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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/10/16 19:26:13」(JST)
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- 1. 神経線維腫症2型 neurofibromatosis type 2
- 2. 神経線維腫症I型（NF1）：病因、臨床的特徴、および診断 neurofibromatosis type 1 nf1 pathogenesis clinical features and diagnosis
- 3. 脳腫瘍の危険因子 risk factors for brain tumors
- 4. シュワノマトーシス schwannomatosis
- 5. 神経線維腫症I型（NF1）：マネージメントおよび予後 neurofibromatosis type 1 nf1 management and prognosis
Japanese Journal
- 長期観察できた神経線維腫症II型症例の検討
- 鈴木 隆史,井上 泰宏,斎藤 秀行,佐藤 美奈子,神崎 晶,水足 邦雄,大石 直樹,神崎 仁,小川 郁
- Otology Japan 17(4), 501, 2007-09-22
- NAID 10021297504
- 3. 神経線維腫症II型聴力消失例に対する脳幹聴覚インプラントの実際(PS2-2 神経機能再建の臨床, 第27回 日本脳神経外科コングレス総会)
- 森田 明夫,鎌田 恭輔,河野 道宏,斉藤 延人,加我 君孝
- 脳神経外科ジャーナル 16(4), 319, 2007-04-20
- NAID 110006295012
Related Links
- 神経線維腫症Ⅱ型の責任遺伝子は第22染色体長腕に存在し、この遺伝子が作り出す 蛋白質はMerlinと名付けられています。Merlinは細胞内の情報伝達などに重要であり、 正常では腫瘍の発生を抑制する働きがあります。神経線維腫症Ⅱ型の方では、Merlin ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「神経線維腫症2型」「両側性聴神経腫瘍」 |
| 関連記事 | 「神経線維腫症」「神経」「神経線維腫」「型」「II」 |
「神経線維腫症2型」
- 英
- neurofibromatosis type 2 NF2, neurofibromatosis type II NF II, neurofibromatosis 2
- 同
- 神経線維腫症II型
- 関
- 神経線維腫症1型 neurofibromatosis type 1 NF1
概念
- 中枢神経系良性腫瘍
- 両側の聴神経線維腫を伴う → 聴神経線維腫症
病因
遺伝
疫学
- 5-10万人に1人
症状
- 難聴、めまい、平衡覚の異常
合併症
診断
検査
治療
診断基準(NIH)
- 以下の1つ以上を満たす。
予後
- 予後不良。
- 多発性頭蓋内腫瘍が再発を繰り返す
「両側性聴神経腫瘍」
「神経線維腫症」
- 英
- neurofibromatosis, NF
- 関
- 多発性神経線維腫
| NF1, 神経線維腫症1型 | NF2, 神経線維腫症2型 | |
| von Recklinghausen病 | ||
| 遺伝形式 | 常染色体優性遺伝 | 常染色体優性遺伝 |
| 病因 | NF I(17q11.2) 孤発性の突然変異が約半数 |
NF II(22q12.2) 孤発性の突然変異が約半数 |
| 特徴 | カフェオレ斑 神経線維腫 神経病変：深部の末梢神経に神経線維腫が多発。中枢神経系に視神経膠腫・脳脊髄のグリオーマ。精神発達遅滞・てんかん(10-20%の症例) 虹彩結節：Lisch noduleという過誤腫 骨片か：長管骨の過成長・脊柱の変形。頭蓋の骨欠損。蝶形骨の形成不全 |
カフェオレ斑はFN IIより軽度 10-20歳代で発症 |
| 頭蓋・脊椎管内の神経鞘腫、髄膜腫 | 多い | やや多い |
| 診断基準 | 以下の所見のうち、2つ以上を有すること。 1. 5mm以上のカフェオレ斑が6個以上（思春期前）。15 mm以上のカフェオレ斑が6個以上（思春期後） 2. 2つ以上の神経線維腫か、末梢神経内に1つ以上の神経線維腫 3. 腋窩あるいは鼠径部の色素斑 4. 眼窩内の神経線維腫 5. 2個以上のLisch結節 6. 骨の異常 7. NF-1 の家族歴 |
1. CT かMRI での診断で認めた両側聴神経の腫瘍 2. NF-2の家族歴があり、本人が一側性の聴神経腫瘍を有するか、神経線維腫、髄膜腫、神経膠腫、神経鞘腫、若年性白内障のうち2つを有してい ること。 |
概念
- von Recklinghausenにより1882年に名づけられた病気で、多発性の神経線維腫と皮膚の色素沈着(カフェオレ斑)を特徴とする常染色体の優性の遺伝的疾患
遺伝形式
「神経」
解剖で分類
情報で分類
機能で分類
「神経線維腫」
- 英
- neurofibroma
- 同
- 線維神経腫、神経線維腫症
- 関
- [[]]
概念
- 良性腫瘍
- 組織学的な由来
- 神経内膜や神経上膜を形成する線維芽細胞
- 神経周膜を形成する神経周囲細胞