英: multiple myeloma, MM
同: 形質細胞性骨髄腫、plasma cell myeloma、カーラー病 Kahler disease、カーラー-ボゾーロ症候群 Kahler-Bozzolo syndrome
関: 単クローン性免疫グロブリン血症

first aid step1 2006 p.219,296

概念

免疫グロブリン産生細胞である形質細胞が腫瘍化し、骨髄を主体として増殖する疾患

病因

腫瘍細胞の増殖と生存：形質細胞と骨髄間質細胞の産生するIL-6の作用による (APT.77)
遺伝子、染色体：t(4;15), which jyxtaposes the IgH locus with fibroblast growth factor receptor 3(FGFR3) gene

疫学

罹患率：10万人に対して約2人
60歳以上の高齢者に多い。50-60歳でピーク

病変形成＆病理

骨融解：骨髄腫細胞がosteoclast-activating factor(OAF)を分泌することによる　→　punched out defect
骨髄：異常形質細胞の増加

症候

全身倦怠、貧血　←　貧血による症状
腰痛
(進行した例)

病的骨折や骨融解(骨融解像)などの骨病変　→腰痛・背部痛、高カルシウム血症
腎機能障害：蛋白尿

易感染性

骨病変 (WCH.2561)

骨病変は少なくとも70%の患者に見られ、精度の高い検査方法では殆どの患者で発病変が見いだされる。四肢が冒されるかもしれないが、もっとも頻度が高いのは脊柱である。動きや体重の加重により痛みが増悪するのが特徴である。

椎体圧迫骨折や腫瘤により脊椎圧迫症状をきたしうる　→　対麻痺、膀胱直腸症状

腰痛 (WCH.2561)

5-10%の患者で背中痛を訴える。この痛みは動きと関連しており、咳、くしゃみ、体重の加重によって悪化する。患者は堅苦しく歩き、検査台やx線の台の乗り降りをするのが非常に困難である。

合併症

アミロイドーシスを合併することがある

検査

血算

赤血球：中程度の正球性赤血球貧血
ときに、白血球減少・血小板減少

血液生化学

血清総蛋白量：増加
アルブミン：減少
γグロブリン(=免疫グロブリン)↑
血清蛋白分画Mスパイク出現

腫瘍化した形質細胞(骨髄腫細胞)がIgG、IgA、IgD、IgEを産生 (IgMを単クローン性に産生する場合は別の病名がつく。)

CRP：陰性

Ca：上昇　→　高カルシウム血症　(骨融解)
ALP：上昇　(骨融解)

血液塗沫標本

赤血球の連銭形成：M蛋白(γグロブリンは正に帯電。Mタンパクもおそらく正に帯電)
骨髄腫細胞は稀　→　多数なら形質細胞性白血病

免疫グロブリン

正常な免疫グロブリン：低下　→　易感染性(ex. Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Escherichia coli)
Mタンパクとして増殖してるγグロプリンの頻度：IgG(50-60%) > IgA > Bence-Jones protein

骨髄検査

細胞表面抗原

CD38(+), CD56(+), CD19(-)。(⇔正常な形質細胞：CD56(-), CD19(+)
多発性骨髄腫においてCD56(+)は70%、CD56(-)は30%

骨髄穿刺

異型性の形質細胞が有核細胞の10％以上認められ，細胞表面抗原検査にて単クローン性形質細胞と同定されることによりなされる。

骨髄内で形質細胞が単クローン性に増加

→血清中に単クローン性免疫グロブリン↑(=M蛋白)

尿中に免疫グロブリンのL鎖(κ,λ鎖)出現

ベンス・ジョーンズタンパク質

血清蛋白電気泳動

ガンマグロブリン分画に急峻なピーク(M-peak)

[show details]

尿検査

Bence Jonesタンパク(BJP)が出現

単純X写真

頭部：頭蓋骨の打ち抜き像 punched-out lesion
腰部：脊椎の圧迫骨折

[show details]

骨シンチグラム

陰性(骨形成反応がないため)

診断

診断基準(2003年)

Mタンパク + (高カルシウム血症 + 腎機能障害 + 貧血 + 骨病変) CRAB(calcium, renal insufficiency, anemia, bone lesion)

病期

参考3 YN.G-68

International staging system, ISSが未知いられる。
血清アルブミンとβ2ミクログロブリンの値で予後を予測する者である。

β2ミクログロブリン (mg/L)	5.5	Stage III
		Stage II
	3.5		Stage I
	0
		0	3.5
		アルブミン(g/dL)

Stage I：アルブミン3.5g/dl以上、β2ミクログロブリン3.5mg/L未満
Stage II： Stage I ～ Stage III
Stage III： β2ミクログロブリン5.5以上

Stage別平均余命：I 62ヶ月、II 44ヶ月、III 29ヶ月

治療

(参考1)

治療方針：初期治療、維持療法、再発・難反応期治療がある。
初期治療：

化学療法：MP療法と多剤併用療法があるが、後者は奏効率は高いが生存期間延長効果がないため、一般的にはMP療法を行う。化学療法のみで治癒は困難であり、プラトー(臓器障害を認めない状態が3ヶ月以上持続)に達した後に維持療法を行う。

骨髄移植適応無し

骨髄移植適応有り

VAD療法(ビンクリスチン、ドキソルビシン、デキサメタゾン)
デキサメタゾン大量療法：デキサメタゾン

自己末梢血幹細胞移植

維持療法：

インターフェロン：無事象生存期間、全生存期間の中央値はそれぞれ6ヶ月、7ヶ月の延長効果があったが、副作用を考慮し必ずしも推奨されない。
プレドニゾロン：50mg投与隔日投与でで有効性が認められたが、副作用の発現リスクが高くなるため日本ではあまり行われていない。

再発・難反応例：

サリドマイド(認可？？)：単剤で30%、デキサメタゾンとの併用で40-50％、化学療法との併用では50-60％の奏効率が報告されている。
ボルテゾミブ(認可？？)：デキサメタゾンとの併用が推奨されている。副作用は末梢神経障害、血小板減少。
レナリドマイド(認可？？)：サリドマイド誘導体。サリドマイドに比べて効果は高く、末梢神経障害、消化器症状、神経症状、DVT等の副作用が軽い。

支持療法

骨病変：

放射線療法：20Gyの少量で効果が出現
ビスホスホネート製剤：クロドロネート、パミドロネート、ゾレドロネートの使用が推奨されている。
鎮痛：WHOの癌疼痛治療法に応じて

高カルシウム血症：

口渇・意識障害など明らかな臨床症状：生理食塩水＋ビスホスホネート点滴静注。ステロイドやカルシトニンを併用すると有効な場合もある。
腎障害：M蛋白による尿細管の障害、高カルシウム血症、高尿酸血症、アミロイドーシス、尿路感染症、骨髄腫細胞浸潤などで腎障害をきたす。輸液、アシドーシス補正、電解質補正、血液透析。腎障害がある場合の化学療法には腎障害の少ないVAD療法()かデキサメタゾン大量療法が推奨される。

過粘稠度症候群：

血漿交換療法、ダブル濾過法、段階濾過法

アミロイドーシス：

心臓、腎臓、消化管、舌等の臓器に沈着し、臓器障害をきたす。約30%の症例にみられるが、有償状は10%未満。予後を規定する心機能をモニターするため、心エコーでフォローする。アミロイドーシス自体に対する有効な治療はなく、原疾患の治療を早くすることが必要である。

参考

1. 多発性骨髄腫の治療 - がん情報サービス

http://ganjoho.jp/public/cancer/data/myeloma_therapy.html

2. [charged] 多発性骨髄腫の臨床的特徴、検査所見、および診断 - uptodate [1]
3. [charged] 多発性骨髄腫における病期分類および予後研究 - uptodate [2]

国試

105I072、104A033

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/02/01 10:18:18」(JST)

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UpToDate Contents

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1. 多発性骨髄腫の臨床的特徴、検査所見、および診断 clinical features laboratory manifestations and diagnosis of multiple myeloma
2. 多発性骨髄腫患者のマネージメントの概要 overview of the management of multiple myeloma
3. 多発性骨髄腫における病期分類および予後研究 staging and prognostic studies in multiple myeloma
4. 移植候補患者における症候性多発性骨髄腫に対する初期化学療法 selection of initial chemotherapy for symptomatic multiple myeloma
5. 多発性骨髄腫の病理生物学 pathobiology of multiple myeloma

Japanese Journal

原発性ALアミロイドーシスにおける末梢血幹細胞採取の安全性と効率の検討

千原伸也,安井寛,升田好樹,中野皓太,澤田理加,室橋高男,池田博,林敏昭,石田禎夫,巽博臣,今泉均
日本アフェレシス学会雑誌 30(3), 392-397, 2011-10-31
… 目的:当施設での自己末梢血幹細胞移植に際しての末梢血幹細胞採取時の安全性と効率について検討した.対象と方法:過去5年間にALアミロイドーシス(AL群:8例)と多発性骨髄腫(MM群:6例)に対し自己末梢血幹細胞移植を行った患者を対象とした.方法は遠心式血液成分分離装置を用いて,血流量50mL/min,その1/15の流量でACD-A液を投与し総量10Lとなるまで分離を行った.検討項目は,施行時の血圧と採取血液中のCD34陽性細胞数とした.結 …
NAID 110008802436

ボルテゾミブとデキサメサゾン併用療法が奏効し血液透析から離脱できた急性腎不全合併 Bence-Jones 型多発性骨髄腫の1例

成山真一,飯田正人,粕本博臣,増田重樹,伊東芳江,徳岡正子,氷室恵子,金光秀史,佐田竜尚,高橋亜麻奈,中西健
日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 44(10), 1023-1029, 2011-10-28
… 多発性骨髄腫に対する治療薬として新規分子標的薬プロテアソーム阻害剤であるボルテゾミブが開発され，その有効性が示されている．今回，われわれは，血液透析を要する急性腎不全を合併した多発性骨髄腫に対しボルテゾミブを投与し奏効した1例を経験した．症例は65歳，女性．2009年9月，複視で発症，生検で頭蓋底の形質細胞腫と組織診断され，精査の結果，多発性骨髄腫 …
NAID 10029861749

多発性骨髄腫の薬物治療 (特集身近になる血液疾患の治療--専門医から実地医家へ)

木崎昌弘
日本医師会雑誌 140(7), 1459-1463, 2011-10
NAID 40019013046

大きく前進する多発性骨髄腫の薬物療法 (特集最新抗がん剤)

がんサポート 9(14), 36-39, 2011-10
NAID 40018998747

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★リンクテーブル★

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関連記事	「骨髄腫」「骨髄」「多発性」「腫」「多発」

「113F062」

多発性骨髄腫
	多発性骨髄腫の病理写真
分類及び外部参照情報
ICD-10	C90.0
ICD-9	203.0
ICD-O	M9732/3
OMIM	254500
DiseasesDB	8628
MedlinePlus	000583
eMedicine	med/1521
Patient UK	多発性骨髄腫
MeSH	D009101

　　[★]

72歳の男性。腰背部痛を主訴に来院した。3年前に多発性骨髄腫と診断され、3種類の異なる抗癌化学療法を施行されてきたが、現在まで一度も寛解に至っていない。2か月前から腰痛、背部痛および肋骨痛が出現しNSAIDsが投与されたが、疼痛は増悪しており、最近は疼痛のため室内移動も困難であり1日中ベッドに横になっていることが多い。数日前から症状が増悪し、食欲低下および嘔吐をきたすようになった。意識は清明。身長 172cm、体重 54kg。体温 37.2℃。脈拍 84/分、整。血圧 102/68mmHg。パフォーマンスステイタス(PS)4。眼瞼結膜は貧血様である。胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期駆出性雑音を聴取する。四肢に皮下出血を認めない。血液所見：赤血球 277万、Hb 6.1g/dL、Ht 26%、白血球 3,300、血小板 4万。血液生化学所見：総蛋白 11.5g/dL、アルブミン 2.9g/dL、IgG 8,450mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 26mg/dL(基準 110～410)、IgM 18mg/dL(基準 65～350)、総ビリルビン 0.6mg/dL、AST 23U/L、ALT 17U/L、LD 325U/L(基準 176～353)、ALP 420U/L(基準 115～359)、尿素窒素 30mg/dL、クレアチニン 1.8mg/dL、尿酸 9.2mg/dL、Na 145mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 101mEq/L、Ca 14.0mg/dL。全身の骨エックス線写真で両側大腿骨に広範な骨融解像と第4、第5腰椎に圧迫骨折を認める。
現時点で考慮すべき治療はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［113F061］←［国試_113］→［113F063］

「100D031」

　　[★]

次の文を読み、31、32の問いに答えよ。
65歳の男性。両側頸部と鼠径部とのリンパ節腫脹を主訴に来院した。
現病歴　：　3か月前からリンパ節腫脹が出現し、次第に増大してきた。この間、発熱や体重減少は認めていない。
既往歴　：　特記すべきことはない。
現症　：　意識は清明。身長166cm、体重62kg。体温36.7℃。脈拍72/分、整。血圧116/66mmHg。皮膚は正常。心雑音はない。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。両側頸部と鼠径部とに、直径2～3cm大の表面平滑で弾性硬のリンパ節を各々数個触知する。可動性を認めるが圧痛はない。下肢に浮腫を認めない。
検査所見　：　尿所見：蛋白(-)、糖(-)。血液所見：赤血球 524万、Hb 15.2g/dl、Ht 47％、白血球 5,800(桿状核好中球2％、分葉核好中球 56％、単球10％、好酸球 4％、好塩基球 3％、リンパ球 25％)、血小板 34万。血清生化学所見：総蛋白 7.3g/dl、アルブミン 4.2g/dl、尿素窒素 12mg/dl、クレアチニン 0.7mg/dl、総コレステロール 217mg/dl、AST 50単位、ALT 28単位、LDH 530単位(基準176～353)、可溶性IL-2受容体 2,280U/ml(基準220～530)。免疫学所見：CRP 5.4mg/dl、ツベルクリン反応陰性。

最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［100D030］←［国試_100］→［100D032］

「103D051」

　　[★]

58歳の男性。食欲不振と意識混濁とを主訴に家族に伴われて来院した。4か月前の健康診断で貧血を指摘されたが放置していた。1か月前から夕方になると軽い腰痛があった。3日前から食欲がなくなり、今朝からぼんやりしているのに家族が気付いた。喫煙歴は25本/日を28年間。意識レベルはJCS I-2。体温37.6℃。脈拍96/分、整。血圧 122/74mmHg。胸部では心尖部に2/6度の収縮期雑音を認める。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見：蛋白2＋、糖(－)。血液所見：赤血球286万、Hb 8.6g/dl、Ht 26％、白血球 3,100(桿状核好中球 3％、分葉核好中球 34％、好塩基球 1％、単球 4％、リンパ球 58％)、血小板 5.6万。血液生化学所見：血糖 97mg/dl、総蛋白 10.8g/dl、アルブミン 3.2g/dl、尿素窒素 36mg/dl、クレアチニン 3.2mg/dl、尿酸 9.8mg/dl、総コレステロール 132mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 31IU/l、ALT 40IU/l、LD<LDH> 488IU/l(基準176～353)、ALP 534IU/l(基準115～359)、Na 138mEq/l、K 5.1mEq/l、Cl 104mEq/l、Ca 12.6mg/dl。CRP 1.8mg/dl。頭部エックス線写真を以下に示す。
まず行うのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［103D050］←［国試_103］→［103D052］

「110I053」

　　[★]

59歳の男性。易疲労感と発熱とを主訴に来院した。2か月ほど前から易疲労感を自覚していた。2週前に感冒様症状と37℃前後の微熱とを自覚し自宅近くの診療所で投薬を受けたが改善しなかった。身長 169cm、体重 66kg。体温 37.5℃。脈拍 92/分、整。血圧 118/72mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。眼球結膜に黄染を認めない。頸部、腋窩および鼠径部の表在リンパ節を触知しない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。下腿に浮腫や紫斑を認めない。血液所見：赤血球 202万、Hb 6.9g/dL、Ht 19%、網赤血球 0%、白血球 59,400(桿状核好中球 10%、分葉核好中球 1%、単球 0%、リンパ球 5%、異型細胞 86%)、血小板5万。血液生化学所見：総蛋白 5.7g/dL、アルブミン 3.5g/dL、AST 34IU/L、ALT 45IU/L、LD 756IU/L(基準 176～353)、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 0.9mg/dL、Fe 134μg/dL。骨髄染色体検査では46,XYであった。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 16Ａ)とペルオキシダーゼ染色標本(別冊No. 16Ｂ) とを別に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［110I052］←［国試_110］→［110I054］

「104A033」

　　[★]

66歳の女性。倦怠感と腰痛とを主訴に来院した。半年程前から倦怠感があり徐々に増惑していたが、昨夕から急に腰痛を生じた。意識は清明。身長165cm、体重58kg。体温35.8℃。脈拍88/分、整。血圧128/76mmHg。肝・脾を触知しない。尿所見:蛋白1+、糖(-)。血液所見:赤血球 320万、Hb 9.8g/dl、Ht 30%、網赤血球 1.2%、白血球 6,300(桿状核好中球4%、分葉核好中球56%、好酸球3%、好塩基球1%、単球4%、リンパ球32%)、血小板 13万。血液生化学所見:血糖 96mg/dl、総蛋白 9.8g/dl、アルブミン 3.4g/dl、尿素窒素 38mg/dl、クレアチニン 2.1mg/dl、尿酸 8.2mg/dl、総コレステロール 212mg/dl、トリグリセリド 120mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、直接ビリルビン 0.4mg/dl、AST 28IU/l、ALT 32IU/l、LD 280IU/l(基準176-353)、Na 142mEq/l、K 4.2mEq/l、Cl 102mEq/l、Ca 10.4mg/dl、P 4.0mg/dl。血清蛋白電気泳動検査結果(別冊No.14)を別に示す。

次に行う検査はどれか。2つ選べ。

a　腎生検
b　骨髄穿刺
c　胸腹部造影CT
d　血清可溶性IL2受容体値測定
e　血清β2-ミクログロブリン値測定

[正答]

※国試ナビ4※　［104A032］←［国試_104］→［104A034］

「105I072」

　　[★]

56歳の男性。妻に顔色が悪いといわれて来院した。1か月前から強い腰痛を自覚していた。眼瞼結膜に貧血を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腰部に叩打痛を認める。血液所見:赤血球 353万、Hb 10.8g/dl、Ht33%、白血球 3,600(好中球70%、単球2%、リンパ球28)、血小板 22万。総蛋白 8.8g/dl。胸腰椎エックス線写真(別冊No.23)を別に示す。
診断確定のために必要な検査はどれか。2つ選べ。

a　骨髄穿刺
b　血清LD測定
c　血漿粘稠度測定
d　血清免疫電気泳動
e　血清クレアチニン測定

[正答]

※国試ナビ4※　［105I071］←［国試_105］→［105I073］

「096H036」

　　[★]

クローン性増殖をきたさないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［096H035］←［国試_096］→［096H037］

「096A050」

　　[★]

37歳の女性。高カルシウム血症を指摘され、原因精査を希望して来院した。1か月前に尿路結石で治療を受けた｡､28歳で下垂体腺腫摘出術を受けた。また、母と姉にも尿路結石の既往がある。血清Ca12.8mg/dl、P2.1mg/dl。血漿副甲状腺ホルモン(PTH)133pg/ml(基準10～60)。この疾患でみられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［096A049］←［国試_096］→［096A051］

「101G051」

　　[★]

37歳の女性。高カルシウム血症を指摘され来院した。5年前に下垂体腺腫摘出術を受けた。1か月前から尿路結石で治療中である。母と姉にも尿路結石の既往がある。血清生化学所見:Ca12.8mg/dl、P2.1mg/dl、PTH133pg/ml(基準10～60)。
この疾患でみられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［101G050］←［国試_101］→［101G052］

「108G016」

　　[★]

血液検査項目とその検査結果が高値となる病態の組合せで誤っているのはどれか。

a　K-―――――――――――溶血性貧血
b　総蛋白 ―――――――――多発性骨髄腫
c　アルブミン ―――――――非代償性肝硬変
d　総コレステロール ――――甲状腺機能低下症
e　直接ビリルビン ――――― Dubin-Johnson症候群

[正答]

※国試ナビ4※　［108G015］←［国試_108］→［108G017］

「097B037」

　　[★]

疾患と症候の組合せで誤っているのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［097B036］←［国試_097］→［097B038］

「101B106」

　　[★]

成人で同種造血幹細胞移植の適応になるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［101B105］←［国試_101］→［101B107］

「106A007」

　　[★]

monoclonal gammopathy of undetermined significance(MGUS)について正しいのはどれか。

a　貧血をきたす。
b　溶解性骨病変をきたす。
c　多発性骨髄腫には移行しない。
d　血清 M蛋白量は3g/dl以上である。
e　M蛋白以外の免疫グロブリン量は正常である。

[正答]

※国試ナビ4※　［106A006］←［国試_106］→［106A008］

「098H059」

　　[★]

疾患とエックス線単純写真所見の組合せで誤っているのはどれか。

a. 骨肉腫－Codman三角
b. 軟骨肉腫－透明巣内の斑状石灰化
c. 骨巨細胞腫－境界不鮮明の溶骨性骨破壊
d. Ewing肉腫－玉ねぎ殻様陰影
e. 多発性骨髄腫－打ち抜き像

[正答]

※国試ナビ4※　［098H058］←［国試_098］→［098H060］

「105E069」

　　[★]

血小板が増加するのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［105E068］←［国試_105］→［105F001］

「096H042」

　　[★]

高カルシウム血症をきたす疾患はどれか。

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［096H041］←［国試_096］→［096H043］

「106B010」

　　[★]

高カルシウム血症がみられないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［106B009］←［国試_106］→［106B011］

「111E022」

　　[★]

脾腫の原因とならないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［111E021］←［国試_111］→［111E023］

「079B086」

　　[★]

45歳の男性。99mTcスズコロイドによる全身シンチグラフィで、肝脾腫の描出および四肢末端に至までの全身骨の骨髄部の描出が得られた。もっとも考えられる疾患は

「080B049」

　　[★]

多発性骨髄腫とマクログロブリン血症とに共通した所見はどれか

(1) 貧血
(2) 赤血球連銭形成
(3) 骨X線写真の打ち抜き像
(4) 眼底静脈のソーセージ様変化
(5) 全身リンパ節腫脹

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

「マクログロブリン血症」

　　[★]

英: macroglobulinemia
同: ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM、原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemia、マクログロブリネミア
関: 単クローン性免疫グロブリン血症。高γグロブリン血症

first aid step1 2006 p.304

Bence Jones protein：multiple myeloma(κ/λ Ig light chains in urine), Waldenström's macroglobulinemia (IgM)
monoclonal antibody spike：multiple myeloma (M protein = IgG/IgA), MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance), Waldenström's macroglobulinemia (M protein = IgM)

	ALL	ALL(バーキット型)	悪性リンパ腫、CLL	マクログロブリン血症	骨髄腫
分化段階	前駆B細胞	未熟B細胞	成熟B細胞		形質細胞
細胞表面免疫グロブリン	－	＋	＋	±	－
免疫グロブリン分泌	－	－	－	＋	＋

WCH.2669

pathologic feature	MCL	B-cell CLL	FL	MZL	WM	MM
paraprotein	None	Small IgG or IgM	Usually none	Small IgM	IgM (large)	IgA, IgG
morphology	Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes	Small lymphocyte with clumped chromatin	Follicle center cells (follicular pattern)	Monocytoid B cells, heterogeneous	Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells	Plasma cells
surface Ig	＋	＋	＋	＋	＋	＋
cytoplasmic Ig	－	－	－	－	＋＋	＋＋＋
CD19	＋	＋	＋	＋	＋	＋
CD20	＋＋	＋	＋＋	＋	＋	15% CD20+
CD23	－	＋	±	－	－	－
CD22	＋	－	－	＋	＋	－
CD38	－	±	－	－	＋	＋＋
CD138	－	－	－	－	＋	＋＋
CD5	＋	＋	－	－	Usually CD5-	－
CDlO	±	－	＋	－	－	－
cytogenetic aberrations	t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+	13q-, 6q-, +12, 11q23-	t(14;18)(q32; q21), bcl-2+	t(11;18)(q21; q21), +3	6q-	t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy
somatic hypermutation	？	＋, 50%; -, 50%	＋＋	＋＋	＋＋＋	＋＋＋
bone marrow involvement (%)	25	～100	85	50	＞90	100
bone lytic lesions	No	No	No	No	5%	70%

概念

病因

疫学

60-70歳

症状

also see WCH.2671

血管粘稠度上昇　＋　病的蛋白質による血管内皮損傷：[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
リンパ球の浸潤による症状：weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫

診断

鑑別診断

慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma

myelomaとの共通点と異差

HIM.706

共通点：

症状：weakness、疲労、反復感染

WMに特徴的：

lymphadenopathy、hepatosplenomegalyがあること。bone lesionや高カルシウム血症は起こさない。(大きさの違いから？)IgMは殆ど人から排泄されないし、-20%の人しかBJPを排泄しないから、腎病変は一般的でない。

WMでより一般的：

鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)

QB.G-269 WCH.2671

	多発性骨髄腫	マクログロブリン血症
	多発性骨髄腫	ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症
	MM	WM
病変のfocus	主に骨髄	主にリンパ組織	集積することで出現する症状が異なる
腫瘍細胞	形質細胞	やや幼弱なB細胞
赤血球連戦形成	＋	＋＋＋	IgMのせい
出血傾向	少	多	IgMのせい
肝脾腫、リンパ節腫脹	少	多
骨破壊	70％	5％
過粘稠度症候群	少	多	IgMのせい
M蛋白	IgG,IgA,IgD,IgE,BJP	IgM
腎障害	多	少	IgMは糸球体濾過されにくい
眼底変化	少	多	IgMのせい
年齢	40-60歳代	40-70歳代

検査

血算

赤沈：高度促進
貧血
白血球：増多(リンパ球様細胞の増多)
血小板：減少　　←　　MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。

血液生化学

尿検査

尿タンパク：陽性(10%でBJPが見られる。)

治療

アルキル化剤(メルファラン、シクロホスファミド)　＋　プレドニゾロン

予後

USMLE

Q book p.246 41

「骨粗鬆症」

　　[★]

英: osteoporosis
同: 骨多孔症、オステオポローシス
関: 骨軟化症、くる病、老人性骨粗鬆症、若年性特発性骨粗鬆症、糖質コルチコイド誘発骨粗鬆症。骨粗鬆症治療薬

骨の絶対量の減少を生じているが骨の質的な変化を伴わない状態をいう。
骨はたえず吸収、形成されているものであり、したがって吸収率と形成率に差を生じ骨形成が負の平衡となれば骨粗鬆が起こる。

概念

骨量の減少(≒骨密度の減少)と骨組織の微細構造の破錠(骨質の劣化)により骨強度が低下して、骨折をきたしやすくなった疾患

骨強度は骨密度(7割)と骨質(3割)に規定される。

定義

WHO(1994)、骨量測定法,女性の骨粗鬆症：若年健常女性の平均骨量値から2.5SD以上減少したもの　⇔　骨量減少：2.5<T-score<-1
日本：骨量が30%以上減少したもの

リスクファクター

YN.D-156

1. 局所性：廃用性、関節リウマチ、Sudeck骨萎縮
2. 全身性：閉経後、高齢者、るいそう

全身性：閉経、無月経、加齢、やせ、偏食、運動不足、ステロイド投与、日光照射不足、タバコ、糖尿病、胃切除、遺伝的素因
Ca欠乏：Ca摂取不足
ビタミンD欠乏：腎障害、肝障害、胃・小腸切除、日照不足
マグネシウム欠乏状態
内分泌：糖尿病、医原性、Cushing症候群、甲状腺機能亢進症、副甲状腺機能亢進症、エストロゲン分泌能低下

ガイドライン2

高齢、既存骨折(リスク1.9-4倍)、喫煙(リスク1.3-1.8倍)、飲酒(1日2単位以上でリスク1.2-1.7倍)、ステロイド使用(1日5mg以上の経口摂取でリスク2-4倍)、骨折家族歴(親の骨折でリスク1.2-2.3倍)、運動不足(大腿頚部骨折リスク1.3-1.7倍)、易転倒性

以下のリスクファクターを有する65歳未満か、65歳以上の女性は骨量測定によるスクリーニングの対象となる。

高齢、低体重、骨折既往、骨粗鬆症による骨折の家族歴、白人・アジア人、アルコール(1日２杯以上)、カフェイン、喫煙、運動不足、カルシウム不足、ビタミンD不足、骨粗鬆症を起こす薬剤

原因による分類

原発性骨粗鬆症

閉経後骨粗鬆症：女性ホルモンの低下→破骨細胞の過活動。高代謝回転型骨粗鬆症
老人性骨粗鬆症：低代謝回転型骨粗鬆症
若年性、特発性

続発性骨粗鬆症

内分泌性

栄養性

壊血病
その他(蛋白質欠乏、ビタミンA過剰、ビタミンD過剰)

別ソース

アルコール、摂食障害、ビタミンD欠乏、胃切除

遺伝性

骨形成不全症、
ホモシスチン尿症

薬物性

別ソース

不動性

全身性：長期臥床、宇宙飛行、対麻痺
局所性：骨折後

先天性

その他

別ソース

COPD, RA, HIV, IBD, 吸収不良症候群, 多発性骨髄腫, リウマチ熱, 心不全, アミロイドーシス, 長期臥床

小児の骨粗鬆症

Dent CE：Osteoporosis in childhood．Postgrad Med J 53：450－456，1977

遺伝性症候群	骨形成不全症
特発性若年性骨粗鬆症
慢性後天性症候群	胆道閉鎖症、チアノーゼ性心疾患
急性後天性症候群	身体の固定、体動制限
後天性代謝異常	甲状腺中毒、クッシング症候群、カルシウム欠乏、壊血病
新生物による	白血病、原発/転移性悪性腫瘍

男性の骨粗鬆症

原因

多：クッシング症候群、アルコール多飲、ステロイド使用(5mg, 3ヶ月以上)、性腺機能低下、カルシウム摂取量減少、ビタミンD欠乏、喫煙、家族の中で骨折しやすい人がいる、男性ホルモン異常
希：BMI<20, 運動不足、抗てんかん薬、甲状腺中毒症、副甲状腺機能亢進、慢性肝障害、慢性腎障害、吸収不良症候群、高カルシウム血症、リウマチ、脊椎関節炎、糖尿病、多発性骨髄腫、HIV、臓器移植、免疫抑制剤

病理

皮質骨が薄くなる。海綿骨は骨梁が減少。

検査

骨評価：骨量測定　＋　胸椎/腰椎の単純X線撮影

骨量測定

躯幹骨DXA、末梢骨DXA、RA/MD、QUSなどで測定可能
椎体DXAと大腿近位部DXAの両方を評価することが望ましい。できなければ橈骨DXAで代替する。

胸椎/腰椎の単純X線撮影

椎体の骨折/変形、退行性変化、骨粗鬆症に類維持した疾患(腰背部痛、円背や低骨量を呈する疾患)の鑑別に必要

治療

薬物治療

女性ホルモン製剤
活性化ビタミンD3製剤
ビタミンK2製剤
エチドロネート
アレンドロネート
リセドロネート
SERM:塩酸ラロキシフェン
カルシトニン製剤
イプリフラボン

薬物治療開始基準

ガイドライン2

以下のいずれかを満たす場合。

1. 脆弱性既存骨折有り
2. 脆弱性既存骨折無し

1) 骨密度が若年成人平均値の70%未満
2) 骨密度が若年成人平均値の70-80%で、かつ閉経後女性/50歳以上男性であって、次のいずれかを有する。

a) 過度のアルコール摂取：1日2単位以上
b) 現在の喫煙
c) 大腿骨頚部骨折の家族歴

治療開始のトリガー

別ソース

骨粗鬆症による大腿骨骨折、椎骨骨折の既往
Tスコアが-2.5以下
Tスコアが-1～-2.5 FRAX

FRAXにて10年後の大腿骨折リスクが3%、主要な骨粗鬆症性骨折リスクが15-20%を超えるなら治療。

腎機能障害がある場合の治療の選択肢

https://www.kyorin-pharm.co.jp/prodinfo/useful/doctorsalon/upload_docs/150359-1-15.pdf

慎重投与となっており、禁忌ではないから

肝臓や腎臓で代謝されないから

プラリア

検診

スクリーニング

USPSTF

65歳以上の女性、64歳以下で骨折リスクが高い女性(脆弱骨折の既往、ステロイド内服など)
男性ではエビデンスがない

スクリーニング間隔

DEXA:1.0～-1.5→15年
DEXA:-1.5～-2.0→5年
DEXA:-2.0～-2.5→1年

ガイドライン

1. 骨粗鬆症 - ガイドライン

http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0046/1/0046_G0000129_GL.html

2. <amazon mode="text" text="骨粗鬆症の予防と治療ガイドライン(2006年版) ダイジェスト版">4897752329</amazon>

参考

1. 糖尿病と骨粗鬆症

http://www.richbone.com/kotsusoshosho/basic_shindan/tonyo.htm

「慢性炎症性脱髄性多発神経炎」

　　[★]

英: chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP
同: 慢性炎症性脱髄性多発根神経炎、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー、慢性炎症性脱髄性多発性根神経障害、慢性炎症性脱髄性多発神経障害、慢性炎症性脱髄性多発根神経炎
関: 難病

[show details]

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパシー : 48 件
慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー : 約 131,000 件
慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパシー : 約 13,500 件
慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー : 約 13,500 件
慢性炎症性脱髄性多発神経炎 : 約 19,200 件
慢性炎症性脱髄性多発性神経炎 : 77 件
慢性炎症性脱髄性多発神経根炎 : 75 件
慢性炎症性脱髄性多発性神経根炎 : 3 件
慢性炎症性脱髄性多発根神経炎 : 約 84,100 件
慢性炎症性脱髄性多発性根神経炎 : 31 件
慢性炎症性脱髄性多発神経障害 : 42 件
慢性炎症性脱髄性多発性神経障害 : 12 件
慢性炎症性脱髄性多発根神経障害 : 17 件
慢性炎症性脱髄性多発性根神経障害 : 13 件
慢性炎症性脱髄性多発神経根障害 : 8 件
慢性炎症性脱髄性多発性神経根障害 : nothing

概念

難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている疾患である。
左右対称性の四肢の遠位・近位筋の筋力低下・感覚障害を慢性(2ヶ月以上)の経過できたす原因不明の末梢神経疾患。
急性炎症性脱髄性多発根神経炎(AIDP)(ギラン・バレー症候群など)と対比される疾患である。

病因

末梢神経ミエリンの構成成分に対する免疫異常に基づく自己免疫性疾患と考えられている。

uptodateの見解

参考2

CIDPが単一の疾患なのか症候群なのかは議論が分かれるところである。以下の疾患はいずれも慢性、脱髄、炎症、あるいは免疫の媒介(immune-mediation)を共通に有する　(略)　(以下、鑑別疾患に上げられると思われるため、列挙。現時点でのCIDPの疾患概念はとにかく原因不明ということ)

CIDP
多巣性運動ニューロパチー、multifocal motor neuropathy、MMN
Lewis-Sumner症候群、Lewis-Sumner syndrome、MADSAM
IgM異常蛋白をともなう遠位脱髄性神経炎±抗MAG抗体、distal demyelinating neuropathy with IgM paraprotein, with or without anti-myelin associated glycoprotein
IgG, IgA異常蛋白をともなう脱髄性神経炎、demyelinating neuropathy with IgG or IgA paraprotein
POEMS症候群、POEMS syndrome
感覚優位型脱髄性神経炎、sensory predominant demyelinating neuropathy
中枢神経系の脱髄を伴う脱髄性神経炎、demyelinating neuropathy with central nervous system demyelination
その他の膠原病・血管炎、甲状腺中毒症、臓器移植・骨髄移植、遺伝性ニューロパチー、ネフローゼ症候群、炎症性腸疾患。
全身疾患に関連する脱髄性神経炎：B型肝炎、C型肝炎、HIV感染、リンパ腫、糖尿病、全身性エリテマトーデス

検査

脳脊髄検査：蛋白細胞解離

診断基準

参考1

診断：( 1.の1)2) ) and ( 2.の1) ) and ( 2.の2)~5)のうち１つ )

主要項目

1. 発症と経過

1) 2ヶ月以上の経過の、寛解・増悪を繰り返すか、慢性進行性の経過をとる多発ニューロパチーである。
2) 当該患者の多発ニューロパチーを説明できる明らかな基礎疾患、薬物使用、毒物への曝露がなく、類似疾患の遺伝歴がない。

2. 検査所見

1) 末梢神経伝導検査で、2本以上の運動神経において、脱髄を示唆する所見を示す。(伝導速度の低下、伝導ブロックまたは時間的分散の存在、遠位潜時の延長、F波欠如または最短潜時の延長)
2) 脳脊髄液検査で、蛋白増加をみとめ、細胞数は10/mm3未満である。
3) 免疫グロブリン大量療法、副腎皮質ステロイド薬、血液浄化療法、その他の免疫療法などにより改善を示した病歴がある。
4) MRIで神経根あるいは馬尾の肥厚または造影所見がある。
5) 末梢神経生検で脱髄を示唆する所見がある。

鑑別診断

1. 全身性疾患等による末梢神経障害：糖尿病、アミロイドーシス、膠原病、血管炎、悪性腫瘍、多発性骨髄腫、中枢神経系脱髄疾患、HIV感染症、サルコイドーシス
2) 末梢神経障害を起こす薬物への曝露
3) 末梢神経障害を起こす毒物への曝露
4) 末梢神経障害を起こす遺伝性疾患

治療

副腎皮質ステロイド、免疫グロブリン大量投与

参考

1. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎（公費対象） - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/333

2. [charged] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Etiology, clinical features, and diagnosis - uptodate [3]
3. [charged] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Treatment and prognosisFind Print Email - uptodate [4]

「続発性骨粗鬆症」

　　[★]

英: secondary osteoporosis
関: 骨粗鬆症

診断基準

骨粗鬆症のガイドライン2006年より

ステロイド性骨粗鬆症：骨折閾値の上昇がエビデンスとして示されたている。
糖尿病性骨粗鬆症：骨折閾値が上がったとの報告はあるが、エビデンスレベルでの報告はない。　→　原発性骨粗鬆症の診断基準に従う。
関節リウマチでの傍関節性骨粗鬆症：末梢性QCTによる海綿骨部の骨量低下

病因

骨粗鬆症のガイドライン2006年より

内分泌性
	副甲状腺機能亢進症
	甲状腺機能亢進症
	性腺機能低下症
	クッシング症候群
	成長ホルモン欠乏症
	糖尿病
	アジソン病
	カルシトニン欠損症
栄養性・代謝性
	慢性消耗性疾患
	るいそう
	重症肝疾患（特に原発性胆汁性肝硬変）
	胃切除
	壊血病
	吸収不良症候群（セリアック病を含む）
	低リン血症
	慢性腎疾患
	特発性高Ca尿症
	ヘモクロマトーシス
	アミロイドーシス
	肥胖細胞腫
	ナトリウム過剰摂取，カルシウム摂取不足
	ビタミンD，A過剰症
炎症性
	関節リウマチ
	傍関節性（炎症性サイトカインによる骨吸収亢進）
	サルコイドーシス
不動性
	全身性
	臥床安静，麻痺
	局所性
	骨折後
薬物性
	ステロイド
	メトトレキセート
	ヘパリン
	ワーファリン
	抗痙攣薬
	リチウム
	タモキシフェン
血液疾患
	多発性骨髄腫
	リンパ腫・白血病
	血友病
	慢性溶血性疾患
先天性
	骨形成不全症
	マルファン症候群
	クラインフェルター症候群
	先天性骨髄性ポルフィリア
その他
	慢性閉塞性肺疾患
	肝・腎疾患
	関節リウマチ
	（妊娠）
	高酸素血症

ガイドライン

続発性骨粗鬆症

http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0046/1/0046_G0000129_0045.html

「近位尿細管性アシドーシス」

　　[★]

英: proximal renal tubular acidosis, proximal RTA, pRTA, proximal tubular acidosis
同: 2型尿細管性アシドーシス、II型尿細管性アシドーシス、尿細管性アシドーシス2型、尿細管性アシドーシスII型; 2型腎尿細管性アシドーシス、II型腎尿細管性アシドーシス、腎尿細管性アシドーシス2型、腎尿細管性アシドーシスII型; type 2 renal tubular acidosis, type II renal tubular acidosis, renal tubular acidosis type 2, renal tubular acidosis type II; type 2 RTA, type II RTA, RTA type 2, RTA type II
関: 尿細管性アシドーシス、アシドーシス。遠位尿細管性アシドーシス

[show details]

ja

2型尿細管性アシドーシス : 30 件
II型尿細管性アシドーシス : 20 件
尿細管性アシドーシス2型 : 46 件
尿細管性アシドーシスII型 : 31 件
2型腎尿細管性アシドーシス : nothing
II型腎尿細管性アシドーシス : 1 件
腎尿細管性アシドーシス2型 : 5 件
腎尿細管性アシドーシスII型 : 10 件
type 2 renal tubular acidosis : 5 件
type II renal tubular acidosis : 29 件
renal tubular acidosis type 2 : 1 件
renal tubular acidosis type II : 26 件
type 2 RTA : 8 件
type II RTA : 4 件
RTA type 2 : 10 件
RTA type II : 5 件

en

type 2 renal tubular acidosis : 約 46,900 件
type II renal tubular acidosis : 約 26,600 件
renal tubular acidosis type 2 : 約 50,000 件
renal tubular acidosis type II : 約 54,200 件
type 2 RTA : 約 243,000 件
type II RTA : 約 121,000 件
RTA type 2 : 約 23,200 件
RTA type II : 約 17,400 件

概念

腎尿細管アシドーシスの中で、近位尿細管における重炭酸イオン再吸収障害に伴う酸排泄障害を原因とするものをいう。
アニオンギャップが正常な高Cl性の代謝性アシドーシス

病因

参考1

原発性

特発性、孤発性
家族性

続発性

多発性骨髄腫　→　成人におけるRTA type 2の原因で最多
薬物性

アミロイドーシス
重金属

ビタミンD欠乏
腎移植
発作性夜間血色素尿症

病態

参考1

重炭酸が何らかの原因により再吸収されない。　→　高Cl性代謝性アシドーシス
リン酸、グルコース、尿酸、アミノ酸が再吸収されない。　→　低リン酸血症、腎性糖尿、低尿酸症、アミノ酸尿

水・電解質と酸塩基平衡改訂第2版 p.151

近位尿細管で重炭酸イオン(その他各種電解質も)の再吸収が低下するために血清HCO3-が低下する
血清HCO3-が15mEq/l以下になると再吸収が可能となるので、proximal RTAにおいて血清HCO3-が15-17mEq/l以下になることはまれ。

YN

近位尿細管におけるNa+/H+交輸送体の異常や、炭酸脱水酵素遺伝子異常、Na+/HCO3-共輸送体遺伝子異常

治療

アシドーシス補正：重曹
低カリウム血症：カリウム補充

参考

1.

わかりにくい

http://omim.org/entry/179830

2. [charged] Etiology and diagnosis of distal (type 1) and proximal (type 2) renal tubular acidosis - uptodate [5]
3. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [6]

「多発性骨髄腫合併アミロイドーシス」

　　[★]

英: amyloidosis associated with multiple myeloma
関: 多発性骨髄腫

「多発性骨髄腫性腎症」

　　[★]

英: nephropathy associated with multiple myeloma
関: 多発性骨髄腫

「骨髄腫」

　　[★]

英: myeloma
同: ミエローマ
関: multiple myeloma

概念

1. 骨髄中に形質細胞が腫瘍性に増加する造血器腫瘍

疫学

60歳以上の高齢者に多く、40歳以下では稀。
男性に多く、好発年齢は50-70歳代。

症状

全身倦怠感、腰痛など

ISS病期分類

これまで骨髄腫の病期分類にはDurie&Salmonの病期分類が使用されてきたが、Ⅰ期とⅡ期に統計学的有意差を認めなかったため、ISSの病期分類が提唱された。病期と生存期間は相関が認められ、余後の予測に有効である。分類はβ2MG量とAlb量によって決まる。

表

stage1	血清β2MG<3.5mg/lかつ
stage1	血清Alb≧3.5g/dl
stage2	1,3以外(血清β2MG :3.5<,<5.5もしくは血清β2MG<3.5かつAlb<3.5)
stage3	血清β2MG≧5.5mg/l

「骨髄」

　　[★]

英: bone marrow (Z)
ラ: medulla ossium
関: 骨髄組織

髄腔を埋めるように存在

分類

性状

細胞成分の過少

過形成
正形成

低形成

造血

加齢変化

6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる

乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。

「多発性」

　　[★]

英: multifocality、multiple、multiplex
関: 複数、多発、多重、マルチプル

「腫」

　　[★]

tumor、tumour、-oma

関: がん、腫瘍、腫瘤、良性新生物

「多発」

　　[★]

英: multiple
関: 多発性、複数、多重、マルチプル

疾患	診断基準いずれも3つの項目すべてを満たす
症候性多発性骨髄腫 Symptomatic multiple myeloma	①骨髄中単クローン性形質細胞が10%以上　または骨髄生検での形質細胞腫の確認 ②血清または尿中に単クローン性蛋白の確認 ③骨髄関連臓器障害が1つ以上（以下の項目）　[C]血中カルシウム(Ca)上昇（血清Ca値≧10.5mg/dlまたは基準値以上）　[R]腎不全（血清クレアチニン(Cr)値＞2mg/dl）　[A]貧血（ヘモグロビン(Hb)値＜10g/dlまたは基準値より2g/dl以下）　[B]溶骨性病変または骨粗鬆症
MGUS Monoclonal gammopathy of undetermined significance	①血清単クローン性蛋白低値 ②骨髄中単クローン性形質細胞が10%未満 ③クローン性形質細胞疾患による末梢臓器障害が無い（以下の項目）　・血清Ca、Hb、血清Crが正常値　・全身X線検査や他の画像検査で骨病変が無い　・アミロイドーシスやL鎖沈着病の臨床兆候や検査異常が無い
くすぶり型または無症候性骨髄腫 Smoldering or indolent myeloma	①血清中単クローン性蛋白が3g/dl以上 ②骨髄中または骨髄生検での単クローン性形質細胞が10%以上 ③クローン性形質細胞疾患による末梢臓器障害が無い（以下の項目）　・血清Ca、Hb、血清Crが正常値　・全身X線検査や他の画像検査で骨病変が無い　・アミロイドーシスやL鎖沈着病の臨床兆候や検査異常が無い
骨の孤立性形質細胞腫 Solitary plasmacytoma of bone	①骨生検において1ヶ所だけに単クローン性形質細胞腫が確認　X線・MRI・FDG-PETにおいて原発部位以外では病変が無い　原発病変が関連しても血清ないし尿中のM成分は低値 ②骨髄中に単クローン性形質細胞が無い ③他の骨髄腫関連の臓器機能障害が無い

病期（Stage）	基準（Criteria）
Ⅰ	血清β2ミクログロブリン＜3.5mg/l　かつ　血清アルブミン（Alb）≧3.5g/dl
Ⅱ	stageⅠ Ⅲ以外
Ⅲ	血清β2ミクログロブリン≧5.5mg/l

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多発性骨髄腫

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目次

疫学

病態

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骨の痛み

感染症

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貧血

神経症状

検査

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画像

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原発性マクログロブリン血症

MGUS

全身性アミロイドーシス

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