- 一次止血障害
- 血小板数の減少 → 出血時間↑
- 血小板機能異常 → 出血時間↑
- 血管壁の異常 → 血管抵抗性試験悪化
- 二次止血障害
- 凝固異常 → 凝固時間↑
- 線溶亢進 → 凝固時間↑
出血傾向と症状
| 血小板・ 血管壁 の異常 |
凝固異常 | 線溶異常 | |
| 出血部位 | 体表部(皮膚・粘膜) | 深部(皮下・筋肉・関節) | 深部組織に多い |
| 出血徴候 | 点状出血・小斑状出血 | 大斑状出血・後出血 | 後出血・漏出性出血 |
| 特徴 | 小さな傷でも出血するが圧迫で容易に止血しやすい | じわじわ出血がすすみ、局所止血で止まりにくい | 一旦出血が止まった後に再出血する |
出血部位による鑑別診断
| 出血症状 | 血小板、血管壁の異常 | 凝固因子の異常 |
| 点状出血 | 誘発する | 少ない |
| 粘膜出血 | 誘因なしに見られる | 機械的刺激、外傷の後に見られることが多い |
| 筋肉・関節内出血 | 基本的になし | 特徴的 |
| 外傷、手術後の出血 | 直後から見られる | しばらくたってから見られる。 |
疫学
- 播種性血管内凝固症候群は1年間に3万人以上。
- 特発性血小板減少性紫斑病は1年間に 500-2,000人くらいが発病。有病率は人口10万対約12人。
- 血友病Aは男子出生人口10万対5-10人。
- 血友病Bはその約1/5。
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/05/15 14:56:26」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
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- 1. 出血性素因を有する成人患者へのアプローチ approach to the adult patient with a bleeding diathesis
- 2. 出血症状を有する小児に対するアプローチ approach to the child with bleeding symptoms
- 3. 紫斑ができやすい easy bruising
- 4. 小児における上部消化管出血に対するアプローチ approach to upper gastrointestinal bleeding in children
- 5. 婦人科外科手術における出血の管理 management of hemorrhage in gynecologic surgery
Japanese Journal
- 臨床研究・症例報告 セファゾリン治療中に出血傾向を示した重症心身障害児の2例
- 尾上 幸子,渡邊 誠,上村 由美
- 小児科臨床 65(6), 1161-1167, 2012-06
- NAID 40019254294
- 各種症状・所見の診かたと対応 出血傾向 (特集 小児診療のピットフォール(2))
- 西屋 克己,嶋 緑倫
- 臨牀と研究 89(5), 588-590, 2012-05
- NAID 40019330588
- 臨床経験 血小板異常による出血傾向症例に対する脊椎内視鏡手術の治療経験
- 籠谷 良平,山田 宏,筒井 俊二 [他]
- 臨床整形外科 47(3), 271-274, 2012-03
- NAID 40019239160
- 診断力をみがくイメージトレーニング 発熱・出血傾向と汎血球減少を認めた1例/病的骨折と貧血・腎機能異常を認めた1例/複視と白血球増多・LDH高値を認めた1例
- 半下石 明
- 内科 108(5), 905-910, 2011-11
- NAID 40019038517
Related Links
- 出血傾向（しゅっけつけいこう、英：Bleeding tendency, Hemorrhagic Diathesis ）とは 、何らかの原因で止血機序が破綻し、出血が抑制できない状態のこと。出血性素因とも いう。種々の疾患、あるいは医薬品によっても引き起こされ、軽症のものから死に至る ...
- 出血傾向 Bleeding tendency. （スクリーニング検査）, （病態・疾患）. 血小板数減少, 再生不良性貧血. 急性白血病. 腫瘍の骨髄転移. 特発性血小板減少性紫斑病. 血栓性 血小板減少性紫斑病. 薬剤性血小板減少症. 全身性エリテマトーデス（SLE）. 溶血性 尿毒 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「100I009」「109G020」「107F008」「114A005」「111G014」「105G008」「098H064」「095A062」「104C007」「095A117」「111C001」「081B043」 |
| リンク元 | 「急性リンパ性白血病」「非代償性肝硬変」「haemorrhagic diathesis」「出血性素因」 |
| 拡張検索 | 「出血傾向、血友病」 |
| 関連記事 | 「傾向」「出血」 |
「100I009」
- 17歳の男子。殿部の痛みを主訴に来院した。2日前運動後、左殿部に痛みを自覚し、その後同部に腫れも出現した。意識は清明。体温36.2℃。脈拍84/分、整。血圧116/72mmHg。左殿部は硬く腫脹し、圧痛を認める。血液所見：赤血球375万、Hb11.2g/dl、Ht35％、網赤血球42‰、白血球6,800、血小板38万、プロトロンビン時間11.0秒(基準対照11.3)、APTT 56.0秒(基準対照32.2)、フィブリノゲン220mg/dl(基準200～400)、血清FDP 12μg/l(基準10以下)。血清生化学所見：総蛋白7.6g/dl、尿素窒素12mg/dl、総コレステロール160mg/dl、トリグリセライド110mg/dl、総ビリルビン1.8mg/dl、ALT28単位。CRP0.3mg/dl。
- この患者で最も考えられる症候はどれか。
※国試ナビ4※ ［100I008］←［国試_100］→［100I010］
「109G020」
- 出血傾向と疾患の組合せで誤っているのはどれか。
- a 下肢の点状出血―――特発性血小板減少性紫斑病
- b 関節内出血―――血友病A
- c 口腔内粘膜の紫斑―――再生不良性貧血
- d 歯肉出血―――急性前骨髄球性白血病
- e 鼻出血―――赤芽球癆
※国試ナビ4※ ［109G019］←［国試_109］→［109G021］
「107F008」
- 四肢開放骨折の合併症でgolden periodを最も重視すべきなのはどれか。ただし、golden periodとは受傷から6～8時間後までであり、golden timeもしくは最適期とも呼ばれる。
※国試ナビ4※ ［107F007］←［国試_107］→［107F009］
「114A005」
- 病態や疾患と欠乏が疑われる微量元素やビタミンとの組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［114A004］←［国試_114］→［114A006］
「111G014」
- 栄養素とその欠乏によって起こる病態との組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［111G013］←［国試_111］→［111G015］
「105G008」
- 栄養素とその欠乏によって起こる病態との組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105G007］←［国試_105］→［105G009］
「098H064」
- ビタミン欠乏と症候の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098H063］←［国試_098］→［098H065］
「095A062」
- ビタミンと欠乏症の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［095A061］←［国試_095］→［095A063］
「104C007」
- 点状出血斑が見られるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104C006］←［国試_104］→［104C008］
「095A117」
- 劇症肝炎でみられる病態はどれか。
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［095A116］←［国試_095］→［095A118］
「111C001」
- 糖質の過剰摂取と肉体労働が発症のリスクとなるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［111B062］←［国試_111］→［111C002］
「081B043」
- 薬物と副作用の組み合わせ
「急性リンパ性白血病」
- 英
- acute lymphoblastic leukemia, acute lymphocytic leukemia, acute lymphoid leukemia, ALL
- 同
- 急性リンパ球性白血病
- 関
- 急性白血病、急性骨髄性白血病 AML
疫学
- 小児ALL：B前駆細胞系ALLは75-80%、T前駆細胞系ALLは10-15%
分類
リンパ球の種類
- T細胞系：T-ALL
- 前駆T細胞性リンパ芽球性白血病
- B細胞系：B-ALL
- 前駆B細胞性リンパ芽球性白血病
FAB分類
- FAB分類L1：小型で均一なリンパ芽球。クロマチン構造繊細。 → 小児型。予後良好
- FAB分類L2：大小不同で大型のリンパ芽球。クロマチン構造粗造。 → 成人型。予後やや不良
- FAB分類L3：大型で塩基性の細胞質を有する。クロマチンは細やかな点状で密。細胞質、核に空胞。 → 予後不良
病態
- リンパ球系の細胞に分化障害が起こり腫瘍性に増殖して、骨髄における異常リンパ球の占拠や臓器への浸潤がみられ
、末梢血中にも認められるようになる。
- この結果として造血障害や臓器浸潤による症状が認められるようになる。
症状
- 貧血、易感染性、出血傾向
- 異常リンパ球の浸潤(肝臓、脾臓、リンパ節、髄膜、精巣、皮膚、歯肉
検査
- 血算：赤血球減少、血小板減少、白血球減少～増加
- 骨髄穿刺：20%以上の芽球
- 免疫染色：PAS染色陽性、MPO染色陰性。
予後
- SPE.535改変
| 予後良好群 | 予後不良群 | |
| 初診末梢血白血球数 | 1万/μl未満 | 10万/μl以上 |
| 年齢 | 1歳～10歳 | 1歳未満。10歳以上 |
| 免疫学的細胞形質 | B細胞前駆性 | T細胞性、 B細胞性、 mixed lineage |
| 胸腺腫大 | 無 | 有 |
| 初診時中枢神経系/精巣浸潤 | 無 | 有 |
| 著明な肝脾腫 | 無 | 有 |
| 著明なリンパ節腫大 | 無 | 有 |
| 染色体 | 高2倍体、t(12;21) | 低2倍体、t(9;22), t(4;11) |
| 治療14日目の骨髄中の芽球 | 5%未満 | 25%以上 |
| ステロイドに対する感受性 | 良好 | 不良 |
- 参考5
| 染色体異常 | 遺伝子異常 | 予後 | |
| B前駆細胞型ALL | t(9;22) | BCR/ABL融合 | 不良 |
| t(4;11) | MLL/AF4融合 | 不良 | |
| 染色体数45本未満 | 不良 | ||
| t(12;21) | TEL/AML1融合 | 良好 | |
| t(1;19) | E2A/PBX1融合 | 良好 | |
| 染色体数50本以上 | 良好 | ||
| T細胞型ALL | t(11;19) | TAL1変異 | 不良 |
| MLL/ENL | 良好 | ||
| HOX11高発現 | 良好 | ||
| NOTCH1変異 | 不明 |
メモ
- リンパ節腫大がないことがある。貧血から心雑音で見つかることがあるし、出血傾向で見つかることがある。
- 一般小児科では4-5日熱が続いたら採血するから見落とされることはないだろう。成人だと、熱が持続していても、漢方薬や解熱薬で経過を見ることがあるので、他の症状が無い限り見落とされるかもしれない(私見)。
参考
- 1. 急性リンパ性白血病 (ALL) - 血液腫瘍画像データベース
- 2. 急性リンパ性白血病：[がん情報サービス]
- 3. wiki ja
- 4. 急性リンパ性白血病 | がんプロ.com
- 5. 小児の白血病 受診から診断、治療、経過観察への流れ - がん情報サービス
- 6. 急性リンパ性白血病の予後
http://www.news-medical.net/health/Acute-Lymphoblastic-Leukemia-Prognosis-(Japanese).aspx
- 7. [charged] Risk group stratification and prognosis for acute lymphoblastic leukemia in children - uptodate [1]
国試
「非代償性肝硬変」
「haemorrhagic diathesis」
「出血性素因」
「出血傾向、血友病」
- 一次止血異常
- 血小板減少
- 産生機構の異常
- 血小板寿命の短縮(後天性)
- 免疫学的機序
- 特発性血小板減少性紫斑病
- 膠原病の合併症
- 薬剤アレルギー
- 血栓性血小板減少性紫斑病
- その他
- 人工弁
- 人工血管
- 免疫学的機序
- 分布異常
- 脾腫(後天性)
- 希釈
- 大量赤血球輸血
- 血小板機能異常
- 先天性
- 血小板無力症
- ベルナール・スーリエ症候群
- 放出異常
- その他
- 先天性
- 血小板減少
- 二次止血異常
- 血管の異常
- 先天性
- 遺伝性出血性毛細血管拡張症:オスラー・ウェバー・ランデュ病
- エーラス・ダンロス症候群 Ehlers-Danlos syndrome, EDS
- 後天性
- 先天性
「傾向」
- 英
- tendency、trend、bias、liability、proclivity、prone、apt
- 関
- 易発性、偏る、傾向性、しそう、しやすい、性癖、責任、責務、適当、バイアス、偏見、趨勢、トレンド、片寄り、動向
「出血」
- 英
- hemorrhage, bleeding
- 関
- 出血量