概念

表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。

病因

表皮細胞間物質に対する自己抗体による。

疫学

多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。

病理

棘融解により表皮内水疱(弛緩性水疱)を形成する。

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

		尋常性天疱瘡	落葉性天疱瘡	水疱性類天疱瘡
年齢		中年～老年	中年	老年(若年もあり)
好発部位		口腔粘膜、全身	全身	全身
臨床像	皮膚所見	水疱、びらん	びらん、葉状落屑、	緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
	粘膜浸潤	＋＋	痂皮	＋
	Nikolsky 現象	＋	－
病理組織像	所見	表皮内水疱 (棘融解)		表皮下水疱好酸球の浸潤
	Tzanck 試験	＋	＋
	棘融解部位	表皮下層(基底細胞直上)	表皮上層(顆粒層)
抗原		Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存	Dsg1 のみ	BP180、BP230
ELISA		Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋)	Dsg1(＋)、Dsg3(－)
蛍光抗体法所見	直接法(病変部皮膚)	表皮細胞間に IgG、C3 陽性		病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着
蛍光抗体法所見	間接法(血清中)	抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性		抗基底膜抗体の検出
治療		ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法		ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

参考

1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/11/13 05:18:07」(JST)

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水疱症（すいほうしょう）とは、水疱（水ぶくれ）やびらんを生じる疾患をまとめて称する（ウイルス性・細菌性疾患や熱傷などの物理的刺激による水疱形成を除く）。遺伝子の異常による先天性のものと、自己免疫によるものに大別される。

分類[編集]

天疱瘡[編集]

（英：Pemphigus）

尋常性天疱瘡（じんじょうせいてんぽうそう）: 表皮内基底層直上に水疱ができる疾患である。天疱瘡のうち65％を占め、中高年に多い。口腔内病変が非常に多いのが特徴である。口腔のほか、咽頭、外陰部がよく侵される。Nikolsky現象陽性、Tzanck試験陽性である。蛍光抗体直接法で、表皮細胞間にIgGやC3の沈着を見る。蛍光抗体間接法でも表皮細胞間に陽性となる。デスモグレイン1、デスモグレイン3に対する自己抗体（抗デスモゾーム抗体）によっておこる自己免疫疾患と考えられている。治療は副腎ステロイドの内服（40-60mg/日）となる。治療抵抗性のものでは、免疫抑制剤や血漿交換を行う。
落葉状天疱瘡（らくようじょうてんぽうそう）: 角質層下に水疱ができる疾患であるが、すぐ破損して浅いびらんと紅斑のみとなっていることが多い。デスモグレイン1に対する自己抗体のみを血清中に有し、口腔粘膜病変はほとんどみられることはない。Nikolsky現象陽性、Tzanck試験陽性で蛍光抗体直接法では表皮細胞間にIgG/C3の沈着がある。治療は尋常性天疱瘡に準ずる。
増殖性天疱瘡（ぞうしょくせいてんぽうそう）: 尋常性天疱瘡と同様の部位に同様の症状で始まるがびらん面が再上皮化することなく次第に隆起してくる。表面が乳頭状、しばしば小水疱や小膿疱を有する。治療は尋常性天疱瘡に準ずる。
紅斑性天疱瘡（こうはんせいてんぽうそう）: 顔面正中部を中心とした紅斑を特徴とし体幹にも小水疱・紅斑を主体とする天疱瘡様の皮疹を生じる。デスモグレイン1に対する自己抗体を有し、落葉状天疱瘡に移行することがある（そもそも落葉状天疱瘡の亜型であるとも言われる）。
腫瘍随伴性天疱瘡（しゅようずいはんせいてんぽうそう）: 悪性腫瘍や血液系腫瘍（とくにリンパ球系）に合併して生じる。口腔、眼粘膜が強く侵され（鼻腔、外陰部も）皮疹は多彩であるが比較的限局して生じる。肺疾患を合併することがあり、予後に大きく影響する。
IgA天疱瘡: 小水疱、小膿疱よりなる皮疹で、血中に表皮細胞間物質に対するIgA抗体を有する。蛍光抗体直接法で、表皮細胞間にIgAの沈着を認める。（間接法は抗体価によっては陽性とならないこともある）

類天疱瘡[編集]

（英：Pemphigoid）

水疱性類天疱瘡: 70歳以上の高齢者に多い水疱症である。表皮真皮境界部のBP180抗原、BP230抗原に対する自己抗体（抗ヘミデスモゾーム抗体）による疾患である。表皮下に水疱ができるいわゆる緊満性水疱の形態をとる。粘膜病変は多くはないが時折見られる。デルマドロームである場合がある。Nikolsky現象陰性、Tzanck試験陰性。蛍光抗体直接法で基底膜部にIgGやC3の線状沈着を認める。1モル食塩水剥離皮膚を用いた蛍光抗体間接法で、基底膜部表皮側に陽性となる。治療はステロイド中等量内服が標準的であるが、軽症であればテトラサイクリン内服とニコチン酸アミドの併用が有効である。
粘膜類天疱瘡: 結膜や口腔などの粘膜に水疱、びらんを繰り返し形成し、瘢痕性に治る。瘢痕性類天疱瘡とも言う。結膜や口腔の他、咽頭、喉頭、食道、尿道、膣、肛門などにも病変を生じる。水疱・びらんー瘢痕治癒を繰り返した部位は放置すると癒着・狭窄を来す。BP180か、ラミニン5に対する自己抗体による疾患である。

疱疹状皮膚炎[編集]

疱疹状皮膚炎: 表皮下水疱を生じる水疱症であるが、血清中に基底膜部に対する抗体を持たず、病因ははっきりしない。浮腫性紅斑の周囲に小水疱が環状に配列するのが特徴的である。海外ではセリアック病の合併が多い。蛍光抗体直接法で，真皮乳頭部にIgAの顆粒状ないし細線維状沈着がある。ヨードカリ内服で増悪し、これによる貼布試験で陽性となる。ジアフェニルスルホン（DDS）内服が有効。

線状IgA水疱性皮膚症[編集]

線状IgA水疱性皮膚症: 表皮下水疱を生じる水疱症。水疱性類天疱瘡や疱疹状皮膚炎に似た症状を呈する。蛍光抗体直接法で基底膜部にIgAの線状沈着を見る（間接法は抗体価によっては陽性にならないこともある）。DDSやステロイド内服をする。治療には概してよく反応する。

その他の水疱症[編集]

先天性表皮水疱症

遺伝性疾患であり、昭和62年1月1日に難病指定された特定疾患である^[1]。遺伝形式と水疱を初発する部位によって、単純型・ヘミデスモソーム型・接合部型（致死型）・栄養障害型に分けられる。臨床症状および責任遺伝子について^[2]下に記す。

単純型表皮水疱症 (ESB, epidermolysis bullosa simplex): 単純型はケラチンKRT5, KRT14やプレクチンの遺伝子変異により表皮内水疱を生じる。ケラチンの変異による同症は、KRT5/KRT14のヘテロ二量体 (KIF, keratin intermediate filament) の形成に重要なドメインに変異が入っており、ケラチン二量体が正常に形成できないことが原因であると考えられている^[3]。優性遺伝の場合と劣性遺伝の場合がある。臨床像でさらに3型に分類される。
ヘミデスモソーム型表皮水疱症 (hemidesmosomal variant of EB): ヘミデスモソーム型は主にα6/β4インテグリンの変異が原因となるが、～500kDaの大きな接着分子をコードしているプレクチン遺伝子PLEC1の変異によって発症するケースもある。ヘミデスモソーム型に属するGABEB(generalised atrophic benign EB)では、XVII型コラーゲン/180kDa Bullous pemphigoid抗体(BP180抗原に対する抗体)遺伝子COL17A1/BPAG2の変異により生じる。プレクチン遺伝子異常による同症の場合は筋ジストロフィーを、α6/β4インテグリン遺伝子異常による同症の場合は先天性幽門閉塞症を合併することが知られる。BP180遺伝子異常（ときにラミニン5遺伝子部分異常）による同症は「非致死型接合部型…」と言われる。これを接合部型に含めて称されることも多い。劣性遺伝により遺伝する。
接合部型表皮水疱症 (JEB: junctional epidermolysis bullosa); 接合部型は、表皮真皮境界部を構成するラミニン5遺伝子LAMA2, LAMB3, およびLAMC2の変異・欠損により生じ、爪や粘膜も侵されるが、萎縮は残すものの比較的稗粒腫や瘢痕を残さない。Herlitz（致死性）接合部型では、N末端付近にストップコドンが生じており、同遺伝子産物は大きく欠損してしまっている。劣性遺伝によって遺伝する。
栄養障害型表皮水疱症 (the dystrophic form of EB): 栄養障害型は遺伝形式によりさらに優性栄養障害型、劣性栄養障害型に分かれる。稗粒腫や瘢痕が残る。優性栄養障害型は係留線維形成不全により基底板下に水疱を形成する。劣性栄養障害型は、VII型コラーゲンの欠損・減少により基底板下に水疱を形成する。粘膜侵襲が強い。劣性遺伝の場合と優性遺伝の場合がある。多くは新生児期から乳幼児期にかけて発症し、症状が持続する傾向がある。

後天性表皮水疱症

緊張性水疱を形成する。基底膜部（厳密には基底板より深部の係留線維）を構成する成分であるVII型コラーゲンに対する自己抗体による自己免疫疾患と考えられている。1モル食塩水剥離皮膚を用いた蛍光抗体間接法で、基底膜部真皮側に陽性となり、水疱性類天疱瘡との鑑別点となる。アミロイドーシス、糖尿病、悪性腫瘍を伴っている場合がある。

引用文献[編集]

^ 難病情報センター｜対象疾患一覧表（公費対象45疾患）
^ R Varki, S Sadowski, E Pfendner, J Uitto. Epidermolysis bullosa. I. Molecular genetics of the junctional and hemidesmosomal variants. J Med Genet(2006); 43: 641–652
^ Felix B. Müller, Wolfgang Küster, Kerstin Wodecki, Hiram Almeida Jr., Leena Bruckner-Tuderman, Thomas Krieg, Bernhard P. Korge, and Meral J. Arin. Novel and Recurrent Mutations in Keratin KRT5 and KRT14 Genes in Epidermolysis Bullosa Simplex:: Implications for Disease Phenotype and Keratin Filament Assembly, HUMAN MUTATION(2006)

外部リンク[編集]

難病情報センター（表皮水疱症）

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UpToDate Contents

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1. 腫瘍随伴性天疱瘡 paraneoplastic pemphigus
2. Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis of pemphigus
3. Management of refractory pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus
4. ヘイリー・ヘイリー病（良性家族性天疱瘡） hailey hailey disease benign familial pemphigus
5. Initial management of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus

Japanese Journal

症例報告ステロイドパルス・大量免疫グロブリン療法が奏効した高齢者重症尋常性天疱瘡の1例

甲田とも,高江雄二郎,小林彩華 [他]
臨床皮膚科 65(8), 593-597, 2011-07
NAID 40018921146

症例報告大量免疫グロブリン静注療法によりステロイドを減量しえた尋常性天疱瘡の1例

尾上ひろみ,松崎大幸,太田真由美 [他]
臨床皮膚科 65(8), 589-592, 2011-07
NAID 40018921145

膿疱を主病変とした抗BP180型粘膜類天疱瘡の1例 (特集水疱症)

松立吉弘,浦野芳夫,狭川禎昭 [他]
皮膚科の臨床 53(7), 1011-1014, 2011-07
NAID 40018909233

ラミニン332γ2鎖が標的抗原であった粘膜類天疱瘡の1例 (特集水疱症)

佐藤三佳,岩田浩明,高橋伸通 [他]
皮膚科の臨床 53(7), 1007-1010, 2011-07
NAID 40018909232

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「097D011」

　　[★]

27歳の男性。口唇部の痛みを主訴に来院した。数年前から口腔内に痛みを伴う小さな病変ができ、5,6日で自然に治癒する。このようなことが年に数回ある。体の他の部位に異常はない。体温36.2℃。血液所見：赤血球402万、Hb 1.0g/dl、白血球4,600。CRP 0.1mg/dl(基準0.3以下)｡口唇部の写真を以下に示す。
考えられるのはどれか。

※国試ナビ4※　［097D010］←［国試_097］→［097D012］

「110I036」

　　[★]

病変部皮膚の表皮基底膜部にIgGが沈着する疾患はどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［110I035］←［国試_110］→［110I037］

「096H011」

　　[★]

Darier徴候がみられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［096H010］←［国試_096］→［096H012］

「難病リスト」

　　[★]

血液系疾患
	再生不良性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
	溶血性貧血
	（1）自己免疫性溶血性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
	（2）発作性夜間ヘモグロビン尿症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
	不応性貧血（骨髄異形成症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
	骨髄線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
	特発性血栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
	特発性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
	血栓性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
	原発性免疫不全症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
	大動脈炎症候群（高安動脈炎）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
	バージャー病（ビュルガー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
	結節性動脈周囲炎
	(1)結節性多発動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
	(2)顕微鏡的多発血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
	ウェゲナー肉芽腫症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
	アレルギー性肉芽腫性血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	（チャーグ・ストラウス症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	悪性関節リウマチ	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
	側頭動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
	全身性エリテマトーデス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
	多発性筋炎・皮膚筋炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
	シェーグレン症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
	成人スティル病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
	ベーチェット病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
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内分泌系疾患
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	TSH受容体異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
	偽性副甲状腺機能低下症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
	PRL分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
	ゴナドトロピン分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
	ADH分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
	原発性アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
	副腎低形成(アジソン病)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
	グルココルチコイド抵抗症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
	副腎酵素欠損症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
	偽性低アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
	中枢性摂食異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
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神経･筋疾患
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	進行性多巣性白質脳症（PML）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
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	(3)パーキンソン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
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	脊髄性進行性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
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	(2)オリーブ橋小脳萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
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	フィッシャー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
	慢性炎症性脱髄性多発神経炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
	多発限局性運動性末梢神経炎（ルイス・サムナー症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
	ハンチントン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
	単クローン抗体を伴う末梢神経炎（クロウ・フカセ症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
	正常圧水頭症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
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	ペルオキシソーム病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
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消化器系疾患
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	クローン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
	自己免疫性肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
	原発性胆汁性肝硬変	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
	難治性の肝炎のうち劇症肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
	特発性門脈圧亢進症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
	肝外門脈閉塞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
	バット・キアリ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
	肝内結石症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
	肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎等)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
	慢性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
	重症急性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
	膵嚢胞線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚･結合組織疾患
	表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
	膿疱性乾癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
	天疱瘡	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
	強皮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
	好酸球性筋膜炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
	重症多形滲出性紅斑（急性期）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
	硬化性萎縮性苔癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
	混合性結合組織病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
	神経線維腫症I型（レックリングハウゼン病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
	神経線維腫症II型	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
	結節性硬化症（プリングル病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
	色素性乾皮症（XP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨･関節系疾患
	後縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
	黄色靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
	前縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
	特発性大腿骨頭壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
	特発性ステロイド性骨壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
	広範脊柱管狭窄症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
	進行性骨化性線維異形成症（FOP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎･泌尿器系疾患
	IgA腎症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
	急速進行性糸球体腎炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
	難治性ネフローゼ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
	多発性嚢胞腎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
	スモン	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

「100Cases 39」

　　[★]

erratic adj. adj. 軌道の定まらない。一貫性のない、不安定な、不規則な

bowel motion 腸運動、排便

fit adj. adj. 体調がよい、健康で

emaciated adj.

glisten vi. ぴかぴか光る

dislodge

palliative

erythema multiforme 多形紅斑

dermatitis herpetiformis 疱疹状皮膚炎

itch 痒み

itching

celiac disease セリアック病

herpes gestationis 妊娠性疱疹

皮膚の水疱

83歳　男性

主訴：皮膚と口内における多数の水疱

現病歴：水疱は2日前より出現。水疱は破れやすく、赤色の有痛性病変が残る。3ヶ月前から5kg体重が減少しており、食欲が減退している。患者は体調の不調を自覚してた。排便習慣が不規則になり、排便にいくらか血液を認めた。

既往歴：生来、健康であり、既往なし。

生活歴：一人住まい

嗜好歴：喫煙・飲酒無し

服薬歴：処方薬なし。マルチビタミンタブレットは体調の不調を感じてから薬局で購入している。これ以外て薬を購入していない。

身体所見　 examination

全身：emaciateで調子悪そうである

皮膚：全身の皮膚に水疱

口内：びらん(sore)あり　sore→有痛性のびらん・潰瘍

脈拍：102/min、irregularly irregular →　不規則な不整脈　→ ( )

血圧：160/78 mmHg

上記以外、心臓、呼吸器系に異常を認めない。

腹部触診：6cmの硬い結節を肝の辺縁に触知。可動性のある硬性の腫瘤を左腸骨窩に触知。

直腸診：鮮血色の血液と糞便の混合物が認められる

検査　 examination

低値：Hb, MCV,Alb

高値：AlP

Q1. まず皮膚病変の診断をつけろ。

Q2. 次に皮膚病変と患者の病態を関連づけてみろ。

A. 尋常性天疱瘡

特徴：表皮内水疱、弛緩性水疱、ニコルスキー現象、口内びらん、

・病因：癌腫、リンパ腫、胸腺腫、全身性エリテマトーデス、特定の薬物(ペニシラミン、カプトプリル)などによる

治療：ステロイド、免疫抑制薬

鑑別疾患

・水疱性類天疱瘡：緊満性水疱、水疱は尋常性天疱瘡に比べて破れにくく大型になりやすい。

・多形性紅斑：中心に水疱を伴った的形病変(target-shaped lesion with central blisters)。よく全身紅皮症と粘膜潰瘍と伴う(スティーブン・ジョンソン症候群)。病因は単純ヘルペスウイルス、薬剤(スルフォナミド)、悪性腫瘍。

・疱疹状皮膚炎：肘、膝、顔面に小水疱病変(vesicular lesion)が形成される。vesicleはblister(<0.5cm)より小さく、ひっかくことで破裂する。非常にかゆい。セリアック病に合併することがある

・その他の疾患

　・糖尿病

　・妊娠性疱疹

　・家族性水疱疾患

まとめ

・悪性腫瘍に合併しうる(→腫瘍の存在下で皮膚病変が出現したのであれば腫瘍随伴性天疱瘡と診断されるべき)、

・天疱瘡は気づかないうちに体液を喪失し、あるいは水疱からの感染の結果としての敗血症が生命を脅かす。

「好酸球増多」

　　[★]

英: eosinophilia
同: 好酸球増加症、好酸球増加、好酸球増多症、好酸球性白血球増加症 eosinophilic leukocytosis
関: 好酸球

[show details]

好酸球増加症 : 約 10,300 件
好酸球増多症 : 約 18,400 件
好酸球増加 : 約 27,900 件
好酸球増多 : 約 84,100 件

定義

好酸球増加症

好酸球＞500/μl

好酸球増多をきたす疾患

QB.G-240

アレルギー性疾患
アジソン病
血液疾患：慢性骨髄性白血病
膠原病：結節性多発動脈炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎
寄生虫感染：Loeffler症候群

医学辞書

血液疾患

悪性リンパ腫：(特に)ホジキンリンパ腫)

pocket medicine

感染：寄生虫(蠕虫)
アレルギー：薬物(気管支喘息、枯草熱)、失神(ABPA)
膠原病：関節リウマチ、Churg-Strauss症候群、好酸球性筋膜炎、PAN
内分泌：副腎不全
悪性新生物：ホジキンリンパ腫、慢性骨髄性白血病、菌状息肉腫、癌腫、肥満細胞腫
塞栓症：コレステロール塞栓症候群
好酸球増加症候群：FIP1L1-PDGFRA融合たんぱく質と関連、D816kit陽性全身性肥満細胞腫

誰も教えてくれなかった血算の読み方・考え方

アレルギー性疾患：花粉症、アトピー性皮虜炎、気管支喘息、蕁麻疹、薬剤アレルギー、アレルギー性鼻炎、湿疹、好酸球性血管性浮腫

寄生虫疾患：旋毛虫症、条虫症、回虫症、日本住血吸虫症、肺吸虫症、ジストマ症、アニサキス症、フィラリア症

皮膚疾患：天疱瘡、類天疱瘡、乾癬、好酸球性膿疱
膠原病および血管炎：多発性動脈炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎、Churg-Strauss症候群、好酸球性筋膜炎、関節リウマチ
呼吸器疾患：好酸球性肺浸潤症候群(PIE症候群)
肉芽腫性疾患：Wegener肉芽腫症、サルコイドーシス、好酸球性肉芽腫症、木村病
消化器疾患：好酸球性胃腸炎、潰傷性大腸炎、Crohn病、膵炎
内分泌疾患：副腎機能不全、甲状腺機能亢進症
感染症：猩紅熱、結核、ニューモシスティス肺炎
血液疾患：慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症、悪性リンパ腫、慢性好酸球性白血病
悪性腫瘍：肺癌、卵巣癌、転移を伴う悪性腫瘍
好酸球増加症候群(HES)
その他：家族性、特発性、放射線照射、脾摘、血液透析

参考

1.

http://medical.radionikkei.jp/suzuken/final/030828html/index_2.html

「尋常性天疱瘡」

　　[★]

ラ: pemphigus vulgaris, PV
関: 天疱瘡

概念

デスモグレイン3(Dsg-3)に対する自己抗体による自己免疫疾患
表皮内水疱
間擦部位に好発する弛緩性水疱と難治性のびらん
口腔内の水疱・びらん性病変はほぼ必発

病因

デスモグレイン3に対する自己抗体。ときにデスモグレイン1に対する自己抗体も存在する　→　皮膚粘膜型

表皮角化細胞同士を接着

病型

粘膜優位型　Dsg-3のみ　　　　の自己抗体：粘膜が冒される
粘膜皮膚型　Dsg-3に加えDsg-1の自己抗体：皮膚と粘膜の両方が冒される

疫学

中高年(40-60歳)に好発

病理

表皮基底細胞直上での棘融解水疱形成．
水疱内は少量の好酸球と棘融解細胞

症状

初発症状：口腔内水疱。ときに発熱、嘔吐、下痢、違和感、倦怠感など
水疱：表皮内水疱。弛緩性水疱。突然に健常皮面にエンドウマメ大ないし鶏卵大の水疱を生じ、数・発生部位は不定。
皮膚：Nikolsky現象陽性．

水疱病変

水疱は単房性で疱膜が薄く、緊満して内容は無菌・黄色透明であるが、のちに弛緩して混濁、ときに多少の紅暈がある。
容易に破れて湿潤性・赤色びらん面を露出し、しばしば血痂・痂皮でおおわれ、触れると疼痛がある。
一過性に色素沈着して瘢痕なく治癒するが、再発を反復して数ヵ月-数年にわたり寛解と増悪がある。

検査

病変皮膚に抗体の沈着　→　Dsg1 and/or Dsg3と反応
Tzanck検査：陽性

血液

赤沈亢進、貧血、白血球・好酸球増加、低タンパク血症、血清Na・Cl ･ Ca減少、K増加

蛍光抗体法直接法

表皮細胞間にIgG、補体の沈着

蛍光抗体法間接法

血清中に抗表皮細胞間抗体が存在

診断

治療

ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換法、DDS、金製剤、

予後

難治

尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡との比較

	尋常性天疱瘡	落葉状天疱瘡
天疱瘡のうち占める割合	0.65	0.25
病理	基底層直上	角膜下
皮膚症状	弛緩性の大小の水疱と難治性のびらん	浅在性の多発する小水疱容易に破れて鱗屑・痂皮を付着したびらん・紅斑

「腫瘍随伴性天疱瘡」

　　[★]

英: paraneoplastic pemphigus
関: 天疱瘡

概念

良性または悪性新生物(顕性 or 不顕性(occult))に合併して出現し、びらん形成を主体とした重篤な粘膜病変と多彩な皮膚病変を呈する。
典型的にはリンパ網内系悪性腫瘍(lymphoreticular malignancy)を合併する；ホジキンリンパ腫、慢性リンパ性白血病、キャッスルマン病、胸腺腫、マクログロブリン血症。
デスモグレインやプラキンファミリー分子に対する自己抗体が原因とされる。

病因

デスモグレイン1、デスモグレイン3(Dsg1、Dsg3)、デスモプラキン desmoplakin(plakin proteins)に対する自己抗体の産生による

症状

重度の皮膚粘膜病変：眼病変(偽膜性角結膜炎)や口腔内水疱を伴う。
皮膚病変は多型性紅斑、水疱性類天疱瘡、扁平苔癬に似ている

診断

(腫瘍が見つかっていない場合)重症の口腔内水疱病変と非典型的な皮膚所見から疑い、腫瘍の検索を行う。

治療

原疾患の治療
尋常性天疱と同じ治療；第一選択全身グルココルチコイド療法；シクロスポリンやシクロホスファミドと組み合わせて使われるうる。

予後

進行性であり、悪性腫瘍合併しているときは二年間以内に致命的な結末をもたらす。悪性新生物に合併しているときは原疾患の治療を改善しないが、良性新生物の場合は原疾患の治療により皮膚病変が治癒する。

参考

Beth G Goldstein MD et al.; Pemphigus; UpToDate; review version 18.2

「瘢痕性類天疱瘡」

　　[★]

英: cicatricial pemphigoid
同: 良性粘膜類天疱瘡 benign mucous pemphigoid

「落葉状天疱瘡」

　　[★]

英: pemphigus foliaceus PF
関: 天疱瘡、尋常性天疱瘡

「良性粘膜類天疱瘡」

　　[★]

英: benign mucous membrane pemphigoid
関: 瘢痕性類天疱瘡

「IgA天疱瘡」

　　[★]

英: IgA pemphigus
関: 角層下膿疱症、天疱瘡

「疱瘡」

　　[★]

英: smallpox
関: 天然痘、痘瘡

[1] 難病情報センター｜対象疾患一覧表（公費対象45疾患）

[2] R Varki, S Sadowski, E Pfendner, J Uitto. Epidermolysis bullosa. I. Molecular genetics of the junctional and hemidesmosomal variants. J Med Genet(2006); 43: 641–652

[3] Felix B. Müller, Wolfgang Küster, Kerstin Wodecki, Hiram Almeida Jr., Leena Bruckner-Tuderman, Thomas Krieg, Bernhard P. Korge, and Meral J. Arin. Novel and Recurrent Mutations in Keratin KRT5 and KRT14 Genes in Epidermolysis Bullosa Simplex:: Implications for Disease Phenotype and Keratin Filament Assembly, HUMAN MUTATION(2006)

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