- 英
- idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP
- 同
- ヴェルルホフ紫斑病 Werlhof purpura、(immune thrombocytopenic purpura← これは上位の疾患概念？)
- 関
- 血小板減少
概念
- 血小板に対する自己抗体によって血小板数が減少し、出血傾向をきたす自己免疫疾患
- 他の自己免疫性疾患による血小板減少は除外(除外診断)。
- 他の自己免疫性疾患との合併も多く、自己免疫性溶血性貧血・SLE・橋本病などが合併しうる。
- 自己免疫性溶血性貧血との合併はEvans症候群
疫学
- 有病率は人口 10万人に対して約15人
- 急性
- 小児に多い。1-3週前にウイルス感染症に罹患した後に発症。6ヶ月以内に治癒。
- 慢性
- 成人(10歳以上。20-40歳)女性に多い。緩慢に発症。軽快と増悪を繰り返す。
病因
- 血小板に対する自己抗体の出現による。
- 凝集に関与する糖蛋白GpIIb\GpIIIaに対する自己抗体が出現することで、自己の血小板に対する免疫反応が惹起され、血小板の破壊亢進が起こる。さらに原因は不明ではあるが粘着に関与する糖蛋白GpIb/GpIXに対する自己抗体も出現してくる。
症候
- 出血症状：皮膚の紫斑(点状出血・斑状出血)・鼻出血・歯肉出血・性器出血(月経多過)
- 関節内出血や深部出血は稀。
身体所見
- 脾腫(巨脾にはならない)
- 急性特発性血小板減少性紫斑病：軽度の発熱、脾臓の軽度腫大？(10%の子供の患者にみられるが、正常な群でも同程度みられる。また、脾摘を受けた患者では脾臓の重さは正常であった。(WCH.1537) → つまり脾腫は一般的な症状とは言えない)
検査
血液
- 血小板数 10万 /μl 以下。赤血球数・白血球数は正常
骨髄検査
- 正形成。巨核球数は正常or増加
- 血小板付着を欠く巨核球が多い。
免疫血清学的検査
- 血小板結合性IgG(PAIgG)：高値 ←特異度低(SLE、肝硬変などでも↑)
- GPIIb・GPIIIa・GPIb・GPIXに対する自己抗体：特異度は高いが、感度が低い。民間病院レベルでは施行できない。
診断
成人の慢性ITPの診断基準
- 厚生労働省特定疾患特発性造血障害研究班(2004試案)
- 1.血小板減少(10万/ul以下)
- 2.末梢血塗沫標本は正常
- 3.以下の検査のうち3項目以上を満たすこと
鑑別診断
- 先天性血小板減少症：
- 後天性血小板減少症：
- 全身性エリテマトーデス：
- 抗リン脂質抗体症候群：APTT延長、ループスアンチコアグラント陽性、抗カルジオリピン抗体陽性を認める。
- 血栓性血小板減少性紫斑病 TTP
- 肝硬変(肝臓の線維化マーカー)
- 骨髄異形成症候群
- 薬物アレルギー：PAIgG 増加。薬物中止による血小板の回復で鑑別する。
- ヘノッホ・シェーンライン紫斑病：上気道炎後にアレルギー機序を基礎として生じる血管炎で、下肢に紫斑が出現する。紫斑はやや隆起した点状出血斑で、紅斑様で痒みを伴うことがある。
治療
modality
- ステロイド
- 免疫グロブリン
- ヘリコバクター・ピロリの除菌：日本ではHP感染症との関連が統計的に明らかとなっており、ステロイドに先んじてHP除菌が試みられる。
- 脾摘：ステロイドが奏効しない場合にはやむなく脾臓摘出が検討される。小児の場合は急性例であることが多く、かつ免疫機構の一部として重要な臓器であるため、発症6ヶ月以内では脾摘は見合わせる。
- 血小板輸血は、輸血後破壊されてしまうために、緊急時以外は適応ではない。
治療の選択
- 出典不明
- 血小板数3万/ul以上：経過観察
- 血小板数1万-3万/ul以上 or 重篤な粘膜出血：経口ステロイド
- 血小板数1万以下-3万/ul以上：免疫グロブリン
参考
- 1. 妊娠により重症化した難治性特発性血小板減少性紫斑病に対して摘脾が有効であった１例
- 2. 難病情報センター | 特発性血小板減少性紫斑病（公費対象）
uptodate
- 1. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および診断 - uptodate [2]
- 3. [charged] 成人における慢性難治性免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病 - uptodate [3]
- 4. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [4]
- 5. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および予後 - uptodate [5]
国試
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/03/11 08:36:44」(JST)
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- 1. 成人における免疫性血小板減少症（ITP）：臨床症状および診断 immune thrombocytopenia itp in adults clinical manifestations and diagnosis
- 2. 成人における免疫性血小板減少症（ITP）：初期治療および予後 immune thrombocytopenia itp in adults initial treatment and prognosis
- 3. 小児における免疫性血小板減少症（ITP）：慢性疾患のマネージメント immune thrombocytopenia itp in children management of chronic disease
- 4. 小児における免疫性血小板減少症（ITP）：初期マネージメント immune thrombocytopenia itp in children initial management
- 5. 小児における免疫性血小板減少症（ITP）：臨床症状および診断 immune thrombocytopenia itp in children clinical manifestations and diagnosis
Japanese Journal
- 特発性血小板減少性紫斑病の重症度とサイトカイン多型
- 森山 紀彦,牛江 千明,高荷 智紀,斉藤 貴之,村上 博和
- The Kitakanto medical journal 61(3), 466-466, 2011-08-01
- NAID 120003338761
- MS1-2 特発性血小板減少性紫斑病に自己免疫性好中球減少症を合併した1例 : その周術期管理の経験(MS1 自己免疫疾患1,ミニシンポジウム,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 東 直人,関口 昌弘,笹子 三津留,賀来 佳子,海邊 展明,山下 英孝,花山 寛之,藤田 計行,日野 拓耶,岡部 みか,森本 麻衣,西岡 亜紀,岡崎 亮太,北野 将康,橋本 尚明,松井 聖,佐野 統
- アレルギー 60(3・4), 415, 2011-04-10
- NAID 110008594347
- 特発性血小板減少性紫斑病を有した腎不全患者に行った血液型不適合生体腎移植の１例
- 内山 結理,堀田 記世彦,吉田 美穂,高田 徳容,佐藤 択矢,望月 端吾,村橋 範浩,山本 聡,関 利盛,富樫 正樹,平野 哲夫,原田 浩
- 2011-03-31
- … 移植前検査で血小板6.8万/mm 3と低値であったため血液内科にて、特発性血小板減少性紫斑病(ITP)と診断された。 …
- NAID 120003145497
- 脳梗塞を契機に発見され、脾摘により血小板増加を得た血小板減少性紫斑病
- 鹿野 智子,吉田 美穂,近藤 真,坂井 俊哉,山本 聡,向井 正也
- 2011-03-31
- … 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)とは、易出血性を主症状とする自己免疫疾患である。 …
- NAID 120003145495
Related Links
- 特発性血小板減少性紫斑病（Idiopathic thrombocytopenic purpura、以下ITPと略し ます。）とは、血小板減少を来たす他の明らかな病気や薬剤の服薬がなく血小板数が 減少し、出血しやすくなる病気です。病気が起こってから6ヶ月以内に血小板数が正常に ...
- 特発性血小板減少性紫斑病（とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、英: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura; ITP）は、何らかの要因によって、血小板の 減少を呈する一群を指す。 特定疾患として認定された、国指定難病医療費等助成対象 ...
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| 国試過去問 | 「111I056」「109I056」「109I067」「098I018」「105D027」「101G035」「099G032」「103A031」「103D054」「095C030」「099H016」「104B017」「109G020」「106E009」「105I025」「103D013」「108G014」「104C007」「111A017」「106A004」 |
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| 関連記事 | 「血小板」「紫斑」「特発性」「病」「小板」 |
「111I056」
- 1歳の男児。発熱を主訴に母親に連れられて来院した。5日前から発熱があり、活気不良となってきたため受診した。身長 87.1cm、体重 13.1kg。体温 38.6℃。脈拍 136/分、整。血圧 98/54mmHg。眼瞼結膜は軽度貧血様であるが、眼球結膜に黄染を認めない。咽頭は発赤を認めない。左の側頸部に径1.5cmのリンパ節を2個触知する。胸骨左縁第2肋間にⅡ/Ⅵの収縮期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を2cm触知する。下腿を中心に点状出血を認める。血液所見：赤血球 366万、Hb 8.8g/dL、Ht 26%、白血球 2,100(好中球 10%、好酸球 0%、好塩基球 0%、単球 4%、リンパ球 51%、異型リンパ球 35%)、血小板 2.3万、PT-INR 1.6(基準 0.9～1.1)。APTT 41.6秒(基準対照 32.2)、血清FDP 32μg/mL(基準 10以下)。血液生化学所見：総蛋白 6.3g/dL、アルブミン 3.4g/dL、総ビリルビン 1.0mg/dL、AST 317U/L、ALT 148U/L、LD 1,217U/L(基準 397～734)、γ-GTP 155U/L(基準8～50)、フェリチン 5,430ng/mL(基準 7.4～86)。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 血球貪食症候群
- b 再生不良性貧血
- c von Willebrand病
- d 急性リンパ性白血病
- e 特発性血小板減少性紫斑病
※国試ナビ4※ ［111I055］←［国試_111］→［111I057］
「109I056」
- 68歳の男性。左下肢の紫斑を主訴に来院した。2週前から左下肢に紫斑が出現し徐々に拡大した。1週前から左下肢に疼痛も自覚するようになったため受診した。これまでに出血症状の既往はない。意識は清明。体温 36.4℃。血圧 154/88mmHg。腹部は平坦、軟で、圧痛や抵抗を認めない。血液所見：赤血球 210万、Hb 6.8g/dL、Ht 20%、白血球 6,400(桿状核好中球 6%、分葉核好中球 54%、好酸球 2%、単球 6%、リンパ球 32%)、血小板 30万、出血時間 3分20秒(基準 7分以下)、PT 90%(基準 80～120)、APTT 64.7秒(基準対照 32.2)、血漿フィブリノゲン 256mg/dL(基準 200～400)、血清FDP 4ng/mL(基準 10以下)。凝固因子検査の結果は第Ⅷ因子活性 6%(基準 78～165)、第Ⅸ因子活性 92%(基準 67～152)、von Willebrand因子活性は正常であった。左大腿から膝関節部内側の写真(別冊No. 17)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109I055］←［国試_109］→［109I057］
「109I067」
- 7か月の乳児。発熱のため母親に連れられて来院した。2日前の昼過ぎから発熱があり就寝前の体温は39.0℃であった。昨日も38.9℃の発熱があったが他に目立った症状はなかった。食欲は良好で、普段より軟らかい便が2回あった。元気に泣いている。体重 6.5kg。体温 39.1℃。脈拍 148/分、整。SpO2 99%(room air)。眼球結膜に充血を認めない。口蓋垂近くの軟口蓋に紅斑を認める。口蓋扁桃に腫脹や白苔を認めない。頸部リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。皮疹を認めない。尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球 466万、Hb 12.9g/dL、Ht 42%、白血球 3,500、血小板 18万。CRP 0.5mg/dL。特に加療することなく経過観察としたところ、受診翌日の体温は36.6℃で腹部に皮疹が出現した。
- この患児で注意すべき合併症はどれか。
- a 難聴
- b 急性脳症
- c 急性小脳失調症
- d 亜急性硬化性全脳炎
- e 特発性血小板減少性紫斑病
※国試ナビ4※ ［109I066］←［国試_109］→［109I068］
「098I018」
- 61歳の男性。血痰を主訴に来院した。
- 1か月前から全身倦怠感があり、食欲が低下していた。2日前から尿量が少なくなり、下腿に浮腫が出現した。今朝から尿が赤くなり、血痰が出るようになった。体温37.8℃。脈拍104/分、整。血圧182/108mmHg。皮膚に出血斑は認めない。両肺にcoarse cracklesを聴取する。下腿に浮腫を認める。
- 尿所見：肉眼的血尿、蛋白2＋、糖(－)、潜血3+。
- 血液所見：赤血球250万、Hb7.8g/dl、Ht23％､白血球8,500、血小板21万。血清生化学所見：蛋白6.8g、アルブミン4.9g/dl、尿素窒素72mg/dl、クレアチニン5.5mg/dl、尿素9.2mg/dl、Na141mEq/l、K5.9mEq/l、Cl 102mEq/l、CRP3.2mg/dl(基準0.3以下)、抗基底膜抗体陽性。
- アレルギー反応のCoombs分類で同じ型に属するのはどれか。2つ選べ。
- a. 気管支喘息
- b. アトピー性皮膚炎
- c. 自己免疫性溶血性貧血
- d. 全身性エリテマトーデス
- e. 特発性血小板減少性紫斑病
※国試ナビ4※ ［098I017］←［国試_098］→［098I019］
「105D027」
- 40歳の女性。動悸と息切れとを主訴に来院した。 10日前から月経出血が止まらず、出血量もこれまでより多かった。さらに数日前から階段を昇るときに息切れと動悸とを感じるようになった。脈拍96/分、整。血圧120/78mmHg。皮膚は蒼白で前胸部と下腿とに点状出血を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平盤、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球 250万、Hb 7.5g/dL、Ht 24%、網赤血球 3%、白血球 8,800(骨髄球1%、桿状核好中球9%、分葉核好中球55%、好酸球1%、単球9%、リンパ球25%)、血小板3,000。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.6A、B)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)
- b 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)
- c 急性骨髄性白血病
- d 慢性骨髄性白血病
- e 再生不良性貧血
※国試ナビ4※ ［105D026］←［国試_105］→［105D028］
「101G035」
- 3歳の男児。紫斑を主訴に来院した。2週前に38.7℃の発熱が2日間続き、近医で咽頭炎と診断された。昨日から全身に赤～紫色の点状の皮疹が出現している。診察前に鼻出血があり、止血に20分を要した。体温36.9℃。脈拍88/分、整。全身の皮膚に紫斑を認める。口腔内に粘膜出血を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球340万、Hb10.5g/dl、白血球6,700、血小板0.6万。血清生化学所見：AST31IU/l、ALT28IU/l、LDH284IU/l(基準176～353)。CRP0.11mg/dl。骨髄塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
- 治療として適切なのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［101G034］←［国試_101］→［101G036］
「099G032」
- 10歳の女児。顔色蒼白と息切れとを主訴に来院した。4か月前から徐々に顔色が蒼白になり、動作時に息切れがある。成長発達は正常。体温37.0℃。呼吸数30/分。脈拍92/分、整。皮膚蒼白。前胸部と下肢とに点状出血を認める。胸骨左縁で2/6度の収縮期雑音を聴取する。呼吸音は正常である。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見：蛋白(－)、糖(－)。血液所見：赤血球215万、Hb6.5g/dl、Ht19％、白血球2,100(好中球30％)、血小板2.6万。血清生化学所見：総蛋白6.1g/dl、アルブミン3.2mg/dl。AST19単位、ALT14単位、LDH265単位(基準176～353)。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。考えられるのはどれか。
- a. 再生不良性貧血
- b. 急性骨髄性白血病
- c. EBウイルス感染症
- d. パルボウイルス感染症
- e. 特発性血小板減少性紫斑病
※国試ナビ4※ ［099G031］←［国試_099］→［099G033］
「103A031」
- 1歳の女児。発熱と血便とを主訴に入院した。2日前から発熱と頻回の下痢便とがあり、本日、血便がみられた。顔面は蒼白で、皮膚に軽度の黄疸と点状出血とを認める。眼瞼と四肢とに浮腫を認める。尿所見:蛋白3+、潜血3+。血液所見:赤血球270万、Hb 7.0g/dl、白血球12,300、血小板2.2万。血液生化学所見：尿素窒素30mg/dl、クレアチニン1.3mg/dl、総ビリルビン2.5mg/dl、AST 40IU/l、ALT 32IU/l、LD <LDH> 2,860IU/l(基準260～530)。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
- a. 腸重積症
- b. 遺伝性球状赤血球症
- c. 溶血性尿毒症症候群
- d. Schonlein-Henoch紫斑病
- e. 特発性血小板減少性紫斑病 ITP
※国試ナビ4※ ［103A030］←［国試_103］→［103A032］
「103D054」
- 6歳の男児。5日前からの発熱と全身倦怠感とを主訴に来院した。心音と呼吸音とに異常を認めない。左右の頸部リンパ節を1cm触知する。右肋骨弓下に肝を6cm、左肋骨弓下に脾を3cm触知する。血液所見:赤血球285万、Hb 9.1g/dl、白血球2,000、血小板8.1万、プロトロンビン時間60%(基準80～120)、APTT 42秒(基準対照32.2)。血液生化学所見:フェリチン12,400 ng/ml(基準20～120)、AST 384IU/l、ALT 28IU/l、LD <LDH> 1,883IU/l (基準260～530)。CRP 2.4mg/dl。骨髄塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［103D053］←［国試_103］→［103D055］
「095C030」
- 24歳の女性。昨年、職場の定期健康診断で血小板数の軽度低下を指摘された。その他の結果に異常はなかった。今年の健康診断でも同様の指摘があり、精査を勧められて来院した。生来健康で、これまで紫斑と鼻出血とはなく、月経にも異常を認めない。身体所見に異常はない。血液所見：赤血球460万、Hb 13.5g/dl、Ht40％、白血球6,700、血小板8万。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。最も考えられるのはどれか。
- a. 特発性血小板減少性紫斑病
- b. 骨髄異形成症候群
- c. 二次性血小板減少症
- d. 血小板機能異常症
- e. 偽性血小板減少症
※国試ナビ4※ ［095C029］←［国試_095］→［095C031］
「099H016」
- 32歳の女性。妊娠26週。2週前から下腿に点状出血があり来院した。血液所見：赤血球420万、Hb11.9g/dl、Ht38％、網赤血球10‰、白血球5,300、血小板2.2万、プロトロンビン時間11.5秒(基準対照11.3)、APTT32.0秒(基準対照32.2)、フィブリノゲン297mg/dl(基準200～400)、血清FDP8μg/ml(基準10以下)。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a. 急性骨髄性白血病
- b. 血栓性血小板減少性紫斑病
- c. 再生不良性貧血
- d. 特発性血小板減少性紫斑病
- e. 播種性血管内凝固症候群解説
※国試ナビ4※ ［099H015］←［国試_099］→［099H017］
「104B017」
- アレルギー反応の分類と疾患の組合せで正しいのはどれか。
- a I型アレルギー － 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)
- b II型アレルギー － 混合性結合組織病
- c III型アレルギー － クリオグロブリン血症
- d IV型アレルギー － Goodpasture症候群
- e V型アレルギー － 慢性甲状腺炎(橋本病)
※国試ナビ4※ ［104B016］←［国試_104］→［104B018］
「109G020」
- 出血傾向と疾患の組合せで誤っているのはどれか。
- a 下肢の点状出血―――特発性血小板減少性紫斑病
- b 関節内出血―――血友病A
- c 口腔内粘膜の紫斑―――再生不良性貧血
- d 歯肉出血―――急性前骨髄球性白血病
- e 鼻出血―――赤芽球癆
※国試ナビ4※ ［109G019］←［国試_109］→［109G021］
「106E009」
- ある検査に用いる検体の写真(別冊No. 1)を別に示す。この検査の対象疾患に含まれるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106E008］←［国試_106］→［106E010］
「105I025」
- Helicobacter pylori除菌治療の適応でないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105I024］←［国試_105］→［105I026］
「103D013」
- 破壊の亢進によって血小板数が減少するのはどれか。2つ選べ。
- a. 急性白血病
- b. 再生不良性貧血
- c. von Willebrand病
- d. 溶血性尿毒症症候群
- e. 特発性血小板減少性紫斑病 ITP
※国試ナビ4※ ［103D012］←［国試_103］→［103D014］
「108G014」
- 深部静脈血栓症がみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108G013］←［国試_108］→［108G015］
「104C007」
- 点状出血斑が見られるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104C006］←［国試_104］→［104C008］
「111A017」
- 難治性の場合に脾摘の適応となるのはどれか。2つ選べ。
- a 悪性貧血
- b 赤芽球癆
- c 骨髄異形成症候群
- d 自己免疫性溶血性貧血
- e 特発性血小板減少性紫斑病
※国試ナビ4※ ［111A016］←［国試_111］→［111A018］
「106A004」
- 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)の先行感染として最も多いのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106A003］←［国試_106］→［106A005］
「難病リスト」
「アレルギー」
クームス分類
クームス分類
| I型アレルギー | II型アレルギー | III型アレルギー | IV型アレルギー | V型アレルギー | |||
| 免疫反応の主体 | IgE | IgM, IgG | 免疫複合体 | Th1細胞 | Th2細胞 | Tc細胞 | IgG |
| 抗原 | 水溶性抗原 | 細胞や マトリックスに 結合している抗原 |
水溶性抗原 | 水溶性抗原 | 水溶性抗原 | 細胞関連の抗原 | 細胞表面レセプター |
| エフェクター機構 | 肥満細胞の活性化 | 補体 (CDC)|NK細胞、好中球 (ADCC) | 補体、好中球 | マクロファージの活性化 | IgE産生、好酸球と肥満細胞活性化 | 細胞障害 | 抗体の結合 |
| アレルギー疾患の例 | 気管支喘息 アレルギー性鼻炎 花粉症 喘息 蕁麻疹 アトピー性皮膚炎 ラテックスアレルギー |
ABO不適合輸血 新生児溶血性貧血 グッドパスチャー症候群 自己免疫性溶血貧血 AIHA 特発性血小板減少性紫斑病 ITP 橋本病 超急性移植片拒絶反応 |
アルツス反応 アニサキス症 トリ飼い病 農夫肺 血清病 急性糸球体腎炎 ループス腎炎(SLE) 関節リウマチ 過敏性肺臓炎 アレルギー性気管支肺アスペルギルス症 |
接触性皮膚炎 ツベルクリン反応 慢性肉芽腫症 |
慢性喘息 慢性アレルギー鼻炎 |
移植片拒絶 | 慢性蕁麻疹 バセドー病 重症筋無力症 |
| 検査方法 | RAST法 RIST法 皮内反応 プリックテスト スクラッチテスト 負荷試験 |
免疫組織染色 凝集反応(完全抗体) 凝集反応(不完全抗体, クームステスト) |
皮内反応 | ||||
診療ガイドライン
- http://www.jaanet.org/guideline/index.html
- アレルギー情報センター
検査
- 1. 貼付試験 パッチテスト patch test：IV型アレルギー
- 2. スクラッチテスト scratch test：I型アレルギー
- 3. プリックテスト prick test：I型アレルギー
- 4. 皮内反応：I型アレルギー、IV型アレルギー
- 5. 薬剤リンパ球刺激試験 drug-induced lymphocyte stimulation test DLST：IV型アレルギー
- 6. マクロファージ遊走阻止試験：IV型アレルギー
- その他：血清補体価(II型アレルギー、III型アレルギー)
「脾腫」
- 英
- splenomegaly
- 関
- 脾臓
定義
- 脾臓が腫大した状態(250以上(正常は90-120g))
- 脾の大きさは長径と重量がよく相関し、超音波診断では長径×短径(SI スプリーンインデックス)が脾腫の指標となる。
- 正常の2倍程度となると脾腫として左季肋部で診察可能となる
- 慢性骨髄増殖症候群、慢性リンパ性白血病、ヘアリー細胞白血病、遺伝性溶血性貧血、フェルティ症候群、マラリアでは巨大脾腫を認める。
頻度
- 急性ウイルス感染の約50%、銃声細菌感染症の約20%、慢性肝疾患の50-70%、溶血性貧血で約70%、血液造血器疾患で約40%に出現する。(IMD.544)
症状
- ほぼない。
- 胃か圧排するほど大きくなれば、胃の膨満感が出現しうる。
診察
- 仰臥位で右季肋部を触診
- 小児では触れても良いが、健常成人では触れない。触れたら異常である。
- 臍まで脾臓を脾臓を触知できる場合を特に巨脾という。
- 打診または触診で診察する
打診
- IMD 544
Nixon法
- 右側臥位とする
- 後腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
- 肺鼓音から濁音に変わった部位から左肋骨弓に直角に向かい打診をする。
- 正常では濁音界が6-8cmであるが、8cmを超えた場合異常と判断する。
Castell法
- 仰臥位とする
- 前腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
- 第8または第9肋間は正常では鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。
Traube法
- 左第6肋骨上縁と左中腋窩線および左肋骨弓に囲まれた部位を(トラウベ半月腔)という。
- 空腹時、通常の呼吸ではこの領域は鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。
検査
- 腹部エコー、腹部CT
- 腹部エコーで長径が10cmを超えると脾腫と判断しうる
鑑別疾患
病因による鑑別
- V 血管：全身性うっ血(心不全)、門脈系うっ血(肝硬変、門脈血栓症)
- I 感染症：細菌性心内膜炎、伝染性単核球症、結核、梅毒、エキノコックス、日本住血吸収症、マラリア
- N 血液悪性腫瘍(悪性リンパ腫、白血病、骨髄線維症、慢性骨髄増殖症候群)
- D
- I
- C 血液系疾患(溶血性貧血(自己免疫性溶血性貧血、遺伝性球状赤血球症、サラセミア)、悪性貧血、特発性血小板減少性紫斑病)、免疫異常(関節リウマチ、フェルティ症候群、全身性エリテマトーデス)、蓄積病(ムコ糖質蓄積など)、嚢胞性疾患
- A
- T
- E
病態による鑑別疾患
- 脾臓は巨大なリンパ器官と考えられるために、原因は組織を考えれば鑑別を挙げることが容易となる。
| 産生増加 | 新生物 | 破壊亢進 | 閉塞 | 浸潤 | |
| 赤血球 | 再生不良性貧血 骨髄癆性貧血 |
赤血球増加症 | 溶血性貧血 エリテマトーデス 悪性貧血 |
||
| 白血球 | 骨髄異形成 感染症 |
白血病 | 無顆粒球症 | ||
| 血小板 | 特発性血小板減少性紫斑病 | ||||
| リンパ組織 | 伝染性単核球症 | ホジキンリンパ腫 嚢胞性リンパ管腫 |
|||
| 支持組織 | 転移性癌 | エリテマトーデス コラーゲン病 |
ヘモクロマトーシス 細網内皮症 ハーラー病 アミロイドーシス サルコイドーシス | ||
| 動脈 | 塞栓症 動脈瘤 |
||||
| 静脈 | 血管腫 | うっ血性心不全 肝硬変 血栓症 バンチ病 膵尾部膵癌 |
治療
- 基礎疾患の治療
- 脾摘：脾機能亢進、遺伝性溶血性貧血、特発性血小板減少性紫斑病、脾破裂
「インターフェロンα-2b」
効能又は効果
- イントロンA
- 次のいずれかのC型慢性肝炎におけるウイルス血症の改善
- (1) 本剤単独の場合
- 1) 血中HCV RNA量が高値ではない患者
- (2) リバビリンとの併用の場合
- 1) 血中HCV RNA量が高値の患者
- 2) インターフェロン製剤単独療法で無効の患者又はインターフェロン製剤単独療法後再燃した患者
禁忌
- イントロンA
- 1. 本剤又は他のインターフェロン製剤に対し過敏症の既往歴のある患者
- 2. ワクチン等生物学的製剤に対して過敏症の既往歴のある患者
- 3. 小柴胡湯を投与中の患者（「相互作用」の項参照）
- 4. 自己免疫性肝炎の患者［自己免疫性肝炎が悪化することがある。］
重大な副作用
- イントロンA
- 本剤単独
- (1)間質性肺炎(0.1～5%未満)、肺線維症(0.1%未満)、肺水腫(頻度不明) → 副腎皮質ステロイド投与など
- (2)抑うつ・うつ病(0.1～5%未満)、自殺企図、躁状態(0.1%未満)、攻撃的行動(頻度不明) → 不眠、不安、焦燥、興奮、攻撃性、易刺激性等があらわれた場合には投与を中止
- (3)意識障害、興奮(頻度不明)、痙攣、見当識障害、せん妄、幻覚、妄想、統合失調症様症状、失神、認知症様症状(特に高齢者)、難聴(0.1%未満)、錯乱(0.1～5%未満) → 中止
- (4)自己免疫現象(0.1%未満) → 甲状腺機能異常、肝炎、溶血性貧血、特発性血小板減少性紫斑病(ITP)、潰瘍性大腸炎、関節リウマチ、乾癬、全身性エリテマトーデス、血管炎、フォークト・小柳・原田病、インスリン依存型糖尿病(IDDM)の増悪又は発症
- (5)溶血性尿毒症症候群(HUS)、血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)(頻度不明)
- (6)糖尿病(0.1～5%未満) → 糖尿病［インスリン依存型(IDDM)及びインスリン非依存型(NIDDM)］の増悪・発症 → 糖尿病性ケトアシドーシス、昏睡
- (7)重篤な肝障害(頻度不明) → 中止
- (8)急性腎不全等の重篤な腎障害(頻度不明)
- (9)再生不良性貧血(頻度不明)、汎血球減少(0.1～5%未満)、無顆粒球症、白血球減少(2,000/mm3未満)、血小板減少(50,000/mm3未満)(頻度不明)
- (10)ショック(0.1%未満)
- (11)心筋症(頻度不明)、心不全(0.1%未満)、心筋梗塞(頻度不明)、狭心症(0.1%未満)
- (12)不整脈(0.1～5%未満)
- (13)消化管出血(下血、血便等)、消化性潰瘍(0.1%未満)、虚血性大腸炎(頻度不明)
- (14)脳出血(0.1%未満)
- (15)脳梗塞(頻度不明)
- (16)敗血症(0.1%未満) → 易感染性
- (17)網膜症(0.1～5%未満) →網膜出血や糖尿病網膜症の増悪に注意
- (18)中毒性表皮壊死融解症(Toxic Epidermal Necrolysis TEN)(頻度不明)、皮膚粘膜眼症候群(Stevens-Johnson症候群)(0.1%未満)
- (19)横紋筋融解症(頻度不明)
国試
「出血傾向」
- 一次止血障害
- 血小板数の減少 → 出血時間↑
- 血小板機能異常 → 出血時間↑
- 血管壁の異常 → 血管抵抗性試験悪化
- 二次止血障害
- 凝固異常 → 凝固時間↑
- 線溶亢進 → 凝固時間↑
出血傾向と症状
| 血小板・ 血管壁 の異常 |
凝固異常 | 線溶異常 | |
| 出血部位 | 体表部(皮膚・粘膜) | 深部(皮下・筋肉・関節) | 深部組織に多い |
| 出血徴候 | 点状出血・小斑状出血 | 大斑状出血・後出血 | 後出血・漏出性出血 |
| 特徴 | 小さな傷でも出血するが圧迫で容易に止血しやすい | じわじわ出血がすすみ、局所止血で止まりにくい | 一旦出血が止まった後に再出血する |
出血部位による鑑別診断
| 出血症状 | 血小板、血管壁の異常 | 凝固因子の異常 |
| 点状出血 | 誘発する | 少ない |
| 粘膜出血 | 誘因なしに見られる | 機械的刺激、外傷の後に見られることが多い |
| 筋肉・関節内出血 | 基本的になし | 特徴的 |
| 外傷、手術後の出血 | 直後から見られる | しばらくたってから見られる。 |
疫学
- 播種性血管内凝固症候群は1年間に3万人以上。
- 特発性血小板減少性紫斑病は1年間に 500-2,000人くらいが発病。有病率は人口10万対約12人。
- 血友病Aは男子出生人口10万対5-10人。
- 血友病Bはその約1/5。
「血小板」
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命：10日
- 体積：5-10 fl
- 直径：2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 10-28万/mm3 (SPE.74)
パニック値
- 出典不明
- ≦3万 /μl、≧100万 /ul
産生組織
貯蔵組織
- 約1/3が脾臓に存在
組織学
- α顆粒 α-granule
- 濃染顆粒 dense body
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
- (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
- (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
| ファミリー | 慣用名 | CD分類 | リガンド | 機能 | 欠損症 |
| インテグリン | GpIIb | CD41 | フィブリノゲン | 凝集 | Glanzmann血小板無力症(GT) |
| GpIIIa | CD61 | ||||
| LRG | GpIb | CD42bc | vWF | 粘着 | ベルナール・スリエ症候群(BSS) |
| GpIX | CD42a | ||||
| GpV | CD42d |
血小板減少による症状
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
- 増加：血小板増多症：真性多血症
- 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
- 不変：→ グランツマン血小板無力症、血友病 see also. 機能の異常
機能の異常
- ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如