MPO-ANCA
- Churg-Strauss症候群 ＋ 好酸球浸潤、肉芽腫、フィブリノイド壊死性血管炎 ＝ アレルギー性肉芽腫性血管炎
- 顕微鏡的多発血管炎(microscopic polyangiitis MPA)
- 急速進行性糸球体腎炎
PR3-ANCA
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/07/25 18:41:01」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
- 2. 成人における血管炎の概要およびアプローチ overview of and approach to the vasculitides in adults
- 3. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎における初期免疫抑制療法 initial immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
- 4. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎(チャーグ・ストラウス症候群）の疫学、病因、および病理 epidemiology pathogenesis and pathology of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss
- 5. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症における維持免疫抑制療法 maintenance immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
Japanese Journal
- 質疑応答 内科 抗好中球細胞質抗体(ANCA)関連血管炎の概要
- 日本医事新報 (4607), 52-54, 2012-08-11
- NAID 40019365340
- P-ANCA(抗好中球細胞質抗体)が高値を示した壊死性強膜炎の1例 (第45回 日本眼炎症学会 原著)
- 中安 絵理,横山 利幸
- あたらしい眼科 29(2), 239-243, 2012-02
- NAID 40019206882
Related Links
- ☆ＡＮＣＡ関連腎炎・血管炎とは☆. ここでは、腎臓の働きについて、また、私の患って いる. 病気について簡単に説明したいと思います。 ○腎臓って何？ 腎臓は、背中側の腰 のあたりに左右各１個ずつある、そら豆のような形をした臓器で、. 腎臓の働きを簡単に ...
- 序. 抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎はわが国で増加の著しい. 血管炎の一つ である。この血管炎には顕微鏡的多発血管炎（MPA）、. Wegener肉芽腫症（WG）、 アレルギー性肉芽腫性血管炎/Churg-. Strauss症候群（AGA/CSS）、腎限局型血管 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「114A018」「106D040」「108I024」「110B020」「102I004」「107D008」 |
| リンク元 | 「顕微鏡的多発血管炎」「下肢潰瘍」「疾患標識自己抗体」 |
| 関連記事 | 「血管炎」「血管」「関連」「ANCA」「AN」 |
「114A018」
- 77歳の男性。両下肢足底の紫色変化を伴う疹痛を主訴に来院した。3週前に急性冠症候群のため緊急入院し、同日経皮的冠動脈形成術を受けていた。1週前から疹痛を伴う皮膚変化が出現したため受診した。3週前の血清クレアチニン値は1.2mg/dLであった。喫煙歴は30本/日を50年間。身長 153cm、体重 52kg。脈拍 80/分、整。血圧 152/80mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。下肢に浮腫を認めない。両足底に疹痛を伴う暗紫色皮斑を認める。尿所見：蛋白 1＋、糖 (－)、潜血 (－)。血液所見：赤血球 350万、Hb 10.3g/dL、Ht 31%、白血球 7,600(桿状核好中球 5%、分葉核好中球 60%、好酸球 15%、単球 5%、リンパ球 15%)、血小板 15万。血液生化学所見：総蛋白 7.1g/dL、アルブミン 3.4g/dL、尿素窒素 38mg/dL、クレアチニン 2.8mg/dL、総コレステロール 290mg/dL、トリグリセリド 240mg/dL。免疫血清学所見：CRP 1.8mg/dL、MPO-ANCA 陰性、PR3-ANCA 陰性。足底の写真(別冊No. 4)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 悪性腎硬化症
- b 紫斑病性腎炎
- c 腎静脈血栓症
- d ANCA関連血管炎
- e コレステロール塞栓症
※国試ナビ4※ ［114A017］←［国試_114］→［114A019］
「106D040」
- 72歳の男性。 1週前から続く両下肢の冷感と痛みとを主訴に来院した。 1か月前に不安定狭心症に対する冠動脈ステント留置術を受けた。 15年前から糖尿病と高血圧症とで治療中である。喫煙は15本/日を50年間。体温36.6℃。脈拍84/分、整。血圧140/88mmHg。呼吸数18/分。両下腿に網状皮斑を認める。足趾にチアノーゼを認める。尿所見:蛋白(-)、潜血(±)。血液所見:赤血球380万、Hb11.8g/dl、 Ht35%、白血球6,600(桿状核好中球5%、分葉核好中球60%、好酸球15%、単球5%、リンパ球15%)、血小板26万。血液生化学所見:アルブミン4.0g/dl、尿素窒素42mg/dl、クレアチニン3.0mg/dl(冠動脈ステント留置術前: 1.2mg/dl)。免疫学所見: CRP1.5mg/dl。リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体陰性。 CH50 19U/mL(基準30-40)。下腿の皮膚生検のH-E染色標本(別冊No. 13)を別に示す。
- 診断として考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106D039］←［国試_106］→［106D041］
「108I024」
- 急速進行性糸球体腎炎を呈した患者の腎生検の PAS染色標本 (別冊 No.6Ａ)と蛍光抗体 IgG染色標本 (別冊 No.6Ｂ)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a ANCA関連血管炎
- b IgG4関連疾患
- c 急性間質性腎炎
- d 血栓性血小板減少性紫斑病
- e 全身性エリテマトーデス〈SLE〉
※国試ナビ4※ ［108I023］←［国試_108］→［108I025］
「110B020」
- 腎生検のPAS染色標本(別冊No. 3)を別に示す。この病理所見の原因となるのはどれか。
- a 痛風腎
- b 微小変化群
- c ANCA関連血管炎
- d 溶血性尿毒症症候群
- e コレステロール塞栓症
※国試ナビ4※ ［110B019］←［国試_110］→［110B021］
「102I004」
- 急性進行性糸球体腎炎を起こしやすい疾患はどれか。2つ選べ。
- a. ANCA関連血管炎
- b. Goodpasture症候群
- c. 溶血性尿毒症症候群
- d. コレステロール塞栓症
- e. 微小変化型ネフローゼ症候群
※国試ナビ4※ ［102I003］←［国試_102］→［102I005］
「107D008」
- 抗甲状腺薬の副作用でないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［107D007］←［国試_107］→［107D009］
「顕微鏡的多発血管炎」
- 英
- microscopic polyangiitis, MPA
- 同
- 顕微鏡的多発性血管炎、顕微鏡的多発動脈炎 microscopic polyarteritis
- 関
- 血管炎。MPO-ANCA、ANCA関連血管炎
概念
- 古典的なクスマウル・マイアー型(Kussmaul-Maier)の多発動脈炎に対し、分節状壊死性糸球体腎炎のような微小血管炎を伴う多発動脈炎を顕微鏡型と称したのに由来する。
- 小血管の炎症であるので、小血管が集まった臓器が冒される、腎臓(急速進行型糸球体腎炎 RPGN)、肺(間質性肺炎)
定義
- CHCC 2012
- 免疫沈着を全くまたはほとんど認めない壊死性血管炎。主に小型血管(すなわち毛細血管、細静脈、または細動脈)を侵す。壊死性血管炎は小型動脈や中型動脈にも認めることがある。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。肺毛細血管炎もしばしば生じる。肉芽腫性炎症は認めない。
症状
- 全身：発熱、体重減少、易疲労、関節痛、筋肉痛
- 肺 ：間質性肺炎、肺出血、肺線維症
- 腎 ：壊死性半月体形成性糸球体腎炎による急速進行性腎炎症候群(PRGN)
- 皮膚：紫斑、皮膚潰瘍、網状皮斑、皮下結節
- 神経：多発性単神経炎
- 消化器：消化管出血
| 全身症状 | 約70％ |
| 高血圧 | 約30％ |
| 皮疹 | 約60％ |
| 多発性単神経炎 | 約60％ |
| 関節痛 | 約50％ |
| 筋痛 | 約50％ |
| 間質性肺炎 | 約25％ |
| 肺胞出血 | 約10％ |
| 心不全 | 約18％ |
| 消化管病変 | 約20％ |
検査
尿検査
肺胞洗浄液
治療
- ANCA関連血管炎 診療ガイドライン2017
- https://minds.jcqhc.or.jp/n/med/4/med0094/G0000931
- 糖質ステロイド(GC)
- シクロホスファミド(CY)/静注シクロホスファミドパルス(IVCY)/経口シクロホスファミド(POCY)
- メトトレキサート(MTX)
- リツキシマブ(RTX)
- ミコフェノール酸モフェチル(MMF)
- 血漿交換
- ベースとなるのはステロイドであるが、単独で使われるより、組み合わせて使われていることが多い。
- どの治療が最適化は議論中のようである。
- GC
- GC+POCY/IVCY
- GC+RTX
- GC+MTX
- GC+MMF
国試
| 症状 | 検査 | 病理 | 治療 | |||
| 結節性多発動脈炎 | polyarteritis nodosa,PN | 細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。 | ① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌) |
尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛 | ・ 腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。 ・ 腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。 |
ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド) |
| 顕微鏡的多発動脈炎 | microscopic polyangitis,MPA | 小血管の炎症。糸球体腎炎あり。 | ①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い) |
①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。 |
腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。） |
|
「下肢潰瘍」
分類
- 動脈性潰瘍：虚血性が原因なので治療は末梢血行の改善がfirst
- PAD(ASO 閉塞性大動脈硬化症
- Buerger's病
- Blue toe syndrome(コレステロール塞栓症)
- 動静脈奇形/動静脈瘻
- 静脈性潰瘍：中年女性、立ち仕事が多い者に後発。下腿内側＞下腿外側。
- 静脈うっ滞性潰瘍
- Klinefelter症候群
- Marfan症候群
- 神経原性潰瘍：感覚麻痺によるもの
- 糖尿病性潰瘍
- 中枢神経系の疾患に基づく麻痺(脳卒中、脊髄損傷、二分脊椎症)
- ハンセン氏病
- 感染症
- 膠原病性潰瘍
- その他
「疾患標識自己抗体」
- 関
- 自己抗体
| 疾患 | 自己抗体 |
| 関節リウマチ | リウマトイド因子 |
| 抗CCP抗体 | |
| 全身性エリテマトーデス | 抗二本鎖DNA抗体 |
| 抗Sm抗体 | |
| 抗リン脂質抗体 | |
| 強皮症 | 抗トポイソメラーゼI抗体 |
| 抗セントロメア抗体 | |
| 抗RNAポリメラーゼIII抗体 | |
| 多発性筋炎/皮膚筋炎 | 抗ARS抗体 |
| 抗Jo-1抗体 | |
| 抗MDA5抗体 | |
| 抗TIF1-γ抗体 | |
| 抗Mi-2抗体 | |
| Sjogren症候群 | 抗Ro/SS-A抗体 |
| 抗La/SS-B抗体 | |
| 混合性結合組織病 | 抗U1RNP抗体 |
| ANCA関連血管炎 | MPO-ANCA |
| PR3-ANCA |
「血管炎」
分類
- CHCC2012
参考
- 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号
- 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン
- 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「関連」
- 英
- relation、relationship、correlation、relevance、link、implication、connection、bearing、association、reference、relate、associate、attach、correlate、relative、relevant、pertinent
- 関
- 暗示、意味、会合、関係、関する、関連性、基準、共生、結合、結線、言及、参考、参照、照会、親戚、親類、軸受け、相関、相関性、相互関係、相対、相対性、相対的、対合、態度、妥当、適切、同僚、付随、付着、結びつける、類縁体、連関、連結、連合、連合性、連鎖、連接、連絡、群集、添付、協会、接続、関係性、リファレンス、リンク、参考文献、相関関係、関連づける
「ANCA」
[★] 抗好中球細胞質抗体 anti-neutrophil cytoplasmic antibody, antibodies to nuclear cytoplastic antigens