定義
- 肥大型心筋症とは以下2つを特徴とする疾患群である(2005年の特発性心筋症調査研究班の手引き)。
- 1. 左室ないしは右室心筋の肥大
- 2. 心肥大に基づく左室拡張能低下
- ただし、基礎疾患ないし全身性の異常に続発し類似した病態を示す二次性心筋症(特定心筋症)は除外すること。
臨床検査による定義
- 心エコー検査もしくは心臓MRIで、15mm以上の最大左室壁厚(肥大型心筋症の家族歴がある場合は13mm以上)があること。
ESCのガイドライン 2014年による診断基準
- 1. 1つ以上のsegmentにおいて、15mm以上の左室壁肥厚が認められる。これは心エコー検査、CMRなどの画像診断を用い、安静時での評価による。
- 2. 13～14mmの壁肥厚の場合、肥大型心筋症の診断は家族歴、心臓以外の症状や兆候、心電図所見、遺伝子検査、各種画像検査での評価を含めた総合的な判断となる。
- 3. 左室壁肥厚が15mm以上の肥大型心筋症患者の第1度近親者以内の親族については、心エコー検査、CMR、心臓 CTなどの画像診断で 1 つ以上の segmentにおいて13mm以上の左室壁肥厚を認めた場合、肥大型心筋症の可能性を考慮する。
病因
- 半数が常染色体優性遺伝による。sarcomere complexを構成する蛋白をコードする遺伝子の異常による。この遺伝子にはβミオシン重鎖、トロポニンT、ミオシン結合蛋白Cをコードするものがある。(PHD.259) → 蛋白の構造異常によるからAD
病型
- 心筋症診療ガイドライン（2018年改訂版） - 日本循環器学会
- HOCM(basal obstruction)：安静時に30mmHg以上の左室流出路圧較差を認める
- HOCM(labile/provocable obstruction)：安静時に圧較差は30mmHg未満であるが、運動などの生理的な誘発で30mmHg以上の圧較差を認める
- 2. 非閉塞性肥大型心筋症 non-obstructive HCM,NHCM：安静時および誘発時に30mmHg以上の圧較差を認めない
- 3. 心室中部閉塞性心筋症 MVO 肥大に伴う心室中部での30mmHg以上の圧較差を認める
- 4. 心尖部肥大型心筋症 apical HCM：心尖部に限局して肥大を認める
- 5. 拡張相肥大型心筋症 dilated phase of HCM,D-HCM：肥大型心筋症の経過中に、肥大した心室壁厚が減少・菲薄化し、心室内腔の拡大を伴う左室収縮力低下(左室駆出率50％未満)をきたし、拡張型心筋症様病態を呈する
病理
- pattern of extensive disarray. Short, wide, hypertrophied fibers are oriented in chaotic directions and surrounded by numerous cardiac fibroblasts and extracellular matrix.(PHD.259) → これが拡張障害や不整脈の原因となる
症状
胸部症状
- 左室拡張障害に伴う左室拡張末期圧の上昇による肺毛細管圧の上昇、また左室内腔の狭小化による低心拍出量などが関連
- 労作時息切れ
- 呼吸困難
- 相対的心筋虚血が原因となりうる
- 胸痛
- 胸部絞扼感
- 動悸(不整脈(PAC,VPC,af)、頻脈、収縮力の増大に伴う過収縮)
脳症状
- 不整脈(心室頻拍、心室細動)ないし流出路狭窄による動作時・起立時の血圧低下が原因となる。血管拡張薬などの禁忌薬の使用時、起立動作時、飲酒時などに好発する。
- 立ちくらみ
- 眼前暗黒感
- 失神
症候
- dyspnea, palpirations, bifid apical impulse, coarse systolic murmur at the left sternal border, and ventricular hypertrophy with asymmertric septal thickening on echo cardiogram.(Q book p.304)
- bifid apical impulse: the forceful atrial contraction may also result in a palpable presystolic impulse over the cardiac apex (=double apical impulse)
- coarse systolic murmur: LA contraction into the stiffened LV
身体所見
- PHD.262
心音
- S4：肥大した左心室壁に対して左心房が無理に血液を送り込むため
- double apical impulse：心尖部で触れる。左心房の懸命な収縮＋左心室の収縮
- (左室流出路が狭窄している場合)systolic murmur at the left lower sternal border → AS like でダイアモンド型の駆出期雑音を生じる
- (左室流出路が狭窄している場合)holosystolic blowing murmur at apex by MR → 僧帽弁前尖を左室流出路に引き寄せるからMRが生じる。汎収縮期雑音を生じる。(also see PHD.44)
- 各種手技による雑音の変化。ASと反対の挙動を示す
- 静脈還流量減少によりmurmurが増強
- Valsalva maneuver
- standing
- 静脈還流量増加によりmurmurが減弱
- elevating one's leg
- increasing sympathetic tone
- squatting → HOCMにおいて、姿勢性めまいは一般的。The LV thus decreases in size and outflow tract obstruction intensifies.(PHD.262)
検査
頚動脈圧
- 二峰性頚動脈波
- 左室流出路が狭窄している場合は、頚動脈圧波の収縮期早期における急峻な立ち上がりと急激な低下がみられる(PHD.262)。HOCMでは収縮中期に駆出される血液量が低下し収縮期の脈波が二つの峰を形成する(参考2)。
- その他、二峰性の頚動脈が認められる病態：大動脈閉鎖不全症、閉塞性肥大型心筋症、開存の大きい動脈管開存症、Valsalva洞破裂
心エコー
- Mモードで観察
- 左心室壁の肥厚
- 非対称性中隔肥大(ASH)
- 僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM)：循環血液量の減少と左室の過収縮による(YN.C-135)
- 大動脈弁の収縮中期半閉鎖：HOCMでは収縮中期に駆出される血液量低下のために大動脈弁が閉鎖しそうになる(参考2)
- 僧帽弁後退速度 DDRの低下：左心室のコンプライアンスが低下することにより、左室への血液流入速度が低下するため(YN.C-135)
心電図
- ST下降、T波の陰転化、左室高電位、QRS時間の院長、Q波異常 (ECGP.118)
- V3-V5における巨大陰性T波 → 心尖部肥大型心筋症
- V3-V6のST低下と陰性T波
治療
- PHD.264
- 生活療法：激しい運動や競争をするような運動は避ける → 突然死のリスクが高まる。
- 薬物療法：
- βブロッカー：(1)心筋酸素需要減少→狭心痛・呼吸困難↓、(2)左室流出路の圧勾配減少←心収縮力の低下により左室流出路の狭窄が解除される、(3)心室充満量増加←HR低下による、(4)心室期外収縮抑制。ただし、βブロッカーは不整脈による死亡は抑制できないらしい。
- カルシウムチャネル拮抗薬：(1)心室のコンプライアンス上昇(reduce ventricular stiffness)、(2)βブロッカーが不応の患者での運動耐性を上げる。
- 抗不整脈薬：心室細動や心室性頻拍から死に至ることがあるため。
- 抗菌薬：閉塞性肥大型心筋症では感染性心内膜炎が起こりやすいため。
- 埋め込み型除細動器 ICD：高リスクの患者に適応
- カテーテルインターベンション：percutaneous septal albation
- 手術療法：myomectomy
注意
- 利尿薬
禁忌
- 硝酸薬 (禁忌と言い切って良いのか知らないが、お手軽教科書には大抵禁忌と書いてある)
参考
- 1. 分かりやすい
- 2.
- 3. 肥大型心筋症の診療に関するガイドライン
- 2007年改訂版
- 2012年改訂版
国試
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/04/08 15:00:51」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 特殊な問題の治療を含む肥大型心筋症のマネージメントの概要 overview of hypertrophic cardiomyopathy management including treatment of special problems
- 2. 肥大型心筋症の臨床症状、診断、および評価 clinical manifestations diagnosis and evaluation of hypertrophic cardiomyopathy
- 3. 肥大型心筋症における内科的治療 medical therapy in hypertrophic cardiomyopathy
- 4. 肥大型心筋症の自然経過 natural history of hypertrophic cardiomyopathy
- 5. 肥大型心筋症の遺伝学 genetics of hypertrophic cardiomyopathy
Japanese Journal
- 症例報告 経皮的中隔心筋焼灼術が奏功した閉塞性肥大型心筋症による血液透析困難症例
- 大森 隼人,小口 智雅,白鳥 勝子 [他]
- 相澤病院医学雑誌 9, 57-61, 2011
- NAID 40018938598
- Respiration & Circulation 閉塞性肥大型心筋症に対する経皮的経中隔心筋焼却術(percutaneous trans-septal myocardial ablation;PTSMA)治療
- 橋村 一彦
- 呼吸と循環 59(7), 717-721, 2011-07
- NAID 40018895367
- 遺伝性心血管疾患--現状と展望
- 山岸 正和,林 研至,今野 哲雄 [他]
- 日本心臓病学会誌 6(2), 105-114, 2011-06
- NAID 40018890591
- 特発性心筋症 (第38回内科学の展望(平成22年度) 難治性内科疾患の克服に向けて)
- 渡邉 哲,久保田 功
- 日本内科学会雑誌 100(3), 646-650, 2011-03-10
- NAID 40018759399
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- 肥大型心筋症（HCM: Hypertrophic cardiomyopathy）は、明らかな原因がないにも かかわらず、局在性の心筋肥大を起こす病態である。 目次. 1 概念; 2 分類; 3 症状と 所見. 3.1 臨床症状; 3.2 各種検査所見. 4 遺伝との関連; 5 治療. [編集] 概念. 本症は 心筋 ...
- 2011年9月2日 ... 心筋症は、「心筋そのものの異常により、心臓の機能異常をきたす病気」ですが、 そのうち、肥大型心筋症は、心肥大をおこす原因となる高血圧や弁膜症などの病気が ないにもかかわらず、心筋の肥大（通常左室、ときに右室の肥大）がおこる ...
- 肥大型心筋症とはどんな病気か. 肥大型心筋症は、心筋の細胞が大きくなって、とくに 心室の心筋があちらこちらで部分的に厚くなる心筋症です。 心筋が厚くなると、心臓 内部の空間が狭くなって、心臓は十分な量の血液を送り出せなくなります。厚くなる部分 が ...
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「112A028」
- 25歳の女性。呼吸困難を主訴に来院した。5日前から38℃前後の発熱、咽頭痛、上腹部痛および食欲低下があり、3日前に自宅近くの診療所で感冒に伴う胃腸炎と診断され総合感冒薬と整腸薬とを処方されたが症状は改善しなかった。昨夜から前胸部不快感が出現し、本日、呼吸困難が出現したため受診した。既往歴に特記すべきことはない。妊娠歴はない。最終月経は2週間前。意識は清明だが表情は苦悶様。体温 36.8℃。脈拍 92/分、整。血圧 72/48mmHg。呼吸数 36/分。SpO2 82%(room air)。四肢末梢の冷感を認める。口唇にチアノーゼを認める。頸静脈の怒張を認める。心音にⅢ音とⅣ音とを聴取する。呼吸音は両側でwheezesとcoarse cracklesとを聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見：赤血球 482万、Hb 14.1g/dL、Ht 41%、白血球 14,200、血小板 17万。血液生化学所見：総蛋白 6.4g/dL、アルブミン 3.8g/dL、総ビリルビン 1.1mg/dL、AST 519U/L、ALT 366U/L、LD 983U/L(基準 176～353)、CK 222U/L(基準 30～140)、尿素窒素 23mg/dL、クレアチニン 1.0mg/dL、血糖 199mg/dL、Na 128mEq/L、K 4.4mEq/L、Cl 99mEq/L。CRP 2.1mg/dL。心筋トロポニンT陽性。動脈血ガス分析(room air)：pH 7.32、PaCO2 20Torr、PaO2 55Torr、HCO3- 10mEq/L。仰臥位のポータブル胸部エックス線写真(別冊No. 8Ａ)、心電図(別冊No. 8Ｂ)及び心エコー図(別冊No. 8Ｃ)を別に示す。
- 最も可能性の高い疾患はどれか。
- a 肥大型心筋症
- b 急性心筋梗塞
- c Brugada症候群
- d 感染性心内膜炎
- e ウイルス性心筋炎
※国試ナビ4※ ［112A027］←［国試_112］→［112A029］
「107A042」
- 50歳の女性。腹部膨満感を主訴に来院した。3年前に高血圧を指摘されたが降圧薬は内服していない。母親が慢性腎不全で60歳から血液透析を受け、65歳時にくも膜下出血で死亡している。腹部触診で両側の腹部に凹凸のある腫瘤を触れるが圧痛はない。腸蠕動音は弱い。体温36.5℃。血圧162/90mmHg。尿所見：蛋白(－)、糖(－)、潜血(±)。血液所見：赤血球382万、Hb 10.2g/dl、Ht 32%、白血球5,600、血小板28万。血液生化学所見：アルブミン3.8g/dl、尿素窒素22mg/dl、クレアチニン1.2mg/dl。CRP 0.2mg/dl。腹部単純CT(別冊No.16)を別に示す。
- この患者で検索すべきなのはどれか。
※国試ナビ4※ ［107A041］←［国試_107］→［107A043］
「102D027」
- 50歳の男性。胸痛を主訴に来院した。数日前から風邪気味であったが、昨日から左前胸部痛が出現した。痛みは数時間続くことがあり、深吸気時と仰臥位とで増強する。意識は清明。身長170cm、体重67kg。体温36.9℃。脈拍84／分、整。血圧140／84mmHg。収縮期と拡張期とに高調な雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。血液所見：赤血球456万、Hb14.5g／dl、白血球8,900。CRP4.5mg／dl。心電図を以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［102D026］←［国試_102］→［102D028］
「096A021」
- 68歳の男性。3日前からの胸痛を主訴に来院した。胸痛は呼吸で変動し、臥位で増強した。
- 体温37.4℃。呼吸数18/分。脈拍78/分、整。血圧100/70mmHg。心音は減弱し、心膜摩擦音を聴取する。肺野にラ音を聴取しない。肝を触知せず、下腿に浮腫を認めない。
- 血液所見：赤血球400万、Hb12.3g/dl、白血球7,800。胸部エックス線写真と心電図とを以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［096A020］←［国試_096］→［096A022］
「106A031」
- 78歳の男性。 3時間前から持続する胸痛と冷汗とを主訴に来院した。 1か月前に受けた健康診断では心電図の異常を指摘されなかった。 10年前から脂質異常症を指摘されている。喫煙は20本/日を50年間。脈拍88/分、整。血圧162/98mmHg。来院時の心電図(別冊No. 9)を別に示す。
- 診断として最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106A030］←［国試_106］→［106A032］
「105B041」
- 44歳の男性。胸部圧迫感を主訴に来院した。父親が54歳で突然死している。脈拍60/分、整。血圧148/92mmHg。胸骨左縁第3肋間を最強点とする3/6度の収縮期駆出性雑音を聴取する。心電図(別冊No.3)を別に示す。
- 診断に最も有用なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105B040］←［国試_105］→［105B042］
「099D080」
- 組合せで正しいのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［099D079］←［国試_099］→［099D081］
「105I021」
- 肥大型心筋症で誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105I020］←［国試_105］→［105I022］
「106C008」
- 胸部エックス線写真で左第3弓の突出がみられやすいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106C007］←［国試_106］→［106C009］
「109A005」
- 我が国で心臓移植の適応とならないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109A004］←［国試_109］→［109A006］
「112F040」
- 完全房室ブロックを合併しやすいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［112F039］←［国試_112］→［112F041］
「101B073」
- 怒積(Valsalva負荷試験)で心雑音が増強するのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101B072］←［国試_101］→［101B074］
「096G113」
- 心臓移植が最も多く行われているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［096G112］←［国試_096］→［096G114］
「102D006」
- 高拍出性心不全をきたすのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［102D005］←［国試_102］→［102D007］
「100B028」
- 高拍出性心不全をきたすのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100B027］←［国試_100］→［100B029］
「難病リスト」
「心電図」
- 図：PT.268,279(心臓の構造と興奮伝導系)
- 心電図の読み方：PHD.108
概念
- 心臓全体の電気的活動を体表面から経時的に記録したもの。
- 特殊心筋の活動電位は記録されない。固有心筋の活動電位のみ
医学大事典より
- 心臓は拍動のたびに電気を発生し、これを心起電力(cardiac electromotive force)と呼ぶ。
- 心起電力により体表面に電流が流れると四肢や胸壁など、体表面の異なった部位間に電位差が生じる。
- この電位差を導出するための装置を心電計と呼び、心電計により時間軸に沿って記録された電位の変化を心電図という。
意義
- 心電図は心臓の電気的興奮の伝達を記録したものである。P波は心房の脱分極を、QRS波は心室の心筋細胞の脱分極を表す。T波は心室の再分極を表す。つまり心筋の異常がある場合何かしらの変化が心電図上に表れるということである。心電図は身体に侵襲的な影響を及ぼさない検査である。このことはこの検査を心臓の疾患を疑ったら即行ってよいということである。
- 心電図は、不整脈、心筋梗塞、心筋虚血、心膜炎、心房負荷、心室肥大・心室拡大、電解質異常などの判断に有用である。
施行する目的
- 心臓疾患疑い(狭心症・心筋梗塞・不整脈など)
- スクリーニング(学校検診、職場検診など)
心電図の種類
- 臨床では一般に標準12誘導心電図が良く用いられる
電極の部位による分類
- 体表の誘導
- 体内の誘導
- 食道内心電図
- 心腔内心電図
- ヒス束心電図
表現形式による分類
- ベクトル心電図：心起電力をベクトル環として三次元的に描く
- スカラー心電図：時間軸に沿った電位の記録
心電図の記録サイズ
- 縦軸：10mm = 1mV
- 横軸： 5mm = 0.2s
標準12誘導心電図
- 標準肢誘導(I,II,III) + 単極肢誘導(aVR, aVF, aVL) + 胸部誘導(V1, V2, V3, V4, V5, V6) = 12誘導
電極の取り付け位置・電極の色
単極肢誘導
| 右手首 | 左手首 |
| 右足首 | 左足首 |
単極胸部誘導
- EAB.5改変
| V1 | 右第4肋間 | 赤 |
| V2 | 左第4肋間 | 黄 |
| V3 | V2とV4の中点 | 緑 |
| V4 | 左第5肋間かつ鎖骨中線 | 茶 |
| V5 | V4と同じ高さで前腋窩線との交点 | 黒 |
| V6 | V4と同じ高さで中腋窩線との交点 | 紫 |
心電図の波
- 6つの棘波よりなる
- P波：心房の電気的興奮。：0.12-0.20s (3-5mm)
- QRS複合：心室の電気的興奮：0.06-0.15s ：正常; 0.06-0.08s (1.5-2mm), 不完全脚ブロック; 0.08-0.12s (2-3mm), 完全脚ブロック ≧0.12s (≧3mm)
- T波：心室の再分極(心室筋興奮の回復過程)：
- U波
心電図の波の間隔
- PQ時間：房室間伝導遅延：0.12-0.20s
- QT時間：電気的心室収縮時間:心拍数と相関関係がある
- QTc=QT/sqrt(RR)
- 心拍数によらずほぼ一定の値を示す
- RR：心臓の一周期
- TP：心臓の弛緩期
正常心電図における波
- I,IIにおいてP, QRS, Tが全て正 → 100G096
心電図による得られる情報 (SP.536)
- 心臓における興奮の発生と伝達の過程を可視化
各誘導で取りやすい所見
- 第II誘導：P波の描出
- V5誘導：虚血性変化
特徴的な所見
新生児・幼小児の心電図
- SPE.428-
- 電気軸：右軸偏位 → 左軸偏位 胎児循環では右心系が主に体循環に関わっていたが、成人で見られる循環では左心系が関わる。生後一ヶ月らいまでは+120～130°程度の右軸偏位
- 呼吸性不整脈：小児では顕著。吸気時に心拍数増加、呼気時に心拍数減少
- 右室肥大：新生児～乳児では肺血管抵抗がまだ高いために右室肥大が持続。
心電図と心疾患
- 狭心症:血液が不足する状態
- 心臓を栄養している血管が急激に閉塞するため、全く血液が供給されない状態。
- 急性期と慢性期では異なった心電図をとる。
- 異常Q、ST上昇、冠性T
- 心臓に器質的疾患を持たないにもかかわらず、心電図上でQT時間の延長(QT時間が0.46秒以上)を認める病態。
疾患と心電図
- 心膜炎 心外膜炎：90%の患者に異常が見られる。aVR, V1を除いたST上昇。いくつかの電極でPR部の低下(PR segment depression)
- 肺性心(肺気腫)：肺性P、不完全右脚ブロック、右軸偏位、V1-V3のT波陰転・平坦化、II,III,aVFでST低下。肺高血圧、最初の3つは右室負荷を反映
- 肥大型心筋症：ST-T変化(ストレイン型の陰性T波は、上に凸のST低下を伴い、非対称性陰性T波)。Sv1, Rv5の増大。QRS時間の延長。
- 心房中隔欠損症：PR延長、不完全右脚ブロック、右軸偏位。右心系の容量負荷による遠心性心肥大。
- 心室中隔欠損症：
- ブルガダ症候群：右側胸部誘導(V1-V2(V3))のST上昇(coved型あるいはsaddle back型) 。完全あるいは不完全右脚ブロック様QRS波形(つまり、V1-V3でJ波が見られる)。
- 脚ブロック
- WPW症候群：Δ波。PQ短縮、QRS延長。V1に特徴的変化「A型: 高いR波。左室自由壁」「B型: rS型。右側」「C型: Qr/QS。中隔」
注意点
- 胸をさらすことになるので、女性の患者では特に配慮する。誘導の電極が正しい位置に貼られていないと記録される結果が異なってくるので、正確な位置に貼る。また、心電図は筋肉の活動も拾ってしまうので、筋緊張を和らげるため患者にはリラックスしてもらい、リラックスできる状況を作ることを心がける。
参考
「先天性心疾患」
先天性心疾患.xls
先天性心疾患
右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患
左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患
疫学
| 心室中隔欠損症 | 30.5 |
| 心房中隔欠損症 | 9.8 |
| 動脈管開存症 | 9.7 |
| 肺動脈狭窄症 | 6.9 |
| 大動脈縮窄症 | 6.8 |
| 大動脈狭窄症 | 6.1 |
| ファロー四徴症 | 5.8 |
| 完全大血管転位 | 4.2 |
| その他 | 20 |
症状
- 参考文献(2)より
| 心疾患による症状 | |||
| 肺血流増加 | 肺血流減少 | 低心拍出 | |
| 1．新生児期・乳児早期 | 多呼吸，陥没呼吸， 呼吸困難，喘鳴， 多汗， 哺乳障害 | チアノーゼ | 蒼白，末梢冷感， 冷汗，網状チアノーゼ， 体重増加不良， 弱い泣き声 |
| 2．乳幼児期 | 多呼吸， 易感染性，反復する肺炎 | チアノーゼ， 低酸素発作， 蹲踞 | 体重増加不良， 運動発達遅延， 易疲労性， 顔色不良，やせ |
| 3．小児期 | 運動能低下， 息切れ | ばち状指 | 運動能低下， 動悸 |
| 4．思春期以後 合併症による症状 | 胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん 等 | ||
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
合併症
- QB.C-478
先天性疾患と先天心疾患
| 疾患 | 先天性心奇形 | その他 |
| 22q11.2欠失症候群 | ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、 大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始 |
胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂 |
| ダウン症候群 | (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD) | |
| 先天性風疹症候群 | 心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄 | |
| ターナー症候群 | 大動脈縮窄症 | 低身長・翼状頚、外反肘 |
| ヌーナン症候群 | 肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症 | ターナー症候群に似る |
| マルファン症候群 | 僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症 | |
| 糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 | 大血管転位症 | |
| ウイリアムズ症候群 | 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄 | |
| 無脾症、多脾症 | 単心房、単心室、総肺静脈還流異常 |
参考文献
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
- (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
「閉塞性肥大型心筋症」
- 英
- hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM
- 同
- 特発性肥厚性大動脈弁下狭窄症 idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS
- 関
- 肥大型心筋症
- 非対称性心室中隔肥大、肥大型閉塞性心筋症、肥大性閉塞性心筋症、特発性肥大性大動脈弁下狭窄症
病態
- 心筋の肥大に伴い左室流出路狭窄を来しており、心拍出量が低下する。
- 心房細動などにより心房からの駆出量が減少すれば、心拍出量低下に繋がる。
類似疾患との鑑別
- QB.C-495改変
| 大動脈弁狭窄症 | 閉塞性肥大型心筋症 | |
| 聴診 | 駆出性収縮期雑音 | 駆出性収縮期雑音 |
| 最強点 | 2RSB | 3LSB-4LSB |
| 頚部への放散 | ＋ | － |
| 駆出音 | ＋ | － |
| 頚動脈圧 | 遅脈 | 二峰性 |
| Brockenbrough現象 | － | ＋ |
病理
- 錯綜配列
病態
- 左室流出路狭窄 → 心拍出量低下
左室流出路狭窄の増悪・寛解因子
| 左室流出路狭窄 | 収縮力 | 前負荷 | 後負荷 | |
| 増強 | Valsalva手技 | ー | ↓ | ↓ |
| 立位 | ー | ↓ | ー | |
| 期外収縮後 | ↑ | ↑ | ー | |
| β刺激薬 | ↑ | ↓ | ↓ | |
| 硝酸薬 | ↑ | ↓ | ↓ | |
| PDE5阻害薬 | ー | ↓ | ↓ | |
| 脱水 | ー | ↓ | ↓ | |
| 頻脈 | ↑ | ↓ | ー | |
| 労作後 | ↑ | ↑ | ↓ | |
| 減弱 | Muller手技 | ー | ↑ | ↑ |
| 蹲踞 | ー | ↑ | ↑ | |
| α刺激薬 | ー | ー | ↑ | |
| β遮断薬 | ↓ | ↑ | ー | |
| ジソピラミド、シベンゾリン | ↓ | ー | ー | |
| 全身麻酔 | ↓ | ー | ー | |
| ハンドグリップ手技 | ー | ー | ↑ | |
症状
合併症
検査
心エコー
- 形態：左心室壁の肥厚、非対称性中隔肥大(ASH)
僧帽弁
- 僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM)：循環血液量の減少と左室の過収縮による(YN.C-135)
- 僧帽弁後退速度 DDRの低下：左心室のコンプライアンスが低下することにより、左室への血液流入速度が低下するため(YN.C-135)
大動脈弁
- 大動脈弁の収縮中期半閉鎖：HOCMでは収縮中期に駆出される血液量低下のために大動脈弁が閉鎖しそうになる(参考2)
心臓カテーテル検査
- 左室～大動脈圧：左室流入路圧 ＞ 左室流出路圧
- ブロッケンブロウ現象：期外収縮が起きた場合、心室性期外収縮の休止期後の期外収縮後増強により収縮力が増強し、左室流出路閉塞が増強するためにかえって大動脈圧が低下する
- 造影：左室流出路狭窄
治療
- 治療目標：自覚症状の軽減、突然死、不正脈の予防
- βブロッカー、カルシウム拮抗薬 → 左室流出路狭窄の軽減 ⇔ ×硝酸薬、ジギタリス：左室流出路狭窄を増強
- Ia群抗不整脈薬
予後
- 比較的良好
国試
「拘束型心筋症」
- 英
- restrictive cardiomyopathy, RCM
- 同
- 拘束性心筋症
- 関
- 心筋症、難病
定義
- (1)硬い左心室、(2)左室拡大や肥大の欠如、(3)正常または正常に近い左室収縮機能、(4)原因不明を満たす疾患
- 難病
- 特定疾患治療研究事業対象(公費対象)の疾患
病因
- 原因が心筋にあるもの
- 特発性
- 家族性
- 好酸性心内膜心筋疾患
- 心内膜心筋線維症
- 原因が心筋以外のもの
疫学
- 有病率：(2002年の疫学調査)(参考2)
- 拡張型心筋症：14.0/10万人対
- 肥大型心筋症：17.3/10万人対
- 拘束型心筋症：0.2人/10万人対
病態
- 左心室拡張障害によるうっ血性心不全
- 左室内腔の拡大(×DCM)や壁肥厚はない(×HCM)。
- 収縮能は正常。
- 左房径は増大 ← 左心房は拡張(LAもrigitになる気がするけど、それでもやっぱり心房の方がコンプライアンスが高いから?そもそも、心室に血液を送り込めないから拡張せざるを得ないのだろう?)
身体所見
- 心音：IV音
症状
- 肺うっ血 → 呼吸困難
検査
- 心カテーテル検査
- 左室圧におけるa波が増大し、LVEDPが上昇。
- 左室圧波形：dip and plateau (square root sign)
診断
治療
- 対症療法
鑑別疾患
- 心内膜心筋線維症など
収縮性心膜炎との鑑別
| 収縮性心膜炎 | 拘束型心筋症 | |
| contrictive endocarditis | restricted cardiomyopathy | |
| 心カテーテル検査 | 両親室の拡張末期圧同じ | 左室拡張末期圧 - 右室拡張末期圧 > 5mmHg |
| 右室拡張末期圧 > 右室収縮末期圧/3 | 右室収縮期圧 > 50mmHg | |
| 右室経静脈的心内膜心筋生検 | 線維化や浸潤(アミロイド、鉄、転移性腫瘍などの浸潤)がみられる。 | |
| CT | 肥厚した心内膜が観察される。石灰化があれば白く見える | |
| MRI | 肥厚した心内膜が観察される |
- LVとRVの壁厚を考慮すると、ある病因によるコンプライアンスの低下がLVでより顕著になると考えればよい？なんでだろう？
参考
- 拘束型心筋症 - 認定基準
- 難病情報センター - 拘束型心筋症（公費対象）
「非閉塞性肥大型心筋症」
- 英
- non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy, hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy HNCM, hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy, HnOCM
- 関
- 肥大型心筋症、閉塞性肥大型心筋症
「拡張相肥大型心筋症」
- 英
- dilated phase of hypertrophic cardiomyopathy D-HCM, end-stage phase of cardiomyopathy burned-out phase of cardiomyopathy
- 関
- 肥大型心筋症
「家族性肥大型心筋症」
「心尖部肥大型心筋症」
「心筋」
- 骨格筋との違い
- 筋小胞体が発達していない
心筋の酸素消費量 (SPC.226)
- (tension-time index)=左心室内圧曲線収縮期相の面積(mmHg/s)×心拍数
- (doble product)∝(tension-time index)
心筋の筋収縮
- 1. 骨格筋細胞と違い心筋細胞は介在板を有しており、介在板近傍に存在するギャップ結合によって活動電位が伝播する。
- 2. ギャップジャンクションを通じて活動電位が伝播すると、心筋細胞膜上の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
- 3. 脱分極はT細管（横行管）に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体上のCa2+放出チャネルを開く。
- 4. さらに少し遅れてCa2+/Na+チャネルが長時間開口し、細胞内に多量のCa2+/Na+を取り込む。
- 5. 心筋細胞のT細管は細胞外部に開口しており、Ca2+の取り込みが容易になっている。
- 6. このようにして、細胞外と筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
- 7. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
- 8. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
- 9. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
- 10. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
「心筋症」
- 英
- cardiomyopathy CM
- 関
心筋症比較
- HIM.1482
| YN | C-132 | C-134 | C-136 |
| HIM | 1481 | 1484 | 1485 |
| 拡張型心筋症 | 肥大型心筋症 | 拘束型心筋症 | |
| DCM | HCM | RCM | |
| 胸部単純X線写真 | 中等度～重度心陰影拡大 | 中等度～重度心陰影拡大 | 軽度心陰影拡大 |
| 肺静脈拡張 | |||
| 心電図 | ST領域、T波の異常 | ST領域、T波の異常 | 低電位 |
| 左室肥大 | 伝導障害 | ||
| 異常Q波 | |||
| 心エコー | 左心室拡張・機能不全 | 非対称性中隔肥大 | 左心室壁肥厚 |
| 収縮期僧帽弁前方運動 | 収縮能：正常～軽度減少 | ||
| 核医学検査 | 左心室拡張・機能不全 | 収縮能亢進 | 収縮能：正常～軽度減少 |
| 血液還流異常(201Tl/Tc-MIBI) | |||
| 心カテーテル検査 | 左心室拡張・機能不全 | 収縮能亢進 | 収縮能：正常～軽度減少 |
| 左室・(右室)充満圧上昇 | 左室・右室充満圧上昇 | 左室・右室充満圧上昇 | |
| 心拍出量減少 | 左室流出路狭窄 |
「肥大」
- 英
- hypertrophy
- ラ
- hypertrophia
- 関
- 過形成、増殖
- 組織や臓器が反応性に一定以上に容積を増すこと。
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「肥大型」
- 英
- hypertrophic
- 関
- 肥厚性、肥大症、肥大性