- 英
- polyarteritis
- 関
- 多発性動脈炎
- 英
- polyarteritis
- 同
- PA
WordNet
- inflammation of several arteries
UpToDate Contents
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- 1. 成人における結節性多発動脈炎の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of polyarteritis nodosa in adults
- 2. 結節性多発動脈炎の治療および予後 treatment and prognosis of polyarteritis nodosa
- 3. 成人における血管炎の概要およびアプローチ overview of and approach to the vasculitides in adults
- 4. 小児血管炎：分類および発生率 vasculitis in children classification and incidence
- 5. C型肝炎ウイルス感染関連腎疾患の概要 overview of renal disease associated with hepatitis c virus infection
Japanese Journal
- 結節性多発動脈炎・顕微鏡的多発血管炎の理解と治療 (特集 各種難病の最新治療情報)
- 難病と在宅ケア 22(12), 35-39, 2017-03
- NAID 40021121313
- 結節性多発動脈炎の関連が示唆された異時性両側精巣梗塞の1例
- 泌尿器科紀要 = Acta urologica Japonica 62(12), 657-660, 2016-12
- NAID 120005947206
- 症例報告 冠動脈病変を認め,血漿交換後,ステロイド大量療法で寛解した結節性多発動脈炎例
- 日本小児科学会雑誌 = The journal of the Japan Pediatric Society 120(11), 1657-1663, 2016-11
- NAID 40021010738
Related Links
- 結節性多発動脈炎 | 難病情報センター
- 動脈は血管の太さから、大型、中型、小型、毛細血管に分類されます。結節性多発動脈炎は、この内の中型から小型の血管の動脈壁に炎症を生じる疾患です。動脈は全身の諸臓器に分布していますので、腎臓、腸、脳、心臓、皮膚など ...
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| リンク元 | 「顕微鏡的多発血管炎」「polyarteritis」 |
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| 関連記事 | 「炎」「多発」「動脈」「動脈炎」 |
「顕微鏡的多発血管炎」
- 英
- microscopic polyangiitis, MPA
- 同
- 顕微鏡的多発性血管炎、顕微鏡的多発動脈炎 microscopic polyarteritis
- 関
- 血管炎。MPO-ANCA、ANCA関連血管炎
概念
- 古典的なクスマウル・マイアー型(Kussmaul-Maier)の多発動脈炎に対し、分節状壊死性糸球体腎炎のような微小血管炎を伴う多発動脈炎を顕微鏡型と称したのに由来する。
- 小血管の炎症であるので、小血管が集まった臓器が冒される、腎臓(急速進行型糸球体腎炎 RPGN)、肺(間質性肺炎)
定義
- CHCC 2012
- 免疫沈着を全くまたはほとんど認めない壊死性血管炎。主に小型血管(すなわち毛細血管、細静脈、または細動脈)を侵す。壊死性血管炎は小型動脈や中型動脈にも認めることがある。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。肺毛細血管炎もしばしば生じる。肉芽腫性炎症は認めない。
症状
- 全身：発熱、体重減少、易疲労、関節痛、筋肉痛
- 肺 ：間質性肺炎、肺出血、肺線維症
- 腎 ：壊死性半月体形成性糸球体腎炎による急速進行性腎炎症候群(PRGN)
- 皮膚：紫斑、皮膚潰瘍、網状皮斑、皮下結節
- 神経：多発性単神経炎
- 消化器：消化管出血
| 全身症状 | 約70％ |
| 高血圧 | 約30％ |
| 皮疹 | 約60％ |
| 多発性単神経炎 | 約60％ |
| 関節痛 | 約50％ |
| 筋痛 | 約50％ |
| 間質性肺炎 | 約25％ |
| 肺胞出血 | 約10％ |
| 心不全 | 約18％ |
| 消化管病変 | 約20％ |
検査
尿検査
肺胞洗浄液
治療
- ANCA関連血管炎 診療ガイドライン2017
- https://minds.jcqhc.or.jp/n/med/4/med0094/G0000931
- 糖質ステロイド(GC)
- シクロホスファミド(CY)/静注シクロホスファミドパルス(IVCY)/経口シクロホスファミド(POCY)
- メトトレキサート(MTX)
- リツキシマブ(RTX)
- ミコフェノール酸モフェチル(MMF)
- 血漿交換
- ベースとなるのはステロイドであるが、単独で使われるより、組み合わせて使われていることが多い。
- どの治療が最適化は議論中のようである。
- GC
- GC+POCY/IVCY
- GC+RTX
- GC+MTX
- GC+MMF
国試
| 症状 | 検査 | 病理 | 治療 | |||
| 結節性多発動脈炎 | polyarteritis nodosa,PN | 細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。 | ① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌) |
尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛 | ・ 腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。 ・ 腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。 |
ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド) |
| 顕微鏡的多発動脈炎 | microscopic polyangitis,MPA | 小血管の炎症。糸球体腎炎あり。 | ①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い) |
①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。 |
腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。） |
|
「polyarteritis」
「古典的結節性多発動脈炎」
- 同
- PN
「顕微鏡的多発動脈炎」
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis
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「動脈炎」
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- ラ
- arteriitis