参考
- 1. 重症多形滲出性紅斑(急性期)（公費対象） - 難病情報センター
UpToDate Contents
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- 1. 顔面紅斑が認められる患者に対するアプローチapproach to the patient with facial erythema [show details]
- 2. 免疫能の正常な患者における発熱および発疹fever and rash in the immunocompetent patient [show details]
- 3. おむつ皮膚炎diaper dermatitis [show details]
- 4. 発疹性（斑状丘疹性薬疹）薬疹exanthematous maculopapular drug eruption [show details]
- 5. 斑状の皮膚病変を有する患者へのアプローチapproach to the patient with macular skin lesions [show details]
Japanese Journal
- 発症早期のステロイドパルス療法で改善した重症薬疹の３例
- 中川 優生,新原 寛之,金子 栄,飛田 礼子,森田 栄伸
- 日本皮膚免疫アレルギー学会雑誌 1(2), 129-136, 2018
- … 2016年に発刊された重症多形滲出性紅斑診療ガイドライン2016においてもSJS/TENに副腎皮質ステロイド薬療法が推奨されている。 …
- NAID 130007580468
- 1．重症多形滲出性紅斑における現状と未来
- 塩原 哲夫
- 日本皮膚科学会雑誌 128(1), 35-39, 2018
- … <p>重症多形滲出性紅斑という難病の研究班は重症薬疹であるStevens-Johnson症候群（SJS）とtoxic epidermal necrolysis（TEN）を対象とする研究班である．薬剤性過敏症症候群（drug-induced hypersensitivity syndrome，DiHS）は研究対象とはなり得るが，指定難病には含まれないという複雑な事情がある．本研究班が有する本質的な問題点を論じつつ，2016年に策定された新たな診断基準や将来の方向性についても言及した．</p> …
- NAID 130006316149
- 重症多形滲出性紅斑スティーヴンス・ジョンソン症候群・中毒性表皮壊死症診療ガイドライン
- 重症多形滲出性紅斑ガイドライン作成委員会
- 日本眼科学会雑誌 121(1), 42-86, 2017-01
- NAID 40021061259
Related Links
- (14)皮膚疾患 分野 重症多形滲出性紅斑（急性期） 1．概要 発熱や全身倦怠感などの症状を伴って、口唇・口腔、眼、外陰部などを含む全身に紅斑、びらんが 多発する疾患群である。スティーブンス・ジョンソン症候群(SJS)、中毒性表皮 ...
- 短くポイントをまとめると ・ 多形滲出性紅斑そのものが他人にうつることはない ・ 軽症であれば2～4週間で自然治癒するが、重症の場合は命にかかわる ・ 原因を突き止めて、それを回避することで再発予防になる
- はじめに 「重症多形滲出性紅斑に関する調査研究」のホームページをご覧になって頂きまして、 誠にありがとうございます。 本研究では多形紅斑を出現する様々な病気や多形紅斑を主症状とする重症の薬疹を
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| 関連記事 | 「紅斑」「滲出」「多形」「重症」「滲出性」 |
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治療
- 原因薬物の中止
- 支持療法：創傷管理、済み・電解質管理、栄養補給、眼の管理、体温管理、疼痛管理、感染予防
- 補助療法：支持療法を超える有効で確立された治療はない。
- 糖質コルチコイド
- γグロブリン製剤
- 併用療法：糖質コルチコイド+IVIG
- 血漿交換(plasmapheresis)
- 免疫抑制薬(シクロスポリン)
- サリドマイド：禁忌。TNF-α阻害作用があるが、TENに対しては死亡率を高めたという結果が出ている。
参考
- 1. 重篤副作用疾患別対応マニュアル 中毒性表皮壊死症（中毒性表皮壊死融解症） （ライエル症候群、ライエル症候群型薬疹）
- 2. [charged] Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae - uptodate [1]
「severe erythema exudativum multiforme」
「紅斑」
分類
- 紅斑・紅皮症
「滲出」
- 血管内皮の間隙を通って、組織に血漿タンパク質が出ること
「多形」
- 英
- polymorph、pleomorphic、(l.,adj.)multiforme
- 関
- 多形性、複数単形性