GpV

同

GPV

関

GpIb, GpIX, GpV

WordNet

1. the 7th letter of the Roman alphabet (同)g

English Journal

• Bernard-Soulier Syndrome: An Update.

• Andrews RK, Berndt MC.SourceDepartment of Clinical Haematology, Monash University, Systems Haematology Laboratory, Australian Centre for Blood Diseases, Melbourne, Australia.
• Seminars in thrombosis and hemostasis.Semin Thromb Hemost.2013 Aug 8. [Epub ahead of print]
• Bernard-Soulier syndrome (BSS) is a rare inherited platelet bleeding disorder characterized by low platelet count and abnormally large platelets (macrothrombocytopenia). Platelets from BSS patients are typically defective in surface expression of glycoprotein (GP)Ib-IX-V, a platelet-specific adhesio
• PMID 23929303

• Rapid diagnosis of goose viral infections by multiplex PCR.

• Chen Z, Li C, Li G, Yu H, Jiang Y, Yan L, Meng C, Zhou Y, Tong G, Liu G.SourceNational Engineering Research Center for Poultry, Shanghai Veterinary Research Institute, Chinese Academy of Agricultural Sciences, No. 518 Ziyue Road, Minhang District, Shanghai 200241, China.
• Journal of virological methods.J Virol Methods.2013 Aug;191(2):101-4. doi: 10.1016/j.jviromet.2012.09.027. Epub 2013 Mar 18.
• Goose parvovirus (GPV), newcastle disease virus (NDV), goose herpesvirus (GHV) and goose adenovirus (GAV) are considered collectively to be four of the most important and widespread viruses of geese. Because all of these viruses cause similar pathological changes, histological differentiation among
• PMID 23518397

• Chaperone-Protein Interactions That Mediate Assembly of the Bacteriophage Lambda Tail to the Correct Length.

• Xu J, Hendrix RW, Duda RL.SourceDepartment of Biological Sciences, University of Pittsburgh, Pittsburgh, PA 15260, USA.
• Journal of molecular biology.J Mol Biol.2013 Jul 30. pii: S0022-2836(13)00478-6. doi: 10.1016/j.jmb.2013.06.040. [Epub ahead of print]
• Bacteriophage λ makes two proteins with overlapping amino acid sequences that are essential for tail assembly. These two proteins, gpG and gpGT, are related by a programmed translational frameshift that is conserved among diverse phages and functions in λ to ensure that gpG and the frameshift prod
• PMID 23911548

Japanese Journal

• 太陽光発電の広域予測における近隣気象インフラを用いた学習手法 (新エネルギー・環境 メタボリズム社会・環境システム 合同研究会 再生可能エネルギーの発電予測とシステム技術)

• 大関 崇,G. S. Fonseca Jr. Joao,大竹 秀明 [他]
• 電気学会研究会資料. MES 2015(1-7・9・11-12), 51-53, 2015-01-15
• NAID 40020341849

• ロシア軍装備更新計画GPV-2020(第3回)防空・ミサイル防衛システムを重点形成 誕生!ロシア待望の新型戦車"T-14"

• 小泉 悠
• 軍事研究 49(11), 205-218, 2014-11
• NAID 40020233078

• ロシア軍装備更新計画GPV-2020(第2回)海洋・空中配備核戦力と宇宙戦力 新世代原潜、ステルス爆撃機、新型宇宙ロケット 核弾頭もその搭載ミサイルも新たに開発

• 小泉 悠
• 軍事研究 49(9), 206-221, 2014-09
• NAID 40020182899

Related Links

• GPV 気象予報

地図上に5kmメッシュの詳細な天気予報や予報の信頼度を表示. ○雨雪判別, 波予報, 台風と低気圧進路, 気圧・風向・風速・雨量・雲量・気温・湿度・沿岸波浪を予報. ○広域 予報(20kmメッシュ)は1時間毎 8日先まで表示. ○詳細予報(5kmメッシュ)は1時間 ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「血小板」「ベルナール・スリエ症候群」「GpIX」「GpIb」
関連記事	「G」

「血小板」

　　[★]

英

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT

同

栓球 thrombocyte

関

血小板血栓。血小板数 platelet count PLC

• GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
• 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
• 寿命：10日
• 体積：5-10 fl
• 直径：2-5μm。
• 無核。

基準値

• 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
• 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

• 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明

• ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

• 骨髄の巨核球

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

• 約1/3が脾臓に存在

組織学

• α顆粒 α-granule

P-セレクチンを膜上に持つ

フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)

• 濃染顆粒　dense body

ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

• (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
• (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
• (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA₂,セロトニン)

TXA₂,セロトニンは血管収縮作用

ADP, TXA₂,セロトニンは血小板凝集

• 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成

2.血液凝固の促進

• 血小板表面のリン脂質がIX因子やX因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

• 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している　→　血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー	慣用名	CD分類	リガンド	機能	欠損症
インテグリン	GpIIb	CD41	フィブリノゲン	凝集	Glanzmann血小板無力症(GT)
	GpIIIa	CD61
LRG	GpIb	CD42bc	vWF	粘着	ベルナール・スリエ症候群(BSS)
	GpIX	CD42a
	GpV	CD42d

血小板減少による症状

• 5-10万　：症状なし-やや止血しにくい程度
• 2-3万　 ：下肢に点状出血 (→皮下出血)
• 1万以下 ：粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

• 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

• 増加：血小板増多症：真性多血症
• 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
• 不変：→　グランツマン血小板無力症、血友病　　see also. 機能の異常

• 肝硬変(肝線維化のマーカーとして使われる。肝線維化が進むと血小板減少。肝線維化マーカー)　←　トロンボポエチンが肝臓で産生されることと関係していると考えて良い？

機能の異常

• 灰色血小板症候群

• ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如

「ベルナール・スリエ症候群」

　　[★]

英

Bernard-Soulier syndrome, BSS

同

Bernard-Soulier症候群

関

血小板、出血性疾患

概念

• von Willebrand病と同様に、皮膚・粘膜下出血、リストセチン凝集欠如。ADP凝集やコラーゲン凝集は正常であるが、vWF活性が正常、血小板軽度減少する点が異なる。

血液検査結果はGlanzmann's thrombastheniaに似る　→　出血性疾患

病因

• GpIb/GpIX/GpV複合体の欠如・減少。　←　GpIbα、GpIbβ、GpIXの遺伝子変異&発現の低下による

これらは血小板上で複合体を形成し、コラーゲンに結合したフォンウイルブランド因子と結合する。これらが失われることで(特に流れの速い血管部位で)血小板の凝集が起こらなくなる。これにより出血時間が延長する。

疫学

• 常染色体劣性遺伝

症状

• 出血傾向は生後より出現
• 皮膚・粘膜下出血、鼻出血、歯肉出血、性器出血、血尿、消化管出血

検査

• 末梢血血小板：巨大血小板の出現(直径15-20μm)
• 出血時間：延長
• 骨髄巨核球数：正常。
• 血小板数：正常ないし減少。
• 血小板機能検査

• リストセチン凝集、トロンビン凝集：欠如or低下
• ADP凝集：正常
• コラーゲン凝集：正常

• 血小板表面マーカーCD42b：著減

治療

• 特異的な治療法はなし。
• 新鮮血小板輸血が最も確実な止血法。

「GpIX」

　　[★]

同

GPIX

関

GpIb, GpIX, GpV

臨床関連

• ベルナール・スリエ症候群

「GpIb」

　　[★]

同

GPIb

関

GpIb, GpIX, GpV

臨床関連

• ベルナール・スリエ症候群

「G」

　　[★]

• グアニン guanine
• グアノシン guanosine
• グリシン glycine