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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/10/22 08:25:15」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 治療的血漿交換の処方および手技 prescription and technique of therapeutic plasma exchange
- 2. 治療的血漿交換の適応 indications for therapeutic plasma exchange
- 3. 治療的血漿交換の合併症 complications of therapeutic plasma exchange
- 4. 血液透析装置を用いたプラスマフェレーシス plasmapheresis with hemodialysis equipment
- 5. 免疫グロブリンによる過粘稠度症候群における血漿交換 plasma exchange in the hyperviscosity syndrome due to immunoglobulins
Japanese Journal
- 好中球細胞質抗体関連血管炎の病態と治療
- 板橋 美津世/新田 孝作
- 東京女子医科大学雑誌 81(5), 363-371, 2011-10-25
- … 全身性のANCA関連血管炎に対する導入療法として、ステロイド薬やシクロフォスファミド(CYC)が第一選択薬となっているが、腎不全や生命危機に関与する病態では血漿交換療法が施行される。 …
- NAID 110008672489
- 4.難治性C型慢性肝炎に対する二重濾過血漿交換併用ペグインターフェロン・リバビリン療法(一般演題,日本アフェレシス学会第14回中部地方会抄録)
- 平嶋 昇
- 日本アフェレシス学会雑誌 30(2), 178, 2011-05-31
- NAID 110008661287
Related Links
- 大阪大学医学部附属病院腎臓内科で血漿交換を始められる患者さんへの説明書です。
- アフェレーシス（apheresis）とは血液浄化療法の一つであり、血漿交換（plasma exchange、PE）、二重濾過法（double filtration plasmapheresis、DFPP）、血漿吸着 療法（plasma adsorption、PA）、直接血液吸着療法（direct hemoperfusion、DHP）、 白血球 ...
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| 国試過去問 | 「112A023」「095H011」「103D051」「112B034」「104I052」「114F053」「108I075」「108I056」「101G035」「099A034」「100F044」「103I055」「100F009」「104A050」「101G057」「095G028」「105I003」「111D013」「109E026」「092B072」 |
| リンク元 | 「100Cases 14」「100Cases 34」「顕微鏡的多発血管炎」「中毒性表皮壊死症」「PP」 |
| 拡張検索 | 「血漿交換療法」「二重膜濾過血漿交換」 |
| 関連記事 | 「血漿」「交換」 |
「112A023」
- 71歳の女性。発熱と下腿浮腫とを主訴に来院した。65歳時から2型糖尿病のため自宅近くの医療機関に通院中である。これまで網膜症は指摘されていない。1か月前から37℃台の微熱があり、両側の下腿浮腫を自覚するようになった。かかりつけ医で血尿と蛋白尿とを指摘され、精査のために紹介されて受診した。体温 37.6℃。脈拍 92/分、整。血圧 146/88mmHg。呼吸数 16/分。SpO2 98%(room air)。心音と呼吸音とに異常を認めない。両側の下腿に浮腫と網状皮斑とを認める。左下腿の温痛覚の低下を認める。尿所見：蛋白3＋、潜血3＋、沈渣に赤血球 50～100/1視野、白血球 10～20/1視野、赤血球円柱を認める。血液所見：赤血球 324万、Hb 10.0g/dL、Ht 31%、白血球 10,300(桿状核好中球 20%、分葉核好中球 52%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 3%、リンパ球 22%)、血小板 22万。血液生化学所見：総蛋白 6.0g/dL、アルブミン 2.3g/dL、尿素窒素 40mg/dL、クレアチニン 2.5mg/dL、血糖 98mg/dL、HbA1c 5.8%(基準 4.6～6.2)、Na 138mEq/L、K 5.0mEq/L、Cl 100mEq/L。免疫血清学所見：CRP 6.5mg/dL、リウマトイド因子(RF) 陰性、抗核抗体 陰性、MPO-ANCA 84U/mL(基準 3.5未満)、PR3-ANCA 3.5U/mL未満(基準 3.5未満)。胸部エックス線写真で異常を認めない。腎生検のPAS染色標本(別冊No. 5)を別に示す。
- この患者でまず行うべき治療はどれか。
※国試ナビ4※ ［112A022］←［国試_112］→［112A024］
「095H011」
- 次の文を読み、10～12の問いに答えよ。
- 43歳の女性。複視とふらつきとを主訴に来院した。
- 現病歴 ： 20日前から下痢を繰り返していた。10日前から複視が出現し、5日前から歩行時にふらつくようになった。
- 生活歴 ： 食事は不規則で、約5合の日本酒を毎日10年間飲用していた。
- 現症 ： 身長155cm、体重54kg。体温36.5℃。脈拍72/分、整。血圧122/74mmHg。ぼんやりしており、見当識障害がある。両眼の外転制限と全方向性の注視眼振とを認める。歩行は失調性である。両下肢遠位に軽度の筋力低下と手袋靴下型の感覚低下とがある。四肢腱反射は消失しているが、病的反射はみられない。
- 検査所見 ： 血液所見：赤沈15mm/1時間、赤血球350万、Hb 9.7g/dl、Ht38%、白血球8,600、血小板13万。血清生化学所見：空腹時血糖96mg/dl、総蛋白6.4g/dl、蛋自分画(アルブミン55.7%、α1-グロブリン3.2%、α2-グロブリン7.1%、β-グロブリン10.6%、γ-グロブリン23.3%)、尿素窒素7mg/dl、クレアチニン0.4mg/dl、アンモニア45μg/dl(基準18～48)、総コレステロール140 mg/dl、総ビリルビン1.5 mg/dl、GOT96単位(基準40以下)、GPT82単位(基準35以下)、CK28単位(基準10～40)、Na138mEq/l、K3.5mEq/l、Cl 100mEq/l、脳脊髄液所見：細胞数3/mm3(基準0～2)、蛋白60mg/dl(基準15～45)、糖66mg/dl(基準50～75)。
- この患者に適切な治療法はどれか。
- a. ビタミンB1静注
- b. ビタミンB2静注
- c. ガンマグロブリン静注
- d. 副腎皮質ステロイド薬投与
- e. 血漿交換
※国試ナビ4※ ［095H010］←［国試_095］→［095H012］
「103D051」
- 58歳の男性。食欲不振と意識混濁とを主訴に家族に伴われて来院した。4か月前の健康診断で貧血を指摘されたが放置していた。1か月前から夕方になると軽い腰痛があった。3日前から食欲がなくなり、今朝からぼんやりしているのに家族が気付いた。喫煙歴は25本/日を28年間。意識レベルはJCS I-2。体温37.6℃。脈拍96/分、整。血圧 122/74mmHg。胸部では心尖部に2/6度の収縮期雑音を認める。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見：蛋白2＋、糖(－)。血液所見：赤血球286万、Hb 8.6g/dl、Ht 26％、白血球 3,100(桿状核好中球 3％、分葉核好中球 34％、好塩基球 1％、単球 4％、リンパ球 58％)、血小板 5.6万。血液生化学所見：血糖 97mg/dl、総蛋白 10.8g/dl、アルブミン 3.2g/dl、尿素窒素 36mg/dl、クレアチニン 3.2mg/dl、尿酸 9.8mg/dl、総コレステロール 132mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 31IU/l、ALT 40IU/l、LD<LDH> 488IU/l(基準176～353)、ALP 534IU/l(基準115～359)、Na 138mEq/l、K 5.1mEq/l、Cl 104mEq/l、Ca 12.6mg/dl。CRP 1.8mg/dl。頭部エックス線写真を以下に示す。
- まず行うのはどれか。
※国試ナビ4※ ［103D050］←［国試_103］→［103D052］
「112B034」
- 35歳の男性。黄疸を主訴に来院した。1週間前から全身倦怠感を自覚していたが、2日前に家族から眼の黄染を指摘されたため受診した。1か月前にシカ肉を焼いて食べたが一部生焼けであったという。意識は清明。身長 174cm、体重 70kg。体温 36.5℃。脈拍 76/分、整。血圧 128/76mmHg。呼吸数 18/分。眼瞼結膜に貧血を認めない。眼球結膜に黄染を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、圧痛を認めない。肝を右季肋部に2cm触知する。脾を触知しない。血液所見：赤血球 451万、Hb 13.8g/dL、Ht 44%、白血球 4,600、血小板 21万、PT-INR 1.0(基準 0.9～1.1)。血液生化学所見：総蛋白 7.8g/dL、アルブミン 4.3g/dL、総ビリルビン 4.5mg/dL、直接ビリルビン 2.2mg/dL、AST 406U/L、ALT 498U/L、LD 426U/L(基準 176～353)、ALP 486U/L(基準 115～359)、γ-GTP 134U/L(基準 8～50)。免疫血清学所見：CRP 1.0mg/dL、HBs抗原陰性、HCV抗体陰性。腹部超音波検査で肝は腫大し胆嚢は萎縮しているが、胆管の拡張はみられない。
- 対応として正しいのはどれか。
- a 安静を指示する。
- b 血漿交換を行う。
- c シクロスポリンを投与する。
- d インターフェロンを投与する。
- e 内視鏡的胆道ドレナージを行う。
※国試ナビ4※ ［112B033］←［国試_112］→［112B035］
「104I052」
- 41歳の男性。発熱を主訴に来院した。1か月前に左眼の視力低下を認め、自宅近くの診療所で左内頚動脈閉塞症と診断された。1週前から38℃台の発熱、頭痛および全身の紫斑が出現した。また、このころから一過性せん妄を認めるようになった。意識は清明。身長 168cm、体重 72kg。体温 38.6℃。脈拍 108/分、整。血圧 120/64mmHg。著明な貧血と四肢を中心にした紫斑を認める。神経学的所見に異常を認めない。血液所見: 赤血球 194万、Hb 5.4g/dl、Ht 18%、網赤血球 7.5%、白血球 9.300(桿状核好中球6%、分葉核好中球58%、好酸球2%、好塩基球1%、単球11%、リンパ球22%)、破砕赤血球+、血小板 1.3万、PT 12.0秒(基準10-14)、APTT 30.4秒(基準対照32.2)。血液生化学所見: クレアチニン 1.8mg/dl、総ビリルビン 2.9mg/dl 直接ビリルビン 0.7mg/dl, AST 42IU/l ALT 30IU/l、LD 1,852IU/l(基準176-353)、頭部単純CTで異常を認めない。
- 対応として適切なのはどれか。
- a 経過観察
- b 抗癌化学療法
- c 血漿交換
- d 脾摘
- e 同種末梢血幹細胞移植
※国試ナビ4※ ［104I051］←［国試_104］→［104I053］
「114F053」
- 日齢2の新生児。黄疸のため救急車で搬入された。在胎 40週3日、出生体重 3,126g、Apgarスコア7点(1分)、9点(5分)であった。生後6時間から完全母乳栄養を開始した。生後24時間から黄疸を認めたため1面で光線療法を開始したが生後48時間でのビリルビン値が30mg/dLのため救急車を要請し、NICUに入院となった。傾眠傾向である。体温 37.3℃。心拍数 140/分、整。呼吸数 40/分。大泉門は陥没し、心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。吸啜反射、Moro反射は減弱し、四肢の筋緊張はやや低下している。血液所見：赤血球 380万、Hb 12.0g/dL、Ht 30%、網赤血球 5%、血小板 40万。血液生化学所見：総蛋白 7.0g/dL、アルブミン 3.5g/dL、総ビリルビン 29.5mg/dL、直接ビリルビン 1.5mg/dL、AST 12U/L、ALT 15U/L、LD 990U/L(基準値 311～737)。母親の血液型はO型RhD(＋)、児A型RhD(＋)。
- 適切な対応はどれか。
※国試ナビ4※ ［114F052］←［国試_114］→［114F054］
「108I075」
- 65歳の男性。総胆管結石の加療目的で入院中である。入院翌日に内視鏡的結石除去術を施行した。終了 3時間後から持続性の心窩部痛と背部痛を訴えた。体温35.8 ℃。脈拍 100/分、整。血圧 84/56 mmHg。呼吸数 20/分。 SpO2 93% ( room air)。顔面は蒼白である。腹部は平坦で、心窩部に圧痛と筋性防御とを認める。血液所見：赤血球 422万、 Hb 14.3 g/dl、Ht 43%、白血球 10,100(桿状核好中球 7%、分葉核好中球 66%、単球 3%、リンパ球 24% )、血小板 26万、 PT 94% (基準 80～120)。血液生化学所見：総ビリルビン 1.2 mg/dl、AST 20 IU/l、ALT 19 IU/l、LD 151 IU/l(基準 176～353)、 ALP 246 IU/l(基準 115～359)、 γ -GTP 22 IU/l(基準 8～50)、アミラーゼ 1,495 IU/l(基準 37～160)、クレアチニン 1.0 mg/dl。CRP 0.1 mg/dl。腹部造影CT(別冊 No. 30)を別に示す。
- 次に行うべき治療として適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108I074］←［国試_108］→［108I076］
「108I056」
- 1歳の男児。発熱、頸部の腫脹および前胸部の皮疹を主訴に母親に連れられて来院した。 4日前から 38℃台の発熱が続き、今朝から頸部の腫脹と前胸部の紅斑とに気付いた。体温 39.3℃。脈拍 148/分、整。両側眼球結膜に充血を認める。顔面下部の写真 (別冊 No. 20)を別に示す。右頸部に径 3 cmのリンパ節を 1個触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。血液所見：赤血球 406万、 Hb 11.2 g/dl、Ht 35%、白血球 19,600(桿状核好中球 9%、分葉核好中球 72%、好酸球 2%、単球 4%、リンパ球 13% )、血小板 39万。血液生化学所見：総蛋白 6.2 g/dl、アルブミン 3.1 g/dl、AST 40 IU/l、ALT 80 IU/l。CRP 7.9 mg/dl。
- 初期治療として適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108I055］←［国試_108］→［108I057］
「101G035」
- 3歳の男児。紫斑を主訴に来院した。2週前に38.7℃の発熱が2日間続き、近医で咽頭炎と診断された。昨日から全身に赤～紫色の点状の皮疹が出現している。診察前に鼻出血があり、止血に20分を要した。体温36.9℃。脈拍88/分、整。全身の皮膚に紫斑を認める。口腔内に粘膜出血を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球340万、Hb10.5g/dl、白血球6,700、血小板0.6万。血清生化学所見：AST31IU/l、ALT28IU/l、LDH284IU/l(基準176～353)。CRP0.11mg/dl。骨髄塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
- 治療として適切なのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［101G034］←［国試_101］→［101G036］
「099A034」
- 71歳の男性。感冒症状のため近医を受診した際に赤沈の亢進を指摘され、精査のため来院した。3年前に大腸ポリープの内視鏡切除術を受けた。自覚症状はなく、全身状態も良好である。尿所見：蛋白(－)、糖(－)。血液所見：赤沈45mm/1時間、赤血球435万、Hb14.7g/dl、Ht43％、白血球7,100、血小板19万。血清生化学所見：総蛋白8.2g/dl、アルブミン4.3g/dl、IgG2,235mg/dl(基準960～1,960)、lgA356mg/dl(基準110～410)、IgM150mg/dl(基準65～350)、尿素窒素12mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、総ビリルビン0.9mg/dl、AST20単位、ALT18単位、LDH243単位(基準176～353)。CRP0.1mg/dl。血清免疫電気泳動写真を以下に示す。対応として適切なのはどれか。
- a. 経過観察
- b. 化学療法
- c. ステロイドパルス療法
- d. 血漿交換
- e. 自家造血幹細胞移植
※国試ナビ4※ ［099A033］←［国試_099］→［099A035］
「100F044」
- 46歳の男性。手足のしびれと脱力とを主訴に来院した。32歳ころから両足趾にピリピリ感があり、便秘と下痢とを繰り返すようになった。39歳の時に湯たんぽで両足に熱傷を負ったが、熱さや痛みをほとんど感じず、このころから勃起障害を認めている。40歳ころから徐々に両下肢に力が入りにくく歩行が困難となり、手指の筋萎縮と感覚障害も進行している。最近は立つと失神することが多くなり、手足には暑い日でも汗をかかない。母親と兄とに同様の症状を認める。
- 正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［100F043］←［国試_100］→［100F045］
「103I055」
- 32歳の男性。四肢の脱力のため搬入された。10日前から37℃台の発熱を3日間認めその後回復した。一昨日から下肢の動きが悪くなり、昨日朝にはトイレで立ち上がれなくなった。午後になると上肢も力が入らなくなり、本日朝には手足を動かすのが困難となった。意識は清明。身長170cm、体重65kg。体温36.2℃。脈拍88/分、整。血圧 138/82mmHg。両側の末梢性顔面神経麻痺、四肢の筋力低下および腱反射消失を認めるが、感覚系の異常を認めない。
- 治療として適切なのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103I054］←［国試_103］→［103I056］
「100F009」
- 50歳の女性。口腔内のびらんと体幹の水疱、びらんとを主訴に来院した。3か月前から口腔内に難治性のびらんが生じ、2か月前から体幹に水疱とびらんとを認めるようになった。入院後、副腎皮質ステロイド薬(1mg/㎏/日)を2か月間投与したが効果がなかった。2週前から収縮期血圧230mmHg、空腹時血糖350mg/dlで、尿糖が強陽性となった。入院時の胸腹部の写真と皮膚生検H-E染色標本とを以下に示す。現時点での対応として適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100F008］←［国試_100］→［100F010］
「104A050」
- 52歳の男性。意識障害で搬入された。2年前に離婚し、一人暮らし。離婚後、飲酒量が増え、毎晩日本酒8台を飲んでいた。久しぶりに妹が訪ねていくと.意識が混濁していたため、救急車を要請した。体温36.2℃。脈拍104/分、整。血圧130/70mmHg。両下腿に浮腫を認める。意識レベルはJCS I-3。項部硬直を認めない。両眼の外転障害と注視方向性の水平眼振とを認める。歩行は失調性、腱反射は両下肢で低下している。
- 治療として適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104A049］←［国試_104］→［104A051］
「101G057」
- 45歳の男性。開口障害を主訴に来院した。10日前に農道をバイクで走行中、転倒した。右下腿に5cm程度の圧挫創を認め救急病院で縫合処置を受けた。抗菌薬を処方され、その後は自宅で加療していた。一昨日から舌がもつれ、開口障害と嚥下障害とが出現した。意識は清明。顔貌はやや苦悶様。右下腿の創汚染がみられる。
- 処置として適切でないのはどれか。
- a. 呼吸管理
- b. 血漿交換
- c. デブリドマン
- d. ペニシリンG静脈注射
- e. 抗破傷風ヒト免疫グロブリン静脈注射
※国試ナビ4※ ［101G056］←［国試_101］→［101G058］
「095G028」
- 56歳の男性。皮膚の黄染と全身の掻痒感とを主訴に来院した。1か月前から尿は濃染し、便は白色調となった。体重は10 kg減少した。血清生化学所見：総ビリルビン14.2 mg/dl、直接ビリルビン10.2 mg/dl、GOT 174単位(基準40以下)、GPT154単位(基準35以下)、アルカリホスファターゼ991単位(基準260以下)。腹部超音波写真を以下に示す。
- まず行うべき処置はどれか。
※国試ナビ4※ ［095G027］←［国試_095］→［095G029］
「105I003」
- a 血漿交換を行う。
- b 緊急開腹手術を行う。
- c 高脂肪食に変更する。
- d 胆道ドレナージを行う。
- e 非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)を投与する。
※国試ナビ4※ ［105I002］←［国試_105］→［105I004］
「111D013」
- Guillain-Barre症候群の治療法として適切なのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［111D012］←［国試_111］→［111D014］
「109E026」
- 治療法の模式図を示す。
- この治療法はどれか。
※国試ナビ4※ ［109E025］←［国試_109］→［109E027］
「092B072」
- 疾患と治療との組み合わせで正しいのはどれ
- (1) 急性散在性脳脊髄炎-副腎皮質ステロイド薬
- (2) 単純ヘルペス脳炎-アシクロビル
- (3) Guillain-Barre症候群-血漿交換
- (4) Wernicke脳症-ビタミンE
- (5) 亜急性硬化性全脳炎(SSPE)-ビタミンB12
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「100Cases 14」
- ☆case14 複視
- ■glossary
- diplopia n. 複視
- 筋力低下、筋無力、筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
- sunken
- vt. sinkのpp.
- adj.
- 沈没した、沈んだ、水中の
- 沈下した、一段低いところにある
- 落ち込んだ、くぼんだ
- 3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバート・イートン筋無力症治療
- ■症例
- 43-year-old woman
- cheif complaint: diplopia
- present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
- past history: no significant previous medical illnesses.
- family history: lives with her husband and three children.
- ・診察 examination
- looks well.
- organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
- muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
- motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
- bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
- eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
- ■答え
- diagnosis: myathenia gravis
- differential diagnoses:
- CASES
- 上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患：線維束性攣縮。進行例では筋力低下
- 筋 muscular dystrophy 筋ジストロフィー：ある種の筋肉が選択的に筋力低下する。家族歴がある。
- 筋 dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー：咬筋、側頭筋、胸鎖乳突筋の筋萎縮、四肢遠位端の筋萎縮。顔貌が特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図が診断に有用(急降下爆撃音)。
- 筋 polymyositis 多発筋炎：普通は皮疹と関節痛が出現。CKが上昇。筋生検が診断に有用
- 筋 myopathy ミオパチー：甲状腺中毒性ミオパチー、甲状腺機能低下症によるミオパチー、クッシング症候群によるミオパチー、アルコール性のミオパチー
- 神経筋接合部？ non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと)：胸腺腫の症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバート・イートン筋無力症症候群は小細胞癌と関連がある。
- HIM.2674
- Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
- 重症筋無力症の誘発：ペニシラミン(強皮症や関節リウマチの治療に用いられる)。
- mildだし、薬剤の中断で改善する。
- Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
- 重症筋無力症の悪化：アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
- MGの患者の筋脱力が悪化する。
- 神経筋接合部 Lambert-Eaton myasthenic syndrome ランバート・イートン筋無力症症候群：全身の筋肉が冒されるが、特に下肢の近位筋が冒される。MGと同じように～70%の患者で脳神経所見(眼瞼下垂、複視など)が認められる。MGと違うのは(1)反射が消失・減弱すること、(2)自律神経系の変化(口渇、勃起不全)を生じる、(3)神経刺激検査で漸増(waxing)が見られることである。病因は神経筋接合部のP/Q type calcium channelsに対する抗体の出現であり、85%の患者で見いだされる。治療はMGのように血漿交換や免疫抑制薬が使われる。3,4-DAPやpyridostigmineは症状に対する治療のために用いる。前者は運動神経の終末部でカルシウムチャネルをブロックし活動電位を延長させる。後者はアセチルコリンエステラーゼを阻害してシナプスにおける神経伝達物質の濃度を上げる。
- 精神疾患 neurasthenia 神経衰弱症：歴史的な用語。器質的な障害を伴わない筋無力症のような脱力を伴う症候群。患者は筋脱力や疲労を訴えてやってくる。筋肉の検査では器質的変化は認めないが"jerky release"あるいは"give-away weakness"が認められる。患者の主訴は反復動作による筋力低下よりむしろ疲労や感情鈍麻である。
- 内分泌疾患 hyperthyroidism 甲状腺機能亢進症：MGが疑われる患者にはthyroid function testをルーチンにやる。甲状腺機能異常は筋無力症の筋力低下を大きくすることがある。
- 神経筋接合部 botulism ボツリヌス症：ボツリヌス毒素はシナプス前膜からの神経伝達物質の開口分泌を妨げる。症状はbulbar weakness (複視、構音障害、嚥下困難)。感覚障害はない。深部腱反射は初期には保たれている。進行すれば反射は見られなくなる。筋脱力は全身性。呼吸困難に陥ることがある。精神状態は正常。自律神経症状(麻痺性イレウス、便秘、urinary retention、瞳孔の散大、瞳孔の反応性低下、口渇)。確定診断は血清中の毒素の検出だけど、見つかることはまれ。神経伝導検査(nerve conduction studies)：compound muscle action potentials (CMAPs)の低下。高頻度の刺激で振幅が増加。治療：intubation for airway protection、呼吸補助、aggressive inpatient supportive care(e.g., nutrition, DVT prophylaxis)。馬の抗毒素を検査結果が帰ってくる前に投与する(？)。
- 上位運動ニューロン intracranial mass lesions 頭蓋内占拠病変：複視はintracranial mass lesionが外眼筋の神経を圧迫することにより生じる。
- 筋 progressive external ophthalmoplegia 進行性外眼筋麻痺：外眼筋の筋脱力を伴う。四肢の近位筋の筋力低下やそのほかの全身症状を伴うことがある。ミトコンドリアの異常を有する。
- ■参考文献
- HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
- CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
- IMD = 内科診断学第2版
「100Cases 34」
- ☆case34 てんかん発作
- ■症例
- 23歳 アフリカ-カリブ系 女性 銀行の店員
- 主訴：てんかん発作
- 現病歴：強直間代発作を2回起こしたところを母親が目撃していた。娘の行動は次第におかしくなり、また娘は自分のことを話している声が聞こえていた(幻聴)。最近、頭痛を訴えていた。体重が減少し、脱毛があった。盗汗と主に足と手の小関節に及ぶflitting 関節痛を訴えていた。服用薬なし。タバコ1日5-10本、アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱)
- 既往歴：特記なし(medical or psychiatric history)
- 家族歴：
- 生活歴：
- ・身体診断
- 意識：眠そうだが痛みに反応。頚部硬直：なし。頭髪：薄く斑状。体温38.5℃。リンパ節：たくさんの部位で触知。
- 心拍：104/分、整。血圧：164/102 mmHg。心血管系、呼吸器系、腹部：異常なし。
- 神経所見：focal anormalityなし(局所性異常)。乳頭浮腫：認めず。
- ・検査
- (血液生化学)
- 上昇：erythrocyte sedimentation rate、urea、creatinine
- 低下：hemoglobin、white cell count、platelet
- 正常：mean corpuscular volume、sodium、potassium、glucose
- (腰椎穿刺)
- 上昇：leukocytes、CSF protein
- 正常：CSF glucose
- (尿検査)
- 蛋白：＋＋＋。血尿：＋＋＋。赤血球：＋＋。赤血球円柱：あり。
- (その他)
- 胸部X線：異常なし。ECG：洞性頻脈。頭部CT：正常。CSFグラム染色：陰性(光顕レベルで細菌なし)
- ■glossary
- fall out (毛髪などが)抜ける
- night sweat 盗汗、寝汗
- tonic-clonic generalized seizure 全般性強直間代発作
- flit vi (鳥・蝶など)すいすい/ひらひら飛ぶ、飛び回る、飛翔する。(人が)軽やかに通る、行き交う。(時が)(飛ぶように)すぎる。(幻想など)去来する、よぎる、(表情が)かすめる
- drowsy adj. 眠い。眠そうな。眠気を誘う。ものうい。眠ったような
- stiffness n. 堅いこと、堅ぐるしさ、がんこさ
- delirium tremens 振戦譫妄
- hypertensive encephalopathy 高血圧性脳症
- alopecia 脱毛症
- African-Caribbean アフリカ-カリブ系
- fit n. (病気の)発作。引きつけ、痙攣。(感情の)激発、一時的興奮、気まぐれ
- chorea n. 舞踏病
- recreational drug 耽溺性があり乱用される脱法薬物
- urgent adj. (物・事が)急を要する、緊急の、背拍質(pressing)。(～を)緊急に必要とする(in)。(S is ～ (with O1) for [in] O2)(人が)(O1(人)に)O2(物・事)をしつこく求める。(人に/～するように)催促する(for/to do)。(要求などが)執拗な。
- □てんかん発作
- ・新規発生したてんかん発作の原因(ICU.805-806)
- ・薬物中毒(テオフィリンなど)
- ・薬物からの離脱(アルコールなど)
- ・感染症(髄膜炎、膿瘍など)
- ・頭部外傷
- ・虚血障害(虚血あるいはびまん性)
- ・占拠性病変(腫瘍あるいは血腫)
- ・代謝性障害(肝性脳症、尿毒症性脳症、敗血症、低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など)
- ・合併症(ICU.805-806)
- ・全身性てんかん発作の場合：高血圧、乳酸アシドーシス、高体温、呼吸障害、誤嚥、肺水腫、横紋筋融解、自傷、不可逆性の神経学的障害(30分間以上てんかん発作が持続した場合)
- ■可能性の高い診断
- 全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus(SLE)
- ■鑑別診断のポイント
- 自己免疫疾患は多彩な症状を示す。そのため、個々の症状に着目して鑑別診断をあげるのではなく、症状や検査値の異常を総合的に見て判断する必要がある。
- ■解答
- (第1パラグラフ)SLEの病態
- 精神症状：(SLEは脳で血管炎を呈することで生じる)うつ(depression)、統合失調症様の精神病、痙攣(fits)、舞踏病(chorea)、脳梗塞/脊髄梗塞
- 脳脊髄液：白血球増多(leukopenia)、蛋白増加
- 血液：自己免疫性溶血貧血(Coombs'-positive hemolytic anemia)がありうる。白血球減少と血小板減少症は普通にみられる。
- 腎症状：ループス腎炎は普通に見られ、顕微鏡的血尿・タンパク尿、ネフローゼ、あるいは腎不全が現れるかもしれない。
- 関節症状：変形を伴わない関節痛(PIP関節(近位指節間関節)、MP関節(中手指節関節)、手関節)
- (第2パラグラフ)SLEの確定診断のための検査・治療
- ・すぐにすべきことは降圧薬、抗痙攣薬の投与
- ・確定診断のために次の検査を行っていく(もっとも、症例の提示された所見で(日本の？)SLEの診断基準を満たすけど)
- ・検疫血清検査：抗DNA抗体、C3、C4
- ・腎生検：ループス腎炎の程度を把握
- ・治療：活動性の感染がないことを確認 ← 薬物療法ではステロイドや免疫抑制薬を使うため
- ・ステロイド静脈内投与、あるいはシクロホスファミドなどの細胞毒性薬(cytotoxic agents)の投与
- ・重症、治療抵抗性だったら血漿交換を行う。
- ■鑑別診断 頭痛/精神病的様態(psychiatric features)/痙攣
- ・髄膜炎、脳炎
- ・レクリエーショナルドラッグの中毒(例えばコカイン)
- ・脳腫瘍
- ・急性のアルコール禁断症状：振戦譫妄
- ・高血圧脳症
- ■KEYPOINT
- ・SLEは特に若いアフリカ系-カリブ系に普通に一般的
- ・SLEでは主に神経症状と精神症状をを伴って現れることがある
- ・白血球低下と血小板の低下はしばしばSLEを示唆する
- □tonic-clonic seizure 強直間代発作
- 意識消失とともに全身の随意筋に強直痙攣が生じ(強直痙攣期tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直と弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣期clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連の発作。
- □350ml アルコール5%
- 350x0.05/10=1.75 unit
- □細胞毒性薬
- 免疫抑制薬や抗腫瘍薬として用いられる。
- antimetabolites
- アザチオプリン azathioprine
- メトトレキセート methotrexate
- ミコフェノール酸 mycophenolic acid, ミコフェノール酸モフェチル mycophenolate mofetil
- レフルノミド leflunomide
- alkylating agents
- シクロホスファミド cyclophosphamide
「顕微鏡的多発血管炎」
- 英
- microscopic polyangiitis, MPA
- 同
- 顕微鏡的多発性血管炎、顕微鏡的多発動脈炎 microscopic polyarteritis
- 関
- 血管炎。MPO-ANCA、ANCA関連血管炎
概念
- 古典的なクスマウル・マイアー型(Kussmaul-Maier)の多発動脈炎に対し、分節状壊死性糸球体腎炎のような微小血管炎を伴う多発動脈炎を顕微鏡型と称したのに由来する。
- 小血管の炎症であるので、小血管が集まった臓器が冒される、腎臓(急速進行型糸球体腎炎 RPGN)、肺(間質性肺炎)
定義
- CHCC 2012
- 免疫沈着を全くまたはほとんど認めない壊死性血管炎。主に小型血管(すなわち毛細血管、細静脈、または細動脈)を侵す。壊死性血管炎は小型動脈や中型動脈にも認めることがある。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。肺毛細血管炎もしばしば生じる。肉芽腫性炎症は認めない。
症状
- 全身：発熱、体重減少、易疲労、関節痛、筋肉痛
- 肺 ：間質性肺炎、肺出血、肺線維症
- 腎 ：壊死性半月体形成性糸球体腎炎による急速進行性腎炎症候群(PRGN)
- 皮膚：紫斑、皮膚潰瘍、網状皮斑、皮下結節
- 神経：多発性単神経炎
- 消化器：消化管出血
| 全身症状 | 約70％ |
| 高血圧 | 約30％ |
| 皮疹 | 約60％ |
| 多発性単神経炎 | 約60％ |
| 関節痛 | 約50％ |
| 筋痛 | 約50％ |
| 間質性肺炎 | 約25％ |
| 肺胞出血 | 約10％ |
| 心不全 | 約18％ |
| 消化管病変 | 約20％ |
検査
尿検査
肺胞洗浄液
治療
- ANCA関連血管炎 診療ガイドライン2017
- https://minds.jcqhc.or.jp/n/med/4/med0094/G0000931
- 糖質ステロイド(GC)
- シクロホスファミド(CY)/静注シクロホスファミドパルス(IVCY)/経口シクロホスファミド(POCY)
- メトトレキサート(MTX)
- リツキシマブ(RTX)
- ミコフェノール酸モフェチル(MMF)
- 血漿交換
- ベースとなるのはステロイドであるが、単独で使われるより、組み合わせて使われていることが多い。
- どの治療が最適化は議論中のようである。
- GC
- GC+POCY/IVCY
- GC+RTX
- GC+MTX
- GC+MMF
国試
| 症状 | 検査 | 病理 | 治療 | |||
| 結節性多発動脈炎 | polyarteritis nodosa,PN | 細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。 | ① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌) |
尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛 | ・ 腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。 ・ 腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。 |
ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド) |
| 顕微鏡的多発動脈炎 | microscopic polyangitis,MPA | 小血管の炎症。糸球体腎炎あり。 | ①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い) |
①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。 |
腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。） |
|
「中毒性表皮壊死症」
治療
- 原因薬物の中止
- 支持療法：創傷管理、済み・電解質管理、栄養補給、眼の管理、体温管理、疼痛管理、感染予防
- 補助療法：支持療法を超える有効で確立された治療はない。
- 糖質コルチコイド
- γグロブリン製剤
- 併用療法：糖質コルチコイド+IVIG
- 血漿交換(plasmapheresis)
- 免疫抑制薬(シクロスポリン)
- サリドマイド：禁忌。TNF-α阻害作用があるが、TENに対しては死亡率を高めたという結果が出ている。
参考
- 1. 重篤副作用疾患別対応マニュアル 中毒性表皮壊死症（中毒性表皮壊死融解症） （ライエル症候群、ライエル症候群型薬疹）
- 2. [charged] Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae - uptodate [1]
「PP」
「血漿交換療法」
「二重膜濾過血漿交換」
「血漿」
色調
- 淡黄色
比重
- 1.024-1.029 (LAB.1793)