- amyotrophic
- 英
- amyotrophic lateral sclerosis, ALS
- 同
- シャルコー病 Charcot disease、ゲーリック病、Gehrig病 Gehrig's disease、ルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
- 関
- 運動ニューロン疾患
まとめ
- 上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)
概念
- 軸索変性をきたす神経変性疾患
- 誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
- 上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
- 自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない → (筋萎縮性側索硬化症の陰性症状) (1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡
疫学
- 有病率：4-6人/10万人
- 男女比=1.3:1 (YN.J-130)
- 発症年齢：中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
- 日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。
病因
- 孤発性：90%以上
- 遺伝性：5-10%
病理
- Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions
症状
| 症状 | 上肢 | 下肢 | ||
| 脊髄神経 | 上位運動ニューロン | 錐体路症状(痙性麻痺、腱反射亢進、バビンスキー徴候陽性) | 優勢 | |
| 下位運動ニューロン | 筋力低下、線維束性収縮、筋萎縮、呼吸障害 | 優勢 | ||
| 脳神経 | 上位運動ニューロン | 偽性球麻痺 | ||
| 下位運動ニューロン | 球麻痺(構音障害、嚥下障害、舌の萎縮・線維束性収縮)、顔面神経麻痺 | |||
検査
- 軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない → 筋電図で神経原性変化を見る！！
鑑別診断
- 変形性頚椎症：知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。
| 腱反射 | 病的反射 | クレアチンキナーゼ | 神経伝導検査 | 筋電図 | |
| 筋萎縮性側索硬化症 | ↑↑ | ＋ | 軽度高値 | 正常 | 神経原性変化 |
| 重症筋無力症 | → | － | 正常 | 正常 | waning |
| 多発性筋炎 | → | － | 著明高値 | 正常 | 筋原性変化 |
| ギラン・バレー症候群 | ↓ | － | 正常 | 脱髄/ブロック | 神経原性変化 |
国試
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/06/15 00:29:25」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 筋萎縮性側索硬化症およびその他の運動ニューロン疾患の臨床的特徴 clinical features of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease
- 2. 筋萎縮性側索硬化症およびその他の運動ニューロン疾患の診断 diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease
- 3. 筋萎縮性側索硬化症の疫学および病因 epidemiology and pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis
- 4. 家族性筋萎縮性側索硬化症 familial amyotrophic lateral sclerosis
- 5. 筋萎縮性側索硬化症の症状に基づくマネージメント symptom based management of amyotrophic lateral sclerosis
Japanese Journal
- 神経内科領域の難治性疾患診療
- 池田 佳生,阿部 康二
- 岡山医学会雑誌 123(3), 227-230, 2011-12-01
- NAID 120003659852
- 人工呼吸医療 筋萎縮性側索硬化症(ALS)患者における呼吸障害の経過について
- 寺尾 心一,祖父江 元
- 難病と在宅ケア 17(8), 46-48, 2011-11
- NAID 40019052763
- 摂食・嚥下・口腔ケア・チームの活動の実際--筋萎縮性側索硬化症の口腔ケア
- 原 徳美
- 難病と在宅ケア 17(8), 41-45, 2011-11
- NAID 40019052762
- ALS在宅療養者の依頼要求と自己身体感, 性格傾向, 不安度の関連
- 南雲 浩隆,前田 眞治
- 作業療法 = The Journal of Japanese Occupational Therapy Association 30(5), 539-551, 2011-10-15
- NAID 10029834331
Related Links
- 筋萎縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、amyotrophic lateral sclerosis、通称ALS）は、重篤な筋肉の萎縮と筋力低下をきたす神経変性疾患で、運動 ニューロン病の一種。極めて進行が速く、半数ほどが発症後3年から5年で呼吸筋麻痺 により ...
- 筋萎縮性側索硬化症とは. 筋萎縮性側索硬化症（ALS）とは、手足・のど・舌の筋肉や 呼吸に必要な筋肉がだんだんやせて力がなくなっていく病気です。しかし、筋肉そのもの の病気ではなく、筋肉を動かし、かつ運動をつかさどる神経（運動ニューロン）だけが障害 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「105E065」「105E064」「105E063」「098D047」「101A044」「098A044」「098B006」「110I008」「106B062」「097D046」「108G020」「102I019」「110I003」「111D008」「095B055」「105G020」「109B019」「114B011」「100B006」「111E038」 |
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「105E065」
- 次の文を読み、63-65の問いに答えよ。
- 58歳の男性。呼吸困難を主訴に来院した。
- 現病歴 2年6か月前から転倒しやすくなったため、自宅近くの診療所を受辞し、右下肢の筋力低下を指摘された。上肢の筋力低下も出現し、2年前に総合病院の神経内科で筋萎縮性側索硬化症(ALS)の診断を受けた。介護保険サービスを利用しながら在宅療養していたが、半年前から球麻痺症状が出現し、徐々に発声量が低下した。2、3日前から微熱と鼻汁とがあり、喀痰の量が増加し、喀痰排出が困難となって、呼吸困難が出現した。
- 既往歴 特記すべきことはない。
- 生活歴 管理職であったが、発症後退職した。専業主婦の妻との2人暮らし。子どもは2人いるが、それぞれ独立している。
- 現症 意識は清明。身長172cm、体重54kg。体温37.2℃。脈拍72/分、整。血圧112/78mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)88%。咽頭に軽度発赤を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。胸郭の動きは不良である。腹部所見に異常を認めない.直腸指診で前立腺に肥大を認めない。構昔障害は強いが、かろうじて単語レベルでのコミュニケーションが可能である。下肢の筋萎縮が著しく、筋力低下のため歩行困難で常時車椅子を使用している。排泄、入浴は全介助である。上肢の筋力は著しく低下し、食事は全介助で、水分摂取にはとろみを要する。
- 検査所見 血液所見:赤血球386万、Hb 11.4g/dl、Ht 38%、白血球 9,200、血小板 24万。血液生化学所見:血糖 96mg/dl、総蛋白 6.0g/dl、アルブミン 3.2g/dl、尿素窒素 14mg/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、AST 38IU/l、ALT 30IU/l、LD 204IU/l(基準176-353)、Na 136mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 98mEq/l。CRP 1.0mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.38、PaCO2 50Torr、PaO2 55Torr、HCO3- 30mEq/l。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。
- その後の経過 頻回の喀痰吸引でSpO2は93%まで改善し、その後解熱し呼吸困難も消失した。本人と家族は在宅療養の継続を強く希望しており、その準備のためのカンファレンスを開催することになった。
- 今後の意思決定を支援するために本人と家族とに説明を行った。
- 説明内容として正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105E064］←［国試_105］→［105E066］
「105E064」
- 次の文を読み、63-65の問いに答えよ。
- 58歳の男性。呼吸困難を主訴に来院した。
- 現病歴 2年6か月前から転倒しやすくなったため、自宅近くの診療所を受辞し、右下肢の筋力低下を指摘された。上肢の筋力低下も出現し、2年前に総合病院の神経内科で筋萎縮性側索硬化症(ALS)の診断を受けた。介護保険サービスを利用しながら在宅療養していたが、半年前から球麻痺症状が出現し、徐々に発声量が低下した。2、3日前から微熱と鼻汁とがあり、喀痰の量が増加し、喀痰排出が困難となって、呼吸困難が出現した。
- 既往歴 特記すべきことはない。
- 生活歴 管理職であったが、発症後退職した。専業主婦の妻との2人暮らし。子どもは2人いるが、それぞれ独立している。
- 現症 意識は清明。身長172cm、体重54kg。体温37.2℃。脈拍72/分、整。血圧112/78mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)88%。咽頭に軽度発赤を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。胸郭の動きは不良である。腹部所見に異常を認めない.直腸指診で前立腺に肥大を認めない。構昔障害は強いが、かろうじて単語レベルでのコミュニケーションが可能である。下肢の筋萎縮が著しく、筋力低下のため歩行困難で常時車椅子を使用している。排泄、入浴は全介助である。上肢の筋力は著しく低下し、食事は全介助で、水分摂取にはとろみを要する。
- 検査所見 血液所見:赤血球386万、Hb 11.4g/dl、Ht 38%、白血球 9,200、血小板 24万。血液生化学所見:血糖 96mg/dl、総蛋白 6.0g/dl、アルブミン 3.2g/dl、尿素窒素 14mg/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、AST 38IU/l、ALT 30IU/l、LD 204IU/l(基準176-353)、Na 136mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 98mEq/l。CRP 1.0mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.38、PaCO2 50Torr、PaO2 55Torr、HCO3- 30mEq/l。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。
- その後の経過 頻回の喀痰吸引でSpO2は93%まで改善し、その後解熱し呼吸困難も消失した。本人と家族は在宅療養の継続を強く希望しており、その準備のためのカンファレンスを開催することになった。
- 退院前に家族に実施方法を指導すべきことはどれか。 3つ選べ。
※国試ナビ4※ ［105E063］←［国試_105］→［105E065］
「105E063」
- 次の文を読み、63-65の問いに答えよ。
- 58歳の男性。呼吸困難を主訴に来院した。
- 現病歴 2年6か月前から転倒しやすくなったため、自宅近くの診療所を受辞し、右下肢の筋力低下を指摘された。上肢の筋力低下も出現し、2年前に総合病院の神経内科で筋萎縮性側索硬化症(ALS)の診断を受けた。介護保険サービスを利用しながら在宅療養していたが、半年前から球麻痺症状が出現し、徐々に発声量が低下した。2、3日前から微熱と鼻汁とがあり、喀痰の量が増加し、喀痰排出が困難となって、呼吸困難が出現した。
- 既往歴 特記すべきことはない。
- 生活歴 管理職であったが、発症後退職した。専業主婦の妻との2人暮らし。子どもは2人いるが、それぞれ独立している。
- 現症 意識は清明。身長172cm、体重54kg。体温37.2℃。脈拍72/分、整。血圧112/78mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)88%。咽頭に軽度発赤を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。胸郭の動きは不良である。腹部所見に異常を認めない.直腸指診で前立腺に肥大を認めない。構昔障害は強いが、かろうじて単語レベルでのコミュニケーションが可能である。下肢の筋萎縮が著しく、筋力低下のため歩行困難で常時車椅子を使用している。排泄、入浴は全介助である。上肢の筋力は著しく低下し、食事は全介助で、水分摂取にはとろみを要する。
- 検査所見 血液所見:赤血球386万、Hb 11.4g/dl、Ht 38%、白血球 9,200、血小板 24万。血液生化学所見:血糖 96mg/dl、総蛋白 6.0g/dl、アルブミン 3.2g/dl、尿素窒素 14mg/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、AST 38IU/l、ALT 30IU/l、LD 204IU/l(基準176-353)、Na 136mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 98mEq/l。CRP 1.0mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.38、PaCO2 50Torr、PaO2 55Torr、HCO3- 30mEq/l。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。
- その後の経過 頻回の喀痰吸引でSpO2は93%まで改善し、その後解熱し呼吸困難も消失した。本人と家族は在宅療養の継続を強く希望しており、その準備のためのカンファレンスを開催することになった。
- カンファレンスへの参加が必要ないのは誰か。
※国試ナビ4※ ［105E062］←［国試_105］→［105E064］
「098D047」
- 44歳の男性。両手が不自由になったことを主訴に来院した。
- 10年前から徐々に両手に力が入らなくなり、2、3年前から両手の筋肉がやせてきた。熱い風呂の湯加減を手でみようとするときや、誤って火のついた煙草を手に落としたときなど、手に火傷を負ったことがこれまで何回かあった。
- 意識は清明、痴呆はない。両上肢遠位部の筋萎縮と筋力低下、両上肢の深部反射消失、両下肢の深部反射亢進および両側のBabinski徴候陽性を認める。
- 痛覚と温度覚とが著しく鈍麻している部位を以下に示す。
- 視力・聴力障害、構音・嚥下障害、排尿障害および触覚・深部感覚の鈍麻を認めない。頭部MRIのT2強調正中矢状断像(別冊No.32B)と横断像とを以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a. 脊髄空洞症
- b. 脊柱管狭窄症
- c. 後縦靭帯骨化症
- d. 筋萎縮性側索硬化症
- e. 脊髄性進行性筋萎縮症
※国試ナビ4※ ［098D046］←［国試_098］→［098D048］
「101A044」
- 65歳の男性。筋力低下を主訴に来院した。1年前から上肢の筋がやせて筋力が低下してきた。5か月前から歩行に際して疲労が目立つようになり、階段を上るのが困難となった。2か月前から言語が不明瞭になった。意識は清明。身長170cm、体重53kg。呼吸数26/分、整。舌の萎縮を認める。四肢に筋萎縮と中等度の筋力低下とを認める。上下肢ともに深部腱反射は亢進し、Babinski徴候は両側で陽性。感覚は正常。排尿障害はない。
- この疾患で病変がみられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［101A043］←［国試_101］→［101A045］
「098A044」
- 60歳の男性。足に力が入らず歩きにくいことを主訴に来院した。6か月前から両下肢遠位部の筋力低下が出現し、徐々に進行してきた。家族歴に類症はない。両下肢の遠位部に筋力低下と筋萎縮とを認める。感覚障害はない。四肢で深部反射が亢進し、Babinski徴候は両側で陽性である，頭部と脊髄とのMRIに異常なく、神経伝導速度は正常である。
- 次に行う検査はどれか。
※国試ナビ4※ ［098A043］←［国試_098］→［098A045］
「098B006」
- 46歳の男性。次第に進行する四肢の筋力低下を主訴に来院した。2年前から両下肢の筋力低下と筋萎縮とが出現し、2か月前から同じ症状が両上肢にも出現した。意識は清明。全身の筋萎縮が著明であり、舌を含め全身の筋肉に筋線維束攣縮を認める。感覚は正常で排尿障害を認めない。両側のBabinski徴候が認められる。
- 今後起こる可能性が高いのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［098B005］←［国試_098］→［098B007］
「110I008」
- 10年前からの次第に増強する下肢筋の脱力を訴える38歳の男性の大腿部CT(別冊No. 2)を別に示す。徒手筋力テストで下肢の近位筋にのみ左右対称性の筋力低下がある。兄も同様な脱力を示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 重症筋無力症
- b 筋萎縮性側索硬化症
- c 肢帯型筋ジストロフィー
- d Charcot-Marie-Tooth病
- e HTLV-1関連ミエロパチー(HAM)
※国試ナビ4※ ［110I007］←［国試_110］→［110I009］
「106B062」
- 48歳の女性。 28歳で筋萎縮性側索硬化症(ALS)を発症し、 35歳で人工呼吸器を装着した。眼瞼・眼球運動機能が残存しているため開閉眼で意思疎通を行うことができ、コンピュータやインターネットを駆使して地域の患者会の会長をしている。
- 国際生活機能分類(ICF)によるこの患者の評価で正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106B061］←［国試_106］→［106C001］
「097D046」
- 67歳の女性。歩行障害を主訴に来院した。2年前から右手指のしびれ感を自覚していた。右上腕の筋力低下、感覚鈍麻および深部腱反射低下がある。両下肢に筋力低下、深部腱反射亢進およびBabinski徴候を認める。最も考えられるのはどれか。
- a. 脳幹脳炎
- b. 脊髄小脳変性症
- c. 頚椎症性脊髄症
- d. 筋萎縮性側索硬化症
- e. 亜急性連合性脊髄変性症
※国試ナビ4※ ［097D045］←［国試_097］→［097D047］
「108G020」
※国試ナビ4※ ［108G019］←［国試_108］→［108G021］
「102I019」
- 組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［102I018］←［国試_102］→［102I020］
「110I003」
- a 上腕二頭筋萎縮
- b 腕橈骨筋筋力低下
- c 大腿四頭筋反射亢進
- d 下腿三頭筋線維束性収縮
- e Babinski徴候陽性
※国試ナビ4※ ［110I002］←［国試_110］→［110I004］
「111D008」
- 高齢者で初発するてんかんの原因として最も頻度が高い変性疾患はどれか。
- a 多系統萎縮症
- b 前頭側頭型認知症
- c Lewy小体型認知症
- d Alzheimer型認知症
- e 筋萎縮性側索硬化症(ALS)
※国試ナビ4※ ［111D007］←［国試_111］→［111D009］
「095B055」
- 10歳未満に発症するのはどれか。
- (1) Alzheimer病
- (2) Parkinson病
- (3) Sturge-Weber症候群
- (4) Werdnig-Hoffmann病
- (5) 筋萎縮性側索硬化症
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［095B054］←［国試_095］→［095B056］
「105G020」
- 寝たきりになっても褥瘡が生じにくいのはどれか。
- a Parkinson病
- b 多系統萎縮症
- c Alzheimer型認知症
- d 筋萎縮性側索硬化症 ALS
- e アミロイドポリニューロパチー
※国試ナビ4※ ［105G019］←［国試_105］→［105G021］
「109B019」
- a 多系統萎縮症
- b 多発性硬化症
- c 周期性四肢麻痺
- d Alzheimer型認知症
- e 筋萎縮性側索硬化症
※国試ナビ4※ ［109B018］←［国試_109］→［109B020］
「114B011」
※国試ナビ4※ ［114B010］←［国試_114］→［114B012］
「100B006」
- 認知症(痴呆)が主要な症状となるのはどれか。
- a. Parkinson病
- b. 線条体黒質変性症
- c. 進行性核上性麻痺
- d. 筋萎縮性側索硬化症
- e. オリーブ橋小脳萎縮症
※国試ナビ4※ ［100B005］←［国試_100］→［100B007］
「111E038」
※国試ナビ4※ ［111E037］←［国試_111］→［111E039］
「難病リスト」
「認知症」
定義
- いったん正常に発達した知的機能が持続的に低下し、複数の認知障害があるために社会生活に支障をきたすようになった状態。(参考1)
- 1. 知的機能が脳の器質性障害によって低下
- 2. 認知機能が選択的に障害された状態(PSY.312)
- 3. 記憶と判断力の障害を基本とする症候群(PSY.312)
認知症の概念
認知症と区別すべき病態
など
認知症の分類
- 変性認知症
- ハンチントン病
- 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 DRPLA
- 非Alzheimer型認知症
-
- ピック病：行動の障害、人格変化。Pick球やPick細胞が存在
- 大脳皮質基底核変性症
- 運動ニューロン疾患を伴う認知症
- その他
原因疾患
- 一次性
- アルツハイマー病
- 脳血管性認知症
- 二次性
原因
- KPS.369
- アルツハイマー病
- 血管性認知症：多発性脳梗塞、ラクナ梗塞、ビンスワンガー病、皮質性微小梗塞
- 薬物・毒物(慢性アルコール性認知症)
- 頭蓋内占拠性病変：腫瘍、硬膜下病変、脳膿瘍
- 低酸素
- 外傷：頭部外傷、ボクサー脳症
- 正常圧水頭症
- 変性疾患：パーキンソン病、ハンチントン病、進行性核上性麻痺、ピック病、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症、オリーブ橋小脳変性症、眼筋麻痺症候群、異染性白質脳症、ハーラーホルデン・スパッツ病、ウィルソン病
- 感染症：クロイツフェルト・ヤコブ病、AIDS、ウイルス性脳炎、進行性多巣性白質脳症、ベーチェット病、神経梅毒、慢性細菌性髄膜炎、クリプトコッカス髄膜炎、他の真菌性髄膜炎
- 栄養障害：ウェルニッケ・コルサコフ症候群(チアミン欠乏症)、ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症、ペラグラ、マルキアファーヴァ・ビニャーミ病、亜鉛欠乏症
- 代謝性障害：異染性白質脳症、副腎白質ジストロフィー、透析認知症、甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症、腎不全、クッシング症候群、肝不全、副甲状腺疾患
- 慢性炎症性疾患：膠原病で頭蓋内血管炎を伴うもの(全身性エリテマトーデスなど)、多発性硬化症、ウイップル病
認知症症状
1. 中核症状
- 認知機能障害：思考・推理・判断・適応・問題解決
2. 周辺症状
- 不安
- 抑うつ
- 徘徊
- 不眠
- 妄想
認知症と老化現象との違い
- 老化現象
- 体験の一部を忘れる ← ヒントを与えられると思い出せる
- 名前や日付などをとっさに思い出せる
- 日常生活に支障はない
- 物忘れに対して自覚がある
- 認知症
- 体験した全てを忘れる。最近の記憶がない ← ヒントを与えられてても思い出せない
- 時間や自分のいる場所が分からない
- 日常生活を営むことが困難
- 物忘れに対して自覚がない
検査
診断
| アルツハイマー病 | 脳血管性認知症 | ピック病 | |
| 認知症 | 全般的認知症 | まだら認知症 | アルツハイマー病に類似。 早期には人格、注意力が障害され、 次第に記憶力も障害される。 |
| 人格 | 晩期に人格障害 | 保たれる | 早期に人格障害 |
| 病識 | なし(初期にはあり) | あり | なし |
| 経過 | 進行性 | 動揺性、階段状に進行性 | 進行性 |
| 基礎疾患 | 特になし | 高血圧、糖尿病、心疾患 | 特になし |
| 画像検査 | 対称性の脳溝開大 | 脳実質内に脳梗塞巣 | 側頭葉と前頭葉の萎縮 |
| 機能画像検査 | 側頭葉、頭頂葉での代謝低下 | 前頭葉を中心とした多発性の脳代謝低下 | 前頭葉、側頭葉での代謝低下 |
treatable dementia
- 治療可能な認知症を診断しておく。根本的な治療が可能で、認知機能は可逆的である。
- → 治療できる認知症
治療
- 薬物治療：抗認知症薬
認知症高齢者を対象とした事業・施設
| 相談体制 | 保健所 | 地域保健法が定める事業内容「母性及び乳幼児並びに老人の保健に関する事項」による老人精神衛生相談事業 | |
| 高齢者総合相談センター | 厚労省が都道府県レベルに設置している高齢者に関する相談窓口 | ||
| 在宅介護支援センター | 老人福祉法により市町村が実施の主体となっている施設であり、在宅の要介護高齢者やその介護者の要望に対応した適切なサービスが円滑に提供されるように市町村や関連機関との連絡・調節などを行っている。 | ||
| 認知症疾患医療センター | |||
| 在宅対策 | 介護 | 訪問介護 | ホームヘルプサービス |
| 通所介護 | デイサービス | ||
| 短期入所生活介護 | ショートステイ | ||
| 認知症老人向け毎日通所型デイサービスセンター | |||
| 認知症対応型老人共同生活介護 | グループホーム | ||
| 老人認知症疾患デイ・ケア施設 | |||
| 福祉 | 訪問指導 | ||
| 施設対策 | 介護 | 介護療養型医療施設 | |
| 介護老人保健施設 | |||
| 介護老人福祉施設 | |||
| 医療 | 老人性認知症疾患治療病棟 | ||
| 福祉 | 養護老人ホーム | ||
| 特別養護老人ホーム | |||
国試
「呼吸困難」
- 研修医のための小児救急ABC 呼吸困難と呼吸不全
概念
- 息が苦しいという自覚症状。呼吸時の不快な感覚である。呼吸苦とも記載されることがあるが、呼吸困難とする。息切れも同義とされている。
- 呼吸困難という自覚症状があるにもかかわらず、必ずしも呼吸不全という客観的な病態に陥っていないことがあるので注意。
原因疾患
| 慢性呼吸困難 | 急性呼吸困難 | ||
| 呼吸器疾患 | 閉塞性障害 | 慢性閉塞性肺疾患 肺リンパ脈管筋腫症 びまん性汎細気管支炎 気管支拡張症 |
気管支喘息発作 アナフィラキシー 上気道閉塞 気道内異物 肺炎・細気管支炎 慢性呼吸器疾患の急性増悪 緊張性気胸 |
| 拘束性障害 | 肺線維症 間質性肺炎 | ||
| 混合性障害 | 塵肺 | ||
| 循環器疾患 | 肺高血圧症 慢性心不全 狭心症 |
急性冠症候群 急性心不全 非心原性肺水腫 致死性不整脈 肺血栓塞栓症 慢性呼吸器疾患に伴う右心不全 | |
| 血液疾患 | 貧血 | 急性出血 | |
| 神経筋疾患 | 重症筋無力症 ギラン・バレー症候群 筋萎縮性側索硬化症 進行性筋ジストロフィー |
||
| 代謝疾患 | 甲状腺機能亢進症 | 糖尿病性ケトアシドーシス 尿毒症性アシドーシス | |
| 腎疾患 | 腎性貧血 | 糖尿病腎症に伴う肺水腫 急速進行性糸球体腎炎の肺障害 | |
| 中枢神経系疾患 | 脳炎 脳腫瘍 髄膜炎 |
||
| 精神神経系疾患 | 過換気症候群 神経症性障害 心身症 | ||
鑑別診断
IMD
| 呼吸困難の原因となる病態・疾患 | ||
| 呼吸困難の機序 | 原因 | 病態.疾患 |
| ①換気(労作)の増加 | 低酸素血症 (hypoxemia) | チアノーゼをきたすCHD：Fallot四徴症など 高山病 肺動静脈瘻 肺実質病変：肺炎、腫瘍など 無気肺 肺塞栓症 新生児呼吸窮迫症候群 |
| 高炭酸ガス血症 | 閉塞性肺機能障害、肺胞低換気(「②換気能力の低下」参照) | |
| アシドーシス(anaerobic and metabolic acidosis) | 心疾患：肺動脈弁狭窄症、MSによる心拍出量の低下 重症貧血 妊娠 腎不全 糖尿病 | |
| 発熱 | 感染症など | |
| ②換気能力の低下 | 閉塞性肺機能障害 | 気道の閉塞：喉頭炎、声帯麻痺、異物など 閉塞性肺疾患：慢性気管支炎、慢性肺気腫、気管支喘息、DPB |
| 拘束性肺機能障害 | 肺高血圧症：左心不全、MS 肺切除 胸水の貯留 気胸 腫瘍、肺炎 食道裂孔ヘル二ア 胸郭成形、脊柱後弯・脊柱側弯、強直性脊椎炎 間質性肺炎(特発性、続発性) 塵肺、過敏性肺炎、サルコイドーシス、BO 反復性誤嚥性肺炎 Langerhans肉芽腫症 | |
| 肺胞低換気 | 神経・筋機能不全：ポリオ、多発性神経障害、MG、筋ジストロフィー 低K血症など | |
| ③心因性呼吸困難 | 不安、抑うつ、医原性 | 過換気症候群 |
| CHD：先天性心疾患、MS：僧帽弁狭窄症、DPB：びまん性汎細気管支炎、BO：閉塞性細気管支炎、MG：重症筋無力症 | ||
胸痛と呼吸困難
- 参考1
- 気胸、肺炎、胸膜炎、慢性閉塞性肺疾患、慢性閉塞性肺疾患の悪化、肺癌などの肺疾患、心不全
参考
- 1. 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン（2009年改訂版）
「針筋電図」
適応疾患
- LAB.1680
- 筋自体の疾患：進行性筋ジストロフィー、筋緊張性ジストロフィー、多発筋炎、皮膚筋炎、甲状腺ミオパチー、周期性四肢麻痺
- 前角細胞障害：筋萎縮性側索硬化症、脊椎性進行性筋萎縮症、球脊髄筋萎縮症、Jugelberg-Wllander病、Werdnig-Hoffman病、脊髄損傷、脊髄腫瘍など
- 末梢神経障害：多発神経炎、Charcot-Marie-Tooth病
- 神経根の障害：多発根神経炎、変形性脊椎症
疾患と針筋電図所見
| 筋電図 | 振幅 | 持続時間 | 波形 | ||
| 安静時異常 | 線維性電位 | 20-200uV | 1-5msec | 2-3相波 | 筋萎縮性側索硬化症 |
| 線維束電位 | 2-4mV | 5-20msec | 2-3相波 | 筋萎縮性側索硬化症、脊髄根障害 | |
| 陽性鋭波 | 100uV-1mV | 10-100msec | |||
| 随意収縮時 | 神経原性 | 1mV以下 | 2-3msec以下 | 筋萎縮性側索硬化症、球脊髄性筋萎縮症、末梢神経炎、Charcot-marie-Tooth病 | |
| 筋原性 | 3mV以上 | 10msec以上 | 進行性筋ジストロフィー、筋緊張性ジストロフィー、多発性筋炎 |
安静時自発放電
- 参考2
- 線維性電位 fibrillation potential：脱神経電位。脱神経後1-2週間で出現する。
- 線維束電位 fasciculation potential：
- 陽性鋭波 positive sharp wave：脱神経電位。鋭く不快陽性から始まる鋸歯状で2相性の脱神経電位
- 群化放電 grouped discharge：不随意運動、例えばパーキンソン病
随意収縮時の電位
- LAB.1683 参考2 HBN.487
- 正常では運動単位活動電位(MUP)が出現する。
- 高振幅MUP：振幅4mV以下のもの。振幅の正常範囲については体部位によって異なる。
- 高振幅(giant spike)・高持続時間電位：振幅の幅が3mV以上、持続時間が10ms以上。多相性(polyphasic)。脊髄前角細胞の変性の過程で見られる。(筋萎縮性側索硬化症、球脊髄性筋萎縮症)
- 低振幅・短持続時間電位：振幅の幅が1mV以下、持続時間が2-3ms以下。筋線維の一次性病変に起因する疾患で見られる。(進行性筋ジストロフィー、多発筋炎)
参考
- 1. wiki ja
- 2. EMG
- 3. 針筋電図 (needle EMG)
「脊髄性筋萎縮症」
- 英
- spinal muscular atrophy, SMA
- 同？
- 脊髄進行性筋萎縮症 progressive spinal muscular atrophy
- 関
- 筋萎縮、運動ニューロン疾患, motor neuron disease, MND
運動ニューロン病
- BET.439
- 上位運動ニューロン and/or 下位運動ニューロンが選択的に傷害される疾患の総称
| 上位運動ニューロン障害 | 原発性側索硬化症 PLS | ||
| 上位+下位運動ニューロン障害 | 筋萎縮性側索硬化症 ALS | 孤発性/家族性 | |
| 下位運動ニューロン障害 | 脊髄性筋萎縮症 SMA | SMA type 1, infantile SMA, Werdnig-Hoffmann disease ウェルドニッヒ・ホフマン病 WH | AR |
| SMA type 2, intermediate SMA | |||
| SMA type 3, juvenile SMA, Kugelberg-Welander disease クーゲルベルク・ウェランダー病 KW | AR | ||
| 球脊髄性筋萎縮症 BSMA Kennedy-Alter-Sung disease ケネディ・オルター・スン症候群 KAS | XR、CAGリピート | ||
遺伝形式
原因遺伝子
- 5q13.2に座乗するSMN1遺伝子の変異。
症状
- 下位運動ニューロンの脱落・変性
- 近位筋優位の筋萎縮 ← 神経原性の筋萎縮なのに・・・ (cf. 筋萎縮)
参考
uptodate
- 1. [charged] 脊髄性筋萎縮症 - uptodate [1]
OMIM
- 1. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE I; SMA1, Gene map locus 5q12.2-q13.3
- 2. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE II; SMA2, Gene map locus 5q12.2-q13.3
- 3. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE III; SMA3, Gene map locus 5q12.2-q13.3, 5q12.2-q13.3
- 4. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE IV; SMA4, Gene map locus 5q12.2-q13.3