概念
- 急性腎炎症候群を示す代表的疾患
- 先行感染後、いくらかの潜伏期を経たあとに発症し、急性腎炎症候群の症状を呈する(血尿、蛋白尿、GFR低下、浮腫、高血圧など)
- A群β溶血性連鎖球菌が先行感染の場合、潜伏期は10日(1-2)
- 免疫複合体を形成するタイムラグである。
疫学
- 3-10歳に好発。男児に多い(男女=2:1)。高齢者でもありうる
病因
- Streptococcus pyogenes(A群β溶血性連鎖球菌)による咽頭炎(上気道炎)・膿痂疹に続発
- 連鎖球菌の菌体成分が腎臓と交差反応するため(交通抗原を有するため)、糸球体基底膜と抗体抗原反応を起こし炎症反応を起こす
- A群β溶連菌(12型)が一番多い。
病理
- びまん性増殖性腎炎：C3, IgGの沈着、Hump形成
症状
- 3主徴(血尿・浮腫・高血圧)
検査
- 溶連菌の場合、ASO, ASKの上昇。
- 補体価：一過性低下 → 持続するときは膜性増殖性糸球体腎炎 or ループス腎炎
症例
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/02/06 19:30:31」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 糸球体疾患の鑑別診断および評価 differential diagnosis and evaluation of glomerular disease
- 2. 小児における糸球体腎炎の病因と原因の概要 overview of the pathogenesis and causes of glomerulonephritis in children
- 3. 急速進行性（半月形）糸球体腎炎の分類および治療の概要 overview of the classification and treatment of rapidly progressive crescentic glomerulonephritis
- 4. 溶連菌感染後糸球体腎炎 poststreptococcal glomerulonephritis
- 5. 膜性増殖性糸球体腎炎の臨床像、分類、および原因 clinical presentation classification and causes of membranoproliferative glomerulonephritis
Japanese Journal
- 感染関連糸球体腎炎に関する最近の知見
- 東京医科大学雑誌 73(4), 355-363, 2015-10
- NAID 120005709221
- 臨床研究・症例報告 川崎病の急性期に急性糸球体腎炎を発症した7歳男児
- 小児科臨床 68(5), 1045-1050, 2015-05
- NAID 40020429641
- 急性糸球体腎炎 (特集 私の処方2015) -- (腎・泌尿器疾患の処方)
- 小児科臨床 68(4), 806-808, 2015-04
- NAID 40020401191
- 鼻咽頭炎(上気道炎) (特集 私の処方2015) -- (呼吸器疾患の処方)
- 小児科臨床 68(4), 579-582, 2015-04
- NAID 40020400820
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- 急性糸球体腎炎。急性糸球体腎炎とはどんな病気か 腎臓の本態は糸球体とそれに続く尿細管(にょうさいかん)です（図2）。糸球体は球状の毛細血管のかたまりで、流れ込んできた血液を濾過します。その濾液（原尿）が細長い尿細管に ...
- 急性上気道炎を中心とする感染（主にA群β溶連菌）の後に、10日前後の潜伏期間を経て血尿・蛋白尿、尿量減少、むくみ（浮腫）、高血圧で発症する一過性の急性腎炎症候群です。 小児～若年者に多い疾患ですが、成人にもみられます。
- 糸球体腎炎の症状 ブックマーク： 糸球体腎炎で見られる病状を症候群（いくつかの特徴的な症状が認められる場合に使う呼び方）と言う名前を付けて、おおまかにまとめました。 これは慢性糸球体腎炎の病状分類に利用されています ...
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| 国試過去問 | 「112F045」「108I050」「100D038」「096A037」「107C029」「096D036」「099A053」「101A006」「101F043」「086B059」「096H039」「107G024」「103B008」「096B039」「095A059」「096B025」「099D083」「081A076」「086B100」 |
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| 関連記事 | 「糸球体」「糸球体腎炎」「炎」「急性」「腎炎」 |
「112F045」
- 62歳の男性。下肢脱力のため救急車で搬入された。ほとんど食事を摂らずに連日大量の飲酒を続けており、昨日も軽い朝食以後食事をせず泥酔状態でフローリングの床の上で寝入ってしまった。本日午前5時に目覚めたが足に力が入らず歩行が困難であったため、電話まで這っていき午前6時に救急車を要請した。冷房装置のない蒸し暑い部屋に独居している。意識は清明。身長 165cm、体重 62kg。体温 36.1℃。心拍数 124/分、整。血圧 86/54mmHg。呼吸数 28/分。SpO2 96%(room air)。心音と呼吸音とに異常を認めない。腰背部痛と両大腿の筋痛とを認める。構語障害を認めない。両下肢筋力は徒手筋力テストで2と低下を認めるが、その他の神経学的所見に異常を認めない。尿所見：色調は暗褐色、比重 1.022、pH 6.0、蛋白2＋、糖(±)、ケトン体1＋、潜血3＋、ビリルビン(－)、沈渣に赤血球 1～4/1視野、白血球2～3/1視野、硝子円柱と顆粒円柱とを認める。血液所見：赤血球 330万、Hb 12.0g/dL、Ht 33%、白血球 14,700、血小板 17万。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［112F044］←［国試_112］→［112F046］
「108I050」
- 68歳の男性。全身倦怠感を主訴に来院した。高血圧症で内服治療を受けているが、3か月前の健康診断では腎機能障害の指摘はなかった。血圧 138/80 mmHg。尿所見：蛋白 ( ±)、蛋白定量 4.6 g/日、糖 (-)、潜血 (-)、沈渣に顆粒円柱とろう様円柱とを認める。血液所見：赤血球 304万、 Hb 10.8 g/dl、Ht 33%、白血球 4,000、血小板 21万。血液生化学所見：総蛋白 6.0 g/dl、アルブミン 3.8 g/dl、IgG 351 mg/dl(基準 960～1,960)、 IgA 26 mg/dl(基準 110～410)、 IgM 12 mg/dl(基準 65～350)、尿素窒素 55 mg/dl、クレアチニン 4.7 mg/dl、尿酸 8.8 mg/dl、血糖 96 mg/dl、HbA1c(NGSP) 6.4%(基準 4.6～6.2)、総コレステロール 230 mg/dl。免疫血清学所見： CRP 0.2mg/dl、CH50 38 U/ml(基準 30～40)。腹部超音波検査で両腎は軽度腫大している。腎生検の H-E染色標本 (別冊 No. 16)を別に示す。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108I049］←［国試_108］→［108I051］
「100D038」
- 次の文を読み、37、38の問いに答えよ。
- 68歳の男性。下腹部の痛みと尿が出ないこととを主訴に来院した。
- 現病歴 ： 3年前から頻尿、残尿感および排尿困難があったが放置していた。2時間前に自宅で晩酌をしていたところ、下腹部に痛みが出現し、触ると痛みが増強した。排尿ができず、痛みも持続している。
- 既往歴 ： 5年前から高脂血症を指摘されているが放置している。
- 生活歴 ： 喫煙20本/日を30年間。飲酒晩酌程度。
- 現症 ： 意識は清明。身長163cm、体重65kg。体温36.5℃。脈拍100/分、整。血圧156/90mmHg。上腹部はほぼ平坦で、肝・脾は触知しない。下腹部は軽度膨隆しており、正中に腫瘤を触知し、同部に圧痛を認める。下肢に浮腫を認めない。骨盤部超音波写真を以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100D037］←［国試_100］→［100D039］
「096A037」
- 7歳の男児｡前夜からの激しい腹痛､関節痛および下腿の皮疹を訴えて来院し､入院した。入院時タール便を認めた。尿所見：蛋白1＋、沈渣に赤血球多数/1視野。血液所見：赤血球430万、白血球9,600、血小板25万。出血時間、凝固時間およびプロトロンビン時間は正常，第7病日、顔面と下腿とに浮腫が出現した。血圧134/82mmHg。尿所見：蛋白3+、沈渣に赤血球無数/1視野、赤血球円柱(＋)。血清生化学所見：総蛋白4.2g/dl、アルブミン2.6g/dl、尿素窒素17mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、総コレステロール350mg/dl。免疫学所見：ASO250単位(基準250以下)、抗核抗体陰性、血清抗体価正常。下腿の写真を以下に示す。考えられるのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［096A036］←［国試_096］→［096A038］
「107C029」
- 次の文を読み、28、29の問いに答えよ。
- 84歳の男性。尿閉と下腹部痛とを主訴に来院した。
- 現病歴：以前から尿意を催しても排尿に時間がかかることを自覚していた。2、3日前から鼻水と咳とがあり、昨日の朝から市販の総合感冒薬を服用した。その後さらに尿が出にくくなった。今朝はほとんど尿が出ず、下腹部痛も自覚したため受診した。
- 既往歴：特記すべきことはない。
- 生活歴：喫煙は20本/日を60年間。
- 家族歴：特記すべきことはない。
- 現症：意識は清明。体温36.4℃。脈拍76/分、整。血圧158/78mmHg。呼吸数14/分。SpO2 97%(room air)。頭頸部と胸部とに異常を認めない。腹部は下腹部が膨隆しており、やや硬い。軽度の圧痛がある
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［107C028］←［国試_107］→［107C030］
「096D036」
- 16歳の男子。眼瞼の浮腫と全身倦怠感とを主訴に来院した。
- これまで健康診断で異常を指摘されたことはない。2週前に上気道炎に罹患し、4日前から急に眼瞼の浮腫と全身倦怠感とが出現した。血圧148/92mmHg。眼瞼と下腿とに浮腫を認めるほかに身体所見に異常はない。尿所見：蛋白3+、糖(－)、潜血3+、沈渣に赤血球多数/1視野、赤血球円柱20～30/1視野を認める。
- 血清生化学所見：総蛋白6.8g/dl、クレアチニン1.5mg/dl。免疫学所見：ASO 640単位(基準250以下)、抗核抗体陰性、C3 12mg/dl(基準55～112)、C4 5mg/dl(基準16～51)。腎生検組織のH-E染色標本と蛍光抗体法抗C3染色標本とを以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［096D035］←［国試_096］→［096D037］
「099A053」
- 10歳の男児。発熱と咽頭痛とを主訴に来院した。3日前から39℃の発熱と咽頭痛とがあった。体温39.2℃。脈拍92/分、整。発疹はない。心雑音はない。関節腫脹を認めない。イチゴ舌を認める。咽頭粘膜は発赤し、点状出血斑がある。両側口蓋扁桃に黄白色の滲出物が付着している。
- 尿所見：蛋白(－)、糖(－)、潜血(－)。血液所見：赤血球480万、Hb12.5g/dl、Ht41％、白血球11,000(桿状核好中球16％、分葉核好中球56％、好酸球2％、リンパ球26％)、血小板30万。CRP6.5mg/dl。咽頭培養：Streptococcus pyogenes2＋。
- この疾患に続発するのはどれか。2つ選べ。
- a. 川崎病
- b. リウマチ熱
- c. 急性糸球体腎炎
- d. 若年性関節リウマチ
- e. 全身性エリテマトーデス
※国試ナビ4※ ［099A052］←［国試_099］→［099A054］
「101A006」
- 生後3か月の乳児。昨日から左肩に紅斑が出現し、本日、全身に拡大傾向を認めたため来院した。顔面と胸部との写真を以下に示す。
- 正しいのはどれか。2つ選べ。
- a. 溶連菌感染症である。
- b. 粘膜症状はまれである。
- c. 急性糸球体腎炎を続発する。
- d. Nikolsky現象が陽性となる。
- e. 副腎皮質ステロイド薬が有効である。
※国試ナビ4※ ［101A005］←［国試_101］→［101A007］
「101F043」
- 急性糸球体腎炎について正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［101F042］←［国試_101］→［101F044］
「086B059」
- 小児の腎疾患について正しいもの
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「096H039」
- 細菌感染が発症に関与するのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［096H038］←［国試_096］→［096H040］
「107G024」
- a 悪性関節リウマチ
- b 急性糸球体腎炎
- c クリオグロブリン血症
- d 全身性エリテマトーデス(SLE)
- e リウマチ性多発筋痛症
※国試ナビ4※ ［107G023］←［国試_107］→［107G025］
「103B008」
- A群レンサ球菌感染に続発するのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103B007］←［国試_103］→［103B009］
「096B039」
- 血清補体価の低下をきたさないのはどれか。
- a. 劇症肝炎
- b. 急性糸球体腎炎
- c. 全身性エリテマトーデス
- d. 悪性関節リウマチ
- e. 成人Still病
※国試ナビ4※ ［096B038］←［国試_096］→［096B040］
「095A059」
- 補体価が高値を示すのはどれか。
- a. 肝硬変
- b. 急性糸球体腎炎
- c. 全身性エリテマトーデス
- d. 肺炎球菌性肺炎
- e. 自己免疫性溶血性貧血
※国試ナビ4※ ［095A058］←［国試_095］→［095A060］
「096B025」
- 浮腫が主な症候でないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［096B024］←［国試_096］→［096B026］
「099D083」
- 乏尿をきたさないのはどれか。
- a. 熱傷
- b. 心筋梗塞
- c. 大量出血
- d. 急性糸球体腎炎
- e. 原発性アルドステロン症
※国試ナビ4※ ［099D082］←［国試_099］→［099D084］
「081A076」
- 急性糸球体腎炎について正しいのはどれか。全て選べ
「086B100」
- 高血圧をきたすのはどれか。２つ
「浮腫」
- 英
- edema
- 関
- 水腫、angioedema、全身性浮腫
分類
| 圧痕性浮腫 | 非圧痕性浮腫 | ||
| pitting edema | nonpitting edema | ||
| 病態 | 水のみが間質に貯留 圧痕を残す |
水分＋血漿由来物質の蓄積(ムコ多糖、蛋白質）・炎症細胞の浸潤 圧痕を残さない | |
| 疾患 | fast edema | slow edema | 甲状腺機能低下症 局所性炎症(蜂窩織炎、虫さされ) 強皮症 |
| 低アルブミン血症 | 心不全 腎不全 | ||
- 低アルブミン血症はfast edema と覚えておく
浮腫の原因
- IMD.518
- 全身性
- 局所性
- 内科診断リファレンス p.4
- 循環血漿量の増加：心不全、腎疾患(急性腎炎、腎不全)、薬剤(ミノキシジル、NSAID、ピオグリタゾン、フルドロコルチゾン、エストロゲン、甘草)、refeeding edema
- 低アルブミン血症：ネフローゼ症候群、蛋白漏出性胃腸症、肝疾患、低栄養
- 血管透過性亢進：熱傷、外傷、炎症・敗血症、アレルギー反応(血管性浮腫など)、好酸球増多、糖尿病、IL-2治療、ビタミンB1欠乏。血管内増殖因子(systemic capillary leak syndrome, POEMS症候群, Castleman病などの血管疾患、卵巣過剰刺激症候群)
- リンパ管閉塞：リンパ節切除、癌のリンパ管浸潤
- 間質膠質浸透圧増加：甲状腺機能低下症
- 静脈還流不全：深部静脈血栓症、IVC閉塞、SVC症候群、静脈弁不全
- その他：カルシウム拮抗薬(細動脈抵抗の低下)、特発性浮腫(血管透過性亢進＋循環血漿量増加)
浮腫を来す疾患
- IMD.519改変
- 局所性浮腫
- 全身性浮腫
- 心性：うっ血性心不全
- 肝性：肝硬変、門脈圧亢進症
- 腎性：急性糸球体腎炎、ネフローゼ症候群、腎不全
- 内分泌性：甲状腺機能低下症(粘液水腫)、Cushing症候群、月経前期緊張症候群
- 妊娠性：正常妊娠、妊娠高血圧症候群
- 栄養失調性：吸収不良症候群、蛋白質漏出性胃腸症、悪液質
- 薬剤性：
- 内科外科マニュアルp.212
- 片側性 common
- 蜂窩織炎
- 深部静脈血栓症
- 表在静脈瘤(慢性静脈還流不全)
- 両側性 common
- 片側性 important
- 両側性 important
肝性浮腫と腎性浮腫
- 肝性浮腫は下肢に、腎性浮腫では眼瞼に浮腫が初発する？(出典不明)
漢方薬
- 口渇(+)
- 口渇(-)
参考
「アレルギー」
クームス分類
クームス分類
| I型アレルギー | II型アレルギー | III型アレルギー | IV型アレルギー | V型アレルギー | |||
| 免疫反応の主体 | IgE | IgM, IgG | 免疫複合体 | Th1細胞 | Th2細胞 | Tc細胞 | IgG |
| 抗原 | 水溶性抗原 | 細胞や マトリックスに 結合している抗原 |
水溶性抗原 | 水溶性抗原 | 水溶性抗原 | 細胞関連の抗原 | 細胞表面レセプター |
| エフェクター機構 | 肥満細胞の活性化 | 補体 (CDC)|NK細胞、好中球 (ADCC) | 補体、好中球 | マクロファージの活性化 | IgE産生、好酸球と肥満細胞活性化 | 細胞障害 | 抗体の結合 |
| アレルギー疾患の例 | 気管支喘息 アレルギー性鼻炎 花粉症 喘息 蕁麻疹 アトピー性皮膚炎 ラテックスアレルギー |
ABO不適合輸血 新生児溶血性貧血 グッドパスチャー症候群 自己免疫性溶血貧血 AIHA 特発性血小板減少性紫斑病 ITP 橋本病 超急性移植片拒絶反応 |
アルツス反応 アニサキス症 トリ飼い病 農夫肺 血清病 急性糸球体腎炎 ループス腎炎(SLE) 関節リウマチ 過敏性肺臓炎 アレルギー性気管支肺アスペルギルス症 |
接触性皮膚炎 ツベルクリン反応 慢性肉芽腫症 |
慢性喘息 慢性アレルギー鼻炎 |
移植片拒絶 | 慢性蕁麻疹 バセドー病 重症筋無力症 |
| 検査方法 | RAST法 RIST法 皮内反応 プリックテスト スクラッチテスト 負荷試験 |
免疫組織染色 凝集反応(完全抗体) 凝集反応(不完全抗体, クームステスト) |
皮内反応 | ||||
診療ガイドライン
- http://www.jaanet.org/guideline/index.html
- アレルギー情報センター
検査
- 1. 貼付試験 パッチテスト patch test：IV型アレルギー
- 2. スクラッチテスト scratch test：I型アレルギー
- 3. プリックテスト prick test：I型アレルギー
- 4. 皮内反応：I型アレルギー、IV型アレルギー
- 5. 薬剤リンパ球刺激試験 drug-induced lymphocyte stimulation test DLST：IV型アレルギー
- 6. マクロファージ遊走阻止試験：IV型アレルギー
- その他：血清補体価(II型アレルギー、III型アレルギー)
「膜性増殖性糸球体腎炎」
- 英
- membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN
- 同
- メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis MCGN
- 関
- 糸球体腎炎、糸球体疾患
概念
- 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。
- 光顕的に(1)メサンギウム細胞・メサンギウム基質の増殖、(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化 → 糸球体基底膜上皮細胞の障害と糸球体の炎症を兼ね備える。
- しかも原発性であること。
分類
WHO分類
- 電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類
- I型 ：内皮下腔
- 全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
- II型 ：糸球体基底膜内
- III型：内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方
頻度
ネフローゼ症候群
- 膜性増殖性糸球体腎炎が原因となって生じるネフローゼ症候群の小児10%、成人5%を占める。
病因
- 50%の症例に先行感染が見られるという、、、
- 何らかの原因がきっかけで補体(C3やC4)が関与することになり、病変を形成 → 50～70%が低補体血症を示す。
病因による分類
- 特発性
- 二次性
- I型 ：細菌性心内膜炎、B型肝炎ウイルス(成人)、C型肝炎ウイルス(±クリオグロブリン血症)、クリオグロブリン血症、マラリア、シャント腎炎
- II型 ：partial lipodystrophy
- III型 ：ループス腎炎
沈着物
- I,III型：免疫複合体、C3、C4
- II型 ：C3 ← 免疫複合体ではない。 → 移植腎に再発するため血液中の未知物質が原因
- II型はI,III型とことなり、デンスデポジット病(dense deposit disease)と呼ばれる。
補体の活性経路
- I, III型：C3,C4,IC ：classical pathway
- II型 ：C3 nephritic factor：alternative pathway
症状
- 血尿(肉眼的血尿, 1/3の症例)・蛋白尿、腎機能低下(糸球体濾過量の低下)(1/3の症例)、高血圧(1/3の症例)
- 糸球体腎炎＋ネフローゼ症候群がみられる
- チャンス蛋白尿やチャンス血尿で発見される(らしい・・・)
検査
尿検査
- 血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱
免疫血清学
- 低補体血症 → 症例の70%
- I型：CH50, C3, C4, C1q の低下
- II型：C3, CH50の持続低下(75％の症例)
病理所見
光顕所見
- びまん性メザンギウム細胞およびメザンギウム細胞基質の増加
- 分葉化
- 糸球体毛細血管係蹄腔の狭小化
- 基底膜の二重化(double contour)、tram track
蛍光所見
電顕所見
- I型 ：内皮下沈着物 ← 糸球体の内側
- II型 ：(Dense Deposit Disease)基底膜の緻密層(lamina densa)にリボン状の広範な沈着物 ← 基底膜の真ん中
- III型 ：内皮下、上皮下、基底膜内に沈着物
治療
- 治療は、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用する。 → 多剤併用(カクテル)療法、時にステロイドパルス療法が有効
予後
- 進行性で予後は不良
- 10年後に50%が腎不全に進行(10年腎生存率50-60%)
- 予後不良例：「硬化病変の高度なもの」、「半月体・尿細管－間質病変が高度なもの。」
- I型よりII型は予後不良。II型は半月体形成する。 ← 予後が悪いことを裏付け。
- II型は移植腎に再発(ほぼ100%)
国試
「補体」
- 英
- complement
- 同
- アレキシン alexin
- 関
- 補体活性化経路、補体価
- 図：IMM.63
| pathway | start | first step |
| classical pathway | antigen-antibody complex | C1q, C1r, C1s, C4, C2 |
| lectin pathway | mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface | MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2 |
| alternative pathway | pathogen surface | C3, B, D |
補体の相互作用 IMM.62
- C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。
- (1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
- (2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
- (3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。
- 炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。
- 1. lectin MBL：mannose-containing carbohydrates
- 2. ficolin ：N-acetylglucosamine
- C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。
３つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria
C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる C5 converaseはC5→C5a+C5b C5a: powerful peptide mediator of inflammation C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex
C3aとC5a。C4a
- 炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)
- C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
- C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
- C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
- C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
- C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
- C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
- C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis
C5a
臨床関連
- 増加：
- 減少：低補体血症
「補体価」
- 英
- complement activity, complement titer
- 同
- 血清補体価 serum complement level, serum complement titer
- 関
- CH50
概念
- 抗体に感作されたヒツジ抗体を50%溶血を生じさせる血清量。
- 補体活性の指標となる；古典経路と共通経路の評価。
正常値
- 70-110 CH50
補体価が変化する病態 (OLM.394)
高値
- 炎症疾患
低値
- (1)産生低下による病態
- 1. 後天性産生低下
- 重症肝障害(肝硬変、劇症肝炎、慢性肝炎)
- 2. 先天性産生低下
- (2)補体活性が亢進する病態
- 1. 古典経路が活性化される病態
- 2. 代替経路が亢進する病態
← 補体価では代替経路は評価していない ← どういうこと？
- (3)補体成分の異化が亢進する病態
- 蛋白質漏出性病態(肝機能が保たれていれば、補償される)
- (4)cold activation
- 生体外で肝や血清を放置すると古典経路が活性化される状態で、血清抗体価は減少するが補体成分タンパク量は減少しない。EDTAを抗凝固剤として用いるとこの現象はみられない。 ← ？
- 慢性C型肝炎、肝硬変、混合型クリオグロブリン血症
血清補体価の低下
- 血清補体価の低下が疾患の高活動性
国試
「溶連菌感染後急性糸球体腎炎」
- 英
- poststreptococcal acute glomerulonephritis PSAGN
- 同
- 急性溶連菌性糸球体腎炎 acute poststreptococcal glomerulonephritis
- 連鎖球菌感染後糸球体腎炎 poststreptococcal glomerulonephritis poststrepococcal GN, post-streptococcal glomerulonephritis
- 猩紅熱腎炎 scarlatinal nephritis
- 関
- 非溶連菌性感染後急性糸球体腎炎、急性糸球体腎炎、糸球体腎炎。IgA腎症
- first aid step1 2006 p.385(Glomerular pathology)
概念
- A群β溶血性連鎖球菌感染症後に1-2週間して発症するnephritic syndrome
疫学
- 学童期(5-8歳)に後発
病因
- A群β溶血性連鎖球菌感染後(上気道炎、皮膚膿痂疹)に続発
- 潜伏期：1-2週間 ← IgA腎症との鑑別点
病態
- 溶連菌成分を抗原とする抗体が産生されて免疫複合体が形成され、この免疫複合体が糸球体基底膜に沈着し(上皮側)、III型アレルギーの機序により補体活性化、多形白血球浸潤、ケミカルメディエーターの放出が起こる。
病理
- 光顕：管内性増殖性糸球体腎炎
- 糸球体の腫大、富核、白血球の浸潤 ← 白血球の浸潤と糸球体内の細胞の増殖による
- 蛍光抗体法：係蹄壁へのC3の顆粒状沈着
- 電顕：上皮細胞下沈着物(ハンプ) → subepithelial humps on EM
症状
- 血尿、浮腫、高血圧、蛋白尿、乏尿
検査
- 抗ストレプトリジンO抗体(ASO)上昇
- 補体価低下：C3低下, CH50低下
- 腎機能低下：クレアチニン上昇、カリウム上昇、尿素窒素上昇
- 腎生検：
- 糸球体係蹄壁への顆粒状C3の沈着、IgGの沈着は50-60%の例に認められる。
合併症
- うっ血性心不全、高血圧性脳症、急性腎不全
治療
- 対症療法
- 急性期：安静、食事療法(水分制限、塩分制限、蛋白制限)
- 薬物療法：必要に応じて
- 利尿薬：フロセミド
- 降圧薬：カルシウム拮抗薬
予後
- 良好。90%以上が1-3ヶ月で治癒。一部急性期に死亡/慢性腎不全への移行(SPE.596)
USMLE
- Q book p.244 30
参考
- 1. [charged] poststreptococcal-glomerulonephritis - uptodate [1]
国試
「非溶連菌性感染後急性糸球体腎炎」
- 英
- nonstreptococcal postinfectious acute glomerulonephritis
- 同
- 非連鎖球菌性糸球体腎炎 nonstreptococcal glomerulonephritis
- 関
- 溶連菌感染後急性糸球体腎炎
「糸球体」
- 英
- glomerulus (Z)
- 関
- ボウマン嚢、腎小体、腎臓、輸出細動脈#調節
概念
- 1個の腎臓に100万個存在。
- 房状の毛細血管からなる
- 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である
糸球体の微細構造 (SP.785)
- 血管内皮細胞
- 基底膜
- 上皮細胞間隙
詳細には
- 糸球体内皮細胞 endothelium
- 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
- 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
- ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium
血流の調節 (HIM.1742)
- 輸入細動脈：autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
- 緻密斑でのCl-の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
- 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
- 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
- 輸出細動脈：angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole
- アンジオテンシンII→輸出細動脈収縮
- 輸入細動脈顆粒細胞により放出されたレニンは結局アンジオテンシンIIを産生し、輸出細動脈に作用してこれを収縮させる。
臨床関連
「糸球体腎炎」
- 英
- glomerulonephritis
- 同
- 腎炎
- 関
- 糸球体病変
症状
臨床的分類
- 急性溶連菌感染後糸球体腎症
- 急速進行性糸球体腎炎
- グッドパスチャー症候群
- 膜増殖性糸球体腎炎
- IgA腎症(Berger's disease)
- アルポート症候群
メモ
- 081201
- E:\データセンター\学習\細々とした勉強ファイル\糸球体腎炎_など.xls
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis