顕微鏡的多発性血管炎

顕微鏡的多発血管炎

UpToDate Contents

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• 1. 多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー肉芽腫症）および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis
• 2. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎における初期免疫抑制療法 initial immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
• 3. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症における維持免疫抑制療法 maintenance immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
• 4. 多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー肉芽腫症）および顕微鏡的多発血管炎における再発性疾患 relapsing disease in granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis
• 5. 多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー肉芽腫症）および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症における患者および腎臓の転帰 patient and renal outcomes in granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis

Japanese Journal

• 地方独立行政法人山形県・酒田市病院機構日本海総合病院CPC 治療抵抗性とみられたANCA関連血管炎の一例--顕微鏡的多発性血管炎と結節性動脈炎の合併

• 田崎 紘之,八島 望,坂井 庸祐 [他]
• 山形県立病院医学雑誌 45(1), 81-90, 2011-01
• NAID 40018850605

• 全身性疾患とネフローゼ症候群

• 今井 裕一,北川 渡
• 日本内科学会雑誌 98(5), 1042-1047, 2009-05-10
• … 性病変）V型（膜型）でネフローゼ症候群を呈しやすい．紫斑病性腎炎は，IgA免疫系が関与し約10％でネフローゼ症候群を呈する．小児に多い疾患であるが中高年でも発症することがある．その際には顕微鏡的多発性血管炎との鑑別が必要になる．二次性膜性腎症は，悪性腫瘍，自己免疫疾患，薬剤性，肝炎ウイルスに関連して生じる．薬剤性の多くは関節リウマチの治療薬としての金製剤あるいはブシラミンで生じ，投 …
• NAID 10024934695

• 胞膜炎を唯一の肺合併症とした顕微鏡的多発性血管炎の1例

• 片江 正治,高橋 和久,能戸 幸司,佐藤 輝彦,鈴木 勉,檀原 高,福地 義之助
• 日本呼吸器学会雑誌 = The journal of the Japanese Respiratory Society 38(3), 217-222, 2000-03-10
• NAID 10005610056

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難治性血管炎に関する調査研究班から 顕微鏡的多発血管炎 研究成果（pdf 25KB） この疾患に関する調査研究の進捗状況につき、主任研究者よりご回答いただいたものを掲載いたします。

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★リンクテーブル★

リンク元	「顕微鏡的多発血管炎」
関連記事	「血管炎」「血管」「顕微鏡」「顕微鏡的」「顕微」

「顕微鏡的多発血管炎」

　　[★]

英

microscopic polyangiitis, MPA

同

顕微鏡的多発性血管炎、顕微鏡的多発動脈炎 microscopic polyarteritis

関

血管炎。MPO-ANCA、ANCA関連血管炎

• http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm

概念

• 古典的なクスマウル・マイアー型(Kussmaul-Maier)の多発動脈炎に対し、分節状壊死性糸球体腎炎のような微小血管炎を伴う多発動脈炎を顕微鏡型と称したのに由来する。
• 小血管の炎症であるので、小血管が集まった臓器が冒される、腎臓(急速進行型糸球体腎炎 RPGN)、肺(間質性肺炎)

定義

CHCC 2012

• 免疫沈着を全くまたはほとんど認めない壊死性血管炎。主に小型血管(すなわち毛細血管、細静脈、または細動脈)を侵す。壊死性血管炎は小型動脈や中型動脈にも認めることがある。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。肺毛細血管炎もしばしば生じる。肉芽腫性炎症は認めない。

症状

• 全身：発熱、体重減少、易疲労、関節痛、筋肉痛
• 肺　：間質性肺炎、肺出血、肺線維症
• 腎　：壊死性半月体形成性糸球体腎炎による急速進行性腎炎症候群(PRGN)
• 皮膚：紫斑、皮膚潰瘍、網状皮斑、皮下結節
• 神経：多発性単神経炎
• 消化器：消化管出血

https://www.nanbyou.or.jp/entry/245

全身症状	約70％
高血圧	約30％
皮疹	約60％
多発性単神経炎	約60％
関節痛	約50％
筋痛	約50％
間質性肺炎	約25％
肺胞出血	約10％
心不全	約18％
消化管病変	約20％

検査

尿検査

• PRGNとしての所見(血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下)
• MPO-ANCA p-ANCA 陽性　85%

肺胞洗浄液

• ヘモジデリン貪食マクロファージ

治療

ANCA関連血管炎 診療ガイドライン2017

https://minds.jcqhc.or.jp/n/med/4/med0094/G0000931

• 糖質ステロイド(GC)
• シクロホスファミド(CY)/静注シクロホスファミドパルス(IVCY)/経口シクロホスファミド(POCY)
• メトトレキサート(MTX)
• リツキシマブ(RTX)
• ミコフェノール酸モフェチル(MMF)
• 血漿交換

• ベースとなるのはステロイドであるが、単独で使われるより、組み合わせて使われていることが多い。
• どの治療が最適化は議論中のようである。

GC

GC+POCY/IVCY

GC+RTX

GC+MTX

GC+MMF

国試

• 112A023

			症状	検査	病理	治療
結節性多発動脈炎	polyarteritis nodosa,PN	細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。	① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌)	尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛	・ 腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。 ・ 腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。	ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド)
顕微鏡的多発動脈炎	microscopic polyangitis,MPA	小血管の炎症。糸球体腎炎あり。	①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い)	①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。	腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。）

「血管炎」

　　[★]

英

angiitis

関

脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎

参考

• 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号

• 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

• 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会

https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf

「血管」

　　[★]

英

blood vessel, blood vessels

• 図：M.28

構造

• 内膜

• 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
• 基底板
• 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
• 内弾性板

• 中膜

• 平滑筋
• 外弾性板

• 外膜

• 結合組織に移行

---

動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織 神経線維

分類

• 弾性血管 (弾性動脈 elastic artery)
• 筋性動脈 muscular artery
• 細動脈 arteriole

「顕微鏡」

　　[★]

英

(方法)microscopy、(道具)microscope、microscopic、microscopical

関

鏡検、顕微、顕微鏡的、光学顕微鏡的、光顕的、微視的、顕微鏡観察、光学顕微鏡法、顕微鏡法、顕微鏡レベル、顕微法、顕微鏡検査

「顕微鏡的」

　　[★]

英

microscopic、microscopically

関

顕微、顕微鏡、光学顕微鏡的、光顕的、微視的、顕微鏡レベル

「顕微」

　　[★]

英

microscopic

関

顕微鏡、顕微鏡的、光学顕微鏡的、光顕的、微視的、顕微鏡レベル