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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/02/07 01:22:24」(JST)

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UpToDate Contents

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1. 無脾症患者における敗血症の予防 prevention of sepsis in the asplenic patient
2. 脾腫およびその他の脾疾患を有する成人患者に対するアプローチ approach to the adult patient with splenomegaly and other splenic disorders
3. 成人外傷患者における脾臓損傷の外科的マネージメント surgical management of splenic injury in the adult trauma patient
4. フェルティ症候群における脾臓摘出術の適応 indications for splenectomy in feltys syndrome
5. 無脾症患者における敗血症の臨床的特徴およびマネージメント clinical features and management of sepsis in the asplenic patient

Japanese Journal

手術症例報告脾摘後に増大した膵内副脾の1例

宇高徹総,大谷弘樹,小林成行 [他]
手術 65(4), 529-532, 2011-04
NAID 40018792019

脾損傷の診断と治療 (特集腹部外傷診療) -- (損傷臓器別にみた診断と治療)

室谷卓,小倉裕司,嶋津岳士
救急医学 35(3), 322-327, 2011-03
NAID 40018750833

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★リンクテーブル★

国試過去問	「104I052」「103B009」
リンク元	「特発性血小板減少性紫斑病」「脾腫」「標的赤血球」「脾臓摘出」
拡張検索	「脾摘出術」「脾摘後障害」「脾摘後敗血症」「腹腔鏡下脾摘術」

「104I052」

　　[★]

41歳の男性。発熱を主訴に来院した。1か月前に左眼の視力低下を認め、自宅近くの診療所で左内頚動脈閉塞症と診断された。1週前から38℃台の発熱、頭痛および全身の紫斑が出現した。また、このころから一過性せん妄を認めるようになった。意識は清明。身長 168cm、体重 72kg。体温 38.6℃。脈拍 108/分、整。血圧 120/64mmHg。著明な貧血と四肢を中心にした紫斑を認める。神経学的所見に異常を認めない。血液所見: 赤血球 194万、Hb 5.4g/dl、Ht 18%、網赤血球 7.5%、白血球 9.300(桿状核好中球6%、分葉核好中球58%、好酸球2%、好塩基球1%、単球11%、リンパ球22%)、破砕赤血球+、血小板 1.3万、PT 12.0秒(基準10-14)、APTT 30.4秒(基準対照32.2)。血液生化学所見: クレアチニン 1.8mg/dl、総ビリルビン 2.9mg/dl　直接ビリルビン 0.7mg/dl, AST 42IU/l ALT 30IU/l、LD 1,852IU/l(基準176-353)、頭部単純CTで異常を認めない。
対応として適切なのはどれか。

a　経過観察
b　抗癌化学療法
c　血漿交換
d　脾摘
e　同種末梢血幹細胞移植

[正答]

※国試ナビ4※　［104I051］←［国試_104］→［104I053］

「103B009」

　　[★]

乳児期から貧血を呈する9歳男児の末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
治療として適切なのはどれか。

a. 脾摘
b. 骨髄移植
c. 鉄剤投与
d. 葉酸投与
e. 副腎皮質ステロイド投与

[正答]

※国試ナビ4※　［103B008］←［国試_103］→［103B010］

「特発性血小板減少性紫斑病」

　　[★]

英: idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP
同: ヴェルルホフ紫斑病 Werlhof purpura、(immune thrombocytopenic purpura←　これは上位の疾患概念？)
関: 血小板減少

概念

血小板に対する自己抗体によって血小板数が減少し、出血傾向をきたす自己免疫疾患
他の自己免疫性疾患による血小板減少は除外(除外診断)。
他の自己免疫性疾患との合併も多く、自己免疫性溶血性貧血・SLE・橋本病などが合併しうる。

自己免疫性溶血性貧血との合併はEvans症候群

疫学

有病率は人口 10万人に対して約15人
急性

小児に多い。1-3週前にウイルス感染症に罹患した後に発症。6ヶ月以内に治癒。

慢性

成人(10歳以上。20-40歳)女性に多い。緩慢に発症。軽快と増悪を繰り返す。

病因

血小板に対する自己抗体の出現による。
凝集に関与する糖蛋白GpIIb\GpIIIaに対する自己抗体が出現することで、自己の血小板に対する免疫反応が惹起され、血小板の破壊亢進が起こる。さらに原因は不明ではあるが粘着に関与する糖蛋白GpIb/GpIXに対する自己抗体も出現してくる。

症候

出血症状：皮膚の紫斑(点状出血・斑状出血)・鼻出血・歯肉出血・性器出血(月経多過)

関節内出血や深部出血は稀。

身体所見

脾腫(巨脾にはならない)

急性特発性血小板減少性紫斑病：軽度の発熱、脾臓の軽度腫大？(10%の子供の患者にみられるが、正常な群でも同程度みられる。また、脾摘を受けた患者では脾臓の重さは正常であった。(WCH.1537)　→　つまり脾腫は一般的な症状とは言えない)

検査

血液

血小板数 10万 /μl 以下。赤血球数・白血球数は正常

骨髄検査

正形成。巨核球数は正常or増加
血小板付着を欠く巨核球が多い。

[show details]

免疫血清学的検査

血小板結合性IgG(PAIgG)：高値　←特異度低(SLE、肝硬変などでも↑)
GPIIb・GPIIIa・GPIb・GPIXに対する自己抗体：特異度は高いが、感度が低い。民間病院レベルでは施行できない。

診断

成人の慢性ITPの診断基準

厚生労働省特定疾患特発性造血障害研究班(2004試案)
1.血小板減少(10万/ul以下)
2.末梢血塗沫標本は正常
3.以下の検査のうち3項目以上を満たすこと

(1)貧血がない

(2)白血球減少がない

(3)末梢血液中の抗GPIIb/GPIIIa抗体産生B細胞の増加

(4)血小板関連抗GPIIb/GPIIIa抗体の増加

(5)網状血小板比率の増加

(6)血漿トロンボポエチン軽度上昇にとどまる(<300pg/ml)

4.他の免疫性血小板減少を除外できる(SLE, リンパ増殖性疾患, HIV感染症, 肝硬変, 薬剤性)。

鑑別診断

先天性血小板減少症：

Bernard-Soulier症候群、Wiskott-Aldrich症候群、メイ・ヘグリン異常 May-Hegglin異常

後天性血小板減少症：

全身性エリテマトーデス：
抗リン脂質抗体症候群：APTT延長、ループスアンチコアグラント陽性、抗カルジオリピン抗体陽性を認める。
血栓性血小板減少性紫斑病 TTP
肝硬変(肝臓の線維化マーカー)
骨髄異形成症候群
薬物アレルギー：PAIgG 増加。薬物中止による血小板の回復で鑑別する。
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病：上気道炎後にアレルギー機序を基礎として生じる血管炎で、下肢に紫斑が出現する。紫斑はやや隆起した点状出血斑で、紅斑様で痒みを伴うことがある。

治療

modality

ステロイド
免疫グロブリン
ヘリコバクター・ピロリの除菌：日本ではHP感染症との関連が統計的に明らかとなっており、ステロイドに先んじてHP除菌が試みられる。
脾摘：ステロイドが奏効しない場合にはやむなく脾臓摘出が検討される。小児の場合は急性例であることが多く、かつ免疫機構の一部として重要な臓器であるため、発症6ヶ月以内では脾摘は見合わせる。

血小板輸血は、輸血後破壊されてしまうために、緊急時以外は適応ではない。

治療の選択

出典不明

血小板数3万/ul以上：経過観察
血小板数1万-3万/ul以上 or 重篤な粘膜出血：経口ステロイド
血小板数1万以下-3万/ul以上：免疫グロブリン

参考

1. 妊娠により重症化した難治性特発性血小板減少性紫斑病に対して摘脾が有効であった１例

http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/ITP.pdf

2. 難病情報センター | 特発性血小板減少性紫斑病（公費対象）

http://www.nanbyou.or.jp/entry/303

uptodate

1. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [1]
2. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および診断 - uptodate [2]
3. [charged] 成人における慢性難治性免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病 - uptodate [3]
4. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [4]
5. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および予後 - uptodate [5]

国試

105D027、101G035

「脾腫」

　　[★]

英: splenomegaly
関: 脾臓

定義

脾臓が腫大した状態(250以上(正常は90-120g))
脾の大きさは長径と重量がよく相関し、超音波診断では長径×短径(SI スプリーンインデックス)が脾腫の指標となる。
正常の2倍程度となると脾腫として左季肋部で診察可能となる
慢性骨髄増殖症候群、慢性リンパ性白血病、ヘアリー細胞白血病、遺伝性溶血性貧血、フェルティ症候群、マラリアでは巨大脾腫を認める。

頻度

急性ウイルス感染の約50%、銃声細菌感染症の約20%、慢性肝疾患の50-70%、溶血性貧血で約70%、血液造血器疾患で約40%に出現する。(IMD.544)

症状

ほぼない。
胃か圧排するほど大きくなれば、胃の膨満感が出現しうる。

診察

仰臥位で右季肋部を触診
小児では触れても良いが、健常成人では触れない。触れたら異常である。
臍まで脾臓を脾臓を触知できる場合を特に巨脾という。
打診または触診で診察する

打診

IMD 544

Nixon法

右側臥位とする
後腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
肺鼓音から濁音に変わった部位から左肋骨弓に直角に向かい打診をする。
正常では濁音界が6-8cmであるが、8cmを超えた場合異常と判断する。

Castell法

仰臥位とする
- 前腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
第8または第9肋間は正常では鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。

Traube法

左第6肋骨上縁と左中腋窩線および左肋骨弓に囲まれた部位を(トラウベ半月腔)という。
空腹時、通常の呼吸ではこの領域は鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。

検査

腹部エコー、腹部CT
腹部エコーで長径が10cmを超えると脾腫と判断しうる

鑑別疾患

病因による鑑別

V 血管：全身性うっ血(心不全)、門脈系うっ血(肝硬変、門脈血栓症)
I 感染症：細菌性心内膜炎、伝染性単核球症、結核、梅毒、エキノコックス、日本住血吸収症、マラリア
N 血液悪性腫瘍(悪性リンパ腫、白血病、骨髄線維症、慢性骨髄増殖症候群)
D
I
C 血液系疾患(溶血性貧血(自己免疫性溶血性貧血、遺伝性球状赤血球症、サラセミア)、悪性貧血、特発性血小板減少性紫斑病)、免疫異常(関節リウマチ、フェルティ症候群、全身性エリテマトーデス)、蓄積病(ムコ糖質蓄積など)、嚢胞性疾患
A
T
E

病態による鑑別疾患

脾臓は巨大なリンパ器官と考えられるために、原因は組織を考えれば鑑別を挙げることが容易となる。

	産生増加	新生物	破壊亢進	閉塞	浸潤
赤血球	再生不良性貧血骨髄癆性貧血	赤血球増加症	溶血性貧血エリテマトーデス悪性貧血
白血球	骨髄異形成感染症	白血病	無顆粒球症
血小板			特発性血小板減少性紫斑病
リンパ組織	伝染性単核球症	ホジキンリンパ腫嚢胞性リンパ管腫
支持組織		転移性癌	エリテマトーデスコラーゲン病		ヘモクロマトーシス細網内皮症ハーラー病アミロイドーシスサルコイドーシス
動脈				塞栓症動脈瘤
静脈		血管腫		うっ血性心不全肝硬変血栓症バンチ病膵尾部膵癌