クロイツフェルト・ヤコブ病 Creutzfelt-Jakob病 Creutzfeldt-Jakob disease
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- the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
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- carbonの化学記号
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/06/01 12:31:48」(JST)
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- 1. クロイツフェルト・ヤコブ病 creutzfeldt jakob disease
- 2. 変異型クロイツフェルト・ヤコブ病 variant creutzfeldt jakob disease
- 3. プリオンによる中枢神経系疾患 diseases of the central nervous system caused by prions
- 4. 供血者スクリーニング：病歴 blood donor screening medical history
- 5. プリオンの生物学および遺伝学 biology and genetics of prions
English Journal
- Deep Learning Representation from Electroencephalography of Early-Stage Creutzfeldt-Jakob Disease and Features for Differentiation from Rapidly Progressive Dementia.
- Morabito FC1, Campolo M1, Mammone N2, Versaci M1, Franceschetti S3, Tagliavini F3, Sofia V4, Fatuzzo D4, Gambardella A5, Labate A5, Mumoli L5, Tripodi GG6, Gasparini S5,6, Cianci V6, Sueri C6, Ferlazzo E5,6, Aguglia U5,6.
- International journal of neural systems.Int J Neural Syst.2017 Mar;27(2):1650039. doi: 10.1142/S0129065716500398. Epub 2016 May 3.
- A novel technique of quantitative EEG for differentiating patients with early-stage Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) from other forms of rapidly progressive dementia (RPD) is proposed. The discrimination is based on the extraction of suitable features from the time-frequency representation of the EEG
- PMID 27440465
- Mitochondrial DNA point mutations and relative copy number in 1363 disease and control human brains.
- Wei W1,2, Keogh MJ1,2,3, Wilson I1, Coxhead J1, Ryan S4, Rollinson S4, Griffin H1, Kurzawa-Akinibi M1, Santibanez-Koref M1, Talbot K5, Turner MR5, McKenzie CA6, Troakes C7, Attems J1, Smith C6, Al Sarraj S7, Morris CM1, Ansorge O8, Pickering-Brown S4, Ironside JW9, Chinnery PF10,11,12.
- Acta neuropathologica communications.Acta Neuropathol Commun.2017 Feb 2;5(1):13. doi: 10.1186/s40478-016-0404-6.
- Mitochondria play a key role in common neurodegenerative diseases and contain their own genome: mtDNA. Common inherited polymorphic variants of mtDNA have been associated with several neurodegenerative diseases, and somatic deletions of mtDNA have been found in affected brain regions. However, there
- PMID 28153046
- CJD mimics and chameleons.
- Mead S1, Rudge P2.
- Practical neurology.Pract Neurol.2017 Feb 2. pii: practneurol-2016-001571. doi: 10.1136/practneurol-2016-001571. [Epub ahead of print]
- Rapidly progressive dementia mimicking Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a relatively rare presentation but a rewarding one to become familiar with, as the potential diagnoses range from the universally fatal to the completely reversible. Patients require urgent decisions about assessment and inves
- PMID 28153848
Japanese Journal
- 招請講演 プリオン病の現状とその克服への展望 (第112回日本内科学会講演会(2015年) イノベーションで拓く内科学)
- 水澤 英洋
- 日本内科学会雑誌 104(臨増), 89-95, 2015-02-20
- NAID 40020374474
- クロイツフェルト・ヤコブ病 (特集 知っておきたい神経疾患)
- 松岡 究,岸本 年史
- 精神科 26(2), 145-150, 2015-02
- NAID 40020362094
- Descriptive Epidemiology of Prion Disease in Japan: 1999–2012
- , , , , , ,
- Journal of Epidemiology 25(1), 8-14, 2015
- Background: Epidemiologic features of prion diseases in Japan, in particular morbidity and mortality, have not been clarified.<BR>Methods: Since 1999, the Research Committee has been conducting …
- NAID 130004851879
Related Links
- CJDがイラスト付きでわかる！ 「コスプレ女装男子」の略。 +クロイツフェルト・ヤコブ病>http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%82%AF%E3%83%AD%E3%82%A4%E3%83%84%E3%83%95%E3%82%A7%E3%83%AB%E3%83%88%E3 ...
- CJD（クロイツフェルト・ヤコブ病）について紹介しています。 ひと、くらし、みらいのために 本文へ ホーム お問合せ窓口 よくある御質問 サイトマップ 点字ダウンロード サイト閲覧支援ツール English 文字サイズの変更 標準 大 特大 ...
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| 関連記事 | 「C」 |
「難病リスト」
「クロイツフェルト・ヤコブ病」
- 英
- Creutzfeldt-Jakob disease, CJD
- 同
- Creutzfelt-Jakob病 クロイツフェルトヤコブ病 クロイツフェルト・ヤコブ症候群 クロイツフェルト-ヤコブ病、ヤコブ-クロイツフェルト病 Jakob-Creutzfeldt disease
- 関
- プリオン病、難病、感染症法
- HIM.2646(Prion diseases)
概念
疫学
- プリオン病の8割を占める。 (参考2)
- 罹患率：100万人に1人。 (参考2)
- 発症年齢：67歳。 (参考2)
症状
- 参考2
- 古典型CJD：認知症状とミオクローヌス
- 第1期：発症は60歳代が中心。倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動性の低下、視覚異常、抑鬱傾向、もの忘れ、失調症状等の非特異的症状。
- 第2期：認知症が急速に顕著となり、言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、ミオクローヌスが出現する。歩行は徐々に困難となり、やがて寝たき りとなる。神経学的所見では腱反射の亢進、病的反射の出現、小脳失調、ふらつき歩行、筋固縮、ジストニア、抵抗症（gegenhalten）、驚愕反応 （startle response）等が認められる。
- 第3期：無動無言状態からさらに除皮質硬直や屈曲拘縮に進展する。ミオクローヌスは消失。感染症で1～2年程度で死亡する。
検査
- 参考2
- 脳波：周期性同期性高振幅徐波(周期性同期性放電 PSD)
- 髄液検査：14-3-3蛋白高値、タウ蛋白高値、神経細胞特異的エノラーゼ高値
- MRI
- 脳萎縮
- 拡散強調画像、FLAIR：病初期より皮質や基底核の高信号
鑑別診断
- 参考2
参考
- 1. 感染防御
- 2. プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター
- 3. 診断マニュアル - プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター
国試
「遅発性ウイルス性脳炎」
遅発性ウイルス性脳炎の分類 IMD.1048
| 病名 | 病原体 | 頻度 | |
ウイルス |
SSPE | 麻疹ウイルス | 100万人に1人 |
| PML | JCウイルス | 100万人に1人 | |
| PRP | 風疹ウイルス | 世界で20例程度 | |
| プリオン病 | CJD | プリオン蛋白:? | 100万人に1人 |
| 変異型CJD | プリオン蛋白:? | 主に英国 | |
| Kuru病 | プリオン蛋白:? | はぽ消滅 | |
| GSS | プリオン蛋白:? | CJDの数% |
PRPとSSPEの臨床的特徴 IMD.1048
| PRP | SSPE | |
| 病因ウイルス | 風疹 | 麻疹 |
| 感染時期 | 子宮内 | 2歳未満 |
| 発症年鈴 | 10-12歳 | 5-15歳 |
| 性差 | 男性 | 男性>女性 |
| 臨床症状 | 認知症、小脳失調 | 認知症、除脳硬直、ミオクローヌス |
| 臨床経過 | 慢性進行性 | 亜急性進行性 |
| 発症～死亡 | 約10年 | 約5年 |
| 脳病変の強度 | 小脳＞大脳 | 小脳＜大脳 |
「プリオン病」
プリオン病
- 1. クロイツフェルト・ヤコブ病 CJD
- 2. ゲルトマン・ストロイスラー・シャインカー病 GSS
- 3. 致死性家族性不眠症 FFI
- 参考2
- 特発性：孤発性CJD、sporadic CJD、sCJD
- 遺伝性：家族性CJD、ゲルトマン・ストロイスラー・シャインカー病, Gerstman-Straussler-Scheinker病, GSS、致死性家族性不眠症, fetal familial insomnia, FFI
- 感染性：environmentally aquired、クールー、医原性、変異型(variant: vCJD)
参考
- 1. ﾌﾟﾘｵﾝ病ｶﾞｲﾄﾞﾗｲﾝ等
- 2. プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター
- 3. プリオン病(2)ゲルトマン・ストロイスラー・シャインカー病（GSS）
- 4. プリオン病（3）致死性家族性不眠症（FFI）
- 5. プリオン病感染予防ガイドライン（2008 年版）要約 - 厚生労働科学研究費補助金・難治性疾患克服研究事業 - プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
「new variant Creutzfeldt-Jakob disease」
新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病、新型クロイツフェルト・ヤコブ病
- 関
- CJD、Creutzfeldt-Jakob disease、Creutzfeldt-Jakob syndrome、familial Creutzfeldt-Jakob disease、subacute spongiform encephalopathy
「vCJD」
「VCJD」
「C」
- 炭素 carbon
- シトシン cytosine
- システイン cysteine
- シチジン
- セルシウス度 摂氏 degrees Celsius degree C
- 産婦人科領域で「子宮外頚 子宮外頚部 exocervix」を表現するための略語