UpToDate Contents

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1. 脊髄に影響を与える疾患 disorders affecting the spinal cord
2. 救急外来における急性の筋力低下を訴える成人の評価 evaluation of the adult with acute weakness in the emergency department
3. 急性外傷性脊髄損傷 acute traumatic spinal cord injury
4. 脳性麻痺のマネージメントおよび予後 management and prognosis of cerebral palsy
5. 成人における詳細な神経学的検査 the detailed neurologic examination in adults

Japanese Journal

ITB (髄腔内バクロフェン) 療法の脊髄損傷後の痙性麻痺患者に対する効果

商暁英,影近謙治,高木泰孝,山田泰士,金澤芳光,那須渉
中部日本整形外科災害外科学会雑誌. 中部日本整形外科災害外科学会抄録 52(5), 1137-1138, 2009-09-01
NAID 10026234647

治療的電気刺激による痙性麻痺者の歩容改善

鈴木佳代子,関和則,半田康延
生体医工学 : 日本エム・イー学会誌 = Transactions of the Japanese Society for Medical and Biological Engineering : BME 47(2), 172-175, 2009-04-10
NAID 10025974227

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★リンクテーブル★

リンク元	「100Cases 13」「筋萎縮性側索硬化症」「運動麻痺」「弛緩性麻痺」「バクロフェン」
関連記事	「麻痺」「痙性」

「100Cases 13」

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☆case13　手の筋力の低下

■glossary

brisk adj. (人・態度が)活発な、元気のよい、きびきびした。ぶっきらぼうな、素っ気ない。(商売が)活況の(⇔dull)。小気味のよい、(大気など)爽快な、気持ちのよい。(味などが)ピリッとする。鋭い。(飲料が)盛んに泡立つ

dysarthria n. difficulty in articulating words due to disease of the central nervous system　構音障害

dysphasia n. loss of or deficiency in the power to use or understand language as a result of injury to or disease of the brain　失語症、言語障害

multidisciplinary adj. 集学的な

gastrostomy 胃瘻造設術

feeding gastrostomy n. Surgery A procedure in which an opening is created in the anterior wall of the stomach to allow suction decompression and improved respiratory function by eliminating the need for a nasogastric feeding tube

■症例

67歳、男性　元大学講師(retired university lecturer)

主訴：左手の筋力低下と筋萎縮

現病歴：左手を使った労作後に左手の筋力が低下する(例えば、ドライバーを使った後など)。前腕の筋に疝痛をみとめる。発話はわずかに流暢であり(slight slurred)、水を飲んだあとで窒息しだす。服用薬はシンバスタチン、アスピリン、アテノロール。喫煙はしない。飲酒は週にワインのボトルを1本あける。

既往歴：高血圧が15年間続いている。3年前に心筋梗塞。

家族歴：妻と暮らしている。大きくなった2人の子供がいる。

・診察 examination

　血圧：146/88 mmHg。心血管系、呼吸器系、腹部に異常を認めない。上肢に萎縮を認める。特に左手に著しい萎縮を認める。両側の上腕の筋にいくらか線維性筋攣縮を認める。筋力は左で全般的に低下(globaly reduced)、右手でわずかに低下。筋緊張は正常。上腕二頭筋反射・上腕三頭筋反射は両側ともに活発に認められる(brisk)。感覚喪失(sensory loss)は認めない。わずかに構音障害を認める

■キーワード＆着目するポイント

　筋萎縮、線維性筋攣縮、感覚喪失なし

■解説

(第1パラグラフ)　疫学

・この男は運動ニューロン疾患。

・この疾患は原因不明の疾患で、脊髄、脳神経核、運動皮質に影響を及ぼす。

・この病気は普通50-70歳で出現する。

(第2パラグラフ) 症状

・筋力低下と筋萎縮は一側の手か腕にあらわれるのが一般的　←　両側性でないということか。

・筋力低下は運動後に最も顕著に表れる

・前腕の疝痛は疾患の初期に一般的である。

・患者は下肢の筋力低下あるいは構音障害や言語障害を訴えてやってくることがある。

・この病態の特徴的な生理的徴候は線維性攣縮(筋束の不規則で早い収縮。下位運動ニューロンの障害を示唆)　→　下肢の運動ニューロン損傷による筋肉の脱神経が原因

・反射は著明　→　皮質運動ニューロンの喪失による。

・感覚喪失はない

(第3パラグラフ)　鑑別

・進行例では診断は容易だが、初期ではmore problematic。

・疲労で悪化する四肢の筋力低下は「重症筋無力症」と混乱する。

・老人における失語症と構音障害の原因は、「脳血管障害による偽性球麻痺」であることがより一般的。

・上肢に感覚障害を伴わない筋萎縮、線維束攣縮を呈する他の疾患として「頚髄症」がある。

・「外傷」や「心尖部肺癌(パンコースト腫瘍)」による腕神経叢の損傷で腕に症状があらわれるかもしれない。

・末梢運動神経優位のニューロパチーは対側性の筋力低下と反射の低下というパターンを起こす。　←　？

(第4パラグラフ)　症状・経過

・運動ニューロン疾患は進行性で不治の病態

・足の痙性麻痺を発現する傾向がある

・球麻痺は失語症と構音障害を起こす

・肛門括約筋は普通影響を受けない

・知能は一般的に影響を受けない

(第5パラグラフ)　治療・管理

・この病態に対して治癒的な治療法はない

・発症から平均生存期間は2-4年

・医師は診断と予後について患者と家族に説明しなければならない。

・集学的なチームはサポートを提供しなければいけない。

・病気が進行して発話が悪くなったとき、コンピュータの使用で会話は補助されうる。

・feeding gastrostomyは十分なカロリーの摂取を可能にするために必要かもしれない。

・非侵襲的な呼吸器は呼吸不全を補助するために使われうる

・普通、気管支肺炎で死亡する

■運動ニューロン疾患とは？

運動ニューロン疾患 motor neuron disease MND

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「筋萎縮性側索硬化症」

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amyotrophic
英: amyotrophic lateral sclerosis, ALS
同: シャルコー病 Charcot disease、ゲーリック病、Gehrig病 Gehrig's disease、ルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
関: 運動ニューロン疾患

まとめ

上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)

概念

軸索変性をきたす神経変性疾患
誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない　→　(筋萎縮性側索硬化症の陰性症状)　(1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡

疫学

有病率：4-6人/10万人
男女比=1.3:1 (YN.J-130)
発症年齢：中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。

病因

孤発性：90%以上
遺伝性：5-10%

病理

Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions

症状

		症状	上肢	下肢
脊髄神経	上位運動ニューロン	錐体路症状(痙性麻痺、腱反射亢進、バビンスキー徴候陽性)		優勢
脊髄神経	下位運動ニューロン	筋力低下、線維束性収縮、筋萎縮、呼吸障害	優勢
脳神経	上位運動ニューロン	偽性球麻痺
脳神経	下位運動ニューロン	球麻痺(構音障害、嚥下障害、舌の萎縮・線維束性収縮)、顔面神経麻痺

検査

軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない　→　筋電図で神経原性変化を見る！！

鑑別診断

変形性頚椎症：知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。

球麻痺・呼吸筋麻痺を呈する疾患

	腱反射	病的反射	クレアチンキナーゼ	神経伝導検査	筋電図
筋萎縮性側索硬化症	↑↑	＋	軽度高値	正常	神経原性変化
重症筋無力症	→	－	正常	正常	waning
多発性筋炎	→	－	著明高値	正常	筋原性変化
ギラン・バレー症候群	↓	－	正常	脱髄/ブロック	神経原性変化

国試

098A044、098B006、101A044

「運動麻痺」

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英: motor paralysis
関: 麻痺

運動麻痺の鑑別

2007年度後期解剖学授業プリント、SP.369、2007年度前期生理学授業プリント-大脳皮質T8-

	上位運動ニューロンの障害	下位運動ニューロンの障害
筋力低下	○	○
筋萎縮	×	○
線維束性攣縮	×	○
腱反射	↑	↓
筋緊張	↑	↓
	痙性麻痺	弛緩性麻痺