UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 甲状腺中毒性周期性四肢麻痺 thyrotoxic periodic paralysis
2. 両側性横隔膜麻痺の原因および診断 causes and diagnosis of bilateral diaphragmatic paralysis
3. 新生児における横隔膜麻痺 diaphragmatic paralysis in the newborn
4. Causes and diagnosis of unilateral diaphragmatic paralysis and eventration in adults
5. 横隔膜麻痺の治療 treatment of diaphragmatic paralysis

Japanese Journal

神経内科の立場から (特集誤嚥性肺炎--最近の考え方)

巨島文子
日本胸部臨床 68(9), 819-828, 2009-09
NAID 40016801515

嚥下障害と誤嚥・咽頭残留の病態及びその対処法 (特集「食べる」とレオロジー(5)) -- (特集(1) 誤嚥と嚥下障害)

藤島一郎
日本バイオレオロジ-学会誌 20(2), 52-59, 2006-06
NAID 40015267496

Related Pictures

★リンクテーブル★

国試過去問	「096C016」
リンク元	「100Cases 13」「筋萎縮性側索硬化症」「100Cases 55」「進行性核上性麻痺」「仮性球麻痺」
拡張検索	「偽性球麻痺症候群」
関連記事	「球麻痺」「麻痺」「偽性」

「096C016」

　　[★]

次の文を読み、16～18の問いに答えよ。
70歳の男性。言動の異常に気付いた家族に付き添われて来院した。
現病歴　：　2日前の午後、急に会話がチンプンカンプンとなり、落ちつきがなくなった。昨日は症状がやや改善したようにみえたが、今朝になっても奇妙な言動が続いている。
既往歴　：　10年前から高脂血症の治療を受けている。また、不整脈を指摘されたことがある。
家族歴　：　母親と兄とに高血圧症がある。
現症　：　身長160cm、体重67kg。体温36.0℃。呼吸数17/分。脈拍68/分、不整。血圧160/68mmHg。意識は清明で発話量は多いが、質問に対する答えはトンチンカンである。項部硬直はない。顔面、舌および四肢に麻痺を認めない。｢口を開けて舌を出して下さい｡｣と命じても別の動作をする。頚部血管雑音は聴取しない。心雑音はなく、呼吸音は清である。腹部に特記すべき所見はない。
検査所見　：　尿所見：蛋白(－)、糖(－)。血液所見：赤血球520万、Hb 15.7g/dl、Ht47％、白血球7,700、血小板29万。血清生化学所見：空腹時血糖94mg/dl、総蛋白7.0g/dl、アルブミン3.8g/dl、尿素窒素16mg/dl、クレアチニン1.2mg/dl、総コレステロール210 mg/dl、総ビリルビン0.7 mg/dl、AST(GOT)37単位(基準40以下)、ALT(GPT)45単位(基準35以下)、Na142mEq/l、K4.4mEq/l、Cl104mEq/l。CRP0.2mg/dl(基準0.3以下)。胸部エックス線写真では心胸郭比64％、肺野に異常はない。心電図で心房細動を認める。脳波では基礎律動は9Hzのα波で、左側頭部に徐波が出現する。頭部単純CT(別冊No.3)を別に示す。

最も考えられる症候はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［096C015］←［国試_096］→［096C017］

「100Cases 13」

　　[★]

☆case13　手の筋力の低下

■glossary

brisk adj. (人・態度が)活発な、元気のよい、きびきびした。ぶっきらぼうな、素っ気ない。(商売が)活況の(⇔dull)。小気味のよい、(大気など)爽快な、気持ちのよい。(味などが)ピリッとする。鋭い。(飲料が)盛んに泡立つ

dysarthria n. difficulty in articulating words due to disease of the central nervous system　構音障害

dysphasia n. loss of or deficiency in the power to use or understand language as a result of injury to or disease of the brain　失語症、言語障害

multidisciplinary adj. 集学的な

gastrostomy 胃瘻造設術

feeding gastrostomy n. Surgery A procedure in which an opening is created in the anterior wall of the stomach to allow suction decompression and improved respiratory function by eliminating the need for a nasogastric feeding tube

■症例

67歳、男性　元大学講師(retired university lecturer)

主訴：左手の筋力低下と筋萎縮

現病歴：左手を使った労作後に左手の筋力が低下する(例えば、ドライバーを使った後など)。前腕の筋に疝痛をみとめる。発話はわずかに流暢であり(slight slurred)、水を飲んだあとで窒息しだす。服用薬はシンバスタチン、アスピリン、アテノロール。喫煙はしない。飲酒は週にワインのボトルを1本あける。

既往歴：高血圧が15年間続いている。3年前に心筋梗塞。

家族歴：妻と暮らしている。大きくなった2人の子供がいる。

・診察 examination

　血圧：146/88 mmHg。心血管系、呼吸器系、腹部に異常を認めない。上肢に萎縮を認める。特に左手に著しい萎縮を認める。両側の上腕の筋にいくらか線維性筋攣縮を認める。筋力は左で全般的に低下(globaly reduced)、右手でわずかに低下。筋緊張は正常。上腕二頭筋反射・上腕三頭筋反射は両側ともに活発に認められる(brisk)。感覚喪失(sensory loss)は認めない。わずかに構音障害を認める

■キーワード＆着目するポイント

　筋萎縮、線維性筋攣縮、感覚喪失なし

■解説

(第1パラグラフ)　疫学

・この男は運動ニューロン疾患。

・この疾患は原因不明の疾患で、脊髄、脳神経核、運動皮質に影響を及ぼす。

・この病気は普通50-70歳で出現する。

(第2パラグラフ) 症状

・筋力低下と筋萎縮は一側の手か腕にあらわれるのが一般的　←　両側性でないということか。

・筋力低下は運動後に最も顕著に表れる

・前腕の疝痛は疾患の初期に一般的である。

・患者は下肢の筋力低下あるいは構音障害や言語障害を訴えてやってくることがある。

・この病態の特徴的な生理的徴候は線維性攣縮(筋束の不規則で早い収縮。下位運動ニューロンの障害を示唆)　→　下肢の運動ニューロン損傷による筋肉の脱神経が原因

・反射は著明　→　皮質運動ニューロンの喪失による。

・感覚喪失はない

(第3パラグラフ)　鑑別

・進行例では診断は容易だが、初期ではmore problematic。

・疲労で悪化する四肢の筋力低下は「重症筋無力症」と混乱する。

・老人における失語症と構音障害の原因は、「脳血管障害による偽性球麻痺」であることがより一般的。

・上肢に感覚障害を伴わない筋萎縮、線維束攣縮を呈する他の疾患として「頚髄症」がある。

・「外傷」や「心尖部肺癌(パンコースト腫瘍)」による腕神経叢の損傷で腕に症状があらわれるかもしれない。

・末梢運動神経優位のニューロパチーは対側性の筋力低下と反射の低下というパターンを起こす。　←　？

(第4パラグラフ)　症状・経過

・運動ニューロン疾患は進行性で不治の病態

・足の痙性麻痺を発現する傾向がある

・球麻痺は失語症と構音障害を起こす

・肛門括約筋は普通影響を受けない

・知能は一般的に影響を受けない

(第5パラグラフ)　治療・管理

・この病態に対して治癒的な治療法はない

・発症から平均生存期間は2-4年

・医師は診断と予後について患者と家族に説明しなければならない。

・集学的なチームはサポートを提供しなければいけない。

・病気が進行して発話が悪くなったとき、コンピュータの使用で会話は補助されうる。

・feeding gastrostomyは十分なカロリーの摂取を可能にするために必要かもしれない。

・非侵襲的な呼吸器は呼吸不全を補助するために使われうる

・普通、気管支肺炎で死亡する

■運動ニューロン疾患とは？

運動ニューロン疾患 motor neuron disease MND

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「筋萎縮性側索硬化症」

　　[★]

amyotrophic
英: amyotrophic lateral sclerosis, ALS
同: シャルコー病 Charcot disease、ゲーリック病、Gehrig病 Gehrig's disease、ルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
関: 運動ニューロン疾患

まとめ

上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)

概念

軸索変性をきたす神経変性疾患
誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない　→　(筋萎縮性側索硬化症の陰性症状)　(1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡

疫学

有病率：4-6人/10万人
男女比=1.3:1 (YN.J-130)
発症年齢：中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。

病因

孤発性：90%以上
遺伝性：5-10%

病理

Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions

症状

		症状	上肢	下肢
脊髄神経	上位運動ニューロン	錐体路症状(痙性麻痺、腱反射亢進、バビンスキー徴候陽性)		優勢
脊髄神経	下位運動ニューロン	筋力低下、線維束性収縮、筋萎縮、呼吸障害	優勢
脳神経	上位運動ニューロン	偽性球麻痺
脳神経	下位運動ニューロン	球麻痺(構音障害、嚥下障害、舌の萎縮・線維束性収縮)、顔面神経麻痺

検査

軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない　→　筋電図で神経原性変化を見る！！

鑑別診断

変形性頚椎症：知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。

球麻痺・呼吸筋麻痺を呈する疾患

	腱反射	病的反射	クレアチンキナーゼ	神経伝導検査	筋電図
筋萎縮性側索硬化症	↑↑	＋	軽度高値	正常	神経原性変化
重症筋無力症	→	－	正常	正常	waning
多発性筋炎	→	－	著明高値	正常	筋原性変化
ギラン・バレー症候群	↓	－	正常	脱髄/ブロック	神経原性変化

国試

098A044、098B006、101A044

「100Cases 55」

　　[★]

ヒント：タイトルに騙されるな！

45歳　女性

主訴：肺炎

現病歴：過去6ヶ月の間、咳、発熱、および膿性痰をともなう3回のエピソードがあった。このうち1回のエピソードでは、右側の胸膜炎性胸痛があった。一連のエピソードはgeneral practitionerの外来で治療していた。これらのエピソードに加え、5年間の嚥下困難の既往がある。嚥下困難は最初は中等度であったが、だんだんと増悪している。食べ物が胸骨後部の下方に刺さる様だと言っている。どういう固形物であってもこのような症状がでる。体重は過去2ヶ月で5kg減少した。嚥下困難は食事中に改善することがあるようだ。最近、形のはっきりとした食物を嘔吐する問題を抱えている。

　3年前外来で施行した上部消化管内視鏡では問題は認められなかった。器質的な問題がないことが保証されたが、症状はひどくなってきた。排尿障害はない。便秘傾向があるが、最近少し悪くなってきた。

既往歴：無し

家族歴：無し

社会歴：10年前まで4年間、アメリカ合衆国の北西の沿岸部にすんでいた。店員として働いている。

嗜好歴：喫煙なし。飲酒は週に5units以下。

服用薬：

身体所見 examination

　やせて見える。右の肺底部にcrackleを認める。心血管系、消化器系、およびそのほかの臓器系に異常を認めない。

検査所見 investigations

　胸部単純X線写真(供覧)

問題

　診断名は？

　どうやって診断をつけるの？

答え

　噴門部のアカラシア

■嚥下障害の鑑別疾患

DIF.125

嚥下というのは喉頭、咽頭、食道の機能で、1)機械的閉塞(ex. 腫瘍)、2)生理的閉塞(ex. 偽球麻痺)により機能が障害される。

機械的閉塞　喉頭、咽頭、あるいは食道自体の内的な疾患と周辺臓器の外的な疾患を考える。VINDICATEが有効。

V vascular 大動脈瘤、心拡大

I inflammatory 喉頭炎、扁桃炎、食道炎、縦隔炎。 infection シャーガス病

N neoplasm 食道と気管の癌腫(carcinoma)、縦隔の皮様嚢腫

D degenerative and deficiency Plummer-Vinson syndrome(鉄欠乏性貧血)

I intoxication アルカリ狭窄(lye stricture)

C congenital and acquired 食道閉鎖症(esophageal atresia)、食道憩室

A autoimmune 強皮症

T trauma 食道破裂

E endocrine 甲状腺腫大(endemic goiter(風土病としての甲状腺腫)、グレーブス病)

生理的閉塞神経から筋肉にいたるまでの障害であり、この経路を想像しながら鑑別を上げていく。

1. end organ 緊張性ジストロフィー、皮膚筋炎、アカラシア、びまん性食道痙攣

2. 神経筋接合部重症筋無力症

3. 下位運動ニューロン急性灰白髄炎、ジフテリア性神経炎、脳幹における感染症もしくは腫瘍

4. 上位運動ニューロン　偽性球麻痺(脳梗塞、脳塞栓、脳出血、多発性硬化症、認知症、びまん性脳動脈硬化症)、パーキンソン病や他の錐体外路症状を呈する疾患

「進行性核上性麻痺」

　　[★]

英: progressive supranuclear palsy PSP
同: 進行性核上麻痺、スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群 Steele-Richardson-Olszewski syndrome
関: パーキンソン症候群

[show details]

進行性核上麻痺 : 約 5,930 件
進行性核上性麻痺 : 約 61,700 件

概念

難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
大脳基底核や脳幹が障害され、核上性注視麻痺とパーキンソニズムを中核症状として呈する慢性進行性変性疾患
中年期以降男性に好発し、易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする原因不明の疾患である。病理学的には淡蒼球、視床下核、小脳歯状核、赤核、黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内およびグリア細胞内に蓄積が見られる。(参考1)

症状

後方への転倒傾向(歩行障害。姿勢反射障害に基づく) が特徴

1. 項筋の緊張亢進：頭部背屈(項部ジストニア)
2 垂直性核上性眼球運動障害(垂直方向、特に下方への眼球運動制限)

下方注視障害により階段を降りることが困難。末期には水平運動も障害される。

3 パーキンソニズム：筋強剛が前景に出る(振戦は稀)。動作緩徐、姿勢反射障害
4 精神障害：皮質下性認知症(前頭側頭型認知症に類似)
5 偽性球麻痺：構音障害、嚥下障害

※ すくみ足が前景に出る場合はpure akinesia またはPSP-Pと呼ぶ

症状が出る順番：①歩行障害を中心とするパーキンソニズム　→　②仮性球麻痺症状　→　③認知症症状　→　④(発症から4-5年)核上性眼球運動障害、頸部ジストニア

検査

MRI：中脳被蓋部橋被蓋の萎縮、第三脳室の拡大、矢状断ではハチドリに似た所見(humming bird sign)
SPECT：前頭葉の血流低下

治療

L-ドーパやドパミンアゴニストなどのドパミン作動薬は無効
三環系抗うつ薬が有効であるという報告がある。アミトリプチリン

参考

1. パーキンソン病関連疾患 (1)進行性核上性麻痺 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/276

2.

http://www.jsnp.jp/cerebral_14.htm

<youtube>https://www.youtube.com/watch?v=BPt3pTzbcXc</youtube>

「仮性球麻痺」

　　[★]

英: pseudobulbar palsy
同: 偽性球麻痺
関: 球麻痺