延髄の病変で、舌咽神経、迷走神経、舌下神経が両側性に冒され、発語、嚥下・咀嚼ができなくなるのを球麻痺という。咽頭反射：減弱・消失。軟口蓋反射：好機まで保たれる。下顎反射：減弱・消失(三叉神経運動核が障害されるため)。(BET.233)
両側の皮質延髄路の障害、構音と嚥下が傷害されるものは偽性球麻痺である。咽頭反射：保たれている症例が多い。軟口蓋反射：初期から減弱・消失。下顎反射：亢進。(BET.233)

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1. 高カリウム性周期性四肢麻痺 hyperkalemic periodic paralysis
2. 低カリウム性周期性四肢麻痺 hypokalemic periodic paralysis
3. 甲状腺中毒性周期性四肢麻痺 thyrotoxic periodic paralysis
4. 両側性横隔膜麻痺の原因および診断 causes and diagnosis of bilateral diaphragmatic paralysis
5. ダニ麻痺症 tick paralysis

Japanese Journal

フィッシャー症候群における球麻痺の検討

谷口洋,井上聖啓,楠進
嚥下医学 : 日本嚥下医学会学会誌 = Deglutition : the official journal of the Society of Swallowing and Dysphagia of Japan 3(1), 75-78, 2014
NAID 40019973338

症例報告進行性球麻痺のみを呈した高齢発症重症筋無力症の1例

井上学,小島康祐,金星匡人 [他]
臨床神経学 53(3), 229-234, 2013-03
NAID 40019608638

症例報告球麻痺にて発症した筋萎縮性側索硬化症にサルコイドーシスを合併した1例

久保田昭洋,伊崎祥子,王子聡 [他]
日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会雑誌 = The Japanese journal of sarcoidosis and other granulomatous disorders 33(1・2), 147-150, 2013
NAID 40019836025

嚥下障害リハビリテーション入門II　嚥下障害の検査:―VFとVEによる病態の理解―

武原格
The Japanese Journal of Rehabilitation Medicine 50(5), 345-351, 2013
It is difficult to make dysphagia assessments in actual meal settings. Therefore, instrument-based evaluations are necessary, and videofluoroscopic examinations (VF) and video-endoscopic examinations …
NAID 130003368056

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関連記事	「麻痺」

「105E065」

　　[★]

次の文を読み、63-65の問いに答えよ。
58歳の男性。呼吸困難を主訴に来院した。
現病歴　　　2年6か月前から転倒しやすくなったため、自宅近くの診療所を受辞し、右下肢の筋力低下を指摘された。上肢の筋力低下も出現し、2年前に総合病院の神経内科で筋萎縮性側索硬化症(ALS)の診断を受けた。介護保険サービスを利用しながら在宅療養していたが、半年前から球麻痺症状が出現し、徐々に発声量が低下した。2、3日前から微熱と鼻汁とがあり、喀痰の量が増加し、喀痰排出が困難となって、呼吸困難が出現した。
既往歴　　　特記すべきことはない。
生活歴　　　管理職であったが、発症後退職した。専業主婦の妻との2人暮らし。子どもは2人いるが、それぞれ独立している。
現症　　　意識は清明。身長172cm、体重54kg。体温37.2℃。脈拍72/分、整。血圧112/78mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)88%。咽頭に軽度発赤を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。胸郭の動きは不良である。腹部所見に異常を認めない.直腸指診で前立腺に肥大を認めない。構昔障害は強いが、かろうじて単語レベルでのコミュニケーションが可能である。下肢の筋萎縮が著しく、筋力低下のため歩行困難で常時車椅子を使用している。排泄、入浴は全介助である。上肢の筋力は著しく低下し、食事は全介助で、水分摂取にはとろみを要する。
検査所見　　血液所見:赤血球386万、Hb 11.4g/dl、Ht 38%、白血球 9,200、血小板 24万。血液生化学所見:血糖 96mg/dl、総蛋白 6.0g/dl、アルブミン 3.2g/dl、尿素窒素 14mg/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、AST 38IU/l、ALT 30IU/l、LD 204IU/l(基準176-353)、Na 136mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 98mEq/l。CRP 1.0mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.38、PaCO2 50Torr、PaO2 55Torr、HCO3- 30mEq/l。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。
その後の経過　　　頻回の喀痰吸引でSpO2は93%まで改善し、その後解熱し呼吸困難も消失した。本人と家族は在宅療養の継続を強く希望しており、その準備のためのカンファレンスを開催することになった。

今後の意思決定を支援するために本人と家族とに説明を行った。
説明内容として正しいのはどれか。

a　呼吸困難は緩和ケアの対象外である。
b　胃癌造設後は経口摂取が不可能である。
c　家族がリビングウイルを変更することができる。
d　人工呼吸器装着の事前意思決定は変更することができない。
e　自分の意思を伝えることがさらに困難になってくる可能性がある。

[正答]

※国試ナビ4※　［105E064］←［国試_105］→［105E066］

「105E064」

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次の文を読み、63-65の問いに答えよ。
58歳の男性。呼吸困難を主訴に来院した。
現病歴　　　2年6か月前から転倒しやすくなったため、自宅近くの診療所を受辞し、右下肢の筋力低下を指摘された。上肢の筋力低下も出現し、2年前に総合病院の神経内科で筋萎縮性側索硬化症(ALS)の診断を受けた。介護保険サービスを利用しながら在宅療養していたが、半年前から球麻痺症状が出現し、徐々に発声量が低下した。2、3日前から微熱と鼻汁とがあり、喀痰の量が増加し、喀痰排出が困難となって、呼吸困難が出現した。
既往歴　　　特記すべきことはない。
生活歴　　　管理職であったが、発症後退職した。専業主婦の妻との2人暮らし。子どもは2人いるが、それぞれ独立している。
現症　　　意識は清明。身長172cm、体重54kg。体温37.2℃。脈拍72/分、整。血圧112/78mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)88%。咽頭に軽度発赤を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。胸郭の動きは不良である。腹部所見に異常を認めない.直腸指診で前立腺に肥大を認めない。構昔障害は強いが、かろうじて単語レベルでのコミュニケーションが可能である。下肢の筋萎縮が著しく、筋力低下のため歩行困難で常時車椅子を使用している。排泄、入浴は全介助である。上肢の筋力は著しく低下し、食事は全介助で、水分摂取にはとろみを要する。
検査所見　　血液所見:赤血球386万、Hb 11.4g/dl、Ht 38%、白血球 9,200、血小板 24万。血液生化学所見:血糖 96mg/dl、総蛋白 6.0g/dl、アルブミン 3.2g/dl、尿素窒素 14mg/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、AST 38IU/l、ALT 30IU/l、LD 204IU/l(基準176-353)、Na 136mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 98mEq/l。CRP 1.0mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.38、PaCO2 50Torr、PaO2 55Torr、HCO3- 30mEq/l。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。
その後の経過　　　頻回の喀痰吸引でSpO2は93%まで改善し、その後解熱し呼吸困難も消失した。本人と家族は在宅療養の継続を強く希望しており、その準備のためのカンファレンスを開催することになった。

退院前に家族に実施方法を指導すべきことはどれか。 3つ選べ。

a　導尿
b　喀痰吸引
c　口腔ケア
d　筋力増強訓練
e　食事形態の工夫

[正答]

※国試ナビ4※　［105E063］←［国試_105］→［105E065］

「105E063」

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次の文を読み、63-65の問いに答えよ。
58歳の男性。呼吸困難を主訴に来院した。
現病歴　　　2年6か月前から転倒しやすくなったため、自宅近くの診療所を受辞し、右下肢の筋力低下を指摘された。上肢の筋力低下も出現し、2年前に総合病院の神経内科で筋萎縮性側索硬化症(ALS)の診断を受けた。介護保険サービスを利用しながら在宅療養していたが、半年前から球麻痺症状が出現し、徐々に発声量が低下した。2、3日前から微熱と鼻汁とがあり、喀痰の量が増加し、喀痰排出が困難となって、呼吸困難が出現した。
既往歴　　　特記すべきことはない。
生活歴　　　管理職であったが、発症後退職した。専業主婦の妻との2人暮らし。子どもは2人いるが、それぞれ独立している。
現症　　　意識は清明。身長172cm、体重54kg。体温37.2℃。脈拍72/分、整。血圧112/78mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)88%。咽頭に軽度発赤を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。胸郭の動きは不良である。腹部所見に異常を認めない.直腸指診で前立腺に肥大を認めない。構昔障害は強いが、かろうじて単語レベルでのコミュニケーションが可能である。下肢の筋萎縮が著しく、筋力低下のため歩行困難で常時車椅子を使用している。排泄、入浴は全介助である。上肢の筋力は著しく低下し、食事は全介助で、水分摂取にはとろみを要する。
検査所見　　血液所見:赤血球386万、Hb 11.4g/dl、Ht 38%、白血球 9,200、血小板 24万。血液生化学所見:血糖 96mg/dl、総蛋白 6.0g/dl、アルブミン 3.2g/dl、尿素窒素 14mg/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、AST 38IU/l、ALT 30IU/l、LD 204IU/l(基準176-353)、Na 136mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 98mEq/l。CRP 1.0mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.38、PaCO2 50Torr、PaO2 55Torr、HCO3- 30mEq/l。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。
その後の経過　　　頻回の喀痰吸引でSpO2は93%まで改善し、その後解熱し呼吸困難も消失した。本人と家族は在宅療養の継続を強く希望しており、その準備のためのカンファレンスを開催することになった。

カンファレンスへの参加が必要ないのは誰か。

a　訪問看護師
b　成年後見人
c　神経内科医
d　ケアマネジャー
e　在宅診療の担当医

[正答]

※国試ナビ4※　［105E062］←［国試_105］→［105E064］

「100Cases 13」

　　[★]

☆case13　手の筋力の低下

■glossary

brisk adj. (人・態度が)活発な、元気のよい、きびきびした。ぶっきらぼうな、素っ気ない。(商売が)活況の(⇔dull)。小気味のよい、(大気など)爽快な、気持ちのよい。(味などが)ピリッとする。鋭い。(飲料が)盛んに泡立つ

dysarthria n. difficulty in articulating words due to disease of the central nervous system　構音障害

dysphasia n. loss of or deficiency in the power to use or understand language as a result of injury to or disease of the brain　失語症、言語障害

multidisciplinary adj. 集学的な

gastrostomy 胃瘻造設術

feeding gastrostomy n. Surgery A procedure in which an opening is created in the anterior wall of the stomach to allow suction decompression and improved respiratory function by eliminating the need for a nasogastric feeding tube

■症例

67歳、男性　元大学講師(retired university lecturer)

主訴：左手の筋力低下と筋萎縮

現病歴：左手を使った労作後に左手の筋力が低下する(例えば、ドライバーを使った後など)。前腕の筋に疝痛をみとめる。発話はわずかに流暢であり(slight slurred)、水を飲んだあとで窒息しだす。服用薬はシンバスタチン、アスピリン、アテノロール。喫煙はしない。飲酒は週にワインのボトルを1本あける。

既往歴：高血圧が15年間続いている。3年前に心筋梗塞。

家族歴：妻と暮らしている。大きくなった2人の子供がいる。

・診察 examination

　血圧：146/88 mmHg。心血管系、呼吸器系、腹部に異常を認めない。上肢に萎縮を認める。特に左手に著しい萎縮を認める。両側の上腕の筋にいくらか線維性筋攣縮を認める。筋力は左で全般的に低下(globaly reduced)、右手でわずかに低下。筋緊張は正常。上腕二頭筋反射・上腕三頭筋反射は両側ともに活発に認められる(brisk)。感覚喪失(sensory loss)は認めない。わずかに構音障害を認める

■キーワード＆着目するポイント

　筋萎縮、線維性筋攣縮、感覚喪失なし

■解説

(第1パラグラフ)　疫学

・この男は運動ニューロン疾患。

・この疾患は原因不明の疾患で、脊髄、脳神経核、運動皮質に影響を及ぼす。

・この病気は普通50-70歳で出現する。

(第2パラグラフ) 症状

・筋力低下と筋萎縮は一側の手か腕にあらわれるのが一般的　←　両側性でないということか。

・筋力低下は運動後に最も顕著に表れる

・前腕の疝痛は疾患の初期に一般的である。

・患者は下肢の筋力低下あるいは構音障害や言語障害を訴えてやってくることがある。

・この病態の特徴的な生理的徴候は線維性攣縮(筋束の不規則で早い収縮。下位運動ニューロンの障害を示唆)　→　下肢の運動ニューロン損傷による筋肉の脱神経が原因

・反射は著明　→　皮質運動ニューロンの喪失による。

・感覚喪失はない

(第3パラグラフ)　鑑別

・進行例では診断は容易だが、初期ではmore problematic。

・疲労で悪化する四肢の筋力低下は「重症筋無力症」と混乱する。

・老人における失語症と構音障害の原因は、「脳血管障害による偽性球麻痺」であることがより一般的。

・上肢に感覚障害を伴わない筋萎縮、線維束攣縮を呈する他の疾患として「頚髄症」がある。

・「外傷」や「心尖部肺癌(パンコースト腫瘍)」による腕神経叢の損傷で腕に症状があらわれるかもしれない。

・末梢運動神経優位のニューロパチーは対側性の筋力低下と反射の低下というパターンを起こす。　←　？

(第4パラグラフ)　症状・経過

・運動ニューロン疾患は進行性で不治の病態

・足の痙性麻痺を発現する傾向がある

・球麻痺は失語症と構音障害を起こす

・肛門括約筋は普通影響を受けない

・知能は一般的に影響を受けない

(第5パラグラフ)　治療・管理

・この病態に対して治癒的な治療法はない

・発症から平均生存期間は2-4年

・医師は診断と予後について患者と家族に説明しなければならない。

・集学的なチームはサポートを提供しなければいけない。

・病気が進行して発話が悪くなったとき、コンピュータの使用で会話は補助されうる。

・feeding gastrostomyは十分なカロリーの摂取を可能にするために必要かもしれない。

・非侵襲的な呼吸器は呼吸不全を補助するために使われうる

・普通、気管支肺炎で死亡する

■運動ニューロン疾患とは？

運動ニューロン疾患 motor neuron disease MND

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「筋萎縮性側索硬化症」

　　[★]

amyotrophic
英: amyotrophic lateral sclerosis, ALS
同: シャルコー病 Charcot disease、ゲーリック病、Gehrig病 Gehrig's disease、ルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
関: 運動ニューロン疾患

まとめ

上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)

概念

軸索変性をきたす神経変性疾患
誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない　→　(筋萎縮性側索硬化症の陰性症状)　(1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡

疫学

有病率：4-6人/10万人
男女比=1.3:1 (YN.J-130)
発症年齢：中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。

病因

孤発性：90%以上
遺伝性：5-10%

病理

Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions

症状

		症状	上肢	下肢
脊髄神経	上位運動ニューロン	錐体路症状(痙性麻痺、腱反射亢進、バビンスキー徴候陽性)		優勢
脊髄神経	下位運動ニューロン	筋力低下、線維束性収縮、筋萎縮、呼吸障害	優勢
脳神経	上位運動ニューロン	偽性球麻痺
脳神経	下位運動ニューロン	球麻痺(構音障害、嚥下障害、舌の萎縮・線維束性収縮)、顔面神経麻痺

検査

軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない　→　筋電図で神経原性変化を見る！！

鑑別診断

変形性頚椎症：知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。

球麻痺・呼吸筋麻痺を呈する疾患

	腱反射	病的反射	クレアチンキナーゼ	神経伝導検査	筋電図
筋萎縮性側索硬化症	↑↑	＋	軽度高値	正常	神経原性変化
重症筋無力症	→	－	正常	正常	waning
多発性筋炎	→	－	著明高値	正常	筋原性変化
ギラン・バレー症候群	↓	－	正常	脱髄/ブロック	神経原性変化

国試

098A044、098B006、101A044

「構音障害」

　　[★]

arthr
英: anathria, dysarthria, articulation disorders

原因別

器質的構音障害
運動失調性構音障害/麻痺性構音障害
聴覚障害性構音障害
機能的構音障害

「ファチオ・ロンド症候群」

　　[★]

英: Fazio-Londe syndrome
関: 球麻痺、進行性球麻痺、ファツィオ・ロンド症候群、Fazio-Londe症候群

「核上性麻痺」

　　[★]

英: supranuclear palsy, supranuclear paralysis
関: 球麻痺

「仮性球麻痺」

　　[★]

英: pseudobulbar palsy
同: 偽性球麻痺
関: 球麻痺

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偽性球麻痺 : 98 件
仮性球麻痺 : 約 16,900 件

	球麻痺(bulbar palsy)	偽性球麻痺(pseudobulbar palsy)
障害部位	脳幹の運動性脳神経核以下の障害	両側の核上性の障害
障害部位	下位運動ニューロン障害	上位運動ニューロン障害
筋萎縮(舌)	あり	なし
舌の線維束性収縮	あり	なし
下顎反射	低下	亢進
咽頭反射	消失	亢進が多い
軟口蓋反射	消失はまれ	消失
代表的疾患	筋萎縮性側索硬化症(ALS)	両側の大脳・脳幹の血管疾患