亜急性硬化性全脳炎 subacute sclerosing panencephalitis

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/08/04 20:23:38」(JST)

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亜急性硬化性全脳炎（あきゅうせいこうかせいぜんのうえん、英: subacute sclerosing panencephalitis; SSPE）は小児の重症な進行性中枢神経疾患で遅発性ウイルス感染症の1つ。9割以上が14歳以下で発症する。麻疹の既往が90%、ワクチン接種が5%に先行する^[1]|date=2009年2月。2007年の研究では、ワクチンによる発症は否定され、妊娠中の母親の麻疹罹患によるものもごく稀と報告され^[2]、予防接種が強く推奨されている^[3]。潜伏期間は2-10年、発生頻度は10万に1.7人程度である。

性格変化、知能低下、不随意運動、けいれん、起立歩行障害などで発病する。発病後数年以内に死亡する。脳脊髄液の麻疹ウイルス抗体が増加する。

インターフェロン治療、けいれん治療、理学療法などが行われるが、根治的な治療はない。

歴史

1933年、J.R.Dawsonは光学顕微鏡による観察で、脳の神経細胞の障害と亜急性の炎症反応および封入体を初めて記載した。1963年に、M.C.Bouteilleが電子顕微鏡で封入体にウイルスをとらえている。1969年に感染組織から麻疹ウイルスの培養に成功した。変異した麻疹ウイルス（核酸の分子量600万、直径0.2μ）が病原体で、細胞外でしめすウイルス形態（ビリオン)になれず、細胞外では感染力が弱いことが明らかになった。1975年に微研のUedaらが、SSPEの組織と胎児肺の細胞を同時に培養すると、細胞同士を融合させながら増殖するBiken株を見出した。治療研究が精力的に進められている。

感染メカニズムの概略

この疾患では、Biken株の培養条件と同様に、神経系でも隣接する細胞と融合して、ウイルスが移動し感染範囲を拡大すると考えられている。対して通常のウイルスは、ビリオンの形態に変化して細胞外にて拡散するため、急速に感染範囲を拡大する。

SSPEはウイルス感染症が一般にもつ潜伏期間、発症するのに十分な量まで増殖する期間、が極端に長い疾患である。これに対して進行性多巣性白質脳症（PML）も遅発性ウイルス感染症であるが、免疫が増殖を抑えていることで、潜伏期間が長い。

診療科

脳神経外科
神経内科

参考文献

矢田ら編『今日の小児治療指針第14版』医学書院。
植竹久雄編『ウイルス学第3版』理工学社。
Ueda, S. et al. (1975). "Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE): Isolation of a defective variant of measles virus from brain obtained at autopsy." Biken J. 18 (2): 113-122. PMID 1180868.

^ Okuno Y, Nakao T, et al. Incidence of subacute sclerosing panencephalitis following measles and measles vaccination in Japan. Int J Epidemiol. 1989 Sep;18(3):684-9. [1]
^ Campbell H. et al. Review of the effect of measles vaccination on the epidemiology of SSPE. Int J Epidemiol. 2007 Dec;36(6):1334-48. Epub 2007 Nov 23. PubMed
^ 亜急性硬化性全脳炎（SSPE）診療ガイドライン（案）

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1. 麻疹の臨床症状および診断 clinical presentation and diagnosis of measles
2. 症候性（二次性）ミオクローヌス symptomatic secondary myoclonus
3. ケトン食 the ketogenic diet
4. 小児における急性発症性精神病の救急外来による評価 emergency department evaluation of acute onset psychosis in children
5. 小児における運動過多な運動障害 hyperkinetic movement disorders in children

English Journal

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) the story of a vanishing disease.

Gadoth N.SourceDepartment of Neurology, Maynei Hayeshua Medical Center, Bnei Barak 54417 and the Sackler Faculty of Medicine, Tel-Aviv University, Israel.
Brain & development.Brain Dev.2012 Oct;34(9):705-11. Epub 2012 Jan 24.
Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE), is a devastating "slow virus" brain disease which affects young children who had measles some 6-7years earlier. Although, the pandemic of SSPE during 1960-1980's was almost eradicated due to mass immunization, the disease is still taking the life of young
PMID 22277189

Fulminant Subacute Sclerosing Panencephalitis in an Individual With a Perinatally Acquired Human Immunodeficiency Virus Infection.

Sivadasan A, Alexander M, Patil AK, Balagopal K, Azad ZR.AbstractBACKGROUND Case reports of subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) in individuals with human immunodeficiency virus (HIV) infection are scarce, and the natural history is unclear. To our knowledge, a fulminant presentation has not yet been described. OBJECTIVE To describe a case of fulminant SSPE in an individual with a perinatally acquired HIV infection. DESIGN Case report and literature review. SETTING Christian Medical College Hospital, Vellore, India. PATIENT A 17-year-old boy with a perinatally acquired HIV infection. RESULTS The patient presented with subacute-onset cognitive decline and myoclonic jerks with rapid deterioration of health (the patient died within 12 weeks of onset). The findings from magnetic resonance imaging and electroencephalography and the cerebrospinal fluid and serum measles antibody titers were suggestive of SSPE. The fulminant presentation in this case needs to be noted. CONCLUSIONS Along with the better life expectancy of HIV-infected individuals, there may be an increase in the incidence of SSPE in this population. Fulminant SSPE may be added to the spectrum of measles-associated neurological disorders in HIV.
Archives of neurology.Arch Neurol.2012 Sep 3:1-4. doi: 10.1001/archneurol.2012.486. [Epub ahead of print]
BACKGROUND Case reports of subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) in individuals with human immunodeficiency virus (HIV) infection are scarce, and the natural history is unclear. To our knowledge, a fulminant presentation has not yet been described. OBJECTIVE To describe a case of fulminant SSPE
PMID 22944871

Japanese Journal

抗SSPEウイルス薬 (特集抗ウイルス薬) -- (抗ウイルス薬の特性と適応・使い分け)

細矢光亮
日本臨床 70(4), 625-628, 2012-04
NAID 40019238458

Low-dose Gamma-rays and Simulated Solar Particle Event Protons Modify Splenocyte Gene and Cytokine Expression Patterns

RIZVI Asma,PECAUT Michael J.,GRIDLEY Daila S.
Journal of radiation research 52(6), 701-711, 2011-11-16
… The goal was to investigate the T helper (Th) response in splenocytes of mice exposed to low-dose/low-dose-rate (LDR) γ-rays, simulated solar particle event protons (sSPE), or combination of both. … C57BL/6 mice were exposed to LDR γ-radiation (57Co) to a total dose of 0.05 Gray (Gy) at 0.024 cGy/h, either with or without subsequent exposure to 2 Gy sSPE protons. … On day 21, numbers of cells positive for interferon-γ were high in the LDR + sSPE group versus 0 Gy and LDR γ-rays (p < …
NAID 10029652766

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★リンクテーブル★

国試過去問	「099E052」「092B072」「092A065」
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関連記事	「SS」

「099E052」

　　[★]

上行性の両下肢運動麻痺をきたすのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［099E051］←［国試_099］→［099E053］

「092B072」

　　[★]

疾患と治療との組み合わせで正しいのはどれ

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

「092A065」

　　[★]

脳脊髄液の糖が著明に減少するのはどれ

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

「難病リスト」

　　[★]

血液系疾患
	再生不良性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
	溶血性貧血
	（1）自己免疫性溶血性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
	（2）発作性夜間ヘモグロビン尿症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
	不応性貧血（骨髄異形成症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
	骨髄線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
	特発性血栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
	特発性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
	血栓性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
	原発性免疫不全症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
	大動脈炎症候群（高安動脈炎）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
	バージャー病（ビュルガー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
	結節性動脈周囲炎
	(1)結節性多発動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
	(2)顕微鏡的多発血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
	ウェゲナー肉芽腫症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
	アレルギー性肉芽腫性血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	（チャーグ・ストラウス症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	悪性関節リウマチ	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
	側頭動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
	全身性エリテマトーデス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
	多発性筋炎・皮膚筋炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
	シェーグレン症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
	成人スティル病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
	ベーチェット病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
	抗リン脂質抗体症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
	ビタミンＤ受容機構異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
	甲状腺ホルモン不応症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
	TSH受容体異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
	偽性副甲状腺機能低下症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
	PRL分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
	ゴナドトロピン分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
	ADH分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
	原発性アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
	副腎低形成(アジソン病)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
	グルココルチコイド抵抗症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
	副腎酵素欠損症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
	偽性低アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
	中枢性摂食異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
	原発性高脂血症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
	アミロイドーシス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経･筋疾患
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	（1）クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
	（2）ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病（GSS）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
	（3）致死性家族性不眠症（FFI）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
	亜急性硬化性全脳炎（SSPE）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
	進行性多巣性白質脳症（PML）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
	脊髄小脳変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
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	(2)大脳皮質基底核変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
	(3)パーキンソン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
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	脊髄性進行性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
	球脊髄性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
	多系統萎縮症
	(1)線条体黒質変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
	(2)オリーブ橋小脳萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
	(3)シャイ・ドレーガー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
	副腎白質ジストロフィー	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
	多発性硬化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
	ギラン・バレー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
	重症筋無力症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
	フィッシャー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
	慢性炎症性脱髄性多発神経炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
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	ハンチントン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
	単クローン抗体を伴う末梢神経炎（クロウ・フカセ症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
	正常圧水頭症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
	モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
	ペルオキシソーム病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
	ライソゾーム病（ファブリー病を除く）]]	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
	脊髄空洞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
	網膜色素変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
	加齢黄斑変性	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
	難治性視神経症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚･平衡機能系疾患
	メニエール病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
	遅発性内リンパ水腫	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
	突発性難聴	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
	特発性両側性感音難聴	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
	肥大型心筋症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
	特発性拡張型心筋症（うっ血型心筋症）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
	拘束型心筋症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
	ミトコンドリア病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
	ライソゾーム病（ファブリー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
	家族性突然死症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
	特発性間質性肺炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
	サルコイドーシス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
	びまん性汎細気管支炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
	若年性肺気腫	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
	肺リンパ脈管筋腫症（LAM）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
	ヒスチオサイトーシスX	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
	肥満低換気症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
	肺胞低換気症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
	原発性肺高血圧症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
	特発性慢性肺血栓塞栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
	潰瘍性大腸炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
	クローン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
	自己免疫性肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
	原発性胆汁性肝硬変	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
	難治性の肝炎のうち劇症肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
	特発性門脈圧亢進症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
	肝外門脈閉塞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
	バット・キアリ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
	肝内結石症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
	肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎等)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
	慢性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
	重症急性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
	膵嚢胞線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚･結合組織疾患
	表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
	膿疱性乾癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
	天疱瘡	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
	強皮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
	好酸球性筋膜炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
	重症多形滲出性紅斑（急性期）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
	硬化性萎縮性苔癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
	混合性結合組織病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
	神経線維腫症I型（レックリングハウゼン病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
	神経線維腫症II型	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
	結節性硬化症（プリングル病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
	色素性乾皮症（XP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨･関節系疾患
	後縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
	黄色靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
	前縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
	特発性大腿骨頭壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
	特発性ステロイド性骨壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
	広範脊柱管狭窄症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
	進行性骨化性線維異形成症（FOP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎･泌尿器系疾患
	IgA腎症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
	急速進行性糸球体腎炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
	難治性ネフローゼ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
	多発性嚢胞腎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
	スモン	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

「麻疹」

　　[★]

日: ましん
英: measles, rubeola
同: はしか、麻しん
関: 麻疹ウイルス、感染症法、ワクチン、学校伝染病。修飾麻疹

特徴

麻疹ウイルスによる感染症
学校伝染病
五類感染症。全数把握疾患
強い伝染力と高い発症率(95%顕性感染)を持つ

病原体

パラミクソウイルス科モルビリウイルス属麻疹ウイルス

疫学

1-5歳に好発

6ヶ月までは母体からの移行抗体により発症しない

感染経路

空気感染
上気道粘膜に進入・増殖　→　所属リンパ節で増殖　→　ウイルス血症　→　全身諸臓器で増殖

リンパ節腫脹は伴わない

感染性のある時期は、前駆症状(鼻汁、咳嗽、全身倦怠感、結膜充血)が出現する直前から発疹出現後4日間である。

潜伏期

10-12日

経過、症状

NDE.437

1. カタル期：1-5病日：発熱、くしゃみ、鼻水、目脂。コプリック斑

leukopenia, relative lymphocytosis

白血球が劇的に低下し、2000-3000まで落ち込むことがある。

カタル期終わりの1-2病日に解熱してコプリック斑が発生
カタル期の鼻汁、唾液、涙液、気道分泌液は感染性有り

2. 発疹期：6-10病日：発熱。発疹は耳後部、頚部から始まり体幹から四肢へ。色素沈着を残す　⇔風疹

発疹は斑状紅色丘疹。融合する　(⇔風疹)

細胞性免疫の低下

麻疹に感染するとツベルクリン反応が陰性化する

リンパ球への感染→細胞性免疫が低下

結核に罹患している場合、粟粒結核に進展することがある

合併症

中耳炎
肺炎(二次性に起こる細菌性の肺炎。巨細胞肺炎)、喉頭炎(クループ症候群)
痙攣、脳炎(1000-2000人に1人の割合で発症し、予後不良)

晩期合併症

亜急性硬化性全脳炎 SSPE

M蛋白の欠損した麻疹ウイルスによる、らしい
麻疹に感染し、小児期に知能低下、ミオクローヌスなどを、初発症状として発症し、意識障害をきたし致命的となる。

妊娠

胎児への影響は報告されていない

検査

血液検査：白血球数↓、LHD↑
血清学的検査：ペア血清による抗体価の上昇：HI, CF、
RT-PCR法

画像検査

胸部単純X線写真：間質性肺炎像

診断

原則的には血清学的検査でペア血清による4倍以上の抗体価の上昇を証明する。ただし、検体を凍結保存する必要があり、2回目の検体は感染後2週間後の血清を用いることになり、迅速な診断には向かない。RT-PCRは効果であり、商業レベルで普及しておらず、実臨床では麻疹IgMの抗体価でもって診断をしているのが現状である。

鑑別疾患

突発性発疹、伝染性紅斑、川崎病、風疹

治療

対症療法
合併症の治療：肺炎、中耳炎などの細菌性二次感染が多く、予防のために抗菌薬投与が行われる

学校伝染病

学校保健安全法では、解熱後3日経過するまで出席停止(NDE.438)
~~出席停止の解除は、主要症状が消退したあと7日？~~

予防

麻疹生ワクチン
免疫不全患者にはγグロブリン製剤（ガンマグロブリン筋注）
免疫があれば重症化しない

定期一類疾病予防接種：1歳、6歳
生ワクチン

暴露後発症予防

麻疹抗体を持たない健常者が麻疹患者と接触した場合、72時間以内であれば麻疹ワクチンを接種することにより麻疹の発症を予防できる可能性がある。また発症しても症状を軽減しうる。
免疫不全者、1歳以下の乳児、妊婦などが暴露された場合や麻疹ワクチンが禁忌の人では、暴露後6日以内であれば、免疫グロブリンを投与することにより、あるい程度の発症予防効果、症状軽減効果があるとされる。

予後

2大死因は肺炎と脳炎

参考

uptodate

1. [charged] 麻疹の臨床症状および診断 - uptodate [1]
2. [charged] 麻疹の予防および治療 - uptodate [2]
3. [charged] 麻疹の疫学および伝染 - uptodate [3]

「遅発性ウイルス性脳炎」

　　[★]

英: slow viral encephalitis

遅発性ウイルス性脳炎の分類 IMD.1048

	病名	病原体	頻度
ウイルス	SSPE	麻疹ウイルス	100万人に1人
	PML	JCウイルス	100万人に1人
	PRP	風疹ウイルス	世界で20例程度
プリオン病	CJD	プリオン蛋白:?	100万人に1人
	変異型CJD	プリオン蛋白:?	主に英国
	Kuru病	プリオン蛋白:?	はぽ消滅
	GSS	プリオン蛋白:?	CJDの数%

PRPとSSPEの臨床的特徴 IMD.1048

	PRP	SSPE
病因ウイルス	風疹	麻疹
感染時期	子宮内	2歳未満
発症年鈴	10-12歳	5-15歳
性差	男性	男性>女性
臨床症状	認知症、小脳失調	認知症、除脳硬直、ミオクローヌス
臨床経過	慢性進行性	亜急性進行性
発症～死亡	約10年	約5年
脳病変の強度	小脳＞大脳	小脳＜大脳

「亜急性硬化性全脳炎」

　　[★]

英: subacute sclerosing panencephalitis, SSPE
同: 亜急性硬化性汎脳炎
関: 麻疹、遅発性ウイルス性脳炎

概念

遅発性ウイルス感染症の一つ

疫学

10万例に1例。麻疹の罹患から5-10年後に発症。ワクチンを接種していなかった患児におこりやすい。 (HIM. part.16)

→麻疹ワクチンウイルスの接種によって、感染予防と軽症化を計ることができる。

0-1歳で罹患。6-8歳に小児の転倒により気づかれる。１年以内に意識がなくなる。治療法はない。

病因

麻疹ウイルスが体内に残り、神経系が侵されたためと考えられる。
麻疹ウイルスの変異で発症する、らしい(出典不明)

症状

初発症状は性格変化、
行動異常、知能の低下、運動機能障害、ミオクロニー発作のてんかん、錐体路症状、錐体外路症状、昏睡状態

経過

発症から数ヶ月で症状が完成し、ついには昏睡状態から死亡にいたる。

検査

脳波：周期性同期性放電 PSD(5-8秒間隔。2-3Hz)　　←　　クロイツフェルト・ヤコブ病のPSDとは違う。
抗体：髄液中の麻疹抗体価、γグロブリンが高値

診断

臨床像＋脳波

治療

イノシンプラノベクス：経口投与
IFNα/IFNβ：髄腔内投与・脳室内投与

予後

不良

参考

1. [charged] 麻疹の臨床症状および診断 - uptodate [4]

国試

099A055

「麻疹ウイルス」

　　[★]

英: measles virus, rubeola virus
同: はしかウイルス
関: 麻疹、ウイルス

ウイルス学

パラミクソウイルス科モルビリウイルス属麻疹ウイルス
パラミクソウイルス属(パラインフルエンザウイルス、ムンプスウイルス)と違い、ノイラミニダーゼ活性を持たない
宿主受容体：リンパ組織に特異的に発現する膜タンパク質であるCDw 150分子(SLAM)。

構造

NA(-)

感染症

麻疹
遅発性ウイルス感染症

亜急性硬化性全脳炎 SSPE

自然麻疹では10万人に1人、ワクチン接種者では100万人に1人の割合

「SS」

　　[★]

[1] Okuno Y, Nakao T, et al. Incidence of subacute sclerosing panencephalitis following measles and measles vaccination in Japan. Int J Epidemiol. 1989 Sep;18(3):684-9. [1]

[2] Campbell H. et al. Review of the effect of measles vaccination on the epidemiology of SSPE. Int J Epidemiol. 2007 Dec;36(6):1334-48. Epub 2007 Nov 23. PubMed

[3] 亜急性硬化性全脳炎（SSPE）診療ガイドライン（案）

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