英: myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody, myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody; perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, perinuclear-anti-neutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA
関: PR3-ANCA=C-ANCA

鑑別疾患

顕微鏡的多発血管炎(MPA)

YN.F-62

全身の小血管に炎症を来たし、全身症状が見られるが特に肺(間質性肺炎)、腎(半月体形成性糸球体腎炎)に病変が認められる。全身症状としては発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛が見られ、肺出血(血痰)、進行性腎機能低下を来たし、尿検査では血尿、蛋白尿、円柱が認められる。治療はステロイドと免疫抑制薬である。重症例では血漿交換も適応となる。死因は腎不全が多い。

アレルギー性肉芽腫性血管炎 Churg-Strauss症候群

主に中動脈以下の動脈を好発部位とする壊死性肉芽腫性血管炎。高率に肺病変と好酸球増多症を認め、また好酸球の組織浸潤も著明。気管支喘息、好酸球増加、血管炎をみとめる場合、チャーグ・ストラウス症候群である。典型的組織像が見とめられればアレルギー性肉芽腫性血管炎と呼ばれる。検査では、白血球増加、血小板数増加、血清IgE増加、MPO-ANCA陽性、リウマトイド因子陽性、肺浸潤陰影が認められる。治療はステロイドや免疫抑制薬である。結節性多発動脈炎より予後良好であるが脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染が死因となりうる。

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1. 抗好中球細胞質抗体の臨床的な意味clinical spectrum of antineutrophil cytoplasmic autoantibodies [show details]
… cases, antibodies directed against PR3 cause this pattern , but MPO-ANCA can occasionally be responsible. The perinuclear ANCA (P-ANCA) pattern results from a staining pattern around the nucleus, which …
2. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎：維持免疫抑制療法granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis maintenance immunosuppressive therapy [show details]
…relapse (eg, MPO-ANCA seropositivity and no respiratory tract involvement prior to remission), we continue maintenance therapy for 6 to 12 months. However, in such patients who become MPO-ANCA negative at …
3. 多発血管炎性肉芽腫症を伴う肉芽腫症および関連血管炎の病因pathogenesis of granulomatosis with polyangiitis and related vasculitides [show details]
…containing MPO-ANCA lead to a perinuclear ("P-ANCA") pattern of staining. For unclear reasons, sera from patients with ANCA-associated vasculitis usually contain either PR3-ANCA or MPO-ANCA, although, …
4. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎(チャーグ・ストラウス症候群）の疫学、病因、および病理epidemiology pathogenesis and pathology of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss [show details]
…(± SD). Among the patients tested for myeloperoxidase (MPO) anti-neutrophil cytoplasmic antibody (p-ANCA), 50 percent were positive; however, only 2.5 percent were positive for proteinase3 (PR3) c-ANCA…
5. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎(チャーグ・ストラウス症候群）の臨床的特徴および診断clinical features and diagnosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss [show details]
…have antibodies directed against myeloperoxidase with a perinuclear staining pattern (called MPO-ANCA or P-ANCA) . EGPA disease manifestations may differ between ANCA-positive and ANCA-negative patients …

English Journal

Occurrence of cerebral small vessel disease at diagnosis of MPO-ANCA-associated vasculitis.

Tani H, Nagai K, Hosokawa T, Hata K, Kotani T, Ishida S, Takeuchi T, Arawaka S.
Journal of neurology. 2019 Jul;266(7)1708-1715.
Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) often causes peripheral nervous system impairments. However, little is known about subclinical involvements of the central nervous system in AAV. We investigated the frequency and progression of cerebral small vessel disease (SV
PMID 30982149

The presence of anti-neutrophil extracellular trap antibody in patients with microscopic polyangiitis.

Hattanda F, Nakazawa D, Watanabe-Kusunoki K, Kusunoki Y, Shida H, Masuda S, Nishio S, Tomaru U, Atsumi T, Ishizu A.
Rheumatology (Oxford, England). 2019 Jul;58(7)1293-1298.
Although ANCA is the major autoantibody in patients with ANCA-associated vasculitis, previous studies have suggested the presence of anti-neutrophil extracellular trap (NET) antibody in patients with microscopic polyangiitis (MPA), one type of ANCA-associated vasculitis. In this study, we aimed to d
PMID 30897615

Measuring circulating complement activation products in myeloperoxidase and proteinase 3 antineutrophil cytoplasmic antibody vasculitis.

Wu EY, McInnis EA, Boyer-Suavet S, Mendoza CE, Aybar LT, Kennedy KB, Poulton CJ, Henderson CD, Hu Y, Hogan SL, Hu P, Xiao H, Nachman PH, Jennette JC, Falk RJ, Bunch DO.
Arthritis & rheumatology (Hoboken, N.J.). 2019 Jun;().
There is accumulating evidence that complement activation is important in ANCA vasculitis pathogenesis. Our objective was to investigate complement activation in MPO-ANCA and PR3-ANCA vasculitis after determining optimal methods for measuring activated complement factors in circulation. Subjects inc
PMID 31215772

Japanese Journal

好中球細胞外トラップとMPO-ANCA関連血管炎

石津明洋
腎臓内科・泌尿器科 = Nephrology & urology 9(3), 292-296, 2019-03
NAID 40021842131

臨床研究・症例報告 IL-6が治療効果の判定に有用であったMPO-ANCA陽性ANCA関連血管炎の1女児例

山田ひかり,高橋英城,木村将裕,齋藤直子,縣一志,熊田篤,柏木保代,河島尚志
小児科臨床 = Japanese journal of pediatrics 72(3), 305-312, 2019-03
NAID 40021812262

症例抗甲状腺薬投与によりANCA関連血管炎を発症したBasedow病の2例

和久利彦
日本臨床外科学会雑誌 80(3), 486-490, 2019
NAID 40021867645

「112A049」

　　[★]

45歳の男性。歩行困難を主訴に来院した。2週間前の起床時に右足背に痛みを自覚し、その後、右足関節の背屈が困難になった。5日前から左手の示指と中指に痛みを伴うびりびり感が出現し、昨日から左足関節の背屈も難しくなったため受診し、入院となった。意識は清明。身長 180cm、体重 72kg。体温 37.8℃。脈拍 92/分、整。血圧 150/72mmHg。呼吸数 14/分。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。脳神経に異常を認めない。筋力は上下肢とも近位筋は正常、遠位筋では左右差のある筋力低下がみられた。四肢の腱反射は全般的に低下し、Babinski徴候は陰性。左正中神経領域と右浅腓骨神経領域とに痛みを伴う感覚低下が観察された。小脳系に異常を認めない。髄膜刺激症候はない。尿所見：蛋白1＋、潜血1＋、沈渣に赤血球 10～20/1視野。血液所見：赤血球 352万、Hb 11.8g/dL、Ht 32%、白血球 12,500(桿状核好中球 10%、分葉核好中球 63%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 2%、リンパ球 23%)、血小板 18万。血液生化学所見：総蛋白 6.6g/dL、アルブミン 4.2g/dL、尿素窒素 28mg/dL、クレアチニン 1.7mg/dL、血糖 96mg/dL、HbA1c 5.2%(基準 4.6～6.2)、Na 136mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 99mEq/L。免疫血清学所見：CRP 6.2mg/dL、抗核抗体陰性、MPO-ANCA 62U/mL(基準 3.5未満)、PR3-ANCA 3.5U/mL未満(基準 3.5未満)。胸部エックス線写真で異常を認めない。入院翌日の夜に下血があり下部消化管内視鏡検査を施行したところ、上行結腸に潰瘍を認め、生検を行った。生検組織のH-E染色標本(別冊No. 21)を別に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［112A048］←［国試_112］→［112A050］

「110A041」

　　[★]

70歳の女性。労作時の息切れと下腿の浮腫とを主訴に来院した。6か月前から階段昇降時に息切れ、5か月前から下腿の浮腫を自覚し、前と比べて体重が5kg増加した。その後、息切れが増強するため受診した。身長 160cm、体重 56kg。体温 36.8℃。脈拍 84/分、整。血圧 104/60mmHg。呼吸数 24/分。SpO2 96%(room air)。顔面に浮腫を認める。眼瞼結膜は貧血様である。巨大舌を認める。心音でⅠ音とⅡ音の減弱があり、Ⅲ音とⅣ音とを聴取する。呼吸音に異常を認めない。脛骨前面に圧痕を残す浮腫を認める。尿所見：蛋白3＋、糖(－)、潜血2＋、沈渣に赤血球5～10/1視野、尿蛋白 4.5g/日。血液所見：赤血球 400万、Hb 12.0g/dL、Ht 36%、白血球 5,400、血小板 27万。血液生化学所見：総蛋白 4.7g/dL、アルブミン 2.0g/dL、IgG 574mg/dL(基準960～1,960)、IgA 269mg/dL(基準 110～410)、IgM 126mg/dL(基準 65～350)、総ビリルビン 1.0mg/dL、AST 35IU/L、ALT 40IU/L、LD 220IU/L(基準 176～353)、ALP 280IU/L(基準 115～359)、γ-GTP 48IU/L(基準 8～50)、尿素窒素 14mg/dL、クレアチニン 0.7mg/dL、尿酸 6.2mg/dL、HbA1c 5.6%(基準 4.6～6.2)、総コレステロール 300mg/dL、トリグリセリド 320mg/dL。免疫血清学所見：CRP 0.1mg/dL、抗核抗体陰性。心電図は低電位である。胸部エックス線写真で心胸郭比 54%、肺野に異常を認めない。診断のため腎生検を行った。腎生検のCongo-Red染色標本(別冊No. 14)を別に示す。
この患者の生命予後の判断に有用な検査はどれか。

a　心エコー検査
b　レノグラム検査
c　血中Dダイマー測定
d　血中MPO-ANCA測定
e　尿中β2-マイクログロブリン測定

[正答]

※国試ナビ4※　［110A040］←［国試_110］→［110A042］

「109D038」

　　[★]

70歳の男性。腎機能悪化を指摘されたため来院した。2か月前から発熱、咳嗽および全身倦怠感が出現し次第に体重が減少してきた。心配になり自宅近くの診療所を受診し、血清クレアチニンの上昇が認められたため紹介されて受診した。喫煙は20本/日を50年間。飲酒は日本酒1合/日を50年間。意識は清明。身長 153cm、体重 48kg。体温 37.2℃。脈拍 76/分、整。血圧 150/76mmHg。呼吸数 22/分。SpO2 98%(room air)。眼瞼結膜は貧血様である。心音に異常を認めない。両側の背下部でfine cracklesを聴取する。顔面と下腿とに浮腫を認める。尿所見：蛋白1+、蛋白定量 0.87g/日、糖(-)、潜血3+、沈渣に赤血球多数/1視野、白血球 1～5/1視野。血液所見：赤血球 352万、Hb 10.2g/dL、Ht 32%、白血球 10,700(桿状核好中球 2%、分葉核好中球 87%、好酸球 1%、単球 1%、リンパ球 9%)、血小板 36万。血液生化学所見：総蛋白 6.3g/dL、アルブミン 3.1g/dL、尿素窒素 34mg/dL、クレアチニン 2.5mg/dL、尿酸 7.6mg/dL、Na 138mEq/L、K 4.5mEq/L、Cl 106mEq/L。免疫血清学所見：CRP 4.5mg/dL、HBs抗原陰性、HCV抗体陰性、MPO-ANCA 160EU/mL(基準 20未満)、抗核抗体陰性。腎生検のPAS染色標本(別冊No. 17)を別に示す。蛍光抗体法で糸球体に免疫グロブリンの沈着を認めない。
直ちに行うべき治療はどれか。

a　血液透析
b　赤血球輸血
c　副腎皮質ステロイドのパルス療法
d　非ステロイド性抗炎症薬投与(NSAIDs投与)
e　アンジオテンシン変換酵素阻害薬投与(ACE阻害薬投与)

[正答]

※国試ナビ4※　［109D037］←［国試_109］→［109D039］

「112A023」

　　[★]

71歳の女性。発熱と下腿浮腫とを主訴に来院した。65歳時から2型糖尿病のため自宅近くの医療機関に通院中である。これまで網膜症は指摘されていない。1か月前から37℃台の微熱があり、両側の下腿浮腫を自覚するようになった。かかりつけ医で血尿と蛋白尿とを指摘され、精査のために紹介されて受診した。体温 37.6℃。脈拍 92/分、整。血圧 146/88mmHg。呼吸数 16/分。SpO2 98%(room air)。心音と呼吸音とに異常を認めない。両側の下腿に浮腫と網状皮斑とを認める。左下腿の温痛覚の低下を認める。尿所見：蛋白3＋、潜血3＋、沈渣に赤血球 50～100/1視野、白血球 10～20/1視野、赤血球円柱を認める。血液所見：赤血球 324万、Hb 10.0g/dL、Ht 31%、白血球 10,300(桿状核好中球 20%、分葉核好中球 52%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 3%、リンパ球 22%)、血小板 22万。血液生化学所見：総蛋白 6.0g/dL、アルブミン 2.3g/dL、尿素窒素 40mg/dL、クレアチニン 2.5mg/dL、血糖 98mg/dL、HbA1c 5.8%(基準 4.6～6.2)、Na 138mEq/L、K 5.0mEq/L、Cl 100mEq/L。免疫血清学所見：CRP 6.5mg/dL、リウマトイド因子(RF) 陰性、抗核抗体陰性、MPO-ANCA 84U/mL(基準 3.5未満)、PR3-ANCA 3.5U/mL未満(基準 3.5未満)。胸部エックス線写真で異常を認めない。腎生検のPAS染色標本(別冊No. 5)を別に示す。
この患者でまず行うべき治療はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［112A022］←［国試_112］→［112A024］

「111I054」

　　[★]

72歳の女性。発熱と歩行障害とを主訴に来院した。1か月前から38℃を超える発熱が持続し、抗菌薬を内服しても軽快しなかった。体重が3か月で4kg減少した。2週間前から左手の小指がジンジンするようになり、1週間前から右足趾にも同様の症状が出現するとともに右足が下垂してきたため受診した。意識は清明。身長 148cm、体重 38kg。体温 37.7℃。脈拍 96/分、整。血圧 138/84mmHg。呼吸数 18/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。上肢の筋力は正常で、右前脛骨筋と長母趾伸筋の筋力は徒手筋力テストで2である。左尺骨神経領域と右総腓骨神経領域とに全感覚低下を認める。尿所見：蛋白2＋、糖(－)、潜血3＋、沈渣に赤血球 50～100/1視野、硝子円柱1/数視野、尿蛋白 2.5g/日。血液所見：赤血球 340万、Hb 9.5g/dL、Ht 32%、白血球 17,700(桿状核好中球 1%、分葉核好中球 88%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 2%、リンパ球 7%)、血小板 16万。血液生化学所見：総蛋白 5.0g/dL、アルブミン 3.4g/dL、尿素窒素 44mg/dL、クレアチニン 2.6mg/dL。CRP 14mg/dL。右腓腹神経生検のH-E染色標本(別冊No. 10)を別に示す。
診断に最も有用なのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［111I053］←［国試_111］→［111I055］

「114D021」

　　[★]

68歳の男性。全身倦怠感と体重減少を主訴に来院した。6か月前から5kgの体重減少と2か月前からの全身倦怠感が著明になったため受診した。身長164 cm、体重 44kg。脈拍 72/分、整。血圧 104/70mmHg。意識は清明。眼瞼結膜は貧血様である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両下肢に浮腫を認める。尿所見：蛋白3＋、糖(－)、潜血1＋、沈渣は赤血球 5～9/HPF。随時尿の尿蛋白/Cr比は4.6g/gCr(基準 0.15未満)。血液所見：赤血球 300万、Hb 10.7g/dL、Ht 31%、白血球 7,800、血小板 28万。血液生化学所見：総蛋白 5.5g/dL、アルブミン 3.1g/dL、IgG 764mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 100mg/dL(基準 110～410)、IgM 42mg/dL(基準 65～350)、尿素窒素 23mg/dL、クレアチニン 1.6mg/dL、HbA1c 5.6%(基準 4.6～6.2)、総コレステロール 200mg/dL、免疫血清学所見：MPO-ANCA 陰性、PR3-ANCA 陰性、抗核抗体陰性。尿免疫電気泳動でM蛋白を認める。血清遊離軽鎖κ/λ比 0.01(基準 0.26～1.65)。心電図は低電位である。腹部超音波検査で腎の腫大が認められる。心エコー検査で軽度の左室壁肥厚を認める。
腎病変の原因として、考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［114D020］←［国試_114］→［114D022］

「106A043」

　　[★]

42歳の女性。 1か月前からの全身倦怠感と高血圧とを主訴に来院した。 36歳時にうつ病との診断で抗不安薬と抗うつ薬とを処方され、継続して服用していた。 1年前からめまいがあり、友人の勧めで様々なサプリメントや漢方薬を服用していたという。 3か月前の健康診断では、血圧124/74mmHg、尿蛋白(-)、尿潜血(-)、クレアチニン0.8mg/dlであった。
身長158cm、体重52kg。体温36.2℃。脈拍96/分、整。血圧162/102mmHg。呼吸数16/分。眼瞼結膜は蒼白である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟である。下腿に浮腫を認めない。
尿所見:蛋白2+、潜血3+。血液所見:赤血球241万、 Hb7.0g/dl、 Ht21%、白血球7,000、血小板21万。血液生化学所見:総蛋白6.2g/dl、アルブミン2.9g/dl、尿素窒素46mg/dl、クレアチニン6.9mg/dl、尿酸6.1mg/dl、 Na135mEq/l、 K4.5mEq/l、 Cl102mEq/l。 CRP0.5mg/dl。腎生検のPAS染色標本(別冊No. 17)を別に示す。
この患者の検査所見として考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［106A042］←［国試_106］→［106A044］

「113D065」

　　[★]

52歳の男性。眼瞼と頸部の腫脹を主訴に来院した。1年前から両側眼瞼の腫脹に気付いていた。半年前から両側の顎下部の腫脹も自覚していた。最近、眼瞼の腫脹が増大傾向であり、また鼻閉も伴ったため受診した。体温 36.5℃。脈拍 64/分、整。血圧 110/76mmHg。両側眼瞼および顎下部の腫脹を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。圧痛を認めない。血液所見：赤血球 423万、Hb 12.9g/dL、Ht 37%、白血球 6,400、血小板 21万。血液生化学所見：尿素窒素 13mg/dL、クレアチニン 0.5mg/dL、総蛋白 8.5g/dL、アルブミン 3.9g/dL、IgG 3,305mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 159mg/dL(基準 110～410)、IgM 67mg/dL(基準 65～350)、IgE 350IU/mL(基準 250以下)、総ビリルビン 0.9mg/dL、AST 22U/L、ALT 16U/L、γ-GTP 34U/L(基準 8～50)、アミラーゼ 122U/L(基準 37～160)。免疫血清学所見：抗核抗体陰性、リウマトイド因子(RF) 陰性。眼窩部単純CT(別冊No.30Ａ)及び腹部造影CT(別冊No.30Ｂ、Ｃ)を別に示す。
診断に有用な検査はどれか。2つ選べ。

a　肝生検
b　涙腺生検
c　血清IgG4測定
d　経静脈性胆道造影
e　血清MPO-ANCA測定

[正答]

※国試ナビ4※　［113D064］←［国試_113］→［113D066］

「109I076」

　　[★]

60歳の女性。呼吸困難を主訴に来院した。3週前から乾性咳嗽が、2週前から血痰が出現した。昨日から38℃台の発熱と呼吸困難とを生じたため受診した。意識は清明。身長 150cm、体重 48kg。体温 37.4℃。脈拍 92/分、整。血圧 124/86mmHg。呼吸数 24/分。SpO2 90%(room air)。眼瞼結膜は貧血様である。心尖部にⅡ/Ⅵの汎(全)収縮期雑音を聴取する。右胸部と右背部とにfine cracklesを聴取する。尿所見：比重 1.011、蛋白1+、潜血2+。血液所見：赤血球 280万、Hb 8.2g/dL、Ht 28%、白血球 13,600(桿状核好中球 10%、分葉核好中球 81%、好酸球 1%、単球 3%、リンパ球 5%)、血小板 36万。血液生化学所見：アルブミン 3.3g/dL、AST 50IU/L、ALT 30IU/L、LD 710IU/L(基準 176～353)、尿素窒素 16mg/dL、クレアチニン 0.6mg/dL。免疫血清学所見：CRP 16mg/dL、抗核抗体 160倍(基準 20以下)、MPO-ANCA 300EU/mL(基準 20未満)。胸部CT(別冊No. 29)を別に示す。
治療として適切なのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［109I075］←［国試_109］→［109I077］

「113A057」

　　[★]

24歳の男性。血尿を主訴に来院した。これまで尿の異常を指摘されたことはなかった。4日前に咽頭痛と38℃の発熱があり、昨日から血尿が出現したため受診した。体温 37.8℃、脈拍 72/分、整。血圧 120/78mmHg。口蓋扁桃の腫大を認める。顔面および下肢に浮腫を認めない。皮疹は認めない。尿所見：蛋白 3＋、潜血 3＋、沈渣は赤血球 100以上/HPF。随時尿の尿蛋白/クレアチニン比 2.0g/gクレアチニン(基準 0.15未満)。血液生化学所見：総蛋白 6.7g/dL、アルブミン 3.8g/dL、IgG 1,400mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 450mg/dL(基準 110～420)、IgM 100mg/dL(基準 65～350)、CK 50U/L(基準 30～140)、尿素窒素 18mg/dL、クレアチニン 0.8mg/dL。免疫血清学所見：抗核抗体陰性、CH50 30mg/dL(基準 30～40)、C3 88mg/dL(基準 52～112)、C4 20mg/dL(基準 16～51)、ASO 200単位(基準 250以下)、MPO-ANCA 陰性、PR3-ANCA 陰性。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［113A056］←［国試_113］→［113A058］

「110G040」

　　[★]

45歳の女性。労作時の呼吸困難を主訴に来院した。35歳ころから気管支喘息のため自宅近くの医療機関に通院していた。3か月前から咳嗽の増悪を認め、1か月前から発熱、両肩関節痛、下肢のしびれ及び労作時の呼吸困難を認めるようになった。症状が増悪するため受診した。体温 38.3℃、脈拍 120/分、整。血圧 132/86mmHg。心音に異常を認めない。両側の胸部でwheezesを聴取する。両肩関節の圧痛を認める。筋力低下と筋の把握痛とを認めない。両下肢の感覚障害を認める。血液所見：赤血球 361万、Hb 9.1g/dL、Ht 31%、白血球 23,500(桿状核好中球 2%、分葉核好中球 20%、好酸球 65%、好塩基球 1%、単球 2%、リンパ球 10%)、血小板 40万。血液生化学所見：IgE 760IU/mL(基準 250未満)、AST 30IU/L、ALT 22IU/L、CK 66IU/L(基準 30～140)、尿素窒素 20mg/dL、クレアチニン 0.7mg/dL。CRP 11mg/dL。
この患者の診断に有用なのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［110G039］←［国試_110］→［110G041］

「111D037」

　　[★]

35歳の女性。血痰と発熱とを主訴に来院した。約2週間前から咳嗽と発熱とが出現し、昨日から血痰と呼吸困難とを自覚するようになった。6年前から甲状腺機能亢進症でプロピルチオウラシルを内服している。体温 38.3℃。脈拍 104/分、整。血圧 128/72mmHg。呼吸数 20/分。SpO2 93%(room air)。眼瞼結膜は貧血様である。背部にfine cracklesを聴取する。血液所見：Hb 6.2g/dL。CRP 3.6mg/dL。胸部エックス線写真(別冊No. 16Ａ)と肺野条件の胸部CT(別冊No. 16Ｂ、Ｃ)とを別に示す。喀痰の塗抹、培養検査は一般細菌、抗酸菌ともに陰性で、結核菌のPCR検査も陰性である。気管支肺胞洗浄液は鮮紅色で、ヘモジデリン貪食マクロファージを認める。
現在の症状に最も関連するのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［111D036］←［国試_111］→［111D038］

「106A053」

　　[★]

36歳の女性。乏尿と浮腫とを主訴に来院した。 2週前に発熱と咽頭痛とが出現した。昨日から尿量が減少し、全身に浮腫が出現してきた。頭痛も伴うようになったため受診した。
体温36.0℃。脈拍72/分、整。血圧160/100mmHg。呼吸数18/分。
尿所見:蛋白1+、潜血3+、沈渣に赤血球多数/1視野。血液所見:赤血球400万、 Hb12.6g/dl、 Ht34%、白血球6,600、血小板22万。血液生化学所見:アルブミン4.2g/dl、尿素窒素30mg/dl、クレアチニン1.2mg/dl、総コレステロール220mg/dl。入院後7日に施行した腎生検のPAS染色標本(別冊No. 26A)と電子顕微鏡写真(別冊No. 26B)とを別に示す。
この患者の検査所見として考えられるのはどれか。 2つ選べ。

a　IgE高値
b　ASO高値
c　補体価低値
d　抗核抗体陽性
e　MPO-ANCA陽性

[正答]

※国試ナビ4※　［106A052］←［国試_106］→［106A054］

「114F007」

　　[★]

疾患とその疾患に特異的な自己抗体との組合せで正しいのはどれか。

a　多発性筋炎―――抗Sm抗体
b　全身性強皮症―――抗RNAポリメラーゼⅢ抗体
c　Sjogren症候群―――MPO-ANCA
d　顕微鏡的多発血管炎―――抗RNP抗体
e　全身性エリテマトーデス(SLE)―――抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体(抗ARS抗体)

[正答]

※国試ナビ4※　［114F006］←［国試_114］→［114F008］

「アレルギー性肉芽腫性血管炎」

　　[★]

英: allergic granulomatous angiitis, AGA
同: チャーグ-ストラウス症候群チャーグ・ストラウス症候群 Churg-Strauss症候群 Churg-Strauss syndrome CSS、チャーグ・ストラウス血管炎
関: 全身性血管炎、MPO-ANCA。難病

MPO-ANCA(P-ANCA)陽性

概念

主に中動脈以下の動脈を好発部位とする壊死性肉芽腫性血管炎
高率に肺病変と好酸球増多症を認め、また好酸球の組織浸潤も著明　(⇔古典的多発動脈炎)
気管支喘息　＋　好酸球増加　＋　血管炎　→　チャーグ・ストラウス症候群
チャーグ・ストラウス症候群　＋　典型的組織像　→　アレルギー性肉芽腫性血管炎

症状

主要臨床所見

1. 気管支喘息
2. 好酸球増加
3. 血管炎症候群

症候スペクトル

病態	レイノー現象	抗核抗体	リウマトイド因子	抗好中球細胞質抗体	皮疹	皮下結節	関節炎	筋炎	漿膜炎	自己抗体
病態										MPO ANCA

病理	壊死性血管炎	糸球体腎炎	間質性肺炎	心炎	唾液腺炎	オニオンスキン病変	ワイヤーループ病変	ヘマトキシリン体	LE細胞
病理

検査

血液検査：

抗好中球抗体：MPO-ANCA/P-ANCA陽性

アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)の診断基準 (厚生省難治性血管炎分科会、1998年修正案)

概念

Churg-Straussが古典的PNより分離独立させた血管炎であり気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものをChurg-Strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする。

診断基準

1.主要臨床所見

(1) 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
(2) 好酸球増加
(3) 血管炎による症状〔発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6か月以内に6kg以上)、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛(炎)、筋肉痛、筋力低下〕

2.臨床経過の特徴

主要所見(1)、(2)が先行し、(3)が発症する。

3.主要組織所見

(1) 周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
(2) 血管外肉芽腫の存在

4.判定

(1) 確実(definite)

(a) 主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ一つ以上を示し同時に、主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
(b) 主要臨床所見3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合(Churg-Strauss症候群)

(2) 疑い(probable)

(a) 主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
(b) 主要臨床所見3項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場合(Churg-Strauss症候群)

5.参考となる検査所見

(1) 白血球増加(1万/uL)
(2) 血小板数増加(40万/uL)
(3) 血清IgE増加(600U/mL 以上)
(4) MPO-ANCA陽性
(5) リウマトイド因子陽性
(6) 肺浸潤陰影

これらの検査所見はすべての例に認められるとは限らない）

治療

ステロイド
免疫抑制薬

予後

結節性多発動脈炎より予後良好
脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染

参考

1. CSS nurs

http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s4/s43235.htm

国試

101A054

「顕微鏡的多発血管炎」

　　[★]

英: microscopic polyangiitis, MPA
同: 顕微鏡的多発性血管炎、顕微鏡的多発動脈炎 microscopic polyarteritis
関: 血管炎。MPO-ANCA、ANCA関連血管炎

http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm

概念

古典的なクスマウル・マイアー型(Kussmaul-Maier)の多発動脈炎に対し、分節状壊死性糸球体腎炎のような微小血管炎を伴う多発動脈炎を顕微鏡型と称したのに由来する。
小血管の炎症であるので、小血管が集まった臓器が冒される、腎臓(急速進行型糸球体腎炎 RPGN)、肺(間質性肺炎)

定義

CHCC 2012

免疫沈着を全くまたはほとんど認めない壊死性血管炎。主に小型血管(すなわち毛細血管、細静脈、または細動脈)を侵す。壊死性血管炎は小型動脈や中型動脈にも認めることがある。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。肺毛細血管炎もしばしば生じる。肉芽腫性炎症は認めない。

症状

全身：発熱、体重減少、易疲労、関節痛、筋肉痛
肺　：間質性肺炎、肺出血、肺線維症
腎　：壊死性半月体形成性糸球体腎炎による急速進行性腎炎症候群(PRGN)
皮膚：紫斑、皮膚潰瘍、網状皮斑、皮下結節
神経：多発性単神経炎
消化器：消化管出血

https://www.nanbyou.or.jp/entry/245

全身症状	約70％
高血圧	約30％
皮疹	約60％
多発性単神経炎	約60％
関節痛	約50％
筋痛	約50％
間質性肺炎	約25％
肺胞出血	約10％
心不全	約18％
消化管病変	約20％

検査

尿検査

PRGNとしての所見(血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下)
MPO-ANCA p-ANCA 陽性　85%

肺胞洗浄液

ヘモジデリン貪食マクロファージ

治療

ANCA関連血管炎診療ガイドライン2017

https://minds.jcqhc.or.jp/n/med/4/med0094/G0000931

糖質ステロイド(GC)
シクロホスファミド(CY)/静注シクロホスファミドパルス(IVCY)/経口シクロホスファミド(POCY)
メトトレキサート(MTX)
リツキシマブ(RTX)
ミコフェノール酸モフェチル(MMF)
血漿交換

ベースとなるのはステロイドであるが、単独で使われるより、組み合わせて使われていることが多い。
どの治療が最適化は議論中のようである。

GC

GC+POCY/IVCY

GC+RTX

GC+MTX

GC+MMF

国試

112A023

			症状	検査	病理	治療
結節性多発動脈炎	polyarteritis nodosa,PN	細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。	① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌)	尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛	・腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。・腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。	ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド)
顕微鏡的多発動脈炎	microscopic polyangitis,MPA	小血管の炎症。糸球体腎炎あり。	①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い)	①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。	腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。）

「自己抗体」

　　[★]

英: autoantibody
関: 抗体

疾患特異的自己抗体

抗Sm抗体－SLE
抗RNA抗体－SLE,MCTD(overlap syndrome)
抗SS-B抗体－シェーグレーン症候群
抗Scl-70抗体－強皮症
抗セントロメア抗体－強皮症(手足限局型)
抗Jo-1抗体－多発性筋炎
抗白血球細胞質抗体(ANCA)

C-ANCA－Wegener肉芽腫
P-ANCA－壊死性半月体形成性腎炎、顕微鏡的多発血管炎、チャーグ-ストラウス症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎)

自己免疫性疾患	疾患標識自己抗体
関節リウマチ	抗CCP抗体,リウマトイド因子(抗IgG抗体)
全身性エリテマトーデス	抗ds-DNA抗体,抗Sm抗体,抗リン脂質抗体
中枢神経ループス	抗リボゾームP抗体,抗NMDA抗体
強皮症	抗Scl-70抗体,抗セントロメア抗体
皮膚筋炎・多発性筋炎	抗Jo-1抗体,抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体
混合性結合組織病	抗RNP抗体
抗リン脂質抗体症候群	抗リン脂質抗体
ウェゲナー肉芽腫症	PR3-ANCA
顕微鏡的多発血管炎	MPO-ANCA
Churg-Strauss症候群	MPO-ANCA

特異的自己抗体 NDE.178

疾患名	自己抗体
全身性エリテマトーデス	抗dsDNA抗体
全身性エリテマトーデス	抗Sm抗体
全身性強皮症	抗Scl-70抗体
	抗セントロメア抗体
	抗Mi-2抗体
多発性筋炎/皮膚筋炎	抗Jo-1抗体
	抗PL-7抗体
	抗Mi-2抗体
混合性結合組織病	抗RNP抗体
オーバーラップ症候群	抗dsDNA抗体
	抗Sm抗体
	抗Scl-70抗体
	抗Jo-1抗体
	抗Ku抗体
Sjögren症候群	抗SS-A抗体
Sjögren症候群	抗SS-B抗体

「疾患標識自己抗体」

　　[★]

関: 自己抗体

疾患	自己抗体
関節リウマチ	リウマトイド因子
関節リウマチ	抗CCP抗体
全身性エリテマトーデス	抗二本鎖DNA抗体
	抗Sm抗体
	抗リン脂質抗体
強皮症	抗トポイソメラーゼI抗体
	抗セントロメア抗体
	抗RNAポリメラーゼIII抗体
多発性筋炎/皮膚筋炎	抗ARS抗体
	抗Jo-1抗体
	抗MDA5抗体
	抗TIF1-γ抗体
	抗Mi-2抗体
Sjogren症候群	抗Ro/SS-A抗体
Sjogren症候群	抗La/SS-B抗体
混合性結合組織病	抗U1RNP抗体
ANCA関連血管炎	MPO-ANCA
ANCA関連血管炎	PR3-ANCA

「抗好中球細胞質抗体」

　　[★]

英: antineutrophil cytoplasmic antibody, anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA
関: [[]]

II型アレルギーに分類される血管炎(ANCA related vasculitis)をおこす
MPO-ANCA：P-ANCA：顕微鏡的多発血管炎、半月体形成性糸球体腎炎(急速進行性糸球体腎炎 RPGN) 、アレルギー性肉芽腫性血管炎 (Churg-Strauss症候群)
PR3-ANCA：C-ANCA：ウェゲナー肉芽腫症

「MP」

　　[★]

「ANCA」

　　[★] 抗好中球細胞質抗体 anti-neutrophil cytoplasmic antibody, antibodies to nuclear cytoplastic antigens

「AN」

　　[★]

「MPO」

　　[★] ミエロペルオキシダーゼ myeloperoxidase

「M」

　　[★] メチオニン methionine 　　

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「アレルギー性肉芽腫性血管炎」

概念

症状

主要臨床所見

症候スペクトル

検査

アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)の診断基準 (厚生省 難治性血管炎分科会、1998年修正案)

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国試

「顕微鏡的多発血管炎」

概念

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肺胞洗浄液

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「自己抗体」

疾患特異的自己抗体

特異的自己抗体 NDE.178

「疾患標識自己抗体」

「抗好中球細胞質抗体」

「MP」

「ANCA」

「AN」

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アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)の診断基準 (厚生省難治性血管炎分科会、1998年修正案)