概念
- 炎症性脱髄疾患
疫学
- 発症率：0.4/10万人/年 in California、0.2/10万人/年 in Canada
- 人種差無し。
- 若干男性の方が多いかも。
病因
- 参考1
- 1. 感染後：ウイルス性/細菌性の上気道炎が先行することが多い。
- ウイルス：コロナウイルス、コクサッキーウイルス、サイトメガロウイルス、EBウイルス、単純ヘルペスウイルス、A型肝炎ウイルス、HIV、インフルエンザウイルス、風疹ウイルス、麻疹ウイルス、水痘ウイルス、ウエストナイルウイルス。
- Borrelia burgdorferi、クラミジア、レプトスピラ、肺炎マイコプラズマ、リケッチア、β溶連菌
- 2. 予防接種後：ADEM患者の5%以下の例で、予防接種後に発症している。
- 予防接種：狂犬病、B型肝炎、インフルエンザ、Japanese B encephalitis、DPT、麻疹、流行性耳下腺炎、風疹、肺炎球菌、ポリオ、smallpox、水痘
- 現在の所、麻疹、流行性耳下腺炎、風疹の予防接種が予防接種後ADEMと関連している。しかし、麻疹の既往歴ありは1/1000の確率でADEMと関連するが、麻疹ワクチン接種歴は100万分の1-2の確率でしかADEMと関連しない。まれなADEMにもかかわらず、先進国で麻疹の接種率が低下している。
病理
- 小静脈周囲に脱髄。脳～脊髄。MSと違って白質だけでなく灰白質も冒す。
病態
- IV型アレルギーに基づく炎症反応
検査
- 血算
- 脳脊髄液
- 脳波
- MRI
症状
- YN.J-114 出典不明
- 臨床的には白質と灰白質の両方が障害されたような症状を呈する。
- 意識障害や痙攣の出現に先行してしばしば頭痛、悪心、嘔吐、意識障害、背部痛、発熱が見られる。一般に、大脳(片麻痺、半盲、失語)、脳幹(眼振、眼球運動障害)、小脳(運動失調、構音障害)、脊髄(四肢麻痺、膀胱直腸障害)の障害を示唆する症状が出現する。
治療
- 糖質コルチコイド
- 血漿交換療法
- 免疫抑制薬
参考
- 1. [charged] Acute disseminated encephalomyelitis in children: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis - uptodate [1]
- 2. [charged] Acute disseminated encephalomyelitis in children: Prognosis and treatment - uptodate [2]
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/11/28 19:13:03」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 小児における急性散在性脳脊髄炎：病因、臨床的特徴、および診断 acute disseminated encephalomyelitis in children pathogenesis clinical features and diagnosis
- 2. 小児における急性散在性脳脊髄炎：予後および治療 acute disseminated encephalomyelitis in children prognosis and treatment
- 3. 成人における多発性硬化症の診断 diagnosis of multiple sclerosis in adults
- 4. 小児における中枢神経系の急性脱髄の鑑別診断 differential diagnosis of acute central nervous system demyelination in children
- 5. 成人におけるウイルス性脳炎 viral encephalitis in adults
Japanese Journal
- 症例 レジオネラ肺炎に続発して急性散在性脳脊髄炎を発症した1幼児例
- 中河 いよう,武山 知子,松尾 康史 [他]
- 小児科 52(7), 1059-1063, 2011-06
- NAID 40018882682
- 両側側頭葉に出血を伴った急性散在性脳脊髄炎の1例
- 國井 美紗子,中橋 秀文,大場 ちひろ,亀田 知明,土井 宏,釘本 千春,馬場 泰尚,鈴木 ゆめ,黒岩 義之
- 日本内科学会雑誌 99(7), 1656-1658, 2010-07-10
- NAID 10026550383
Related Links
- 多発性硬化症との鑑別. Q1：急性散在性脳脊髄炎（ADEM）とはどんな病気ですか？ A1：ウイルス感染後やワクチン接種後に生じるアレルギー性の脳脊髄炎です。一般的に 単相性の経過をとりますので原則的に再発はしません。中枢神経系の細胞は、基本的 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「100A047」「097B013」「092B072」「104I038」「092A065」 |
| リンク元 | 「橋本脳症」「脳炎」「麻疹後脳脊髄炎」「急性播種性脳脊髄炎」「ワクチン接種後脳脊髄炎」 |
| 関連記事 | 「脊髄」「散在」「散在性」「脳脊髄炎」「炎」 |
「100A047」
- 4歳の女児。けいれん発作を主訴に来院した。3歳児健康診査で言葉の遅れを指摘された。4歳5か月時、保育所で昼寝中に意識障害と全身けいれんとを起こした。身長94.0cm(－2.5SD)、体重12.0㎏(－2.0SD)。体温36.8℃。呼吸数30/分。脈拍80/分、整。四肢と腰背部とに多毛がみられる。脳脊髄液所見：細胞数2/μl(基準0～2)、蛋白25mg/dl(基準15～45)、糖59mg/dl(基準50～75)。血清生化学所見：血糖130mg/dl、アンモニア40μg/dl(基準18～48)、乳酸82mg/dl(基準5～20)、ピルビン酸4.0mg/dl(基準0.3～0.9)。頭部単純MRIのT2強調像を以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100A046］←［国試_100］→［100A048］
「097B013」
- 脳の白質が障害されるのはどれか。
- (1) 結節性硬化症
- (2) 急性散在性脳脊髄炎
- (3) 多発性硬化症
- (4) Alzheimer病
- (5) Parkinson病
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［097B012］←［国試_097］→［097B014］
「092B072」
- 疾患と治療との組み合わせで正しいのはどれ
- (1) 急性散在性脳脊髄炎-副腎皮質ステロイド薬
- (2) 単純ヘルペス脳炎-アシクロビル
- (3) Guillain-Barre症候群-血漿交換
- (4) Wernicke脳症-ビタミンE
- (5) 亜急性硬化性全脳炎(SSPE)-ビタミンB12
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「104I038」
- 脳の白質が障害されるのはどれか。 2つ選べ。
- a Parkinson
- b 結節性硬化症
- c 多発性硬化症
- d Huntington病
- e 急性散在性脳脊髄炎
※国試ナビ4※ ［104I037］←［国試_104］→［104I039］
「092A065」
- 脳脊髄液の糖が著明に減少するのはどれ
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「橋本脳症」
概念
- 橋本病を背景疾患として有し、自己免疫が関与し精神・神経症状を呈する疾患である。
- 福井大学の米田誠先生が抗NAE抗体を半数の患者が有することを明らかにしている。
疫学
- 女性が72%
- 若年者(20-30歳)と高齢者(50-70歳)の二峰性
症状
| 比率(%) | |
| 意識障害 | 66 |
| 幻覚・せん妄 | 53 |
| 認知症 | 38 |
| 不随意運動 | 31 |
| てんかん | 29 |
| 小脳性運動失調 | 28 |
Peschen-Rosinらの診断基準
- 反復する痙攣、精神症状を呈する例で、(1)脳波異常、(2)抗マイクロゾーム抗体陽性、(3)髄液蛋白の上昇、(4)ステロイドに反応良好、(5)頭部MRIで異常所見を見ないことのこれらのうち３つ以上を満たすものを橋本脳症と定義した。橋本脳症の疾患特異的な自己抗体である抗NAE抗体(血清N末端αエノラーゼ抗体)が陽性であることも診断的に有意な所見である。
検査
- 脳波：基礎波の徐脈化
- 脳SPECT：血流低下
- 脳MRI：辺縁系病変、深部白質病変
| 検査・画像項目 | 特徴 | |
| 抗甲状腺抗体 | 抗TPO抗体陽性、抗TG抗体陽性 | 52％ |
| 抗TPO抗体陽性 | 21％ | |
| 抗TG抗体陽性 | 18％ | |
| 抗TSH受容体抗体 | 9％ | |
| 甲状腺機能 | 正常 | 72％ |
| 低下（軽度） | 25％ | |
| 一過性亢進 | 3％ | |
| 血清抗NAE抗体 | 特異度 90％、感度 50％ | |
| 髄液蛋白上昇 | 45％ | |
| 脳波 | 基礎律動の徐波化 | 80％ |
| 脳MRI | 異常（ほとんどが側頭葉辺縁系病巣かびまん性白質病変） | 36％ |
| 脳血流SPECT | 低下 | 76％ |
鑑別疾患
- 認知症(認知機能低下)：辺縁系脳炎、白質脳症、クロイツフェルト・ヤコブ病
| 臨床病型 | 鑑別疾患 |
| 急性脳症型（辺縁系脳炎含む） | 粘液水腫性脳症、ウイルス性脳炎、非ヘルペス性辺縁系脳炎、各種代謝性脳症 |
| 慢性精神病型 | 統合失調症、各種認知症、うつ病、双極性障害 |
| 小脳失調型 | 脊髄小脳変性症、急性小脳炎、薬剤性小脳失調症、急性散在性脳脊髄炎 |
| CJD様 | クロイツフェルト・ヤコブ病 |
治療
- ステロイド治療が基本であり、80%の患者で良好な反応が得られる。
「脳炎」
- 英
- encephalitis, cephalitis
- 関
脳炎
- 急性
- 遅発性
「麻疹後脳脊髄炎」
「急性播種性脳脊髄炎」
「ワクチン接種後脳脊髄炎」
「脊髄」
- 英
- spinal cord (M)
- ラ
- medulla spinalis
- 成人の脊髄は大後頭孔からL1-L2の椎骨まで達する (M.279)
解剖
「散在」
「散在性」
「脳脊髄炎」
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis