Glanzmann血小板無力症

グランツマン血小板無力症

UpToDate Contents

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• 1. 先天性および後天性血小板機能障害 congenital and acquired disorders of platelet function
• 2. 非血友病患者における遺伝子組換え第VIIa凝固因子の治療使用 therapeutic uses of recombinant coagulation factor viia in non hemophiliacs
• 3. 出血症状を有する小児に対するアプローチ approach to the child with bleeding symptoms
• 4. 出血性素因を有する成人患者へのアプローチ approach to the adult patient with a bleeding diathesis
• 5. 止血の概要 overview of hemostasis

Related Links

• 血小板無力症

「暗記」 凝集はギュッと、粘着はベットリと。 「鑑別」 リストセチン凝集能が、 Glanzmann syn では異常。 Bernard‐Soulier では正常。 「参考」（リストセチン） バンコマイシン類の抗生物質のこと。 血小板凝集能を持つため検査 ...

• GLANZMANN、及び、NAEGELIの血小板無力症

GLANZMANN、及び、NAEGELIの*273800血小板無力症 GLANZMANN血小板無力症 GLANZMANN血小板無力症、タイプA ; GTA 血小板糖タンパク質IIb-IIIa不足 GP IIb-IIIa複合体、不足、の、 血小板フィブリノーゲンレセプター、不足、の、 ...

• www.geocities.jp

＊リストセチン存在下ではvWFは血小板に結合して血小板凝集(RIPA)を引き起こす。 ＊血小板の凝集では粘着した血小板や周囲の組織からADP(アデノシン二リン酸)が放出され、その作用により血小板同士が結合する。 血小板無力症 ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「血小板」「無力」「血小板無力症」「症」「小板」

「グランツマン血小板無力症」

　　[★]

asthenia

英

Glanzmann thrombasthenia, GT, Glanzmann's thrombasthenia

同

血小板無力症 thrombasthenia TA、Glanzmann血小板無力症、栓球無力症

関

血小板

• 血小板数が正常にもかかわらず、血小板凝集能低下により出血時間の延長する疾患
• Gp IIb/IIIaの欠損、機能低下

概念

• 血小板膜のGpIIb/IIIaの量的・質的異常に起因する血小板凝集能の障害による先天性出血性疾患

遺伝形式

• 常染色体劣性遺伝

症状

• 皮膚や粘膜の出血斑

検査

• 血小板数、血小板形態：正常
• 出血時間：著明に延長
• PT、APTT：正常

「血小板」

　　[★]

英

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT

同

栓球 thrombocyte

関

血小板血栓。血小板数 platelet count PLC

• GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
• 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
• 寿命：10日
• 体積：5-10 fl
• 直径：2-5μm。
• 無核。

基準値

• 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
• 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

• 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明

• ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

• 骨髄の巨核球

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

• 約1/3が脾臓に存在

組織学

• α顆粒 α-granule

P-セレクチンを膜上に持つ

フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)

• 濃染顆粒　dense body

ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

• (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
• (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
• (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA₂,セロトニン)

TXA₂,セロトニンは血管収縮作用

ADP, TXA₂,セロトニンは血小板凝集

• 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成

2.血液凝固の促進

• 血小板表面のリン脂質がIX因子やX因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

• 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している　→　血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー	慣用名	CD分類	リガンド	機能	欠損症
インテグリン	GpIIb	CD41	フィブリノゲン	凝集	Glanzmann血小板無力症(GT)
	GpIIIa	CD61
LRG	GpIb	CD42bc	vWF	粘着	ベルナール・スリエ症候群(BSS)
	GpIX	CD42a
	GpV	CD42d

血小板減少による症状

• 5-10万　：症状なし-やや止血しにくい程度
• 2-3万　 ：下肢に点状出血 (→皮下出血)
• 1万以下 ：粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

• 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

• 増加：血小板増多症：真性多血症
• 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
• 不変：→　グランツマン血小板無力症、血友病　　see also. 機能の異常

• 肝硬変(肝線維化のマーカーとして使われる。肝線維化が進むと血小板減少。肝線維化マーカー)　←　トロンボポエチンが肝臓で産生されることと関係していると考えて良い？

機能の異常

• 灰色血小板症候群

• ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如

「無力」

　　[★]

英

inability、helplessness、ineffective、ineffectual、powerless

関

無効、無効性、無能、できないこと、無力感

「血小板無力症」

　　[★]

thromb asthenia

英

thrombasthenia

関

グランツマン血小板無力症

• GpIIb/GpIIIa (integrin) 異常による粘着凝集反応の低下

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「小板」

　　[★]

• scutellum、scutellata

関

胚盤、盤状体