概念
- 骨髄線維症は骨髄に広範なびまん性線維化をきたす疾患の総称である。(参考1)
- 難病に指定されている。
分類
病因による分類
- 特発性
- 慢性特発性骨髄線維症 CIMF ← 骨髄増殖性疾患(MPD)の下位概念
- 二次性
病因
悪性
非悪性
- HIV感染症
- 副甲状腺亢進症
- 腎骨異栄養症
- 全身性エリテマトーデス
- 結核
- ビタミンD不足
- thorium dioxide expose
- gray platelet syndrome
参考
- 1. 骨髄線維症 - 難病情報センター
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/12/05 15:21:20」(JST)
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- 1. 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of primary myelofibrosis
- 2. Management of primary myelofibrosis
- 3. Prognosis of primary myelofibrosis
- 4. 原発性骨髄線維症における病態 pathogenetic mechanisms in primary myelofibrosis
- 5. 骨髄増殖性腫瘍の概要 overview of the myeloproliferative neoplasms
Japanese Journal
- ダウン症候群関連骨髄増殖性疾患:自然経過と造血微小環境の役割
- 宮内 潤
- 東京女子医科大学雑誌 84(E2), E257-E267, 2014-03-31
- … TAMは胎児期の主たる造血臓器である肝臓の造血幹細胞に由来する腫瘍と考えられ、死亡例ではしばしば肝線維症を合併するが、ML-DSは骨髄にて生じる急性白血病であり、骨髄線維症をしばしば合併する。 …
- NAID 110009770493
- 本邦における原発性骨髄線維症の臨床像 (第75回日本血液学会学術集会) -- (Asian Joint Symposium : Myeloproliferative neoplasms, MPN including CML)
- 下田 和哉,竹中 克斗,北中 明 [他]
- 臨床血液 55(3), 289-294, 2014-03
- NAID 40020037931
- 招請講演 骨髄不全症の病態と治療 (第111回日本内科学会講演会(2014年)未来の医療を創造する内科学)
- 小澤 敬也
- 日本内科学会雑誌 103 (臨増), 76-80, 2014-02-20
- NAID 40020014284
- 門脈圧亢進症を伴った骨髄線維症の1例 (第113回成医会第三支部例会)
- 間嶋 志保,石井 彩子,今井 那美,岩久 章,大石 睦実,小林 剛,田中 賢,木下 晃吉,小林 裕彦,伏谷 直,坂部 俊一,木島 洋征,小野田 泰,宮川 佳也,小池 和彦,西野 博一
- 東京慈恵会医科大学雑誌 129(1), 33-34, 2014-01-15
- NAID 120005401991
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- 1. 骨髄線維症とは 骨髄線維症とは、骨髄の広い範囲に線維化がみられ、骨髄穿刺で骨髄液が採取できないのが特徴です。骨髄線維症は、原発性と2次性に分けられます。このうち、原発性骨髄線維症とは、造血幹細胞の腫瘍性増殖 ...
- 概要 血液中を流れる細胞成分（血球）には白血球・赤血球・血小板の三種類があります。これらの血球の種となる造血幹細胞（ぞうけつかんさいぼう）は、骨の中にある骨髄と呼ばれるスポンジ状の組織の中で育ち、3種類の血球を ...
- 概念・定義 骨髄線維症は骨髄に広範なびまん性線維化をきたす疾患の総称である。原因不明の原発性と基礎疾患がある二次性に分けられる。ここでいう骨髄線維症とは原発性骨髄線維症を指す。 原発性骨髄線維症は、(1)全身の骨髄の ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「106A027」「112A048」「096H036」「096B035」「099D095」「079B086」「091B051」 |
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| 関連記事 | 「骨髄」「症」「線維症」 |
「106A027」
- 70歳の男性。定期健康診断で検査値の異常を指摘されたため来院した。 1年前に脳梗塞の既往がある。心音と呼吸音とに異常を認めない。肝・脾を触知しない。
- 血液所見:赤血球468万、 Hb13.9g/dl、 Ht42%、白血球12,300(桿状核好中球30%、分葉核好中球45%、好酸球1%、好塩基球1%、単球6%、リンパ球17%)、血小板250万。骨髄検査では線維化を認めず、染色体は正常核型である。末梢血塗抹may-giemsa染色標本(別冊No. 5A)と骨髄生検のH-E染色標本(別冊No. 5B)とを別に示す。
- 診断として最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106A026］←［国試_106］→［106A028］
「112A048」
- 70歳の男性。健診で検査値の異常を指摘されたため来院した。1年前に脳梗塞の既往がある。心音と呼吸音とに異常を認めない。肝・脾を触知しない。血液所見：赤血球 468万、Hb 13.9g/dL、Ht 42%、白血球 12,300(桿状核好中球 30%、分葉核好中球 45%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 6%、リンパ球 17%)、血小板 253万。染色体は正常核型である。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 20Ａ)と骨髄生検のH-E染色標本(別冊No. 20Ｂ)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［112A047］←［国試_112］→［112A049］
「096H036」
- クローン性増殖をきたさないのはどれか。
- a. サラセミア
- b. 発作性夜間ヘモグロビン尿症
- c. 骨髄異形成症候群
- d. 骨髄線維症
- e. 多発性骨髄腫
※国試ナビ4※ ［096H035］←［国試_096］→［096H037］
「096B035」
- 分葉核好中球の過分葉がみられるのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［096B034］←［国試_096］→［096B036］
「099D095」
- 吸引で骨髄血を採取できない(dry tap)のはどれか。
- a. 赤芽球癆
- b. 骨髄線維症
- c. サラセミア
- d. 再生不良性貧血
- e. 特発性血小板減少性紫斑病
※国試ナビ4※ ［099D094］←［国試_099］→［099D096］
「079B086」
- 45歳の男性。99mTcスズコロイドによる全身シンチグラフィで、肝脾腫の描出および四肢末端に至までの全身骨の骨髄部の描出が得られた。もっとも考えられる疾患は
「091B051」
- 骨髄線維症の末梢血で特徴的なのはどれ
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「難病リスト」
「スイート病」
- 英
- Sweet's disease, Sweet disease
- 同
- スウィート病、(国試)Sweet病、急性熱性好中球性皮膚病 acute febrile neutrophilic dermatosis、スイート症候群 Sweet syndrome Sweet's syndrome
- 関
- 好中球性皮膚症, neutrophilic dermatosis
概念
- 好中球皮膚症の原型がスイート病である。急性に発熱、好中球増多、及び好中球の浸潤による紅斑を特徴とする新しい疾患概念として1964年に記載された。(参考2)
病因
- 不明
- 特定の疾患の経過に合併しやすい：好中球の活性化が見られる疾患？
疫学
- 中年の女子に好発
- 稀な疾患。男女比=1:4 (参考2)
病理
症状
- 発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑
- 上気道感染などを前駆症状とし、その数日-4週間後に発熱と共に10-25mmの境界明瞭・有痛性・暗紅色浮腫性紅斑を多発。
- 皮膚症状
- 局在：顔面、項頚部、前腕、手背
- 所見：圧痛を伴う辺縁隆起性の浮腫性紅斑。紅斑の表面は粗大顆粒状、中央・辺縁に小水疱・膿疱を伴う。
治療
参考
- 1. 皮膚の臨床写真
- http://dermnetnz.org/reactions/sweets.html
- http://www.sciencephoto.com/media/262589/enlarge
- http://www.visualphotos.com/image/1x9082848/sweets_disease
- 2. [charged] 好中球性皮膚症 - uptodate [1]
- 3.
「好中球アルカリホスファターゼスコア」
- 英
- NAP score
- 同
- NAPスコア
- 関
- 好中球アルカリホスファターゼ染色
意義
- アルカリホスファターゼは好中球が細菌などを貪食し殺菌する際に用いられる酵素で、好中球機能と密接に関連する。一般的に好中球が増加するとNAPスコアは上昇する。このため、増加では臨床的意義がそれほど高くないが、低値の場合、CML, PNH, MDSなどを疑う手がかりとなる。
WCH. 19
Low LAP Score (M<15)
- infection or toxic exposure
造血系疾患
- CML
- PNH(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)
- MDS(myelodysplastic syndrome)
- hematologic neoplasm
High LAP Score (M>130)
- 感染症 infection
- growth factor therapy
- 炎症性疾患 inflammatory disorder
- 妊娠、経口避妊薬 pregnancy, oral contraceptive
- ストレス stress
- 薬物 drug(lithium, corticosteroid, estrogen)
造血系疾患
- (慢性)骨髄増殖性疾患 MPD(myeloproliferative disorder) other than CML
- 真性多血症
- 本態性血小板血症(原発性血小板血症)
- 慢性特発性骨髄線維症(原発性骨髄線維症 ← あまり好まれない)
YN.G-48改変
参考
- 1.
- 2.
「血小板増加」
- 英
- thrombocytosis
- 同
- 血小板増多
- 関
- 血小板
一次性増加
二次性増加
- 反応性増加ともいう
- 感染および炎症性疾患：関節リウマチ、急性リウマチ熱、結節性動脈周囲炎、潰瘍性大腸炎、結核、サルコイドーシス、ウェゲナー肉芽腫症など
- 急性出血
- 溶血性貧血
- 鉄欠乏性貧血
- 悪性腫瘍：種々の癌、ホジキン病、非ホジキンリンパ腫など
- 脾摘後
- 外傷や手術後
- ネフローゼ症候群
- クッシング病
- 血小板減少状態からの回復期：抗癌薬やそのほかの原因による、骨髄抑制からの回復期
- 薬剤(ビンクリスチン、エピネフリン)
「髄外造血」
- 骨髄以外で起こる造血
- あらゆる場所で起こりうる。
- 髄外造血が起こりうる部位
- 脾臓(YN.G-55) → 脾腫大をきたす
- 肝臓、リンパ節
- 副腎、軟骨、靱帯、脂肪組織、胸腔、腎、骨膜
- 髄外造血が起こる状態
- 年齢との関連
- 乳幼児：持続的かつ高度な血球産生、胎児赤芽球症(胎児溶血性疾患)
- 成人 ：慢性骨髄増殖性疾患(骨髄線維症)
- 病態で分類
- 髄外造血の特徴
「原発性骨髄線維症」
- 英
- primary myelofibrosis, PMF
- 同
- 特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
- 関
- 骨髄線維症、原因不明性骨髄様化生、急性骨髄線維症、続発性骨髄線維症。慢性特発性骨髄線維症 CIMF
- 造血系腫瘍、慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
検査
- 末梢血塗沫：白赤芽球症 leukoerythroblastosis
- 骨髄生検：線維化
予後予測因子
- 70歳以下のPMF例
- 低リスク：0-1個：10年生存率84%
- 高リスク：2個以上：10年生存率31%
- 1. Hb 10g/dl未満の貧血
- 2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
- 3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
- 4. 男性
治療
- 予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)
参考
- 1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [2]
- 2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [3]
- 3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [4]
- 4. 骨髄線維症 - 難病情報センター
- 5. 原発性骨髄線維症
- 6. 血液腫瘍画像データベース
国試
「慢性特発性骨髄線維症」
- 英
- chronic idiopathic myelofibrosis, CIMF
- 関
- 骨髄線維症。骨髄増殖性疾患 MPD、慢性骨髄増殖性疾患 chronic myeloproliferative disorders CMPD
概念
クローン性の造血幹細胞の疾患で、骨髄の線維化、髄外造血、脾腫をきたし、病因は不明である。慢性特発性骨髄線維症は最も一般ではないCMPDの一つであり、特定のクローンのマーカーが無い場合、診断は困難である。これは骨髄の線維化や脾腫は多血症や慢性骨髄性白血病でもみられるためである。また骨髄の線維化は様々な疾患でみられるためである(骨髄線維症#病因)。 (HIM.674)
疫学
- 60歳以降。 ⇔ 他のCMPDにおけるや二次性の骨髄線維症では全年齢で起こりう
検査
末梢血
- IMD
- 髄外造血を反映。未分化な血球の末梢への出現。狭小化した細網系を血球が通過することによる血球の変形。
- 赤血球：正球性貧血。奇形赤血球(涙滴赤血球)、赤芽球
- 白血球：症例の半数で増加(1万-2万/μl)、減少例もあり。骨髄芽球、前骨髄球、骨髄球、後骨髄球などを認める。
- 血小板：正常～減少。形態異常(巨大血小板、小型の巨核球)
- 好中球アルカリホスファターゼスコア：上昇
骨髄穿刺
- 骨髄穿刺で吸引不能 dry tap ← 有核細胞減少＆線維化のため。
骨髄生検
- 線維増生著明
- 有核細胞減少、造血細胞減少
- 巨核球系細胞増加 (IMD)
鑑別診断(IMD.977)
「骨髄」
- 英
- bone marrow (Z)
- ラ
- medulla ossium
- 関
- 骨髄組織
- 髄腔を埋めるように存在
分類
性状
細胞成分の過少
- 過形成
- 正形成
- 低形成
造血
加齢変化
- 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
- 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
- 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？