関
- ベリリウム症
「肺」
- 図：M.78 N.204(肺のリンパ系),197(肺区域)
解剖
- 重量：右：500g, 左：400g
- 葉：右3葉、左2葉
- 右上葉、右中葉、右下葉、左上葉、左下葉
発生
- L.247
- NGY.283
- 妊娠16週頃：気管、気管支が分岐し腺状構造をなす(腺状期)
- 妊娠16-24週頃：管状構造を形成し、毛細血管が上皮に接触する。(管状期)
- 以降、肺胞上皮が二種類に分化し、肺胞が形成される。 肺表面活性物質
- 妊娠28週頃：毛細血管が肺胞腔に露出
機能
- 呼吸
肺の構造
- SSUR.323
| 区分 | 気管支腺 | 軟骨 | 平滑筋 | 弾力線維 | ||
| 気管 | ２＋ | ３＋ | ２＋ | ４＋ | ||
| 葉気管支 | ２＋ | ３＋ | ３＋ | ３＋ | ||
| 区域-小気管支 | ２＋ | ２＋ | ３＋ | ３＋ | ||
| 肺小葉 | 細-終末気管支 | － | － | ３＋ | ３＋ | |
| 肺胞道 | 呼吸細気管支 | － | － | － | ＋ | |
| 肺細葉 | － | － | － | ＋ | ||
| 肺胞/肺胞嚢 | － | － | － | ２＋ | ||
臨床関連
- 肺の打診 (M.72)
胸部X線解剖
- 右第１弓：上大静脈
- 右第２弓：右心房
- 左第１弓：大動脈弓
- 左第２弓：肺動脈幹
- 左第３弓：左心房(左心耳)
- 左第４弓：左心室
シルエットサイン
- 右第2弓：(陽性)[上葉]内側中葉区(S5)、[下葉]内側肺底区(S7)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)？？？、後肺底区(S10)？？？？ → 陰性だったら背面の区域、つまりS6,S10と考えて良いのではないだろうか？
- 左第4弓：(陽性)[上葉]上舌区(S4)、下舌区(S5)、[下葉]前内側肺底区(S7+8)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)？？？、後肺底区(S10)？？？ → 同様にS6,S10と考えて良いのでは？
肺のリンパ節
肺区域
- 左肺は心臓があるために、右とは異なる形状・肺区域を有する。
- S1とS2はまとめてS1+2と呼ばれる
- S7とS8はまとめてS7+8あるいはS8と呼ばれる ← 心臓が左胸腔に全内側に突出しているからと考える
- 背側にある区域は２・６・１０と覚えよ
臨床関連
- 分葉異常：奇静脈の走行異常による右上葉の奇静脈葉が最も多い(QB.I-295)