無顆粒球症

agranulocytosis
ほぼ同
好中球減少症


  • first aid step1 2006 p.


WordNet

  1. an acute blood disorder (often caused by radiation or drug therapy) characterized by severe reduction in granulocytes (同)agranulosis, granulocytopenia

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/01/16 08:43:05」(JST)

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Japanese Journal

  • 症例報告 シェーグレン症候群を背景として自己免疫性血小板減少症および溶血性貧血を伴い,無顆粒球症に進展した自己免疫性好中球減少症
  • 下地 園子,瀧内 曜子,丸岡 隼人 [他]
  • 臨床血液 52(7), 535-539, 2011-07
  • NAID 40018943134
  • 症例報告 薬剤性無顆粒球症を発症した慢性骨髄性白血病
  • 中尾 隆文,吉田 典子,中根 孝彦 [他]
  • 臨床血液 52(5), 278-281, 2011-05
  • NAID 40018862565
  • 臨牀研究 当科(九州大学大学院医学研究院病態制御内科学)で経験した薬剤性無顆粒球症7例の検討
  • 永澤 恵理子,安部 康信,大野 博文 [他]
  • 臨牀と研究 88(1), 85-88, 2011-01
  • NAID 40018278815

Related Links

1.早期発見と早期対応のポイント (1)早期に認められる症状 発熱は必発の初期症状であり、その他、悪寒、咽頭痛が挙げられる。 (2)副作用の好発時期 原因となる医薬品服用後から無顆粒球症発症までの期間は ...
無顆粒球症(むかりゅうきゅうしょう)は、白血球の顆粒球〈好中球〉が500/μL以下まで減少する病気です。原因は 抗生物質、鎮痛解熱薬、抗がん薬、抗甲状腺薬、抗リウマチ薬、抗糖尿薬などの毒素によって骨髄で作られる顆粒球


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 無顆粒球症という場合の顆粒球で、チアマゾールによる無顆粒 無顆粒球症 では 緑膿菌 による  の少ない無顆粒球症とは無顆粒球症 を無顆粒球症といいます



★リンクテーブル★
国試過去問104D042」「107D008
リンク元脾腫」「抗甲状腺薬」「アロプリノール」「オメプラゾール」「クロザピン
拡張検索メチマゾール誘発性無顆粒球症」「遺伝性無顆粒球症
関連記事顆粒」「顆粒球」「」「無顆粒球」「無顆粒

104D042」

  [★]

  • 24歳の女性。下痢体重減少とを主訴に来院した。半年前から1日2,3回の下痢が始まり、体重が減少してきた。階段を昇るときに動悸を感じるようになった。身長162cm、体重48kg。体温37.2℃。脈拍112/分、整。血圧128/58mmHg。皮膚は湿潤。血液所見:赤血球 410万、白血球 3,500。血液生化学所見:空腹時血糖 98mg/dl、総コレステロール 128 mg/dl、ALP 410IU/dl(基準115-359)。内服治療開始後の臨床指標で重要なのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104D041]←[国試_104]→[104D043

107D008」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 107D007]←[国試_107]→[107D009

脾腫」

  [★]

splenomegaly
脾臓


定義

  • 脾臓が腫大した状態(250以上(正常は90-120g))
  • 脾の大きさは長径と重量がよく相関し、超音波診断では長径×短径(SI スプリーンインデックス)が脾腫の指標となる。
  • 正常の2倍程度となると脾腫として左季肋部で診察可能となる
  • 慢性骨髄増殖症候群、慢性リンパ性白血病、ヘアリー細胞白血病、遺伝性溶血性貧血、フェルティ症候群、マラリアでは巨大脾腫を認める。

頻度

  • 急性ウイルス感染の約50%、銃声細菌感染症の約20%、慢性肝疾患の50-70%、溶血性貧血で約70%、血液造血器疾患で約40%に出現する。(IMD.544)

症状

  • ほぼない。
  • 胃か圧排するほど大きくなれば、胃の膨満感が出現しうる。

診察

  • 仰臥位で右季肋部を触診
  • 小児では触れても良いが、健常成人では触れない。触れたら異常である。
  • 臍まで脾臓を脾臓を触知できる場合を特に巨脾という。
  • 打診または触診で診察する

打診

IMD 544

Nixon法

  • 右側臥位とする
  • 後腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
  • 肺鼓音から濁音に変わった部位から左肋骨弓に直角に向かい打診をする。
  • 正常では濁音界が6-8cmであるが、8cmを超えた場合異常と判断する。

Castell法

  • 仰臥位とする
    • 前腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
  • 第8または第9肋間は正常では鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。

Traube法

  • 左第6肋骨上縁と左中腋窩線および左肋骨弓に囲まれた部位を(トラウベ半月腔)という。
  • 空腹時、通常の呼吸ではこの領域は鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。

検査

  • 腹部エコー、腹部CT
  • 腹部エコーで長径が10cmを超えると脾腫と判断しうる

鑑別疾患

病因による鑑別

  • V 血管:全身性うっ血(心不全)、門脈系うっ血(肝硬変、門脈血栓症)
  • I 感染症:細菌性心内膜炎、伝染性単核球症、結核、梅毒、エキノコックス、日本住血吸収症、マラリア
  • N 血液悪性腫瘍(悪性リンパ腫、白血病、骨髄線維症、慢性骨髄増殖症候群)
  • D
  • I
  • C 血液系疾患(溶血性貧血(自己免疫性溶血性貧血、遺伝性球状赤血球症、サラセミア)、悪性貧血、特発性血小板減少性紫斑病)、免疫異常(関節リウマチ、フェルティ症候群、全身性エリテマトーデス)、蓄積病(ムコ糖質蓄積など)、嚢胞性疾患
  • A
  • T
  • E

病態による鑑別疾患

  • 脾臓は巨大なリンパ器官と考えられるために、原因は組織を考えれば鑑別を挙げることが容易となる。
  産生増加 新生物 破壊亢進 閉塞 浸潤
赤血球 再生不良性貧血
骨髄癆性貧血
赤血球増加症 溶血性貧血
エリテマトーデス
悪性貧血
   
白血球 骨髄異形成
感染症
白血病 無顆粒球症    
血小板     特発性血小板減少性紫斑病    
リンパ組織 伝染性単核球症 ホジキンリンパ腫
嚢胞性リンパ管腫
     
支持組織   転移性癌 エリテマトーデス
コラーゲン病
  ヘモクロマトーシス
細網内皮症
ハーラー病
アミロイドーシス
サルコイドーシス
動脈       塞栓症
動脈瘤
 
静脈   血管腫   うっ血性心不全
肝硬変
血栓症
バンチ病
膵尾部膵癌
 

治療

抗甲状腺薬」

  [★]

antithyroid drug
甲状腺阻害薬
甲状腺中毒症薬理学甲状腺甲状腺ホルモン

種類

チアミド系の化合物が用いられる(SPC.323)

作用機序

  • 甲状濾胞内に能動的に取り込まれ、濾胞内でヨードの有機化と縮合を抑制
  • 甲状腺濾胞内に浸潤しているリンパ球の自己抗体産生を抑制

副作用

チアミド系化合物の副作用

副作用に対する対処

  • 症状:突然の咽頭痛、発熱
  • 処置:
  • 抗甲状腺薬の中止。副腎皮質ホルモン、抗菌薬、輸血、G-CSF (医学辞書改変)
  • 無顆粒球症(好中球<500/ul)と判断されたらすぐに抗甲状腺薬の中止。

薬物動態の比較

  • 文献不明
  チアマゾール
thiamazole
メチマゾール
methimazole
methylmercaptoimidazole
MMI
プロピルチオウラシル
PTU
商品名 メルカゾール(5mg/錠) プロパジール(50mg/錠)
薬効 13-14 1
初回量 30-45 mg 300-600 mg
維持量 5-10 mg 50-200 mg
血中半減期 約6時間 約2.5時間
作用持続時間 24時間 4-8時間
吸収 ほぼ100% ほぼ100%
アルブミン結合 5%以下 約80%
末梢作用 なし T4→T3への変換を抑制
作用発現(T4正常化) 1-2ヶ月 2-3ヶ月
胎盤移行 多い 少ない
乳汁移行 多い ほとんどなし
尿中排泄 48時間で約70% 24時間で約80%
肝・腎不全時 代謝不変 代謝低下
  • SPC.1528
  チアマゾール プロピルチオウラシル
血漿タンパクとの結合 結合しない 0.75
血漿半減期 4?6時間 75分
分布容積 40 liters 20 liters
甲状腺での濃縮 濃縮 濃縮
重症な肝臓病患者での代謝 減少 普通
重症な腎臓病患者での代謝 普通 普通
投与頻度 1-2回/日 1-4回/日
胎盤の通過
母乳への移行

参考

uptodate

  • 1. [charged] チオナミドによるバセドウ病(グレーブス病)の治療 - uptodate [1]
  • 2. [charged] チオナミドの薬理学および毒性 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 患者情報:抗甲状腺剤 - uptodate [3]

アロプリノール」

  [★]

allopurinol
Lopurin, Zyloprimザイロリック Zyloricアイデイトアノプロリンアリスメットアロシトールアロチームアロリンケトブンザイロリックサロベールタカナルミンノイファンプロデックマサトンミニプラノールユーリックリボール
尿酸
  • first aid step1 2006 p.309,320,325,326


  • 尿酸生成抑制薬
  • 1. 腎障害例では過剰に投与するとオキシプリノールが副作用を誘発する
  • 尿酸の排出が悪い→アプリノールを使う。白血病は高尿酸血症を呈する
  • 帯状疱疹は白血症などが重症になった時に起こる
  • 2. 副作用
  • 皮膚粘膜間症候群
  • 中毒性表皮壊死
  • 表皮剥脱性皮膚炎
  • 3. メルカプトプリン、アザチオプリンとの併用はメルプトプリンの分解を抑制→6MP
  • 濃度の上昇→骨髄抑制
  • 4.多くの薬物との相互作用がある
  • ビダラビン(神経過敏) ← 抗ヘルペスウイルス薬
  • シクロホスファミド(白血球減少) ← 白血病治療
  • アンピシリン(過敏反応)
  • ヒドロフロロチアジド(重度の過敏反応・光線過敏症) ←利尿剤

構造

プリン環の7位にある窒素原子が8位の炭素原子と入れ替わった構造

作用機序

ヒポキサンチン-(キサンチンオキシダーゼ)→キサンチン-(キサンチンオキシダーゼ)→尿酸

副作用

重大な副作用

その他の副作用

注意

オメプラゾール」

  [★]

omeprazole
オメプラゾールナトリウム omeprazole sodium
エンプラールオブランゼオメプトロールオメプラールオメプラゾンオメプロトンオメラップ, Prilosec
プロトンポンプ阻害薬

分類

  • 攻撃因子抑制剤

適応

相互作用

併用禁忌

副作用

クロザピン」

  [★]

clozapine
Clozaril CLOZARIL
クロザリル
抗精神病薬精神神経用剤
  • first aid step1 2006 p.207,370

特徴

  • 1990年にアメリカで最初に認可、発売された非定形型抗精神病薬。
  • 錐体外路症状を惹起しない。プロラクチンの分泌を昂進させない。定型抗精神病薬に反応不良な症例にも有効
  • 副作用のため、日本では臨床応用されていない。

薬理作用

  • block 5-HT2 receptor and dopamine receptor
  • 抗dopamine作用:弱い
  • 抗D4受容体の選択的アゴニスト

副作用

メチマゾール誘発性無顆粒球症」

  [★]

methimazole-induced agranulocytosis
メチマゾール無顆粒球症

遺伝性無顆粒球症」

  [★] 重症先天性好中球減少症

顆粒」

  [★]

granule



血液細胞の顆粒

一次顆粒

  • アズール好性
  • アズール→紫褐、紫赤
  • リンパ球、単球、前骨髄球、血小板、巨核球
  • リンパ球では0.3-0.6μm

特殊顆粒

  • 好酸性顆粒
  • 好塩基性顆粒
  • 好塩基性
  • メチレン青→紫
  • 好塩基球
  • 好中性顆粒
  • 好中性
  • 好中球

顆粒球」

  [★]

granulocyte
顆粒性白血球 granular leukocyte
白血球無顆粒球、顆粒球数 granulocyte count


顆粒球

細胞表面抗原

症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

無顆粒球」

  [★]

agranulocyte
白血球血液

無顆粒」

  [★]

agranular
無顆粒性