UpToDate Contents
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- 1. 血小板輸血療法の臨床上および検査上の特徴 clinical and laboratory aspects of platelet transfusion therapy
- 2. 血小板輸血療法に対する不応性 refractoriness to platelet transfusion therapy
- 3. 重症患者における血液製剤の使用 use of blood products in the critically ill
- 4. 血液成分の調製 preparation of blood components
- 5. 小児における免疫性血小板減少症（ITP）：慢性疾患のマネージメント immune thrombocytopenia itp in children management of chronic disease
Japanese Journal
- Luminexシステムを用いた血小板抗原・抗体検査 (今月の特集 最新の輸血検査)
- 藤原 孝記
- 臨床検査 58(5), 574-583, 2014-05
- NAID 40020076131
- HLAの遺伝子型検査 (今月の特集 最新の輸血検査)
- 田中 秀則
- 臨床検査 58(5), 558-565, 2014-05
- NAID 40020076102
- ガイドライン(標準治療) 血小板輸血の適応と新たな副作用予防策 (第75回日本血液学会学術集会 教育講演特集号) -- (免疫/細胞/遺伝子治療)
- 東 寛
- 臨床血液 54(10), 1974-1982, 2013-10
- NAID 40019806199
Related Links
- 血小板輸血は、血小板成分を補充することにより止血を図り、又は出血を防止することを 目的とする。 ... 血小板数が1～2万／μLでは，時に重篤な出血をみることがあり， 血小板輸血が必要となる場合がある。血小板数が1万／μL未満ではしばしば重篤な 出血を ...
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| 国試過去問 | 「113F062」「114C043」「097D033」「103D051」「114A066」「101A053」「106D042」「109D036」「107I062」「103A029」「112B033」「084A071」 |
| リンク元 | 「血栓性血小板減少性紫斑病」「血小板減少症」「濃厚血小板」 |
| 拡張検索 | 「血小板輸血不応状態」 |
| 関連記事 | 「輸血」「血小板」「血」「小板」 |
「113F062」
- 72歳の男性。腰背部痛を主訴に来院した。3年前に多発性骨髄腫と診断され、3種類の異なる抗癌化学療法を施行されてきたが、現在まで一度も寛解に至っていない。2か月前から腰痛、背部痛および肋骨痛が出現しNSAIDsが投与されたが、疼痛は増悪しており、最近は疼痛のため室内移動も困難であり1日中ベッドに横になっていることが多い。数日前から症状が増悪し、食欲低下および嘔吐をきたすようになった。意識は清明。身長 172cm、体重 54kg。体温 37.2℃。脈拍 84/分、整。血圧 102/68mmHg。パフォーマンスステイタス(PS)4。眼瞼結膜は貧血様である。胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期駆出性雑音を聴取する。四肢に皮下出血を認めない。血液所見：赤血球 277万、Hb 6.1g/dL、Ht 26%、白血球 3,300、血小板 4万。血液生化学所見：総蛋白 11.5g/dL、アルブミン 2.9g/dL、IgG 8,450mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 26mg/dL(基準 110～410)、IgM 18mg/dL(基準 65～350)、総ビリルビン 0.6mg/dL、AST 23U/L、ALT 17U/L、LD 325U/L(基準 176～353)、ALP 420U/L(基準 115～359)、尿素窒素 30mg/dL、クレアチニン 1.8mg/dL、尿酸 9.2mg/dL、Na 145mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 101mEq/L、Ca 14.0mg/dL。全身の骨エックス線写真で両側大腿骨に広範な骨融解像と第4、第5腰椎に圧迫骨折を認める。
- 現時点で考慮すべき治療はどれか。
- a 血小板輸血
- b 自家末梢血幹細胞移植
- c アルブミン製剤の投与
- d ビスホスホネート製剤の投与
- e 自立歩行を目的としたリハビリテーション
※国試ナビ4※ ［113F061］←［国試_113］→［113F063］
「114C043」
- 76歳の男性。腹部膨満感と腹痛を主訴に来院した。3か月前に急性単球性白血病(FAB分類M5)と診断され、数種類の異なる薬物による抗癌治療を受けた。しかし現在まで一度も寛解に至っていない。1週前から腰背部痛が出現したためNSAIDを内服したが効果は不十分で、昨夜からは腹痛も出現し次第に増悪して自立歩行不能となったという。意識は清明だが顔面は苦悶様である。身長 171cm、体重 54kg。体温 37.1℃。脈拍 88/分、整。血圧 118/78mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。胸骨右縁に収縮期駆出性雑音を聴取する。四肢に皮下出血を認めない。血液所見：赤血球 282万、Hb 8.0g/dL、Ht 26%、白血球 52,400(骨髄芽球 74%、桿状核好中球2%、分葉核好中球 12%、好酸球 1%、好塩基球 1%、リンパ球 10%)、血小板 10万。血液生化学所見：総蛋白 5.1g/dL、アルブミン 2.8g/dL、総ビリルビン 0.9mg/dL、直接ビリルビン 0.2mg/dL、AST 34U/L、ALT 37U/L、LD 1,350U/L(基準 120～245)、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 1.3mg/dL、尿酸 9.8mg/dL。腹部超音波検査と腹部CTで、広範囲に腸間膜リンパ節と後腹膜リンパ節の腫大が認められ、それによる消化管への圧迫と浸潤が疑われた。
- 現時点でまず考慮すべき治療はどれか。
※国試ナビ4※ ［114C042］←［国試_114］→［114C044］
「097D033」
- 42歳の男性。発熱と紫斑とを主訴に来院した。
- 生来健康であったが1か月前から疲労感を自覚するようになった。1週前に歯磨き時に出血し、四肢の紫斑に気付いた。昨夜、悪寒とともに発熱した。
- 体温37.8℃。脈拍92/分、整。血圧114/60mmHg。顔色は蒼白で眼球結膜に黄染はない。歯肉出血があり、咽頭の発赤を認める。肝・脾は触知しない。前胸部と四肢に斑状出血と多数の点状出血とを認める。神経学的所見に異常を認めない。
- 血液所見：赤沈45mm/1時間、赤血球350万、Hb10.5g/dl、Ht31％、白血球15,800(好中性骨髄球3％、好中性後骨髄球2％、桿状核好中球12％、分葉核好中球10％、単球3％、リンパ球12％、異型細胞58％)、血小板0.8万、PT82％(基準80～120)、APTT34秒(基準対照32.2)、フィブリノゲン220mg/dl(基準200～400)、FDP5μg/ml(基準5以下)。
- 血清生化学所見：AST65単位(基準40以下)、ALT32単位(基準35以下)、LDH890単位(基準176～353)。CRP13.5mg/dl(基準0.3以下)。
- 骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
- 化学療法の前に行うべき治療はどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［097D032］←［国試_097］→［097D034］
「103D051」
- 58歳の男性。食欲不振と意識混濁とを主訴に家族に伴われて来院した。4か月前の健康診断で貧血を指摘されたが放置していた。1か月前から夕方になると軽い腰痛があった。3日前から食欲がなくなり、今朝からぼんやりしているのに家族が気付いた。喫煙歴は25本/日を28年間。意識レベルはJCS I-2。体温37.6℃。脈拍96/分、整。血圧 122/74mmHg。胸部では心尖部に2/6度の収縮期雑音を認める。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見：蛋白2＋、糖(－)。血液所見：赤血球286万、Hb 8.6g/dl、Ht 26％、白血球 3,100(桿状核好中球 3％、分葉核好中球 34％、好塩基球 1％、単球 4％、リンパ球 58％)、血小板 5.6万。血液生化学所見：血糖 97mg/dl、総蛋白 10.8g/dl、アルブミン 3.2g/dl、尿素窒素 36mg/dl、クレアチニン 3.2mg/dl、尿酸 9.8mg/dl、総コレステロール 132mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 31IU/l、ALT 40IU/l、LD<LDH> 488IU/l(基準176～353)、ALP 534IU/l(基準115～359)、Na 138mEq/l、K 5.1mEq/l、Cl 104mEq/l、Ca 12.6mg/dl。CRP 1.8mg/dl。頭部エックス線写真を以下に示す。
- まず行うのはどれか。
※国試ナビ4※ ［103D050］←［国試_103］→［103D052］
「114A066」
- 48歳の女性。全身倦怠感を主訴に来院した。20年前からほぼ毎日、日本酒5合を飲酒している。6か月前に急性胃腸炎で入院した際にけいれんが生じたという。1週前から食欲不振、倦怠感と腹部膨満感が出現したため救急外来を受診し、入院した。意識レベルはJCSⅠ-3。身長 158cm、体重 59kg。体温 37.4℃。脈拍 108/分、整。血圧 122/78mmHg。呼吸数 20/分。SpO2 96%(room air)。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜に黄染を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部はやや膨隆し波動を認める。全身に発汗を認める。血液所見：赤血球 247万、Hb 9.6g/dL、Ht 28%、白血球 15,000、血小板5万、PT-INR 2.1(基準 0.9～1.1)。血液生化学所見：総蛋白 6.2g/dL、アルブミン 2.6g/dL、総ビリルビン 6.1mg/dL、直接ビリルビン 3.4mg/dL、AST 136U/L、ALT 45U/L、LD 362U/L(基準 120～245)、ALP 384U/L(基準 115～359)、γ-GT 223U/L(基準 8～50)、アミラーゼ 68U/L(基準 37～160)、クレアチニン 1.6mg/dL。HBs抗原 陰性、HCV抗体 陰性。
- 対応として適切なのはどれか。2つ選べ。
- a 血小板輸血
- b ビタミンB群投与
- c ガンマグロブリン投与
- d 内視鏡的胆道ドレナージ
- e ベンゾジアゼピン系薬投与
※国試ナビ4※ ［114A065］←［国試_114］→［114A067］
「101A053」
- 29歳の女性。2日前からの39℃台の発熱と右下腿の腫脹・疼痛とを主訴に来院した。以前から光線過敏症があった。数週前から微熱を認め、顔面に紅斑が出現している。身長164cm、体重57kg。血圧112/76mmHg。貧血と黄疸とを認めない。両頸部にリンパ節腫脹を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。神経学的所見に異常を認めない。右下肢全体に腫脹、発赤および把握痛を認める。両膝関節と両手関節とに腫脹と圧痛とがある。右大腿動脈と足背動脈とは良く触れる。尿所見:蛋白1+、糖(-)、潜血1+。血液所見:赤沈77mm/1時間、Hb10.2g/dl、白血球3,200、血小板7.1万、APTT56.4秒(基準対照32.2)。血清生化学所見:総蛋白6.5g/dl、ALT23IU/l、AST23IU/l、LDH206IU/l(基準176～353)。免疫学所見:CRP1.0mg/dl、抗核抗体1,280倍(基準20以下)、抗DNA抗体62IU/ml(基準7以下)、CH50 12.5U/ml(基準30～40)、ループス抗凝固因子陽性。
- 治療として適切なのはどれか。
- a. 抗菌薬投与
- b. 血小板輸血
- c. 血管拡張薬投与
- d. 副腎皮質ステロイド薬投与
- e. 非ステロイド性抗炎症薬投与
※国試ナビ4※ ［101A052］←［国試_101］→［101A054］
「106D042」
- 45歳の男性。意識障害のため搬入された。 5日前から38℃台の発熱が続いていた。昨日から傾眠状態となり、次第に増悪してきたため家族が救急車を要請した。下痢と血便とはなかったという。意識レベルはJCSⅡ-30。身長158cm、体重59kg。体温39.0℃。脈拍88/分、整。血圧110/70mmHg。呼吸数28/分。皮膚に出血斑を認める。尿所見:蛋白2+、潜血2+。血液所見:赤血球138万、 Hb4.1g/dl、 Ht16%、白血球8,000、綱赤血球5%、血小板1.2万、 PT97%(基準80-120)、 APTT32秒(基準対照32)。血液生化学所見:総蛋白6.9g/dl、アルブミン3.3g/dl、尿素窒素24mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 15)を別に示す。
- 治療として適切なのはどれか。
- a 血小板輸血
- b 抗DIC療法
- c 血漿交換療法
- d Helicobacter pylori除菌
- e 免疫グロブリンの大量投与
※国試ナビ4※ ［106D041］←［国試_106］→［106D043］
「109D036」
- 72歳の男性。易疲労感を主訴に来院した。3か月前から動悸、息切れ及び易疲労感が出現し次第に増悪したため受診した。意識は清明。体温 36.6℃。脈拍 96/分、整。血圧 128/72mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見：赤血球 202万、Hb 6.2g/dL、Ht 24%、白血球 2,500(桿状核好中球 10%、分葉核好中球 48%、好酸球 2%、単球 8%、リンパ球 32%)、血小板 9.8万。血液生化学所見：総蛋白 6.8g/dL、アルブミン 4.8g/dL、AST 28IU/L、ALT 35IU/L、LD 482IU/L(基準 176～353)、クレアチニン 0.9mg/dL、Fe 120ng/dL。CRP 0.3mg/dL。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 15)を別に示す。骨髄染色体検査では5番染色体長腕欠失を認めた。
- 現時点での治療として最も適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109D035］←［国試_109］→［109D037］
「107I062」
- 68歳の女性。発熱と咳嗽とを主訴に来院した。5日前から発熱、咳および喀痰がみられ、昨日から倦怠感が強くなったため受診した。胸部エックス線写真で両側下肺野に浸潤影を認め、急性肺炎と診断された。入院時、意識は清明。身長158cm、体重46kg。体温38.3℃。脈拍88/分、整。血圧108/64mmHg。呼吸数24/分。SpO2 96%(room air)。皮膚と粘膜とに明らかな出血傾向を認めない。両側下肺にcoarse cracklesを聴取する。血液所見：赤血球390万、Hb 11.4g/dl、Ht 37%、白血球18,000(桿状核好中球8%、分葉核好中球80%、リンパ球12%)、血小板6.3万、PT 68%(基準80～120)、APTT 48秒(基準対照32.2)、フィブリノゲン130mg/dl(基準200～400)、血清FDP 60μg/ml(基準10以下)。CRP 21mg/dl。
- 抗菌薬の投与とともに行う処置で適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［107I061］←［国試_107］→［107I063］
「103A029」
- 65歳の男性。3日前から続く鼻出血を主訴に来院した。3週前から全身倦怠感を自覚している。皮膚は蒼白で紫斑と点状出血とを認める。血液所見：赤血球210万、Hb 7.2g/dl、Ht 22%、網赤血球 0.1％、白血球1,900(桿状核好中球1%、分葉核好中球18%、好酸球1%、単球2%、リンパ球78%)、血小板0.8万。血液生化学所見：総蛋白8.1g/dl、アルブミン4.2g/dl、クレアチニン0.8mg/dl、AST 32IU/l、ALT 26IU/l。骨髄生検H-E染色標本(別冊No.7)を以下に示す。
- 治療として適切なのはどれか。3つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103A028］←［国試_103］→［103A030］
「112B033」
- 59歳の男性。左腎細胞癌の診断で腎部分切除術を受け入院中である。手術2時間後にドレーンから血性の排液があり、意識レベルが低下した。JCSⅡ-20。脈拍 152/分、整。血圧 56/42mmHg。呼吸数 16/分。SpO2は測定できなかった。腹部は軽度膨満している。血液所見：赤血球 218万、Hb 5.0g/dL、Ht 18%、白血球 9,300、血小板 15万。
- 次に行うべき処置として誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［112B032］←［国試_112］→［112B034］
「084A071」
- 輸血について適切なものは
- (1) 成分輸血は全血輸血よりも血液資源の有効利用の点で優れている
- (2) 赤血球濃厚液と新鮮凍結血漿との併用は輸血後肝炎の危険性を高くする
- (3) 血小板輸血はHenoch-Schonlein紫斑病の治療に有効である
- (4) 新鮮凍結血漿は栄養補給に有用である
- (5) クリオプレシピテートは凝固第VIII因子を豊富に含む。
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「血栓性血小板減少性紫斑病」
- 英
- thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP
- 同
- モシュコビッツ症候群 モシュコウィッツ病 Moschkowitz's syndrome Moschcowitz disease
- 関
- 溶血性尿毒症症候群 hemolytic uremic syndrome HUS、血小板減少、難病
- 同
- TTP
病型
- 先天性：VWF-CPの遺伝子異常
- 後天性
- 特発性：VWF-CP に対する自己抗体産生
- 二次性：自己免疫疾患、薬物(チクロピジン)、妊娠などによる自己抗体の出現
病因
- vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下
- 1. 先天的な酵素活性の低下
- 2. vWF切断酵素に対する自己抗体
病態
- IMD.985 YN.G-83
- vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下 → unusually large vWFマルチマーが分解されない → 血小板凝固促進
- 1. 血小板消費 → 出血傾向
- 2. 微小血管血小板血栓
- 2-1. 循環障害 → 腎臓(腎不全)、脳の障害(精神症状)
- 2-2. 狭窄血管の中への赤血球循環 → 破砕赤血球(MAHA) → 溶血性貧血
- 発熱：組織崩壊、溶血、発熱中枢障害による
TTPの5徴候
- let's memorize: The Fr.(=The franch)
- 血小板減少 thrombocytopenia
- 細血管障害性溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia MAHA）
- 動揺する精神神経症状 encephalopathy
- 発熱 fever
- 腎障害 renal dysfunction
(⇔溶血性尿毒症症候群 HUS は血小板減少、細血管障害性溶血性貧血、腎障害。精神症状と発熱は特徴的ではない)
鑑別診断
- 血小板減少：膠原病(SLEなど)、抗リン脂質抗体症候群、特発性血小板減少症 ITP、肝硬変、骨髄異形成症候群 MDS、播種性血管内凝固症候群(DIC)
治療
- 血漿交換療法
- 奏功するはっきりとしたメカニズムは不明だが、異常なvWF重合体、血小板活性化因子 PAF、あるいは免疫複合体除去、ULvWF重合体やプロスタサイクリンの置換(血漿交換で血漿内に入れる)によるものと考えられている(WCH.1559)
- 血漿輸注療法 → 先天性のTTPの場合
- 抗血小板薬
- 副腎皮質ステロイド
- 血小板輸血は原則禁忌：血小板輸血の間に腎機能や神経学的状態(neurologic status)が著明に悪化するため(WCH.1559)
USMLE
- Q book p.290 14
予後
- 寛解後した患者の1/3が初期再発(完全寛解後1ヶ月間)、あるいは後期再発(late relapse)(最初のエピソードから10年以内)する。
参考
- 難病情報センター
「血小板減少症」
- 英
- thrombocytopenia, thrombopenia
- 同
- 血小板減少
- 関
- 血小板、血小板輸血、血小板増加症
分類
原因
- 血小板産生減少
- 骨髄不全症候群：先天性、後天性(再生不良性貧血、発作性夜間ヘモグロビン尿症)
- 血液悪性腫瘍
- 骨髄浸潤：固形癌、肉芽腫
- 線維症：原発性、続発性
- 栄養障害：ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症
- 物理的障害：放射線照射、アルコール、化学療法
- 脾補足亢進
- 血小板除去亢進
- 免疫機序
- 非免疫機序
- 感染症
- UCSF p.307
- 産生の低下
- 消費の亢進
アプローチ
- 病歴
- 血液像, LDH, 網状血小板, クエン酸ナトリウム入り採血管で血算提出
「濃厚血小板」
- 英
- platelet concentrate, PC
- 同
- 血小板濃厚液、濃縮血小板血漿
- 商
- 照射濃厚血小板-LR、照射濃厚血小板HLA-LR、濃厚血小板-LR、濃厚血小板HLA-LR
- 関
- 血小板、血小板輸血
「血小板輸血不応状態」
「輸血」
- 英
- blood transfusion
- ラ
- metachysis
- 関
- WCG disease transmission in, 863-871
- also see. ICU.183 出血と循環血液量減少
輸血用血液製剤
- 赤血球製剤：2-6℃ ：採血後21日間
- 血漿製剤 ：-20℃以下 ：採血後1年間
- 血小板製剤：20-24℃。振盪：採血後4日間
- 全血製剤 ：2-6℃ ：採血後21日間
副作用
一般的な副作用
- 1. 溶血性 ：(急性)ABO型不適合輸血(血管内溶血)。(遅発性)Rh型不適合輸血(血管外溶血)
- 2. 非溶血性：(急性)発熱、蕁麻疹、アナフィラキシーショック。(遅発性)輸血関連急性肺障害 TRALI
- 3. 感染性：細菌、ウイルス(B型肝炎、C型肝炎、HIV、HTLV-1, CMV)
その他の副作用
- 高カリウム血症(血球の溶血)、代謝性アシドーシス(輸血製剤中では嫌気性代謝によりpHが低下しているため?)、代謝性アルカローシス(1-3日後にクエン酸が体内で代謝されて重炭酸イオンを生じるため)、肺うっ血(容量負荷)、低カルシウム血症(凝固薬として添加されているクエン酸によりカルシウムイオンがキレートされるため)、出血傾向(保存血中の血小板は減少してるため)
赤血球濃厚液
- 1.ショック、アナフィラキシー(様)反応(0.1%未満)
- 2.感染症(0.1%未満)
- B型、C型等の肝炎ウイルス13)、HIV-114)、HIV-215)に感染し、発症することがある (「重要な基本的注意」の項参照)。感染が認められた、あるいは症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。
また、HTLV-116)、CMV17)、エプスタイン・バーウイルス(EBV)18)、ヒトパルボウイルスB1919)、マラリア原虫20)、E型肝炎ウイルス(HEV)21)等に感染することがあり、その他血液を介するウイルス、細菌、原虫等に感染する危険性も否定できない。観察を十分に行い、感染が確認された場合には適切な処置を行うこと。
- 3.呼吸障害・輸血関連急性肺障害 (TRALI： transfusion related acute lung injury)22)(0.1%未満)
- 輸血中あるいは輸血後に喘鳴、低酸素血症、チアノーゼ、肺水腫、輸血関連急性肺障害 (TRALI： transfusion related acute lung injury) 等を生じることがある。特にTRALIは輸血中あるいは輸血終了後6時間以内に、急激な肺水腫、低酸素血症、頻脈、低血圧、チアノーゼ、呼吸困難を伴う呼吸障害で、時に死亡に至ることがある。これらの症状があらわれた場合には直ちに輸血を中止し、酸素投与、呼吸管理等の適切な処置を行うこと。
- 4.輸血後紫斑病 (PTP： post transfusion purpura)23)(0.1%未満)
- 輸血後約1週間経過して、急激な血小板減少、粘膜出血、血尿等があらわれることがあるので、患者の経過観察を行い、これらの症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。
- 5.心機能障害・不整脈(0.1%未満)
- 心不全、心筋障害、心房細動・心室細動等の重篤な心機能障害や不整脈があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には輸血を中止するなど、適切な処置を行うこと。
- 6.腎機能障害(0.1%未満)
- 急性腎不全等の重篤な腎機能障害があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には適切な処置を行うこと。
- 7.肝機能障害
副作用に対する対処
アナフィラキシーショック
- 参考4
- 通常輸血後10分以内に血圧低下や呼吸困難などが認められるなどアナフィラキシーショックが疑われた場合、直ちに輸血を中止し、アドレナリンを筋注する。
参考
- 1. 照射解凍赤血球濃厚液「日赤」
- 2. 輸血製剤取扱いマニュアル
- 3. 日本輸血・細胞治療学会－輸血のQ&A
- 4. 血液・呼吸器内科のお役立ち情報：アレルギー／アナフィラキシー：輸血の副作用とその対策（4）
国試
「血小板」
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命：10日
- 体積：5-10 fl
- 直径：2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 10-28万/mm3 (SPE.74)
パニック値
- 出典不明
- ≦3万 /μl、≧100万 /ul
産生組織
貯蔵組織
- 約1/3が脾臓に存在
組織学
- α顆粒 α-granule
- 濃染顆粒 dense body
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
- (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
- (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
| ファミリー | 慣用名 | CD分類 | リガンド | 機能 | 欠損症 |
| インテグリン | GpIIb | CD41 | フィブリノゲン | 凝集 | Glanzmann血小板無力症(GT) |
| GpIIIa | CD61 | ||||
| LRG | GpIb | CD42bc | vWF | 粘着 | ベルナール・スリエ症候群(BSS) |
| GpIX | CD42a | ||||
| GpV | CD42d |
血小板減少による症状
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
- 増加：血小板増多症：真性多血症
- 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
- 不変：→ グランツマン血小板無力症、血友病 see also. 機能の異常
機能の異常
- ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如