ヴェルルホフ紫斑病

特発性血小板減少性紫斑病

UpToDate Contents

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• 1. 網状（角ばった）紫斑が認められる患者に対するアプローチ approach to the patient with retiform angulated purpura
• 2. 小児における紫斑の評価 evaluation of purpura in children
• 3. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（IgA血管炎）：臨床症状および診断 henoch schonlein purpura immunoglobulin a vasculitis clinical manifestations and diagnosis
• 4. Overview of and approach to the vasculitides in adults
• 5. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 (IgA血管炎)の腎症状 renal manifestations of henoch schonlein purpura iga vasculitis

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関連記事	「紫斑」「病」「紫斑病」

「特発性血小板減少性紫斑病」

　　[★]

英

idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP

同

ヴェルルホフ紫斑病 Werlhof purpura、(immune thrombocytopenic purpura←　これは上位の疾患概念？)

関

血小板減少

概念

• 血小板に対する自己抗体によって血小板数が減少し、出血傾向をきたす自己免疫疾患
• 他の自己免疫性疾患による血小板減少は除外(除外診断)。
• 他の自己免疫性疾患との合併も多く、自己免疫性溶血性貧血・SLE・橋本病などが合併しうる。

• 自己免疫性溶血性貧血との合併はEvans症候群

疫学

• 有病率は人口 10万人に対して約15人
• 急性

• 小児に多い。1-3週前にウイルス感染症に罹患した後に発症。6ヶ月以内に治癒。

• 慢性

• 成人(10歳以上。20-40歳)女性に多い。緩慢に発症。軽快と増悪を繰り返す。

病因

• 血小板に対する自己抗体の出現による。
• 凝集に関与する糖蛋白GpIIb\GpIIIaに対する自己抗体が出現することで、自己の血小板に対する免疫反応が惹起され、血小板の破壊亢進が起こる。さらに原因は不明ではあるが粘着に関与する糖蛋白GpIb/GpIXに対する自己抗体も出現してくる。

症候

• 出血症状：皮膚の紫斑(点状出血・斑状出血)・鼻出血・歯肉出血・性器出血(月経多過)

関節内出血や深部出血は稀。

身体所見

• 脾腫(巨脾にはならない)

• 急性特発性血小板減少性紫斑病：軽度の発熱、脾臓の軽度腫大？(10%の子供の患者にみられるが、正常な群でも同程度みられる。また、脾摘を受けた患者では脾臓の重さは正常であった。(WCH.1537)　→　つまり脾腫は一般的な症状とは言えない)

検査

血液

• 血小板数 10万 /μl 以下。赤血球数・白血球数は正常

骨髄検査

• 正形成。巨核球数は正常or増加
• 血小板付着を欠く巨核球が多い。

[show details]

巨核球が若干多いかもしれないがよく分からない

免疫血清学的検査

• 血小板結合性IgG(PAIgG)：高値　←特異度低(SLE、肝硬変などでも↑)
• GPIIb・GPIIIa・GPIb・GPIXに対する自己抗体：特異度は高いが、感度が低い。民間病院レベルでは施行できない。

診断

成人の慢性ITPの診断基準

• 厚生労働省特定疾患特発性造血障害研究班(2004試案)
• 1.血小板減少(10万/ul以下)
• 2.末梢血塗沫標本は正常
• 3.以下の検査のうち3項目以上を満たすこと

(1)貧血がない

(2)白血球減少がない

(3)末梢血液中の抗GPIIb/GPIIIa抗体産生B細胞の増加

(4)血小板関連抗GPIIb/GPIIIa抗体の増加

(5)網状血小板比率の増加

(6)血漿トロンボポエチン軽度上昇にとどまる(<300pg/ml)

4.他の免疫性血小板減少を除外できる(SLE, リンパ増殖性疾患, HIV感染症, 肝硬変, 薬剤性)。

鑑別診断

• 先天性血小板減少症：

• Bernard-Soulier症候群、Wiskott-Aldrich症候群、メイ・ヘグリン異常 May-Hegglin異常

• 後天性血小板減少症：

• 全身性エリテマトーデス：
• 抗リン脂質抗体症候群：APTT延長、ループスアンチコアグラント陽性、抗カルジオリピン抗体陽性を認める。
• 血栓性血小板減少性紫斑病 TTP
• 肝硬変(肝臓の線維化マーカー)
• 骨髄異形成症候群
• 薬物アレルギー：PAIgG 増加。薬物中止による血小板の回復で鑑別する。
• ヘノッホ・シェーンライン紫斑病：上気道炎後にアレルギー機序を基礎として生じる血管炎で、下肢に紫斑が出現する。紫斑はやや隆起した点状出血斑で、紅斑様で痒みを伴うことがある。

治療

modality

• ステロイド
• 免疫グロブリン
• ヘリコバクター・ピロリの除菌：日本ではHP感染症との関連が統計的に明らかとなっており、ステロイドに先んじてHP除菌が試みられる。
• 脾摘：ステロイドが奏効しない場合にはやむなく脾臓摘出が検討される。小児の場合は急性例であることが多く、かつ免疫機構の一部として重要な臓器であるため、発症6ヶ月以内では脾摘は見合わせる。

• 血小板輸血は、輸血後破壊されてしまうために、緊急時以外は適応ではない。

治療の選択

出典不明

• 血小板数3万/ul以上：経過観察
• 血小板数1万-3万/ul以上 or 重篤な粘膜出血：経口ステロイド
• 血小板数1万以下-3万/ul以上：免疫グロブリン

参考

• 1. 妊娠により重症化した難治性特発性血小板減少性紫斑病に対して摘脾が有効であった１例

http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/ITP.pdf

• 2. 難病情報センター | 特発性血小板減少性紫斑病（公費対象）

http://www.nanbyou.or.jp/entry/303

uptodate

• 1. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [1]
• 2. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および診断 - uptodate [2]
• 3. [charged] 成人における慢性難治性免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病 - uptodate [3]
• 4. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [4]
• 5. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および予後 - uptodate [5]

国試

• 105D027、101G035

「紫斑」

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英

purpura

関

紫斑病

紫斑

• 点状出血 petechia
• 斑状出血 ecchymosis
• 血腫 hematoma

治療

• 原因疾患の治療
• 姑息的にビタミンC製剤(シナール配合)やトラネキサム酸が使われることがある。

「病」

　　[★]

英

disease、sickness

関

疾病、不調、病害、病気、疾患

「紫斑病」

　　[★]

英

purpura

関

紫斑