- 英
- exchange transfusion, replacement transfusion, exchange blood transfusion
高ビリルビン血症の治療
- RhD不適合
- Rh陰性、かつ(O型 or 患児と同型)の血液
- ABO型不一致
- 合成血(O型血球+AB型血漿)
- O型血液
- 特発性高ビリルビン血症では児と同型血
UpToDate Contents
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- 1. 鎌状赤血球症における赤血球輸血 red blood cell transfusion in sickle cell disease
- 2. 正期産児および後期早産児における非抱合型高ビリルビン血症の治療 treatment of unconjugated hyperbilirubinemia in term and late preterm infants
- 3. 新生児多血症 neonatal polycythemia
- 4. 早産児（妊娠35週未満）における高ビリルビン血症 hyperbilirubinemia in the premature infant less than 35 weeks gestation
- 5. 幼児および小児における赤血球輸血：実践および合併症 red blood cell transfusion in infants and children administration and complications
Japanese Journal
- 輸血,交換輸血 (周産期診療指針2010) -- (新生児編 新生児疾患の診断治療手技)
- 川口 千晴,高橋 幸博
- 周産期医学 40(-), 816-819, 2010
- NAID 40018706194
- 多血症 (周産期診療指針2010) -- (新生児編 新生児疾患の治療指針)
- 幸脇 正典,小山 典久
- 周産期医学 40(-), 731-733, 2010
- NAID 40018706177
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「102D049」「114F053」「097I049」「095B004」「098G105」 |
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| 関連記事 | 「輸血」「交換」「血」 |
「102D049」
- 生後2か月の乳児。元気がないことと皮膚の黄染とを主訴に来院した。在胎40週3日、2,580gで出生した。母乳栄養である。3日前に鼻出血の痕に気付いたが様子を見ていた。2日前から哺乳力が低下した。身長56.4cm、体重4,980g。体温36.3℃。呼吸数66／分。心拍数136／分、整。大泉門の膨隆は認めない。眼球結膜に黄染を認める。瞳孔径左3mm、右2mm。心音と呼吸音とに異常を認めない。右肋骨弓下に肝を5cm触知する。脾は触知しない。血液所見：赤血球290万、Hb7.5g／dl、白血球9,600、血小板32万、PT＜6％(基準80～120)、APTT＞180秒(基準対照32.2)。血液生化学所見：血糖70mg/dl、総ビリルビン17.4mg／dl、直接ビリルビン16．1mg／dl、AST97IU／l、ALT67IU／l、LDH822IU／l(基準324～755)。頭部単純CTを以下に示す。
- 直ちに行うのはどれか。
- a. 光線療法
- b. 交換輸血
- c. 利尿薬投与
- d. ビタミンK投与
- e. 副腎皮質ステロイド薬投与
※国試ナビ4※ ［102D048］←［国試_102］→［102D050］
「114F053」
- 日齢2の新生児。黄疸のため救急車で搬入された。在胎 40週3日、出生体重 3,126g、Apgarスコア7点(1分)、9点(5分)であった。生後6時間から完全母乳栄養を開始した。生後24時間から黄疸を認めたため1面で光線療法を開始したが生後48時間でのビリルビン値が30mg/dLのため救急車を要請し、NICUに入院となった。傾眠傾向である。体温 37.3℃。心拍数 140/分、整。呼吸数 40/分。大泉門は陥没し、心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。吸啜反射、Moro反射は減弱し、四肢の筋緊張はやや低下している。血液所見：赤血球 380万、Hb 12.0g/dL、Ht 30%、網赤血球 5%、血小板 40万。血液生化学所見：総蛋白 7.0g/dL、アルブミン 3.5g/dL、総ビリルビン 29.5mg/dL、直接ビリルビン 1.5mg/dL、AST 12U/L、ALT 15U/L、LD 990U/L(基準値 311～737)。母親の血液型はO型RhD(＋)、児A型RhD(＋)。
- 適切な対応はどれか。
※国試ナビ4※ ［114F052］←［国試_114］→［114F054］
「097I049」
- 生後96時間の新生児。皮膚の黄染が増強した。在胎38週、体重3,300g、経膣分娩で出生した。妊娠中に特別な異常を指摘されたことはない。1回当たりの哺乳量は20～40gであり、活発に活動している。血液型A型、Rh(＋)。両親の血液型は母O型、Rh(＋)、父A型、Rh(＋)で、児の現在の血清総ビリルビン値は18mg/dlである。
- 最も適切な治療法はどれか。
※国試ナビ4※ ［097I048］←［国試_097］→［097I050］
「095B004」
- 生後45時間の正期産新生児。出生体重2,900 g。血清総ビリルビン18.0mg/dl。この児に対する処置で正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［095B003］←［国試_095］→［095B005］
「098G105」
- 母A型、Rh(－)、父B型、Rh(＋)の間に生まれた新生児AB型、Rh(＋)の黄疸治療のための交換輸血に用いる血液型はどれか。
- a. A、Rh(－)
- b. B、Rh(＋)
- c. AB、Rh(－)
- d. AB、Rh(＋)
- e. O、Rh(＋)
※国試ナビ4※ ［098G104］←［国試_098］→［098G106］
「新生児黄疸」
- 英
- neonatal jaundice
- 関
- 黄疸、核黄疸、生理的黄疸、病的黄疸
黄疸の定義
- 血液中のビリルビンの増加によって皮膚が黄染して見える状態。
- 成人 > 2 mg/dl
- 新生児 > 5-7 mg/dl →新生児黄疸
新生児黄疸の種類
- 生理的黄疸
- 生後2-3日で可視的黄疸が出現 (G10M.330)
- 血清ビリルビン濃度は4-6日にピーク (小児科学第2版 p.421)
- 新生児の特異性によって生じる(ビリルビン産生亢進、ビリルビン代謝・排泄の未熟性、腸肝循環の亢進)
- 病的黄疸 (小児科学第2版 p.422)
- 1. 早期黄疸：生後24時間以内に出現する黄疸
- 2. 急速な血清総ビリルビン値の上昇
- 3. 血清ビリルビンの異常高値
- 4. 遷延性黄疸
- 生後1週間以上遷延する黄疸
原因
- 生理的黄疸
- 赤血球数が多い
- 赤血球の寿命が短い 70-90日 ←成人100-120日 (小児科学第2版 p.421)
- 無効造血の割合が高い
- 肝のグルクロン酸抱合能・胆汁への排泄能が未熟
- 新生児に特有の腸肝循環による：新生児の消化管にはβグルクロニダーゼがあり、ビリルビンの一部を脱抱合する。この非抱合型ビリルビンが再吸収され、腸管内から循環へと戻るため(出典要確認)。
- 病的黄疸 (小児科学第2版 p.422)
- 新生児溶血性疾患
- 母児血液型不適合
- 母乳栄養に伴う黄疸(母乳性黄疸)
- 早発型の母乳性黄疸
- 授乳量やの回数の不足、摂取エネルギー不足
- 遷延型の母乳性黄疸
- 未熟性、感染、心不全など
リスクファクター
治療
- 適応：
- 禁忌：高直接ビリルビン血症
- 適応：重篤な高ビリルビン血症、著明な血液型不適合溶血性貧血、光線療法が無効な場合
- 合併症：感染症、出血傾向、低カルシウム化粧、高カリウム血症、低体温、酸血症、移植片対宿主反応
「核黄疸」
小児科学第2版 p.423-
概念
- 新生児において高度の高間接ビリルビン血症(5mg/dL異常)の持続により、血管脳肝門を通過したビリルビンが脳に蓄積して生じる。生後3-7日で症状が出現する。
症状
- ビリルビン脳症の症状である
- 急性ビリルビン脳症(核黄疸)
- 1期(発病約2-3日)
- 嗜眠、筋緊張低下、吸啜反射減弱
- 2期(発病約3-1週)
- 発熱、筋緊張、後弓反射。落陽現象
- 3期(発病約1週以降)
- 筋緊張亢進症状消失
- 慢性ビリルビン脳症(核黄疸後遺症)
- 過渡的症状(約1年以内)
- ほ乳不良、甲高い鳴き声、筋緊張低下(深部反射亢進)、運動発達千円
- 核黄疸後遺症(約1.5年以降)
- アテトーゼ型脳性麻痺
- 難聴
- 上方凝視麻痺
- 知的障害
核黄疸の臨床所見(Praaghの分類)
治療
出生体重 光線療法 交換療法 ＜1,500g 0.3μg/dl 0.8μg/dl ≧1,500g 0.6μg/dl 1.0μg/dl
- 光線療法
- 光によりビリルビンが光学異性体となり、血流に入る
予後
- 第1期症状(Moro反射が消失し元気がなくなる)で治療を行えば、障害は防ぐことができる。
- 後弓反張や落陽現象、痙攣など神経学的所見が明らかになった症例では、アテトーゼを伴う脳性小児麻痺、高温域の感音性難聴の後遺症を残すリスクが高い。
「血液型不適合妊娠」
- 英
- pregnancy associated with blood type incompatibility, blood-type incompatible pregnancy
- ラ
- discrepantia typorum sanguinis
- 関
- 交換輸血
「全血交換輸血」
「部分交換輸血」
「輸血」
- 英
- blood transfusion
- ラ
- metachysis
- 関
- WCG disease transmission in, 863-871
- also see. ICU.183 出血と循環血液量減少
輸血用血液製剤
- 赤血球製剤：2-6℃ ：採血後21日間
- 血漿製剤 ：-20℃以下 ：採血後1年間
- 血小板製剤：20-24℃。振盪：採血後4日間
- 全血製剤 ：2-6℃ ：採血後21日間
副作用
一般的な副作用
- 1. 溶血性 ：(急性)ABO型不適合輸血(血管内溶血)。(遅発性)Rh型不適合輸血(血管外溶血)
- 2. 非溶血性：(急性)発熱、蕁麻疹、アナフィラキシーショック。(遅発性)輸血関連急性肺障害 TRALI
- 3. 感染性：細菌、ウイルス(B型肝炎、C型肝炎、HIV、HTLV-1, CMV)
その他の副作用
- 高カリウム血症(血球の溶血)、代謝性アシドーシス(輸血製剤中では嫌気性代謝によりpHが低下しているため?)、代謝性アルカローシス(1-3日後にクエン酸が体内で代謝されて重炭酸イオンを生じるため)、肺うっ血(容量負荷)、低カルシウム血症(凝固薬として添加されているクエン酸によりカルシウムイオンがキレートされるため)、出血傾向(保存血中の血小板は減少してるため)
赤血球濃厚液
- 1.ショック、アナフィラキシー(様)反応(0.1%未満)
- 2.感染症(0.1%未満)
- B型、C型等の肝炎ウイルス13)、HIV-114)、HIV-215)に感染し、発症することがある (「重要な基本的注意」の項参照)。感染が認められた、あるいは症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。
また、HTLV-116)、CMV17)、エプスタイン・バーウイルス(EBV)18)、ヒトパルボウイルスB1919)、マラリア原虫20)、E型肝炎ウイルス(HEV)21)等に感染することがあり、その他血液を介するウイルス、細菌、原虫等に感染する危険性も否定できない。観察を十分に行い、感染が確認された場合には適切な処置を行うこと。
- 3.呼吸障害・輸血関連急性肺障害 (TRALI： transfusion related acute lung injury)22)(0.1%未満)
- 輸血中あるいは輸血後に喘鳴、低酸素血症、チアノーゼ、肺水腫、輸血関連急性肺障害 (TRALI： transfusion related acute lung injury) 等を生じることがある。特にTRALIは輸血中あるいは輸血終了後6時間以内に、急激な肺水腫、低酸素血症、頻脈、低血圧、チアノーゼ、呼吸困難を伴う呼吸障害で、時に死亡に至ることがある。これらの症状があらわれた場合には直ちに輸血を中止し、酸素投与、呼吸管理等の適切な処置を行うこと。
- 4.輸血後紫斑病 (PTP： post transfusion purpura)23)(0.1%未満)
- 輸血後約1週間経過して、急激な血小板減少、粘膜出血、血尿等があらわれることがあるので、患者の経過観察を行い、これらの症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。
- 5.心機能障害・不整脈(0.1%未満)
- 心不全、心筋障害、心房細動・心室細動等の重篤な心機能障害や不整脈があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には輸血を中止するなど、適切な処置を行うこと。
- 6.腎機能障害(0.1%未満)
- 急性腎不全等の重篤な腎機能障害があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には適切な処置を行うこと。
- 7.肝機能障害
副作用に対する対処
アナフィラキシーショック
- 参考4
- 通常輸血後10分以内に血圧低下や呼吸困難などが認められるなどアナフィラキシーショックが疑われた場合、直ちに輸血を中止し、アドレナリンを筋注する。
参考
- 1. 照射解凍赤血球濃厚液「日赤」
- 2. 輸血製剤取扱いマニュアル
- 3. 日本輸血・細胞治療学会－輸血のQ&A
- 4. 血液・呼吸器内科のお役立ち情報：アレルギー／アナフィラキシー：輸血の副作用とその対策（4）