- 英
- platelet dysfunction
- 関
- 血小板
UpToDate Contents
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- 1. 先天性および後天性血小板機能障害congenital and acquired disorders of platelet function [show details]
- 2. 尿毒症における血小板機能不全platelet dysfunction in uremia [show details]
- 3. 出血性疾患の疑いのある成人患者へのアプローチapproach to the adult with a suspected bleeding disorder [show details]
- 4. 血小板機能検査platelet function testing [show details]
- 5. 出血症状を有する小児に対するアプローチapproach to the child with bleeding symptoms [show details]
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- 血小板機能異常症 －原因、症状、診断、および治療については、MSDマニュアル－家庭版のこちらをご覧ください。 血小板は、骨髄で作られて血液中を循環している細胞で、 血液凝固 血栓について 止血とは、傷ついた血管からの出血を止めようとする体の働きです。
- 治療 出血症状の現れた時期、抜歯や術後の出血トラブルの既往歴、血族結婚や遺伝などを含めた家族歴、抗血小板剤などの服薬状況を考慮して、血小板機能異常の原因を特定することが最も重要です。それはさまざまな基礎疾患、薬剤により血小板機能が障害され出血症状を呈することがある ...
- 血小板機能異常症では血小板が働いて止血する過程に何らかの障害があり、出血傾向をきたします。症状としては鼻や歯肉などからの粘膜出血、女性であれば過多月経（生理が多い）などがみられます。また、ケガをした際に血が止まり
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| 国試過去問 | 「095C030」 |
| リンク元 | 「ヘルマンスキー・パドラック症候群」「出血時間」 |
| 拡張検索 | 「遺伝性血小板機能異常症」 |
| 関連記事 | 「血小板」「機能」「異常」「機能異常」「機能異常症」 |
「095C030」
- 24歳の女性。昨年、職場の定期健康診断で血小板数の軽度低下を指摘された。その他の結果に異常はなかった。今年の健康診断でも同様の指摘があり、精査を勧められて来院した。生来健康で、これまで紫斑と鼻出血とはなく、月経にも異常を認めない。身体所見に異常はない。血液所見：赤血球460万、Hb 13.5g/dl、Ht40％、白血球6,700、血小板8万。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。最も考えられるのはどれか。
- a. 特発性血小板減少性紫斑病
- b. 骨髄異形成症候群
- c. 二次性血小板減少症
- d. 血小板機能異常症
- e. 偽性血小板減少症
※国試ナビ4※ ［095C029］←［国試_095］→［095C031］
「ヘルマンスキー・パドラック症候群」
- 英
- Hermansky-Pudlak syndrome
- 同
- ヘルマンスキー・プドラック症候群、Hermansky-Pudlak症候群、ヘルマンスキー・プドゥラック症候群
- 関
- 血小板機能異常症
参考
- HERMANSKY-PUDLAK SYNDROME
「出血時間」
概念
基準値
- Duke法：1-3分
判別
出血時間の延長
- 一次止血の異常：血小板減少症、血小板機能異常症、フォン・ウィルブランド病、血管内皮機能の異常、薬剤性(血小板の機能を障害)
国試
- 080D039の出血時間3分は正常範囲と考えて良い
- 098H042
「遺伝性血小板機能異常症」
「血小板」
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命：10日
- 体積：5-10 fl
- 直径：2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 10-28万/mm3 (SPE.74)
パニック値
- 出典不明
- ≦3万 /μl、≧100万 /ul
産生組織
貯蔵組織
- 約1/3が脾臓に存在
組織学
- α顆粒 α-granule
- 濃染顆粒 dense body
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
- (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
- (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
| ファミリー | 慣用名 | CD分類 | リガンド | 機能 | 欠損症 |
| インテグリン | GpIIb | CD41 | フィブリノゲン | 凝集 | Glanzmann血小板無力症(GT) |
| GpIIIa | CD61 | ||||
| LRG | GpIb | CD42bc | vWF | 粘着 | ベルナール・スリエ症候群(BSS) |
| GpIX | CD42a | ||||
| GpV | CD42d |
血小板減少による症状
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
- 増加：血小板増多症：真性多血症
- 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
- 不変：→ グランツマン血小板無力症、血友病 see also. 機能の異常
機能の異常
- ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如
「機能」
「異常」
- n.
- aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium