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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/06/29 10:18:52」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 職業性肺疾患のイメージング imaging of occupational lung diseases
- 2. 珪肺症 silicosis
- 3. 石綿肺症 asbestosis
- 4. 慢性ベリリウム症（ベリリウム症） chronic beryllium disease berylliosis
- 5. 間質性肺疾患を有する成人に対するアプローチ：臨床的評価 approach to the adult with interstitial lung disease clinical evaluation
Japanese Journal
- P6-2 塵肺経過観察中に発症した肺MALTリンパ腫に対して左肺上葉管状切除術を施行した一例(リンパ腫,ポスター6,第33回日本呼吸器内視鏡学会学術集会)
- 西川 仁士,鷲尾 一浩,西 英行,藤本 伸一,玄馬 顕一,間野 正之,清水 信義
- 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 32(Supplement), S192, 2010-05-20
- NAID 110008016507
- 塵肺の経過観察中に発生し，FDG-PETの集積を認めたMALTリンパ腫の1切除例
- 高間 辰雄,菅谷 将一,黒田 耕志,渡橋 剛,町田 和彦,松尾 正樹
- 肺癌 50(7), 921-925, 2010
- … 背景．肺原発MALTリンパ腫は比較的まれな悪性リンパ腫である．今回われわれはFDG-PETで集積を認めた塵肺合併MALTリンパ腫の1切除例を経験したので報告する．症例．76歳男性．20年前に塵肺症と認定され定期的に塵肺検診を受けていた．経過中の胸部CTで，右肺S6に胸膜陥入像とスピクラを伴う結節を認め，FDG-PETで同部に集積を認めた．肺癌疑いにて当科紹介となり右肺下葉切除を …
- NAID 130000414540
- 職業性石綿曝露の臨床
- 玄馬 顕一,藤本 伸一,西 英行,岸本 卓巳
- 肺癌 49(1), 58-62, 2009-02-20
- … 職業性石綿曝露によって生じる疾患として，肺疾患である石綿肺，石綿肺癌，胸膜疾患である胸膜中皮腫，良性石綿胸水，びまん性胸膜肥厚が挙げられる．石綿肺は石綿高濃度曝露によって生ずる塵肺症であり，特発性肺線維症などの慢性型の間質性肺炎との鑑別が問題となる．肺癌は，石綿曝露に特異的な疾患ではないため，肺癌の発症に対する石綿曝露の関与を評価する必要がある．胸膜·腹膜·心膜·精巣 …
- NAID 10025947135
Related Links
- 塵肺（じんはい、じんぱい、Pneumoconiosis）は、粉塵や微粒子を長期間吸引した結果 、肺の細胞にそれらが蓄積することによって起きる肺疾患（病気）の総称。じん肺法（ 1960年）は「粉塵を吸入する事によって肺に生じた繊維増殖性変化を主体とする疾病」と ...
- トンネル塵肺訴訟（トンネルじんはいそしょう、トンネルじんぱいそしょう）は、公共事業で 鉄道や道路のトンネル掘削工事に従事した労働者が国やゼネコンを相手取り、塵肺 被害補償を求めた訴訟のことである。トンネル建設現場における測定の義務づけなどを 国の ...
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| リンク元 | 「サルコイドーシス」「呼吸困難」「石綿肺」「換気障害」「サーファクタントプロテインD」 |
| 拡張検索 | 「塵肺症」「炭坑夫塵肺」「肺血管塵肺性心」 |
| 関連記事 | 「肺」 |
「サルコイドーシス」
- 英
- sarcoidosis
- 同
- サルコイド症、ベック病 Boeck disease、ベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoid、ベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann、血管類狼瘡 angio-lupoide
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
- 原因不明の全身性疾患
病因
- P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため？
- HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)
疫学
- 若年と中年に好発。
- 北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か？
病型
- ヘールフォルト症候群 Heefordt症候群：ぶどう膜炎・耳下腺腫脹・顔面神経麻痺が主徴。微熱を伴って発症。
- ロフグレン症候群 Lofgren症候群：結節性紅斑、BHL、関節痛の三徴候を伴う。急性で白人女性に多い。
病理
- 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫
- サルコイド肉芽腫
- 類上皮細胞
- 巨細胞：ラングハンス型巨細胞、異物型巨細胞
- asteroid bodyやSchaumann bodyを含むことがある → サルコイドーシスに特異的ではない(結核、らい病、foreign-body reaction, necrobiotic xanthogranuloma)
- 皮膚
- 真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
- 皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。
症候
- 無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。
- 肺病変 ：両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL)：胸部X線所見の割には無症状。
- 眼病変 ：両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
- 心病変 ：心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
- 皮膚病変：2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。
- 内分泌異常：高ACE活性、高カルシウム血症
- その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)
病変部位の頻度
- 肺（縦隔・肺門リンパ節，肺）95％以上
- 眼（ぶどう膜，網膜，硝子体）30-40％
- 皮膚5-10％
- 表在リンパ節腫脹のみられることがあり，時に心臓病変がみられる。
- YN I-112
- 初発症状：眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹
検査
- 血算
- リンパ球：減少 (T細胞の減少によるらしい)
- 血液生化学
- カルシウム：上昇(日本人には稀)
- ビタミンD3：上昇(日本人には稀)
- 副甲状腺ホルモン関連蛋白(PTHrP)：上昇(日本人には稀)
- ガンマグロブリン：上昇
- アンジオテンシン転換酵素：上昇
- 血清リゾチーム活性：上昇 ← 単球の崩壊
- 可溶性インターロイキン2レセプター(sIL-2R)：上昇することがある
- 血清免疫学的検査：
- ツベルクリン反応：70%の症例で陰性化 or 減弱
- 生検：病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影
- 分類(I～III型)：(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。
- 胸部CT：縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
- ガリウムシンチグラム(67Ga)：病変部に集積。
- テクネシウムシンチグラム(99mTc)：病変部に欠損像
- タリウムシンチグラム(201Tl)：灌流欠損像
- PET：高集積
- 気管支鏡検査：気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
- 気管支肺胞洗浄
- 細胞数増加
- リンパ球増加
- CD4/CD8比：高値 (喫煙者でも上昇しうる) → 液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか？
- 皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検：非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明
診断
- 胸部X線像
- 臨床症状
- 組織生検像
診断基準
- 参考1
- 基準
- 組織診断群(確実) ：1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり，1－(3)が陽性。
- 臨床診断群(ほぼ確実)：1-(2)①，②のいずれかの臨床所見があり，1－(2)③の(a)（ツベリクリン反応）又は(c)（血清ACE）を含む3 項目以上陽性。
- 除外規定
- 1 主要事項
- (1) 臨床症状：呼吸器症状（咳・息切れ），眼症状（霧視），皮膚症状（丘疹）など。
- (2) 臨床所見・検査所見
- ① 胸郭内病変
- (a) 胸部X 線・CT 所見（両側肺門リンパ節腫脹，びまん性陰影，血管・胸膜の変化など）
- (b) 肺機能所見（％VC・DLco・PaO2 の低下）
- (c) 気管支鏡所見（粘膜下血管のnetwork formation，結節など）
- (d) 気管支肺胞洗浄液所見※1（総細胞数・リンパ球の増加，CD4／8 上昇）
- (e) 胸腔鏡所見（結節，肥厚，胸水など）
- ② 胸郭外病変
- (a) 眼病変（前部ぶどう膜炎，隅角結節，網膜血管周囲炎など） → 眼サルコイドーシス
- (b) 皮膚病変（結節，局面，びまん性浸潤，皮下結節，瘢痕浸潤）
- (c) 表在リンパ節病変（無痛性腫脹）
- (d) 心病変（伝導障害，期外収縮，心筋障害など） → 心サルコイドーシス
- (e) 唾液腺病変（耳下腺腫脹，角結膜乾燥，涙腺病変など）
- (f) 神経系病変（脳神経，中枢神経障害など）
- (g) 肝病変（黄疸，肝機能上昇，結節など）
- (h) 骨病変（手足短骨の骨梁脱落など）
- (i) 脾病変（腫脹など）
- (j) 筋病変（腫瘤，筋力低下，萎縮など）
- (k) 腎病変（持続性蛋白尿，高カルシウム血症，結石など）
- (l) 胃病変（胃壁肥厚，ポリープなど）
- ③ 検査所見
- (a) ツベルクリン反応陰性
- (b) γグロブリン上昇
- (c) 血清ACE 上昇
- (d) 血清リゾチーム上昇
- (e) 67Ga 集積像陽性（リンパ節，肺など）
- (f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加，CD4／8 上昇
- (3) 病理組織学的所見
- 類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位（リンパ節，経気管支肺生検，気管支壁，皮膚，肝，筋肉，心筋，結膜など）。クベイム反応も参考になる
治療
- stage0やⅠ(BHL)では経過観察
- stageⅡ(BHL＋肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では
- 1ステロイド(8割) 2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)
予後
- 70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
- 死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。
参考
- 1. サルコイドーシス - 難病情報センター
- 2. 認定基準 - 難病情報センター
- 3. 日本サルコイドーシス学会
「呼吸困難」
- 研修医のための小児救急ABC 呼吸困難と呼吸不全
概念
- 息が苦しいという自覚症状。呼吸時の不快な感覚である。呼吸苦とも記載されることがあるが、呼吸困難とする。息切れも同義とされている。
- 呼吸困難という自覚症状があるにもかかわらず、必ずしも呼吸不全という客観的な病態に陥っていないことがあるので注意。
原因疾患
| 慢性呼吸困難 | 急性呼吸困難 | ||
| 呼吸器疾患 | 閉塞性障害 | 慢性閉塞性肺疾患 肺リンパ脈管筋腫症 びまん性汎細気管支炎 気管支拡張症 |
気管支喘息発作 アナフィラキシー 上気道閉塞 気道内異物 肺炎・細気管支炎 慢性呼吸器疾患の急性増悪 緊張性気胸 |
| 拘束性障害 | 肺線維症 間質性肺炎 | ||
| 混合性障害 | 塵肺 | ||
| 循環器疾患 | 肺高血圧症 慢性心不全 狭心症 |
急性冠症候群 急性心不全 非心原性肺水腫 致死性不整脈 肺血栓塞栓症 慢性呼吸器疾患に伴う右心不全 | |
| 血液疾患 | 貧血 | 急性出血 | |
| 神経筋疾患 | 重症筋無力症 ギラン・バレー症候群 筋萎縮性側索硬化症 進行性筋ジストロフィー |
||
| 代謝疾患 | 甲状腺機能亢進症 | 糖尿病性ケトアシドーシス 尿毒症性アシドーシス | |
| 腎疾患 | 腎性貧血 | 糖尿病腎症に伴う肺水腫 急速進行性糸球体腎炎の肺障害 | |
| 中枢神経系疾患 | 脳炎 脳腫瘍 髄膜炎 |
||
| 精神神経系疾患 | 過換気症候群 神経症性障害 心身症 | ||
鑑別診断
IMD
| 呼吸困難の原因となる病態・疾患 | ||
| 呼吸困難の機序 | 原因 | 病態.疾患 |
| ①換気(労作)の増加 | 低酸素血症 (hypoxemia) | チアノーゼをきたすCHD：Fallot四徴症など 高山病 肺動静脈瘻 肺実質病変：肺炎、腫瘍など 無気肺 肺塞栓症 新生児呼吸窮迫症候群 |
| 高炭酸ガス血症 | 閉塞性肺機能障害、肺胞低換気(「②換気能力の低下」参照) | |
| アシドーシス(anaerobic and metabolic acidosis) | 心疾患：肺動脈弁狭窄症、MSによる心拍出量の低下 重症貧血 妊娠 腎不全 糖尿病 | |
| 発熱 | 感染症など | |
| ②換気能力の低下 | 閉塞性肺機能障害 | 気道の閉塞：喉頭炎、声帯麻痺、異物など 閉塞性肺疾患：慢性気管支炎、慢性肺気腫、気管支喘息、DPB |
| 拘束性肺機能障害 | 肺高血圧症：左心不全、MS 肺切除 胸水の貯留 気胸 腫瘍、肺炎 食道裂孔ヘル二ア 胸郭成形、脊柱後弯・脊柱側弯、強直性脊椎炎 間質性肺炎(特発性、続発性) 塵肺、過敏性肺炎、サルコイドーシス、BO 反復性誤嚥性肺炎 Langerhans肉芽腫症 | |
| 肺胞低換気 | 神経・筋機能不全：ポリオ、多発性神経障害、MG、筋ジストロフィー 低K血症など | |
| ③心因性呼吸困難 | 不安、抑うつ、医原性 | 過換気症候群 |
| CHD：先天性心疾患、MS：僧帽弁狭窄症、DPB：びまん性汎細気管支炎、BO：閉塞性細気管支炎、MG：重症筋無力症 | ||
胸痛と呼吸困難
- 参考1
- 気胸、肺炎、胸膜炎、慢性閉塞性肺疾患、慢性閉塞性肺疾患の悪化、肺癌などの肺疾患、心不全
参考
- 1. 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン（2009年改訂版）
「石綿肺」
病理
病態
- 胸膜：胸水？、ヒアリン性胸膜肥厚斑、臓側胸膜線維症、胸膜変化(石綿肺＞珪肺)で胸膜炎多い
- 肺野：間質性びまん性線維化病巣(両肺下肺野の間質性びまん性線維症を呈しUIP様。)、進展すれば蜂窩肺
症状
- 呼吸困難(珪肺より早期)
身体所見
- 聴診：下肺野に捻髪音
- ばち指：珪肺と比べて多い。
検査
合併症
参考
- 1.
- 2.
- 3.
- 4.
- 5. 石綿による疾病の労災認定基準の改正 厚生労働省発表 平成１８年２月９日（木）
- 6. [charged] Asbestosis - uptodate [1]
「換気障害」
- 英
- ventilatory impairment ventilatory disturbance
- 同
- 肺換気異常 pulmonary ventilation impairment abnormal pulmonary ventilation ventilatory disturbance of lung ventilatory disturbance of the lungs
- 関
- フローボリューム曲線
- 気管支・肺胞系での外気の吸入排出の障害。
換気障害パターンと疾患 LAB.1634
- 拘束性障害(拘束性換気障害)：FVCが正常の80%以下
- 肺自体の異常
- 肺以外の異常
- 閉塞性障害(閉塞性換気障害)：FEV1.0% 70%以下
「サーファクタントプロテインD」
- 英
- surfactant protein D SP-D
- 関
- KL-6, SP-A。サーファクタントプロテイン
概念
- II型肺胞上皮細胞が分泌するサーファクトプロテインの一種。
- 肺の線維化のマーカーとして用いられる。
基準値
- 110ng/ml未満
意義
- 臨床検査データブックより引用
高値
可能性
低値
「塵肺症」
塵肺の画像所見 RNT.140
| 原因物質 | 画像所見 | |
| 珪肺 | 珪酸(SiO2) | 上肺野に優位な陰影 粒状陰影 不整型陰影(線状、網状、蜂巣状) 結節陰影 肺門リンパ節腫大(貝殻状石灰化20%) |
| 石綿肺 | 石綿 | 下肺野に優位な線状・蜂窩状陰影 胸膜・横隔膜の肥厚斑、石灰化 胸膜中皮腫、末梢肺癌の合併が多い |
| ベリリウム肺 | ベリリウム | サルコイドーシス類似 微細粒状陰影 肺門リンパ節腫大 |
参考
- 塵肺の診断
「炭坑夫塵肺」
「肺血管塵肺性心」
「肺」
- 図：M.78 N.204(肺のリンパ系),197(肺区域)
解剖
- 重量：右：500g, 左：400g
- 葉：右3葉、左2葉
- 右上葉、右中葉、右下葉、左上葉、左下葉
発生
- L.247
- NGY.283
- 妊娠16週頃：気管、気管支が分岐し腺状構造をなす(腺状期)
- 妊娠16-24週頃：管状構造を形成し、毛細血管が上皮に接触する。(管状期)
- 以降、肺胞上皮が二種類に分化し、肺胞が形成される。 肺表面活性物質
- 妊娠28週頃：毛細血管が肺胞腔に露出
機能
- 呼吸
肺の構造
- SSUR.323
| 区分 | 気管支腺 | 軟骨 | 平滑筋 | 弾力線維 | ||
| 気管 | ２＋ | ３＋ | ２＋ | ４＋ | ||
| 葉気管支 | ２＋ | ３＋ | ３＋ | ３＋ | ||
| 区域-小気管支 | ２＋ | ２＋ | ３＋ | ３＋ | ||
| 肺小葉 | 細-終末気管支 | － | － | ３＋ | ３＋ | |
| 肺胞道 | 呼吸細気管支 | － | － | － | ＋ | |
| 肺細葉 | － | － | － | ＋ | ||
| 肺胞/肺胞嚢 | － | － | － | ２＋ | ||
臨床関連
- 肺の打診 (M.72)
胸部X線解剖
- 右第１弓：上大静脈
- 右第２弓：右心房
- 左第１弓：大動脈弓
- 左第２弓：肺動脈幹
- 左第３弓：左心房(左心耳)
- 左第４弓：左心室
シルエットサイン
- 右第2弓：(陽性)[上葉]内側中葉区(S5)、[下葉]内側肺底区(S7)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)？？？、後肺底区(S10)？？？？ → 陰性だったら背面の区域、つまりS6,S10と考えて良いのではないだろうか？
- 左第4弓：(陽性)[上葉]上舌区(S4)、下舌区(S5)、[下葉]前内側肺底区(S7+8)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)？？？、後肺底区(S10)？？？ → 同様にS6,S10と考えて良いのでは？
肺のリンパ節
肺区域
- 左肺は心臓があるために、右とは異なる形状・肺区域を有する。
- S1とS2はまとめてS1+2と呼ばれる
- S7とS8はまとめてS7+8あるいはS8と呼ばれる ← 心臓が左胸腔に全内側に突出しているからと考える
- 背側にある区域は２・６・１０と覚えよ
臨床関連
- 分葉異常：奇静脈の走行異常による右上葉の奇静脈葉が最も多い(QB.I-295)