UpToDate Contents
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- 1. 過敏性肺臓炎（外因性アレルギー性肺胞炎）の診断 diagnosis of hypersensitivity pneumonitis extrinsic allergic alveolitis
- 2. 過敏性肺臓炎（外因性アレルギー性肺胞炎）の治療および予後 treatment and prognosis of hypersensitivity pneumonitis extrinsic allergic alveolitis
- 3. 過敏性肺臓炎（外因性アレルギー性肺胞炎）の分類および臨床症状 classification and clinical manifestations of hypersensitivity pneumonitis extrinsic allergic alveolitis
- 4. 過敏性肺臓炎（外因性アレルギー性肺胞炎）の疫学および原因 epidemiology and causes of hypersensitivity pneumonitis extrinsic allergic alveolitis
- 5. 非特異的間質性肺炎 nonspecific interstitial pneumonia
Japanese Journal
- 過敏性肺炎の免疫学的検査 (間質性肺炎と臨床検査)
- 宮崎 泰成,須原 宏造,稲瀬 直彦
- 臨床検査 56(9), 990-996, 2012-09
- NAID 40019412952
- 薬剤性肺炎と過敏性肺炎 (間質性肺炎と臨床検査)
- 土肥 畝
- 臨床検査 56(9), 945-951, 2012-09
- NAID 40019412764
Related Links
- 夏型過敏性肺炎とは、カビによる肺の病気. 夏型過敏性肺炎とは、トリコスポロン・ クタネウムという真菌（カビ）の胞子で咳などが起こる肺炎. 夏型過敏性肺炎と呼ばれる のは、日本では梅雨以後の高温多湿の季節に起こることが多いからです。 夏型過敏性 肺炎 ...
- 過敏性肺炎＜呼吸器の病気＞。過敏性肺炎とはどんな病気か 過敏性肺炎は、抗原の 反復吸入によって起こるアレルギー性肺炎です。急性のものと慢性のものとがあり、 急性のものでは原因抗原から離れることにより回復しますが、慢性になると病変と症 goo ...
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| 国試過去問 | 「108I044」「110I054」「107D027」「105E056」「110H024」「109B046」「101A015」「108F011」「106I033」「106I037」「103I006」「102E025」「103D010」「105D002」 |
| リンク元 | 「過敏性肺臓炎」「サルコイドーシス」「呼吸困難」「聴診」「HP」 |
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| 関連記事 | 「肺炎」「過敏性」「過敏」「炎」 |
「108I044」
- 52歳の男性。持続する喘鳴、手足のしびれ感および発熱を主訴に来院した。 2年前から喘鳴が出現し、気管支喘息と診断され自宅近くの診療所で治療を継続している。 3か月前から四肢のしびれ感が出現した。四肢のしびれ感が増強するとともに2週前から発熱を繰り返すようになったため紹介入院となった。喫煙歴はない。ペットは飼育していない。粉塵吸入歴はない。体温 38.6 ℃。脈拍 112/分、整。血圧140/90 mmHg。呼吸数 24/分。四肢末に軽度の表在・深部感覚の低下を認める。尿所見：蛋白 (-)、糖 (-)、ケトン体 (-)、潜血 (-)、沈渣に白血球を認めない。血液所見：赤血球 488万、 Hb 14.1 g/dl、Ht 42%、白血球 17,600(桿状核好中球 2%、分葉核好中球 53%、好酸球 30%、好塩基球 1%、単球 1%、リンパ球 13% )、血小板 28万。血液生化学所見：総蛋白 6.7 g/dl、アルブミン 3.9 g/dl、クレアチニン0.7 mg/dl、Na 139 mEq/l、K 4.2 mEq/l、Cl 101 mEq/l。免疫血清学所見： CRP 12 mg/dl、 β-D-グルカン 3.3 pg/ml(基準 10以下 )、抗好中球細胞質抗体 PR3-ANCA 10 EU/ml未満 (基準 10未満 )、 MPO-ANCA 90 EU/ml(基準 20未満 )、 IgE 2,180 IU/ml(基準250未満 )。動脈血ガス分析 (鼻カニューラ 3 l/分酸素投与下 )： pH 7.37、PaCO2 45-Torr、PaO2 65 Torr、HCO3 25 mEq/l。胸部エックス線写真 (別冊 No.12Ａ)と肺野条件の胸部単純 CT(別冊 No.12Ｂ)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108I043］←［国試_108］→［108I045］
「110I054」
- 65歳の女性。繰り返す発熱、咳嗽および呼吸困難のため入院中である。10日前に発熱、咳嗽および呼吸困難のため来院した。胸部エックス線写真で全肺野に陰影が認められたため、ニューキノロン系薬を処方された。治療開始後1週間経過したが症状が増悪したため入院となった。入院後、血液培養や喀痰培養から原因菌は検出されなかった。ペニシリン系抗菌薬を投与され、5日後には症状および胸部エックス線写真の所見が改善したため退院となった。しかし、帰宅した翌日に発熱、咳嗽および呼吸困難が再発し、再度入院となった。喫煙歴はない。再入院時、意識は清明。身長 153cm、体重 53kg。体温 38.0℃。脈拍 84/分、整。血圧 120/70mmHg。呼吸数 28/分。SpO2 88%(room air)。頸静脈の怒張を認めない。心音に異常を認めない。呼吸音は背部にfine cracklesを聴取する。下腿に浮腫を認めない。血液所見：赤血球 486万、Hb 13.9g/dL、Ht 41%、白血球 9,800(桿状核好中球 9%、分葉核好中球 53%、好酸球1%、好塩基球1%、単球5%、リンパ球 31%)、血小板 26万。血液生化学所見：LD 280IU/L(基準 176～353)、尿素窒素 9.6mg/dL、クレアチニン 0.6mg/dL。CRP 4.5mg/dL。動脈血ガス分析(room air)：pH 7.48、PaCO2 35Torr、PaO2 60Torr、HCO3- 25mEq/L。再入院時の胸部エックス線写真(別冊No. 17Ａ)と胸部CT(別冊No. 17Ｂ)とを別に示す。
- 可能性の高い疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［110I053］←［国試_110］→［110I055］
「107D027」
- 53歳の女性。血痰を主訴に来院した。半年前から咳嗽と喀痰とを自覚していたがそのままにしていた。2週前から血痰があった。発熱はない。毎年の健康診断時に胸部エックス線写真で異常を指摘されていたが、変化を認めないため治療は受けていなかった。身長150cm、体重37kg。体温36.8℃。脈拍68/分、整。血圧112/66mmHg。呼吸数16/分。SpO2 96%(room air)。右前胸部にcoarse cracklesを聴取する。喀痰検査：Ziehl-Neelsen染色でGaffky3号。血液所見：赤血球356万、Hb 12.1g/dl、Ht 32%、白血球5,700(桿状核好中球15%、分葉核好中球45%、好酸球1%、単球14%、リンパ球25%)、血小板22万。CRP 1.0mg/dl。結核菌特異的全血インターフェロンγ遊離測定法(IGRA)は陰性。胸部エックス線写真で気管支拡張所見を認めるが、1年前の健康診断時の所見と変化を認めない。肺野条件の胸部単純CT(別冊No.8)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 粟粒結核
- b 過敏性肺炎
- c 非結核性抗酸菌症
- d マイコプラズマ肺炎
- e びまん性汎細気管支炎
※国試ナビ4※ ［107D026］←［国試_107］→［107D028］
「105E056」
- 65歳の男性。健康診断のために来院した。半年前から労作時に息苦しさを感じるようになったが、加齢によるものと思いそのままにしていた。3年前の健康診断で胸部エックス線写真に経過観察が必要な陰影を指摘されたが、今回まで受診しなかった。喫煙は30本/日を40年間。20歳から55歳まで工場でボイラーの点検保守を行っていた。家族歴に特記すべきことはない。身長170cm、体重64kg。体温36.4℃。呼吸数16/分。脈拍64/分、整。血圧122/78mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。肺機能検査所見:%VC7 8%、FEV1.0% 75%。今回の胸部エックス線写真(別冊No.7)を別に示す。
- この病態の原因に関連し、注意すべき疾患はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［105E055］←［国試_105］→［105E057］
「110H024」
- 32歳の女性。咳嗽と夜間の呼吸困難とを主訴に来院した。3か月前から夜間主体の咳嗽が出現し、夜間の呼吸困難も伴うようになったため、昼間に来院した。冷気の吸入や線香の煙によっても咳が誘発される。喫煙歴はない。意識は清明。体温36.5℃。脈拍 76/分、整。血圧 116/68mmHg。呼吸 数14/分。SpO2 97%(room air)。心音に異常を認めない。呼吸音は呼気終末にwheezesを聴取する。血液所見：赤血球 395万、Hb 13.6g/dL、Ht 42%、白血球 4,800(好中球 63%、好酸球 15%、単球 5%、リンパ球 16%)、血小板 18万。IgE 280IU/mL(基準 250未満)。CRP 0.1mg/dL。胸部エックス線写真で異常を認めない。
- 最も考えられる疾患はどれか。
- a 気管支喘息
- b 過敏性肺炎
- c 肺血栓塞栓症
- d 副鼻腔気管支症候群
- e びまん性汎細気管支炎
※国試ナビ4※ ［110H023］←［国試_110］→［110H025］
「109B046」
- 70歳の女性。咳嗽、喀痰および息切れを主訴に来院した。6年前から咳嗽と喀痰とを自覚していた。1年前から坂道や階段を昇るときに呼吸困難を感じるようになり、風邪をひくと喘鳴が出現することがあった。1か月前から100m歩くと息切れを自覚し休むようになったため受診した。喫煙は20本/日を45年間。身長 153cm、体重 42kg。脈拍 88/分、整。血圧 134/84mmHg。呼吸数 24/分。頸部の胸鎖乳突筋が肥大し、吸気時に肋間や鎖骨上窩の陥入がみられる。呼気は延長し、聴診では呼吸音の減弱がみられるが副雑音は聴取しない。
- 最も考えられる疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［109B045］←［国試_109］→［109B047］
「101A015」
- 75歳の男性。数日前から進行する呼吸困難を主訴に来院した。3年前、健康診断の胸部エックス線写真で線様網状影を指摘された。以後年1回、胸部CT、呼吸機能検査および血液検査で経過観察中であった。喫煙25本/日を50年間。意識は清明。脈拍92/分、整。血圧136/70mmHg。血液所見:赤血球480万、白血球8,900。スパイロメトリ:%VC68%、FEV1.0% 82%。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH7.42、PaO2 54Torr、PaCO2 36Torr。胸部単純CTを以下に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［101A014］←［国試_101］→［101A016］
「108F011」
※国試ナビ4※ ［108F010］←［国試_108］→［108F012］
「106I033」
※国試ナビ4※ ［106I032］←［国試_106］→［106I034］
「106I037」
- 気胸の合併に注意すべきなのはどれか。 2つ選べ。
- a 肺分画症
- b 過敏性肺炎
- c Marfan症候群
- d 肺リンパ脈管筋腫症
- e アレルギー性肉芽腫性血管炎
※国試ナビ4※ ［106I036］←［国試_106］→［106I038］
「103I006」
- 胸部エックス線写真でKerley線が見られるのはどれか。2つ選べ。
- a. 肺水腫
- b. 過敏性肺炎
- c. 肺血栓塞栓症
- d. 癌性リンパ管症
- e. びまん性汎細気管支炎
※国試ナビ4※ ［103I005］←［国試_103］→［103I007］
「102E025」
- 補体が関与しないのはどれか。
- a. 過敏性肺炎
- b. 気管支喘息
- c. 自己免疫性溶血性貧血
- d. 全身性エリテマトーデス
- e. 特発性血小板減少性紫斑病
※国試ナビ4※ ［102E024］←［国試_102］→［102E026］
「103D010」
- 気胸を合併しやすいのはどれか。
- a. 肺分画症
- b. 肺胞蛋白症
- c. 過敏性肺炎
- d. 肺リンパ脈管筋腫症
- e. アレルギー性肉芽腫性血管炎
※国試ナビ4※ ［103D009］←［国試_103］→［103D011］
「105D002」
- 気胸を合併しやすいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105D001］←［国試_105］→［105D003］
「過敏性肺臓炎」
- pneumonitis
- 英
- hypersensitivity pneumonitis, HP
- 同
- 過敏性肺炎、外因性アレルギー性肺胞炎 extrinsic allergic alveolitis
- 関
- セコイア症、夏型過敏性肺炎
概念
- 種々の有機性粉塵を感受性のあるヒトが反復吸入した結果、粉塵中の抗原成分によって惹起される呼吸困難、発熱などをきたす疾患群。
- 非乾酪性の類上皮細胞性肉芽腫の形成を伴う間質性肺炎である。
- 肺の炎症性疾患であり、肺胞壁や終末の気道も侵される。
- 本態はIII型アレルギーおよびIV型アレルギー(慢性期。Th1サイトカインによる肉芽腫形成)である。
- 外因性アレルギー性胞隔炎extrinsic allergic alveolitisとも呼ばれる。
病型
- 急性
- 亜急性
- 慢性
病因
- 抗原に感作された人に対する抗原の再暴露により生じる
- 抗原は種々ある。
病因による分類
- 夏型過敏性肺臓炎
- 加湿器肺
- 空調病
- 農夫肺
- 砂糖キビ肺症
- 鳥飼病
- ハト飼病
- 木屑病
- 草屋病
- キノコ栽培者肺病
- 毛皮商人肺
- コーヒー労働者肺症
- チーズ洗い病
- 楓皮病
- コルク肺
- 麦芽労働者肺
- 痘苗病
- 養蚕従事者肺
- たたみ職人肺
- 空洞病
- 加湿器肺
疫学
- IMD
- 夏型過敏性肺炎：80%。屋内のカビ。日本では8-9月に多い。
- 農夫肺：8.1%。干草中の真菌。
- 換気装置肺炎：4.3%
- 鳥飼病：4.1%
病態
- IMD
III型アレルギーの関与
- 抗原曝露後約4-6時間で発症。抗原除去により6-8時間後に自然消退。
- 皮内反応：アルサス型
- BALF・血清中に抗原特異的IgG・IgAの出現
- 急性期のBALFには好中球が増加
IV型アレルギーの関与
- 肺生検において、肉芽腫形成。間質性肺炎(マクロファージ・リンパ球の浸潤)。
- BALFにおいて、リンパ球の増加がみられる
病理
- 病理組織学的には、肺胞壁のリンパ球を主体とした細胞浸潤、肺胞壁とそれに隣接した細気管支領域にみられる類上皮細胞肉芽腫病変が主要所見である。 → 肉芽腫性間質性肺炎
身体所見
- 両側の下肺野？に捻髪音。
- 慢性型：ばち指
症状
- HIM.1607
- 急性型：(抗原暴露後6-8時間より)咳、発熱、悪寒、全身倦怠感、呼吸困難
- 亜急性型：(数週間かけて潜行性に発症)咳、呼吸困難－(次第に悪化)→チアノーゼ、重度の呼吸困難。急性型の病型で、抗原が除去されない場合に亜急性に移行することがある。急性・亜急性型はいずれも抗原除去により数日～数週間～数ヶ月の経過で症状が消失。
- 慢性型：臨床的に肺線維症と区別できない。不可逆的。
検査
- IMD. YN.I-111
- 原因抗原を確定するために血清中の沈降抗体の証明や、気管支肺胞洗浄液リンパ球の抗原刺激試験が必要
- 好酸球は不変、補体不変
- 免疫血清学的検査：沈降抗体の検出/リンパ球幼若化反応陽性(Trichosporon asahii, Trichosporon mucoides)
- 動脈血液ガス検査：PaO2低下
- ツベルクリン反応：陰性化
- 肺機能検査：拘束性肺障害、一酸化炭素拡散能低下
- 胸部単純X線：
- 急性・亜急性型：(間質性肺炎の像)両側中下肺野を中心にびまん性にすりガラス様陰影や小粒状陰影
- 慢性型：(肺線維症の像)肺の萎縮、線状影や輪状影。20-30%の症例で上肺野優位。
- 胸部CT：
- 急性・亜急性型：肺野濃度の上昇、2-4mm大の境界不鮮明な小円形の粒状影が小葉中心性にびまん性に認められる。
- 慢性型：辺縁不整な線状影、輪状影
- BALF：抗原曝露後24時間以内には多核白血球、以降はリンパ球の増加が認められる。
- 経気管支肺生検(TBLB)：
- 急性型：非乾酪性類上皮性肉芽腫、胞隔炎(リンパ球・マクロファージ)。肺胞内のMasson体
- 慢性型：肉芽腫病変は稀。
- 吸入誘発試験：抗原の吸入により咳・呼吸困難を認め、検査上、炎症所見、低酸素血症が認められる。急性・亜急性型で有用。
診断基準
急性過敏性肺炎
- (参考1)
- a. 臨床像
- 臨床症状・所見1) ～4) のうちいずれか2つ以上と、検査所見1) ～4) のうち1) を含む2つ以上の項目を同時に満足するもの
- 1. 臨床症状・所見
- 1) せき、2) 息切れ 3) 発熱、4) 捻髪音ないし小水疱性ラ音
- 2. 検査所見
- 1) 胸部Ｘ線像にてびまん性散布性粒状陰影(またはスリガラス状)
- 2) 拘束性換気能障害
- 3) 血沈値亢進、好中球増多、CRP陽性のいずれか一つ)
- 4) 低酸素血症(安静時あるいは運動後)
- b. 発症環境
- 1) ～6) のうちいずれか1つを満足するもの
- 1) 夏型過敏性肺炎は夏期(5～10月) に、高温多湿の住宅で起こる
- 2) 鳥飼病は鳥の飼育や羽毛と関連して起こる
- 3) 農夫肺は黴びた枯れ草の取り扱いと関連して起こる
- 4) 空調肺、加湿器肺はこれらの機器の使用と関連して起こる
- 5) 有機塵挨抗原に曝露される環境での生活歴
- 6) 特定の化学物質と関連して起こる
- 注：症状は抗原暴露4～8時間して起こることが多く、環境から離れると自然に軽快する。
- c. 免疫学的所見
- 1) ～3) のうち1つ以上を満足するもの
- 1) 抗原に対する特異抗体陽性(血清あるもいはBAL*1液中)
- 2) 特異抗原によるリンパ球増殖反応陽性(末梢瓜あるいはBALリンパ球)
- 3) BAL所見(リンパ球↑、Tリンパ球↑) *2
- d. 吸入誘発
- 1) ～2) のうち1つ以上を満足するもの
- 1) 特異抗原吸入にまる臨床像の再現
- 2) 環境暴露による臨床像の再現
- e. 病理学的所見
- 1) ～3) のうちいずれか2つ以上を満足するもの
- 1) 肉芽腫形成、2) 胞隔炎、3) Masson体
診断
- 確実：a、b、dまたはa、b、c、eを満たすもの
- 強い疑い：aを含む3項目を満たすもの
- 疑い：aを含む2項目を満たすもの
- (*1)bronchoalveolar lavage(気管支肺胞洗浄)
- (*2)一般的にリンパ球比率は35％を超える。抗原回避2日以内では好中球増多を示す。
慢性過敏性肺炎
- (参考2)
- 1. 環境誘発あるいは抗原誘発試験で陽性
- 2. 組織学的の線維化が観察される
- 3. HRCTで線維化所見とhoneycombが観察される
- 4. 肺機能の拘束性障害が1年以上にわたって進行性である
- 5. 過敏性肺炎と関連した症状が6ヶ月以上続く
- 6. 当該抗原に対する抗体か、あるいはリンパ球増殖試験が陽性か、両者が陽性
- 以上1か6、および2か3、および4か5の3項目以上を満足させれば慢性過敏性肺炎と診断する
- 付記
- 1. 環境誘発試験は陰性のこともあるが、抗原誘発試験は陽性となる。この場合、症状の発現は弱くても白血球数、CRP、PaO2、DLCOなどの検査所見だけでも陽性と判定する。
- 2. 病理学的所見では肉芽腫はほとんどみられず、限局性のhoneycomb、リンパ球主体の肺隔炎とリンパ球の集族がみられる
- 3. 症状は抗原吸入を持続しても軽くなることが多い。労作時呼吸困難が主な症状である。
- 4. 抗体が陰性で抗原添加リンパ球増殖試験だけが陽性例もみられる
- 5. KL-6、SP-Dは高値
- 6. 慢性過敏性肺炎の発症環境として、カビの多い住宅や仕事場、羽毛布団使用、隣人の鳩飼育、公園・神社・駅の野鳩、野鳥の集団棲息などがある
治療
- 抗原の隔離
- 薬物療法：ステロイド(呼吸困難例)、ステロイドパスル療法(呼吸困難の重症例、急性増悪例)
- 支持療法：在宅酸素療法
予後
- 抗原から隔離されれば予後良好
予防
- 抗原からの隔離
参考
- まとめ
- 慢性過敏性肺炎
- 急性過敏性肺臓炎
国試
「サルコイドーシス」
- 英
- sarcoidosis
- 同
- サルコイド症、ベック病 Boeck disease、ベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoid、ベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann、血管類狼瘡 angio-lupoide
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
- 原因不明の全身性疾患
病因
- P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため？
- HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)
疫学
- 若年と中年に好発。
- 北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か？
病型
- ヘールフォルト症候群 Heefordt症候群：ぶどう膜炎・耳下腺腫脹・顔面神経麻痺が主徴。微熱を伴って発症。
- ロフグレン症候群 Lofgren症候群：結節性紅斑、BHL、関節痛の三徴候を伴う。急性で白人女性に多い。
病理
- 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫
- サルコイド肉芽腫
- 類上皮細胞
- 巨細胞：ラングハンス型巨細胞、異物型巨細胞
- asteroid bodyやSchaumann bodyを含むことがある → サルコイドーシスに特異的ではない(結核、らい病、foreign-body reaction, necrobiotic xanthogranuloma)
- 皮膚
- 真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
- 皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。
症候
- 無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。
- 肺病変 ：両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL)：胸部X線所見の割には無症状。
- 眼病変 ：両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
- 心病変 ：心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
- 皮膚病変：2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。
- 内分泌異常：高ACE活性、高カルシウム血症
- その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)
病変部位の頻度
- 肺（縦隔・肺門リンパ節，肺）95％以上
- 眼（ぶどう膜，網膜，硝子体）30-40％
- 皮膚5-10％
- 表在リンパ節腫脹のみられることがあり，時に心臓病変がみられる。
- YN I-112
- 初発症状：眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹
検査
- 血算
- リンパ球：減少 (T細胞の減少によるらしい)
- 血液生化学
- カルシウム：上昇(日本人には稀)
- ビタミンD3：上昇(日本人には稀)
- 副甲状腺ホルモン関連蛋白(PTHrP)：上昇(日本人には稀)
- ガンマグロブリン：上昇
- アンジオテンシン転換酵素：上昇
- 血清リゾチーム活性：上昇 ← 単球の崩壊
- 可溶性インターロイキン2レセプター(sIL-2R)：上昇することがある
- 血清免疫学的検査：
- ツベルクリン反応：70%の症例で陰性化 or 減弱
- 生検：病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影
- 分類(I～III型)：(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。
- 胸部CT：縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
- ガリウムシンチグラム(67Ga)：病変部に集積。
- テクネシウムシンチグラム(99mTc)：病変部に欠損像
- タリウムシンチグラム(201Tl)：灌流欠損像
- PET：高集積
- 気管支鏡検査：気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
- 気管支肺胞洗浄
- 細胞数増加
- リンパ球増加
- CD4/CD8比：高値 (喫煙者でも上昇しうる) → 液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか？
- 皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検：非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明
診断
- 胸部X線像
- 臨床症状
- 組織生検像
診断基準
- 参考1
- 基準
- 組織診断群(確実) ：1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり，1－(3)が陽性。
- 臨床診断群(ほぼ確実)：1-(2)①，②のいずれかの臨床所見があり，1－(2)③の(a)（ツベリクリン反応）又は(c)（血清ACE）を含む3 項目以上陽性。
- 除外規定
- 1 主要事項
- (1) 臨床症状：呼吸器症状（咳・息切れ），眼症状（霧視），皮膚症状（丘疹）など。
- (2) 臨床所見・検査所見
- ① 胸郭内病変
- (a) 胸部X 線・CT 所見（両側肺門リンパ節腫脹，びまん性陰影，血管・胸膜の変化など）
- (b) 肺機能所見（％VC・DLco・PaO2 の低下）
- (c) 気管支鏡所見（粘膜下血管のnetwork formation，結節など）
- (d) 気管支肺胞洗浄液所見※1（総細胞数・リンパ球の増加，CD4／8 上昇）
- (e) 胸腔鏡所見（結節，肥厚，胸水など）
- ② 胸郭外病変
- (a) 眼病変（前部ぶどう膜炎，隅角結節，網膜血管周囲炎など） → 眼サルコイドーシス
- (b) 皮膚病変（結節，局面，びまん性浸潤，皮下結節，瘢痕浸潤）
- (c) 表在リンパ節病変（無痛性腫脹）
- (d) 心病変（伝導障害，期外収縮，心筋障害など） → 心サルコイドーシス
- (e) 唾液腺病変（耳下腺腫脹，角結膜乾燥，涙腺病変など）
- (f) 神経系病変（脳神経，中枢神経障害など）
- (g) 肝病変（黄疸，肝機能上昇，結節など）
- (h) 骨病変（手足短骨の骨梁脱落など）
- (i) 脾病変（腫脹など）
- (j) 筋病変（腫瘤，筋力低下，萎縮など）
- (k) 腎病変（持続性蛋白尿，高カルシウム血症，結石など）
- (l) 胃病変（胃壁肥厚，ポリープなど）
- ③ 検査所見
- (a) ツベルクリン反応陰性
- (b) γグロブリン上昇
- (c) 血清ACE 上昇
- (d) 血清リゾチーム上昇
- (e) 67Ga 集積像陽性（リンパ節，肺など）
- (f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加，CD4／8 上昇
- (3) 病理組織学的所見
- 類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位（リンパ節，経気管支肺生検，気管支壁，皮膚，肝，筋肉，心筋，結膜など）。クベイム反応も参考になる
治療
- stage0やⅠ(BHL)では経過観察
- stageⅡ(BHL＋肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では
- 1ステロイド(8割) 2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)
予後
- 70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
- 死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。
参考
- 1. サルコイドーシス - 難病情報センター
- 2. 認定基準 - 難病情報センター
- 3. 日本サルコイドーシス学会
「呼吸困難」
- 研修医のための小児救急ABC 呼吸困難と呼吸不全
概念
- 息が苦しいという自覚症状。呼吸時の不快な感覚である。呼吸苦とも記載されることがあるが、呼吸困難とする。息切れも同義とされている。
- 呼吸困難という自覚症状があるにもかかわらず、必ずしも呼吸不全という客観的な病態に陥っていないことがあるので注意。
原因疾患
| 慢性呼吸困難 | 急性呼吸困難 | ||
| 呼吸器疾患 | 閉塞性障害 | 慢性閉塞性肺疾患 肺リンパ脈管筋腫症 びまん性汎細気管支炎 気管支拡張症 |
気管支喘息発作 アナフィラキシー 上気道閉塞 気道内異物 肺炎・細気管支炎 慢性呼吸器疾患の急性増悪 緊張性気胸 |
| 拘束性障害 | 肺線維症 間質性肺炎 | ||
| 混合性障害 | 塵肺 | ||
| 循環器疾患 | 肺高血圧症 慢性心不全 狭心症 |
急性冠症候群 急性心不全 非心原性肺水腫 致死性不整脈 肺血栓塞栓症 慢性呼吸器疾患に伴う右心不全 | |
| 血液疾患 | 貧血 | 急性出血 | |
| 神経筋疾患 | 重症筋無力症 ギラン・バレー症候群 筋萎縮性側索硬化症 進行性筋ジストロフィー |
||
| 代謝疾患 | 甲状腺機能亢進症 | 糖尿病性ケトアシドーシス 尿毒症性アシドーシス | |
| 腎疾患 | 腎性貧血 | 糖尿病腎症に伴う肺水腫 急速進行性糸球体腎炎の肺障害 | |
| 中枢神経系疾患 | 脳炎 脳腫瘍 髄膜炎 |
||
| 精神神経系疾患 | 過換気症候群 神経症性障害 心身症 | ||
鑑別診断
IMD
| 呼吸困難の原因となる病態・疾患 | ||
| 呼吸困難の機序 | 原因 | 病態.疾患 |
| ①換気(労作)の増加 | 低酸素血症 (hypoxemia) | チアノーゼをきたすCHD：Fallot四徴症など 高山病 肺動静脈瘻 肺実質病変：肺炎、腫瘍など 無気肺 肺塞栓症 新生児呼吸窮迫症候群 |
| 高炭酸ガス血症 | 閉塞性肺機能障害、肺胞低換気(「②換気能力の低下」参照) | |
| アシドーシス(anaerobic and metabolic acidosis) | 心疾患：肺動脈弁狭窄症、MSによる心拍出量の低下 重症貧血 妊娠 腎不全 糖尿病 | |
| 発熱 | 感染症など | |
| ②換気能力の低下 | 閉塞性肺機能障害 | 気道の閉塞：喉頭炎、声帯麻痺、異物など 閉塞性肺疾患：慢性気管支炎、慢性肺気腫、気管支喘息、DPB |
| 拘束性肺機能障害 | 肺高血圧症：左心不全、MS 肺切除 胸水の貯留 気胸 腫瘍、肺炎 食道裂孔ヘル二ア 胸郭成形、脊柱後弯・脊柱側弯、強直性脊椎炎 間質性肺炎(特発性、続発性) 塵肺、過敏性肺炎、サルコイドーシス、BO 反復性誤嚥性肺炎 Langerhans肉芽腫症 | |
| 肺胞低換気 | 神経・筋機能不全：ポリオ、多発性神経障害、MG、筋ジストロフィー 低K血症など | |
| ③心因性呼吸困難 | 不安、抑うつ、医原性 | 過換気症候群 |
| CHD：先天性心疾患、MS：僧帽弁狭窄症、DPB：びまん性汎細気管支炎、BO：閉塞性細気管支炎、MG：重症筋無力症 | ||
胸痛と呼吸困難
- 参考1
- 気胸、肺炎、胸膜炎、慢性閉塞性肺疾患、慢性閉塞性肺疾患の悪化、肺癌などの肺疾患、心不全
参考
- 1. 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン（2009年改訂版）
「聴診」
- 頚部：総頚動脈、甲状腺
- 胸部：肺、心臓
- 腹部：腸蠕動音、大動脈雑音
- 下肢：大腿動脈雑音
肺音の聴診
| 連続性 | ～ | 吸気時 | strider | 気道狭窄音 | 気道狭窄音 | |||
| 連続性 | 低調整 | 呼気時 | rhonchi | ≦200Hz | ＞250ms | COPD、気管支喘息、気管支拡張症、びまん性汎細気管支炎 | ||
| 連続性 | 高調性 | 呼気時 | wheeze | ≧400Hz | ＞250ms | 気管壁がフラッタリングすることで発生 | COPD、気管支喘息、気管支拡張症、びまん性汎細気管支炎。気管支喘息では複数の様々な音声が発生し、random polyphonic wheezes | |
| 連続性/断続性 | 高調性 | 吸気時 | squawk | ≦100ms | 吸気により細い気管支が再開放する時に、気管支壁が短時間共振し発生 | 間質性肺炎、肺線維症、びまん性汎細気管支炎、過敏性肺臓炎、ウェゲナー肉芽腫症、気管支拡張症、石綿肺 | ||
| 断続性 | 低調整 | 吸気時 | coarse crackle | early inspiratory crackle | 250-500Hz | 10～25ms | 太い気道内の分泌液の膜の前後に、吸気時の圧較差が生じ、それが破れるときに発生。個々の音はfine crackleより長め | 気管支拡張症、COPD、びまん性汎細気管支炎、進行した肺水腫 |
| 断続性 | 高調性 | 吸気時 | fine crackle | late inspiratory crackle | 500～1000Hz | ≦5ms | 呼気時に閉塞した末梢気道が吸気時に再開放されるときに発生 | 特発性間質性肺炎、特発性肺線維症、石綿肺、過敏性肺炎、肺水腫初期 |
- 腹部
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=yiVbKc4-CH0</youtube> <youtube>http://www.youtube.com/watch?v=oCsNpzEQ4OA</youtube>
「HP」
- Helicobacter pylori
- ハプトグロビン haptoglobin
- 遺伝性膵炎 hereditary pancreatitis
- 過敏性肺臓炎 過敏性肺炎 hypersensitivity pneumonitis
「夏型過敏性肺炎」
国試
「肺炎」
- 英
- pneumonia pneumonitis
- 関
疫学
- 日本の肺炎の受療率は人口10万対3、死亡率は人口10万対7。死因順位は第4位である。
- 受療率・罹患率共に高齢になるに従い急激に増加し、85歳以上の男性では死因第2位、90歳以上の男性では死因第1位となる(ガイドライン1)。
- 死亡者の95%以上が高齢者である。
- 年代と病原体
| 乳児 | RSウイルス | インフルエンザウイルス | 肺炎球菌 | インフルエンザ菌 | |
| 小児 | RSウイルス | インフルエンザウイルス | 肺炎球菌 | クラミジア・ニューモニエ | マイコプラズマ・ニューモニエ |
| 青年期 | 肺炎球菌 | インフルエンザ菌 | マイコプラズマ・ニューモニエ | ||
| 成人 | 肺炎球菌 | インフルエンザ菌 | |||
| 高齢者 | 肺炎球菌 | インフルエンザ菌 | レジオネラ・ニューモニエ | インフルエンザウイルス |
日本における肺炎の年齢階級別受療率と死亡率(人口10 万対，2002 年)
- ガイドライン1 2004 年「国民衛生の動向」 改変
| 年齢階級 | 総数 | 15～ | 25～ | 35～ | 45～ | 55～ | 65～ | 75～ | 85～ | 90～ | |
| 19 | 29 | 39 | 49 | 59 | 69 | 79 | 89 | ||||
| 受療率 | 外来 | 6 | 3 | 4 | 3 | 3 | 6 | 7 | 14 | 21 | 21 |
| 入院 | 19 | 2 | 3 | 2 | 3 | 7 | 21 | 86 | 309 | 489 | |
| 死亡率 | 男性 | 76.4 | 0.5 | 0.5 | 1.5 | 4.6 | 15.2 | 69.2 | 339 | 2087 | 4317 |
| 女性 | 62.7 | 0.3 | 0.5 | 0.9 | 1.9 | 5.6 | 22.4 | 144 | 934 | 2291 | |
| 総数 | 69.4 | 0.4 | 0.5 | 1.2 | 3.2 | 10.3 | 44.6 | 249 | 1291 | 2787 |
分類
発症の場
- 市中肺炎：上気道のウイルス感染後に多い。
- 起炎菌：肺炎球菌(最多)、インフルエンザ菌、マイコプラズマ、クラミジア・ニューモニエ
- 院内肺炎：入院後48時間以降に発症
- 起炎菌：グラム陰性桿菌(緑膿菌、クレブシエラ、大腸菌)、メシチリン耐性黄色ブドウ球菌、真菌、Pneumocystis jirovecii、サイトメガロウイルス
原因
病理
- 上気道から連続的に下気道へ、あるいは、直接下気道に及んでいる。炎症は上皮に包まれた管腔内
- 間質性肺炎は、肺の実質や間質に炎症が存在
肺炎の比較
- 肺炎球菌性肺炎：発熱、咳嗽、喀痰。大葉性肺炎となることが多く、区域性に濃い浸潤影を示す。
- マイコプラズマ肺炎：発熱、強い咳嗽
- ニューモシスチス肺炎：発熱、乾性咳嗽、呼吸困難。びまん性スリガラス影
- 肺アスペルギルス症：肺アスペルスギローマ、侵襲性肺アスペルギルス症、慢性壊死性肺アスペルギルス症
ガイドライン
- 1. 成人市中肺炎診療ガイドライン
「過敏性」
- 英
- hypersensitivity、hyperreactivity、overactivity、hypersensitive、overactive
- 関
- アレルギー、過感受性、過感受的、活動亢進、過敏症、高感受性、知覚過敏、反応亢進、反応性亢進
「過敏」
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis