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UpToDate Contents

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1. 成人における第三脳神経（動眼神経）麻痺 third cranial nerve oculomotor nerve palsy in adults
2. 小児における第3脳神経（動眼神経）麻痺 third cranial nerve oculomotor nerve palsy in children
3. 小児における顔面神経麻痺 facial nerve palsy in children
4. 小児における第4脳神経（滑車神経）麻痺 fourth cranial nerve trochlear nerve palsy in children
5. ベル麻痺：成人における予後および治療 bells palsy prognosis and treatment in adults

Japanese Journal

エビデンスに基づく脳神経核医学検査ガイドライン : 2009年

橋川一雄,岡沢秀彦,小笠原邦昭,奥直彦,下瀬川恵久,中川原譲二,林田孝平,石井一成,伊藤健吾,桑原康雄,松田博史,東海林幹夫,大槻泰介
核医学 : 日本核医学会機関誌 : the Japanese journal of nuclear medicine 46(4), 1-37, 2009-11-30
NAID 10026259602

画像診断の複合化と脳神経核医学 (特集マルチモダリティ時代の核医学検査の有効性)

下瀬川恵久,加藤弘樹,畑澤順
映像情報medical 41(11), 1098-1103,1087?1088, 2009-10
NAID 40016842273

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★リンクテーブル★

リンク元	「100Cases 13」「脳幹」「皮質延髄路」
関連記事	「脳神経」「神経」「神経核」「核」

「100Cases 13」

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☆case13　手の筋力の低下

■glossary

brisk adj. (人・態度が)活発な、元気のよい、きびきびした。ぶっきらぼうな、素っ気ない。(商売が)活況の(⇔dull)。小気味のよい、(大気など)爽快な、気持ちのよい。(味などが)ピリッとする。鋭い。(飲料が)盛んに泡立つ

dysarthria n. difficulty in articulating words due to disease of the central nervous system　構音障害

dysphasia n. loss of or deficiency in the power to use or understand language as a result of injury to or disease of the brain　失語症、言語障害

multidisciplinary adj. 集学的な

gastrostomy 胃瘻造設術

feeding gastrostomy n. Surgery A procedure in which an opening is created in the anterior wall of the stomach to allow suction decompression and improved respiratory function by eliminating the need for a nasogastric feeding tube

■症例

67歳、男性　元大学講師(retired university lecturer)

主訴：左手の筋力低下と筋萎縮

現病歴：左手を使った労作後に左手の筋力が低下する(例えば、ドライバーを使った後など)。前腕の筋に疝痛をみとめる。発話はわずかに流暢であり(slight slurred)、水を飲んだあとで窒息しだす。服用薬はシンバスタチン、アスピリン、アテノロール。喫煙はしない。飲酒は週にワインのボトルを1本あける。

既往歴：高血圧が15年間続いている。3年前に心筋梗塞。

家族歴：妻と暮らしている。大きくなった2人の子供がいる。

・診察 examination

　血圧：146/88 mmHg。心血管系、呼吸器系、腹部に異常を認めない。上肢に萎縮を認める。特に左手に著しい萎縮を認める。両側の上腕の筋にいくらか線維性筋攣縮を認める。筋力は左で全般的に低下(globaly reduced)、右手でわずかに低下。筋緊張は正常。上腕二頭筋反射・上腕三頭筋反射は両側ともに活発に認められる(brisk)。感覚喪失(sensory loss)は認めない。わずかに構音障害を認める

■キーワード＆着目するポイント

　筋萎縮、線維性筋攣縮、感覚喪失なし

■解説

(第1パラグラフ)　疫学

・この男は運動ニューロン疾患。

・この疾患は原因不明の疾患で、脊髄、脳神経核、運動皮質に影響を及ぼす。

・この病気は普通50-70歳で出現する。

(第2パラグラフ) 症状

・筋力低下と筋萎縮は一側の手か腕にあらわれるのが一般的　←　両側性でないということか。

・筋力低下は運動後に最も顕著に表れる

・前腕の疝痛は疾患の初期に一般的である。

・患者は下肢の筋力低下あるいは構音障害や言語障害を訴えてやってくることがある。

・この病態の特徴的な生理的徴候は線維性攣縮(筋束の不規則で早い収縮。下位運動ニューロンの障害を示唆)　→　下肢の運動ニューロン損傷による筋肉の脱神経が原因

・反射は著明　→　皮質運動ニューロンの喪失による。

・感覚喪失はない

(第3パラグラフ)　鑑別

・進行例では診断は容易だが、初期ではmore problematic。

・疲労で悪化する四肢の筋力低下は「重症筋無力症」と混乱する。

・老人における失語症と構音障害の原因は、「脳血管障害による偽性球麻痺」であることがより一般的。

・上肢に感覚障害を伴わない筋萎縮、線維束攣縮を呈する他の疾患として「頚髄症」がある。

・「外傷」や「心尖部肺癌(パンコースト腫瘍)」による腕神経叢の損傷で腕に症状があらわれるかもしれない。

・末梢運動神経優位のニューロパチーは対側性の筋力低下と反射の低下というパターンを起こす。　←　？

(第4パラグラフ)　症状・経過

・運動ニューロン疾患は進行性で不治の病態

・足の痙性麻痺を発現する傾向がある

・球麻痺は失語症と構音障害を起こす

・肛門括約筋は普通影響を受けない

・知能は一般的に影響を受けない

(第5パラグラフ)　治療・管理

・この病態に対して治癒的な治療法はない

・発症から平均生存期間は2-4年

・医師は診断と予後について患者と家族に説明しなければならない。

・集学的なチームはサポートを提供しなければいけない。

・病気が進行して発話が悪くなったとき、コンピュータの使用で会話は補助されうる。

・feeding gastrostomyは十分なカロリーの摂取を可能にするために必要かもしれない。

・非侵襲的な呼吸器は呼吸不全を補助するために使われうる

・普通、気管支肺炎で死亡する

■運動ニューロン疾患とは？

運動ニューロン疾患 motor neuron disease MND

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「脳幹」

　　[★]

英: brain stem
ラ: truncus cerebri, truncus encephali

概念

中脳、橋、延髄からなる
脳幹には生命維持に重要な自律機能を調整する部位が存在。これが中枢と呼ばれる。中枢の実体は、(核などと呼ばれる)局所的なニューロンの集合ではなく、細胞体のニューロンのネットワークである。

入出力の構造：脳神経核が散在し、それぞれ機能(遠心性運動ニューロン、求心性感覚ニューロン)が異なる。
脳幹に特有の構造
- 脳幹網様体　
- モノアミン系
  - モノアミン（ノルアドレナリン、セロトニン、ドーパミン）を伝達物質とするニューロン群
  - ノルアドレナリン細胞群（青斑核と腹側延髄）
  - セロトニン細胞群（縫線核）の大部分
  - ドーパミン細胞群の一部
  - 出力：大脳皮質や脊髄を含めて脳の広い領域に軸索を送り、脳全体の機能を修飾する
- 上行-下行路
  - 脳幹を上行あるいは下行する線維の束
  - 下行路は脳幹の腹側
  - 上行路は脳幹の背側
- 小脳前核群　
  - 小脳に線維を投射する一群の神経核
  - (1)橋核
  - (2)下オリーブ核
  - (3)橋被蓋網様核

中枢

循環中枢

以下３つの中枢が存在し、相互に干渉し合う。

昇圧中枢(交感神経興奮性中枢)

延髄網様体の外側部
- 吻側延髄腹外側部(RVLM, rostal ventrolateral medulla)
  - 全身の動脈血圧維持に重要
  - RVLMのニューロン群は各種末梢受容器(動脈圧受容器、化学受容器、体性感覚受容器)からの求心性神経情報並びに上位中枢からの上方を中継・統合し、さらにその統合情報を脊髄の交感神経性節前ニューロンに送っている。

降圧中枢(交感神経抑制性中枢)

延髄網様体の内側部

心臓抑制中枢(心臓 迷走神経中枢)

延髄網様体の迷走神経背側核と迷走神経疑核

呼吸中枢

嘔吐中枢

嚥下中枢

排尿中枢

「皮質延髄路」

　　[★]

英: corticobulbar tract
同: 皮質核路、皮質球路、皮質核線維

皮質延髄路は大脳皮質から脳幹の神経核に投射し、頚より上位の下位運動ニューロンを支配する。
頭部に関係する運動線維は、大脳皮質から皮質延髄路を経て、中脳、延髄、橋にある脳神経の運動神経核に至る。

経路

　中心前回→内包（膝）→大脳脚→（交叉）→脳神経核

参考

1.

https://i2.wp.com/healers-diary.com/wp-content/uploads/2017/07/%E3%82%B9%E3%82%AF%E3%83%AA%E3%83%BC%E3%83%B3%E3%82%B7%E3%83%A7%E3%83%83%E3%83%88-2017-07-13-8.12.46.png?w=690&ssl=1

2.

http://www.skmc.jp/BrainAndNeuron/sekizui/image/conrticospinal-3-600.png

「脳神経」

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英: cranial nerve, cranial nerves
ラ: nervi craniales
関: 脊髄神経、脳

脳幹における脳神経核の所在

脳幹障害時には同側の脳神経麻痺(下位運動ニューロン障害)と、対側の体幹運動神経麻痺(上位運動ニューロン障害)

	脳神経				同側の脳神経症状	代表的症候群
中脳	III	IV			内転筋の麻痺、眼球の外方変異	Weber症候群、MLF症候群、Benedikt症候群
橋	V	VI	VII	VIII	顔面の麻痺	Millard-Gubler症候群
延髄	IX	X	XI	XII	嚥下障害、構音障害	Wallenberg症候群